Barcelona, 23 de noviembre de 2000
ORDEN DEL DIA
1. RUEGOS Y PREGUNTAS.
2. SOLICITUDES DE NUEVOS ACADÉMICOS.
3. PRESENTACION DE CASOS CLINICOS.
«LINFEDEMA VULVAR DE 20 AÑOS DE EVOLUCION», por los Dres. Bel Pla S, García Fernández D, Aparicio G, García-Patos Briones V, Castells Rodellas A. Servicio de Dermatología. Residencia Vall d'Hebron. Barcelona.
«PIODERMA GANGRENOSO. REVISION DE LA SERIE DEL HOSPITAL DE SANT PAU», por los Dres. Vidal D, Puig L, Gilaberte M, Alomar A. Servei de Dermatologia. Hospital de Sant Pau. Barcelona.
4. CURSO PARA RESIDENTES. Coordina: Dr. Grimalt R.
«EXPLORACION, DIAGNOSTICO I TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES DEL CABELLO», por los Dres. Ferrando J, Grimalt R. Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Barcelona.
COMUNICACIONES
70 «LINFEDEMA VULVAR DE 20 AÑOS DE EVOLUCION», por los Dres. Bel Pla S, García Fernández D, Aparicio G, García-Patos Briones V, Castells Rodellas A. Servicio de Dermatología. Hospital Vall d'Hebrón. Barcelona.
INTRODUCCION
La enfermedad de Crohn es una enfermedad granulomatosa crónica del tracto gastrointestinal de etiología desconocida que raramente puede afectar la zona vulvar.
CASO CLINICO
Mujer de 45 años de edad con antecedentes de tuberculosis pulmonar. Desde los 30 años presentaba una clínica abdominal etiquetada de colon irritable y que hacía 2 meses había sido rediagnosticada de enfermedad de Crohn. Consultó por presentar desde los 25 años un engrosamiento difuso la zona vulvar, diagnosticado y tratado como un linfedema vulvar secundario a adenitis tuberculosa, sin mejoría del cuadro. Histológicamente se evidenciaron granulomas sarcoideos, diagnosticándose una enfermedad de Crohn metastásica vulvar.
COMENTARIO
La afectación vulvar es una manifestación infrecuente de la enfermedad de Crohn que se manifiesta como un engrosamiento difuso local acompañado en ocasiones de trayectos fistulosos, con una evolución tórpida. El tratamiento con metronidazol parece ser el más efectivo al tener actividad antimicrobiana, antiinflamatoria e inmunosupresora.
71«REVISION DE 26 CASOS DE PIODERMA GANGRENOSO. ASPECTOS CLINICOS Y TERAPÉUTICOS», por los Dres. Vidal D, Puig L, Gilaberte M, Alomar A. Servicio de Dermatología. Hospital de Sant Pau. Barcelona.
El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica poco frecuente que no tiene ningún test diagnóstico de laboratorio ni histopatológico específico. Se caracteriza por la escasa respuesta al tratamiento tópico, siendo los cortiesteroides sistémicos (CS) y la ciclosporina (CYA) los tratamientos de primera elección. Con el fin de evaluar las características clínicas y la respuesta terapéutica con CYA, revisamos los casos de nuestro Servicio.
PACIENTES Y MÉTODOS
Se revisaron 26 casos de PG diagnosticados y tratados en nuestro hospital desde octubre de 1986 hasta septiembre de 2000. Los datos clínicos analizados fueron: sexo, edad, año, localización anatómica, número de lesiones, variante de PG, enfermedades y síntomas asociados, dermatosis asociadas, duración de los brotes, recaídas de PG, ingresos hospitalarios y fallecimientos. Los datos terapéuticos analizados fueron: fármacos utilizados, dosis, eficacia (respuesta clínica completa, parcial o nula), duración del tratamiento y efectos adversos. Se realizó un análisis estadístico comparando la eficacia de CYA y CS.
RESULTADOS
Se incluyeron 18 mujeres y 8 hombres y se contabilizaron 65 brotes de PG y 120 tratamientos. La incidencia media fue de dos casos nuevos anuales. Diecinueve pacientes presentaron lesiones en las extremidades inferiores. Diez casos pasaron un solo brote de PG y 16 recayeron. Cincuenta y ocho brotes presentaron la variante clásica ulcerada y siete la variante pustulosa. Veintidós pacientes tenían enfermedades asociadas, 11 casos de enfermedad inflamatoria crónica intestinal y sólo hubo un fallecimiento. Once brotes (16%) se presentaron con brote agudo de las enfermedades asociadas. Los tratamientos más frecuentes fueron CYA en monoterapia en 22 brotes y combinación de CYA y CS en 13 brotes. El análisis estadístico demostró que la CYA era significativamente menor (p < 0,05) que los CS en el total de casos y en cinco de los siete subgrupos analizados.
COMENTARIO
Las mujeres presentaron más PG, más brotes, más enfermedades asociadas y más ingresos hospitalarios. La enfermedad asociada más frecuente fue la enfermedad inflamatoria crónica intestinal. Un 16% de los brotes de PG se presentaron con brote agudo de las enfermedades asociadas. CYA se utilizó en 78% de los brotes y 84% de los pacientes y mostró respuesta clínica completa en 96% de los brotes, pero no parece modificar el curso de la enfermedad (66% recidivas). Finalmente consideramos el PG como una dermatosis grave, con múltiples enfermedades asociadas pero de curso independiente y con una excelente respuesta a la CYA.
