Fue descrito por Kersey en 19873, corresponde a un trastorno congénito en el ciclo del cabello, frecuente en la práctica clínica e infradiagnosticado, que se caracteriza por el acortamiento de la fase de anágeno4,5.

Habitualmente se trata de niñas pequeñas, entre 2 y 4 años de edad, cuyos padres refieren que «no les crece el pelo» o que nunca han requerido un corte de cabello4. A la exploración física se observan cabellos cortos de menos de 6cm de longitud. Los tallos no presentan fragilidad y no se observan signos de inflamación en el cuero cabelludo. El test del arrancamiento realizado en cinco zonas diferentes del cuero cabelludo es intensamente positivo, obteniendo más de 5 cabellos por área. Realizar esta prueba el mismo día del lavado del cabello puede dar lugar a un falso negativo. En la exploración con el microscopio óptico se observan cabellos en telógeno con los extremos en punta (fig. 1B), lo que confirma que no se han cortado5.

El principal diagnóstico diferencial del síndrome del cabello en anágeno corto se establece con el síndrome del cabello en anágeno suelto. Aunque clínicamente son similares, en este último el defecto se encuentra en el anclaje del folículo piloso. Otro diagnóstico diferencial son las hipotricosis congénitas, por lo que debemos indagar en la historia familiar y realizar una exploración completa para descartar signos de displasias ectodérmicas o anormalidades esqueléticas.

El síndrome del anágeno corto suele mejorar durante la pubertad y no requiere tratamiento. Una alternativa a considerar es el minoxidil tópico al 2%, que prolonga la fase de anágeno del ciclo capilar.

Son verdaderos nudos del tallo piloso. Descrita por Galewsky y MacLeod, si bien es un hallazgo frecuente, hay pocas publicaciones al respecto. Se debe sospechar cuando los tallos pilosos presentan angulaciones o cambian abruptamente de dirección6. Pueden coexistir uno (fig. 1C) o más nudos (fig. 2), por donde se suele producir la fractura del tallo. En general los nudos aparecen en el cabello rizado, asociado a traumatismos locales, rascado o tics, y suele ser un hallazgo incidental7. Los nudos también pueden observarse en las axilas o en el vello púbico asociado al rascado y a la presencia de parásitos8. La triconodosis no tiene tratamiento, aunque se recomienda evitar los traumatismos locales.

Figura 2.

Triconodosis. Se observan dos nudos en el mismo tallo piloso.

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Es una condición poco frecuente que afecta a la médula del tallo piloso1. Suele aparecer al nacimiento o durante la primera infancia9. En general se hereda de forma AD, se han detectado alteraciones en genes del cromosoma 12q24.32-24.33, aunque también existen casos esporádicos10,11.

Clínicamente el cabello puede ser prácticamente normal o tener un aspecto moteado brillante (fig. 3), como el descrito en el pili torti1. A la exploración macroscópica y tricoscópica se observan bandas brillantes, que al MO se corresponden con bandas oscuras (fig. 4), y que se producen por la presencia de cavidades con aire en el interior de la médula y una corteza fina. Aunque en general estos hallazgos se observan en el cabello, también se pueden encontrar en la barba, axilas y pubis12.

Figura 3.

Pili annulati (anillado). Típico aspecto brillante del cabello, como lentejuelas.

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Figura 4.

Pili annulati (anillado). Típico aspecto alternante con bandas claras y oscuras como «alfabeto morse».

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En la tricoscopia hay que diferenciar las bandas brillantes del pili annultati de las bandas presentes en sujetos con cabellos normales que tienen una médula intermitente en el tallo piloso. En esta última las bandas brillantes ocupan menos del 50% del ancho del tallo (fig. 1D), mientras que en el pili annulati la alteración ocupa entre el 50% y el 100% del ancho del tallo (fig. 1E)9.

En general el pili annulati no se asocia a otra enfermedad, aunque hay casos descritos en relación con alopecia areata, enfermedad tiroidea autoinmune y déficit primario de inmunoglobunlina A9,11.

El pili annulati no suele provocar fragilidad ni fracturas en el tallo, aunque estas pueden estar presentes. Es un motivo de consulta poco frecuente y el pronóstico es excelente. Se recomienda el cepillado suave del cabello para prevenir fracturas11,13.

Clínicamente aquí también se observan bandas en el cabello, que corresponden a un efecto óptico producido por el reflejo de la luz sobre áreas en las que el tallo presenta torsiones y angulaciones. En este caso la tricoscopia no mostrará bandas, sino solamente tallos de diferente diámetro con curvas o torsiones9.

Corresponden a cabellos rizados, finos y aplanados en forma de «tagliatelle» (fig. 1F), con torsiones longitudinales de hasta 180° (fig. 5)6,9. Suele presentarse en caucásicos. Se distinguen tres tipos1.

Figura 5.

Aspecto aplanado al microscopio electrónico de barrido en un caso de woolly hair.

(0.03MB).

Nevus de cabello lanoso

Corresponde a placas únicas o múltiples de cabello lanoso, bien circunscritas (fig. 6), que pueden estar presentes desde el nacimiento o aparecer durante los primeros dos años de vida9,16. A nivel histológico se observan cabellos en anágeno, miniaturizados y agrupados6,17. Hasta en un 50% de los casos existe un nevus epidérmico o un nevus melanocítico en la misma zona o en otra área de la cabeza. El nevus de cabello lanoso puede ser una lesión aislada o asociar anomalías oculares, dentales, retraso en el inicio del lenguaje y alopecia triangular congénita6.

