SECCIÓN ASTUR-CÁNTABRO-CASTELLANO-LEONESA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
XXXIII Reunión. Oviedo, 20 de abril de 1996
XXXIV Reunión. León, 30 de noviembre de 1996
XXXV Reunión. Ávila, 26 de abril de 1997
XXXVI Reunión. Burgos, 11 de octubre de 1997
PROGRAMA Y RESÚMENES
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:28-35
XXXIII REUNIÓN DE LA SECCIÓN ASTUR-CÁNTABRO-CASTELLANO-LEONESA
Oviedo, 20 de abril de 1996
PROGRAMA
9,00 h. Bienvenida y comienzo de la sesión científica. Coordinador: Prof. Dr. Quiñones Caravia PA.
COMUNICACIONES
«INTOXICACIÓN ACCIDENTAL POR CLONIDINA ORAL EN UN PREPARADO MAGISTRAL DERMATOLÓGICO», por los Dres. Nosti Martínez D, Junquera Llaneza MJ, Rodríguez Díaz P, San Martín M. Hospital de Cabueñes. Gijón.
«PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO», por los Dres. Cardeñoso E, Marcos M, Aparicio M, Hernández-López E, Armijo M. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
«PANICULITIS PANCREÁTICA. LESIONES PERIARTICULARES Y TUMORACIÓN INTRAABDOMINAL», por los Dres. Gutiérrez Ortega MC, González Quijada S, Dueñas Gutiérrez C, Echevarría Iturbe C. Hospital General Yagüe. (Burgos).
«SÍNDROME DE SWEET ASOCIADO A LUPUS INDUCIDO POR HIDRALACINA», por los Dres. De Pablo P, Cogolludo V, Ortega P. Dermatología. Hospital General. Segovia.
«PÉNFIGO FOLIÁCEO: A PROPÓSITO DE TRES CASOS», por los Dres. Rodríguez Prieto MA, Ruiz González J, Manchado López P. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario. León.
«ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM ATÍPICO», por los Dres. Ruiz González J, Rodríguez Prieto MA, Manchado López P. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario. León.
«NEVIL», por los Dres. Gómez P, Sánchez Aguilar D, Cervantes R, Fernández Redondo V, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
«ONICOMICOSIS POR MICROSPORUM CANIS», por los Dres. Rodríguez Ferreiro B, Pereiro Jr M, Pereiro MM, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
9,30 h. DISCUSIÓN.
9,45 h. DESCANSO CAFÉ.
10,15 h. COORDINADOR.
Prof. Dr. Toribio Pérez J.
COMUNICACIONES
«TINEA CORPORIS POR MICROSPORUM AUDOUINII», por los Dres. Pereiro Jr M, Rodríguez Ferreiro B, Ginarte M, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
«TUNGIASIS. ESTUDIO DE DOS CASOS», por los Dres. González Morán A, Rodríguez Díaz E, Yuste Chaves M, Román Curto C, Aramendi Sánchez T, Cermeño Giles F. Secciones de Dermatología y Anatomía Patológica del Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles. Ávila.
«GRANULOMA DE LOS ACUARIOS: RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON CLARITROMICINA», por los Dres. Giménez R, Villar A. Hospital del Río Hortega. Valladolid.
«INFECCIÓN CUTÁNEA POR ALTERNARIA», por los Dres. Manchado López P, Ruiz-González I, Rodríguez Prieto MA. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario. León.
«IVERMECTINA EN LA SARNA», por los Dres. Ledo E, De las Heras E, Ledo A. Departamento de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Universidad de Alcalá. Madrid.
«ESCLEROMIXEDEMA», por los Dres. González Fdez. A, Luz Menéndez C. Hospital San Agustín. Avilés (Asturias).
«LINFOCITOMA CUTIS: RESPUESTA A LA RADIOTERAPIA», por los Dres. Drake M, Yáñez S, Llaca HF, Mira C, Armesto S, Navarro O. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
«XANTOMA PLANO DISEMINADO», por los Dres. Yáñez S, Drake M, Mira C, Llaca HF, Armesto S, Navarro O. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
«LINFADENOMA CUTÁNEO», por los Dres. Rodríguez-Díaz E, Yuste Chaves M, Román Curto C, González Morán A, Aramendi T. Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles. Ávila.
11,45 h. DISCUSIÓN.
12,00 h. DESCANSO CAFÉ.
12,15 h. COORDINADOR
Prof. Dr. Martín Pascual A.
COMUNICACIONES
«LOCALIZACIÓN AXILAR DE UN CASO DE PAGET EXTRAMAMARIO SIN TUMOR SUBYACENTE», por el Dr. Delgado Vicente S. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario. León.
«EPITELIOMA BASOCELULAR DE VULVA», por los Dres. Esquivias JI, González-López A, Bajo C, Miranda-Romero A, Aragoneses H, Sánchez P. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario. Valladolid.
«UN CASO DE QUERATOACANTOMAS MÚLTIPLES», por los Dres. González-López A, Esquivias JI, Miranda-Romero A, Bajo C, Martínez M, Peral JI. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario. Valladolid.
«HIDROADENOMA DE CÉLULAS CLARAS. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Galache C, Santos-Juanes J, Hernández I, Armijo M. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Salamanca.
«DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA. SITUACIÓN NOSOLÓGICA A PROPÓSITO DE UNA OBSERVACIÓN», por los Dres. Sánchez MC, Fernández-López E, Marcos M, Armijo M. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Salamanca.
«ÚLCERAS CRIOGLOBULINÉMICAS: A PROPÓSITO DE DOS OBSERVACIONES», por los Dres. Redondo J, Suárez R, Ramos ML, López C, Pascual E. Dermatología. Hospital General de Segovia.
«VASCULITIS CUTÁNEA Y CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ASOCIADA CON INFECCIÓN POR VIRUS DE LA HEPATITIS C», por los Dres. Stefaniak H, Vázquez López F, Cerrato ME, Ballina García FJ*, Pérez Oliva N. Servicio de Dermatología. Servicio de Reumatología*. Hospital Central de Asturias (Oviedo). Universidad de Oviedo.
«NEVUS DE OTA», por los Dres. Raya C, Vázquez F, Barthe A, Ablanedo P, Pérez Oliva N. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias (Oviedo). Universidad de Oviedo. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias (Oviedo). Universidad de Oviedo.
0,15 h. DISCUSIÓN Y FIN DE LA SESIÓN CIENTÍFICA.
0,30 h. JUNTA GENERAL ORDINARIA.
0,00 h. COMIDA.
COMUNICACIONES
64 «INTOXICACIÓN ACCIDENTAL POR CLONIDINA ORAL EN UN PREPARADO MAGISTRAL DERMATOLÓGICO», por los Dres. Nosti Martínez D, Junquera Llaneza ML, Rodríguez Díaz E, San Martín JC, Lacor M. Hospital de Cabueñes. Gijón.
Se comenta el segundo de los casos de intoxicación accidental por clonidina, ocurrido en Asturias, en los últimos seis meses, debido a errores en la preparación galénica de una fórmula magistral indicada para el tratamiento dermatológico de la rosácea.
El paciente ingresó en la UVI del hospital con un cuadro de depresión del nivel de conciencia, respiración superficial, bradicardia e hipertensión arterial. El cuadro clínico se desarrolló poco después de la ingesta oral de un preparado magistral que contenía clonidina, indicado como tratamiento de una rosácea. La clonidina fue prescrita en microgramos y, sin embargo, elaborada en miligramos, con lo cual la dosis administrada fue muy superior a la pretendida.
Creemos de interés comunicar esta observación con el fin de recomendar extrema precaución, así como colaboración cercana con el farmacéutico responsable, en la elaboración de los preparados magistrales con principios activos potencialmente perjudiciales.
65 «PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO», por los Dres. Cardeñoso E, Marcos M, Aparicio M, Fernández-López E, Armijo M. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
El pseudoxantoma elástico es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo caracterizado por elastorrexis generalizada que afecta al tejido elástico de la dermis, los vasos sanguíneos y la membrana de Bruch del ojo.
Comunicamos el caso de una niña de 12 años que consultó por presentar pápulas amarillentas en caras laterales de cuello de tres años de evolución. El estudio histológico confirmó la elastorrexis en dermis media.
A partir de este caso revisamos la literatura sobre el pseudoxantoma elástico y realizamos diagnóstico diferencial con cuadros afines.
66 «PANICULITIS PANCREÁTICA. LESIONES PERIARTICULARES Y TUMORACIÓN INTRAABDOMINAL», por los Dres. Gutiérrez Ortega MC, González Quijada S, Dueñas Gutiérrez C, Echevarría Iturbe C. Hospital General Yagüe. Burgos.
Presentamos un caso de necrosis grasa pancreática con lesiones periarticulares de aspecto abscesiforme, asociado a tumoración intraabdominal.
Varón de 80 años con historia clínica de cinco meses de evolución consistente en artralgias, lesiones periarticulares inflamatorias y supurativas en manos, pies y codos, febrícula ocasional y pérdida de peso de 15 kg en un año.
En abdomen se palpaba una gran masa epi-hipogástrica izquierda de consistencia dura, no dolorosa.
En las exploraciones complementarias destacaban: anemia normocítica, insuficiencia renal y lipasa muy elevada. La ECO y TAC abdominal describían una gran masa sólida supramesocólica izquierda de 20 * 14 * 14 cm, con áreas de necrosis intratumoral e infiltración de pared abdominal anterior, sin poder precisar su organodependencia.
El paciente se negó a realizar pruebas invasivas, no pudiendo filiar el origen tumoral.
Este caso, además de unas lesiones cutáneas peculiares e infrecuentes, presentaba una tumoración intraabdominal que por sus características nos plantea la duda de que se tratara de una neoplasia extrapancreática, que afectara de forma secundaria el páncreas.
67 «SÍNDROME DE SWEET ASOCIADO A LUPUS INDUCIDO POR HIDRALACINA», por los Dres. De Pablo P, Cogolludo V, Ortega P. Servicio de Dermatología. Hospital General. Segovia.
La hidralacina se asocia con la inducción de lupus en hasta el 20% de los pacientes que la reciben. Sin embargo, tan sólo tres casos descritos en la literatura mundial han presentado un síndrome de Sweet asociado.
Una mujer de 58 años, en tratamiento con hidralacina y propanolol por HTA, inicia un cuadro de fiebre, poliartralgias y posteriormente lesiones cutáneas eritemato-edematosas en forma de placas y nódulos en brazos.
El estudio histológico reveló datos compatibles con síndrome de Sweet y paniculitis. En el laboratorio destacaba anticuerpos ANA, p-ANCA, antihistona y antimieloperoxidasa positivos.
El cuadro remitió tras la suspensión de hidralacina e instauración de corticoterapia oral.
68 «PÉNFIGO FOLIÁCEO. A PROPÓSITO DE TRES CASOS», por los Dres. Rodríguez Prieto MA, Ruiz González I, Manchado López P. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario. León.
Se presentan tres casos de pénfigo foliáceo en mujeres con distinto grado de afectación cutánea, confirmados por estudios anatomopatológicos y de inmunofluorescencia directa.
Comentamos pautas terapéuticas y evolución.
69 «ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM ATÍPICO», por los Dres. Ruiz González I, Rodríguez Prieto MA, Manchado López P. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario. León.
Paciente de 68 años, con antecedentes personales de cefaleas y secreción nasal hemorrágica ocasional. Desde los 35 años de edad padece brotes de lesiones eritematosas elevadas en cara, tronco, brazos y piernas que suelen acompañarse de fiebre.
Los hallazgos histopatológicos de las biopsias cutáneas de cara y espalda mostraron una vasculitis leucocitoclástica.
La dermatosis es asociada a una gammapatía monoclonal IgA Kappa.
Destacamos de este caso la distribución atípica de las lesiones y la eficacia del tratamiento con sulfonas.
70 «NEVIL», por los Dres. Gómez P, Sánchez-Aguilar D, Cervantes R, Fernández-Redondo V, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
Aportamos el caso de un paciente varón de 39 años de edad, que consulta por presentar una lesión tumoral de seis años de evolución en antebrazo izquierdo, que fue diagnosticado de dermatofibrosarcoma protuberans. En la exploración física dermatológica destacaba a nivel de extremidad inferior izquierda una lesión de disposición lineal que se extendía desde dedos de pie hasta muslo. Se trataba de lesiones palpables elevadas, de coloración rosada y superficie descamativa y rasposa al tacto. Se tomó muestra para estudio histopatológico de la lesión diagnosticándose de nevus epidérmico verrucoso inflamatorio lineal.
