1TUMOR DE ABRIKOSSOF DE PRESENTACIÓN ATÍPICA
M. Herrera Sánchez, E. Álvarez Fernández*
Clínica ALDER.* S. de Anat. patológica del Hospital Gregorio Marañón. Madrid.
Introducción: El tumor de células granulosas se presenta habitualmente como lesión única, en mujeres adultas, localizado sobre todo en la lengua (40%), tórax y miembros superiores.
Presentamos un caso de T. de células granulosas en una niña de 10 años, localizado en el pie. Resaltamos la presentación atípica del tumor, cuya sospecha clínica es necesaria para una actitud quirúrgica precoz.
Descripción del caso: Niña de 10 años que desde hacía meses, notaba un nódulo de 2 x 1 cm. en la cara lateral interna del pie, de clara delimitación al tacto. Se realizó una biopsia previa a la resección completa del tumor que permitió el diagnóstico de mioblastoma de células granulosas.
Discusión: El tumor de Abrikossof aparece con mayor frecuencia en adultos y clásicamente en la lengua o asociado a mucosas respiratorias o digestivas. La afectación de la piel es infrecuente, descrita en el tórax y en los miembros superiores. Se han descrito mioblastomas de células granulosas en niños, habitualmente de presentación congénita y clínica llamativa. En los pies, sólo conocemos una descripción de esta tumoración con afectación de un dedo, mostrando una clínica «elefantiásica» (1). Destacamos la presentación clínica atípica del caso descrito, con una morfología inexpresiva en una edad y una localización que dificultaba la sospecha clínica.
(1) Barriere H, Litoux P, Bureau B, Caer J. Tumor de Abrikossof de un dedo del pie. Med Cut ILA.1976; 2:111-2.
2QUISTES PILOSEBÁCEOS CON CLÍNICA DE MILIA EN PLACA
M. Sàbat Santandreu, I. Bielsa Marsol, M. Ribera Pibernat, M. T. Fernández-Figueras*, C. Mangas de Arriba, N. Fernández Chico, C. Ferrándiz Foraster
Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona
Introducción: El esteatocistoma múltiple y los quistes vellosos eruptivos son condiciones en las que aparecen numerosas lesiones quísticas con características clínicas, edad de aparición y modo de herencia similares, pero con rasgos histológicos que los diferencian. Se plantea la hipótesis de que ambas condiciones representan un espectro de la misma entidad y que podrían incluirse bajo el término de quistes pilosebáceos. Describimos un caso de quistes pilosebáceos cuya presentación clínica fue en forma de una lesión única similar al milia en placa, localizada en el pabellón auricular.
Descripción del caso: Mujer de 49 años de edad que se visitaba periódicamente en nuestro servicio por un liquen plano erosivo de la mucosa oral. En una de las visitas consultó por una lesión de años de evolución localizada en el orificio de entrada del conducto auditivo externo. A la exploración se observaba una placa amarillenta, sobreelevada, de 1,5 cm de diámetro sobre la cual se apreciaban unas lesiones quísticas milimétricas de tonalidad nacarada y superficie lisa. El resto de la exploración cutánea fue normal. Se realizó una biopsia de la lesión que mostraba múltiples cavidades quísticas cuyas luces se encontraban ocupadas por queratina laminada y numerosos pelos vellosos cortados de forma transversal u oblicua. La pared del quiste estaba constituida por un epitelio escamoso. En algunas áreas se observaba la presencia de una gruesa y homogénea capa eosinofílica que protuía de manera irregular dentro de la luz, así como alguna glándula sebácea en la pared del quiste. Los hallazgos microscópicos fueron diagnósticos de quistes vellosos con áreas de esteatocistoma.
Discusión: Los quistes pilosebáceos muestran sólo de forma ocasional el aspecto clínico de los quistes miliares. Lesiones con clínica similar a los milia en placa se han descrito como forma de presentación del liquen plano tumidus folicular, milia en placa y, excepcionalmente, como esteatocistomas múltiples. En el caso presentado, la lesión tipo milia en placa correspondía a quistes vellosos eruptivos con áreas de esteatocistoma que, por otro lado, mostraba una localización peculiar en el conducto auditivo externo.
3«FIBROFOLICULOMAS: A PROPÓSITO DE UN CASO»
M. López-Escobar García-Prendes, S. Gómez Díez, J. A. Manjón Haces, T. Soler Sánchez, N. Pérez Oliva
Hospital Central de Asturias.
Los fibromas perifoliculares, fibrofoliculomas y tricodiscomas forman parte del espectro de los tumores benignos derivados de la vaina conectiva del pelo. El interés de estos tumores radica en su posible asociación con patología extracutánea diversa, sobre todo con poliposis intestinal.
Presentamos el caso de un varón de 40 años de edad, con antecedentes personales de neumotórax espontáneo 7 años antes, que consultó por presentar desde hacía 6 años, en cara y pabellones auriculares, una erupción de pequeñas lesiones blanquecinas, elevadas y asintomáticas, que habían ido aumentando en número de manera progresiva. No refería clínica sistémica alguna salvo ocasionales rectorragias. En la exploración se observaron, de forma diseminada en cara, pabellones auriculares y parte alta del tronco, múltiples pápulas cupuliformes, de superficie lisa, blanquecina y brillante. El estudio histopatológico resultó compatible con fibrofoliculomas. Mediante colonoscopia se descartó patología de colon asociada.
