Type I cryoglobulinemia, a condition associated with lymphoproliferative disorders, is caused by monoclonal immunoglobulins that precipitate at low temperatures. It mostly involves the skin and pathology study shows no signs of vasculitis. Management is usually based on immunosuppressive drugs associated with plasmapheresis for severe disease. The use of rituximab has recently been described for resistant cases. We present an unusual case of long-standing type I cryoglobulinemia associated with a monoclonal gammopathy of uncertain significance. The patient developed extremely severe skin lesions with histological signs of vasculitis. The patient died due to the onset of noncutaneous manifestations of the cryoglobulinemia and complications of the immunosuppressive treatment.

La crioglobulinemia tipo I es un trastorno producido por inmunoglobulinas monoclonales que precipitan a bajas temperaturas. Se asocia a trastornos linfoproliferativos, su clínica es predominantemente cutánea y la anatomía patológica no muestra fenómenos de vasculitis. En su manejo se emplean habitualmente fármacos inmunosupresores junto con plasmaféresis para los casos graves. Recientemente se ha descrito el uso de rituximab para los casos resistentes. Se presenta un caso poco común de crioglobulinemia tipo I de largo tiempo de evolución asociada a una gammapatía monoclonal de significado incierto. El paciente desarrolló lesiones cutáneas de extrema gravedad con fenómenos de vasculitis en la anatomía patológica, y presentó un desenlace fatal secundariamente a la aparición de manifestaciones extracutáneas de la crioglobulinemia y a las complicaciones del tratamiento inmunosupresor.