Historia clínica

Mujer de 22 años sin antecedentes personales patológicos de interés, que consultaba porque desde hacía 8 meses presentaba una lesión subungueal en el pulgar derecho. No refería ningún antecedente traumático local. La tumoración era muy dolorosa al tacto, se produjo de forma espontánea, y se había complicado en diversas ocasiones con sobreinfecciones bacterianas secundarias y con episodios de hemorragia.

Exploración física

En la exploración se apreciaba una tumoración subungueal exofítica e hiperqueratósica, de color amarillento y con áreas hemorrágicas. Estaba localizada en el borde lateral de la uña, provocando onicolisis y estriaciones longitudinales de la misma (fig. 1).

Figura 1.

Exploraciones complementarias

Le practicamos una biopsia en sacabocados del borde de la lesión (figs. 2 y 3). Se solicitó posteriormente una radiografía simple de la mano que confirmó el hallazgo histológico (fig. 4).

Figura 2. (Hematoxilina-eosina, x20.)

Figura 3. (Hematoxilina-eosina, x100.)

Figura 4.

Descripción histológica

Tumoración subcutánea que alcanzaba la dermis y que estaba rodeada por un infiltrado inflamatorio moderado (fig. 2). La lesión constaba de dos fases, la más superficial cartilaginosa formada por células redondeadas, con citoplasma amplio y bien delimitado, que estaban inmersas en un estroma hialino basófilo (fig. 3). La más profunda estaba formada por espículas óseas eosinófilas, pudiéndose apreciar sistemas haversianos y líneas cementadas. La lesión estaba rodeada de un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario con osteoclastos.

Descripción de la radiología

Radiográficamente la mano: excrecencia ósea en forma de copa, que mostraba continuidad con el tercio distal de la falange distal, y producía alteraciones en la superficie de las partes blandas adyacentes (fig. 4).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Exóstosis subungueal.

Comentario

La exóstosis ungueal es una variante de osteocondroma, un tumor benigno e infrecuente, que fue descrito inicialmente por Dupuytren en 19871. Suele tratarse de lesiones solitarias adquiridas, pero pueden ser múltiples en el contexto de un síndrome autosómico dominante denominado exóstosis múltiples hereditarias2-4.

Su patogenia es desconocida aunque lo más aceptado es su origen traumático, y en más de la mitad de los casos pueden identificarse microtraumatismos repetidos en la zona (debidos al calzado o al deporte)5.

La localización más frecuente es el primer dedo del pie (85 %). Con menos frecuencia aparece en las manos, y en estos casos suele afectar a los dedos pulgar o índice6.

Puede aparecer a cualquier edad pero predomina en niños y adolescentes. Es más frecuente en mujeres que en hombres, con un ratio 2:1, excepto en la infancia en que afecta por igual a ambos sexos1.

Clínicamente se caracteriza por un nódulo excrecente e hiperqueratósico, a menudo con la superficie papilomatosa, que levanta el borde lateral interno, o más raramente el borde libre de la uña, que adquiere una tonalidad violácea. La posible pérdida ungueal descubre una proliferación fibrosa suprayacente a la exóstosis. El nódulo puede ulcerarse o infectarse secundariamente y con frecuencia la inflamación del tejido circundante, con dolor, paroniquia, formación de un granuloma piogénico o un callo, es la primera causa de consulta médica1,5,6.

Histológicamente se asemeja a un callo óseo. En la base presenta una apariencia de hueso normal trabecular cubierto por una capa fibrocartilaginosa. Se produce una osificación encondral desde la base hasta la punta, de modo que las lesiones inmaduras poseen una gruesa capa cartilaginosa mientras que las exóstosis maduras muestran una fina capa de cartílago7.

Mediante microscopía electrónica Kato et al8 observaron dos poblaciones celulares: osteocitos inactivos, en la matriz calcificada, y osteoblastos en la matriz fibrocolágena.

La sospecha diagnóstica debe confirmarse radiográficamente en dos proyecciones: anteroposterior y lateral. Se observa una protusión exofítica de hueso trabecular, en forma de copa, localizada en el dorso de la falange distal. La capa distal fibrocartilaginosa que recubre la excrecencia ósea no puede visualizarse en la radiografía simple9. La resonancia magnética nuclear podría ser útil para identificar pequeños focos de osificación en el lecho ungueal10.

El tratamiento es la excisión quirúrgica, que es curativa en el 90 % de los casos. Debe extirparse la superficie cartilaginosa en su totalidad para evitar recurrencias, refrescar y curetear el lecho tumoral11. Ni la radiación ni la simple cauterización son efectivas.

Es preferible evitar la biopsia cutánea por el riesgo de osteomielitis. El riesgo de degeneración maligna de un osteocondroma solitario es de un 1 %1.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Correspondencia:

Elena Roche Gamón.

Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.

Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia. España.

Correo electrónico: erochega@yahoo.es