Se realizaron estudios radiológicos para descartar la presencia de anomalías asociadas, sin que se demostraran alteraciones.
Se discuten los aspectos clínicos, histopatológicos y los posibles diagnósticos diferenciales del caso.
71 «ONICOMICOSIS POR MICROSPORUM CANIS», por los Dres. Rodríguez Ferreiro B, Pereiro Jr M, Pereiro MM, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
Se estudian dos casos de onicomicosis por Microsporum canis.
Caso 1. Mujer de 47 años de edad que sigue revisiones periódicas en nuestro servicio por padecer lupus eritematoso cutáneo crónico en tratamiento con antipalúdicos y fotoprotección. Entre sus antecedentes destaca una perionixis candidiásica en uñas de manos diagnosticada dos años atrás. Se aprecia distrofia de la primera uña de pie derecho con coloración blanquecina distal, pérdida de brillo y leve hiperqueratosis subgueal. Se obtuvo material de la uña lesionada para examen directo con hidróxido de potasa, encontrándose abundantes filamentos. Tras cultivo en agar de Sabouraud con gentamicina y cloramfenicol se obtiene una cepa de Microsporum canis, cuyas características morfológicas tanto macro como microscópicas eran típicas de dicha especie.
Caso 2. Varón de 57 años de edad que presenta discreta hiperqueratosis subungueal distal y un piqueteado discreto en dorso de lámina ungueal en uña de primer dedo de mano derecha. Se realiza examen micológico completo aislando M. canis.
M. canis es un dermatofito que rara vez es causa de onicomicosis. Ello nos conduce a un examen más detallado de estas cepas. Se estudiaron sus requerimientos nutricionales demostrándose relativo de histidina, hallazgo que no hemos podido encontrar previamente descrito en la literatura.
Puesto que no es frecuente la publicación de estudio de requerimiento nutricionales en cepas de M. canis, realizamos como control esta misma prueba en 20 cepas obtenidas de nuestro cepario, sin que hallamos encontrado dicho requerimiento en ninguna de ellas.
BIBLIOGRAFÍA
1. André J, De Doncker P, Laporte M, Van Cutsem JV, Wiame L, Stouffs-Van Hoof F, Achten G, Ledoux M. Onychomycosis caused by Microsporum canis: a Treatment with itraconazole. J Am Acad Dermatol 1995;32:1052-3.
2. Hughes JR, Pembroke AC. Microsporum canis infection of the thumb-nail. Clin Exp Dermatol 1994;19:281-2.
72 «TINEA CORPORIS POR MICROSPORUM AUDOUINII», por los Dres. Pereiro Jr M, Rodríguez Ferreiro B, Ginarte M, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
CASO CLÍNICO
Varón de 47 años de edad que consulta por una lesión redondeada eritematodescamativa en abdomen. Se obtienen escamas de la lesión comprobándose la presencia de filamentos en el examen directo. Se cultiva en agar de Sabouraud con gentamicina y cloranfenicol, obteniendo una colonia blanca, vellosa, plana, de bordes arborescentes, con morfología inicialmente identificada como Microsporum canis. Su estudio microscópico revela abundantes macroconidias de pared gruesa y rugosa, con extremo apuntado que en algunos casos se disponen unidas o formando estrechamientos centrales, con morfologías similares a las de M. audounii. La infrecuencia en nuestro medio de este último y la presencia de macroconidias de diversas morfologías nos lleva al diagnóstico diferencial entre ambas especies.
BIBLIOGRAFÍA
1. Brasch J. Microsporum canis with polymorphous macroconidia. Mycoses 1989;32:33-8.
2. English MP, Tucher WD. Atypical strains of Microsporum canis. Mycopathologia 1978;63:113-20.
73 «TUNGIASIS. ESTUDIO DE DOS CASOS», por los Dres. González Morán A, Rodríguez Díaz E, Yuste Chaves M, Román Curto C, Aramendi Sánchez T, Cermeño Giles F. Secciones de Dermatología y Anatomía Patológica del Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles. Ávila.
INTRODUCCIÓN
Se define como tungiasis la infestación cutánea por la «pulga de la arena», la Tunga Penetrans. Se trata de un parásito hematófago que precisa de seres de sangre caliente para cumplir su ciclo vital. Habitual en países tropicales. El marco de su hábitat viene definido por un ambiente cálido, seco, asombreado y suelo arenoso, generalmente próximo a granjas con animales domésticos.
CASOS CLÍNICOS
Se presentan dos pacientes varones, de 49 y 50 años de edad, que al regresar de un viaje a Guinea, desarrollaron lesiones cutáneas en los pies. La morfología de éstas podía encuadrarse según dos patrones polares: pápulas hemisféricas de tonalidad amarillenta, cérea, con un punto negruzco en su cúspide (lesiones correspondientes a la pulga gestante) y lesiones negruzcas, costrosas, «necróticas» (correspondientes con la pulga en fases finales de su ciclo vital). Las lesiones se situaban preferentemente en el tercio anterior de los pies y sus dedos. Aunque molestas, no eran dolorosas. Los dos casos clínicos fueron resueltos con el curetaje de cada una de las lesiones. El estudio histológico permitió realizar la correlación clínico-histológica en las distintas fases de infestación.
CONCLUSIÓN
Se trata de un cuadro infrecuente en nuestro medio; sin embargo, la creciente actividad turística de nuestra sociedad probablemente haga que este tipo de casos puedan aumentar entre nuestros pacientes.
74 «GRANULOMA DE LOS ACUARIOS. RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON CLARITROMICINA», por los Dres. Giménez R, Villar A. Hospital del Río Hortega. Valladolid.
El granuloma de los acuarios o piscinas es causado por el Mycobacterium marinum, micobacteria atípica de crecimiento lento a una temperatura entre 30-33° C. El tratamiento quirúrgico de las lesiones no siempre está indicado. El tratamiento con antibióticos es complicado por la existencia de resistencias, por la demora que supone el cultivo y en ocasiones por la escasa utilidad del antibiograma.
Clásicamente se ha utilizado en el tratamiento de las infecciones por M. marinum los tuberculostáticos, trimetropin-sulfametoxazol y las tetraciclinas. Recientemente se ha demostrado la eficacia de la claritromicina en este proceso.
Presentamos el caso de un varón de 37 años de edad que, tras sufrir un traumatismo mientras limpiaba un acuario, desarrolló lesiones, localizadas en el dorso de la mano y antebrazo derecho, que clínica e histopatológicamente sugieren el diagnóstico de infección por M. marinum. Realizamos una terapia con claritromicina vía oral, 500 mg diarios, durante 12 días, y observamos la regresión completa de las lesiones, sin recidiva en los ocho meses siguientes.
En conclusión, la claritromicina ha resultado un fármaco eficaz en un caso de granuloma de los acuarios estudiado en nuestro hospital.
BIBLIOGRAFÍA
1. García Latasa FJ y col. Infección cutánea por Mycobacterium marinum de distribución esporotricoide. Actas Dermo-Sifiliográficas 1995;86:28-32.
2. Garl GS y col. Mycobacterial skin disease; approaches to therapy. Seminars in Dermatology 1993;12:352-6.
3. Bonafe JT y col. Les mycobacterioes cutanées atypiques: Resultats d''une enquete nationale. Ann Dermatol Venereol 1992;119:463-70.
4. González Fernández AT y col. Granuloma de los acuarios. Infección cutánea por Mycobacterium marinum. Actas Dermo-Sifiliográficas 1995;86:33-7.
75 «INFECCIÓN CUTÁNEA POR ALTERNARIA», por los Dres. Manchado López P, Ruiz-González I, Rodríguez Prieto MA. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario. León.
Se presenta el caso de un paciente de 75 años, en tratamiento con ciclosporina por trasplante renal.
Acudió a la consulta por presentar una lesión eritematoviolácea de 3 cm en el dorso de la rodilla.
Se practicó una biopsia cutánea y se realizaron cultivos, siendo el resultado infección por Alternaria.
Se instauró tratamiento con itraconazol, remitiendo la lesión.
76 «IVERMECTINA EN DERMATOLOGÍA», por los Dres. Ledo E, De las Heras E, Ledo A. Departamento de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Universidad de Alcalá de Henares. Madrid.
La ivermectina se conoce desde 1970 en una intensa búsqueda en Japón entre 40.000 cultivos de actinomycotos, aislando la avermectina que fue modificando clínicamente hasta conseguir un macróligo lactona, similar a antibióticos macróligos, pero sin actividad antibacteriana.
Tiene un fuerte poder frente a insectos, nematodos y ácaros en animales y en el hombre. Se ha utilizado muy íntensamente en el control de la oncocerquiasis, tratándose unos seis millones de personas en unos 30 países.
En 1992, se empezó a utilizar en la sarna, siendo más efectivo que los tratamientos clásicos con benzoato de bencilo y recientemente se han publicado estadísticas basándose en la administración por vía oral de 200 microgramos en una sola dosis.
No presenta ningún efecto secundario salvo cuando se utiliza en las filariosis, donde están asociados a la absorción de productos tóxicos ocasionados por la destrucción de microfilarias y que dan lugar a las reacciones de Mazzotti que se caracterizan por astenia, fiebre, anorexia, mialgias, cefaleas, etc.
Trata del primer tratamiento por vía oral para las escabiosis. Es simple, barato y seguro, puede asociarse a cualquier tratamiento tópico especialmente a la crema permetrina al 5%, estando especialmente indicada para las formas de sarna noruega, nodular, las asociadas a HIV y en niños mayores de cinco años.
77 «ESCLEROMIXEDEMA», por los Dres. González Fernández A, Luz Menéndez C. Hospital San Agustín. Avilés (Asturias).
Presentamos un caso de un varón de 46 años, con antecedentes de etilismo crónico, que acude a consulta por un cuadro de un año de evolución, consistente en lesiones papulosas en dorso de manos, acompañado de sensación de rigidez de manos.
En la exploración se apreciaba pápulas en dorso de manos y cierto grado de esclerosis generalizada cutánea.
Analítica: a destacar Hb: 15,5 gr/dl, VSG: 14-39, Calcemia: 8,9 mg/dl. Proteinograma electroforético: banda anormal de IgG, Kappa. Cifras de IgG de 1.410 a 1.620 mg/dl. Prot. Bence-Jones ().
Serie ósea: no lesiones líticas.
Estudio médula ósea: infiltración de un 10% de células plasmáticas.
Dermatohispatología: depósito a nivel de la dermis de material amorfo, basófilo, entre los haces de colágeno, que se tiñe con Azul Alcian, pH 2,5. Tratamiento: Melfalan oral, con escaso resultado.
CONCLUSIÓN
Se trata de un paciente con un cuadro de excleromixedema, con una paraproteína monoclonal IgG, Kappa. Dadas las cifras de Hb, calcio, IgG en creciente aumento, plasmocitosis medular, podría catalogarse como mieloma múltiple estadio I.
78 «LINFOCITOMA CUTIS: RESPUESTA A LA RADIOTERAPIA», por los Dres. Drake M, Yáñez S, Llaca HF, Mira C, Armesto S, Navarro O. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
Presentamos el caso de un paciente con una lesión en brazo izquierdo, asintomática, de tres años de evolución. La lesión consistía en múltiples pápulas y nódulos violáceos agrupados formando una placa. En el último año uno de los nódulos aumentó de tamaño, motivo por el que consulta. El enfermo mantenía buen estado general y todos los estudios complementarios realizados fueron normales.
La biopsia cutánea mostró un denso infiltrado de linfocitos maduros. Con el diagnóstico de linfocitoma cutis se inicia tratamiento. Discutimos los posibles diagnósticos diferenciales y las modalidades terapéuticas.
79 «XANTOMA PLANO DISEMINADO», por los Dres. Yáñez S, Drake M, Mira C, Llaca HF, Armesto S, Navarro O. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
El xantoma plano diseminado es una entidad poco frecuente, caracterizada por la presencia de máculas y pápulas de color amarillo-anaranjado a amarillo-marrón, distribuidas de forma simétrica en caras laterales de cuello y zona superior de tronco, extendiéndose lentamente durante años. Las lesiones son asintomáticas sin tendencia a la ulceración ni a la afectación de mucosas. Se ha descrito variantes idiopáticas y otras asociadas a alteraciones hematológicas.
