SECCIÓN VASCO-NAVARRA-ARAGONESA- RIOJANA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Reuniones del 19 de abril y 22 de noviembre de 1997
PROGRAMA Y RESÚMENES
Sedes:
Pamplona (19 de abril). Hotel Iruña Park
Bilbao (22 de noviembre). Hotel Ercilla
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:126-134
REUNIÓN DE LA SECCIÓN VASCO-NAVARRA-ARAGONESA-RIOJANA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA
Pamplona, 19 de abril de 1997
PROGRAMA
Lugar: Hotel Iruña Park.
Día: 19 de abril de 1997.
10,30 h. CONFERENCIA.
«APLICACIONES ACTUALES DEL LÁSER EN DERMATOLOGÍA», por los Dres. Cisneros Vela JL. Vicepresidente del Grupo de Investigación Láser en España.
12,00 h. «NOVEDADES EN TERAPÉUTICA DERMATOLÓGICA», por los Dres. Vázquez Doval FJ, De Felipe y Gárate I. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
12,30 h. COMUNICACIONES LIBRES.
«CARCINOMA VERRUCOSO CUTÁNEO FACIAL EN UN VARÓN JOVEN», por los Dres. Yanguas I, Oleaga JM, González-Guemes M, Goday JJ, Lozano M*, Soloeta R. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria. Gasteiz.
«METASTASIS CUTÁNEA GIGANTE DE HEPATOCARCINOMA», por los Dres. Sanz de Galdeano C, Manrique P, Álvarez JA1, González-Hermosa MR, Calderón MJ, Zabala R, San Sebastián R2.
«NEUROFIBROMA CUTÁNEO SOLITARIO GIGANTE», por los Dres. González-Guemes M, Yanguas I, Oleaga JM, Goday JJ, Lozano M*, Soloeta R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria. Gasteiz.
«SIRINGOMAS ERUPTIVOS DISEMINADOS EN UN PACIENTE CON SÍNDROME DE DOWN», por los Dres. Asumendi L, Tubeu A, Zubizarreta J, Ruiz I. Hospital de Ntra. Sra. de Arantzazu. San Sebastián.
«LINFOMA T CUTÁNEO NO MICOSIS FUNGOIDES CD-30 NEGATIVO DE CÉLULAS PEQUEÑAS. NUEVA PROPUESTA DE CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS T CUTÁNEOS», por los Dres. Córdoba A, Cascante L, Querol I, Manrique M, Tuñón T, García-Bragado F. Servicios de Anatomía Patológica y Dermatología. Hospital de Navarra (Pamplona) y Hospital Reina Sofía (Tudela).
«TUNGIASIS. PRESENTACIÓN DE TRES CASOS CLÍNICOS», por los Dres. Bastarrika G, Valcayo A, Vives R, Tuñón T, Santamaría M, Hospital de Navarra. Pamplona.
«PORFIRIA CUTÁNEA TARDA E INFECCIÓN POR VIH: A PROPÓSITO DE UN CASO INFANTIL», por los Dres. González-Pérez R, Izu R, Careaga JM, Pintos JM, Uruñuela JA. Servicio de Dermatología. Hospital de Basurto. Bilbao.
«FOLICULITIS EOSINOFÍLICA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Peón G, Corbalán AR, Maillo C, Simal G, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
«CRIPTOCOCOSIS CUTÁNEA DISEMINADA», por los Dres. Valcayo A, Vives R, Prado M, Sola J, Tuñón T. Hospital de Navarra. Pamplona.
«PSORIASIS ARTROPÁTICO VERSUS SÍNDROME DE REITER, COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE LA INFECCIÓN POR VIH», por los Dres. López Pestaña A, Cascante L, Gallego M, Montes M, Pérez C. Hospital de Navarra. Pamplona.
«ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED CRÓNICA. APORTACIÓN DE DOS CASOS», por los Dres. Sánchez Carpintero I, España A, Vicente T, De Felipe I, Gil P, Idoate M, Quintanilla E. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
«PUSTULOSIS AGUDA EXANTEMÁTICA», por los Dres. Calderón MJ, Manrique P, González MR, Sanz de Galdeano C, Zabala R, Álvarez J*. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital de Galdácano. Vizcaya.
«COMA AMPOLLOSO», por los Dres. Almeida Llamas V, Saracibar Oyon N*. Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital de Txagorritxu. Vitoria.
«LESIONES ULCERONECRÓTICAS EN EXTREMIDADES INFERIORES EN TRASPLANTADOS RENALES: ESTUDIO DE DOS CASOS», por los Dres. Gil P, Redondo P, Vicente T, De Felipe I, Sánchez-Carpintero I, García N, Quintanilla E. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
«PIODERMA GANGRENOSO. ÚLCERAS POR HYDREA», por los Dres. Zubizarreta J, Tuneu A, Ruiz de Eleta F, Larzábal JM. Hospital Ntra. Sra. de Arantzazu. Donostia. San Sebastián.
«PUSTULODERMIA TÓXICA FOLICULAR LOCALIZADA», por los Dres. Corbalán R, Peón G, Maillo C, Echevarría V, Giménez H, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
«ANGIOMAS ERUPTIVOS TRAS TRATAMIENTO CON CICLOSPORINA», por los Dres. De Felipe I, Redondo P, Vicente T, Gil P, Sánchez-Carpintero I, Quintanilla E. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
«DERMATITIS GRANULOMATOSA. CASO PARA DIAGNÓSTICO», por los Dres. Zubiri ML, Baldellou R, Porta N, Simal E, García R, Sánchez M, Saénz de Santamaría MC, Alcalde V, Yus C. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
«VAINA QUERATÓSICA PERIPILAR. CASO CLÍNICO», por los Dres. Almeida Llamas V, Preciado A, Saracibar N*, De Pablos Gómez M**. Dermatología, Anatomía Patológica* y Microbiología**. Hospital de Txangorritxu. Vitoria.
