El dermatomiofibroma (DMF) es un tumor benigno de estirpe miofibroblástica poco frecuente en la edad pediátrica. La primera descripción en la literatura fue realizada por Hügel en 1991 como «fibromatosis en placa»1. Posteriormente, es Kamino quien acuña el término «dermatomiofibroma»2.

Clínicamente se suelen presentar como una placa o un nódulo «solitarios», pueden ser múltiples, mal definidos, con un leve eritema o hiperpigmentación, y suelen ser asintomáticos aunque pueden ocasionar un prurito leve. En la forma pediátrica las lesiones predominan en la región cervical (56%) y tienen una tendencia a la remisión espontánea3. La forma del adulto, sin embargo, suele localizarse en los hombros o en la parte proximal de los miembros. Es más frecuente en mujeres (96%) y no tiene tendencia a la remisión espontánea4. El diagnóstico diferencial clínico es muy amplio4 (fig. 1).

Figura 1.

Características clínicas y ecográficas.

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El diagnóstico del DMF es histológico. Se trata de una proliferación de células fusiformes (fibroblastos y miofibroblastos) dispuestas con el eje mayor orientado de forma paralela a la superficie de la epidermis y respetando las estructuras anexiales. La inmunohistoquímica puede servir de ayuda para el diagnóstico. La expresión de vimentina es constante, la de actina de músculo específica y de músculo liso es variable, y en algunos casos existe una expresión focal de CD34+5,6.

La ecografía de alta frecuencia, cada vez más empleada en la práctica dermatológica, puede apoyar el diagnóstico clínico y ser útil en el seguimiento de estos tumores benignos.

Recogimos todos los pacientes menores de 16 años con diagnóstico de DMF de la base de datos de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Fuenlabrada, y seleccionamos aquellos a los que se les había realizado ecografía.

Los datos clínicos se resumen en la tabla 1. Se incluyeron 3 mujeres y 5 varones. La edad al diagnóstico osciló entre los 20 meses y los 15 años. Las lesiones se localizaban en el cuello (6 pacientes), en el hombro izquierdo (un paciente) y en la región occipital (un paciente). El tiempo de evolución de las lesiones fue de entre un mes y un año antes de consultar por ellas. Clínicamente se trataba de lesiones nodulares o en placa, mal delimitadas en 6 de los pacientes (en 2 casos estaban bien delimitadas), levemente eritematosas o hiperpigmentadas. Uno de los pacientes presentaba 2 lesiones. Tres de las lesiones eran dolorosas y 2 eran pruriginosas; el resto eran asintomáticas.

La ecografía con sonda de alta resolución (Esaote MyLab® Class C, sonda lineal de 18MHz) mostró unas lesiones redondeadas dermohipodérmicas hipoecoicas mal definidas, no encapsuladas, sin flujo doppler, excepto en 2 casos, que presentaban flujo doppler en la periferia.

El diagnóstico clínico del DMF puede ser difícil, por lo que la ecografía de alta resolución puede ayudar en el diagnóstico diferencial y orientar el tratamiento, fundamentalmente en aquellas lesiones de gran tamaño o pruriginosas.

El diagnóstico diferencial ecográfico incluye lesiones como el dermatofibroma, que suele presentarse como lesiones dérmicas que pueden extenderse hacia tejido celular subcutáneo, con bordes mal definidos y espiculados, sin vascularización y con cambios en la ecogenicidad del tejido adyacente7; el neurofibroma de tipo placa, que también suelen ser lesiones hipoecoicas localizadas en dermis, con bordes bien definidos y refuerzo posterior8. Otras lesiones, como el nevus azul hipopigmentado, el piloleiomioma, el hamartoma de músculo liso y el nevus de tejido conectivo, suelen estar mejor definidas. El dermatofibrosarcoma protuberans presenta aspecto en medusa, de morfología ovalada y bordes mal definidos de forma focal, invadiendo el tejido celular subcutáneo en forma de proyecciones tipo tentáculo, hipoecoicas con áreas hiperecoicas focales y con refuerzo posterior y vascularización abundante9. La fibromatosis desmoide y las cicatrices suelen presentarse con una morfología más elongada, aunque se han descrito casos de DMF con configuración lineal10.

En cuanto al tratamiento, la actitud expectante es una opción válida, ya que se trata de un tumor de comportamiento benigno con escasa tendencia a la recurrencia. En ocasiones, debido a la sintomatología, es precisa la extirpación.

En nuestra experiencia, ante la sospecha clínica y con una ecografía de alta resolución compatible con el diagnóstico, una actitud adecuada sería el seguimiento clínico-ecográfico, reservando la biopsia para aquellas lesiones con unas características atípicas, como un alto flujo doppler, y la extirpación solo de las lesiones sintomáticas. Esta actitud conservadora sería válida para todas las franjas etarias, ya que evitaría extirpaciones innecesarias y el riesgo de defectos estéticos, pero más aún en la edad pediátrica, en la que en la mayoría de los casos la cirugía lleva asociada la necesidad de anestesia general o sedación.