P R O G R A M A S Y R E S Ú M E N E S
Sedes:
Bilbao (22 de noviembre). Hotel Ercilla
Logroño (15 de abril). Colegio Oficial de Médicos
Pamplona (28 de octubre)
REUNION DE LA SECCION VASCO-NAVARRA-ARAGONESA-RIOJANA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGIA
Pamplona, 28 de octubre de 2000
DISCUSION
El XGN se caracteriza clínicamente por nódulos o placas en ocasiones ulcerados y localizados principalmente en región periorbitaria. Las lesiones cutáneas pueden asociarse a paraproteinemia o trastornos linfoproliferativos. El tratamiento es difícil, habiéndose ensayado tratamiento con melfalán, prednisona, radioterapia y en ocasiones con interferones.
PROGRAMA
10,30 h.ENTREGA DE DOCUMENTACION.
11,00 h.PONENCIA «SEXO Y PIEL», por el Dr. J. Peyri. Hospital Príncipes de España. Bellvitge (Barcelona).
12,00 h. REVISION BIBLIOGRAFICA: «ACTUALIZACIONES TERAPÉUTICAS», por la Dra. A. López Pestaña. Hospital de Navarra. Pamplona.
12,30 h.COMUNICACIONES LIBRES. Moderadora: Dra. R. Vives. Hospital de Navarra, Pamplona.
«PERNIOSIS UNILATERAL TRAS SIMPATECTOMIA DERECHA POR HIPERHIDROSIS PALMAR», por los Dres. Tuneu A, Zubizarreta J, Cabeza R*, Ruiz de la Hermosa J**. Servicios de Dermatología, * Cirugía Torácica y ** Anatomía Patológica. Hospital Aránzazu. San Sebastián.
«COLAGENOSOS PERFORANTE REACTIVA Y LIQUEN AMILOIDE: DOS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS INFRECUENTES DE LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA», por los Dres. Montalbetti M, España A, Idoate M*, Solano T, Bauzá A, Lloret P. Servicios de Dermatología y * Anatomía Patológica. Clínica Universitaria de Navarra.
«ANGIOENDOTELIOMATOSIS REACTIVA SECUNDARIA A CRIOGLOBULINEMIA TIPO 1», por los Dres. Yangüas J, Matheu R, Monzón F*, Ruiz de Azúa Y*, Rabasa P**. Unidad de Dermatología, * Anatomía Patológica y ** Hematología. Hospital Reina Sofía. Tudela (Navarra).
«GRANULOMA FACIAL. A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Iglesias ME, Vives R, López Pestaña A, Casellas M, Valcayo A, Tuñón T* y Gállego M. Servicios de Dermatología y * Anatomía Patológica. Hospital de Navarra. Pamplona.
«VULVITIS CIRCUNSCRITA PLASMOCELULAR», por los Dres. Vázquez Doval J, Ortiz E*, Malo P*. Dermaclinic y * Medipat. Logroño.
«PANICULITIS HISTIOCÍTICA CITOFÁGICA- LINFOMA SUBCUTÁNEO DE CÉLULAS T», por los Dres. Sánchez A, Agesta N, Díaz-Ramón JL, Mitxelena J, Izu R, Díaz-Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
«SÍNDROME DE SÉZARY. A PROPÓSITO DE UN CASO DE PRESENTACIÓN SÚBITA», por los Dres. Zaballos P, Morales AL, Rodero J, Olave M, Charro L, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza.
«SARCOMA DE KAPOSI ENDÉMICO», por los Dres. López Pestaña, Iglesias Zamora ME, Tuñón T*, Vives Nadal R, Valcayo Peñalba A, Gállego Culleré M. Servicios de Dermatología y * Anatomía Patológica. Hospital de Navarra. Pamplona.
«METÁSTASIS CUTÁNEAS EN MIELOMA MÚLTIPLE», por los Dres. Varas C, Eguino P, Díaz-Ramón L, Eizaguirre X, Gardeazábal J, Díaz-Pérez JL. Departamento de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
14,00 h.ALMUERZO DE TRABAJO.
16,00 h.COMUNICACIONES LIBRES. Moderador: Dr. A. España. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
«FIBROSARCOMA. A PROPÓSITO DE UN CASO DE PRESENTACIÓN ATÍPICA», por los Dres. Rodero J, Lafuente RF, Zaballos P, Martínez G, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza.
«TUMORES FIBROSOS DEFORMANTES EN UNA PACIENTE PORTADORA DE UN SÍNDROME POLIMALFORMATIVO», por los Dres. González-Pérez R, González-Hermosa R, González-Güemes M, Calderón MJ, Lozano M*, Soloeta R. Servicios de Dermatología y * Anatomía Patológica. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
«NEVUS DE BECKER ASOCIADO A HAMARTOMA DE MÚSCULO LISO Y NEVUS ECRINO», por los Dres. Bauzá A, Gil MP, Idoate M*, Solano T, Lloret P, Montalbetti M. Departamentos de Dermatología y * Anatomía Patológica. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
«PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO», por los Dres. Lafuente RF, Rodero J, Morales AL, Ros C, Navarro M, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
«LIPOMA LINGUAL. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Solano T, España A, Gil P, Bauzá A, Lloret P, Montaletti M, Idoate M*. Departamentos de Dermatología y * Anatomía Patológica. Clínica Universitaria de Navarra.
«ESTOMATITIS NICOTÍNICA O LEUCOQUERATOSIS NICOTÍNICA DEL PALADAR», por los Dres. Paricio J, Revenga F, Ramírez T. Hospital del Insalud. Soria.
«PUSTULOSIS EXANTEMÁTICA AGUDA GENERALIZADA», por los Dres. Morales AL, Zaballos P, Lafuente RF, Dachary M, Charro L, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
«MIASIS FORUNCOLOIDE POR CORDYLOBIA ANTHROPOPHAGA», por los Dres. Asumendi L, Espin S, Tuneu A, Zubizarreta J, Beristain X, Alcorta M. Hospital de Nuestra Señora de Aránzazu. Donostia-San Sebastián.
«INFECCIÓN CUTÁNEA POR MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS Y PREVOTELLA MELANINOGÉNICA», por los Dres. Vildósola S, Díaz de Tuesta JL*, Idígoras Viedma P**, Ruiz Díaz I***, Sánchez Purificación A****. Servicios de Dermatología, * Microbiología, *** Anatomía Patológica y **** Medicina Interna. Hospital Mendaro. ** Servicio de Microbiología. Hospital de Aránzazu. Donostia-San Sebastián.
«CELULITIS CRIPTOCÓCICA EN UN PACIENTE INMUNOCOMPETENTE», por los Dres. Revenga F, Paricio JF, Nebreda T*, Merino F*, Ramírez T**, Martínez AM. Unidad de Dermatología. * Sección de Microbiología. ** Sección de Anatomía Patológica. Hospital General de Soria.
«ALTERNARIOSIS CUTÁNEA Y TRASPLANTE RENAL», por los Dres. Ara M, Alcalde V, Sánchez M, Moles B*, Ferrer I**, Álvarez R**. Servicios de Dermatología, * Microbiología y ** Anatomía Patológica. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
«INFECCIONES FÚNGICAS OPORTUNISTAS EN TRASPLANTADOS RENALES», por los Dres. Eguino P, Varas C, Navajas B, Trébol I, Montejo M*, González R, Ratón JA, Díaz-Pérez JL. Servicios de Dermatología y * Enfermedades Infecciosas. Hospital de Cruces. Bilbao.
