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la afectaci&#243;n de la v&#237;a respiratoria&#46; La biopsia de las lesiones yugales evidenci&#243; una mucosa acant&#243;sica&#44; con queratinocitos de citoplasma claro&#44; edema intracelular y c&#233;lulas disquerat&#243;sicas aisladas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En el estudio molecular no se detectaron alteraciones&#46; Para el estudio gen&#233;tico&#44; se secuenci&#243; el exoma humano mediante Illumina DNA Prep with Exome v2&#46;0 PLUS Enrichment con una cobertura total de 37&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mb a partir de una muestra de ADN de sangre perif&#233;rica&#46; Para el an&#225;lisis terciario se utiliz&#243; el software de an&#225;lisis Geneyx bas&#225;ndose en los siguientes fenotipos HPO&#58; nevus&#44; <span class="elsevierStyleItalic">white sponge nevus</span> y <span class="elsevierStyleItalic">pachyonychia congenita</span>&#46; Adicionalmente&#44; se revisaron espec&#237;ficamente los genes <span class="elsevierStyleItalic">KRT13&#44; KRT4&#44; KRT6A y KRT6B&#46;</span>&#160;Por los hallazgos cl&#237;nico-histol&#243;gicos y la ausencia de otros signos asociados se realiz&#243; el diagn&#243;stico de nevus blanco esponjoso &#40;NBE&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El NBE es una enfermedad infrecuente&#44; de herencia autos&#243;mica dominante&#44; con una penetrancia y expresividad variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Se han aislado mutaciones en l&#237;nea germinal en los genes de la citoqueratina 4 y 13 en pacientes con esta alteraci&#243;n&#46; A pesar de ello&#44; Liu et al&#46; realizaron el estudio molecular en sangre perif&#233;rica en 5 pacientes con NBE espor&#225;dico y solo en uno se hall&#243; una mutaci&#243;n en una de estas citoqueratinas&#44; al contrario que en los 3 pacientes con NBE familiar que se analizaron&#44; en los que en todos se detectaron mutaciones en la citoqueratina 4 o en la citoqueratina 13<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la mucosa yugal&#44; seguida de otras partes de la mucosa oral o labial&#44; pero tambi&#233;n puede afectarse el es&#243;fago&#44; el tracto respiratorio&#44; el recto o los genitales&#46; Cl&#237;nicamente&#44; se presenta como unas placas blanquecinas engrosadas&#44; bilaterales y sim&#233;tricas&#44; con una superficie aterciopelada y que no desaparecen con la fricci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46; En la histolog&#237;a&#44; es caracter&#237;stica la presencia de acantosis&#44; hiperparaqueratosis&#44; la vacuolizaci&#243;n de los queratinocitos en los estratos suprabasales y&#44; en ocasiones&#44; se hallan unos dep&#243;sitos eosin&#243;filos perinucleares de tonofilamentos de citoqueratina&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El NBE suele desarrollarse en la infancia temprana&#44; cuando el diagn&#243;stico es cl&#237;nico&#44; aunque puede detectarse en adultos&#44; en los que se recomienda el estudio histol&#243;gico con el objetivo de descartar otras posibles etiolog&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En ni&#241;os&#44; se debe descartar una candidiasis y diferenciarlo de otras entidades como la paquioniquia cong&#233;nita&#44; la disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria y la disqueratosis cong&#233;nita &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Si se sospecha un NBE en la edad adulta se debe realizar el diagn&#243;stico diferencial con el liquen plano&#44; el carcinoma escamoso&#44; la l&#237;nea alba&#44; la leucoplasia friccional&#44; la enfermedad de Darier&#44; el lupus eritematoso o la s&#237;filis secundaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito m&#250;ltiples tratamientos con una efectividad variable para el NBE&#58; tetraciclinas t&#243;picas u orales&#44; cirug&#237;a&#44; l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; betacarotenos&#44; enjuagues de clorhexidina&#44; u otros&#46; El objetivo terap&#233;utico es fundamentalmente est&#233;tico al tratarse de una condici&#243;n benigna y asintom&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; se ha descrito un NBE espor&#225;dico que presentaba una extensa afectaci&#243;n de la mucosa oral&#46; Destacaba la gran afectaci&#243;n de la mucosa labial externa&#44; algo poco habitual en esta entidad&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Mutaciones en citoqueratinas&#58; 6A&#44; 6B&#44; 6C&#44; 16 y 17Queratodermia palmoplantarAfectaci&#243;n lar&#237;ngeaHiperqueratosis subunguealHiperhidrosisLeucoplasia oralQuistes epid&#233;rmicos o esteatocistomas m&#250;ltiples&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Asociada a alteraciones telom&#233;ricas&#46; Mayor n&#250;mero de mutaciones pat&#243;genas en el gen <span class="elsevierStyleItalic">DKC1</span>&#44; seguido de <span class="elsevierStyleItalic">RTEL1</span> y <span class="elsevierStyleItalic">TERT</span>Predominio en varonesHiperpigmentaci&#243;n reticulada &#40;posible hipopigmentaci&#243;n&#44; atrofia&#44; poiquilodermia&#41;Distrofia unguealLeucoplasiaAfectaci&#243;n de otros &#243;rganos&#58; m&#233;dula &#243;sea&#44; pulmones&#44; h&#237;gado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 115. Issue 9.
Pages 919-921 (October 2024)
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
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Nevus blanco esponjoso extenso
Extensive White Sponge Nevus
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A. Llull-Ramos
Corresponding author
anallullramos@gmail.com

