La malformación venosa verrucosa (MVV) es una lesión vascular poco frecuente y clasificada actualmente, según la International Society for the Study of Vascular Anomalies, como una malformación vascular. El diagnóstico se basa en la correlación clínico-patológica. A continuación, describimos los hallazgos ecográficos en 3 pacientes y proponemos la ecografía como una herramienta no invasiva útil para el diagnóstico y el seguimiento, así como para dirigir y optimizar el tratamiento.
Se recogieron 3 casos de la base de datos de nuestro servicio diagnosticados previamente de MVV, todos ellos confirmados mediante estudio histológico. Se realizó ecografía cutánea de 22MHz en los 3 casos y se compararon los hallazgos.
Caso 1. Un varón de 10 años presentaba una MVV en el tobillo izquierdo (fig. 1A), presente desde el nacimiento. Ecográficamente se observó una epidermis engrosada e hiperecogénica con la presencia de canales vasculares hipoecoicos en la dermis y el tejido celular subcutáneo (TCS), sin señal de color Doppler (fig. 2A).
Imágenes clínicas de malformaciones venosas verrucosas (MVV). A. MVV del caso 1. Placa eritematoviolácea de superficie verrugosa en el tobillo izquierdo. B. MVV del caso 2. Placas eritematovioláceas e hiperqueratósicas con lesiones satélite y vesículas hemorrágicas en superficie en la parte posterior de la pierna derecha. C. MVV del caso 3. Placas eritematovioláceas de superficie verrucosa, con zonas hiperqueratósicas y costras, afectando de forma circunferencial la región distal de la pierna izquierda.
Imágenes ecográficas de malformaciones venosas verrucosas (MVV). A. Ecografía cutánea (22MHz) del caso 1. Epidermis engrosada e hiperecogénica, dermis hipoecogénica, canales vasculares hipoecoicos en la dermis y el tejido celular subcutáneo, sin señal de color Doppler. B. Ecografía cutánea (22MHz) del caso 2. Epidermis engrosada e hiperecogénica con presencia de canales vasculares en la dermis superficial y profunda, sin señal de color Doppler. C. Ecografía cutánea (22MHz) que muestra una epidermis hiperecogénica, una disminución de la ecogenicidad de la dermis y una pérdida de la definición dermohipodérmica. El tejido celular subcutáneo se observa engrosado y heteroecoico, en ausencia de señal de color Doppler.
Caso 2. Un varón de 25 años tenía una MVV presente desde el nacimiento en la parte posterior de la pierna derecha (fig. 1B). En los últimos 4 años había presentado episodios de ulceración, dolor y sangrado de forma recurrente. La ecografía cutánea mostró una epidermis engrosada e hiperecogénica con la presencia de unos canales vasculares en la dermis superficial y profunda, sin señal de color Doppler (fig. 2B).
Caso 3. Un varón de 12 años presentaba una MVV desde el nacimiento que afectaba circunferencialmente la región distal de la pierna izquierda (fig. 1C). En los últimos años había adquirido progresivamente volumen e hiperqueratosis, y había presentado episodios de ulceración y sangrado. La ecografía cutánea mostró una epidermis engrosada hiperecogénica, una disminución de la ecogenicidad de la dermis y una pérdida de la definición dermohipodérmica, así como un engrosamiento y una heterogeneidad de la hipodermis, en ausencia de señal de color Doppler (fig. 2C).
La MVV es una entidad poco frecuente que se engloba dentro de las malformaciones vasculares, según la última clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies del 20181, y se ha asociado a una mutación somática en el gen MAPK32.
Se compone de vasos venosos localizados en la dermis y el TCS, respetando la fascia y el tejido muscular. Se presenta en el nacimiento o en la infancia temprana, localizándose principalmente en las extremidades inferiores de forma habitualmente unilateral. Puede presentar complicaciones como sangrado, dolor y ulceración, en especial las más extensas y más hiperqueratósicas. No se asocia a hipertrofia tisular u otras anomalías del desarrollo3.
El diagnóstico suele hacerse mediante la correlación clínico-patológica, aunque los hallazgos clínicos característicos suelen orientar el diagnóstico. El estudio histológico muestra una epidermis acantósica, papilomatosa, con una hiperqueratosis compacta y la presencia de unos vasos venosos dilatados en la dermis papilar, reticular y el TCS. Los marcadores inmunohistoquímicos GLUT-1 y WT-1 son positivos en el endotelio, mientras que D2-40 es negativo4.
La ecografía cutánea es una herramienta útil para realizar una aproximación diagnóstica de las lesiones vasculares, evitando pruebas complementarias invasivas. La descripción ecográfica de la MVV no está bien establecida. Sin embargo, con base en nuestros hallazgos, proponemos una descripción ecográfica para el diagnóstico de esta entidad. La MVV se caracteriza por la presencia de una epidermis engrosada e hiperecogénica, así como por una pérdida de la diferenciación dermoepidérmica. En la dermis y el TCS se observan unos canales vasculares hipoecogénicos, con ausencia de señal Doppler de color (fig. 2).
El principal diagnóstico diferencial de la MVV es el angioqueratoma circunscrito (fig. 3A)5. En esta entidad, histológicamente se observa una acantosis hiperqueratósica y la presencia de unos capilares dilatados en la dermis papilar, sin afectación de la dermis profunda ni del TCS. A diferencia de la MVV, el endotelio es negativo para GLUT-1 y WT-1 y positivo para D2-406. Dadas las diferencias de profundidad de las lesiones, la ecografía podría permitir diferenciar ambas entidades sin la necesidad de realizar exploraciones invasivas, observándose en el angioqueratoma un engrosamiento e hiperecogenicidad de la epidermis y una lesión hipoecoica limitada a la dermis papilar. La señal Doppler de color está ausente, al igual que en la MVV (fig. 3B)7.
Imagen clínica y ecográfica del angioqueratoma. A. Angioqueratoma circunscrito. Placa eritematoviolácea de superficie hiperqueratósica, clínicamente indistinguible de una malformación venosa verrucosa. B. Ecografía cutánea (22MHz). Hiperecogenicidad epidérmica con canales vasculares limitados en la dermis papilar, sin señal de color Doppler.
El tratamiento de la MVV es principalmente quirúrgico, con un abordaje en ocasiones complejo. La abstención terapéutica es una alternativa si no se prevén secuelas estéticas y en ausencia de sintomatología asociada8. Se han utilizado el láser PDL, el láser Multiplex y el láser de CO2 para el tratamiento de las complicaciones, como la ulceración y el sangrado, así como para alcanzar una mejoría estética9. Debe tenerse en cuenta que el láser no permite la resolución de las lesiones profundas, con el consiguiente riesgo de recidivas. Además, se ha descrito el uso de sirolimus tópico y oral con buenos resultados10.
La ecografía podría ser útil para la monitorización del tratamiento, pues identifica las zonas con una afectación más profunda, tributarias de cirugía, y las zonas más superficiales, tributarias de tratamiento láser o sirolimus tópico. Consecuentemente, la combinación de tratamientos permitiría optimizar el resultado.
En conclusión, la ecografía cutánea parece ser una herramienta útil para el diagnóstico de la MVV, para el diagnóstico diferencial con el angioqueratoma y para la planificación y monitorización del tratamiento.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
