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1</a> A&#41;&#46; Al mes de la intervenci&#243;n present&#243; una nueva lesi&#243;n de crecimiento r&#225;pido en el cuarto dedo de la mano derecha&#44; que se trat&#243; con infiltraciones intralesionales de esteroides con una respuesta escasa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> B&#41;&#46; Tras un periodo de observaci&#243;n de un a&#241;o las lesiones presentaron una involuci&#243;n parcial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo de los casos era un ni&#241;o sano de un a&#241;o de edad que presentaba una tumoraci&#243;n cong&#233;nita de partes blandas en el tercer dedo del pie izquierdo que hab&#237;a crecido progresivamente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A&#41;&#46; A pesar de 2 intervenciones quir&#250;rgicas en otro centro&#44; incluyendo la amputaci&#243;n completa del tercer dedo&#44; la lesi&#243;n hab&#237;a recidivado a los pocos meses &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> B&#41;&#46; El paciente continu&#243; el seguimiento en su hospital de referencia&#44; por lo que no disponemos de datos sobre su evoluci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibromatosis digital infantil se considera un tumor mesenquimal benigno infrecuente que representa en torno al 2&#44;5&#37; de todas las fibromatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El momento de su presentaci&#243;n puede ser al nacer o bien en la infancia precoz &#40;el 86&#37; de los casos se han descrito en el primer a&#241;o de vida&#41;&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; estos tumores se presentan como unos n&#243;dulos circunscritos&#44; no encapsulados&#44; localizados en la dermis profunda y con una extensi&#243;n al tejido celular subcut&#225;neo&#46; Las c&#233;lulas son fusiformes y se agrupan formando fasc&#237;culos que se entrecruzan de forma an&#225;rquica&#46; Es patognom&#243;nica de esta entidad la presencia de unos cuerpos de inclusi&#243;n intracelulares y eosin&#243;filos que se hacen m&#225;s evidentes con tinciones inmunohistoqu&#237;micas como el tricr&#243;mico de Masson y la hematoxilina &#225;cida fosfot&#250;ngstica de Mallory<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> A-C&#41;&#46; No obstante&#44; su ausencia no descarta este diagn&#243;stico si el resto de los hallazgos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos son compatibles&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos tumores presentan generalmente un periodo de r&#225;pido crecimiento que se prolonga de 10 a 14 meses hacia una fase de estabilizaci&#243;n y posterior involuci&#243;n&#46; Existen m&#250;ltiples casos documentados de involuci&#243;n espont&#225;nea tras el periodo de estabilizaci&#243;n&#44; pudiendo dar lugar a una remisi&#243;n completa de las lesiones en un rango de 6 meses a 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Hasta la fecha no existen datos documentados de met&#225;stasis a distancia&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial se plantea con otras causas de tumores de partes blandas como el fibroma aponeur&#243;tico juvenil&#44; la paquidermodactilia&#44; las cicatrices hipertr&#243;ficas y los queloides&#44; as&#237; como la displasia &#243;sea terminal&#46; A diferencia de esta entidad&#44; el fibroma aponeur&#243;tico juvenil es un tumor invasivo que se caracteriza por la calcificaci&#243;n y suele asentar en las palmas y las plantas&#44; pero no en los dedos&#46; La paquidermodactilia afecta con una frecuencia mayor a adultos j&#243;venes y se relaciona habitualmente con microtraumatismos&#46; La displasia &#243;sea terminal consiste en un s&#237;ndrome de herencia dominante ligada a X con afectaci&#243;n multifocal y no limitada a los dedos&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe actualmente un consenso claro en el tratamiento de esta entidad&#46; Tradicionalmente se ha considerado que la intervenci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes amplios es el tratamiento de primera elecci&#243;n&#46; No obstante&#44; la tasa de recurrencia es muy elevada &#40;61-74&#37;&#41; y la morbilidad posquir&#250;rgica asociada puede resultar inasumible&#44; como ocurri&#243; en el segundo de nuestros casos&#46; Es por ello que&#44; ante el elevado n&#250;mero de casos documentados que presentan involuci&#243;n espont&#225;nea&#44; una actitud conservadora inicial resulta recomendable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; En aquellos pacientes sintom&#225;ticos o con un d&#233;ficit funcional asociado&#44; la cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs podr&#237;a ofrecer unos resultados mejores en t&#233;rminos de eficacia y secuelas posquir&#250;rgicas que la cirug&#237;a convencional con m&#225;rgenes amplios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; El abordaje no quir&#250;rgico incluye la crioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; las infiltraciones peri&#243;dicas de esteroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> o de 5-fluorouracilo con respuestas variables&#44; como en el primero de nuestros casos&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; la fibromatosis digital infantil es un tumor de partes blandas cuyo tratamiento puede resultar complejo y que requiere de una valoraci&#243;n minuciosa de los beneficios y riesgos&#46; Consideramos que en aquellos pacientes asintom&#225;ticos y que no presenten un d&#233;ficit funcional significativo&#44; la observaci&#243;n cl&#237;nica y el tratamiento no quir&#250;rgico parecen las opciones terap&#233;uticas m&#225;s adecuadas&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Fibromatosis digital infantil: primum non nocere
Infantile Digital Fibromatosis: Primum Non Nocere
E. Rodríguez-Lombaa,
Corresponding author
enriquerlomba@outlook.com

Autor para correspondencia.