Autor para correspondencia.
, I. Gracia-Darder, A. Martín-Santiago
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Son Espases, Palma, Islas Baleares, España
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Sr. Director,

Un niño de 5 meses sano, sin antecedentes familiares de interés y con embarazo y parto sin alteraciones, fue valorado por la presencia de unas placas blanquecinas localizadas en la mucosa oral externa e interna (fig. 1), que los padres referían que eran congénitas. Presentaba una placa blanco-amarillenta que afectaba a la mucosa labial externa y, además, en la mucosa lingual lateral y la mucosa yugal se observaban unas placas blanquecinas de aspecto aterciopelado que no se desprendían con la fricción. No se observaron otras alteraciones en las uñas, el pelo, la piel o las mucosas. Tampoco presentaba estridor. Ninguno de los progenitores tenía lesiones similares. Se realizó una laringoscopia bajo sedación que descartó la afectación de la vía respiratoria. La biopsia de las lesiones yugales evidenció una mucosa acantósica, con queratinocitos de citoplasma claro, edema intracelular y células disqueratósicas aisladas (fig. 2). En el estudio molecular no se detectaron alteraciones. Para el estudio genético, se secuenció el exoma humano mediante Illumina DNA Prep with Exome v2.0 PLUS Enrichment con una cobertura total de 37,5Mb a partir de una muestra de ADN de sangre periférica. Para el análisis terciario se utilizó el software de análisis Geneyx basándose en los siguientes fenotipos HPO: nevus, white sponge nevus y pachyonychia congenita. Adicionalmente, se revisaron específicamente los genes KRT13, KRT4, KRT6A y KRT6B. Por los hallazgos clínico-histológicos y la ausencia de otros signos asociados se realizó el diagnóstico de nevus blanco esponjoso (NBE).

Figura 1.

Placas blanco-amarillentas hiperqueratósicas que afectan la totalidad de la mucosa labial externa (A). Placas blanquecinas bilaterales y simétricas, de aspecto aterciopelado, en la mucosa yugal, labial interna y lingual lateral (B).

(0.16MB).
Figura 2.

Biopsia de la mucosa yugal. Se evidencia principalmente acantosis, edema intracelular en los queratinocitos y disqueratosis (HE).

(0.61MB).

El NBE es una enfermedad infrecuente, de herencia autosómica dominante, con una penetrancia y expresividad variables1,2. Se han aislado mutaciones en línea germinal en los genes de la citoqueratina 4 y 13 en pacientes con esta alteración. A pesar de ello, Liu et al. realizaron el estudio molecular en sangre periférica en 5 pacientes con NBE esporádico y solo en uno se halló una mutación en una de estas citoqueratinas, al contrario que en los 3 pacientes con NBE familiar que se analizaron, en los que en todos se detectaron mutaciones en la citoqueratina 4 o en la citoqueratina 133,4.

La localización más frecuente es la mucosa yugal, seguida de otras partes de la mucosa oral o labial, pero también puede afectarse el esófago, el tracto respiratorio, el recto o los genitales. Clínicamente, se presenta como unas placas blanquecinas engrosadas, bilaterales y simétricas, con una superficie aterciopelada y que no desaparecen con la fricción2,5. En la histología, es característica la presencia de acantosis, hiperparaqueratosis, la vacuolización de los queratinocitos en los estratos suprabasales y, en ocasiones, se hallan unos depósitos eosinófilos perinucleares de tonofilamentos de citoqueratina.

El NBE suele desarrollarse en la infancia temprana, cuando el diagnóstico es clínico, aunque puede detectarse en adultos, en los que se recomienda el estudio histológico con el objetivo de descartar otras posibles etiologías1. En niños, se debe descartar una candidiasis y diferenciarlo de otras entidades como la paquioniquia congénita, la disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria y la disqueratosis congénita (tabla 1). Si se sospecha un NBE en la edad adulta se debe realizar el diagnóstico diferencial con el liquen plano, el carcinoma escamoso, la línea alba, la leucoplasia friccional, la enfermedad de Darier, el lupus eritematoso o la sífilis secundaria1,2.

Tabla 1.

Diagnóstico diferencial entre causas de leucoplasia en la infancia

Paquioniquia congénita6  Disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria7  Disqueratosis congénita8 
Mutaciones en citoqueratinas: 6A, 6B, 6C, 16 y 17Queratodermia palmoplantarAfectación laríngeaHiperqueratosis subunguealHiperhidrosisLeucoplasia oralQuistes epidérmicos o esteatocistomas múltiples  Distrofia cornealLesiones blanquecinas en conjuntiva bulbar y mucosa oralHiperemia conjuntival  Asociada a alteraciones teloméricas. Mayor número de mutaciones patógenas en el gen DKC1, seguido de RTEL1 y TERTPredominio en varonesHiperpigmentación reticulada (posible hipopigmentación, atrofia, poiquilodermia)Distrofia unguealLeucoplasiaAfectación de otros órganos: médula ósea, pulmones, hígado 

Se han descrito múltiples tratamientos con una efectividad variable para el NBE: tetraciclinas tópicas u orales, cirugía, láser de CO2, betacarotenos, enjuagues de clorhexidina, u otros. El objetivo terapéutico es fundamentalmente estético al tratarse de una condición benigna y asintomática2,3.

En conclusión, se ha descrito un NBE esporádico que presentaba una extensa afectación de la mucosa oral. Destacaba la gran afectación de la mucosa labial externa, algo poco habitual en esta entidad.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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