Barcelona, 27 de abril de 2000
ORDEN DEL DIA
1. RUEGOS Y PREGUNTAS.
2. SOLICITUDES DE NUEVOS ACADÉMICOS.
3. CUATRO CASOS CLINICOS.
«SINDROME PROTEUS: ARQUETIPO DE POLIMORFISMO FENOTIPICO», por los Dres. García Fernández D, García-Patos Briones V, Pedragosa Jové R, Rodríguez Cano L, Castells Rodellas A. Servicio Dermatología. Hospital Vall d'Hebron. Barcelona.
4. CURSO PARA RESIDENTES: «DERMATOSIS PROFESIONALES». Coordina: Dr. Vilaplana J. Servicio de Dermatologia. Hospital Clínic. Barcelona.
«LAS GOMAS EN DERMATOLOGIA: IMPORTANCIA, CUADROS CLINICOS, EXPERIENCIA PERSONAL», por el Dr. Conde Salazar L. Servicio de Dermatología Laboral. INMST. Madrid.
«LOS METALES EN DERMATOLOGIA: CUADROS CLINICOS MAS FRECUENTES. DERMATITIS DE CONTACTO POR PROTESIS», por la Dra. Vilaplana J. Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Barcelona.
COMUNICACIONES
69 «SINDROME PROTEUS: ARQUETIPO DE POLIMORFISMO FENOTIPICO», por los Dres. García Fernández D, García-Patos Briones V, Pedragosa Jové R, Rodríguez Cano L, Castells Rodellas A. Servicio de Dermatología. Hospital Vall d'Hebron. Barcelona.
INTRODUCCION
El síndrome Proteus es una patología infrecuente que se caracteriza por el aspecto abigarrado de los pacientes debido a múltiples malformaciones progresivas que pueden afectar estructuras cutáneas, esqueléticas y viscerales. Ilustramos esta particularidad presentando dos casos diagnosticados en diferentes etapas de la vida.
CASOS CLINICOS
Dos mujeres fueron diagnosticadas de síndrome Proteus a los 14 meses y 41 años de edad, respectivamente. Ambas tenían múltiples malformaciones congénitas distribuidas en mosaico, incluyendo la hipertrofia parcial de diferentes partes del cuerpo, macrodactilia con hiperplasia cerebriforme plantar, deformidades esqueléticas, hamartomas de tejidos blandos, malformaciones vasculares y anomalías viscerales variadas. La paciente adulta presentaba además un nevus comedonicus en la espalda y malformaciones cerebrales asociadas a alteraciones faciales.
COMENTARIO
El síndrome Proteus es una patología polimalformativa congénita y esporádica que pertenece al grupo de las hamartomatosis. La clínica no siempre es evidente en el nacimiento, pero se hace más aparente con la edad debido al precoz y acelerado desarrollo dismorfológico que padecen. Los principales hallazgos clínicos son el gigantismo asimétrico de diferentes porciones del cuerpo, anomalías esqueléticas, hamartomas subcutáneos múltiples, nevos epidérmicos, malformaciones vasculares y neoplasias, siendo el hallazgo más característico la hiperplasia cerebriforme de plantas y/o palmas. La enfermedad se define por su polimorfismo, teniendo los pacientes un aspecto muy diferente entre sí, como nuestros dos casos, causando errores diagnósticos. También comunicamos por primera vez la asociación a nevus comedonicus, una variedad de nevo epidérmico.
