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edad al diagn&#243;stico&#44; edad actual&#44; antecedentes familiares de EA&#44; manifestaciones cl&#237;nicas&#44; localizaci&#243;n de las lesiones&#44; plano de separaci&#243;n dermo-epid&#233;rmico&#44; estudio histol&#243;gico&#44; gen mutado&#44; mutaci&#243;n&#44; tipo de herencia&#44; cigosidad&#44; tipo de EA&#44; tratamiento y complicaciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Respecto a las complicaciones&#44; se evalu&#243; la presencia de caries&#44; erosiones y &#250;lceras orales&#44; reflujo gastroesof&#225;gico&#44; estre&#241;imiento&#44; retraso del crecimiento&#44; anemia&#44; enfermedad renal&#44; sindactalia&#44; carcinoma epidermoide cut&#225;neo &#40;CEC&#41; y depresi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El n&#250;mero de pacientes fue de ocho&#59; tres se diagnosticaron de EA simple y cinco de EA distr&#243;fica&#46; Los subtipos m&#225;s frecuentes fueron la EA simple localizada y la EA distr&#243;fica generalizada&#46; El 75&#37; eran mujeres&#44; el 62&#44;5&#37; se diagnosticaron al nacimiento y presentaban antecedentes familiares&#46; Los pacientes 1 y 2&#44; y el 7 y 8 eran hermanos&#46; La manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente fueron las ampollas &#40;87&#44;5&#37;&#41; y se localizaron principalmente en las extremidades&#46; Todos los pacientes recibieron tratamiento t&#243;pico y seis precisaron hidroxicina como tratamiento sintom&#225;tico del prurito&#46; El tratamiento t&#243;pico consisti&#243; en antibi&#243;ticos&#44; curas locales con antis&#233;pticos y ap&#243;sitos primarios &#40;ap&#243;sitos de silicona&#41; y&#47;o con ap&#243;sitos secundarios &#40;ap&#243;sitos algodonosos y&#47;o malla tubular&#41;&#46; A todos los pacientes se les indicaron medidas higi&#233;nicas&#44; que incluyeron&#58; usar ropa de algod&#243;n&#44; realizar duchas sin jab&#243;n&#44; usar loci&#243;n hidratante&#44; secar el cuerpo con toques delicados&#44; drenar el contenido de las ampollas con aguja est&#233;ril sin desepitelizarlas y usar clorhexidina 0&#44;5&#37; como antis&#233;ptico&#46; La paciente con EA distr&#243;fica &#40;EAD&#41; generalizada severa requiri&#243; gabapentina por prurito refractario y soporte nutricional por desnutrici&#243;n&#46; Una paciente con EAD generalizada present&#243; un CEC metast&#225;sico en la pierna derecha que se trat&#243; con amputaci&#243;n&#44; linfadenectom&#237;a inguinal y radioterapia paliativa&#46; La anemia fue la complicaci&#243;n m&#225;s frecuente &#40;50&#37;&#41; y dos pacientes requirieron tratamiento con hierro oral por presentar una cifra de hemoglobina menor a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica fue variable&#44; desde la mejor&#237;a de las lesiones hasta el fallecimiento de una paciente por un CEC metast&#225;sico&#46; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las EA se producen por mutaciones en los genes que codifican las prote&#237;nas estructurales de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica&#46; El nivel de separaci&#243;n histopatol&#243;gico y la mutaci&#243;n gen&#233;tica define el tipo y subtipo de EA&#46; Los tipos de EA son&#58; EA simple &#40;EAS&#41;&#44; EA juntural &#40;EAJ&#41;&#44; EA distr&#243;fica &#40;EAD&#41; y s&#237;ndrome de Kindler<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46; En la EAS la ampolla aparece en el plano epid&#233;rmico&#44; en la EAJ en la l&#225;mina l&#250;cida y en la EAD en la subl&#225;mina densa&#46; La EAJ y la EAD suelen ser m&#225;s graves porque pueden afectar a otros &#243;rganos cubiertos por un epitelio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;6</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EAS suele presentarse en el periodo neonatal&#46; Las cicatrices&#44; los quistes de milium y la distrofia ungueal son menos frecuentes que en la EAJ y EAD&#46; La EAS localizada es el subtipo m&#225;s frecuente y se presenta con ampollas en las palmas y plantas&#46; La EAS generalizada severa se caracteriza por ampollas generalizadas en el periodo neonatal&#44; distribuci&#243;n herpetiforme de las lesiones en la infancia y desarrollo de una queratodermia palmoplantar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La caracter&#237;stica m&#225;s constante de la EAJ es la hipoplasia del esmalte&#44; y en las formas graves&#44; la aparici&#243;n de un tejido de granulaci&#243;n exuberante en las regiones periorificiales y los pliegues<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46; Las EAD autos&#243;mico recesivas son las m&#225;s graves causando una enfermedad ampollosa&#44; erosiva y mutilante con compromiso cut&#225;neo-mucoso y de los &#243;rganos internos&#46; El CEC es m&#225;s frecuente y agresivo en los pacientes con EAD&#44; consider&#225;ndose como la principal causa de muerte en la EA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#8211;7</span></a>&#46; En contraste con la experiencia de Feinstein et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; en esta serie destaca el predominio de las formas de EAD autos&#243;mica dominante frente a las formas recesivas&#46; Adem&#225;s&#44; es interesante remarcar el desarrollo de CEC en las dos mujeres adultas con EAD generalizada&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el proceso diagn&#243;stico se debe realizar una biopsia cut&#225;nea de una lesi&#243;n inducida por fricci&#243;n para realizar un mapeo antig&#233;nico histol&#243;gico que establecer&#225; el plano de separaci&#243;n dermo-epid&#233;rmica y orientar&#225; el tipo de EA y el estudio gen&#233;tico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; El diagn&#243;stico molecular es fundamental&#44; ya que aporta informaci&#243;n esencial para el pron&#243;stico y para un manejo adecuado de los pacientes&#44; 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La complicaci&#243;n m&#225;s frecuente fue la anemia&#44; lo cual puede estar relacionado con la mayor frecuencia de EAD en nuestra serie&#46; El tratamiento&#44; principalmente&#44; fue sintom&#225;tico&#46;</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0077" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col">Paciente 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col">Paciente 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col">Paciente 3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col">Paciente 4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col">Paciente 5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col">Paciente 6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col">Paciente 7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col">Paciente 