«CONDRODERMATITIS NODULAR DEL HELIX Y CALCIFICACIÓN DE LOS PABELLONES AURICULARES», por los Dres. Bilbao I, Ratón JA, Eizaguirre X, Álvarez S, González R, Díaz-Pérez JL. Servicio de Dermatología del Hospital de Cruces. Bilbao.
«DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO POR EXTRACTO DE CENTELLA ASIÁTICA. APORTACIÓN DE UN NUEVO CASO», por los Dres. Oleaga JM, Goday JJ, Yanguas I, González-Guemes M, Soloeta R. Servicio de Dermatología. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria. Gasteiz.
«ESTUDIO FOTOBIOLÓGICO EN LA URTICARIA SOLAR», por los Dres. Gardeazabal J, Vicente JM, Aguirre A, López-Garde D, Mitxelena J, Díaz-Pérez JL. Servicio de Dermatología del Hospital de Cruces. Bilbao.
«COLAGENOSIS PERFORANTE REACTIVA VERSUS PRURIGO», por los Dres. Eizaguirre X, Bilbao I, López-Garde D, Aguirre A, Vicente JM, Díaz-Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
«ENFERMEDAD DE FABRY (ANGIOQUERATOMA CORPORIS DIFFUSUM)», por los Dres. Fernández Arias FJ, Muñoz Marcos D. Hospital Militar de Zaragoza.
«EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME: A PROPÓSITO DE UN CASO», Maillo C, Ara M, Peón G, Corbalán R, Martínez G, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
«MALFORMACIÓN VASCULAR CON TIPO DE MOSAICISMO CUTÁNEO EN PATRÓN DE TABLERO DE AJEDREZ», por los Dres. Ratón JA, Gardeazábal J, González R, Álvarez S, Mitxelena J, Díaz-Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
COMUNICACIONES
302 «CARCINOMA VERRUCOSO CUTANEO FACIAL EN UN VARON JOVEN», por los Dres. Yanguas I, Oleaga JM, González-Guemes M, Goday JJ, Lozano M*, Soloeta R. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
INTRODUCCION
El carcinoma verrucoso es un carcinoma espinocelular de bajo grado de malignidad cuyas localizaciones principales son la orofaringe, genitales y planta de los pies. Cuando aparece en otras localizaciones cutáneas se denomina carcinoma verrucoso cutáneo o papillomatosis cutis carcinoides.
CASO CLINICO
Paciente varón de 32 años de edad que consultó por una tumoración de 2x2 cm localizada próxima a la comisura bucal izquierda, desarrollada en 6 meses. La histología mostraba una neoformación epidérmica exoendofítica sin disposición crateriforme, sin características citológicas de displasia con formación de invaginaciones profundas que contenían en su interior material paraqueratósico. La membrana basal estaba respetada y en dermis se apreciaba un infiltado inflamatorio constituido fundamentalmente por linfocitos y células plasmáticas. La lesión fue extirpada y no se ha producido recidiva hasta el momento.
DISCUSION
Se comentan las peculiares características de este caso, cuya localización facial es de extraordinaria rareza, ya que sólo hemos encontrado 2 casos en la literatura en dicha localización.
303 «METASTASIS CUTANEA GIGANTE DE HEPATOCARCINOMA». por los Dres., Sanz de Galdeano C, Manrique P, Alvarez JA*, González-Hermosa MR, Calderón MJ, Zabala R, San Sebastián R**. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica* del Hospital de Galdakao. Cirugía Ambulatorio de Gernika**.
Las metástasis cutáneas de hepatocarcinoma son infrecuentes: menor del 1% del total de metástasis cutáneas.
Pueden aparecer como pápulas, nódulos, placas o lesiones granuloma piógeno-like y tienen preferencia por la localización cefálica.
CASO CLINICO
Varón, 68 años, con cirrosis hepática de larga evolución, diagnosticado de carcinoma hepatocelular hace 8 meses. Presentaba una gran lesión nodular de 10 cm. de diámetro en región frontal que había aparecido hacía 15 días. La biopsia confirmó el diagnóstico de metástasis cutánea de carcinoma hepatocelular.
La infiltración cutánea por carcinoma hepatocelular sólo aparece entre 0-3% de los hepatocarcinomas. En nuestro caso, la presentación clínica resulta llamativa tanto por su rareza como por su tamaño y rápido crecimiento.
304 «NEUROFIBROMA CUTANEO SOLITARIO GIGANTE», por los Dres. González-Guemes M, Yanguas I, Oleaga JM, Goday JJ, Lozano M*, Soloeta R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
INTRODUCCION
El neurofibroma es un tumor benigno que deriva del endoneuro y de la célula de Schwann. Se presenta como lesión múltiple típicamente en la neurofibromatosis. Se han descrito formas aisladas, no asociados a neurofibromatosis, como tumores de superficie lisa, pediculados o sésiles, blandos y elásticos al tacto. Progresan lentamente de tamaño y pueden hacerse polipoides en su evolución.
CASO CLINICO
Varón de 74 años, sin antecedentes familiares ni personales de neurofibromatosis, que presentaba una lesión en espalda, de 1 año de evolución, con crecimiento rápido, asintomática. A la exploración se apreciaba una lesión tumoral muy dura al tacto, de 6 x 4 cm de diámetro, engastada en la piel, de color rojo-violáceo y superficie lisa. En el estudio histológico se observó una tumoración que afectaba a dermis profunda e hipodermis constituida por células fusiformes que se disponían de forma irregular inmersas en una matriz ligeramente mixoide, junto con la presencia de tractos ondulados de apariencia neuroide. Se apreciaban mastocitos de forma dispersa. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para S100.
DISCUSION
Describimos una forma excepcional de presentación de un neurofibroma cutáneo, solitario y gigante, no asociado a neurofibromatosis.
305 «SIRINGOMAS ERUPTIVOS DISEMINADOS EN UN PACIENTE CON SINDROME DE DOWN», por los Dres, Asumendi L, Tubeu A, Zubizarreta J, Ruiz I. Hospital de Nuestra Señora de Arantzazu. San Sebastián.