«EL DIFICULTOSO PEREGRINAJE DEL PACIENTE HANSENIANO. A PROPOSITO DE UN CASO», por los Dres. Agesta N, Sánchez A, Vicente JM, Zabala R, Álvarez Blanco A*, Burgos J**, Díaz-Pérez JL. Servicios de Dermatología, * Medicina Interna y ** Anatomía Patológica. Hospital de Cruces. Bilbao.
«VASCULITIS E INFECCIÓN POR KLEBSIELLA PNEUMONIAE», por los Dres. Lloret P, Redondo P, Bauzá A, Solano T. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
«ECCEMA HERPÉTICO. PRESENTACIÓN DE 10 CASOS», por los Dres. Zubizarreta J, Tuneu A, Asumendi L, Lobo C*. Servicios de Dermatología y * Anatomía Patológica. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu. Donostia- San Sebastián.
«FRECUENTACIÓN POR MOTIVO DERMATOLÓGICO EN CONSULTAS DE ATENCIÓN PRIMARIA», por los Dres. Valcayo A, Vives R, López Pestaña A, Casellas M, Iglesias ME. Servicio de Dermatología. Hospital de Navarra. Pamplona.
18,00 h.ASAMBLEA GENERAL DE LA SECCIÓN VASCO-NAVARRA-ARAGONESA-RIOJANA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA.
21,00 h.CENA DE CLAUSURA.
COMUNICACIONES
204 «PERNIOSIS UNILATERAL TRAS SIMPATECTOMIA DERECHA POR HIPERHIDROSIS PALMAR», por los Dres. Tuneu A, Zubizarreta J, Cabeza R*, Ruiz de la Hermosa J**. Servicios de Dermatología, * Cirugía Torácica y ** Anatomía Patológica. Hospital Aránzazu. San Sebastián.
INTRODUCCION
La hiperhidrosis palmar es un proceso patológico de etiología desconocida caracterizada por una perspiración excesiva de las glándulas sudoríparas ecrinas. Existen diversos tratamientos, siendo los más eficaces la iontoforesis, las infiltraciones con toxina botulínica y las simpatectoía transtorácica.
CASO CLINICO
Mujer de 39 años fumadora de 10 cig/día, con antecedentes de perniosis ocasional en la infancia y ansiedad en tratamiento con diazepam ocasional. Desde la infancia refiere hiperhidrosis, especialmente axilar y palmoplantar, con escasa respuesta a los tratamientos tópicos ensayados: antitranspirantes, cloruro de aluminio e iontoforesis. En julio de 1997 le realizaron en otro hospital una resección del simpático D por videotoracoscopia, con lo que mejoró un 80% su hiperhidrosis palmar. A partir de diciembre de 1998 comienza a presentar lesiones en interfalángicas distales, que mejoraron parcialmente en verano de 1999 sin desaparecer, por lo que acudió a nuestra consulta en octubre de 1999, tras haber consultado a Cirugía Vascular y Reumatología. A la exploración se observaba una mano fría y algo sudorosa, con placas eritematovioláceas de predominio en dorso, afectando un tercio distal (segunda y tercera falanges) de dedos segundo a quinto de la mano D. Con la sospecha clínica de perniosis se practicó una biopsia (compatible con el diagnóstico) y se instauró tratamiento con guantes, Elorgan (escasa mejoría) y posteriormente con Adalat® (mejoría parcial). Todas las exploraciones complementarias realizadas fueron normales.
DISCUSION
La simpatectomía toratoscópica en la hiperhidrosis palmar suele ofrecer unos resultados excelentes a largo plazo, con escasos efectos secundarios, siendo los más frecuentes la hiperhidrosis compensadora, la hemorragia y, ocasionalmente, la neuralgia postquirúrgica. Aunque no podemos afirmar que la perniosis de nuestra paciente sea secundaria a la intervención, parece los más probable dada la cronología y unilateralidad de las lesiones. En la revisión practicada no hemos encontrado ningún caso similar al nuestro, motivo que nos ha impulsado a presentar este caso.
205 «COLAGENOSOS PERFORANTE REACTIVA Y LIQUEN AMILOIDE: DOS MANIFESTACIONES CUTANEAS INFRECUENTES DE LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA», por los Dres. Montalbetti M, España A, Idoate M*, Solano T, Bauzá A, Lloret P. Servicios de Dermatología y * Anatomía Patológica. Clínica Universitaria de Navarra.
INTRODUCCION
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática poco común, progresiva y de mal pronóstico. En un 90% de los casos se presenta entre la cuarta y séptima décadas de la vida. Aparece con mayor frecuencia en mujeres y la sintomatología inicial suele ser prurito sin ictericia. En el 90-100% de los casos se detectan anticuerpos antimitocondriales en sangre periférica de gran importancia diagnóstica.
CASO CLINICO
Presentamos una paciente de 36 años con CBP, con prurito generalizado, quien presentó lesiones papulosas en ambas extremidades inferiores, de 5 meses de evolución. Además refería la presencia de lesiones queratósicas en extremidades de 3 meses de evolución, alguna de ellas supurativa, ligeramente dolorosa a la palpación, de hasta 1 cm de diámetro y sin variación del mismo. Alguna de las lesiones habían desaparecido de forma espontánea. Las biopsias cutáneas realizadas revelaron la presencia de liquen amiloide y colagenosis perforante reactiva.
CONCLUSIONES
El liquen amiloide y colagenosis perforante reactiva son manifestaciones cutáneas infrecuentes de la CBP. En esta presentación comentamos las diferentes manifestaciones cutáneas de esta enfermedad hepática y discutimos los mecanismos implicados en la aparición de las lesiones dermatólogicas en nuestro paciente.
206 «ANGIOENDOTELIOMATOSIS REACTIVA SECUNDARIA A CRIOGLOBULINEMIA TIPO I», por los Dres. Yangüas J, Matheu R, Monzón F*, Ruiz de Azúa Y*, Rabasa P**. Unidades de Dermatología, * Anatomía Patológica y ** Hematología. Hospital Reina Sofía. Tudela (Navarra).
INTRODUCCION
El término de angioendoteliomatosis engloba por una parte una forma maligna, que actualmente conocemos que se trata de un linfoma y, una forma benigna o reactiva, que es un proceso limitado a la piel, en el cual se produce una proliferación endotelial intravascular como respuesta a diferentes estímulos.
CASO CLINICO
Varón de 58 años de edad que presentaba placas violáceas con mínimas ulceraciones en pabellones auriculares, nariz y pómulos que se hacían patentes en invierno disimulándose en verano. Entre las pruebas complementarias realizadas destacaba: bioquímica y hematología, factor reumatoide, ác. anticardiolipina, serologías de VHB y VHC, ANA, crioaglutininas: negativos o dentro de los valores normales. Crioglobulinas positivas y una banda monoclonal IgG Kappa en la inmunoelectroforesis sérica. Asimismo, la inmunoelectroforesis de la crioglobulina detectó la misma banda monoclonal. En el estudio realizado en la Unidad de Hematología destacaba biopsia de médula ósea normal. En la biopsia cutánea realizada se apreciaban proliferaciones vasculares lobulares con crecimientos intravasculares de capilares que recordaban a la estructura del glomérulo renal. Además se observaban luces capilares ocluidas por una sustancia amorfa eosinofílica. Se instauró tratamiento mediante medidas protectoras del frío y prednisona oral, regresando su cuadro, estando asintomático el último invierno sin tratamiento farmacológico.
COMENTARIO
La angioendoteliomatosis reactiva es una rara entidad de la que se han descrito menos de 30 casos en la literatura asociados a infecciones sistémicas, crioproteínas, gammapatías monoclonales, procesos alérgicos, enfermedad vascular periférica severa y fístulas arteriovenosas yatrogénicas. Clínicamente se caracteriza por placas eritematosas, violáceas con posibilidad de necrosis. Histológicamente por proliferación de células endoteliales en el interior de la luz vascular, en ocasiones ofreciendo un aspecto glomeruloide, sobre todo en los casos asociados a crioproteínas.