Presentamos una paciente con xantomas planos diseminados que se iniciaron diez años antes del diagnóstico de un mieloma múltiple IgG, K.
80 «LINFADENOMA CUTÁNEO», por los Dres. Rodríguez-Díaz E, Yuste Chaves M, Román Curto C, González Morán A, Aramendi T. Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles. Ávila.
Con el término linfadenoma cutáneo, Santa Cruz y col. (1) describieron, en 1991, las características de un tumor epitelial intradérmico, de comportamiento biológico benigno. Se trata de una neoplasia que, en el seno de un estroma denso, aparece constituida por lóbulos y cordones de células basaloides que engloban, en su interior, un conjunto de células linfoides pequeñas y otras células grandes de aspecto, en parte, semejante al de las células de Reed-Sternberg. La histogénesis de esta neoplasia es, aún, una cuestión controvertida. Su interpretación como una peculiar variedad «inflamada» de epitelioma basocelular parece como justificable (2). Entre otros signos, la ausencia casi constante de conexión con la epidermis de superficie sugiere, más bien, algún tipo de diferenciación anexial (3).
Hasta el momento hay descritos una treintena de ejemplos de esta neoplasia (4). Comunicamos una observación más de linfadenoma cutáneo, que se manifestó clínicamente como una tumoración de 7 * 8 mm, subcutánea, esférica, bien delimitada y muy consistente al tacto, en la mejilla izquierda de una joven de 18 años.
Comentamos los hallazgos del estudio de microscopía convencional, así como los resultados de las técnicas de inmunohistoquímica.
BIBLIOGRAFÍA
1. Santa Cruz DJ, Barr RJ, Headington JT. Cutaneous lymphadenoma. Am J Surg Pathol 1991;15(2):101-10.
2. Aloi F, Tomasini C, Pippione M. Cutaneous lymphadenoma. A basal cell carcinoma with unusual inflammatory reaction pattern? Am J Dermatopathol 1993;15(4):353-7.
3. Requena L, Sánchez Yus E. Cutaneous lymphadenoma with ductal differentiation. J Cutan Pathol 1992;19(5):429-33.
4. Botell R, Mackie RM. Cutaneous lymphadenoma. A case report and review of the literature. Br J Dermatol 1993;128:339-41.
81 «LOCALIZACIÓN AXILAR DE UN CASO DE PAGET EXTRAMAMARIO SIN TUMOR SUBYACENTE», por el Dr. Delgado Vicente S. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario. León.
Aunque hace más de 100 años que Paget (1874) descubrió la enfermedad que lleva su nombre y que Crocker (1889) publicó el primer caso de Paget extramamario, la patogénesis de la enfermedad de Paget sigue siendo una incógnita.
El Paget extramamario es una rara enfermedad que asienta habitualmente en vulva y región anogenital y más raramente en axila, conducto auditivo externo y párpado.
Afecta preferentemente a mujeres. En algunos casos se encuentra un carcinoma anexial subyacente. En el 20% puede demostrarse un carcinoma primario de otro órgano, generalmente recto, uretra o cérvix, pero también órganos más distantes como la mama.
Presentamos un varón de 72 años con un Paget extramamario de localización axilar, que presentaba una placa erosiva en axila izquierda de 7 * 9 cm de diámetro, de bordes precisos y dos años de evolución.
Histológicamente se apreciaba dentro de la epidermis las características células de Paget, con citoplasma claro abundante y núcleos vesiculosos hipercromáticos. Las células eran PAS positivas y se disponían aisladas y en nidos a lo largo de la epidermis, invadiendo apéndices cutáneos.
No se ha encontrado carcinoma subyacente asociado ni de otros órganos a distancia.
Se extirpó la lesión en su totalidad con un margen amplio de seguridad y no se encontraron adenopatías tumorales ni metástasis.
Creemos que en este caso como en otros casos de enfermedad de Paget extramamario sin carcinoma asociado, las células de Paget se desarrollan a partir de precursores intraepiteliales.
82 «EPITELIOMA BASOCELULAR DE VULVA», por los Dres. Esquivias JI, González-López A, Bajo C, Miranda-Romero A, Aragoneses H, Sánchez P. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario. Valladolid.
INTRODUCCIÓN
Los epiteliomas basocelulares son los tumores cutáneos malignos más frecuentes. La mayoría de ellos (80-90%), se localizan en cara y cuello. En vulva sólo se localizan el 2,6% de todos los epiteliomas basocelulares, lo que representa de un 2 a un 4% de todos los tumores malignos de localización vulvar.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 94 años de edad, natural de Palencia, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de interés. Acudió a consulta por presentar una tumoración en región pública de dos años de evolución, que en el último mes se había ulcerado. La lesión había sido asintomática por lo que la paciente nunca había consultado. No existían antecedentes de traumatismos, infecciones, inmunosupresión, ni radioterapia. En la exploración se observaba una tumoración redondeada de 3 cm de diámetro, de coloración rojo-negruzca, superficie ulcerada en el centro y bordes y límites bien definidos. No se palpaban adenopatías regionales. Se realizó extirpación amplia de la tumoración, y el estudio histopatológico demostró una tumoración ulcerada compuesta por nidos de células basaloides conectadas con la epidermis, la mayoría de las cuales presentaba empalizada periférica y hendiduras de separación con el estroma.
DISCUSIÓN
El epitelioma basocelular de vulva es una entidad poco frecuente. Entre los posibles factores etiológicos se han señalado los traumatismos, edad avanzada, irritación crónica e infecciones, arsenicismo, radioterapia e inmunosupresión. Clínica e histológicamente puede ser tan variable como los de otra localización cutánea. Son muy raras las metástasis y el pronóstico en general es bueno. El diagnóstico diferencial debe hacerse con entidades como carcinoma de células escamosas, enfermedad de Bowen, nevus pigmentado, melanoma y enfermedad de Paget. El tratamiento de elección en ausencia de afectación ganglionar es la extirpación quirúrgica amplia.
83 «UN CASO DE QUERATOTACANTOMAS MÚLTIPLES», por los Dres. González-López A, Esquivias JI, Miranda-Romero A, Bajo C, Martínez M, Peral JI. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario. Valladolid.
INTRODUCCIÓN
El queratoacantoma (QA) es una lesión tumoral con tendencia a la autorresolución, y que cursa por tres estadios clinicopatológicos: de proliferación, de madurez y de resolución.
CASO CLÍNICO
Varón de 67 años, albañil jubilado, entre cuyos antecedentes personales únicamente destacaba que fumaba 2-3 cigarrillos al día y bebía un litro de vino. Presentaba en dorso de mano derecha desde hace aproximadamente un año dos lesiones tumorales, una de las cuales era de 0,9 cm y estaba coronada por pápulas amarillentas, y la segunda estaba formada por la confluencia de cuatro lesiones cupuliformes con un cráter central cada una de ellas que estaban recubiertos por sendos tapones queratinosos, con un tamaño total de 2 * 3 cm. En los antecedentes no se recogió historia de cáncer familiar o de neoplasia interna. En la analítica sólo destacaba una elevación moderada de transaminasas que se normalizó en la siguiente visita tras recomendar al paciente suprimir la ingesta alcohólica. Las lesiones fueron típicas de queratoacantomas.
DISCUSIÓN
Los QA se clasifican en solitarios y múltiples. El QA múltiple es una entidad poco frecuente. Tradicionalmente se reconocen dos grandes síndromes que cursan con queratoacantomas múltiples: el síndrome de QA múltiples de Ferguson-Smith, y el síndrome de QA eruptivos generalizados de Grzybowski. Además los QA múltiples han sido descritos en el síndrome de Muir-Torre y en el xeroderma pigmentoso. Otros casos de QA múltiple no ha sido posible encuadrarlos en ninguno de los cuadros citados. Casos de QA múltiple con pocas lesiones, que no pueden ser encuadrados en ninguno de los síndromes de QA múltiple, como el presente caso, posiblemente se deban a agregaciones casuales de QA solitarios.
84 «HIDROADENOMA DE CÉLULAS CLARAS. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Galache C, Santos-Juanes J, Hernández I, Armijo M. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
Los hidroadenomas son neoplasias epiteliales multilobuladas compuestas en su mayor parte, de células poroides y cuticulares (signos de diferenciación ecrina) o de células claras poligonales o mucinosas (signos de diferenciación apocrina).
Comunicamos el caso de una mujer de 36 años que acude a nuestra consulta por presentar una lesión noduloquística en espalda, de más de cinco años de evolución, de crecimiento lentamente progresivo y que en ocasiones presentaba una secreción acuosa.
Realizamos estudio dermopatológico convencional, inmunohistoquímico y diagnóstico diferencial con otros tumores de células claras.
85 «DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA. SITUACIÓN NOSOLÓGICA A PROPÓSITO DE UNA OBSERVACIÓN», por los Dres. Sánchez MC, Fernández-López E, Marcos M, Armijo M. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
La dermatomiositis acompaña en ocasiones a tumores y es quizá el síndrome paraneoplásico más estudiado. Sin embargo vienen surgiendo nuevas consideraciones en la definición del concepto de síndrome paraneoplásico.
Una mujer de 58 años presentó un cuadro de dermatomiositis. Tras su seguimiento durante tres años se halló una masa pulmonar que fue diagnosticada de adenocarcinoma.
Revisamos el concepto de síndrome paraneoplásico de la dermatomiositis y sus consecuencias prácticas en el seguimiento de estos pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
1. McLean D. Cutaneous Paraneoplastic Syndromes. Arch Dermatol 1986;122:765-67.
2. Callen JP. The value of malignancy evaluation in patients with dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1982;6:253-59.
3. Bonnetblanc JM, Bernard P, Fayol J. Dermatomyositis and malignancy. A multicenter cooperative study. Dermatológica 1990;180:212-6.
86 «ÚLCERAS CRIOGLOBULINÉMICAS: A PROPÓSITO DE DOS OBSERVACIONES», por los Dres. Redondo J, Suárez R, Ramos ML, López C, Pascual E. Servicio de Dermatología. Hospital General. Segovia.
INTRODUCCIÓN
La crioglobulinemia mixta esencial puede afectar a la piel, en forma de vasculitis (púrpura palpable), urticaria, fenómeno de Raynaud, nódulos, livedo, prurito, liquen plano y úlceras en piernas, y siendo en algunas ocasiones, la primera manifestación de la misma.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Mujer de 82 años, diabética, insulino-dependiente. Hipertensa e insuficiente renal. Desde dos años, úlceras en piernas que no curan. Se efectúa biopsia y se completa analítica, detectándose crioglobulinas.
Caso 2. Mujer de 63 años, hepatópata crónica, diabética insulino-dependiente, hipertensa e insuficiente renal. Desde seis meses, úlceras en pierna derecha que no curan. Se efectúa biopsia, y en la analítica se comprueba crioglobulinas y positividad para el virus de la hepatitis C.
DISCUSIÓN
Se plantea la necesidad de estudio analítico para descartar crioglobulionemia mixta esencial, en pacientes con afectación pluriorgánica e insuficiencia renal, junto con úlceras en piernas, de etiología no aclarada, de evolución crónica, y su posible asociación a la hepatitis C, cada vez más frecuente, y recordando que en otros casos, las lesiones cutáneas, pueden ser una de las primeras manifestaciones.
BIBLIOGRAFÍA
1. Dupin N, Chosidow O, Lunel F y col.: Essential mixed cryoglobulinemia. A comparative study of dermatologic manifestations in patients infected or non infected with hepatitis C virus. Arch Dermatol 1995;131:1124-7.
87 «VASCULITIS CUTÁNEA Y CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ASOCIADA CON INFECCIÓN POR VIRUS DE LA HEPATITIS C», por los Dres. Stefaniak H, Vázquez López F, Cerrato ME, Ballina García FJ*, Pérez Oliva N. Servicio de Dermatología. Servicio de Reumatología*. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
En los últimos años aparecen en la literatura las publicaciones sobre la crioglobulinemia mixta (CM) asociada a hepatopatía en pacientes con serología positiva para el virus de hepatitis C (VHC).
Aportamos un caso con 16 años de evolución de su clínica cutánea (brotes de púrpura palpable y artralgias), acudiendo por ello a la consulta dermatológica. La biopsia confirmó la vasculitis leucocitoclástica. Se halló la crioglobulinemia mixta (CM) tipo II (IgM Kappa monoclonal e IgG policlonal) y los anticuerpos frente a VHC positivos en el suero y el crioprecipitado. La prevalencia de CM en infectados por VHC es alta. Es nuestro caso la paciente desconocía su hepatopatía y gracias a la búsqueda adecuada estará sometida a tratamiento con interferon alfa-2B.