8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edad del diagn&#243;stico cl&#237;nico &#47;Edad actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">&#42;</a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reci&#233;n nacido&#47;11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reci&#233;n nacido&#47;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reci&#233;n nacido&#47;14&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Escolar&#47;13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lactante&#47;9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reci&#233;n nacido&#47;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Preescolar&#47;51&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reci&#233;n nacido&#47;&#201;xitus a los 37 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AF&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No&#94;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Manifestaciones cl&#237;nicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AmpollasQuistes de miliumOnicodistrofiaPrurito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AmpollasQuistes de miliumOnicodistrofiaPrurito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AmpollasQPPPelo raloPseudoliendresOnicodistrofiaPrurito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Papulon&#243;dulos tipo prurigo nodularQuistes de miliumPrurito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AmpollasQuistes de miliumPelo raloOnicodistrofiaPrurito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AmpollasQuistes de milium&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AmpollasQuistes de miliumAusencia de u&#241;asPrurito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AmpollasP&#233;rdida de dientesAusencia de u&#241;asContracturas en flexi&#243;nPrurito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Localizaci&#243;n de las lesiones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">CaraExtremidadesAcral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ExtremidadesAcral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TroncoGl&#250;teosExtremidadesAcralMucosa oral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">TroncoExtremidadesAcral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">CaraTroncoGl&#250;teosExtremidadesAcral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">CaraTroncoGl&#250;teoExtremidadesAcralMucosa oral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">TroncoExtremidadesAcral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">TroncoExtremidadesAcral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Histolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010">&#42;&#42;</a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Intraepid&#233;rmico&#47;ME&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Intraepid&#233;rmico&#47; ME&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Intraepid&#233;rmico&#47;ME&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Subl&#225;mina densa&#47; Mapeo antig&#233;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Subl&#225;mina densa&#47; Mapeo antig&#233;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Subl&#225;mina densa&#47; Mapeo antig&#233;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No realizado&#94;&#94;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No realizado&#94;&#94;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Gen mutado&#47;mutaci&#243;n&#47;Edad del diagn&#243;stico molecular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">&#42;</a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">KRT5</span>&#47;p&#46;Gly12rg&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">KRT5</span>&#47;p&#46;Gly12rg&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">KRT5</span>&#47; p&#46;Glu477Lys&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>&#47; p&#46;Arg1814&#95;Gly1815delinsLeuHis&#47;7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>&#47;p&#46;Gly1377Aspfs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">&#42;</a>22&#47;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>&#47; Gly2177Trpfs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">&#42;</a>113&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>&#47; Gly2177Trpfs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">&#42;</a>113&#47;48&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>&#47; Gly2177Trpfs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">&#42;</a>113&#47;34&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Herencia&#47;Cigosidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ADHeterocigosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ADHeterocigosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AD Heterocigosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">AD Heterocigosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ARHomocigosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ADHeterocigosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ADHeterocigosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ADHeterocigosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tipo de EA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Tratamiento recibido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Antis&#233;ptico t&#243;picoAntihistam&#237;nicosMedidas higi&#233;nicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Antibi&#243;tico t&#243;picoAntibi&#243;tico sist&#233;micoAntihistam&#237;nicosAp&#243;sitos de siliconaMalla tubularNutrici&#243;nHierro oralMedidas higi&#233;nicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Antibi&#243;tico t&#243;picoAp&#243;sitos de siliconaMalla tubularHierro oralAmputaci&#243;nLinfadenectom&#237;aRadioterapiaMedidas higi&#233;nicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">AnemiaSobreinfecci&#243;nEstre&#241;imientoDesnutrici&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 112. Issue 10.
Pages 954-958 (November - December 2021)
Vol. 112. Issue 10.
Pages 954-958 (November - December 2021)
Carta científico-clínica
Open Access
Epidermólisis ampollosa hereditaria: serie de casos
Hereditary Epidermolysis Bullosa: A Case Series
Visits
6627
S. Guillen-Climenta,
Corresponding author
santigc85@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Fernández Garcíab, A. García-Vázqueza, J.M. Martína,c
a Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
b Facultad de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia, España
c Departamento de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia, España
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Sr. Director:

Las epidermólisis ampollosas hereditarias (EA) son un grupo heterogéneo de genodermatosis caracterizadas por fragilidad cutánea de tipo mecánico1,2.

Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo que incluyó a los pacientes diagnosticados de EA mediante estudio genético en el Hospital Clínico Universitario de Valencia, entre 1968 y 2018. No se disponía de ningún registro con los casos valorados sin diagnóstico molecular. En 2018, la población adscrita al Departamento de Salud Clínico-La Malvarrosa era de 344.019 personas3.

Las variables analizadas fueron: edad al diagnóstico, edad actual, antecedentes familiares de EA, manifestaciones clínicas, localización de las lesiones, plano de separación dermo-epidérmico, estudio histológico, gen mutado, mutación, tipo de herencia, cigosidad, tipo de EA, tratamiento y complicaciones (tabla 1). Respecto a las complicaciones, se evaluó la presencia de caries, erosiones y úlceras orales, reflujo gastroesofágico, estreñimiento, retraso del crecimiento, anemia, enfermedad renal, sindactalia, carcinoma epidermoide cutáneo (CEC) y depresión.

Características clínico-epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de EA
  Paciente 1  Paciente 2  Paciente 3  Paciente 4  Paciente 5  Paciente 6  Paciente 7  Paciente 8 
Sexo  Varón  Varón  Mujer  Mujer  Mujer  Mujer  Mujer  Mujer 
Edad del diagnóstico clínico /Edad actual*  Recién nacido/11  Recién nacido/6  Recién nacido/14  Escolar/13  Lactante/9  Recién nacido/2  Preescolar/51  Recién nacido/Éxitus a los 37 años 
AF  Sí  Sí  No  Sí  No^  No  Sí  Sí 
Manifestaciones clínicas  AmpollasQuistes de miliumOnicodistrofiaPrurito  AmpollasQuistes de miliumOnicodistrofiaPrurito  AmpollasQPPPelo raloPseudoliendresOnicodistrofiaPrurito  Papulonódulos tipo prurigo nodularQuistes de miliumPrurito  AmpollasQuistes de miliumPelo raloOnicodistrofiaPrurito  AmpollasQuistes de milium  AmpollasQuistes de miliumAusencia de uñasPrurito  AmpollasPérdida de dientesAusencia de uñasContracturas en flexiónPrurito 
Localización de las lesiones  CaraExtremidadesAcral  ExtremidadesAcral  TroncoGlúteosExtremidadesAcralMucosa oral  TroncoExtremidadesAcral  CaraTroncoGlúteosExtremidadesAcral  CaraTroncoGlúteoExtremidadesAcralMucosa oral  TroncoExtremidadesAcral  TroncoExtremidadesAcral 
Histología**  Intraepidérmico/ME  Intraepidérmico/ ME  Intraepidérmico/ME  Sublámina densa/ Mapeo antigénico  Sublámina densa/ Mapeo antigénico  Sublámina densa/ Mapeo antigénico  No realizado^^  No realizado^^ 
Gen mutado/mutación/Edad del diagnóstico molecular*  KRT5/p.Gly12rg/1  KRT5/p.Gly12rg/1  KRT5/ p.Glu477Lys/1  COL7A1/ p.Arg1814_Gly1815delinsLeuHis/7  COL7A1/p.Gly1377Aspfs*22/5  COL7A1/ Gly2177Trpfs*113/1  COL7A1/ Gly2177Trpfs*113/48  COL7A1/ Gly2177Trpfs*113/34 
Herencia/Cigosidad  ADHeterocigosis  ADHeterocigosis  AD Heterocigosis  AD Heterocigosis  ARHomocigosis  ADHeterocigosis  ADHeterocigosis  ADHeterocigosis 
Tipo de EA  EASl  EASl  EASgs  EADp  EADgs  EADg  EADg  EADg 