207 «GRANULOMA FACIAL. A PROPOSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Iglesias ME, Vives R, López Pestaña A, Casellas M, Valcayo A, Tuñón T*, Gállego M. Servicios de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
El granuloma facial es una enfermedad infrecuente de origen desconocido caracterizada por la presencia de lesiones cutáneas solitarias o múltiples que afectan generalmente a la cara.
CASOS CLINICOS
Caso 1. Varón de 41 años de edad sin antecedentes personales de interés. Desde hace 1 año presentaba tres lesiones maculosas de coloración parduzca en área facial, que eran asintomáticas y permanecían estables.
Caso 2. Varón de 42 años, con antecedentes de melanoma in situ en hombro izquierdo extirpado en 1998 y asma alérgico. Consultaba por lesión rojiza en mejilla derecha de 1 año de evolución, con mejorías espontáneas, dejando pigmentación parda. A la exploración se apreciaban otras dos lesiones similares en ala nasal y región ciliar derecha.
En ambos casos el estudio histopatológico mostró una epidermis con arquitectura conservada y en la dermis reticular superficial y abarcando hasta la hipodermis existía un importante infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial con predominio de linfocitos y eosinófilos. Tras el estudio clínico e histológico se estableció el diagnóstico de granuloma facial.
CONCLUSION
Presentamos dos casos de granuloma facial. Clínicamente las lesiones del granuloma facial plantean un diagnóstico diferencial amplio y la biopsia cutánea es el método más importante para el diagnóstico dado que la histopatología por lo común es distintiva. Aunque se han propuesto diversas modalidades terapéuticas para tratar el granuloma facial, esta entidad se caracteriza por su resistencia al tratamiento.
208 «VULVITIS CIRCUNSCRITA PLASMOCELULAR», por los Dres. Vázquez Doval J, Ortiz E*, Malo P*. Dermaclinic y * Medipat. Logroño.
INTRODUCCION
La vulvitis circunscrita plasmocelular es la contrapartida en mujeres de la balanitis plasmocelular descrita por Zoon en 1952, es mucho menos frecuente en mujeres que en hombres.
CASO CLINICO
Mujer de 26 años de edad que acude a nuestra clínica presentando desde hace 9 meses aproximadamente una lesión de carácter eritematoso localizado en horquilla vulvar. La lesión le provoca escozor y supuración ocasional. La relaciona con el uso de un pantalón excesivamente ajustado. No hay antecedentes de enfermedades cutáneas. Su marido no presentaba lesiones genitales.
A la exploración física presentaba una placa eritematosa, de bordes poco definidos, con escamas en la superficie y localizada en la horquilla vulvar.
La serología sifilítica y VIH eran negativos.
El estudio anatomopatológico mostraba una marcada acantosis irregular de la epidermis, que carece de capa granulosa. A nivel de dermis superficial y media se aprecia un infiltrado inflamatorio intenso de predominio perianexial y perivascular, constituido en su mayor parte por células plasmáticas. Algunas imágenes de proliferación endotelial vascular del tipo de arteritis.
A tenor de los datos clinicopatológicos efectuamos el diagnóstico de vulvitis circunscrita plasmocelular.
La paciente recibió tratamiento con una crema esteroidea durante 1 mes y el cuadro clínico se resolvió satisfactoriamente sin recidiva hasta la actualidad.
CONCLUSIONES
La vulvitis circunscrita plasmocelular es la contrapartida en mujeres de balanitis plasmocelular descrita por Zoon en 1952. Sin embargo, según la revisión efectuada de la literatura sólo se han descrito hasta la actualidad 26 casos de vulvitis circunscrita plasmocelular.
En el diagnóstico diferencial de esta enfermedad hemos de considerar: enfermedad de Paget extramamaria, pénfigo vulgar, psoriasis, carcinoma escamoso, dermatitis alérgica de contacto y traumatismos por abusos sexuales. Por último debemos recordar que ante la presencia de infiltrados de predominio plasmocitario es conveniente siempre excluir una infección sifilítica.
209 «PANICULITIS HISTIOCITICA CITOFAGICA-LINFOMA SUBCUTANEO DE CÉLULAS T», por los Dres. Sánchez A, Agesta N, Díaz-Ramón JL, Mitxelena J, Izu R, Díaz-Pérez JL. Servicio de Dermatologia. Hospital de Cruces. Bilbao.
INTRODUCCION
La paniculitis citofágica histiocítica se caracteriza por pancitopenia, fiebre, disminución de peso, alteraciones de la coagulación y esplenomegalia.
En los últimos años existe controversia sobre si la paniculitis histiocítica citofágica y el linfoma subcutáneo de células T son la misma entidad. Hay autores que refieren que son dos procesos distintos y otros que afirman que todos son linfomas.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de una paciente de 34 años ingresada en Medicina Interna por una historia de 2 meses de evolución de nódulos subcutáneos eritematosos en piernas y tronco, asociados a fiebre, pérdida de peso y esplenomegalia. Analíticamente destacaba una intensa pancitopenia asociada a coagulopatía importante. El resto de pruebas analíticas y de imagen no aportaban datos relevantes. La biopsia de uno de los nódulos mostraba intenso infiltrado inflamatorio con histiocitos citofágicos. También se observaban algunas anomalías morfológicas en los linfocitos del infiltrado. Mediante inmunohistoquímica se comprobó que la mayoría de las células tenían fenotipo T, era positivo para TIA 1.
Inicialmente la paciente recibió tratamiento con ciclosporina A y prednisona, aunque debido a su mala evolución se decidió iniciar tratamiento poliquimioterápico, falleciendo la paciente en pocos días.
CONCLUSION
Basado en el aspecto histopatológico e inmunohistoquímico nuestro caso se trata de un linfoma subcutáneo de células T. Desde el punto de vista clinicoanalítico es indistinguible de los casos de paniculitis histiocítica citofágica de evolución fatal.
210 «SINDROME DE SÉZARY. A PROPOSITO DE UN CASO DE PRESENTACION SUBITA», por los Dres. Zaballos P, Morales AL, Rodero J, Olave M, Charo L, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza.
INTRODUCCION
El síndrome de Sézary es una variante leucémica del linfoma cutáneo de células T que se caracteriza por asociar eritrodermia, linfadenopatías, prurito y presencia de linfocitos atípicos circulantes con núcleo cerebriforme (células de Sézary).
CASO CLINICO
Presentamos el caso de una paciente de 71 años, con antecedentes cutáneos de vasculitis alérgica y parapsoriasis, que acudió al Servicio de Urgencias por presentar una afectación cutánea generalizada de carácter eritematoso y descamativo muy pruriginosa de 4 días de evolución y de instauración brusca. A la exploración la paciente presentaba febrícula, aunque con buen estado general y una critrodermia descamativa que se acompañaba de alopecia, ectropion, distrofias ungueales, queratodermia palmoplantar y adenopatías firmes, no dolorosas, axilares e inguinales. En la analítica de urgencias se objetivó una gran leucocitosis (30.000 leucocitos/mm3), por lo que se ingresó a la paciente con la sospecha de síndrome de Sézary. Se realizó una analítica con estudio fenotípico de la población linfoide proliferativa y una biopsia cutánea que confirmaron el diagnóstico. Actualmente la paciente es tratada en el Servicio de Hematología, donde se le administra quimioterapia (CHOP) con buena tolerancia y remisión parcial de su patología.