Destacamos la necesidad de conocer el cuadro como posible marcador de patología sistémica; y discutimos, debido a los últimos hallazgos descritos en la literatura dermatológica, la posibilidad de que los fibromas perifoliculares, fibrofoliculomas y tricodiscomas puedan tratarse de una patología única con distintos patrones histopatológicos en función del tipo de corte realizado en el tejido.
4SCHWANNOMA CUTÁNEO: A PROPOSITO DE DOS OBSERVACIONES
S. E. Marrón Moya, I. Gordo Blanco, M. M. Rodrigo Pérez y M. Suárez Beneitez
Hospital de Calatayud, ZARAGOZA.
Introducción: El schwannoma cutáneo es un tumor benigno poco frecuente que deriva de las células de schwann del neurilema neuroectodermico en la vecindad de un nervio periférico. Clínicamente se presenta como pápulas o nódulos asintomáticos. La degeneración maligna es rara. Siendo la exéresis quirúrgica su tratamiento. Histológicamente es un tumor bien encapsulado, en el que podemos observar una celularidad típicamente neuroide con una morfología bipolar, con presencia de áreas de alta celularidad (A de Antoni) y otras de escasa celularidad (B de Antoni).
Casos clínicos:
Caso nº 1.--Paciente varón de 31 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés que acude a consulta refiriendo lesión hemisférica en antebrazo derecho de tres años de evolución y dolorosa a la presión. Observamos lesión nodular firme, dolorosa a la presión de unos 3 cm. de diámetro. Se extirpó en bloque la lesión confirmando el estudio AP el diagnostico de schwannoma. La lesión no había recidivado después de 9 meses de control.
Caso nº 2.--Paciente varón de 25 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés que acude a consulta refiriendo lesión papulosa en antebrazo izdo. de un año de evolución. No ocasionaba molestias subjetivas. Observamos lesión similar al caso anterior pero de menor tamaño. El tratamiento fue quirúrgico igualmente, y 6 meses después la lesión no había recidivado.
Discusión: Se habían valorado entre otros el diagnostico diferencial con lipomas, quiste sebáceo, ganglion y neurofibroma, siendo el estudio anatomopatológico el necesario para concluir con el diagnostico exacto, que fue en ambos casos, de schwannoma cutáneo. Recalcamos también el hecho de que la extirpación debe ser completa para que no recidive como en nuestros casos.
5ACANTOMA DE CÉLULAS CLARAS ERUPTIVO.
S. Medina Montalvo, M. García Rodríguez, L. Trasobares Marugán, M. Ruano del Salado, M. Sanz Aquela.
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Universidad de Alcalá. Madrid. * Centro PET Carreras-Madrid.
Introducción: Los acantomas de células claras son tumores habitualmente solitarios. Existen casos de lesiones múltiples, pero es excepcional su aparición eruptiva.
Descripción del Caso: Presentamos un paciente que consultó por la aparición de múltiples lesiones levemente pruriginosas en extremidades inferiores, de aparición progresiva. A la exploración se observaban múltiples lesiones papulosas con descamación en collarete en ambas EEII, en número mayor de 30. Se procedió a la extirpación de tres lesiones, correspondiendo en todos los casos con acantomas de células claras. Se intentó crioterapia de algunas lesiones con respuesta positiva, aunque algunas lesiones han recidivado y siguen apareciendo nuevas, siendo el número actual de más de 100. En este momento presenta alguna lesión en espalda u EESS.
Conclusión: Dado que los casos de acantomas de células claras eruptivos publicados son escasos y la evolución progresiva en nuestro pacientes, planteamos el caso para discusión de posibilidades terapéuticas.
6POROMA ECRINO EN REGION PRETIBIAL
I. García-Morales, A. Marcos, J. L. Fernández-Crehuet, T. González-Serrano, J. J. Ríos Martinez, F. Camacho
Departamentos de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital U. Virgen Macarena. SEVILLA.
El poroma ecrino es un tumor anexial benigno derivado de las glándulas sudoríparas ecrinas. Clínicamente suele aparecer en pacientes de 15-85 años de edad como elemento solitario, localizado habitualmente en plantas o palmas. El aspecto suele ser sesil o algo pediculado y su coloración rojiza o similar a la piel.
Dermatopatológicamente se trata de una neoplasia endofítica que partiendo de la epidermis, la engloba y se extiende profundamente hacia la dermis. Está formado por masas sólidas de células tumorales, incluidas en un estroma muy vascularizado, que contienen una cantidad significativa de glucógeno y enzimas de tipo ecrino. En el interior del tumor existen estructuras ductales o quísticas rodeadas por una cutícula eosinofílica PAS+ y resistente a la diastasa.
El tratamiento es la exéresis quirúrgica.
