P R O G R A M A S  Y  R E S Ú M E N E S

Sedes:

Barcelona, Col.legi de Metges

Palma de Mallorca, Hotel Palas Atenea

Reunión de la sección Catalano-Balear de la Academia Española de dermatología y venereología

Barcelona, 17 de enero de 2000

ORDEN DEL DIA

1. RUEGOS Y PREGUNTAS.

2. SOLICITUDES DE NUEVOS ACADÉMICOS.

3. PRESENTACION DE CASOS CLINICOS.

«ACROQUERATOSIS PARANEOPLASICA DE BAZEX. PRESENTACION DE DOS CASOS», por los Dres. Bigatà X, Ribera M, Rex J, Bielsa I, Ferrándiz C. Servei Dermatologia. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona.

«XANTOMATOSIS CEREBROTENDINOSA», por los Dres. Bel S, García-Patos V, Rodríguez L, Wolthers BG*, Castells A. Servicio de Dermatología. Hospital de la Vall d'Hebron. Barcelona. * Laboratorio de Bioquímica. Groningen. Netherlands.

4. CURSO PARA RESIDENTES: «ACTUALIZACION EN ENFERMEDADES AMPOLLOSAS». Coordina: Dr. J. M. Mascaró. Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Barcelona.

«MÉTODOS DIAGNOSTICOS EN ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES», por el Dr. Mascaró JM. Servei de Dermatologia. Hospital Clínic. Barcelona.

«ENFERMEDAD AMPOLLOSA IgA LINEAL», por la Dra. Barnadas MA. Servicio de Dermatología. Hospital Sant Pau. Barcelona.

«DERMATITIS HERPETIFORME», por el Dr. Alonso Llamazares J. Servicio de Dermatología. Hospital Severo Ochoa. Madrid.

COMUNICACIONES

67 «ACROQUERATOSIS PARANEOPLASICA DE BAZEX. PRESENTACION DE DOS CASOS», por los Dres. Bigatá X, Ribera M, Bielsa I, Rex J, Ferrándiz C. Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona. Badalona.

INTRODUCCION

Presentamos dos casos de síndrome de Bazex en los que el diagnóstico de la neoplasia fue posterior al de la dermatosis en un caso, mientras que en el otro el diagnóstico de ambas entidades fue simultáneo.

CASOS CLINICOS

Caso 1. Paciente varón de 68 años de edad, ex fumador importante, que consultó por unas lesiones eritematodescamativas de 6 meses de evolución localizadas en los dedos de manos y pies, así como en el hélix de los pabellones auriculares. No refería otra clínica acompañante. En el estudio de la neoplasia subyacente se demostró la presencia de un carcinoma escamoso pulmonar. El paciente fue exitus al año del diagnóstico por progresión tumoral.

Caso 2. Paciente varón de 66 años de edad, fumador importante, que consultó por un cuadro de 3 meses de evolución que se inició con una tumefacción difusa de los dedos de las manos y pies, con progresiva aparición de eritema e hiperqueratosis. Lesiones similares se apreciaban en los pabellones auriculares. No refería otra sintomatología acompañante. El estudio realizado para demostrar la neoplasia subyacente fue negativo, realizándose controles periódicos. A los 7 meses se palpó una adenopatía cervical izquierda, cuyo estudio histológico mostró una metástasis ganglionar de un carcinoma escamoso de origen desconocido. Ha realizado radioterapia cervical adyuvante.

COMENTARIO

La acroqueratosis paraneoplásica de Bazex es una entidad poco frecuente caracterizada por una erupción psoriasiforme de distribución acral que, en la mayoría de los casos, se asocia a un carcinoma escamoso del tracto aerodigestivo alto. En un 11% de los pacientes la neoplasia primaria es oculta y se manifiesta clínicamente como metástasis ganglionares cervicales. También se han descrito varios casos en asociación a otras neoplasias, principalmente de pulmón y esófago. El diagnóstico diferencial clínico debe establecerse con dermatosis muy prevalentes en la población general como la psoriasis, el eccema de contacto crónico, el eccema seborreico y la dermatofitosis, por lo que se debe tener un alto grado de sospecha clínica para su diagnóstico. Queremos insistir en la gran importancia de repetir periódicamente las exploraciones complementarias destinadas a diagnosticar la neoplasia subyacente en el caso de no encontrarse ésta en el momento del diagnóstico de la dermatosis.

68 «XANTOMATOSIS CEREBROTENDINOSA», por los Dres. Bel S, García-Patos V, Rodríguez L, Wolthers BG*. Servicio de Dermatología. Hospitals Vall d´Hebron. Barcelona. * Laboratorio de Bioquímica. Groningen. Netherlands.

INTRODUCCION

La xantomatosis cerebrotendinosa es una enfermedad infrecuente de depósito, caracterizada por cataratas juveniles, xantomas tendinosos y disfunción neurológica progresiva.

CASO CLINICO

Mujer de 55 años que ingresó para estudio de cataratas bilaterales desde la juventud, retraso mental, tumoraciones suprarrotulianas y paraparesia espástica progresiva. La biopsia cutánea de una de las tumoraciones fue compatible con xantoma tendinoso. Sospechándose una «xantomatosis cerebrotendinosa», se inició tratamiento con ácido quenodesoxicólico. Posteriormente, y tras retirar durante 7 días el tratamiento con ácido quenodesoxicólico, se confirmó el diagnóstico mediante la determinación de alcoholes biliares en orina.

COMENTARIO

La xantomatosis cerebrotendinosa es un trastorno hereditario del metabolismo lipídico de transmisión autosómica recesiva, que se caracteriza por un acúmulo de colestanol en suero y múltiples tejidos, debido a la deficiencia de la enzima mitocondrial hepática C27 esteroide 26-hidroxilasa. Clínicamente cursa con xantomas tendinosos, cataratas, arterioesclerosis prematura y disfunción neurológica progresiva. La elevación de los alcoholes biliares en orina confirma el diagnóstico. El tratamiento combinado con ácido quenodesoxicólico e inhibidores de la HMG-CoA reductasa corrige las anomalías bioquímicas, mejorando o estabilizando la enfermedad en algunos pacientes.