CONCLUSIONES
Presentamos un caso de síndrome de Sézary de instauración brusca en una paciente con antecedentes de parapsoriasis, pero sin lesiones previas de micosis fungoide.
211 «SARCOMA DE KAPOSI ENDÉMICO», por los Dres. López Pestaña A, Iglesias Zamora ME, Tuñón T*, Vives Nadal R, Valcayo Peñalba A, Gállego Culleré M. Servicios de Dermatología y * Anatomía Patológica. Hospital de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
En la actualidad se distinguen cuatro formas de sarcoma de Kaposi, esto es, el sarcoma de Kaposi clásico, el endémico o africano, el asociado a SIDA y el que acontece en el curso de inmunodepresiones adquiridas iatrogénicas. Lógicamente de todas ellas la menos frecuente en nuestro medio es la variante endémica. Sin embargo, el fenómeno de la inmigración procedente de África ecuatorial nos va a permitir en el futuro diagnosticar casos de esta variable.
CASO CLINICO
Varón de 28 años, de raza negra, procedente de Senegal, aunque residente en Pamplona desde 1998, fumador y bebedor moderado, no ADVP y heterosexual.
El paciente fue remitido a nuestras consultas por la aparición progresiva de placas marrones oscuras que se habían iniciado hacía 3 años en antebrazos y se habían ido extendiendo lentamente por extremidades superiores e inferiores. Entre sus antecedentes personales destacaba únicamente una hepatitis agudad por virus B en julio de 1999.
En la exploración física se observaban placas de 1-3 cm de diámetro, de color marrón oscuro, a nivel de tobillos, piernas, muslos y antebrazos, edema en tobillos y adenopatías de menos de 1 cm de diámetro, a nivel inguinal. No lesiones mucosas.
Analítica de sangre y orina normal, VSG: 2 mm. Serología de hepatitis B: HBs Ag (+), anti-HBc (+), anti-HBs (), HBc Ag (+), anti-HBc (). Serología de Epstein Barr y citomegalovirus positiva. Serología hepatitis C, VIH y lúes negativa. TAC toracoabdominal: sólo discreta hepatomegalia. Esofagogastroscopia normal. El estudio histológico de las lesiones cutáneas reveló la proliferación de células fusiformes con formación de hendiduras vasculares, a nivel de dermis superficial y medio, con un infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas.
DISCUSION
El sarcoma de Kaposi endémico o africano representa en los países de África ecuatorial hasta el 10% de los tumores malignos. De esta variedad africana se distinguen cuatro subtipos: la forma nodular, que es la más frecuente y en la que encuadramos a nuestro paciente, afecta a varones de 30 a 70 años, con predominio de lesiones en piernas y de evolución lenta. Las formas vegentante, infiltrativa y linfadenopática siguen, sin embargo, un curso más agresivo.
Realizamos una revisión sobre la etiología del sarcoma de Kaposi y el papel del virus del herpes humano tipo 8. Destacamos la dificultad para el diagnóstico clínico de lesiones cutáneas en individuos de raza negra, así como la necesidad de familiarizarnos con dermatosis más frecuentes en dichas razas, ante el aumento de la inmigración.
212 «METASTASIS CUTANEAS EN MIELOMA MULTIPLE», por los Dres. Varas C, Garriga J*, Eguino P, Díaz-Ramón L, Eizaguirre X, Gardeazábal J, Díaz-Pérez JL. Departamentos de Dermatología y * Anatomía Patológica. Hospital de Cruces. Bilbao.
INTRODUCCION
Las lesiones cutáneas de mieloma múltiple (MM) son infrecuentes. Presentamos dos pacientes con MM que durante la evolución de su enfermedad desarrollaron metástasis cutáneas.
CASOS CLINICOS
Caso 1. Varón de 82 años con antecedente de adenocarcinoma de sigma extirpado en 1990 (T3, N1, M0). En 1999 desarrolló un cuadro de suboclusión intestinal, por lo que fue intervenido. Durante el acto quirúrgico se detectaron masas tumorales en peritoneo, informadas anatomopatológicamente como plasmocitomas de partes blandas. Tras el estudio de extensión se le diagnosticó de MM IgG kappa. En ese momento el paciente presentaba lesiones cutáneas constituidas por un nódulo subcutáneo duro, eritematoso, no doloroso de 2 cm de diámetro en región infraclavicular izquierda y una placa eritematosa consistente, de bordes irregulares, de 10 ×5 cm, con un nódulo central de 1,5 cm de diámetro en región lumbar. Las biopsias de estas lesiones se informan como invasión cutánea por MM. Inició tratamiento con quimioterapia con melfalán-prednisolona y radioterapia local en lesiones cutáneas con desaparición de las mismas en su totalidad tras el sexto ciclo. Actualmente no presenta lesiones cutáneas ni reactivación de su enfermedad sistémica.
Caso 2. Mujer, 61 años, con antecedentes de gammapatía monoclonal de origen incierto desde 1996. En septiembre de 1999 se le diagnosticó de MM IgG lambda, estadio III-B. Se inició tratamiento con vincristina-adriamicina-dexametasona por tres ciclos con mala respuesta, presentando múltiples complicaciones infecciosas, por lo que se cambia esquema de quimioterapia a vincristina-melfalán-ciclofosfamida-prednisona por ocho ciclos completados en junio de 2000 y radioterapia local en D8 por aplastamiento vertebral. En julio de 2000 comenzó con cuadro febril atribuido a progresión de MM y se detectaron en la exploración física lesiones cutáneas nodulares de 0,5 cm de diámetro en región preesternal y también un nódulo de 1,5 cm de diámetro en región parietal derecha ulcerado en la parte central. La biopsia de esta lesión se informó como metástasis de MM. En septiembre de 2000 se ha iniciado nuevo esquema de quimioterapia con etapósido-adriamicina-ciclofosfamida-dexametasona, no siendo valorable aun el resultado del tratamiento.
DISCUSION
Las metástasis cutáneas del MM son raras y si aparecen suelen coincidir con estadios avanzados de la enfermedad. Pueden ocurrir por extensión directa desde una lesión ósea subyacente o por vía hemática o linfática. Habitualmente se manifiestan como nódulos o placas eritematovioláceas localizadas en cualquier parte de la superficie corporal. Histopatológicamente presentan dos tipos de patrones, uno infiltrativo que puede confundirse con metástasis de carcinomas poco diferenciados y otro de tipo nodular que puede sugerir linfoma. Todos los MM IgD tienen lesiones cutáneas, aunque por una mayor frecuencia la mayoría de las metástasis cutáneas aparecen asociadas a MM IgG. La aparición de lesiones cutáneas se asocia a mal pronóstico de la enfermedad. La verdadera incidencia del compromiso cutáneo en MM probablemente esté subestimada por la falta de un examen dermatólogico de los pacientes.
213 «FIBROSARCOMA. A PROPOSITO DE UN CASO DE PRESENTACION ATIPICA», por los Dres. Rodero J, Lafuente RF, Zaballos P, Martínez G, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Zaragoza.
