Una mujer de 30 años consultó por unas lesiones cutáneas localizadas en ambas piernas, que cursaban en brotes de una periodicidad variable, asociando un prurito discreto. Como antecedente personal destacado, la paciente estaba diagnosticada de un síndrome de Sjögren con síndrome seco, sustentado en una histología observada en una biopsia de glándulas salivales compatible, y en la presencia de anticuerpos antinucleares con anti-Ro/SSa y anti-La/SSb+. Las lesiones descritas aparecían en forma de una púrpura no palpable, que duraban en torno a 5 días, tras el ejercicio, la bipedestación prolongada y el estrés, aunque también había advertido su presencia estando en reposo. Ocasionalmente asociaba dolor e inflamación articular en las rodillas y los tobillos. Negaba fiebre u otros síntomas sistémicos.
A la exploración se apreciaban unas petequias y manchas purpúricas no palpables, que no blanqueaban a la digitopresión, localizadas en ambos miembros inferiores de forma bilateral y simétrica, confluyentes en los muslos, y algunas petequias más aisladas en el dorso de los pies (fig. 1). Era llamativo el fenómeno de Rumple-Leede en la cara interna de ambas piernas coincidente con la costura del pantalón.
Analíticamente destacaba una elevación de VSG (76mm), un factor reumatoide 84UI/ml e IgG de 2.680mg/dl (hipergammaglobulinemia policlonal en la inmunofijación), junto con anticuerpos antinucleares, anti-Ro/SSa+ y anti-La/SSb+ ya conocidos. El resto de estudios (hemograma, estudio de coagulación, bioquímica básica, serologías y complemento) no mostraron alteraciones.
El estudio histológico de una biopsia de una de las máculas purpúricas mostró un infiltrado denso, linfocitario y polimorfonuclear, perivascular con leucocitoclasia y sin necrosis fibrinoide localizado en la dermis papilar y reticular alta (figs. 2 y 3). La inmunofluorescencia directa (IFD) fue negativa.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoPúrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström.
ComentarioA tenor de la historia clínica, en la que destaca su aparición en una mujer joven con un síndrome de Sjögren y brotes recurrentes de púrpura en los miembros inferiores, los hallazgos analíticos con hipergammaglobulinemia, factor reumatoide y VSG elevados, y los hallazgos histológicos, se estableció el diagnóstico de púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström.
La púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström es una rara entidad de aparición más habitual en mujeres de edad media, consistente en brotes de lesiones petequiales de predominio en miembros inferiores, que pueden ser confluyentes formando manchas purpúricas (como se aprecian en nuestra paciente), y que raramente llegan a ser palpables. Puede asociar sensación de picor o quemazón, o incluso dolor. Los brotes se suceden en intervalos muy variables de semanas hasta años. A veces, el cuadro puede acompañarse de adenopatías, artritis o fiebre. Los brotes suelen estar desencadenados por el incremento de la presión hidrostática, por ejemplo por la bipedestación prolongada1.
Se reconocen 2 formas de púrpura de Waldenström: la primaria, no asociada a otras enfermedades, y la secundaria, más frecuente, relacionada con trastornos autoinmunes, enfermedades granulomatosas o discrasias sanguíneas. Dentro de las secundarias, la principal relación es con el síndrome de Sjögren2, seguido del lupus eritematoso3, el fenómeno de Raynaud y el mieloma múltiple.
Analíticamente, destaca la hipergammaglobulinemia policlonal, a expensas del IgG, así como IgA e IgM4. Se suele apreciar además, elevación de la VSG coincidente con los brotes. El factor reumatoide está presente habitualmente a títulos altos. Pueden encontrarse alteraciones en el hemograma que suelen ser leves (anemia, leucopenia), títulos positivos de ANA, y en menor frecuencia hipocomplementemia o crioglobulinemia, que ocasionan errores diagnósticos con otras entidades autoinmunes5.
A nivel histológico se reconocen 2 patrones con una frecuencia similar, la vasculitis leucocitoclástica y el infiltrado perivascular linfocitario sin leucocitoclastia. El infiltrado suele ser de predominio polimorfonuclear en lesiones tempranas (de menos de 24h de evolución), con extravasación hemática y necrosis fibrinoide, para evolucionar posteriormente hacia un infiltrado mononuclear o mixto. La IFD (IgG, IgA e IgM) es raramente positiva, siendo crítico el tiempo de evolución de la lesión para su determinación.
El diagnóstico diferencial incluye, entre otros, las vasculitis leucocitoclásticas y la urticaria vasculitis. Esta última se consideró menos probable en nuestro caso, al presentar lesiones eminentemente purpúricas, escasamente pruriginosas y no dolorosas, sin hiperpigmentación residual, con una ausencia de hipocomplementemia y negatividad de la IFD, así como el dato adicional de la hipergammaglobulinemia, que apoya el diagnóstico de púrpura de Waldenström.
La condición benigna y generalmente poco sintomática de esta enfermedad hace innecesario el uso de tratamientos agresivos en la mayoría de casos. Se suele recomendar el reposo relativo con piernas en alto, asociando ocasionalmente un corticoide tópico de potencia media. También se han descrito casos tratados con hidroxicloroquina, indometacina, plasmaféresis, aspirina, colchicina o corticoides orales de mantenimiento, con resultados variables.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