INTRODUCCION
Los siringomas son tumores anexiales benignos con diferenciación ductal cuya localización más frecuente son los párpados. La asociación de los siringomas y el síndrome de Down está perfectamente establecida y fue descrita por primera vez en 1964 por Butterworth y cols.
CASO CLINICO
Presentamos un paciente de 22 años de edad con síndrome de Down que desarrolló desde los siete años y de forma progresiva a lo largo de quince años, pápulas rosado amarillentas de pocos milímetros y asintomáticas distribuidas en cuello, pecho, espalda, abdomen y cara interna de muslos. La histología fue característica de siringomas. En lo referente al tratamiento tras revisar el realizado en otros casos similares y sopesar la relación riesgo beneficio decidimos en un principio no tratarlo.
DISCUSION
Los siringomas en los pacientes con síndrome de Down en general no difieren clínica e histológicamente de los encontrados en pacientes sin trisomía 21. En 1977 Dupré et Bonafé describieron el primer caso de siringomas diseminados eruptivos en un paciente con síndrome de Down. Desde entonces son muy pocos los casos encontrados en la literatura destacando su mayor frecuencia en mujeres y en la edad adulta.
Queremos resaltar la gran expresividad clínica de las lesiones en nuestro paciente así como la posible confusión o asociación a otros procesos como xantomas urticaria pigmentosa y quistes de millium.
BIBLIOGRAFIA
Butterworth T. Syringoma and mongolism. Arch Dermatol 1964; 90:483-487
Thomas L. Syringomes et Trisomie 21. Ann Dermatol Venereol 1993; 120:689-691
Urban CD. Eruptive syringomas in Down''s syndrome. Arch Dermatol 1981; 117:374-375.
306 «LINFOMA T CUTANEO NO MICOSIS FUNGOIDES CD-30 NEGATIVO DE CELULAS PEQUEÑAS. NUEVA PROPUESTA DE CLASIFICACION DE LOS LINFOMAS T CUTANEOS», por los Dres. Córdoba A, Cascante L, Querol I, Manrique M, Tuñón T, García-Bragado F. Servicios de Anatomía Patológica y Dermatología. Hospital de Navarra (Pamplona) y Hospital Reina Sofía (Tudela).
Presentamos el caso de un varón de 61 años que presenta una placa eritematosa indurada en cara anterior del tórax de 1,5 centímetros que aumenta de tamaño y es asintomática. Se le realiza una biopsia y no se le informa del resultado, ni se le aplica ningún tratamiento. Acude de nuevo un año más tarde porque la placa alcanza los 7 por 4,5 centímetros. La lesión es eritematosa, sobreelevada, indurada y con aéreas pápulo-violáceas en superficie. No se palpan adenopatías. Se realiza una biopsia que demuestra la presencia de una infiltración dérmica masiva por una población linfoide atípica. El infiltrado respeta la epidermis y no se aprecian folículos. El estudio inmunohistoquímico perfila el fenotipo de la población tumoral como linfocitos T sin expresión de CD-30. Se trata por tanto de un linfoma T cutáneo no micosis fungoides CD-30 negativo de célula pequeña.
Willenze y Beljaards han propuesto una nueva clasificación de los linfomas T cutáneos, proponiéndose tres grupos: 1)Los linfomas T de bajo grado de malignidad entre los que se incluyen la micosis fungoides, el síndrome de Sezary y los síndromes linfoproliferativos CD-30 positivos. 2)Los linfomas T de alto grado de malignidad entre los que se encuentran los linfomas T CD-30 negativos de tipo pleomórfico, de células grandes e inmunoblástico. 3)Por último se abre un grupo para lesiones de malignidad indeterminada en el que debemos considerar nuestro caso.
La clasificación de los linfomas T requiere un estudio clínico e histológico en el que resulta fundamental la expresión de CD-30.
307 «TUNGIASIS. PRESENTACION DE TRES CASOS CLíNlCOS», por los Dres, Bastarrika G, Valcayo A, Vives R, Tuñón T, Santamaría M. Hospital de Navarra. Pamplona.
La tungiasis es la parasitación causada por la pulga hematófaga Tunga penetrans. Es una enfermedad tropical endémica en América Central y del Sur, Africa y litoral del Océano Indico. No se han descrito focos en Europa ni en los Estados Unidos. Por tanto, todas las parasitosis descritas en estas áreas corresponden a casos importados. Describimos tres casos de tungiasis en tres mujeres jóvenes que referían una historia clínica muy similar, con antecedente de viaje reciente a Africa. En todos ellos la lesión era solitaria y localizada en pies. Además, se revisan los casos de tungiasis descritos en los últimos años en nuestro pais y se documentan diferentes aspectos de este parásito.
308 «PORFIRIA CUTANEA TARDA E INFECCION POR VIH: A PROPOSITO DE UN CASO INFANTIL» por los Dres. González-Pérez R, Izu R, Careaga JM, Pintos JM, Uruñuela JA. Servicio de Dermatología. Hospital de Basurto. Bilbao.
Las porfirias son un grupo de enfermedades heritarias o adquiridas en las que existe una alteración de alguna de los enzimas participantes en la biosíntesis del grupo hemo. La porfiria cutánea tarda (PCT) es la porfiria más frecuente. Para su expresión clínica, además de una deficiencia en la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa, requiere la acción adicional de factores precipitantes. En los últimos años se han descrito varios casos de PCT en adultos jóvenes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana. En la edad pediátrica esta asociación es excepcional.
Presentamos el caso de un niño de 9 años VIH positivo, que consultó por un cuadro cutáneo característico de PCT, con ampollas y cicatrices en el dorso de ambas manos e hipertricosis facial. Asímismo, el perfil urinario de excreción de porfirinas también era compatible con este diagnóstico.
Se comentan las peculiaridades de este caso y se revisa la literatura, prestando especial atención a los aspectos etiopatogénicos.