INTRODUCCION
El fibrosarcoma es un tumor maligno fibroso infrecuente que se desarrolla en la dermis y que tiende a metastatizar rápidamente, cuyo diagnóstico se establece por exclusión. De localización casi exclusiva en extremidades, es inicialmente intradérmico o subcutáneo manifestándose clínicamente como un tumor globuloso, duro, rojo-violáceo, con crecimiento rápido y ulceración precoz. Se distinguen una forma adulta con predominio en sexo masculino con tendencia a las recurrencias locales y a metastatizar, y una forma infantil de curso menos agresivo que en los adultos. Histológicamente está compuesto por células basofílicas fusiformes que se disponen en fascículos, a menudo a modo de «espinazo de arenque». Hay que tener diagnóstico diferencial con tumores dérmicos mesenquimatosos. El tratamiento es quirúrgico con un amplio margen de seguridad.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de un varón de 81 años de edad que consultó por tumoración de crecimiento progresivo en región frontal de cabeza. A la exploración física se apreciaba una masa excelente blanco-grisácea de 2 × 3 cm de diámetro y 1 cm de altura, de superficie ulcerada y sangrante. Se realizó extirpación quirúrgica con suficientes márgenes de seguridad. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico reveló un fibrosarcoma. Se revisó al mes el injerto implantado, observándose buen aspecto clínico. A los 2 meses consultó de nuevo por aparición sobre el injerto de lesión nodular de 2 cm de diámetro de consistencia dura. Se practicó nuevamente extirpación de la lesión tumoral e implante de injerto cutáneo. Se trataba de una recidiva de fibrosarcoma. A los 2 meses no ha presentado nueva recurrencia.
CONCLUSIONES
Presentamos un nuevo caso de fibrosarcoma, de aparición en cuanto edad y de localización poco habituales. Queremos destacar la dificultad que entraña su diagnóstico diferencial y la importancia que representan las técnicas de inmunohistoquímicas para establecer correctamente el diagnóstico de este tumor fibroso maligno.
214 «TUMORES FIBROSOS DEFORMANTES EN UNA PACIENTE PORTADORA DE UN SINDROME POLIMALFORMATIVO», por los Dres. González-Pérez R, González-Hermosa R, González-Güemes M, Calderón MJ, Lozano M*, Soloeta R. Servicios de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
INTRODUCCION
Dentro del capítulo de los «tumores y proliferaciones fibrosas» se incluyen un gran número de entidades, algunas de ellas no bien definidas.
CASO CLINICO
Paciente de 16 años con padre y hermano afectados por la enfermedad de Steinert que acudió a nuestras consultas en 1996 por la aparición de unas formaciones fibrosas en los dedos de los pies, principalmente en el derecho. Inicialmente fueron interpretadas como queloides siendo tratadas con infiltraciones de corticoides. Durante estos años estas tumoraciones han progresado en número y extensión hasta la práctica fusión de las mismas, interfiriendo con la deambulación de la paciente. Se tomaron varias biopsias de las lesiones, siendo informadas como proliferación celular fusiforme de aspecto fibroblástico.
Además la joven presentaba un síndrome polimalformativo estudiado por varias especialidades, incluyendo un genetista clínico, sin que hasta el momento haya podido ser filiado.
DISCUSION
Presentamos esta caso por dos cuestiones interesantes. Por un lado, por el síndrome polimalformativo tan florido hallado en esta paciente. Y por otro lado, por la presencia de estas tumoraciones fibrosas que deforman ambos pies. Después de considerar múltiples diagnósticos, desde queloides hasta fibromatosis, lo único que hemos podido concluir es la naturaleza fibroblástica y la acusada progresión del proceso.
215 «NEVUS DE BECKER ASOCIADO A HAMARTOMA DE MUSCULO LISO Y NEVUS ECRINO», por los Dres. Bauzá A, Gil MP, Idoate M*, Solano T, Lloret P, Montalbetti M. Departamentos de Dermatología y * Anatomía Patológica. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
El nevus de Becker o nevus piloso pigmentado es una variante de nevus epidérmico que en ocasiones puede asociarse a hamartomas de músculo liso. Excepcionalmente se ha descrito su asociación con nevus del tejido conectivo, neurofibromas o anormalidades tipo hipoplasia del tejido adiposo, óseo y otras estructuras subyacentes.
CASO CLINICO
Paciente de 19 años, sin antecedentes de interés, acude a nuestra consulta para valoración de lesión pigmentada localizada en muslo, que se ha hecho más evidente en los últimos 2 ó 3 años. A la exploración física presenta una placa hiperpigmentada bien delimitada cuyo diámetro mayor mide aproximadamente unos 15 cm, localizada en muslo derecho. Presenta en su superficie folículos pilosos oscuros, engrosados y múltiples micropápulas rosadas de localización no folicular.
El estudio histopatológico de la lesión fue diagnóstico de nevus de Becker asociado a hamartoma de músculo liso y nevus ecrino.
DISCUSION
Se comentan las peculiaridades histológicas del caso.
216 «PSEUDOXANTOMA ELASTICO», por los Dres. Lafuente RF, Rodero J, Morales AL, Ros C, Navarro M, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Zaragoza.
INTRODUCCION
El pseudoxantoma elástico (SXE) es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo secundaria a una elastorresis generalizada de las fibras elásticas de la dermis, de las paredes vasculares de la membrana de Bruch del ojo que se manifiesta a partir de la segunda década de la vida. La etiología es desconocida y el defecto genético está por determinar.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de una mujer de 32 años de edad que consulta por presentar pápulas amarillentas, confluyentes, formando placas localizadas de forma bilateral y simétrica a nivel de cuello, axilas, ingles y zona periumbilical. Entre los antecedentes personales refiere un soplo funcional en la infancia y una cesárea, destacando entre los antecedentes familiares la existencia de una abuela y tía abuela con alteraciones cutáneas y oculares y madre con alteraciones de la vascularización retiniana. El examen clínico y las pruebas complementarias sólo muestran afección cutánea. El examen histológico confirma el diagnóstico clínico de SXE.
CONCLUSIONES
El tratamiento del SXE es únicamente sintomático. El pronóstico viene marcado por la afección ocular y visceral, por lo que es primordial el diagnóstico precoz de estas complicaciones. En el caso de nuestra paciente existe un patrón de herencia evidente. La gran heterogenicidad genética que presenta esta entidad, junto con la falta de marcadores genéticos específicos, implica en numerosos ocasiones en gran dificultad para establecer un patrón de herencia bien definido.
217 «LIPOMA LINGUAL. A PROPOSITO DE UN CASO», por los Dres. Solano T, España A, Gil P, Bauzá A, Lloret P, Montalbetti M, Idoate M*. Departamentos de Dermatología y * Anatomía Patológica. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
Los lipomas de la lengua constituyen el 3% de todas las tumoraciones linguales.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de una paciente de 66 años afecta de liquen plano que presentaba una lesión nodular fibrosa en dorso lingual de años de evolución. En la exploración física destacaba una lesión mamelonada de 1 cm de diámetro, sésil, de aspecto fibroso, localizada en tercio posterior lingual. Se realizó extirpación quirúrgica completa de la lesión y el diagnóstico anatomopatológico fue de lipoma.
CONCLUSIONES
El lipoma de la cavidad oral es una tumoración asintomática, benigna, nodular, blanda a la palpación, que suele localizarse en mucosa bucal, labios, paladar blando, pero que puede aparecer en cualquier otra región anatómica. A continuación se comentan los hallazgos anatomopatológicos y se plantea el diagnóstico diferencial.
218 «ESTOMATITIS NICOTINICA O LEUCOQUERATOSIS NICOTINICA DEL PALADAR», por los Dres. Paricio J, Revenga F, Ramírez T. Hospital del Insalud. Soria.
INTRODUCCION
La estomatitis nicotínica, también conocida como leucoqueratosis nicotínica del paladar y paladar del fumador es un trastorno benigno de la mucosa del paladar que se observa en fumadores, especialmente en fumadores de pipa. Pese a ser un proceso relativamente frecuente, apenas encontramos referencias a dicha entidad en la literatura dermatológica española, por lo que comentamos brevemente sus principales características.