88 «NEVUS DE OTA», por los Dres. Raya C, Vázquez F, Barthe A, Ablanedo P, Pérez Oliva N. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
INTRODUCCIÓN
El nevus de Ota es una pigmentación difusa azulada de la piel periorbitaria y esclerótica, debido a la presencia de melanocitos dérmicos. La afectación, casi siempre unilateral, suele estar restringida a la segunda y tercera rama del trigémino y casi siempre se inicia en la infancia, persistiendo en la vida adulta.
CASO CLÍNICO
Paciente de 23 años, que consultó por presentar desde el nacimiento una mácula azulada que afectaba a región periorbitaria izquierda, esclerótica y paladar. No refería sintomatología acompañante.
Se realizaron exploraciones oculares y otorrinolaringológicas, siendo normales.
La biopsia cutánea fue compatible con nevus de Ota.
CONCLUSIÓN
Se comentan los aspectos clínicos y terapéuticos de esta enfermedad.
89 «SÍNDROME DE SÉZARY: A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Gómez Díez S, Fresno F, Vázquez F, Sánchez del Río J, Pérez Oliva N. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Sézary es una forma de linfoma T caracterizada por eritrodermia, con histología específica, adenopatías y células linfoides atípicas circulantes. Presentamos dos casos que hemos tenido oportunidad de estudiar en nuestro servicio.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Mujer de 75 años que presentaba eritema y descamación generalizada de dos años de evolución, con adenopatías en cuello, axilas e ingles. En los análisis destacaba leucocitos con 28% de células de Sézary.
Caso 2. Varón de 59 años que consultó por eritema generalizado con edema facial y prurito, de ocho meses de evolución. En los análisis hallamos leucocitosis con 40% de células de Sézary.
El estudio histopatológico e inmunohistoquímico mostró, en ambos casos hallazgos de síndrome de Sézary. El tratamiento realizado en los dos pacientes fue de clorambucil y prednisona a dosis bajas, obteniendo mejoría.
DISCUSIÓN
Se comentan los aspectos clínico-patológicos y el tratamiento del síndrome de Sézary.
COMUNICACIONES
90 «SÍNDROME DE LAS PÁPULAS PURPÚRICAS EN GUANTE Y CALCETÍN», por los Dres. Delgado Vicente S, Margaretto MJ, Herrero Hernández A. Complejo Hospitalario. León.
Desde su descripción en 1990, alrededor de 30 casos del síndrome de las pápulas purpúricas en guante y calcetín, se han publicado en la literatura. En algunos casos se ha encontrado asociado a primoinfección por Parvovirus B19, en otros no ha podido demostrarse esta asociación y en algunos otros virus han aparecido implicados.
Comunicamos un caso típico, en una paciente de 20 años, sana, que presentó un cuadro febril, acompañado de una erupción de pápulas purpúricas localizadas en manos y pies, limitadas por la articulación de la muñeca y el tobillo. El proceso se resolvió espontáneamente en una semana.
En los estudios serológicos se encontró una IgM positiva para Parvovirus B19.
Se discuten los aspectos etiopatogénicos y clínicos de este síndrome.
91 «ÚLCERA PERIANAL DE EVOLUCIÓN TÓRPIDA», por los Dres. Galache C, Santos Juanes J, Sánchez C, Morán M, Armijo M. Departamento de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venerología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
La tuberculosis cutánea presenta una gran variedad clínica, esto, unido a su baja frecuencia, a la presentación de formas atípicas que aparecen fundamentalmente en pacientes inmuno deprimidos, y a la existencia de otras muchas enfermedades granulomatosas, hace que el diagnóstico sea difícil y no se realice, en muchos casos, de forma precoz.
Presentamos un caso de tuberculosis orificial en un paciente con una úlcera perianal, de meses de evolución, que no se acompaña de clínica sistémica.
La tuberculosis cutisorificial es una infección que se presenta en individuos con una tuberculosis interna muy avanzada, que suele producirse por autoinoculación, siendo más frecuente en cavidad oral, y cuyo pronóstico es muy desfavorable a pesar del tratamiento específico.
92 «PELAGRA ASOCIADA A ENFERMEDAD DE CROHN», por los Dres. Rodríguez-Díaz E, Junquera ML, Nosti MD, Saro C, Corrales B, Argüelles M. Servicio de Dermatología, A. Digestivo y Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias).
La pelagra es una enfermedad carencial debida a la deficiencia de niacina o de su precursor metabólico, el triptófano. Actualmente es una patología infrecuente salvo en personas que siguen regímenes alimentarios inapropiados.
Se describe un caso de pelagra, aparecido en un paciente de 31 años, también afecto de enfermedad de Crohn. La enfermedad inflamatoria intestinal fue, presumiblemente, responsable de una menor disponibilidad endógena de la niacina ingerida.
Revisamos las características clínicas de la pelagra y, simultáneamente, realizamos un recuerdo de los escritos de Gaspar Casal, médico español que realizó la primera descripción clínica de la pelagra en el siglo XVIII.
93 «URTICARIA PIGMENTOSA DE INICIO EN LA EDAD ADULTA», por los Dres. Esquivias JI, Bajo C, Martínez M, Sánchez P, Aragoneses H, Miranda-Romero A, García Muñoz M. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico. Valladolid.
Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que dan lugar a manifestaciones clínicas variables que dependen del órgano afectado y de la asociación o no a enfermedades hematológicas. En el grupo de mastocitosis indolentes casi siempre existe afectación cutánea, siendo la urticaria pigmentosa la forma más frecuente de presentación. Ésta es una entidad relativamente común en la infancia siendo raro su comienzo en el adulto.
Presentamos el caso de un varón de 29 años sin AP ni AF de interés. Acude a nuestra consulta por presentar lesiones máculo-papulosas en brazos y tronco de un año de evolución, esporádicamente pruriginosas. En la exploración las lesiones presentaban signo de Darier positivo. Se realizó biopsia cutánea demostrándose una infiltración de mastocitos en la dermis papilar. Un estudio general que incluyó serie ósea, endoscopia gástrica, ecografía abdominal y biopsia medular descartó infiltración mastocitaria extracutánea.
La urticaria pigmentosa de comienzo en la edad adulta se relaciona más frecuentemente con afectación extracutánea, siendo necesario realizar un estudio completo de estos pacientes, así como un seguimiento de los mismos.
94 «SÍNDROME DE LAUGIER-HUNZIKER», por los Dres. Bajo C, Esquivias JI, Samaniego E, Cuadrado C, Torrero MV, Miranda A, García Muñoz M. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario.
El síndrome de Laugier-Hunziker fue descrito en 1971 por estos autores como una hiperpigmentación macular adquirida de labios y mucosa oral con pigmentación de las uñas con un patrón longitudinal en banda. En la descripción original 40% tenían solamente pigmentación oral y el 60% tenían tanto pigmentación oral como de las uñas.
Presentamos el caso de una mujer de 52 años con AP de psoriasis palmo-plantar e intervención de un nódulo frío tiroideo. Consulta por máculas hiperpigmentadas a nivel de mucosa oral, paladar duro, labio inferior, pulpejos de algunos dedos y una pigmentación en banda de varias uñas de los pies, de diez años de evolución. Realizamos biopsia cutánea apreciándose un aumento de melanina entre los queratinocitos de la capa basal y un aumento de melanófagos a nivel de dermis papilar. La colonoscopia no demostró presencia de pólipos a nivel de colon ni yeyuno o ileon. Tomas micológicas seriadas de las uñas de los pies fueron negativas.
El síndrome de Laugier-Hunziker nunca se asocia a manifestaciones sistémicas, sin embargo, es conveniente realizar un estudio digestivo completo ya que en ocasiones puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con el síndrome de Peutz-Jeghers.
95 «COINFECCIÓN VIH-PARVOVIRUS B-19», por los Dres. Gómez Centeno P, Ginarte M, Sánchez-Aguilar D, Fernández-Redondo V, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia Gil Casares. Clínico Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
Los exantemas plantean fundamentalmente diagnósticos diferenciales entre las distintas infecciones virales y las erupciones por fármacos.
Mujer de 28 años. Acude a nuestra consulta por aparición brusca de máculo-pápulas eritematosas que comienzan distalmente y en región facial con progresión rápida al resto del cuerpo. Febrícula. El estudio histopatológico resultó inespecífico.
Entre las determinaciones serológicas destacaba positividad (IgM) para parvovirus B-19 y Ag P-24 de VIH en el límite negativo y anti VIH-1 indeterminado.
La aparición de exantema en un contexto febril, debería hacernos pensar en primoinfección VIH. Descartar otras posibilidades infecciosas es importante ya que en ocasiones condicionan la evolución de la enfermedad.
96 «LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL TRATAMIENTO DE ÚLCERAS CUTÁNEAS DE DIVERSA ETIOLOGÍA», por los Dres. Carapeto FJ, Martín R. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
La hormona de crecimiento (HC) por su capacidad de estimular la producción de colágeno a nivel fibroblástico, ha sido utilizada recientemente, de manera experimental, en el tratamiento de las úlceras cutáneas.
Nuestra experiencia abarca el tratamiento de cuatro pacientes que presentaban defectos cutáneos de evolución tórpida de diferente etiología, con HC tópica una vez al día, a razón de 1 UI por cm2 de área ulcerada, diluida en solución fisiológica.
El principal efecto observado fue la aceleración de la formación de tejido de granulación y de la epitelización, en ausencia de efectos secundarios.
97 «QUERATOSIS ACTÍNICAS PRODUCIDAS POR HIDROXIUREA», por los Dres. Manchado López P, Rodríguez Prieto MA, Ruiz González I. Complejo Hospitalario de Dermatología. León.
Se presenta un paciente de 73 años que fue enviado a la consulta desde el Servicio de Hematología donde estaba siendo tratado con hidroxiurea por trombocitemia esencial.
Un año después de comenzar con el tratamiento, aparecieron lesiones hiperqueratósicas en el dorso de ambas manos que no respondían a los tratamientos convencionales.
Tras la suspensión de la hidroxiurea las lesiones mejoraron y no recidivaron después de ser tratadas.
98 «TATUAJES: TRATAMIENTO CON LÁSER ALEXANDRITA. A PROPÓSITO DE 55 CASOS», por los Dres. Vega Martínez JE, Caunedo García JM. Obra Hospitalaria Nuestra Señora de Regla. León.
Se presentan 55 enfermos, con un total de 98 tatuajes que han sido tratados con láser alexandrita.
Se exponen las características físicas del tatuaje, como son tamaño de las partículas, composición del tatuaje, según el color del pigmento, tipo de tatuaje, profesional y aficionado. Asímismo se presentan algunos tatuajes por carbón o por otros materiales.
Se hace una exposición de las características de los pacientes y las dificultades, para que éstos efectúen los tratamientos dentro de los parámetros establecidos para ello.
99 «PUSTULOSIS PALMO-PLANTAR. SÍNDROME DE SAPHO», por los Dres. Giménez R, Sánchez S, Ibán R, Ruiz M. Hospital del Río Hortega. Valladolid.
Los pacientes afectados de pustulosis palmo-plantar (PPP), desarrollan con frecuencia una enfermedad esquelética y/o una osteoartritis.
La artro-osteítis pustulosa (OAP), descrita por Sonozaki y col., se caracteriza por la asociación de PPP y un reumatismo que afecta de manera particular la pared torácica anterior. Actualmente la AOP se engloba en el denominado síndrome Sapho (sinovitis-acné-pustulosis-hiperostosis-osteomiolitis) individualizado como una entidad clínico-radiológica dentro de las espondiloartropatías seronegativas.
Se presentan varios casos de pustulosis palmo-plantar asociados a diversas manifestaciones osteoarticulares que han sido revisados en nuestro hospital en los últimos años.
100 «LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE LOCALIZADO EN PÁRPADOS», por los Dres. González A, Menéndez C. Hospital San Agustín. Avilés (Asturias).
Presentamos el caso de una mujer de 43 años, remitida a Dermatología por un cuadro de edema de párpados de O.I., de ocho meses de evolución.
En la exploración, se apreciaba edema de región periocular izquierda, ligeramente doloroso a la presión, de color rojo-vinoso, con zonas atróficas y múltiples telangiectasias.