, B. Lozano-Masdemontb, M. Campos-Domíngueza
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Móstoles, Móstoles, Madrid, España
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1</a> A&#41;&#46; Al mes de la intervenci&#243;n present&#243; una nueva lesi&#243;n de crecimiento r&#225;pido en el cuarto dedo de la mano derecha&#44; que se trat&#243; con infiltraciones intralesionales de esteroides con una respuesta escasa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> B&#41;&#46; Tras un periodo de observaci&#243;n de un a&#241;o las lesiones presentaron una involuci&#243;n parcial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo de los casos era un ni&#241;o sano de un a&#241;o de edad que presentaba una tumoraci&#243;n cong&#233;nita de partes blandas en el tercer dedo del pie izquierdo que hab&#237;a crecido progresivamente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A&#41;&#46; A pesar de 2 intervenciones quir&#250;rgicas en otro centro&#44; incluyendo la amputaci&#243;n completa del tercer dedo&#44; la lesi&#243;n hab&#237;a recidivado a los pocos meses &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> B&#41;&#46; El paciente continu&#243; el seguimiento en su hospital de referencia&#44; por lo que no disponemos de datos sobre su evoluci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibromatosis digital infantil se considera un tumor mesenquimal benigno infrecuente que representa en torno al 2&#44;5&#37; de todas las fibromatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El momento de su presentaci&#243;n puede ser al nacer o bien en la infancia precoz &#40;el 86&#37; de los casos se han descrito en el primer a&#241;o de vida&#41;&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; estos tumores se presentan como unos n&#243;dulos circunscritos&#44; no encapsulados&#44; localizados en la dermis profunda y con una extensi&#243;n al tejido celular subcut&#225;neo&#46; Las c&#233;lulas son fusiformes y se agrupan formando fasc&#237;culos que se entrecruzan de forma an&#225;rquica&#46; Es patognom&#243;nica de esta entidad la presencia de unos cuerpos de inclusi&#243;n intracelulares y eosin&#243;filos que se hacen m&#225;s evidentes con tinciones inmunohistoqu&#237;micas como el tricr&#243;mico de Masson y la hematoxilina &#225;cida fosfot&#250;ngstica de Mallory<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a> A-C&#41;&#46; No obstante&#44; su ausencia no descarta este diagn&#243;stico si el resto de los hallazgos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos son compatibles&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos tumores presentan generalmente un periodo de r&#225;pido crecimiento que se prolonga de 10 a 14 meses hacia una fase de estabilizaci&#243;n y posterior involuci&#243;n&#46; Existen m&#250;ltiples casos documentados de involuci&#243;n espont&#225;nea tras el periodo de estabilizaci&#243;n&#44; pudiendo dar lugar a una remisi&#243;n completa de las lesiones en un rango de 6 meses a 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Hasta la fecha no existen datos documentados de met&#225;stasis a distancia&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial se plantea con otras causas de tumores de partes blandas como el fibroma aponeur&#243;tico juvenil&#44; la paquidermodactilia&#44; las cicatrices hipertr&#243;ficas y los queloides&#44; as&#237; como la displasia &#243;sea terminal&#46; A diferencia de esta entidad&#44; el fibroma aponeur&#243;tico juvenil es un tumor invasivo que se caracteriza por la calcificaci&#243;n y suele asentar en las palmas y las plantas&#44; pero no en los dedos&#46; La paquidermodactilia afecta con una frecuencia mayor a adultos j&#243;venes y se relaciona habitualmente con microtraumatismos&#46; La displasia &#243;sea terminal consiste en un s&#237;ndrome de herencia dominante ligada a X con afectaci&#243;n multifocal y no limitada a los dedos&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe actualmente un consenso claro en el tratamiento de esta entidad&#46; Tradicionalmente se ha considerado que la intervenci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes amplios es el tratamiento de primera elecci&#243;n&#46; No obstante&#44; la tasa de recurrencia es muy elevada &#40;61-74&#37;&#41; y la morbilidad posquir&#250;rgica asociada puede resultar inasumible&#44; como ocurri&#243; en el segundo de nuestros casos&#46; Es por ello que&#44; ante el elevado n&#250;mero de casos documentados que presentan involuci&#243;n espont&#225;nea&#44; una actitud conservadora inicial resulta recomendable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; En aquellos pacientes sintom&#225;ticos o con un d&#233;ficit funcional asociado&#44; la cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs podr&#237;a ofrecer unos resultados mejores en t&#233;rminos de eficacia y secuelas posquir&#250;rgicas que la cirug&#237;a convencional con m&#225;rgenes amplios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; El abordaje no quir&#250;rgico incluye la crioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; las infiltraciones peri&#243;dicas de esteroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> o de 5-fluorouracilo con respuestas variables&#44; como en el primero de nuestros casos&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; la fibromatosis digital infantil es un tumor de partes blandas cuyo tratamiento puede resultar complejo y que requiere de una valoraci&#243;n minuciosa de los beneficios y riesgos&#46; Consideramos que en aquellos pacientes asintom&#225;ticos y que no presenten un d&#233;ficit funcional significativo&#44; la observaci&#243;n cl&#237;nica y el tratamiento no quir&#250;rgico parecen las opciones terap&#233;uticas m&#225;s adecuadas&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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ISSN: 00017310
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