Tratamiento recibido  Antiséptico tópicoAntihistamínicosMedidas higiénicas  Antiséptico tópicoAntihistamínicosMedidas higiénicas  Antibiótico tópicoAntihistamínicosApósitos de siliconaMalla tubularMedidas higiénicas  Antiséptico tópicoAntibiótico tópicoAntihistamínicosMedidas higiénicas  Antibiótico tópicoAntibiótico sistémicoAntihistamínicosApósitos de siliconaMalla tubularNutriciónHierro oralMedidas higiénicas  Antibiótico tópicoMedidas higiénicas  Antibiótico tópicoAntihistamínicosMedidas higiénicas  Antibiótico tópicoApósitos de siliconaMalla tubularHierro oralAmputaciónLinfadenectomíaRadioterapiaMedidas higiénicas 
Complicaciones  Anemia  No  Erosiones orales  No  AnemiaSobreinfecciónEstreñimientoDesnutrición  Erosiones orales  AnemiaCEC  AnemiaDepresiónCECMetástasisÉxitus 
*

Edad en años; ^progenitores portadores asintomáticos de la mutación

**

Plano de separación en la unión dermo-epidérmica y estudio histológico realizado (ME: microscopía electrónica o mapeo antigénico);^^Se solicitó el estudio genético directamente; AF: antecedentes familiares; QPP: queratodermia palmo-plantar; KRT5: gen de la queratina 5; COL7A1: gen del colágeno 7; AD: autosómico dominante; AR: autosómico recesivo; EASl: epidermólisis ampollosa simple localizada; EASgs: epidermólisis ampollosa simple generalizada severa; EADp: epidermólisis ampollosa distrófica pruriginosa; EADgs: epidermólisis ampollosa distrófica generalizada severa; EADg: epidermólisis ampollosa distrófica generalizada; CEC: carcinoma epidermoide cutáneo.

El número de pacientes fue de ocho; tres se diagnosticaron de EA simple y cinco de EA distrófica. Los subtipos más frecuentes fueron la EA simple localizada y la EA distrófica generalizada. El 75% eran mujeres, el 62,5% se diagnosticaron al nacimiento y presentaban antecedentes familiares. Los pacientes 1 y 2, y el 7 y 8 eran hermanos. La manifestación clínica más frecuente fueron las ampollas (87,5%) y se localizaron principalmente en las extremidades. Todos los pacientes recibieron tratamiento tópico y seis precisaron hidroxicina como tratamiento sintomático del prurito. El tratamiento tópico consistió en antibióticos, curas locales con antisépticos y apósitos primarios (apósitos de silicona) y/o con apósitos secundarios (apósitos algodonosos y/o malla tubular). A todos los pacientes se les indicaron medidas higiénicas, que incluyeron: usar ropa de algodón, realizar duchas sin jabón, usar loción hidratante, secar el cuerpo con toques delicados, drenar el contenido de las ampollas con aguja estéril sin desepitelizarlas y usar clorhexidina 0,5% como antiséptico. La paciente con EA distrófica (EAD) generalizada severa requirió gabapentina por prurito refractario y soporte nutricional por desnutrición. Una paciente con EAD generalizada presentó un CEC metastásico en la pierna derecha que se trató con amputación, linfadenectomía inguinal y radioterapia paliativa. La anemia fue la complicación más frecuente (50%) y dos pacientes requirieron tratamiento con hierro oral por presentar una cifra de hemoglobina menor a 10g/dL. La evolución clínica fue variable, desde la mejoría de las lesiones hasta el fallecimiento de una paciente por un CEC metastásico. (fig. 1)

Figura 1.