Analítica/Hemogr., VSG. BQ, ANA, DNA, C3-C4, Proteing., VDRL, normales Rx tórax, fondo de ojo, TAC craneal: sin alteraciones.
Estudio dermatohispatológico: la biopsia cutánea muestra hiperqueratosis ortoqueratócica, formación de algunos tapones córneos, adelgazamiento focal epidérmico y degeneración hidrópica focal de la basal.
A nivel de dermis papilar, vasos telangiectásicos, y a nivel de dermis reticular y profunda infiltrado linfocitario de predominio perianexial.
I.F.D.: depósito de IgG, C1Q y C3 de tipo granular, a nivel de la membrana basal.
Tratamiento hidroxicloroquina: 200 mg/día.
101 «LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO», por los Dres. Santos-Juanes Jiménez J, Sánchez del Río J, Gutiérrez C. Hospital Central de Asturias.
En 1979, Sontheimer individualiza un subgrupo de pacientes dentro del espectro clínico del lupus, que presentan una erupción cutánea no cicatricial de doble morfología: lesiones eritematosas anulares policíclicas y/o lesiones papuloescamosas. A esta individualización meramente clínica los autores añaden de manera secundaria: 1) la presencia de marcadores biológicos, anticuerpos antinucleares Ro/SSa y La/SSb positivos y los fenotipos HLA A1, B8, DR3 hasta en un 60-80% de los casos y 2) un significado pronóstico benigno.
Presentamos el caso de una mujer de 19 años que presenta un brote de lesiones anulares de diámetros variables confluentes que se inician en tórax y evolucionan de manera centrífuga afectando a extremidades de cuatro meses de evolución. Las lesiones son asintomáticas y dejan una acromía residual, presentando además eritema malar.
La paciente ha hecho tratamiento con antinfúngicos orales y tópicos y diferentes tratamientos con corticoides tópicos. El estudio histológico rutinario muestra cambios compatibles con lupus eritematoso y la inmunofluorescencia demuestra depósitos de IgG y CE en el estrato espinoso. Se realizan estudios de autoinmunidad presentando ANA 1/640 patrón moteado y SSb positividad. Los estudios analíticos rutinarios son normales excepto una discreta disminución de la fracción C3 y C4 del complemento, una IgA ligeramente elevada y el factor reumatoideo positivo. Se completa el estudio con la determinación del HLA de la paciente.
102 «FOTOQUIMIOTERAPIA INTRAORAL EN LIQUEN PLANO ORAL», por los Dres. Vázquez García J, Clavero Goenaga J, Seoane Lestón J, Cazenave Jiménez J. Hospital Naval Ferrol.
Presentamos cuatro casos de liquen plano intraoral resistente a corticoterapia tópica, que fueron tratados con PUVA intraoral, obteniéndose una remisión notoria en los cuatro casos, tras unas 20 sesiones.
103 «TUMOR EXCRETO-SUDORAL COMPLEJO», por los Dres. Rosón E, Gómez Centeno P, García Sánchez MS, Sánchez-Aguilar D, Peteiro C, Toribio J. Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
Presentamos un paciente, varón de 74 años de edad, con una lesión tumoral localizada en cuero cabelludo (región fronto-parietal), que refiere desde el nacimiento. Se trataba de una placa, ligeramente infiltrada, verrucosa en superficie, con costra en algunas zonas y coloración rosada. Es extirpada bajo sospecha clínica de nevus sebáceo. El estudio histopatológico reveló la presencia de cordones anastomosados de células uniformes cúbicas, que parten de la epidermis hacia la dermis. Dentro del tumor se evidencian estructuras quísticas, conductos y globos córneos. Esta descripción es característica del poroma ecrino. En dermis media y profunda se observan nidos tumorales de celularidad similar, que están rodeados de un estroma fibroso de aspecto hialino, característico de siringoma condroide.
Se trata, por tanto, de un tumor ecrino congénito de cuero cabelludo, con hechos en su parte superficial de poroma ecrino y en profundidad de tumor mixto, encuadrable en lo que Civatte denomina tumor sudoral complejo.
104 «PANICULITIS NECROSANTE CON "CÉLULAS FANTASMA" DE ORIGEN DESCONOCIDO», por los Dres. Hernández Martín A, Cardeñoso E, Aparicio M, Unamuno P, Amijo M. Departamento de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venerología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
Presentamos el caso de un varón de 67 años que consultó por lesiones nodulares dolorosas localizadas fundamentalmente en las extremidades inferiores. El cuadro, iniciado hacía dos meses, se acompañaba de un síndrome febril sin foco que lo justificara y de dolores articulares, más intensos en el tobillo derecho. En los exámenes complementarios realizados no se encontraron alteraciones hematológicas ni bioquímicas, y la radiografía de tórax fue normal. La biopsia de uno de los módulos reveló la existencia de una paniculitis de predominio lobular y con numerosas células fantasmas. Con el diagnóstico de paniculitis pancreática, se iniciaron los correspondientes estudios con el propósito de filliar el tipo de objetivar alteración analítica ni estructural alguna en el páncreas.
105 «RESPUESTA DE LA PANICULITIS POR DÉFICIT DE ALFA-1 ANTITRIPSINA AL TRATAMIENTO CON MINOCICLINA», por los Dres. Ginarte Val M, Rosón E, Peteiro C, Toribio J. Servicio de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Clínico Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
La peniculitis que aparece en los pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina está producida, al menos en parte, por la incapacidad del suero para inhibir las diversas proteasas liberadas por los leucocitos en el transcurso de una reacción inflamatoria. Se han empleado distintos tratamientos, como corticoides sistémicos y sulfona, con efectos secundarios no despreciables. Recientemente se ha propugnado el uso de tetraciclinas en esta entidad basándose en sus propiedades anti-colagenasa. Este tratamiento puede ser utilizado con seguridad durante prolongados períodos de tiempo, posibilitando así el control de enfermos con recidivas frecuentes.
Una mujer de 42 años ingresó en diciembre de 1990 por una paniculitis. El estudio de la misma reveló que se trataba de una paniculitis por déficit de alfa-1 antitripsina. El tratamiento inicial fueron los esteroides orales que lograron la remisión de las lesiones o costa de provocar un cushing yatrogénico. Cuando se estaba disminuyendo la dosis de los mismos la enferma presenta un nuevo brote de lesiones. Se instaura entonces tratamiento con minociclina, con respuesta favorable. Los intentos de suspender la minociclina eran seguidos en un plazo de tiempo variable de la aparición de nuevas lesiones, por lo que decidimos mantener la medicación.
En esta enferma el uso prolongado de minociclina permitió controlar su enfermedad durante más de cinco años, demostrando en este caso su utilidad como tratamiento preventivo.
106 «SIRINGOMA DE CÉLULAS CLARAS», por los Dres. De Pablo P, Suárez R, Ortega P. Hospital General. Segovia.
Los siringomas son tumores anexiales con diferenciación ductal ecrina. El siringoma de células claras es una rara variante histológica, indistinguible clínicamente del siringoma clásico, que ha mostrado una evidente asociación con la diabetes mellitus.
CASO CLÍNICO
Mujer de 63 años, que consulta por la presencia de lesiones cutáneas asintomáticas de un año de evolución, localizadas en cara. A la exploración presentaba en ambas mejillas múltiples pápulas induradas, entre 0,4-1 cm de diámetro, eritomatosas, superficie lisa.
El estudio histológico de una de las lesiones biopsiadas mostraba la presencia en dermis de conductos microquísticos constituidos por varias hileras de células epiteliales, con disposición celular en forma de coma y predominio de islotes celulares de forma irregular con una elevada cantidad de células claras, debido al acúmulo de glucógeno citoplasmático. Ocasionalmente luces quísticas ocupadas por queratina.
Comentamos las características de esta variante, resaltando la presencia del segundo caso comunicado en nuestro país, y el único con localización en mejillas.
107 «SÍNDROME DE SWEET Y PROCESO LINFOPROLIFERATIVO», por los Dres. Unamuno P, García Silva J, Fernández López E, Velasco A, Asensio A, Armijo M. Departamento de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venerología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
Varón de 75 años de edad que desde hacía cinco presentaba brotes de lesiones papuloeritematosas, vesiculosas y ampollosas de localización preferente en tronco. Ninguno de los brotes coincidió con fiebre. Las lesiones mejoraban o desaparecían con pequeñas dosis de corticoides. El paciente presentaba además síndrome mieloproliferativo. Se comenta la asociación de las dos entidades y esta forma de síndrome de Sweet afebril de evolución crónica que se ha denominado «Dermatosis neutrofílica afebril crónica».
108 «NEVUS "BALLOON CELL"», por los Dres. González A, Velasco J. Hospital San Agustín. Avilés (Asturias).
Presentamos el caso de una mujer de 33 años, que acude a consulta para evaluación de varios «lunares».
Exploración dermatológica: a nivel de región media dorsal y hombro derecho, se observaban dos lesiones de aspecto muy similar, con una zona central de coloración amarillenta, de aspecto «sebáceo», y una zona anular periférica pigmentada.
Estudio dermatohistopatológico: predominio de células de citoplasma claro, amplio, centradas en un núcleo central basófilo, a nivel de dermis papilar y reticular. Algunas células gigantes multinucleadas.
Tratamiento: extirpación.
109 «¿ENFERMEDAD DE DARIER UNILATERAL O NEVUS EPIDÉRMICO?», por los Dres. Sánchez MC, Fernández E, Marcos M, Armijo M. Hospital Universitario. Salamanca.
La acantolisis disqueratósica es un cuadro histológico hallado en procesos con distinta clínica, no obstante dentro del espectro de lesiones existen casos intermedios donde el diagnóstico no es unánime.
Una paciente de 33 años de edad solicitó consulta por el aumento en número y extensión de unas lesiones que afectaban al lateral de cuello y que comenzaban a aparecer en espalda. El cuadro se había iniciado hacía 20 años, como únicos síntomas refería prurito ocasional y dudoso empeoramiento con la exposición solar. No había evolucionado en brotes y no existían antecedentes familiares. A la exploración no se evidenciaron otros hallazgos. Con el diagnóstico inicial de enfermedad de Darier o nevus epidérmico se realizó una biopsia de las lesiones en la que se evidenció una disqueratosis acantolítica.
Presentamos este caso de disqueratosis acantolítica con rasgos clínicos que platean problemas de diagnóstico diferencial entre enfermedad de Darier o nevus epidérmico. Exponemos los argumentos a favor y en contra de ambos diagnósticos.
110 «NEUROFIBROMATOSIS SEGMENTARIA», por los Dres. Delgado Vicente S, González Morán A, Salas Valien S. Complejo Hospitalario. León.
Presentamos un caso de neurofibromatosis segmentaria en un varón de 40 años, sano, que consultó por unas lesiones de varios años de evolución, papulonodulares, localizadas en antebrazo derecho, dolorosas. El paciente no presentaba otras lesiones cutáneas, ni efelides, ni manchas café con leche.
El estudio histológico de una de las lesiones mostraba las características de un neurofibroma.
El estudio por aparatos descartó una neurofibromatosis tipo I. No existían nódulos de Lisch, lesiones óseas, neurológicas ni endocrinas. El estudio de los familiares directos no evidenció lesiones cutáneas sugerentes de NF. No se encontraron antecedentes familiares sugestivos de NF.
Se discute la NF segmentaria y su posible origen como mosaicismo o quimera.
111 «SOBRE LA "FOLICULITIS EN PENACHO". A PROPÓSITO DE UNA OBSERVACIÓN», por los Dres. Marcos M, Sánchez C, Armijo M. Departamento de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
Consideramos la situación nosológica y tratamiento de la llamada «foliculitis en penacho», una vez valorados los hallazgos clinicohistológicos en un varón de 21 años que, desde el nacimiento, presentó una placa oval de ¿hipotricosis? congénita con pelos agrupados «en mechones» en región occipitoparietal de 3 * 4 cm. La madre del paciente refería que a lo largo de la vida fue creciendo muy lentamente y que éste se quejaba de picor ocasional, coincidiendo con brotes inflamatorios con secreción seropurulenta y hemorrágica transfoliculares, unas veces ocasionales, otras postraumáticas y a la presión. También nos indicó que su otro hijo, de 18 años, presentaba una placa de menor tamaño, asimismo congénita, con características morfológicas similares en idéntica localización.