Figura 6.

Woolly hair nevus. Mechones de cabello fino y ondulado entre el cabello normal.

(0.06MB).

Es una variante del cabello lanoso, más frecuente en varones jóvenes, que a diferencia del cabello lanoso difuso parcial suelen tener una afectación del cabello por áreas, con mayor frecuencia la frontotemporal (fig. 7)1. El cabello progresivamente presenta un ensortijamiento y acortamiento, dando un aspecto similar al de la barba, pudiendo asociar triquiasis22,23. Los hallazgos tricoscópicos son similares a los observados en el pelo lanoso1. Aunque el ensortijamiento progresivo y adquirido del cabello es más frecuente en hombres, también se han descrito dos casos en mujeres posmenopáusicas24. Su aparición podría estar en relación con el uso de retinoides orales6. Hasta la fecha no se ha descrito una alteración genética asociada al ensortijamiento progresivo y adquirido del cabello. Esta alteración del tallo piloso puede evolucionar hacia el desarrollo de alopecia androgenética, por lo que para prevenir esta última, se utiliza el tratamiento con minoxidil tópico y finasterida oral25.

Figura 7.

Ensortijamiento progresivo del cabello. Múltiples cabellos ensortijados y más finos entre el cabello normal.

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Es una variante adquirida y parcial, que afecta solamente a la porción distal de algunos tallos pilosos aislados de sus vecinos respetando la porción proximal. Es más frecuente en mujeres jóvenes, y podría estar en relación con el uso de tratamientos cosméticos.

En la tricoscopia se observa un tallo de aspecto normal a nivel proximal, con ensortijamiento leve y adelgazamiento a nivel distal.

Suele mejorar con el tiempo, el uso de acondicionadores y al evitar las agresiones externas1.

Al contrario de lo que ocurre en el nevus de cabello lanoso, en el nevus de cabello erecto existe un área bien delimitada de pelo lacio rodeada de cabello rizado, aunque también se ha descrito en pacientes de pelo lacio26,27. En los pocos casos publicados, esta entidad se ha asociado a pacientes que presentaban alteraciones en la queratinización, como ictiosis o nevus epidérmicos6,28.

En la tricoscopia se observan cabellos erectos. El estudio con ME permite ver irregularidades en el número y tamaño de las células de la cutícula, que presentan un patrón desorganizado, con aumento en la porosidad de los tallos en los cortes transversales, y algunas estructuras canaliformes a nivel longitudinal27,29,30. En la histología se observa un aumento de las glándulas sebáceas en el área afectada6.

Aunque aún no se han demostrado mutaciones asociadas a esta alteración del pelo, se propone que correspondería a un mosaicismo o a una alteración del tallo piloso provocada por una alteración en la piel subyacente, más que a una entidad propia6,27, pues siempre se ha descrito asociado a un trastorno de la queratinización o a una hiperplasia sebácea local tipo nevus sebáceo.

El pelo impeinable se caracteriza por cabellos claros, de aspecto seco y deslustrado, que crecen en múltiples direcciones, lo que hace imposible el peinado (fig. 8)31. La velocidad de crecimiento del pelo puede ser normal o estar disminuida, y no suele asociar fragilidad del tallo. En general el pelo impeinable aparece durante la infancia, típicamente entre los 3 meses y los 3 años de edad, y no existe predilección por sexos. Puede tratarse de un fenómeno aislado, aunque también se han descrito casos asociados a displasias ectodérmicas, displasias de retina, cataratas juveniles, polidactilia y alteraciones dentales31.

Figura 8.

Niña con cabello impeinable (pili canaliculi et trianguli).

(0.08MB).

Existen casos de pelo impeinable esporádicos y familiares, con herencia AD y AR1. En los últimos años se han identificado mutaciones en tres genes, PADI3 (peptidil arginina deaminasa 3), TGM3 (transglutaminasa 3), y TCHH (trichohialina) que codifican proteínas estructurales fundamentales en la formación del pelo32.

La dermatoscopia es de utilidad, pero actualmente el patrón de oro en el diagnóstico del cabello impeinable es el ME, que permite distinguir una depresión o canal a nivel longitudinal del tallo piloso, y formas triangulares, arriñonadas e irregulares en los cortes transversales (fig. 1G)31,33.

Debido al elevado coste y a la falta de disponibilidad de microscopía electrónica en todos los centros, durante los últimos años se han propuesto alternativas para establecer el diagnóstico de pili canaliculi. Una de ellas es el estudio de cortes trasversales de los tallos pilosos, mediante la tinción con hematoxilina y eosina, en la que también se observan las típicas formas triangulares34. Recientemente se ha descrito la técnica de cortes transversales mediante congelación, similar a la utilizada en la cirugía de Mohs, y el uso de resina epoxy35,36.

En general el pelo impeinable tiende a mejorar con el inicio de la pubertad. En el tratamiento se han utilizado suplementos de biotina, logrando resultados favorables en algunos pacientes37. El uso de champús con piritonato de cinc también podría ser de utilidad en esta entidad al producir un efecto rebote en la producción de grasa del cuero cabelludo, proporcionando cierto efecto acondicionador, mejorando el aspecto tan seco de los cabellos1.