Caso clínico: Varón de 58 años de edad que presentaba elemento exofítico de aspecto «carnoso» y pediculado, de 2 cm de diámetro, localizado en el tercio antero-inferior de pierna derecha. El tumor estaba separado de las estructuras vecinas por un «collarete» descamativo. Su aspecto y localización sugerían acantoma de células claras o granuloma piogénico, como diagnósticos más probables. El informe dermatopatológico fue de poroma ecrino.
Comentario: Poroma ecrino de localización inusual.
7TUMORES GLÓMICOS MÚLTIPLES EN REGIÓN PATELAR
R. Castillo Muñoz, M. V. Mendiola Fernández, J. L. Sánchez Carrillo, A. B.Rodrigo Sánchez E. Herrera Ceballos
Cátedra y Servicio Dermatología. Facultad Medicina. Hospital Clínico Universitario. Málaga.
Introducción: Los tumores glómicos son neoplasias poco frecuentes que derivan de células musculares lisas modificadas y que se localizan en condiciones normales en las uniones arteriovenosas, canales de Sucquet-Hoyer, y con funciones en la regulación de la temperatura corporal.Se han descrito dos variantes de tumores glómicos. El tumor glómico solitario, se localiza en zonas ácras y aparece como un nódulo único circunscrito de pocos milímetros, doloroso a la palpación y a los cambios de temperatura. Microscopicamente aparece como un nódulo bien delimitado, sólido, con algunos espacios vasculares rodeados de gran cantidad de células glómicas muy monomorfas, fibras nerviosas abundantes y presencia de mastocitos. Los tumores glómicos múltiples, denominados glomangiomas, se diferencian de los anteriores porque aparecen durante la infancia, tienen un rasgo autosómico dominante y clínicamente se presentan como nódulos azulados, dispersos, en placas o agrupados en una región anatómica. Son menos dolorosos y la histopatología es diferente del anterior, menos circunscritos, irregulares y con grandes vasos dilatados con pequeños acúmulos o cordones de células glómicas rodeando sus paredes. Presentamos un caso de este tipo con lesiones localizadas en zona patelar.
Caso clínico: Varón de 49 años de edad con diabetes mellitus en tratamiento con antidiabéticos orales y sin antecedentes familiares de interés. Fue intervenido en dos ocasiones, hace 13 y 6 años, de dos lesiones nodulares solitarias, ambas en cara anterior de rodilla derecha con el diagnóstico de tumor glómico extirpado completamente en ambos casos. Consultó por haber desarrollado en la misma localización varias lesiones nodulares subcutáneas, bien delimitadas y dolorosas al mínimo roce. La extirpación de dichas lesiones demuestra histológica y ultraestructuralmente la presencia de formaciones tumorales de origen glómico.
Comentario: Se trata de un raro caso de tumores glómicos múltiples localizados en la rodilla, que se presentan clínicamente como nódulos subcutáneos muy dolorosos, y con carácter recidivante.
8LÁSER EN HEMANGIOMAS GIGANTES INVOLUCIONADOS
A. Perez Rodríguez, P. Boixeda de Miquel, O. Nieto Perea, M. Fernández Lorente, O. Baniandrés Rodríguez, A. Harto Castaño
Hospital Ramón y Cajal.
Introducción: Los hemangiomas son tumores vasculares benignos que afectan a un 2-3% de los recién nacidos. Este tipo de tumores se caracteriza por una fase de proliferación seguida de una fase de lenta involución que puede durar entre 1 y 10 años. Los hemangiomas regresan espontáneamente, aunque puede persistir un componente vascular residual. Frecuentemente el componente residual consta de una piel laxa con áreas atróficas, cambios pigmentarios, y en ocasiones con vasos de gran calibre acompañados de eritema.
Caso clínico: Presentamos 5 pacientes que presentaban hemangiomas de gran tamaño que acudieron a nuestro servicio con un componente vascular residual que no involucionaba. Presentaban telangiectasias arboriformes lineales, con vasos de gran calibre acompañado de eritema difuso en algunos casos. Se trataron con láser de colorante pulsado (585nm, 450 microseg) y láser de colorante de pulso largo (7nm, 595nm, 1.5 a 40 mseg, con enfriamiento epidérmico dinámico). Se realizaron 1 o varios pases. Todos los pacientes presentaron una buena respuesta al tratamiento.
Discusión: Para tratar el componente vascular residual de estas lesiones pueden utilizarse diversos tipos de láseres: láseres continuos o quasi-continuos (argón, argón de colorante, vapor de cobre, kripton) o láseres más selectivos (KTP pulsado 532 nm, luz pulsada intensa, Nd-YAG pulsado mseg), láser de colorante pulsado (pulso desde 450 microsegundos hasta 40 milisegundos) u otros (alejandrita, diodo).
El componente vascular residual de los hemangiomas involucionados puede ser tratado satisfactoriamente con láser de colorante pulsado. A pesar de la limitada penetración de este láser, mediante una optimización de los parámetros empleados y la técnica de aplicación puede obtenerse buen resultado en este tipo de pacientes.