Al consultar, nuestro paciente presentaba una tumoración sésil, cupuliforme, dura e indolora, de 2,5 * 5,7 cm, con superficie irregular, lisa, de aspecto cicatricial, con pelos «en penacho». El estudio radiológico del cráneo y otras exploraciones complementarias no revelaron anomalías. Había sido tratado infructuosamente en diversas ocasiones con antisépticos locales y antibióticos v.o. Transcurridos cuatro años desde que le tratamos se mantiene curado.
Se comentan y discuten las observaciones y referencias bibliográficas de que hemos dispuesto.
COMUNICACIONES
112 «ENFERMEDAD DE BEHÇET: A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Jiménez García R, Olmos Sanz A, Sanz Santacruz C. Hospital del Río Hortega. Valladolid.
La enfermedad de Behçet constituye una afección multisistémica, crónica y recividante cuyo pronóstico depende de las posibles complicaciones viscerales: neurológicas, articulares, vasculares, digestivas y excepcionalmente renales.
El diagnóstico de la enfermedad se basa en un conjunto de criterios clínicos. Desde 1990, se viene utilizando los criterios establecidos por el «Grupo Internacional de Estudios de la Enfermedad de Behçet». Entre los cinco criterios (aftosis oral recurrente, aftosis genital recurrente, lesiones oculares, lesiones cutáneas y test de patergia positivo), cuatro corresponden a manifestaciones cutáneo-mucosas de la enfermedad.
Presentamos dos casos de enfermedad de Behçet recientemente estudiados en nuestro hospital:
Caso 1. Varón de 48 años de edad, que presentaba aftas orales y genitales recividantes, además de una oligoartritis seronegativa, una trombosis renosa profunda y afectación ocular. Durante su evolución ha desarrollado lesiones cutáneas tipo eritema nodoso y tipo pioderma gangrenoso.
Caso 2. Hembra de 39 años de edad, que padecía una aftosis origenital, polialtralgias y lesiones tipo eritema nodoso. El test de patergia fue positivo.
113 «ESTRECPTODERMIAS: A PROPÓSITO DE CUATRO OBSERVACIONES», por los Dres. Redondo Mateo J, Cascales T, Carrero P, Cordero A, Sánchez Mingo P. Hospital General. Segovia.
Caso 1. Niño de siete años, con eritema perianal de tres meses de evolución. Posterior aparición de lesiones papuloeritematosas en tronco.
Caso 2. Niña de seis años, remitida al Servicio de urgencias con inflamación periocular. Dos semanas antes, lesiones en plantas de pies, catalogadas en dermatitis atópica.
Caso 3. Mujer de 35 años, con DIU. Prurito perineal y eritema de seis meses de evolución.
Caso 4. Mujer de 64 años, remitida al Servicio de urgencias, con diagnóstico de sarna noruega.
114 «SÍNDROME DE SHULMAN: A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Fernández E, Rodríguez MA, Linde V, Manchado P, Ruiz I. Hospital de León.
INTRODUCCIÓN
La fascitis eosinofílica es una entidad idiopática caracterizada por un engrosamiento de la piel, de predominio en extremidades (88%), que puede acompañarse de contracturas musculares (55%), artritis inflamatoria (40%) y alteraciones hematológicas (10%). No suele producir afectación visceral. En sangre periférica aparece eosinofilia (70-80%), aumento de VSG (60-80%) e hipergammaglobulinemia IgG policlonal (65-75%). El diagnóstico requiere la realización de biopsia de piel. El pronóstico es bueno, en general. El tratamiento pasa por el empleo de corticoides u otros antiinflamatorios.
CASO CLÍNICO
Varón de 40 años, sin antecedentes de interés, deportista. Es ingresado por presentar desde hace un mes dolores articulares en las cuatro extremidades, de predominio distal, con tumefacción de tobillos y muñecas. Posteriormente, aparece lesión eritematosa y dolorosa en cara interna de pierna izquierda. A la exploración, se objetivan signos flogóticos en tobillo izquierdo y placa de base eritematosa, caliente, indurada y adherida a planos profundos de unos 5 * 10 cm en cara interna de pierna. En los estudios complementarios destaca una VSG de 50 sin eosinofilia periférica, con proteinograma e inmunoglobulinas normales. Las pruebas reumáticas (FR, ANAs, Anti-DNA, Anti ENAs, Anticentrómero, Anti Scl-70) son negativas. El estudio radiológico articular es normal. La biopsia profunda de piel muestra a nivel de la fascia y del tejido celular subcutáneo, un engrosamiento de los septos fibrosos con colágeno degenerado entremezclado con fibroblastos, denso infiltrado inflamatorio crónico y eosinófilos. Con el diagnóstico de fascitis eosinofílica y artritis inflamatoria se instaura tratamiento con AINES, con mejoría clínica y evolución satisfactoria en seguimientos posteriores.
CONCLUSIONES
1. La asociación de artritis inflamatoria, lesión cutánea y ejercicio intenso previo debe orientar el diagnóstico de fascitis eosinofílica, considerando que el ejercicio es el evento desencadenante en el 50% de los casos.
2. Aunque la eosinofilia aparece en un alto porcentaje (80%), su ausencia no debe interponerse en el diagnóstico, que se fundamenta en la biopsia de la lesión.
3. El tratamiento debe iniciarse tempranamente, los AINES, como en nuestro caso, y los corticoides producen mejoría de la lesión y normalización de los hallazgos de laboratorio.
4. Son necesarios controles periódicos con el fin de descartar enfermedades asociadas (neoplasias o enfermedades inmunológicas).
115 «ENFERMEDAD DE BOWEN PAGETOIDE VERSUS ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA», por los Dres. Fernández López E, Cardeñoso E, Armijo M. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
La enfermedad de Bowen pagetoide (EBP) y la enfermedad de Paget extramamaria (EPE) son inicialmente carcinomas intraepidérmicos. Mientras que la EBP es un carcinoma in situ con diferenciación queratinizante, la EPE es un adenocarcinoma in situ con diferenciación glandular. Ambos procesos pueden presentar sin embargo características histológicas en común:
1. Células atípicas con abundante citoplasma pálido.
2. Las células pálidas atípicas pueden disponerse individualmente o formando nidos intraepidérmicos.
3. Ambos carcinomas in situ pueden progresar e invadir la dermis, adquiriendo entonces capacidad metastizante.
4. Las células atípicas presentan abundantes mitosis.
5. Presencia de infiltrado inflamatorio en dermis superficial.
La valoración de los hallazgos clinicohistológicos observados en un varón de 69 años, que desde hacía 23 años presentaba una placa eritematosa en región frontal, permite a los autores plantear el diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Bowen pagetoide (EBP) y la enfermedad de Paget extramamaria (EPE).
En el momento actual, el paciente presentaba una placa eritematosa, con componente escamo-queratósico, en región frontal derecha con afectación de ceja y párpado superior, de 9 * 8 cm con existencia de una lesión tumoral ulcerada e infiltrada en su centro.
Se comentan y discuten las características histológicas observadas en nuestro paciente, así como los hallazgos observados con técnicas histoquímicas (PAS, PAS diastasa, azul alcian) e inmunohistoquímicas (CEA, EMA, citoqueratinas).
116 «SÍNDROME DE SWEET ASOCIADO A PROCESO MIELOPROLIFERATIVO», por los Dres. Sánchez-Sanbucety P, Miranda-Romero A, Martínez M, Cuadrada C, Samaniego E, Bajo C, García-Muñoz N. Hospital Clínico Universitario. Valladolid.
El síndrome de Sweet es una dermatosis reactiva poco frecuente generalmente de etiología idiopática, aunque en algunos casos representa un marcador de enfermedad sistémica. En este sentido, destaca su asociación con neoplasias fundamentalmente de naturaleza hematológica.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Mujer de 70 años de edad que presenta en palmas de manos lesiones eritemato-edematosas, dolorosas, que se acompañan de un cuadro de afectación general. En la analítica de sangre se aprecia leucocitosis (40.000) y elevación de la VSG (40). Tras realizar el estudio histopatológico y hematológico concluimos se trata de un síndrome de Sweet en el contexto de una enfermedad mieloproliferativa.
Aportamos un caso de síndrome de Sweet como primera manifestación de un proceso hematológico maligno.
117 «TUMOR DE MERKEL: ESTUDIO DE DOS CASOS», por los Dres. González M, Raya C, Vázquez F, Gómez S, Fresno F, Pérez-Oliva N. Hospital Central. Asturias.
INTRODUCCIÓN
El carcinoma de células de Merkel o tumor neuroendocrino primario (TNEC) es un tumor poco frecuente, de comportamiento habitualmente agresivo, que afecta con preferencia a pacientes de edad avanzada en áreas fotoexpuestas. Su histogénesis no está totalmente aclarada, y aunque el cuadro clínico-patológico es característico, el diagnóstico diferencial y de certeza se basa fundamentalmente en estudios de inmunohistoquímica y microscopía electrónica. El tumor es susceptible de tratamiento quirúrgico, radio y quimioterápico, y dada su alta tasa de recidiva y metástasis, precisa un seguimiento continuado.
CASO CLÍNICO
Comunicamos el caso de dos varones de 71 y 76 años, que consultaron por presentar desde hacía unos meses una tumoración rojo-violácea, de crecimiento progresivo, infiltrada, localizada en zona tibial y sien derecha respectivamente. El examen histológico e inmunotoquímico confirmó el diagnóstico de carcinoma de células de Merkel y el estudio de extensión resultó negativo en ambos casos. Se realizó extirpación quirúrgica en los dos pacientes, y uno de ellos precisó radioterapia complementaria.
DISCUSIÓN
Se comentan los aspectos clínicos-patológicos, inmunohistoquímicos y terapéuticos del carcinoma de Merkel, aportando dos nuevos casos.
118 «EPITELIOMA BASOCELULAR DE VULVA. A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Cardeñoso E, Galache C, Bravo-Piris J, Aparicio M, Armijo M. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
El epitelioma basocelular es el tumor cutáneo maligno más frecuente. Su localización preferente es en zonas fotoexpuestas, aunque hasta en un tercio de los casos tienen otras localizaciones. El epitelioma basocelular en vulva es excepcional. Se considera que su frecuencia es alrededor de 1-3% de todos los cánceres malignos, según casuísticas. Aparecen en mujeres por encima de los 50 años. En el 70% de los casos con lesión única, y la mayoría de morfología erosivo ulcerados.
En el transcurso de un mes hemos visto los dos primeros basaliomas de vulva del departamento a lo largo de 35 años. En los casos que presentamos destacamos en uno de ellos el aspecto clínico polipoide y su asociación a lentiginosis vulvar.
119 «DERMATOSIS AMPOLLOSA IgA LINEAL DE LA INFANCIA», por los Dres. Ruiz González I, Rodríguez Prieto NA, Manchado López P*, Martínez Fernández N**. Hospital de León*. Hospital Clínico Universitario de Valladolid**.
Presentamos un caso de una paciente de nueve años de edad que desde hace seis meses le vienen apareciendo lesiones pruriginosas en vulva, tronco y extremidades.
Las lesiones inicialmente son máculas y pápulas eritematosas y adquieren posteriormente un aspecto vesiculoso.
El estado general es bueno y no padece ningún síntoma digestivo.
El estudio histológico convencional mostró una ampolla subepidérmica con neutrófilos y eosinófilos; la inmunofluorescencia directa de piel perilesional objetivó una positividad marcada para IgA.
Los anticuerpos organoespecíficos antigliadina, antiendomisio y antirreticulina fueron negativos.
Las lesiones han remitido con sulfonas en dos semanas.
Comentamos las principales características de esta enfermedad.
120 «PÁPULAS CENTROFACIALES», por los Dres. Galache C, Cardeñoso E, Santos-Juanes J, Sánchez C, Fernández G, Armijo M. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca.
Mujer de 45 años que consulta porque desde dos años antes nota la presencia de pápulas rosadas, puntiformes y lenticulares, de distribución preferente centrofacial. La anamnesis y exploraciones de otros órganos y sistemas no revela datos complementarios destacables.
Comentamos los diagnósticos clínicos posibles y el que consideramos definitivo, una vez completado el estudio histológico.
121 «VALACICLOVIR: NUEVA SOLUCIÓN PARA LA SUPRESIÓN DE RECIDIVAS DEL HERPES SIMPLE», por los Dres. Hernández Llorente T*, Cañadas Muñoz JL**. Ávila*. Glaxowellcome. Tres Cantos. Madrid**.
Los autores comentan la importancia que sobre la supresión de recidivas del herpes simple tiene la aparición en el mercado del fármaco valaciclovir, no sólo en el tratamiento de la infección herpética sino también en el dolor asociado al zoster (DAZ), así como esa nueva aplicación señalada en el título.