309 «FOLICULITIS EOSINOFILICA. A PROPOSITO DE UN CASO», por los Dres., G Peón, AR Corbalán, C Maillo, G Simal, MP Grasa, FJ Carapeto. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
La foliculitis eosinofílica o enfermedad de Ofuji es un proceso infrecuente de causa desconocida y evolución crónica, que se ha asociado a desórdenes inmunológicos incluído el SIDA, consistente en brotes recurrentes de pápulas y pústulas estériles foliculares pruriginosas distribuidas por cara, tronco y extremidades, rebeldes al tratamiento, y caracterizado histológicamente por un infiltrado polimorfo con abundantes eosinófilos a nivel folicular.
Presentamos el caso de un paciente de 56 años no inmunodeprimido con antecedentes de úlcera de estómago que desde noviembre de 1994 presenta brotes recurrentes de pápulas y pústulas foliculares con cultivos esteriles repetidos y resistente a los tratamientos instaurados. El estudio histológico confirmó el diagnóstico de foliculitis eosinofílica. Comentamos el caso y realizamos una revisión de la literatura.
310 «CRIPTOCOCOSIS CUTANEA DISEMINADA», por los Dres., Valcayo A, Vives R, Prado M, Sola J, Tuñón T. Hospital de Navarra. Pamplona.
El Cryptococcus neoformans es un patógeno oportunista que causa enfermedad diseminada grave (1,9-9%) en enfermos con infección por virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
La afectación predominante es la del sistema nervioso central y/o pulmonar. La infección cutánea es poco frecuente y se considera signo de diseminación, ya que aparece en fases avanzadas de la enfermedad. Las lesiones clínicas son poco específicas ( nódulos subcutáneos, abscesos, pápulas, pústulas, úlceras, granulomas...) lo que dificulta establecer un diagnóstico. En los últimos años se ha descrito una forma diseminada con lesiones cutáneas tipo molluscum contagiosum.
Presentamos una enferma de 36 años de edad con infección VIH grupo C-3, que acudió al Servicio de Dermatología para valoración de lesiones pápulo-nodulares de instauración brusca en los últimos 15 días, localizadas predominantemente en cara, tronco y extremidades superiores. La biopsia cutánea confirmó el diagnóstico de criptococosis cutánea diseminada.
Consideramos interesante este caso por la afectación cutánea tan extensa, que reafirma la importancia de remitir precozmente a estos enfermos para valoración dermatológica. Así mismo, queremos remarcar la necesidad de realizar estudio anatomopatológico de toda lesión cutánea de reciente aparición en pacientes con infección por VIH.
311 "PSORIASIS ARTROPATICO VERSUS SINDROME DE REITER, COMO PRIMERA MANIFESTACION DE LA INFECCION POR VIH», por los Dres., López Pestaña A, Cascante L, Gallego M, Montes M, Pérez C. Hospital de Navarra. Pamplona.
Presentamos el caso de un paciente varón de 50 años, con relaciones heterosexuales esporádicas, sin antecedentes de psoriasis, que desarrolló una artritis incapacitante, asociada a conjuntivitis y lesiones cutáneas psoriasiformes, con queratodermia palmoplantar, como primera manifestación clínica de infección por VIH, y que nos permitió llegar al diagnóstico de la misma.
La psoriasis y el síndrome de Reiter pueden ser consideradas como enfermedades reactivas frente a antígenos medioambientales, incluyendo agentes infecciosos, que afectan a individuos genéticamente predispuestos. La infección por el VIH, a través de las complejas alteraciones inmunes que genera, va a provocar la aparición de cuadros con características clínicas propias, de tal modo que algunos autores, para referirse a ellos, han acuñado el término de «dermatitis psoriasiforme del SIDA», englobando bajo esta denominación, desde la dermatitis seborreica, pasando por el psoriasis vulgar, psoriasis pustuloso, hasta terminar en el síndrome de Reiter, que constituiría la forma más severa de la enfermedad, con afectación no sólo cutánea sino articular.
Este y otros aspectos son revisados, a la vez que recordamos la necesidad de pensar en la infección por VIH ante ciertas formas de presentación del psoriasis.
312 «ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUESPED CRONICA. APORTACION DE DOS CASOS», por los Dres., Sánchez Carpintero I, España A, Vicente T, De Felipe I, Gil P, Idoate M, Quintanilla E. Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona.
INTRODUCCION
La enfermedad injerto contra huesped (EICH), de tipo crónico, aparece a partir de los cien días de realizar el transplante de médula ósea. La forma liquenoide se caracteriza por presentar pápulas del mismo nombre, que pueden ser generalizadas. La afectación de la mucosa oral es muy frecuante apareciendo lesiones similares al liquen plano. También aparece xeroftalmia.
CASOS CLINICOS
Presentamos un paciente de 25 años que a los seis meses del transplante, debutó con lesiones eritematosas y blanquecinas en mucosa yugal, sin lesiones cutáneas acompañantes. El cuadro apareció a los pocos días de suspender el tratamiento inmunosupresor. Unos meses más tarde se diagnostica queratoconjuntivitis seca y queratitis filamentosa, con formación de una úlcera corneal que requirió queratoplastia.
En el segundo caso presentamos un paciente de 43 años, transplantado de médula ósea, que a los trece meses comienza con afectación cutánea presentando lesiones papulosas y descamativas, de carácter pruriginoso. Simultáneamente presenta hiperqueratosis de la areóla que es histológicamente diagnosticado de EICH.
CONCLUSIONES
Aportamos un caso de EICH con afectación crónica de la mucosa oral, asociado a intensa afectación ocular.
Añadimos una nueva asociación al diagnóstico diferencial de la hiperqueratosis de la areóla no descrita en la actualidad, como signo clínico y manifestación de la EICH.
313 «PUSTULOSIS AGUDA EXANTEMATlCA», por los Dres., Calderón MJ, Manrique P, González MR, Sanz de Galdeano C, Zabala R, Alvarez J*. Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica* Hospital de Galdácano. Vizcaya.
La PAE es una rara entidad caracterizada por la aparición brusca de exantema generalizado constituido por pústulas de pequeño tamaño, no foliculares, con fiebre y leucocitosis. Como desendadenantes se han descrito infecciones virales, vacunas, derivados mercuriales y sobre todo, fármacos.
