La fibromatosis digital infantil es un tumor mesenquimal de estirpe miofibroblástica que se presenta habitualmente en los dedos de las manos y los pies de pacientes pediátricos. Clínicamente consiste en la presencia de uno o múltiples nódulos firmes, generalmente asintomáticos, cuya localización predominantemente acral y rápido crecimiento puede condicionar una disminución o pérdida de función motora.
Una niña de 4 años presentaba una tumoración de partes blandas asintomática en el tercer dedo de la mano derecha, clínica e histológicamente compatible con fibromatosis digital infantil, por la que fue intervenida por Cirugía Plástica (fig. 1 A). Al mes de la intervención presentó una nueva lesión de crecimiento rápido en el cuarto dedo de la mano derecha, que se trató con infiltraciones intralesionales de esteroides con una respuesta escasa (fig. 1 B). Tras un periodo de observación de un año las lesiones presentaron una involución parcial (fig. 1C).
El segundo de los casos era un niño sano de un año de edad que presentaba una tumoración congénita de partes blandas en el tercer dedo del pie izquierdo que había crecido progresivamente (fig. 2 A). A pesar de 2 intervenciones quirúrgicas en otro centro, incluyendo la amputación completa del tercer dedo, la lesión había recidivado a los pocos meses (fig. 2 B). El paciente continuó el seguimiento en su hospital de referencia, por lo que no disponemos de datos sobre su evolución.
La fibromatosis digital infantil se considera un tumor mesenquimal benigno infrecuente que representa en torno al 2,5% de todas las fibromatosis1. El momento de su presentación puede ser al nacer o bien en la infancia precoz (el 86% de los casos se han descrito en el primer año de vida).
Histológicamente, estos tumores se presentan como unos nódulos circunscritos, no encapsulados, localizados en la dermis profunda y con una extensión al tejido celular subcutáneo. Las células son fusiformes y se agrupan formando fascículos que se entrecruzan de forma anárquica. Es patognomónica de esta entidad la presencia de unos cuerpos de inclusión intracelulares y eosinófilos que se hacen más evidentes con tinciones inmunohistoquímicas como el tricrómico de Masson y la hematoxilina ácida fosfotúngstica de Mallory2 (fig. 3 A-C). No obstante, su ausencia no descarta este diagnóstico si el resto de los hallazgos clínicos e histológicos son compatibles.
Hallazgos histopatológicos. A) Proliferación fusocelular que ocupa el espesor completo de la dermis (hematoxilina-eosina, ×4). B) Detalle a mayor aumento de las células fusiformes (hematoxilina-eosina, ×40). C) Inclusiones intracelulares realzadas mediante tinción tricrómica de Masson, ×40.
Estos tumores presentan generalmente un periodo de rápido crecimiento que se prolonga de 10 a 14 meses hacia una fase de estabilización y posterior involución. Existen múltiples casos documentados de involución espontánea tras el periodo de estabilización, pudiendo dar lugar a una remisión completa de las lesiones en un rango de 6 meses a 5 años3,4. Hasta la fecha no existen datos documentados de metástasis a distancia.
El diagnóstico diferencial se plantea con otras causas de tumores de partes blandas como el fibroma aponeurótico juvenil, la paquidermodactilia, las cicatrices hipertróficas y los queloides, así como la displasia ósea terminal. A diferencia de esta entidad, el fibroma aponeurótico juvenil es un tumor invasivo que se caracteriza por la calcificación y suele asentar en las palmas y las plantas, pero no en los dedos. La paquidermodactilia afecta con una frecuencia mayor a adultos jóvenes y se relaciona habitualmente con microtraumatismos. La displasia ósea terminal consiste en un síndrome de herencia dominante ligada a X con afectación multifocal y no limitada a los dedos.
No existe actualmente un consenso claro en el tratamiento de esta entidad. Tradicionalmente se ha considerado que la intervención quirúrgica con márgenes amplios es el tratamiento de primera elección. No obstante, la tasa de recurrencia es muy elevada (61-74%) y la morbilidad posquirúrgica asociada puede resultar inasumible, como ocurrió en el segundo de nuestros casos. Es por ello que, ante el elevado número de casos documentados que presentan involución espontánea, una actitud conservadora inicial resulta recomendable3,4. En aquellos pacientes sintomáticos o con un déficit funcional asociado, la cirugía micrográfica de Mohs podría ofrecer unos resultados mejores en términos de eficacia y secuelas posquirúrgicas que la cirugía convencional con márgenes amplios5,6. El abordaje no quirúrgico incluye la crioterapia7, las infiltraciones periódicas de esteroides8 o de 5-fluorouracilo con respuestas variables, como en el primero de nuestros casos.
En conclusión, la fibromatosis digital infantil es un tumor de partes blandas cuyo tratamiento puede resultar complejo y que requiere de una valoración minuciosa de los beneficios y riesgos. Consideramos que en aquellos pacientes asintomáticos y que no presenten un déficit funcional significativo, la observación clínica y el tratamiento no quirúrgico parecen las opciones terapéuticas más adecuadas.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