CASO CLINICO
Se presenta el caso de un varón de 64 años de edad, fumador de pipa desde los 16 años, que presenta placas blanquecinas, induradas, confluyentes, no desprendibles con el depresor, que ocupan la mayor parte de los dos tercios posteriores del paladar duro y la parte anterior del paladar blando. En algunas zonas, concretamente las menos queratósicas, se observa un punteado eritematoso. Las lesiones son asintomáticas. La biopsia muestra hiperqueratosis intensa, hipergranulosis, acantosis y leve papilomatosis. El cultivo de hongos es negativo. Con el diagnóstico de leucoqueratosis nicotínica del paladar se recomienda la supresión del tabaco, con lo que las lesiones mejoran gradualmente, como se observa tras 4 años de seguimiento.
CONCLUSIONES
La estomatitis nicotínica es una enfermedad con una clínica característica, localizada en paladar, que ocurre principalmente en grandes fumadores de pipa, producida por el humo del tabaco. Las lesiones no tienen riesgo de malignización y regresan tras el abandono del hábito de fumar, que será el tratamiento recomendado.
219 «PUSTULOSIS EXANTEMATICA AGUDA GENERALIZADA», por los Dres. Morales AL, Zaballos P, Lafuente RF, Dachary M, Charro L, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
INTRODUCCION
La pustulosis exantemática aguda generalizada es una dermatosis aguda en forma de exantema generalizado autolimitado en pocas semanas, que puede estar precedido de un cuadro infeccioso o ingesta de fármacos. Cursa con lesiones pustulosas estériles generalizadas que respetan palmas, plantas y mucosas, pudiendo estar afectado el estado general.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de una mujer de 27 años que 2 días antes de acudir a Urgencias presentó un cuadro de lesiones habonosas en tronco y un episodio faringoamigdalar, siendo tratadas con corticoides sistémicos y antibióticos. A su llegada a Urgencias presentaba lesiones pustulosas sobre base eritematosa generalizadas, con tendencia a confluir en algunas zonas, de horas de instauración. Además presentaba mal estado general, con fiebre de 38,4° C, adenopatías laterocervicales y retroauriculares, faringe y amígdalas eritematosas y diarrea acuosa. En las pruebas complementarias destacaba una intensa leucocitosis con desviación izquierda y un estudio de coagulación alarmantemente alterado. La paciente fue ingresada en nuestro servicio comenzando el tratamiento con antibióticos, antitérmicos, vitamina K, corticoides sistémicos y tratamiento tópico, evolucionando favorablemente.
DISCUSION
Presentamos un caso de pustulosis exantemática aguda generalizada, de causa establecida, que cursó con una importante alteración de la coagulación sanguínea.
220 «MIASIS FORUNCOLOIDE POR CORDYLOBIA ANTHROPOPHAGA», por los Dres. Asumendi L, Espin S, Tuneu A, Zubizarreta J, Beristain X, Alcorta M. Hospital de Nuestra Señora de Aránzazu. Donostia-San Sebastián.
INTRODUCCION
Las enfermedades importadas de países tropicales son cada vez más frecuentes. Las miasis o infestaciones de animales vertebrados por larvas de moscas dípteras están entre estas enfermedades. La miasis africana está producida por C. anthopophaga llamada «mosca tumbú». Pertenece a la familia Oestridae. Su hábitat natural es el continente africano en las regiones situadas al sur del Sáhara.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de una mujer de 34 años que presentó un cuadro de miasis cutánea forunculoide por Cordylobya antropophaga caracterizada por la infestación de un número inusualmente elevado de larvas.
La paciente presenta múltiples nódulos distribuidos en piernas y tronco, siendo especialmente abundantes en muslos y nalgas. Cada lesión estaba centrada por un orificio. La paciente refería tratamientos sin resultado que comenzaron a emerger de varias lesiones, lo que ella interpretó como «gusanos». Se obtuvieron hasta 100 larvas cada una de un nódulo diferente.
DISCUSION
Las miasis pueden producir lesiones que recuerdan a foliculitis, picaduras o verdaderos forúnculos como en nuestro caso. En la variante forunculoide lo más frecuente es la aparición de un nódulo inflamatorio generalmente único y centrado por una pequeña ulceración. El caso que nos ocupa es singular por la infestación masiva, cosa que ha sido descrita de forma ocasional.
Aunque las miasis no tienen la gravedad de otras enfermedades importadas, queremos recalcar la importancia de su conocimiento, tanto desde el punto de vista preventivo como diagnóstico y curativo.
221 «INFECCION CUTANEA POR MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS Y PREVOTELLA MELANINOGÉNICA», por los Dres. Vildósola S, Díaz de Tuesta JL*, Idígoras Viedma P**, Ruiz Díaz I***, Sáchez Purificación A****. Servicios de Dermatología, * Microbiología, *** Anatomía Patológica y ** Medicina Interna. Hospital Mendaro. **** Servicio de Microbiología. Hospital de Aránzazu. Donostia-San Sebastián.
INTRODUCCION
La infección cutánea por Mycobacterium tuberculosis, aunque no es frecuente en nuestro medio, no es excepcional; sin embargo, sí que lo es el aislamiento cutáneo de Prevotella melaninogénica, bacteria anaerobia del género Prevotella, familia Bacteroidaceae.
CASO CLINICO
Presentamos el caso de un paciente varón de 62 años de edad que consulta por una lesión localizada en rodilla derecha de unos 50 años de evolución, de aparición tras una herida producida por una caída fortuita que nunca llegó a curar. A la exploración se apreciaba una placa de 12 cm de diámetro cubierta por costras; en la zona central se observaban unas zonas con pigmentación negruzca. En los cultivos realizados se aisló Prevotella melaninogénica y Mycobacterium tuberculosis.
Se instauró tratamiento específico antituberculoso y metronidazol con buena evolución.
CONCLUSION
Consideramos interesante la presentación de este nuevo caso de tuberculosis cutánea verrucosa asociada a infección por Prevotella melaninogénica, dada su escasa frecuencia en nuestro medio y la llamativa expresión clínica del proceso.
222 «CELULITIS CRIPTOCOCICA EN UNA PACIENTE INMUNOCOMPETENTE», por los Dres. Revenga F, Paricio JF, Nebreda T*, Merino F*, Ramírez T**, Martínez AM. Unidad de Dermatología. * Sección de Microbiología. ** Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Soria.
INTRODUCCION
La criptococosis suele ser una infección visceral, con puerta de entrada pulmonar, que afecta a personas que padece algún tipo de inmunodeficiencia. A partir de pulmón este hongo infecta la piel en un 10-20% de los casos. Excepcionalmente, se puede producir una inoculación directa en la piel, como ocurrió en el paciente presentado.
CASO CLINICO
Varón de 46 años de edad sin antecedentes de interés. Consultó por una lesión localizada en el dorso del tercer dedo de su mano derecha de 6 meses de duración. El paciente se había pinchado con un objeto metálico sucio en esa zona y había sido tratado con una infiltración de corticoides ante la sospecha de una artritis traumática. A la exploración presentaba enrojecimiento, calor y empastamiento difuso en el dorso de la articulación interfalángica proximal del tercer dedo de la mano derecha. La radiografía del dedo no mostró alteraciones osteoarticulares. Una biopsia cutánea mostró una vasculitis granulomatosa con necrosis fibrinoide en vasos de calibre mediano. En el cultivo en medio de Agar-Sabouraud de un fragmento de la lesión y del objeto con que se pinchó creció Criptococcus neoformans variedad neoformans. La radiografía de tórax, tasa de inmunoglobulinas, recuento leucocitario, serología VIH, tasa de complemento y detección de antígeno criptocócico en suero fueron normales o negativas. El antifungograma reveló que intraconazol era el antifúngico con menor concentración inhibitoria mínima. El antifungograma reveló que itraconazol era el antifúngico con menor concentración inhibitoria mínima. El paciente fue tratado con itraconazol 100 mg/12 h, con lo cual conseguimos una lenta resolución de la lesión que se detuvo a los 8 meses. Por ese motivo la lesión resultante fue extirpada y cubierta con un injerto de piel total. El tratamiento con itraconazol fue mantenido hasta 1 mes después de la intervención. Seis meses después el paciente se encuentra asintomático y tiene buena movilidad en ese dedo.