Los fármacos más frecuentemente implicados son los Antibióticos, sobre todo Beta-lactámicos, aunque hay descritos casos con otros medicamentos.
Histológicamente se caracteriza por pústulas espongiformes superficiales; puede haber edema en dermis, infiltrados perivasculares de neutrofilos, eosinofilos y vasculitis leucocitoclástica en un 20% de los casos.
Presentamos 3 pacientes con PAE inducidos por Cefuroxima, Amoxicilina y Clavulonico, y un AINE.
Ninguno de ellos presentaba antecedentes dermatológicos de interés. El cuadro cedió tras la suspensión del medicamento.
314 «COMA AMPOLLOSO», por los Dres., Almeida Llamas V, Saracibar Oyon N*. Dermatología y Anatomía Patologica*. Hospital de Txagorritxu. Vitoria.
El coma ampolloso es un proceso raro, que ha sido descrito en pacientes en coma inducido por drogas, principalmente psicotropas, sobredosis de heroina, coma hipoglucémico e intoxicación por monóxido de carbono.
Presentamos 3 pacientes con dicho proceso:
Caso I: mujer de 76 años, con Linfoma velloso en tratamiento con Intron, insuficiencia renal, anemia trombopénica y ACV isquémico frontal derecho, que tras entrar en coma, comienzan a aparecerle en extremidad inferior derecha, lesiones ampollosas sobre base cianótica con despegamiento epitelial, falleciendo la paciente a los 4 dias.
Caso II: varón, de 59 años, con artritis reumatoidea, vasculitis reumatoidea y fibrosis pulmonar en tratamiento con Prednisona, Inacid, Salazopirina, Cloroquina , Azatioprina y Metrotexate. Presenta un cuadro de Shock séptico por estaphylococo aureus con encefalopatía comatosa y presencia en extremidad inferior izquierda de lesiones cutáneas ampollosas sobre base cianótica, falleciendo el paciente a las 24 horas.
Caso III: varón, de 33 años, consumidor de drogas por via parenteral, HIV +, CDC C3, con linfocitos T4 de 9/mm3 y encefalopatía. A las 24 horas de sufrir una caída, en la zona del traumatismo, comienza con lesiones ampollosas y despegamiento epitelial masivo, falleciendo el paciente a los 15 días.
Los tres pacientes mostraban en la biopsia de piel, despegamiento epitelial masivo con necrosis epitelial, sin infiltrado inflamatorio.
En 1806 Larry describió lesiones cutáneas ampollosas en zonas de presión en soldados intoxicados por monóxido de carbono, posteriormente se han aportado casos de lesiones ampollosas sobre zonas de presión en pacientes en estado comatoso por medicamentos u otros causas. Se presentan tres cuadros clínicos similares en pacientes en estado comatoso por motivos diferentes, comentandose las características clínico-histológicas y posibles mecanismos etiopatogénicos del proceso.
315 «LESIONES ULCERONECROTICAS EN EXTREMIDADES INFERIORES EN TRANSPLANTADOS RENALES: ESTUDIO DE DOS CASOS», por los Dres., Gil P, Redondo P, Vicente T, De Felipe I, Sánchez-Carpintero I, García N, Quintanilla E. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
Son muchas las manifestaciones cutáneas que presentan los transplantados renales. Aunque la mayoría de éstas están en relación con fármacos inmunosupresores o con el estado de inmunosupresión que éstos provocan, a veces son manifestación de un mal funcionamiento del injerto o de una enfermedad sistémica subyacente.
CASOS CLINICOS
Caso 1: Mujer de 35 años que en el periodo posttransplante inmediato desarrolla en región pretibial, a lo largo de un mes, lesiones vesículo-ampollosas llenas de contenido hemático que al romperse dejan úlceras necróticas. Los hallazgos histopatológicos muestran una vasculitis por hipersensibilidad en relación con infección herpética del endotelio.
Caso 2: Mujer de 65 años que en el período posttransplante inmediato, presenta placas violáceas dolorosas inicialmente localizadas en región anterior de pierna y posteriormente en dorso de pie que evolucionan a la ulceración y necrosis. Entre los hallazgos histopatológicos destaca la presencia de calcificaciones a nivel de vasos de dermis e hipodermis.
DISCUSION
Revisamos las diversas entidades clínico-patológicas que pueden producir lesiones cutáneas ulcero-necróticas en transplantados renales.
316 «PIODERMA GANGRENOSO. ULCERAS POR HYDREA», por los Dres., Zubizarreta J, Tuneu A, Ruiz de Eleta F, Larzábal JM. Hospital Nª Sra. de Arantzazu. Donostia San Sebastián.
INTRODUCCION
El pioderma gangrenoso es un proceso que se caracteriza por la aparición de lesiones inflamatorias ulcerativas y necróticas de la piel. Más de la mitad de los pacientes presentan un proceso subyacente como enfermedades inflamatorias intestinales, artritis y síndromes mieloproliferativos.
La hidroxiurea es un citostático utilizado en el tratamiento de procesos mieloproliferativos. Algunos pacientes que presentan pioderma gangrenoso pueden estar siendo tratados de base con hidroxiurea.
CASO CLINICO
Varón de 56 años, diagnosticado a finales de 1.992 de pioderma gangrenoso y tratado con corticoides. Poco después se le diagnostica policitemia vera y es tratado con hidroxiurea, suspendiendose los corticoides. Asintomático hasta junio de 1.994 en que presentó un brote de pioderma gangrenoso bulloso que fue tratado con prednisona 1 mg/Kg/día y ciclosporina 5 mg/kg/día. Estando con pautas decrecientes de dichos fármacos, en enero y abril de 1.995 tuvo dos rebrotes de pioderma, que se controlaron aumentando la dosis. Como secuela persistía en maleolo interno una úlcera de 4 cm., no inflamatoria, rodeada de tejido cicatricial. En febrero de 1.996 se procedió a realizar un injerto sobre dicha úlcera, injerto que no prendió. El paciente estaba tomando hydrea 2 cp/día, ciclosporina 3.5 mg/kg/dia y prednisona 25 mg/dia.