Paciente 1: Niño de 10 años con EASl; 1A) Ampolla en la palma de la mano; 1B) Onicodistrofia; 1C) Cicatrización con quistes de milium en zonas sometidas a traumatismos. Paciente 3: Recién nacida con EASgs; 1D) Ampollas y erosiones cutáneas generalizadas; Control en la infancia; 1E, 1H) Ampollas de distribución herpetiforme en la región lumbar, glútea y muslos junto con signos de cicatrización atrófica; Control en la adolescencia; 1F) Onicodistrofia; 1G, 1I) Queratodermia palmoplantar; 1J) Pseudoliendres o vainas peripilares. Paciente 4: Niña de 7 años con EADp; 1K, 1L, 1M) Papulonódulos pruriginosos localizados en las superficies de extensión de las extremidades.

(0.25MB).

Las EA se producen por mutaciones en los genes que codifican las proteínas estructurales de la unión dermoepidérmica. El nivel de separación histopatológico y la mutación genética define el tipo y subtipo de EA. Los tipos de EA son: EA simple (EAS), EA juntural (EAJ), EA distrófica (EAD) y síndrome de Kindler1,2,4. En la EAS la ampolla aparece en el plano epidérmico, en la EAJ en la lámina lúcida y en la EAD en la sublámina densa. La EAJ y la EAD suelen ser más graves porque pueden afectar a otros órganos cubiertos por un epitelio4–6.

La EAS suele presentarse en el periodo neonatal. Las cicatrices, los quistes de milium y la distrofia ungueal son menos frecuentes que en la EAJ y EAD. La EAS localizada es el subtipo más frecuente y se presenta con ampollas en las palmas y plantas. La EAS generalizada severa se caracteriza por ampollas generalizadas en el periodo neonatal, distribución herpetiforme de las lesiones en la infancia y desarrollo de una queratodermia palmoplantar1,2,4.

La característica más constante de la EAJ es la hipoplasia del esmalte, y en las formas graves, la aparición de un tejido de granulación exuberante en las regiones periorificiales y los pliegues1,2,4. Las EAD autosómico recesivas son las más graves causando una enfermedad ampollosa, erosiva y mutilante con compromiso cutáneo-mucoso y de los órganos internos. El CEC es más frecuente y agresivo en los pacientes con EAD, considerándose como la principal causa de muerte en la EA1,2,4–7. En contraste con la experiencia de Feinstein et al.8, en esta serie destaca el predominio de las formas de EAD autosómica dominante frente a las formas recesivas. Además, es interesante remarcar el desarrollo de CEC en las dos mujeres adultas con EAD generalizada.

En el proceso diagnóstico se debe realizar una biopsia cutánea de una lesión inducida por fricción para realizar un mapeo antigénico histológico que establecerá el plano de separación dermo-epidérmica y orientará el tipo de EA y el estudio genético1,2. El diagnóstico molecular es fundamental, ya que aporta información esencial para el pronóstico y para un manejo adecuado de los pacientes, y proporciona un consejo genético a los padres e individuos afectados2,4.

El tratamiento es sintomático y multidisciplinar, encontrándose en desarrollo terapias proteicas, celulares y génicas para la EAD1,2,4,9.

En conclusión, la prevalencia de EA en nuestro departamento de salud es similar a la descrita en estudios previos10. La mayoría de los pacientes eran mujeres y se diagnosticaron al nacimiento. Las manifestaciones clínicas fueron heterogéneas, siendo las ampollas, la onicodistrofia y el prurito las más frecuentes. La complicación más frecuente fue la anemia, lo cual puede estar relacionado con la mayor frecuencia de EAD en nuestra serie. El tratamiento, principalmente, fue sintomático.

Financiación

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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