CONCLUSIONES
La criptococosis cutánea por inoculación directa es un proceso excepcional. La infiltración de corticoides en la zona de punción podría haber favorecido el desarrollo de la celulitis.
223 «ALTERNARIOSIS CUTANEA Y TRASPLANTE RENAL», por los Dres. Ara M, Alcalde V, Sánchez M, Moles B*, Ferrer I*, Álvarez R**. Servicios de Dermatología, * Microbiología y ** Anatomía Patológica. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
INTRODUCCION
La alternariosis cutánea está producida por hongos hifomicetos dermatiáceos que se localizan en el medio ambiente a nivel de plantas y suelos. Se encuentran también como contaminantes en laboratorios y se aislan de la piel humana como saprofitos. Su capacidad patógena para el hombre es muy escasa, siendo más frecuente en pacientes inmunodeprimidos y en pocos casos en sanos, fundamentalmente agricultores por implantación traumática de las esporas.
CASO CLINICO
Presentamos dos casos de infección por Alternaria en dos pacientes trasplantados renales en tratamiento inmunosupresor. Ninguno de los pacientes presentaba antecedente traumático. La presentación clínica fue muy diferente en los dos casos, con lesiones vegetantes múltiples en uno y dos placas nodulares y queratósicas aisladas en cada pierna en otro. La histología y el cultivo fueron determinantes en el diagnóstico. El tratamiento se inició en ambos casos con itraconazol, pero hubo de ser retirado por interacción con ciclosporina en un caso y por intolerancia digestiva en otro. El tratamiento se completó con crioterapia con buenos resultados.
CONCLUSIONES
La alternariosis cutánea no presentaba un cuadro clínico característico, lo que hace difícil su diagnóstico. Se han descrito lesiones papulonodulares, nodulares, abscesiformes, eritematosas, hiperqueratósicas, ulcerocostrosas, vegetantes. Las lesiones se localizan sobre todo en zonas descubiertas, donde es más fácil la inoculación traumática, pero en los pacientes inmunodeprimidos el antecedente traumático suele ser fatal. Tampoco existe un tratamiento considerado de elección para este cuadro, aunque últimamente la experiencia confirma al itraconazol como un fármaco eficaz. Sin embargo, en trasplantados renales su empleo es problemático y se deben buscar otras alternativas. Planteamos la dificultad diagnóstica y terapéutica de esta micosis en pacientes con trasplante renal.
224 «INFECCIONES FUNGICAS OPORTUNISTAS EN TRASPLANTADOS RENALES», por los Dres. Eguino P, Varas C, Navajas B, Montejo M*, Trébol I, González R, Ratón JA, Díaz-Pérez JL. Servicios de Dermatología y * Enfermedades Infecciosas. Hospital de Cruces. Bilbao.
INTRODUCCION
En los últimos años las infecciones cutáneas en inmunodeprimidos son cada vez más frecuentes y el número de microorganismos casuales descritos se amplia continuamente. Presentamos dos casos de infección cutánea por hongos oportunistas poco frecuentes en trasplantados renales.
CASOS CLINICOS
Caso 1. Mujer de 66 años. Trasplante renal en abril de 1999. Once meses postrasplante desarrolló en EEII derecha dos placas infiltradas de color violáceo, pruriginosas, de aspecto kaposiforme de 2 meses de evolución en el momento del estudio. Se tomó biopsia de una de estas lesiones enviando muestra para cultivo y estudio anatomopatológico. En la anatomía patológica se encontraron hifas segmentadas que fueron identificadas como Alternaria en el cultivo. La evolución fue buena con tratamiento con anfotericina B.
Caso 2. Varón de 58 años. Trasplantado en agosto de 1999. Tres meses postrasplante desarrolló en EEII izquierda lesiones varias eritematovioláceas kaposiformes, dos de ellas con superficie ampollosa de contenido serohemorrágico y en EEII derecha múltiples lesiones nodulares subcutáneas. Inicialmente el estudio anatomopatológico se interpretó como sarcoma de Kaposi con cultivo positivo para Scedosporium apiospermum. Se disminuyó la inmunosupresión e inició tratamiento con itraconazol que se sustituyó por voriconazol ante la falta de sospecha. Dos meses más tarde reaparecen lesiones de similar aspecto. En una nueva biopsia se identificó este mismo organismo en el estudio anatomopatológico y cultivo. Tras segundo ciclo con voriconazol las lesiones desaparecieron sin recidiva posterior.
DISCUSION
Ambas especies son comunes en nuestro entorno. La Alternaria es un organismo patógeno en plantas que se aisla frecuentemente en tierra y aire. El Scedosporium apiospermum se encuentra también en tierra, aguas residuales.
Ocasionalmente se han descrito casos de infección, tanto por Alternaria como por Scedosporium, en pacientes inmunocompetentes, aunque habitualmente afecta a pacientes inmunodeprimidos.
La infección cutánea por estos microorganismos se adquiere por inoculación por traumatismo o por procedimientos quirúrgicos o exploraciones invasivas.
Las lesiones típicas descritas en ambos casos son nódulos subcutáneos, frecuentemente ulcerados y placas eritematosas.
Se pueden aislar especies fúngicas en los cultivos, pero pueden ser organismos contaminantes. Antes de iniciar el tratamiento específico es necesario demostrar su presencia en el tejido patológico mediante visualización microscópica o cultivo.
225 «EL DIFICULTOSO PEREGRINAJE DEL PACIENTE HANSENIANO. A PROPOSITO DE UN CASO», por los Dres. Agesta N, Sánchez A, Vicente JM, Zabala R, Álvarez Blanco A*, Burgos J**, Díaz-Pérez JL. Servicios de Dermatología, * Medicina Interna y ** Anatomía Patológica. Hospital de Cruces. Bilbao.
INTRODUCCION
La lepra es una enfermedad conocida y documentada desde la antigüedad. Antaño, el miedo y el desconocimiento inducían a un falso diagnóstico de lepra por lesiones cutáneos que hoy se identifican como enfermedades independientes y tan comunes como la psoriasis. Actualmente, sin embargo, la baja prevalencia de la enfermedad junto a su polimorfismo clínico hace que sea raramente sospechada, lo que motiva frecuentes errores diagnósticos.
CASO CLINICO
Varón de 57 años que en abril de 1999 fue ingresado por una hemorragia digestiva sin evidencia de punto de sangrado en la gastroscopia. Ante la persistencia de anemia y VSG elevada se le realizó un estudio para descartar una posible enfermedad sistémica. En la anamnesis inicial refería parestesias distales de 2 años de evolución. A la exploración presentaba lesiones cutáneas de dos tipos: máculas acrómicas acras características de vitíligo y lesiones nodulares induradas, aisladas, de 4-6 mm de diámetro y coloración violácea en extremidades inferiores. Además se apreció también hepatomegalia.
