Carta científico-clínica
Epidermólisis ampollosa hereditaria: serie de casos
Hereditary Epidermolysis Bullosa: A Case Series
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A, Blister on his palm. B, Nail dystrophy. C, Scarring with milium cysts at sites of trauma. Patient 3: Newborn with severe generalized epidermolysis bullosa simplex. D, Generalized skin blisters and erosions; controlled in childhood. E, H, Herpetiform blistering in lumbar, buttock, and thigh areas together with signs of atrophic scarring; controlled in adolescence. F, Nail dystrophy. G,I, Palmoplantar keratoderma; J, Hair casts (pseudonits). Patient 4: 7-year-old girl with pruritic dystrophic epidermolysis bullosa. K,L,M, Pruritic papules and nodules on the surface of the extremities.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "S. Guillen-Climent, L. Fernández García, A. García-Vázquez, J.M. Martín" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Guillen-Climent" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Fernández García" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "García-Vázquez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "J.M." 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Paciente 4: Niña de 7 años con EADp; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>K, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>L, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M) Papulonódulos pruriginosos localizados en las superficies de extensión de las extremidades.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las epidermólisis ampollosas hereditarias (EA) son un grupo heterogéneo de genodermatosis caracterizadas por fragilidad cutánea de tipo mecánico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo que incluyó a los pacientes diagnosticados de EA mediante estudio genético en el Hospital Clínico Universitario de Valencia, entre 1968 y 2018. No se disponía de ningún registro con los casos valorados sin diagnóstico molecular. En 2018, la población adscrita al Departamento de Salud Clínico-La Malvarrosa era de 344.019 personas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las variables analizadas fueron: edad al diagnóstico, edad actual, antecedentes familiares de EA, manifestaciones clínicas, localización de las lesiones, plano de separación dermo-epidérmico, estudio histológico, gen mutado, mutación, tipo de herencia, cigosidad, tipo de EA, tratamiento y complicaciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Respecto a las complicaciones, se evaluó la presencia de caries, erosiones y úlceras orales, reflujo gastroesofágico, estreñimiento, retraso del crecimiento, anemia, enfermedad renal, sindactalia, carcinoma epidermoide cutáneo (CEC) y depresión.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El número de pacientes fue de ocho; tres se diagnosticaron de EA simple y cinco de EA distrófica. Los subtipos más frecuentes fueron la EA simple localizada y la EA distrófica generalizada. El 75% eran mujeres, el 62,5% se diagnosticaron al nacimiento y presentaban antecedentes familiares. Los pacientes 1 y 2, y el 7 y 8 eran hermanos. La manifestación clínica más frecuente fueron las ampollas (87,5%) y se localizaron principalmente en las extremidades. Todos los pacientes recibieron tratamiento tópico y seis precisaron hidroxicina como tratamiento sintomático del prurito. El tratamiento tópico consistió en antibióticos, curas locales con antisépticos y apósitos primarios (apósitos de silicona) y/o con apósitos secundarios (apósitos algodonosos y/o malla tubular). A todos los pacientes se les indicaron medidas higiénicas, que incluyeron: usar ropa de algodón, realizar duchas sin jabón, usar loción hidratante, secar el cuerpo con toques delicados, drenar el contenido de las ampollas con aguja estéril sin desepitelizarlas y usar clorhexidina 0,5% como antiséptico. La paciente con EA distrófica (EAD) generalizada severa requirió gabapentina por prurito refractario y soporte nutricional por desnutrición. Una paciente con EAD generalizada presentó un CEC metastásico en la pierna derecha que se trató con amputación, linfadenectomía inguinal y radioterapia paliativa. La anemia fue la complicación más frecuente (50%) y dos pacientes requirieron tratamiento con hierro oral por presentar una cifra de hemoglobina menor a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL. La evolución clínica fue variable, desde la mejoría de las lesiones hasta el fallecimiento de una paciente por un CEC metastásico. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>)</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las EA se producen por mutaciones en los genes que codifican las proteínas estructurales de la unión dermoepidérmica. El nivel de separación histopatológico y la mutación genética define el tipo y subtipo de EA. Los tipos de EA son: EA simple (EAS), EA juntural (EAJ), EA distrófica (EAD) y síndrome de Kindler<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>. En la EAS la ampolla aparece en el plano epidérmico, en la EAJ en la lámina lúcida y en la EAD en la sublámina densa. La EAJ y la EAD suelen ser más graves porque pueden afectar a otros órganos cubiertos por un epitelio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EAS suele presentarse en el periodo neonatal. Las cicatrices, los quistes de milium y la distrofia ungueal son menos frecuentes que en la EAJ y EAD. La EAS localizada es el subtipo más frecuente y se presenta con ampollas en las palmas y plantas. La EAS generalizada severa se caracteriza por ampollas generalizadas en el periodo neonatal, distribución herpetiforme de las lesiones en la infancia y desarrollo de una queratodermia palmoplantar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La característica más constante de la EAJ es la hipoplasia del esmalte, y en las formas graves, la aparición de un tejido de granulación exuberante en las regiones periorificiales y los pliegues<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>. Las EAD autosómico recesivas son las más graves causando una enfermedad ampollosa, erosiva y mutilante con compromiso cutáneo-mucoso y de los órganos internos. El CEC es más frecuente y agresivo en los pacientes con EAD, considerándose como la principal causa de muerte en la EA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4–7</span></a>. En contraste con la experiencia de Feinstein et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, en esta serie destaca el predominio de las formas de EAD autosómica dominante frente a las formas recesivas. Además, es interesante remarcar el desarrollo de CEC en las dos mujeres adultas con EAD generalizada.