En octubre-96 los hematólogos le suprimen la hidroxiurea e inician interferón. Presentaba en maleolo interno una úlcera no inflamatoria de 4.5 x 2.5 cm. y tomaba 15 mg/dia de prednisona en pauta decreciente. La úlcera empezó a reducirse y el 30-1-1.997 estaba totalmente cerrada. Seguía con interferón y 5 mg/dia de prednisona. El 4-2-1.997 acude urgente por brote de pioderma gangrenoso en la otra pierna.
DISCUSION
La hidroxiurea es un citostático utilizado en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica, la policitemia vera y la trombocitemia esencial. Ha sido utilizada ocasionalmente en el tratamiento de la psoriasis. Tiene numerosos efectos secundarios cutáneo-mucosos como hiperpigmentación, atrofia cutánea, xerosis, pseudo-dermatomiositis, ulceraciones orales y cutáneas. En la literatura hay casos de úlceras en piernas atribuidas a hidroxiurea que reepitelizan al suspenderla.
En nuestro paciente con policitemia vera y pioderma gangrenoso la ulceración del maleolo fue consecuencia del pioderma gangrenoso. No obstante, creemos que una vez desaparecidos los procesos inflamatorios, la hidroxiurea contribuia a la no reepitelización de dicha úlcera, pues cuando éste fármaco fue retirado hubo una evolución hacia la curación.
BIBLIOGRAFIA
E. Esteve y cols. Cas pour diagnostic. Ann Dermatol Venereol 1996; 123:271-272.
J.Michel y cols. Complications cutanéés de l''hydroxiurea. Ann Dermatol Venereol 1996; 123: s127-s128
A.S. Boyd y cols. Hydroxyurea therapy. J Am Acad Dermatol 1991; 25:518-524
317 «PUSTULODERMIA TOXICA FOLICULAR LOCALIZADA», por los Dres., Corbalán R, Peón G, Maillo C, Echevarría V, Giménez H, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
Las erupciones pustulosas desencadenadas por fármacos son procesos poco frecuentes. En 1980, Beylot et al. introdujeron el término pustulosis exantemática aguda generalizada. Esta erupción se caracteriza por una erupción aguda, de inicio brusco, en sujetos sin historia previa de psoriasis. Consiste en un exantema generalizado constituido por múltiples pústulas no foliculares de pequeño tamaño sobre una base eritematosa difusa. Suele acompañarse de fiebre, leucocitosis y en algunos casos eosinofilia. Desde el punto de vista histopatológico las lesiones muestran pústulas subcórneas y hallazgos de vasculitis dérmica en aproximadamente el 20% de los casos, siendo preciso hacer diagnóstico diferencial fundamentalmente con la psoriasis pustulosa generalizada.
La mayoría de los casos son secundarios a fármacos, vacunas, infecciones virales y agentes mercuriales. Entre los fármacos implicados, los que con mayor frecuencia se relacionan con estos cuadros son los antibióticos, sobre todo los beta-lactámicos.
En 1984 esto Staughton et al. y más tarde Burrows et al., sugirieron el término de pustulodermia tóxica, para definir aquél subgrupo de erupciones pustulosas por drogas que cursaban sin signos de vasculitis.
Mujer de cuarenta años, con antecedentes de úlcera duodenal, que nos consultó por la aparición de un brote agudo de lesiones pustulosas múltiples, distribuidas por cara, cuello y en menor número en tercio superior de tronco. Estaba siendo tratada con amoxicilina y ácido clavulánico desde hacía seis días por un cuadro faringo-amigdalar febril. El cultivo de la lesión cutánea para hongos y bacterias fue negativo. El estudio histológico mostraba hallazgos compatibles con una pustulodermia tóxica aunque también se observaba un infiltrado inflamatorio perifolicular compuesto predominantemente por polinucleares neutrófilos y eosinófilos.
Presentamos un nuevo caso de pustulodermia tóxica. Destacamos tanto el que sea una erupción localizada, descrita en menor número de ocasiones, como el que tenga un importante componente folicular. En la revisión bibliográfica que hemos realizado sólo hemos encontrado dos casos descritos previamente (uno desencadenado por alopurinol y otro por estreptomicina), de pustulodermia tóxica con componente folicular.
318 «ANGIOMAS ERUPTIVOS TRAS TRATAMIENTO CON CICLOSPORINA», por los Dres., De Felipe I, Redondo P, Vicente T, Gil P, Sánchez-Carpintero I, Quintanilla E. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
Los angiomas seniles, o angiomas de Campbell de Morgan son las tumoraciones benignas cutáneas más frecuntes en el ser humano. Ocasionalmente se asocian a neoplasias internas y pueden por tanto ser un signo de alarma de éstas. Su etiología es deconocida.
CASO CLINICO
Un paciente varón de 44 años de edad acudió al servicio de urgencias afecto de eritrodermia psoriásica. El paciente presentaba lesiones de psoriasis desde hacía 25 años. Había estado en tratamiento con retinoides orales, corticosteroides, y metotrxate.
El paciente ingresó y se instauró tratamiento mediante ciclosprina, mejorando substancialmente.
Cuando el paciente acudió a revisión 6 semanas después del alta médica, presentaba múltiples hemangiomas seniles localizados de forma casi exclusiva en las areas que anteriormente estaban afectadas por la eritrodermia psoriásica.
DISCUSION
Comentamos la posible etiopatogenia de las lesiones que presentó. Discutimos asimismo las posibles asociaciones de la angiomatosis eruptiva. Destacamos el hecho de que no siempre estas lesiones. que por lo demás son benignas, cursan de forma aislada y sin ninguma repercusión orgánica.
319 «DERMATITIS GRANULOMATOSA. CASO PARA DIAGNOSTICO», por los Dres., Zubiri ML, Baldellou R, Porta N, Simal E, García R, Sánchez M, Saénz de Santamaría MC, Alcalde V, Yus C. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
Mujer de 66 años que acude a la consulta en marzo de 1996, por presentar de 7-8 años de evolución placa eritematosa, edematosa, pápulonodular de consistencia blanda de 6 x 3 cms. de tamaño en lado derecho del mentón. En zonas sublingual y encía dental inferior se observan lesiones similares con edematización de la zona.
