El espectro de las neoplasias sebáceas es amplio y engloba desde lesiones indolentes hasta el carcinoma sebáceo. Su nomenclatura ha sido objeto de controversia en la literatura y aún hoy no se dispone de un esquema de clasificación estandarizada1. Sánchez Yus et al.2 propusieron que adenoma sebáceo y sebaceoma representan los dos polos de un espectro de neoplasias benignas con diferenciación sebácea y distinto grado de maduración, con mayor o menor porcentaje respectivamente de células maduras, sugiriendo el término «sebomatricoma» para englobar dicho espectro. A continuación presentamos 2 casos que ilustran la utilidad de la microscopía confocal de reflectancia (MCR) para el diagnóstico y caracterización de los sebomatricomas.
Caso 1. Mujer de 48 años, hipotiroidea, que consulta por una lesión en dorso nasal de años de evolución y crecimiento lento. Se trataba de una pápula color piel de 4mm que presentaba a la dermatoscopia glóbulos marrones predominando en su mitad superior, áreas amarillentas sin estructura en la inferior y vasos lineales regulares (fig. 1). Se realizó MCR, que permitió identificar células ovoides con un núcleo central redondo oscuro y citoplasma abundante granular brillante con bordes muy bien definidos, rasgos típicos de los sebocitos. En este caso se observaron escasas células muy grandes y brillantes salpicadas (sebocitos maduros) y un predominio de células con menor citoplasma y reflectancia (sebocitos inmaduros) agregadas en nódulos. Además se identificaron espacios circulares hiporreflectantes (conductos, en este contexto, de diferenciación sebácea), estructuras redondeadas hiperreflectantes rodeadas por un halo oscuro (quistes córneos) y abundantes células brillantes de aspecto algodonoso sin núcleo visible, morfología irregular y bordes mal definidos, en pequeños grupos (macrófagos). Se diagnosticó por MCR de sebaceoma que fue confirmado mediante estudio histológico (fig. 2).
Imagen de microscopía confocal de 2,2×1,4mm. Se observan sebocitos pequeños inmaduros que forman nidos basalioides (recuadro amarillo), escasos sebocitos grandes maduros salpicados (flecha amarilla), conductos sebáceos (círculo rojo), quistes córneos (flecha roja) y abundantes macrófagos (asterisco rojo).
Caso 2. Mujer de 81 años, dislipémica sin otros antecedentes, que consulta por una lesión en abdomen de un año de evolución. Se trataba de una placa eritematoanaranjada de bordes bien definidos y 2,5×1,5cm cuya dermatoscopia reveló un fondo eritematoblanquecino con abundantes estructuras globulares amarillentas, erosiones y vasos ramificados (fig. 3). La MCR mostró abundantes células ovoides con citoplasma amplio lleno de gránulos hiperreflectantes (sebocitos maduros) separadas por espacios intercelulares oscuros estrechos, formando nódulos delimitados por una delgada pared de células de menor citoplasma y reflectancia (sebocitos inmaduros) y, de nuevo, conductos sebáceos (fig. 4). El diagnóstico de adenoma sebáceo por MCR fue confirmado histológicamente.
Discusión. El término «sebomatricoma» fue propuesto por Sánchez Yus et al.2 para englobar un espectro de neoplasias benignas sebáceas con variable grado de maduración, en cuyos dos polos se encuentran adenoma sebáceo y sebaceoma, según un mayor o menor porcentaje, respectivamente, de células maduras.
Clínicamente, los sebomatricomas suelen presentarse como pápulo-placas amarillentas solitarias (salvo en el contexto del síndrome de Muir-Torre), predominando en el polo cefálico. Existe escasa literatura sobre su caracterización dermatoscópica, aunque según un estudio reciente los adenomas sebáceos pueden mostrar 2 patrones clínico-dermatoscópicos principales3. Por una parte, aquellos con cráter central muestran vasos en corona elongados alrededor de un área blanco-amarillenta sin estructura con presencia variable de costras hemáticas. Por otra, aquellos casos sin cráter central, como el nuestro, presentan un fondo blanco-amarillento, estructuras globulares amarillentas y vasos ramificados escasamente enfocados. En el mismo estudio no se identificaron otros rasgos distintivos para los sebaceomas. Estas características son, sin embargo, compartidas por una variedad de lesiones, complicando el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, hiperplasias sebáceas y molluscum contagiosum típicamente presentan estructuras globulares amarillentas con vasos en corona; los epiteliomas basocelulares muestran característicamente vasos ramificados, aunque en este caso mejor enfocados, y los carcinomas espinocelulares, sobre todo del tipo queratoacantoma, presentan también un cráter central de queratina con vasos radiales.
Por tanto, aunque sus características clínicas y dermatoscópicas pueden hacer sospechar el diagnóstico de sebomatricoma, el estudio histopatológico ha sido hasta la fecha obligatorio para su confirmación. Hoy día, sin embargo, es posible un diagnóstico no invasivo mediante MCR, que ofrece una resolución celular cercana a la histología convencional. La literatura científica sobre la MCR de los sebomatricomas es escasa; aportamos 2 casos que ilustran cómo la MCR permite no solo su diagnóstico in vivo, sino incluso la caracterización del tipo de sebomatricoma, ya que dada su excelente correlación histopatológica permite valorar el grado de maduración celular. Así, para el sebaceoma (con predominio de sebocitos inmaduros) la MCR revela los nidos de células pequeñas basalioides con aislados sebocitos maduros, grandes y brillantes, además de los conductos de diferenciación sebácea. El adenoma sebáceo, sin embargo, muestra lóbulos de células redondeadas o cuboideas grandes con gránulos citoplasmáticos hiperreflectantes y núcleo central oscuro, delimitados por una pared fina de células basalioides4.
Además, aunque adenoma sebáceo y sebaceoma son lesiones benignas, su diagnóstico obliga a descartar el síndrome de Muir-Torre, excluido en nuestros 2 casos. De herencia autosómica dominante y considerado una variante fenotípica del síndrome de Lynch, se caracteriza por la asociación de neoplasias sebáceas cutáneas y neoplasias malignas viscerales precoces, principalmente digestivas, que pueden preceder o suceder a las dermatológicas5. Dadas sus importantes implicaciones clínicas es obligatorio un diagnóstico preciso de los sebomatricomas, para el cual la MCR representa una alternativa no invasiva al estudio histológico.
Se agradece a los pacientes cuyas imágenes se muestran en el trabajo su aceptación por escrito a que se publiquen dichas imágenes.