122 «NÓDULOS SUBCUTÁNEOS PERSISTENTES POR HIDRÓXIDO DE ALUMINIO», por los Dres. Martínez Fernández M*, Manchado López P, Ruiz González I, Rodríguez Prieto NA**, González Morán A***. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Valladolid*. Servicio de Dermatología. Hospital de León**. Servicio de Anatomía Patológica del Hospital de León***.
INTRODUCCIÓN
La aparición de nódulos subcutáneos persistentes en relación con el aluminio se manifiestan en 0,5-6% de los pacientes que reciben tratamiento con vacunas. Se localizan en el lugar de la inyección. El tamaño es variable. Suelen ser múltiples, redondeados, móviles e indurados. Clínicamente provocan prurito y dolor.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una paciente de 15 años de edad, que tras el tratamiento desensibilizador con una vacuna que estaba compuesta por hidróxido de aluminio y un alergeno, presenta en el dorso del brazo izquierdo una lesión nodular indurada de 4 cm de diámetro, mal delimitada, recubierta de piel normal.
Se practicó biopsia cutánea, así como cuantificación de aluminio por gramo de tejido afectado y pruebas alérgicas de contacto.
CONCLUSIÓN
Se comentan los resultados de todas las exploraciones realizadas, así como las características principales de esta rara manifestación de hipersensibilidad a aluminio.
123 «SÍNDROME DEL CABELLO ANÁGENO SUELTO», por los Dres. Gómez Díez S, Pérez Oliva N. Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
INTRODUCCIÓN
El síndrome del cabello anágeno suelto es una displasia pilosa que se caracteriza por una falta de adhesión del tallo piloso al folículo piloso. Afecta generalmente a niñas de pelo claro, en las cuales, el cabello se desprende con facilidad y sin dolor. El estudio al microscopio muestra pelos en fase anagénica con deformación del bulbo, y su cutícula, en la porción intrafolicular, presenta un deflecado característico.
CLASO CLÍNICO
Presentamos una paciente de cuatro años, hija única, sin antecedentes personales de interés. Consultó por observar la madre que la niña presentaba un desprendimiento fácil e indoloro del cabello, así como que no había necesitado cortarla el pelo en el último año. En la exploración se apreciaba un pelo claro, fino y ligeramente más escaso. Al microscopio óptico se veían pelos anágenos con bulbos deformados y el tallo piloso mostraba una depresión canalicular. Con el microscopio electrónico de barrido se observaba las escamas de la cutícula primal enrolladas hacia atrás, mientras que en la parte distal, las escamas aparecían con bordes suaves planos.
CONCLUSIÓN
Se comentan los aspectos clínicos y hallazgos microscópicos del síndrome. El diagnóstico diferencial incluye la alopecia areata, tricotilomania, effuvim telogen y el síndrome de los cabellos impeinables. El pronóstico de la afección es bueno y suele mejorar espontáneamente con el tiempo.
124 «UN CASO DE PANICULITIS EOSINOFÍLICA», por los Dres. González-López A, Velasco E, Pozo T, Martín J. Hospital Universitario del Río Hortega. Valladolid.
INTRODUCCIÓN
Se conoce por paniculitis eosinofílica a la afectación inflamatoria del tejido celular subcutáneo en que hay una notable infiltración por eosinófilos (al menos tres por campo de gran aumento). Este síndrome se asocia a un número de condiciones muy variadas.
CASO CLÍNICO
Paciente de 58 años, con antecedentes de ulcus péptico, síndrome de Sjögren, hepatitis crónica por VHC, un linfoma no Hodking, un síndrome del túnel carpiano, y un síndrome depresivo. Consulta por presentar un cuadro de 24 horas de evolución consistente en cinco lesiones eritematosas de aproximadamente 1 cm de diámetro que en horas se agrandaron hasta tomar el aspecto de lesiones redondeadas eritematopurpúricas con vesículas en su zona central de unos 10 cm de diámetro cada una distribuidas en la proximidad de las rodillas, confluyendo varias de ellas. A la palpación se apreciaba dolor y empastamiento del tejido subcutáneo. No presentaba sintomatología sistémica acompañante.
En la bioquímica sanguínea y el recuento de las tres series no se apreciaron alteraciones significativas excepto la hipertransaminasemia propia de su hepatitis crónica, unas plaquetas de 72.000 U/l, una VSG de 45 mm y un factor reumatoide de 257,6 UI/L (N 0-14). En la biopsia se apreció una espongiosis eosinofílica en epidermis, y un infiltrado inflamatorio sobre todo a expensas de linfocitos y eosinófilos en dermis e hipodermis con abundante extravasación de hematíes.
La paciente fue tratada con 20 mg de prednisona diarios con descenso gradual, y uso de un repelente de insectos, desapareciendo las lesiones en tres semanas.
DISCUSIÓN
La paniculitis eosinofílica es un síndrome que se asocia a un número muy variado de condiciones, creemos que en el presente caso puede ser debido a la picadura de artrópodos, pudiendo desempeñar un factor coadyuvante las enfermedades asociadas que presentaba la paciente. Repasamos la definición de la entidad, sus asociaciones y el diagnóstico diferencial.
125 «MORFEA UNILATERAL», por los Dres. Martínez M, Miranda-Romero A, Sánchez-Sambucety P, Bajo C, Drake M, García-Muñoz M. Hospital Universitario. Valladolid.
INTRODUCCIÓN
La relación entre el liquen escleoratrófico y la morfea ha sido objeto de debate. Algunos autores piensan que son manifestaciones distintas de la misma enfermedad, pero otros creen que son dos entidades independientes.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 43 años de edad que hace seis años nota la aparición en muslos, mama izquierda y costado izquierdo de unas placas blanquecinas de consistencia blanda. Se practicó biopsia de la lesión de la mama izquierda.
Cinco años después acude a la consulta por presentar lesiones induradas en la misma localización de las lesiones iniciales. Además en la pierna izquierda muestra una placa indurada, hiperpigmentada de bordes irregulares, con un punteado blanquecido en su interior.
Se realiza biopsia cutánea de las lesiones.
No presentó ninguna otra alteración clínica o analítica. Las serologías serieadas par Borrelia Burdogferi fueron negativas.
DISCUSIÓN
Se comentan los hallazgos histológicos de las biopsias realizadas y su relación clínica. Se analiza la relación entre liquen escleroatrófico y morfea.
PROGRAMA
9,00 h. Entrega de documentación. Bienvenida y comienzo de la Sesión Científica.
COMUNICACIONES
9,30 h. Coordinador: Prof. Dr. Quiñones Carabia.
1. «ERITEMA CRÓNICO MIGRANS», por los Dres. Gutiérrez Ortega MC, Ramírez Herrera M, Díez Sánchez V. Hospital General Yagüe. Burgos.
2. «PAPULOERITRODERMIA DE OFUJI EN PACIENTE CON MIELOMA», por los Dres. Santos Juanes J, Rodríguez Díaz E, Junquera ML, Nosti MD. Hospital de Cabueñes. Gijón.
3. «ARGIRIA», por el Dr. Delgado Vicente S. Hospital Virgen Blanca. León.
4. «BALANITIS CIRCINADA», por el Dr. Delgado Vicente S. Hospital Virgen Blanca. León.
10,00 h. DISCUSIÓN.
10,15 h. COORDINADOR.
Prof. Dr. Jaime Toribio.
5. «SÍNDROME CARDIO-FACIO CUTÁNEO», por los Dres. Gómez S, Toral JF, Rodríguez Vigil T, Soler T, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias. Oviedo.
6. «ASPECTOS CLÍNICO-PATOLÓGICOS DE UN CASO DE LINFOMA Ki-1 SECUNDARIO», por los Dres. González M, Raya C, Gómez S, Vázquez F, Cerrato ME, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias. Oviedo.
7. «GRANULOMA DE LOS ACUARIOS DE DISTRIBUCIÓN ESPOROTRICOIDE», por los Dres. Cardeñoso E, García Dorado J, Galache C, Unamuno P. Hospital Universitario. Salamanca.
8. «AFECTACIÓN VASCULAR EN LAS PANICULITIS», por el Dr. Fernández López E. Hospital Universitario. Salamanca.
10,45 h. DISCUSIÓN.
11,00 h. COORDINADOR.
Prof. Dr. Carapeto Marqués de Prado.
9. «DERMATOSIS PUSTULOSA SUBCÓRNEA» (Enf. de Sneddon-Wilkinson), por los Dres. Redondo Mateo J, Vaquero Martín J, Ortega Serrano MP, Aramendi Sánchez MT, Ramos Hernández MT. Hospital General. Segovia.
10. «QUERATODERMIA PALMOPLANTAR EN UN CASO DE LIQUEN RÚBER PLANO», por los Dres. Redondo Mateo J, Vaquero Martín J, Cordero Sanz A, López Elzaurdia C. Hospital General. Segovia.
11. «SÍNDROME DE GORLÍN. PRESENTACIÓN DE UN CASO», por los Dres. Bernal AI, Marino JM, Miranda Romero A, Sánchez P, Fernández M, Samaniego E, Cuadrado C, González A, Muñoz MG. Hospital Universitario. Valladolid.
12. «ECZEMA DE CONTACTO POR CALZADOS», por los Dres. García Pérez A, Guerra Rodríguez P. Hospital Clínico. Madrid.
11,20 h. DISCUSIÓN.
11,30 h. DESCANSO-CAFÉ.
12,00 h. ASAMBLEA GENERAL EXTRAORDINARIA.
14,00 h. SANTA. MISA EN MEMORIA DEL PROF. ARMIJO, EN EL ALTAR MAYOR DE LA CATEDRAL.
15,00 h. COMIDA.
COMUNICACIONES
126 «ERITEMA CRÓNICO MIGRANS», por los Dres. Gutiérrez MC, Ramírez Herrera M, Díez Sánchez V. Hospital General Yagüe. Burgos.
El eritema crónico migrans suele ser la primera manifestación de la enfermedad de Lyme, espiroquetosis producida por Borrelia Burgdorferi y transmitida al hombre mediante la picadura de garrapata del género Ixodes.
Presentamos el caso de un varón de 62 años que consultó por una única lesión anular, con rápida extensión centrífuga, superando 40 cm de diámetro. La lesión se había iniciado mes y medio antes de la consulta, en cara lateral izquierda de cuello, después de retirarse él mismo, de esa zona, una garrapata. Refería frecuentes salidas al campo, y haberse quitado en varias ocasiones garrapatas adheridas a la ropa o piel, pero negaba antecedentes cutáneos similares previos.
No presentaba fiebre ni síntomas constitucionales. La lesión era asintomática.
La analítica general fue normal. Se realizaron tres serologías de B. B., siendo la segunda positiva (1/60).
La lesión cutánea involucionó totalmente, pocos días después de iniciar tratamiento con doxicicilina.
127 «PAPULOERITRODERMIA DE OFUJI EN PACIENTE CON MIELOMA», por los Dres. Santos-Juanes J, Rodríguez Díaz E, Junquera ML, Nosti D. Hospital de Cabueñes. Gijón.
La papuloeritrodermia es una entidad clínica de reciente descripción, caracterizada por una erupción pruriginosa diseminada de pápulas aplanadas de color parduzco, que respeta los pliegues de la piel (el denominado «signo de la tumbona») (1, 2). Tiene curso crónico y el tratamiento resulta, en general, poco eficaz.
Aportamos un nuevo ejemplo de papuloeritrodermia de Ofuji en un varón de 79 años. El paciente tenía, además un mieloma subyacente.
Aunque la papuloeritrodermia resulta ser un cuadro clínico diferenciado, es posible que no corresponda a un proceso patológico específico sino a un patrón de expresión de dermatosis inflamatorias diversas. Al igual que ocurre para otras variedades de eritrodermia, puede tener relación con el síndrome hipereosinofílico, erupciones cutáneas prelinfomatosas, o malignidad interna (3).
BIBLIOGRAFÍA
1. Ofuji S, Furukawa F, Miyachi Y. Ohno S. Papuloerythroderma. Dermatológica 1984;169:125-30.
2. Farthing CF, Staughton RCD, Harper JJ, Rowland Payne CME, Coperman PWN. Papuloerythroderma. A further case with the «deck chair sign». Dermatológica 1986;172:65-6.