El estudio analítico realizado, los cultivos y las exploraciones complementarias; Rx de tórax, ortopantomografia, y reacción de Mantoux son normales.
En el estudio histológico de la placa del mentón se observa denso proceso inflamatorio pandérmico, constituído por acúmulos de histiocitos de citoplasma amplio, espumosos, algunos de ellos multinucleados y con presencia de «cuerpos asteroides», sobre un infiltrado linfoide difuso con ocasionales mastocitos. Existe afectación de folículos y necrosis fibrinoide de vénulas y capilares en el seno de la inflamación. No se observan granulomas caseificantes, hongos, cuerpos de Donovan, ni BAAR.
320 «VAINA QUERATOSICA PERIPILAR. CASO CLINICO», por los Dres., Almeida Llamas V, Preciado A, Saracibar N*, De Pablos Gómez M**. Dermatologia, Anatomía Patológica* y Microbiología**. Hospital de Txagorritxu. Vitoria.
El término de vaina queratósica peripilar fué empleado por primera vez por Scott en 1959 para designar un proceso que ya había sido descrito previamente por otros autores con otras denominaciones.
Caso clínico: mujer, de 13 años de edad, que desde los 6 años presenta lesiones de aspecto queratósico, cilíndricas y blanquecinas que rodean los tallos pilosos del cuero cabelludo a diferentes niveles y que dan una imagen como «de pelo manchado de pintura blanca». La piel del cuero cabelludo y del resto de la superficie cutánea es normal. En microscopia óptica se observan elementos queratósicos que rodean los tallos pilosos a diferentes niveles.
La vaina queratósica peripilar, es un proceso raro, idiopático, que afecta a niñas. Se caracteriza por la aparición de vainas cilíndricas, blanquecinas, que rodean totalmente el pelo, sobre el que se deslizan sin romperlo. Dada la escasa frecuencia de este proceso y las pocas referencias bibliográficas existentes aportamos este caso para comentar aspectos clínicos, de diagnóstico diferencial y de tratamiento.
321 «CONDRODERMATITIS NODULAR DEL HELIX Y CALCIFICACION DE LOS PABELLONES AURICULARES», por los Dres., BIlbao I, Ratón JA, Eizaguirre X, Alvarez S, González R, Díaz-Pérez JL. Servicio de Dermatología del Hospital de Cruces. Bilbao.
INTRODUCCION
La calcificación del cartílago de los pabellones auriculares es una rara entidad que se caracteriza clínicamente por la presencia de unos pabellones auriculares de aspecto pétreo y de difícil movilización. Histológicamente se evidencia osificación encondral. La CNH se considera un proceso inflamatorio crónico del cartílago y de la dermisde probable etiología traumática.
CASO CLINICO
Varón de 58 años que presentaba unos pabellones auriculares extremadamente rígidos clínicamente sugerentes de calcificación de los mismos. La radiografía simple de las orejas objetivo el depósito cálcico. Todo el estudio analítico estaba dentro de los parámetros normales.
CONCLUSION
Se realiza una revisión bibliográfica y se discuten los posibles factores etiopatogénicos de ambas enfermedades.
322 «DERMATITIS ALERGICA DE CONTACTO POR EXTRACTO DE CENTELLA ASIATICA. APORTACION DE UN NUEVO CASO», por los Dres., Oleaga JM, Goday JJ, Yanguas I, González-Guemes M, Soloeta R. Servicio Dermatología. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
INTRODUCCION
La fracción triterpénica de la planta Centella asiática (Umbelliferae) se ha utilizado ampliamente de forma tópica en Dermatología por sus supuestas propiedades cicatrizantes en el tratamiento de heridas y úlceras tórpidas, así como en el tratamiento de queloides, cicatrices hipertróficas, celulitis y estrías distensae. A pesar de su frecuente aplicación sobre piel dañada, el riesgo de sensibilización a esta planta es bajo, siendo escasos los casos de dermatitis alérgica de contacto descritos en la literatura.
CASO CLINICO
Paciente mujer de 59 años de edad, con antecedentes personales de intolerancia al esparadrapo, que acude a la consulta por presentar un cuadro eczematoso agudo en el tercio inferior de su pierna izquierda tras la aplicación de Blastoestimulina pomada durante siete dias.
Se realizó estudio epicutaneo con la Batería Standard del GEIDC y la pomada de Blastoestimulina tal cual, encontrándose positividad para la colofonia, la mezcla de fragancias y la pomada tal cual.
Posteriormente se realizó estudio epicutáneo con la batería de fragancias y los componentes de la pomada, encontrándose positividad para el geraniol y el extracto de Centella asiática contenidos en la pomada.
DISCUSION
Se presenta un nuevo caso de dermatitis alérgica de contacto por Centella asiática y se revisan los casos descritos previamente en la literatura.
323 «ESTUDIO FOTOBIOLOGICO EN LA URTICARIA SOLAR», por los Dres., Gardeazabal J, Vicente JM, Aguirre A, López-Garde D, Mitxelena J, Díaz-Pérez JL. Servicio de Dermatología del Hospital de Cruces. Bilbao.
La urticaria solar es una enfermedad infrecuente que se caracteriza por la aparición de habones en la superficie de la piel que recibe la luz del sol. Para su diagnóstico se precisa una serie de estudios fotobiológicos que determinen el espectro responsable de la erupción y plantear las diferentes posibilidades de tratamiento. Estas pruebas se pueden completar con otras que ayuden a conocer el mecanismo patogénico de este proceso en cada paciente. En esta comunicación comentamos los diferentes estudios que planteamos en nuestra unidad de fotobiología ante un paciente con urticaria solar.
324 «COLAGENOSIS PERFORANTE REACTIVA VERSUS PRURIGO», por los Dres., Eizaguirre X, Bilbao I, López-Garde D, Aguirre A ,Vicente JM, Díaz Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
INTRODUCCION
La colagenosis perforante reactiva es una rara entidad, a menudo familiar, de causa desconocida, caracterizada por la eliminación transepidérmica de colágeno. Clínicamente se presta al diagnóstico diferencial con otros procesos perforantes, sobre todo con la enfermedad de Kyrle, la foliculitis perforante, la urticaria papulosa, y otras formas de prúrigo.
