Carta Científico Clínica
Vasculitis fibrosante crónica, manifestación histológica de un eritema elevatum diutinum de larga evolución
Chronic Fibrosing Vasculitis: A Histologic Finding in a Case of Long-Established Erythema Elevatum Diutinum
A. García-Vázquez
, S. Guillen-Climent, F. Rausell Félix, M.D. Ramón Quiles
Corresponding author
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
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Se realizó una nueva biopsia donde se identificaba un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular, con un aumento de colágeno dérmico dispuesto en bandas concéntricas y paralelas a la epidermis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Los hallazgos clínicos e histológicos fueron compatibles con el diagnóstico de una vasculitis fibrosante crónica localizada. Se solicitaron una analítica sanguínea con autoinmunidad y serologías, una radiografía de tórax y una ecografía abdominal, todas dentro de la normalidad. Dada la estabilidad de las lesiones y la ausencia de síntomas, se decidió una actitud expectante con seguimiento periódico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el año 1997, Carlson y LeBoit presentaron una serie de 8 pacientes con lesiones solitarias cuya histología recordaba a las fases tardías del EED y el granuloma facial (GF), pero con una clínica diferente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Denominaron a este cuadro vasculitis fibrosante crónica localizada. Desde entonces, se han publicado múltiples casos de lesiones histológicamente compatibles con EED y GF, pero cuya clínica no encaja en la forma de presentación clásica. El EED y el GF son 2 entidades clasificadas dentro del grupo de las vasculitis crónicas fibrosantes, con algunas características clinicopatológicas en común. Clásicamente, el EED se presenta como pápulas, placas o nódulos eritematovioláceos de distribución bilateral y simétrica sobre las superficies de extensión de las extremidades (especialmente sobre las articulaciones interfalángicas, los codos, las rodillas o los tobillos)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Por su parte, el GF clásico se presenta como una o varias pápulas o placas de coloración eritematomarronácea de localización facial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, aunque se han descrito casos con una afectación extrafacial, incluso sin lesiones faciales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Histológicamente, los 2 cuadros muestran similitudes, con una fase aguda en la que se observa una vasculitis leucocitoclástica con numerosos neutrófilos, y una fase crónica en la que predominan los cambios cicatriciales y una fibrosis de distribución perivascular concéntrica o estoriforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Los datos histológicos que orientan a un EED son el predominio de neutrófilos en el infiltrado y una fibrosis más marcada, mientras que la presencia de eosinófilos y una zona Grenz subepidérmica respetada orientan a un GF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5,6</span></a>. A pesar de esto, en muchos casos existe un solapamiento histológico que impide la diferenciación entre ambas entidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>, por lo que el diagnóstico suele basarse en la presentación clínica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura se han descrito muchos casos atípicos que no encajan dentro de ninguna de las formas clásicas de presentación, ya sea por su localización, ya sea por su distribución. Algunos autores denominan a estas formas como EED atípico, mientras que otros los llaman GF con afectación extrafacial. Además, se han publicado casos de EED atípico con afectación facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, y otros de GF extrafacial sin lesiones en la cara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. No existen unos criterios claros para utilizar un término u otro, y la elección parece arbitraria en la mayoría de los casos, lo que ha llevado a cierta confusión.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cualquier caso, y aunque existan discrepancias, la mayoría de los autores coinciden en considerar el EED, el GF y todas sus formas de presentación atípicas como dentro del mismo espectro de enfermedad, y la vasculitis fibrosante crónica es un hallazgo histológico común y característico de las fases avanzadas de evolución, con un aumento de los haces de colágeno en la dermis, que se disponen de forma paralela a la epidermis y alrededor de los vasos de forma concéntrica. Nosotros estamos de acuerdo con esta visión, y queremos recalcar el valor diagnóstico de este patrón histológico en los casos atípicos, como el que aquí presentamos, en los que la clínica por sí sola puede no ser suficiente para orientar el diagnóstico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 726 "Ancho" => 1674 "Tamanyo" => 170992 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas marronáceas con pápulas en su superficie, localizadas en la fosa poplítea izquierda (A). 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 8 | 9 | 17 |
| 2024 October | 74 | 64 | 138 |
| 2024 September | 64 | 20 | 84 |
| 2024 August | 99 | 53 | 152 |
| 2024 July | 87 | 33 | 120 |
| 2024 June | 112 | 44 | 156 |
| 2024 May | 106 | 28 | 134 |
| 2024 April | 87 | 30 | 117 |
| 2024 March | 80 | 18 | 98 |
| 2024 February | 68 | 35 | 103 |
| 2024 January | 75 | 31 | 106 |
| 2023 December | 55 | 18 | 73 |
| 2023 November | 104 | 36 | 140 |
| 2023 October | 103 | 25 | 128 |
| 2023 September | 72 | 34 | 106 |
| 2023 August | 36 | 13 | 49 |
| 2023 July | 50 | 31 | 81 |
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| 2023 May | 57 | 30 | 87 |
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| 2023 March | 47 | 23 | 70 |
| 2023 February | 29 | 26 | 55 |
| 2023 January | 23 | 31 | 54 |
| 2022 December | 47 | 33 | 80 |
| 2022 November | 76 | 36 | 112 |
| 2022 October | 75 | 35 | 110 |
| 2022 September | 44 | 35 | 79 |
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| 2022 July | 41 | 55 | 96 |
| 2022 June | 36 | 34 | 70 |
| 2022 May | 47 | 29 | 76 |
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| 2022 March | 51 | 61 | 112 |
| 2022 February | 39 | 41 | 80 |
| 2022 January | 38 | 39 | 77 |
| 2021 December | 47 | 38 | 85 |
| 2021 November | 49 | 41 | 90 |
| 2021 October | 58 | 63 | 121 |
| 2021 September | 52 | 39 | 91 |
| 2021 August | 50 | 39 | 89 |
| 2021 July | 56 | 55 | 111 |
| 2021 June | 104 | 76 | 180 |
| 2021 May | 40 | 35 | 75 |
| 2021 April | 82 | 46 | 128 |
| 2021 March | 54 | 47 | 101 |
| 2021 February | 32 | 27 | 59 |
| 2021 January | 66 | 36 | 102 |
| 2020 December | 49 | 35 | 84 |
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