3. Grob JJ, Collet-Villet AM, Horchowski N, Dufaud M, Prin L, Bonerandi JJ. Ofuji papuloerythroderma. Report of a case with T cell skin lymphoma and discussion of the nature of this disease. J Am Acad Dematol 1989;20:927-31.
128 «ARGYRIA», por el Dr. Delgado Vicente S. Hospital de León.
La argyria define una pigmentación gris azulada de la piel, por depósito de sales de plata a nivel dérmico.
Puede ser generalizada o localizada y las fuentes de exposición son industriales o yatrogénicas.
Presentamos una paciente con antecedentes personales de epilepsia en tratamiento con Ac. valproico, que refería una pigmentación facial de años de evolución, asintomática, y que ha permanecido estable desde su aparición.
A la exploración presentaba una pigmentación gris-azulada, en frente, pabellones auriculares, mejillas y cuero cabelludo.
La paciente no recordaba ingesta o aplicación tópica de sales de plata.
En el estudio histopatológico se apreciaban a nivel dérmico múltiples gránulos de pigmento de color negro, de disposición fundamentalmente extracelular, más abundantes a nivel perianexial y perivascular.
El estudio con microanálisis de Rx, demostró que los gránulos contenían plata.
La fuente de exposición no ha podido determinarse.
Los tratamientos con fotoprotectores e hipopigmentantes no han sido eficaces.
129 «BALANITIS CIRCINADA», por el Dr. Delgado Vicente S. Hospital de León.
Varón de 44 años, que consulta por episodios repetidos de uretritis, inflamación articular y lesiones en glande.
A la exploración dermatológica presentaba varias placas circinadas en glande con borde blanquecino, descamativo y superficie eritematosa.
El estudio histopatológico mostraba hiperqueratosis con paraqueratosis y pústulas espongiformes.
La serología para lúes y clamidias fue negativa. El cultivo de exudado para ureaplasma, mycoplasma y neisseria fue negativo. Los marcadores para virus B, C y VIH fueron negativos así como el antígeno HLA B 27.
Se diagnosticó al paciente de síndrome de Reiter y se pautó tratamiento sintomático con tetraciclinas y AINES, con buena evolución, aunque ha presentado nuevos episodios de artritis y uretritis.
Se discute el diagnóstico diferencial de las balanitis circinadas así como los aspectos etiopatogénicos del síndrome de Reiter.
130 «SÍNDROME CARDIO-FACIO-CUTÁNEO», por los Dres. Gómez S, Toral JF, Rodríguez Vigil T, Soler T, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias. Cátedra de Dermatología. Universidad de Oviedo.
INTRODUCCIÓN
El síndrome cardio-facio-cutáneo está caracterizado por anomalías faciales, retraso mental, cardiopatías congénitas y diversas anomalías ectodérmicas.
CASO CLÍNICO
Varón de 18 años de edad, sin antecedentes familiares de interés que presentaba desde edad temprana las siguientes manifestaciones cutáneas: queratosis pilar roja atrofiante en cara, queratosis pilar de predominio en extremidades, nevus melanocíticos y diversas alteraciones en el pelo.
Además se acompañaba de diversas alteraciones generales, como dismorfia facial, miocardiopatía hipertrófica obstructiva, retraso psicomotor moderado y criptorquidea.
DISCUSIÓN
Se comenta los diversos aspectos de este raro síndrome y su posible relación con el síndrome de Noonan.
131 «ASPECTOS CLÍNICO-PATOLÓGICOS DE UN CASO DE LINFOMA Ki-1 SECUNDARIO», por los Dres. González M, Raya C, Gómez S, Vázquez F, Cerrato ME, Pérez Oliva N. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
INTRODUCCIÓN
El linfoma Ki-1 es un linfoma que puede afectar a cualquier órgano de la economía, incluida la piel. Cuando este linfoma se localiza de forma primaria a nivel cutánea, suele asociarse a buen pronóstico, pero cuando lo hace secundariamente a una diseminación extracutánea o a un proceso linfoproliferativo previo (micosis, fungoide...), presenta un pronóstico agresivo que justifica su inclusión dentro de los linfomas de alto grado.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 50 años con lesiones eritemato-descamativas diseminadas por tronco y extremidades de más de 10 años de evolución.
Hace cinco años se estableció el diagnóstico de micosis fungoide en estadío IB. A los tres años, el paciente presenta una tumoración a nivel submandibular cuyo diagnóstico fue de linfoma Ki-1 (+). A pesar de las respuestas parciales a distintos tratamientos, en los últimos meses el paciente evolucionó de forma agresiva, con la aparición de nuevos tumores y posterior diseminación ganglionar y visceral.
DISCUSIÓN
Se comentan los aspectos clínico-patológicos e inmunohistoquímicos de un paciente con micosis fungoide que desarrolló un linfoma Ki-1 (+).
132 «GRANULOMA DE LOS ACUARIOS DE DISTRIBUCIÓN ESPOROTRICOIDE», por los Dres. Cardeñoso E, García Dorado J, Galache C, Unamuno P. Hospital Universitario. Salamanca.
INTRODUCCIÓN
El granuloma de los acuarios es una infección por mycobacterium marinum que es patógena por la piel escoriada. Se presenta normalmente en forma de lesión solitaria, y otras veces más infrecuentemente como diseminación cutánea de distribución esporotricoide.
CASO CLÍNICO
Mujer de 60 años que consultó por presentar lesión tuberonodular en tercer dedo en mano izquierda de tres meses de evolución, tras haberse pinchado con un rosal. Posteriormente desarrolló lesiones similares a lo largo del brazo. Fue interpretado como esporotricosis, siendo resistente a los tratamientos habituales. Tras realizar una nueva biopsia y cultivo de las lesiones se aisló myocobacterium marinum.
DISCUSIÓN
Se realiza diagnóstico diferencial en otras lesiones de distribución esporotricoide.
133 «AFECTACIÓN VASCULAR EN LAS PANICULITIS», por el Dr. Fernández López E. Hospital Universitario. Salamanca.
Las paniculitis son un grupo de procesos caracterizados por la aparición de nódulos inflamatorios en el tejido subcutáneo.
La clasificación histológica de las paniculitis se basa en la localización inicial del proceso inflamatorio, ya que dadas las características anatómicas de la hipodermis la inflamación puede localizarse inicialmente en los septos interlobulares o en los lóbulos adiposo o bien afectar de forma difusa al panículo. Además, la localización primitiva del infiltrado inflamatorio, en el propio tejido adiposo o en los vasos hipodérmicos, ha recibido diferente interpretación en la literatura, tanto por su frecuencia de presentación como por la determinación del vaso afecto.
El autor, basándose en las características anatómicas de los vasos hipodérmicos, realiza una valoración del tipo de vaso afecto y del compromiso vascular existente en distintas paniculitis.
134 «DERMATOSIS PUSTULOSA SUBCÓRNEA (Enf. de Sneddon-Wilkinson)», por los Dres. Redondo Mateo J, Vaquero Martín J, Ortega Serrano MªO, Aramendi Sánchez MªT, Ramos Hernández MªT. Hospital General. Segovia.
Mujer de origen dominicano, de 51 años de edad, a raíz de una biopsia ganglionar en cuello, presenta brotes de lesiones vesiculopustulosas, pruriginosas, que evolucionan a lesiones maculosas pigmentarias residuales, con formación previa de úlceras superficiales y costras, localización predominante en tronco.
En el estudio histopatológico, de piel con lesiones pustulosas, se aprecia una pústula de localización subcórnea, en cuyo interior hay leucocitos polimorfonucleares neutrófilos; el componente neutrófilo tiende a penetrar en el estrato de Malpighi subyacente y en dermis superficial se evidencian infiltrados perivasculares de predominio celular neutrófilo. El estudio de inmunofluorescencia directa, ha sido negativo.
El estudio analítico complementario como el del exudado de las pústulas, no aportan datos significativos.
Se instaura tratamiento con sulfona oral, 50 mg (medio comprimido), consiguiendo una remisión de sus lesiones, sin aparición de nuevos brotes.
BIBLIOGRAFÍA
1. Sneddon IB, Wilkinson DS. Subcorneal pustular dermatosis. BR J Dermatol 1956;68:385-94.
2. Kasha E, Epinette W. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) in association with a monoclonal IgA gammopathy: A report and review of the literature. Ja Am Acad Dermatol 1988;19:854-8.
135 «QUERATODERMIA PALMO-PLANTAR EN UN CASO DE LIQUEN RUBER PLANO», por los Dres. Redondo Mateo J, Vaquero Martín J, Cordero Sanz A, López Elzaurdia C. Hospital General. Segovia.
Varón de 28 años, consulta por lesiones hiperqueratósicas en palmas y plantas, de tres semanas de evolución que no han mejorado con tratamiento de pomada de propionato de clobetasol.
A la explotación se aprecia, gran afectación palmo-plantar, de hiperqueratosis, eritema, clavos queratósicos, junto con alteración ungueal de los dedos de manos y pies, y de mucosa yugal y semimucosa labial, respetando el resto del tegumento. El cuadro se acentúa en las revisiones sucesivas.
La analítica realizada aporta, un ligero aumento de transaminasas, presencia de Giardias en heces, estando el resto de parámetros dentro de la normalidad.
En el estudio histopatológico de zona queratósica de planta del pie, se observa hiperqueratosis ortoqueratósica, granulosis, y acantosis, así como un infiltrado de predominio linfocitario en dermis papilar, dispuesto en banda, con degeneración hidrópica de la capa basal y presencia de cuerpos coloides a ese nivel.
Se instaura tratamiento con acitretina, evolucionando favorablemente, con dosis de 50 mg/día, a su casi completa resolución en un mes y medio.
BIBLIOGRAFÍA
1. Lauberg G, Geiger JM, Hojrth N, Holm P, Hou-Jensen K, et al.: treatment of lichen planus with acitretin. A doubleblind, placebo-controlled study in 65 patients. J Am Acad Dermatol 1991;24:343-7.
136 «SÍNDROME DE GORLÍN», por los Dres. Bernal AI, Marino JM, Miranda Romero A, Sánchez P, Fernández M, Samaniego E, Cuadrado C, González A, Muñoz MGª. Hospital Universitario.
El Síndrome de Gorlín es un trastorno hereditario de carácter AD con probable penetrancia completa y expresividad variable. Entre sus manifestaciones más características se encuentran epiteliomas basocelulares múltiples, quistes mandibulares, pits palmoplantares, alteraciones esqueléticas y otras anomalías asociadas.
Presentamos el caso de un varón de 23 años de edad con antecedentes personales de tumoración mandibular, intervenida quirúrgicamente hace dos años. El paciente acude a nuestro servicio por presentar múltiples lesiones tumorales en cara, cuello y espalda que han ido aumentando en número y tamaño desde la infancia. En la exploración física se observan múltiples lesiones, compatibles clínicamente con epiteliomas basocelulares, así como de presiones puntiformes palmoplantares, hipertelorismo y ligero prognatismo mandibular. Dos miembros de su familia (ascendencia materna) afectos de lesiones similares a las del paciente. Con la sospecha clínica de un Síndrome de Gorlín, practicamos biopsia de tumoraciones cutáneas y depresiones palmoplantares, exploración radiológica dirigida y exámenes oftalmológicos y del área maxilofacial que confirman el diagnóstico inicial.
Se comenta su seguimiento y las distintas modalidades terapéuticas.
137 «ECZEMA DE CONTACTO POR CALZADOS», por los Dres. García Pérez A, Guerra Rodríguez P. Hospital Clínico. Madrid.
Se revisan 186 pacientes con eczema de contacto por calzados, vistos en los años 1978 a 1994.
La incidencia por años fue muy variable. El cuadro se asociaba con frecuencia a historia de dermatitis atópica. Gran parte de los casos eran de edades menores de 16 años. Los principales contactantes encontrados fueron cromo, p-ter-butil-fenol formaldehido y acelerantes de las gomas.
Se comentan otros aspectos epidemiológicos y clínicos de esta modalidad de eczema de contacto.
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:36-40
XXXIV REUNIÓN DE LA SECCIÓN ASTUR-CÁNTABRO-CASTELLANO-LEONESA
León, 30 de noviembre de 1996
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:41-44
XXXV REUNIÓN DE LA SECCIÓN ASTUR-CÁNTABRO-CASTELLANO-LEONESA
Ávila, 26 de abril de 1997
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:45-48
XXXVI REUNIÓN DE LA SECCIÓN ASTUR-CÁNTABRO-CASTELLANO-LEONESA
Burgos, 11 de octubre de 1997
