INTRODUCCION

El siringoma condroide constituye la contrapartida cutánea del tumor mixto o adenoma pleomorfo de la glándula salivar, por lo que también es conocido con este nombre 1.

Este raro tumor cutáneo se localiza preferentemente en la cabeza y en el cuello, a modo de una pequeña tumoración indolora de crecimiento lento, que comparte características microarquitecturales de doble origen mesenquimal y epitelial. Sobre una matriz mixoide y/o condroide, se puede diferenciar hacia cualquier estructura anexial cutánea.

En el presente trabajo presentamos una serie de 8 casos evaluando sus características clinicopatológicas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se valoraron retrospectivamente un total de 25.447 biopsias de lesiones cutáneas extirpadas por nuestro Servicio desde diciembre de 1997 hasta diciembre del año 2005. Aquellas diagnosticadas de siringoma condroide fueron reevaluadas de nuevo histopatológicamente y se recogieron las siguientes variables: edad de presentación, sexo, tiempo de evolución, localización, tamaño, diagnóstico clínico preoperatorio y tiempo de seguimiento, así como las características de la matriz, componente epitelial tumoral y la existencia de diferenciación anexial.

RESULTADOS

De las 25.447 biopsias analizadas se diagnosticaron 8 casos de siringoma condroide, lo que representa el 0,031 % de las biopsias examinadas durante el período establecido. La mayoría de los casos eran hombres. Todos los casos se diagnosticaron en pacientes mayores de 40 años. El tiempo de evolución de las lesiones antes de la consulta médica osciló entre los 12 y los 120 meses. Todas las lesiones se localizaron en la cabeza. En la mayoría de los casos se trataba de lesiones nodulares bien delimitadas, azuladas, con la superficie lisa y brillante (fig. 1), cuyo diagnóstico clínico de presunción fue de patología anexial o quística. Las lesiones tuvieron un tamaño que varió entre 5 y 10 milímetros de diámetro máximo. Todas fueron tratadas quirúrgicamente. El margen quirúrgico de todas las piezas extirpadas se mostró libre de tumor. Ningún caso precisó reextirpación. Durante el seguimiento clínico de los pacientes no se ha observado recidiva de lesión alguna. Los casos se encuentran resumidos en la tabla 1.

Fig. 1.—Se observan dos lesiones nodulares bien delimitadas, de coloración azulada y con la superficie lisa y brillante, localizadas en la regiónfacial, que corresponden a los casos número 5 (A)y 4 (B).

Tuvimos la oportunidad de realizar una evaluación bajo microscopía de epiluminiscencia del caso número 4, revelando ésta una lesión de bordes bien delimitados y con un patrón de coloración blanquecino azulado homogéneo (fig. 2).

Fig. 2.—La dermatoscopia del caso 4 muestra una lesión de bordes bien delimitados y con un patrón de coloración blanquecino-azulado homogéneo.

El examen histológico reveló las características propias de este tumor cutáneo (figs. 3 y 4): sobre una matriz mixoide y/o condroide se observaron estructuras tubuloalveolares de tipo glandular; unas cuboidales en una sola capa configurando pequeñas luces en el tipo ecrino, y en otras dos capas de células, también cuboidales, delimitando luces más irregulares y anastomosadas en el tipo apocrino. Todos los casos presentaban una matriz mixta (mixoide y condroide) excepto 2 casos que sólo presentaban matriz mixoide. El componente epitelial tumoral fue en la mayoría de los casos de tipo apocrino. Sólo encontramos en uno de los casos diferenciación folicular y sebácea. Los resultados se muestran resumidos en la tabla 2.

Fig. 4.— (A)Diferenciación condroide en tumor mixto de tipo apocrino mostrando osificación endocondral; (B)matriz mixoide rodeando

túbulos con secreción luminal de la variedad ecrina; (C)diferenciación folicular y sebácea en un tumor de tipo apocrino (D).

Fig. 3.— (A)y (B)Visión panorámica de dos de las lesiones mostrando ambas una configuración nodular bien delimitada; (C)patrón tubular y mixoide típico de la variedad ecrina; (D)patrón de luces enlongadas, ramificadas e interconectadas características del tipo apocrino.

Fig. 4.— (A)Diferenciación condroide en tumor mixto de tipo apocrino mostrando osificación endocondral; (B)matriz mixoide rodeando túbulos con secreción luminal de la variedad ecrina; (C)diferenciación folicular y sebácea en un tumor de tipo apocrino (D).

