El PA es generalmente idiopático, aunque hasta el 30% puede asociarse a una enfermedad hematológica como una policitemia vera o una mielodisplasia2, y un 25% a una intolerancia a la lactosa. Otras asociaciones conocidas son neoplasias, hepatitis C y fármacos como el bupropión y los antimaláricos2. El PA idiopático se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes y con un tiempo de evolución mayor que el secundario2. El PA puede interferir gravemente en la vida diaria, se ha descrito que hasta el 8% de los individuos pueden desarrollar una verdadera fobia a lavarse1. Una de nuestras pacientes evitaba mojar sus piernas, por temor a desencadenar el prurito y el ardor. La fisiopatología del PA no se conoce completamente, aunque se cree que existiría un aumento de la inervación cutánea por fibras nerviosas tipo C disfuncionales e hiperexcitables, probablemente debido a unos canales de sodio defectuosos7. El papel de la histamina sería mínimo, explicando la escasa respuesta a antihistamínicos. El tratamiento del PA es complejo y, a menudo, decepcionante para el médico y el paciente2. Se han utilizado diversos tratamientos tópicos como la alcalinización del agua con bicarbonato de sodio, capsaicina y trinitrato de glicerol. Se han utilizado fármacos vía oral como antihistamínicos, pregabalina, ácido acetilsalicílico, betabloqueadores (propanolol, atenolol) y antidepresivos, entre otros (tabla 2)2,3. También existen casos tratados con interferón y omalizumab8. La fototerapia es una de las modalidades más efectivas de tratamiento, incluyendo psoraleno más UVA (PUVA) y UVB. Sin embargo, no es curativa, requiere de terapia de mantenimiento para lograr una remisión sintomática9. Esto puede ser problemático con PUVA, debido a su potencial efecto carcinogénico. La UVB-BE tiene un mejor perfil de seguridad, pero la evidencia sobre su uso en el PA es muy escasa con sólo tres casos descritos. En todos estos casos fue efectiva en remitir la sintomatología. En dos pacientes se requirió una dosis semanal para mantener la respuesta clínica durante cuatro y siete meses de seguimiento, respectivamente4. Esto conlleva importantes problemas logísticos y de coste. El tercer individuo recayó tras la suspensión de la fototerapia y se suspendió, iniciándose propanolol con buena respuesta3. Incluyendo nuestros pacientes, hay tres casos descritos tratados con TC-UVA/UVB-BE en los que se utiliza un ciclo anual como terapia de mantenimiento, con respuesta excelente en dos de ellos5,6 y un caso refractario. La fototerapia probablemente actuaría como un neuromodulador, disminuyendo la densidad de las fibras nerviosas cutáneas y los niveles de factores de crecimiento neural10, además de su conocido efecto inmunomodulador.

El tratamiento del PA es difícil. Hemos presentado un nuevo caso tratado con TC-UVA/UVB-BE sin respuesta clínica, y el seguimiento a largo plazo de una paciente tratada por más de cinco años (cuatro ciclos de TC-UVA/UVB-BE) con remisión completa de su sintomatología. Los ciclos de TC-UVA/UVB-BE una vez por año pueden ser una buena alternativa para el manejo a largo plazo de algunos pacientes con PA refractario.

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.