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el proceso diagnóstico se debe realizar una biopsia cutánea de una lesión inducida por fricción para realizar un mapeo antigénico histológico que establecerá el plano de separación dermo-epidérmica y orientará el tipo de EA y el estudio genético<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El diagnóstico molecular es fundamental, ya que aporta información esencial para el pronóstico y para un manejo adecuado de los pacientes, y proporciona un consejo genético a los padres e individuos afectados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es sintomático y multidisciplinar, encontrándose en desarrollo terapias proteicas, celulares y génicas para la EAD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,9</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la prevalencia de EA en nuestro departamento de salud es similar a la descrita en estudios previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La mayoría de los pacientes eran mujeres y se diagnosticaron al nacimiento. Las manifestaciones clínicas fueron heterogéneas, siendo las ampollas, la onicodistrofia y el prurito las más frecuentes. La complicación más frecuente fue la anemia, lo cual puede estar relacionado con la mayor frecuencia de EAD en nuestra serie. El tratamiento, principalmente, fue sintomático.</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0077" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 942 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 261511 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente 1: Niño de 10 años con EASl; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A) Ampolla en la palma de la mano; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B) Onicodistrofia; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C) Cicatrización con quistes de milium en zonas sometidas a traumatismos. Paciente 3: Recién nacida con EASgs; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D) Ampollas y erosiones cutáneas generalizadas; Control en la infancia; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>E, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>H) Ampollas de distribución herpetiforme en la región lumbar, glútea y muslos junto con signos de cicatrización atrófica; Control en la adolescencia; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F) Onicodistrofia; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I) Queratodermia palmoplantar; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>J) Pseudoliendres o vainas peripilares. Paciente 4: Niña de 7 años con EADp; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>K, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>L, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M) Papulonódulos pruriginosos localizados en las superficies de extensión de las extremidades.</p>" ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " colspan="9" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Características clínico-epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de EA</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">Paciente 1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">Paciente 2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">Paciente 3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">Paciente 4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">Paciente 5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">Paciente 6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">Paciente 7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">Paciente 8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edad del diagnóstico clínico /Edad actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Recién nacido/11 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Recién nacido/6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Recién nacido/14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Escolar/13 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lactante/9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Recién nacido/2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Preescolar/51 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Recién nacido/Éxitus a los 37 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AF \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No^ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Manifestaciones clínicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AmpollasQuistes de miliumOnicodistrofiaPrurito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AmpollasQuistes de miliumOnicodistrofiaPrurito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AmpollasQPPPelo raloPseudoliendresOnicodistrofiaPrurito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Papulonódulos tipo prurigo nodularQuistes de miliumPrurito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AmpollasQuistes de miliumPelo raloOnicodistrofiaPrurito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AmpollasQuistes de milium \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AmpollasQuistes de miliumAusencia de uñasPrurito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AmpollasPérdida de dientesAusencia de uñasContracturas en flexiónPrurito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Localización de las lesiones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CaraExtremidadesAcral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ExtremidadesAcral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TroncoGlúteosExtremidadesAcralMucosa oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TroncoExtremidadesAcral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CaraTroncoGlúteosExtremidadesAcral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CaraTroncoGlúteoExtremidadesAcralMucosa oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TroncoExtremidadesAcral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TroncoExtremidadesAcral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Histología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010">**</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Intraepidérmico/ME \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Intraepidérmico/ ME \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Intraepidérmico/ME \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sublámina densa/ Mapeo antigénico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sublámina densa/ Mapeo antigénico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sublámina densa/ Mapeo antigénico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No realizado^^ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No realizado^^ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gen mutado/mutación/Edad del diagnóstico molecular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">KRT5</span>/p.Gly12rg/1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">KRT5</span>/p.Gly12rg/1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">KRT5</span>/ p.Glu477Lys/1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>/ p.Arg1814_Gly1815delinsLeuHis/7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>/p.Gly1377Aspfs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a>22/5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>/ Gly2177Trpfs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a>113/1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>/ Gly2177Trpfs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a>113/48 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>/ Gly2177Trpfs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">*</a>113/34 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Herencia/Cigosidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ADHeterocigosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ADHeterocigosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AD Heterocigosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AD Heterocigosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ARHomocigosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ADHeterocigosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ADHeterocigosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ADHeterocigosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo de EA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EASl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EASl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EASgs \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADp \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADgs \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamiento recibido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antiséptico tópicoAntihistamínicosMedidas higiénicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antiséptico tópicoAntihistamínicosMedidas higiénicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antibiótico tópicoAntihistamínicosApósitos de siliconaMalla tubularMedidas higiénicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antiséptico tópicoAntibiótico tópicoAntihistamínicosMedidas higiénicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antibiótico tópicoAntibiótico sistémicoAntihistamínicosApósitos de siliconaMalla tubularNutriciónHierro oralMedidas higiénicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antibiótico tópicoMedidas higiénicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antibiótico tópicoAntihistamínicosMedidas higiénicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antibiótico tópicoApósitos de siliconaMalla tubularHierro oralAmputaciónLinfadenectomíaRadioterapiaMedidas higiénicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Complicaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anemia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Erosiones orales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AnemiaSobreinfecciónEstreñimientoDesnutrición \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Erosiones orales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AnemiaCEC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AnemiaDepresiónCECMetástasisÉxitus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2734911.png" ] ] ] "notaPie" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "*" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Edad en años; ^progenitores portadores asintomáticos de la mutación</p>" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0010" "etiqueta" => "**" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Plano de separación en la unión dermo-epidérmica y estudio histológico realizado (ME: microscopía electrónica o mapeo antigénico);^^Se solicitó el estudio genético directamente; AF: antecedentes familiares; QPP: queratodermia palmo-plantar; <span class="elsevierStyleItalic">KRT5</span>: gen de la queratina 5; <span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>: gen del colágeno 7; AD: autosómico dominante; AR: autosómico recesivo; EASl: epidermólisis ampollosa simple localizada; EASgs: epidermólisis ampollosa simple generalizada severa; EADp: epidermólisis ampollosa distrófica pruriginosa; EADgs: epidermólisis ampollosa distrófica generalizada severa; EADg: epidermólisis ampollosa distrófica generalizada; CEC: carcinoma epidermoide cutáneo.</p>" ] ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "C. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 5 | 0 | 5 |
| 2024 October | 138 | 59 | 197 |
| 2024 September | 145 | 41 | 186 |
| 2024 August | 178 | 68 | 246 |
| 2024 July | 189 | 43 | 232 |
| 2024 June | 224 | 59 | 283 |
| 2024 May | 171 | 61 | 232 |
| 2024 April | 165 | 26 | 191 |
| 2024 March | 149 | 30 | 179 |
| 2024 February | 135 | 32 | 167 |
| 2024 January | 151 | 35 | 186 |
| 2023 December | 112 | 15 | 127 |
| 2023 November | 180 | 34 | 214 |
| 2023 October | 177 | 41 | 218 |
| 2023 September | 120 | 30 | 150 |
| 2023 August | 97 | 25 | 122 |
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| 2023 May | 100 | 27 | 127 |
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| 2023 March | 131 | 24 | 155 |
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| 2022 December | 96 | 55 | 151 |
| 2022 November | 139 | 50 | 189 |
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| 2022 April | 82 | 41 | 123 |
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| 2022 February | 74 | 44 | 118 |
| 2022 January | 82 | 45 | 127 |
| 2021 December | 95 | 65 | 160 |
| 2021 November | 172 | 97 | 269 |
| 2021 October | 73 | 81 | 154 |
| 2021 September | 45 | 38 | 83 |
| 2021 August | 38 | 40 | 78 |
| 2021 July | 34 | 24 | 58 |
| 2021 June | 58 | 47 | 105 |
| 2021 May | 38 | 102 | 140 |
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