El paciente fue ingresado para estudios adicionales, en los que se encontraron las siguientes alteraciones analíticas: anemia normocítica-normocrómica, VSG elevada, hipergammaglobulinemia, IgA elevada, hematuria microscópica en orina, falsa serología positiva de lúes (RPR + a título 1:4 y FTA ), Ac. anticardiolipina IgM e IgE elevados, TSH elevada, Ac. antitirotroponina elevados, cANCA positivos (título 1:100). El electromiograma confirmó polineuropatía sensitiva de predominio distal. En estudios de imagen se evidenció litiasis renal izquierda, dos adenopatías axilares izquierdas aisladas de 2 y 1 cm de tamaño y esplenomegalia de 13 cm. La biopsia de la lesiones nodulares de EEII se interpretó como mucinosis tipo liquen mixedematoso. Posteriormente se biopsió un pólipo nasal que por el tipo de reacción inflamatoria y marcadores inmunohistoquímicos se interpretó como linfoma.
Clínicamente el paciente permanecía estable con buen estado general. Ante la sucesión de diagnósticos y la escasa correlación clínica con los resultados de los diferentes estudios
CONCLUSIONES
La lepra es una enfermedad sistémica que puede afectar a multitud de órganos con especial tropismo por la piel y nervios periféricos. Hay múltiples enfermedades que pueden simular lepra en cualquier de sus formas clínicas. La hipergammaglobulinemia que frecuentemente se encuentra en las formas lepromatosa y borderline ocasiona una gran reactividad serológica que puede llegar a confundir con una amplia gama de procesos sistémicos, primordialmente de tipo autoinmune.
Este caso, como el de muchos pacientes de lepra en la actualidad, puede plantear una importante problemática diagnóstica derivada de que generalmente ya no es un diagnóstico que se tenga en cuenta, no sólo entre los médicos generalistas, sino también entre los dermatólogos.
226 «VASCULITIS E INFECCION POR KLEBSIELLA PNEUMONIAE», por los Dres. Lloret P, Redondo P, Bauzá A, Solano T. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
La vasculitis leucocitoclásticas son cuadros en ocasiones con afectación sistémica que a nivel cutáneo cursan con erupciones polimorfas. Los tres grupos básicos que pueden producir una vasculitis son fármacos, infecciones y enfermedades asociadas con complejos inmunes. La asociación de vasculitis cutánea y compromiso respiratorio con cultivos positivos para Klebsiella pneumoniae es un hallazgo poco frecuente.
CASO CLINICO
Mujer de 37 años que presenta erupción en extremidades inferiores de 48 horas de evolución, con progresión proximal, mialgias generalizadas con febrícula de 37,8° C y cuadro de tos y expectoración mucopurulenta de 3 semanas de evolución. Presenta máculas eritematosas de aproximadamente 1 cm de diámetro centradas por microvesículas. Se objetivó cultivo de esputo positivo para Klebsiella pneumoniae y dos focos de aumento de densidad en lóbulo medio y en lóbulo inferior izquierdo en la radiografía de tórax. En la biopsia cutánea realizada aparece una ampolla subepidérmica e infiltrado neutrofílico con leucocitoclasia intensa.
DISCUSION
La proliferación de patógenos en el interior de los vasos parece ser el desencadenante de las vasculitis mediadas por infecciones a través de la liberación de factores quimiotácticos para los neutrófilos, que generan enzimas líticas que producen necrosis de los tejidos. En el diagnóstico diferencial de nuestra paciente debemos incluir el síndrome de Sweet, la vasculitis pustular y el eritema multiforme. En el caso de la Klebsiella pneumoniae se han reproducido las lesiones cutáneas tras la inyección de antígenos a nivel intradérmico y se han hallado IgA anti-Klebsiella en pacientes con vasculitis.
En el caso descrito no se puede afirmar con rotundidad una etiología responsable, pero diversos datos parecen confirmar este diagnóstico.
227 «ECCEMA HERPÉTICO. PRESENTACION DE 10 CASOS», por los Dres. Zubizarreta J, Tuneu A, Asumendi L, Lobo C*. Servicios de Dermatología y * Anatomía Patológica. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu. Donostia-San Sebastián.
INTRODUCCION
El eccema herpético se caracteriza por la aparición de erosiones y vesiculopústulas diseminadas secundarias a una infección por virus de herpes simple en una paciente con una dermatosis previa, habitualmente una dermatitis atópica.
CASOS CLINICO
Presentamos 10 pacientes de edades comprendidas entre 6 meses y 52 años que fueron diagnosticados en nuestra consulta de eccema herpético. De ellos, 10 padecían una dermatitis atópica previa, uno una dermatitis de contacto irritativa y uno tenía un extensa dermatitis de estasis con un probable eccema alérgico de contacto. De los pacientes atópicos, dos estaban siendo tratados con ciclosporina en la época que desarrollaron el eccema herpético. Todos ellos fueron tratados con aciclovir, oral en los casos más leves y endovenoso en los más severos, con una rápida y eficaz respuesta al tratamiento. Ninguno ha tenido recidivas del eccema herpético, aunque sí del herpes simple.
COMENTARIO
Presentamos 10 casos de eccema herpético recogidos en nuestro hospital los últimos 9 años. En ellos no incluimos los (clínicamente muy similares) herpes simples diseminados que hemos tratado en pacientes inmunodeprimidos. Tampoco se incluyen las formas de úlceras progresivas y extensas periorificiales que presentan algunos pacientes severamente inmunodeprimidas.
El eccema herpético es un proceso relativamente inusual, de fácil diagnóstico para el dermatólogo y de una respuesta excelente al tratamiento. No obstante, para el no dermatólogo puede similar una dermatosis o una infección puramente bacteriana de la piel, retardando el diagnóstico y el tratamiento eficaz del paciente.
228 «FRECUENTACION POR MOTIVO DERMATOLOGICO EN CONSULTAS DE ATENCION PRIMARIA», por los Dres. Valcayo A, Vives R, López Pestaña A, Casellas M, Iglesias ME. Servicio de Dermatología. Hospital de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
Las enfermedades dermatológicas son evaluadas con frecuencia en las consultas de atención primaria, desde donde se tratan y controlan, o bien se derivan a Dermatología. Hasta la fecha hay pocos estudios en nuestro medio realizados con rigor sobre el porcentaje que las dermatosis representan en los centros de salud (CS). Basándonos en los estudios de incidencia y prevalencia de patología dermatológica diseñamos un estudio para determinar la frecuentación por lesiones dermatológicas en nuestra comarca.
MATERIAL Y MÉTODOS
Realizamos un estudio prospectivo durante 1 año. Se seleccionó aleatoriamente 1 día de recogida de datos en cada centro de salud, en las cuatro estaciones del año, total 76 días y se incluyeron todos los individuos que acudían a consulta en el día fijado. Se recogieron datos de 11.212 consultas realizadas en atención primaria, en los 20 centros de salud de la comarca de Pamplona (225.000 habitantes). De ellos, 873 pacientes acudieron por lesiones dermatológicas como motivo principal de la consulta. Se analizaron: sexo, edad, preocupación que motiva la consulta, visitas previas por las mimas lesiones, derivación a Dermatología, diagnósticos más frecuentes y tratamientos pautados en atención primaria.
RESULTADOS Y CONCLUSIONES
La frecuentación por lesiones dermatológicos representó el 7,8% en el área estudiada; 43,6% fueron varones y 56% mujeres, con una edad media de 48,2 años. La principal fuente de consulta dermatológica fue por «síntomas» de las lesiones. Del total de la demanda, el 31,38% se derivó a Dermatología, principalmente para valoración diagnóstica. Los diagnósticos más comunes realizados por los médicos de atención primaria fueron eccemas, micosis, urticaria y verrugas. Los tratamientos que se usaron con más frecuencia: antimicóticos, 26,2%, seguidos de corticoides, 24,5%.
Los problemas dermatológicos afectan a gran parte de la población y representan un porcentaje importante de los motivos de consulta en atención primaria. Además suponen un volumen considerable de consultas para dermatología, tal como demuestra nuestro estudio.