DISCUSION

El «tumor mixto» cutáneo fue descrito originalmente por Billroth en 1859 como una entidad nosológica con las mismas propiedades histopatológicas del tumor de la glándula salivar 1. El término «siringoma condroide» fue usado por primera vez en 1961 por Hirsch y Helwig para describir un tumor que presentaba estructuras propias de la glándula sudorípara en un estroma de aspecto cartilaginoso. Finalmente Headington clasificó los siringomas condroides como ecrinos o apocrinos, en función de su apariencia histológica 2-5. De entre todos los tumores primarios cutáneos se trata de un tumor raro con muy baja incidencia y prevalencia 5,6. Estas lesiones se caracterizan clínicamente por presentarse a modo de tumores cutáneos o subcutáneos, de 1-3 cm de tamaño, aunque ocasionalmente pueden ser mayores 6. Se trata de lesiones indolentes, de crecimiento lento, que suelen afectar a adultos varones, y que se localizan preferentemente en la cabeza y en el cuello. Aquellos tumores localizados en los miembros parecen ser más propensos a tener rasgos anatomopatológicos atípicos 7,8, sin que se haya demostrado hasta el momento que este hecho tenga una correlación con un comportamiento biológico más agresivo 9.

A pesar de que todas las lesiones se localizaron en la cara, no se ha documentado en la literatura relación alguna entre el siringoma condroide y la fotoexposición. La mayoría de nuestros casos no mostraron signos claros de fotoenvejecimiento.

La dermatoscopia no parece aportar ningún rasgo específico para el diagnóstico clínico de presunción, si bien será preciso estudiar en más pacientes las características de la microscopía de epiluminiscencia de este tumor.

El diagnóstico microscópico de estas lesiones es generalmente fácil y de certeza. Se aprecian estructuras tubuloalveolares y de tipo glandular con dos o más capas de células cuboidales, poligonales, dispuestas a modo de islas en el seno de un estroma fibroadiposo, condroide, mixoide o hialino, que se tiñe con la tinción de PAS y azul Alcián. El tipo ecrino presenta espacios luminales más pequeños, que están conformados por una sola línea de células cuboidales epiteliales, mientras que el de tipo apocrino presenta luces de aspecto tubular y quístico, ramificadas y delimitadas por dos hileras de células epiteliales cuboidales 1,4,9. La población tumoral es habitualmente positiva para S-100, citoqueratina, antígeno de membrana epitelial (EMA), vimentina, actina, proteína acídica fibrilar glial (GFAP) y p63 4,10-13. El potencial de diferenciación de este tumor es muy grande, desde casos con marcada osificación, a la más frecuente diferenciación sebaceofolicular propia de los tumores apocrinos 13.

En el diagnóstico diferencial histológico se deben considerar las siguientes entidades: condrosarcoma mixoide extraesquelético, paracordoma y el tumor fibromixoide y osificante de partes blandas 14. El primero de todos ellos muestra cordones celulares sobre una matriz mucoide, pero sin diferenciación ductal, aunque a veces no resulta fácil distinguir morfológicamente esta entidad del siringoma condroide; más aún, cuando el condrosarcoma mixoide extraesquelético puede mostrar positividad para S-100 y vimentina, aunque no para marcadores epiteliales o miogénicos 14. El paracordoma normalmente es lobulado con cestas de células pálidas y vacuoladas en una matriz variable de mixoide a francamente hialinizada, hecho que si bien puede ocurrir en el siringoma condroide, no lo hace de forma tan prominente; inmunohistoquímicamente es positivo para S-100 y vimentina, pero no para marcadores epiteliales. El tumor mixto cutáneo se diferencia del tumor fibromixoide osificante por la ausencia en este último de estructuras ductales epiteliales 15,16.

El tratamiento definitivo de estos tumores es quirúrgico. Como regla general se trata de un tumor benigno, si bien la transformación maligna es un hecho posible 3. Para ello se han propuesto distintos criterios histológicos 7, de entre los cuales la atipia celular, el índice mitótico y la invasión local parecen ser los más importantes. No obstante, la recurrencia local y, sobre todo, la diseminación a distancia son los criterios inequívocos más importantes de malignidad. Por ello, algunos autores 8 han propuesto el término de tumor mixto cutáneo atípico para aquellos siringomas condroides con rasgos histológicos de malignidad, especialmente la invasión local, pero sin evidencia de metástasis, dado que los rasgos histológicos atípicos no siempre se han correspondido fidedignamente con un comportamiento maligno de este raro tumor anexial.

Correspondencia:

Guillermo Villalón. Servicio de Dermatología.

Hospital Clínico Universitario de Valencia.

Avda. Blasco Ibáñez, 17. 46010 Valencia. España.

Gvillalon79@yahoo.es

Recibido el 14 de febrero de 2006.

Aceptado el 28 de junio de 2006.