CASO CLINICO Y DISCUSION
Recientemente hemos estudiando un paciente varón de 65 años, que tras un brote de escabiosis familiar desarrolló unas lesiones papulosas que recordaban al prurigo postescabiótico, pero que en la histología plantean el diagnóstico diferencial con una CPR.
325 «ENFERMEDAD DE FABRY (ANGIOQUERATOMA CORPORIS DIFFUSUM)», por los Dres., Fernández Arias FJ, Muñoz Marcos D. Hospital Militar de Zaragoza.
Paciente varón de 21 años que presenta numerosísimas lesiones compatibles con Angioqueratomas de diferente tamaño, localizadas en el tercio inferior de tronco, genitales, MMSS, MMII; También se aprecia dilatación de vasos conjuntivales.
Refiere aparición de episodios vasomotores, artralgias en interfalángicas de manos y en rodillas e hipohidrosis.
No parece haber otros familiares afectos, excepto su madre (Insuficiencia renal y escasas lesiones cutáneas).
Se realiza estudio oftalmológico, cardiológico, de funcionalidad renal, microscopía óptica y electrónica de lesiones cutáneas y detección enzimática de Alfa-galactosidasa A, concordantes con la entidad.
326 «EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME: A PROPOSITO DE UN CASO», por los Dres., Maillo C, Ara M, Peón G, Corbalán R, Martínez G, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
INTRODUCCIÓN
La Epidermodisplasia verruciforme (EV) fue descrita por primera vez en 1892 por Lewandowsky y Lutz, es una rara enfermedad crónica, esporádica o familiar, generalmente de herencia autosómica recesiva, frecuentemente con antecedentes de consanguinidad, en que la única alteración es una anergia selectiva frente a la infección por virus de papiloma humano (HPV). Clínicamente se caracteriza por lesiones muy variadas. En un 1/3 de los casos desarrollan E. espinocelulares, más a menudo en zonas fotoexpuestas Enf. de Bowen. Histológicamente hay una degeneración vacuolar de las células epidérmicas. Los HPV más aislados en la EV son el 3, 5 y 10. Los HPV 5, 8 y 20 se han asociado a lesiones malignas en paciente con EV.
CASO CLÍNICO
Mujer de 57 años de edad con antecedentes de padres consanguíneos, que consulta por presentar máculas eritematoparduzcas en manos, eritematoescamosas en cara, cuello y tronco y pápulas brillantes, planas con bordes ligeramente hiperqueratósicos en miembros. El cuadro comenzó hace 14 años, iniciándose en manos. En las pruebas complementarias destaca elevación de transaminasas, alteración del cociente CD4/CD8, disminución de linf. B, aumento de IgE y aislamiento de Malassezia furfur en cultivo de lesiones del tronco. Las biopsias de lesiones en múltiples localizaciones mostraron el patrón característico de E.V. En las biopsias de cara y cuello se evidenció además degeneración bowenoide. El tratamiento se realizó mediante queratolíticos y electrocoagulación de las lesiones que presentaban degeneración bowenoide.
DISCUSIÓN
La E.V. es una genodermatosis poco frecuente. Planteamos la necesidad de hacer el diagnóstico diferencial ante pitiriasis versicolor, liquen luber plano y verrugas diseminadas de años de evolución.
327 «MALFORMACION VASCULAR CON TIPO DE MOSAICISMO CUTANEO EN PATRON DE TABLERO DE AJEDREZ», por los Dres., Ratón JA, Gardeazábal J, González R, Alvarez S, Mitxelena J, Díaz-Pérez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Bilbao.
INTRODUCCIÓN
El patrón de mosaicismo en tablero de ajedrez se ha descrito muy raramente en relación con alteraciones de la pigmentación, pero no se conocen casos relacionados con alteraciones vasculares.
CASO CLÍNICO
Varón de nueve años de edad sin antecedentes de interés que presentaba desde el nacimiento lesiones angiomatosas planas afectando la mitad corporal izquierda en glúteos y extremidades inferiores, y la derecha en tronco y extremidades superiores. No había afectación sistémica acompañante salvo ligera asimetría de las extremidades.
DISCUSIÓN
Presentamos un caso de probable mosaicismo en patrón de tablero de ajedrez en relación con alteraciones vasculares, destacando la rareza de esta presentación clínica.
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:135-142
REUNIÓN DE LA SECCIÓN VASCO-NAVARRA-ARAGONESA-RIOJANA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA
Bilbao, 22 de noviembre de 1997
PROGRAMA
-Lugar: Hotel Ercilla
-Día: 22 de Noviembre de 1997
10,30 h. CONFERENCIA
«LO QUE PUEDE DECIRNOS LA CAPA CORNEA», por el Prof. Evaristo Sánchez-Yus, Profesor Titular de Dermatología. Facultad de Medicina. Universidad Complutense, Madrid.
11,00 h. «NOVEDADES EN TERAPEUTICA DERMATOLOGICA (REVISION BIBLIOGRAFICA)», por los Dres., Salomé Alvarez Sánchez y José Miguel Vicente Calleja. Hospital de Cruces. Bilbao
12,30 h. COMUNICACIONES LIBRES
«CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL», por los Dres., Gilaberte Y, Coscojuela C, Domingo I, Marigil M* y Vera J*. Unidad de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica*. Hospital San Jorge. Huesca.
«ERITEMA DISCROMICO PERSTANS», por los Dres., Corbalán R, Peón G, Ara M, Maillo C, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
«DERMATOSIS PUSTULAR EROSIVA DEL CUERO CABELLUDO Y ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES: PRESENTACION DE UN CASO», por los Dres., Goday JJ, Yanguas I, González-Guemes M, Oleaga JM, Bilbao I, Catón B*, Soloeta R. Servicio de Dermatologia y Anatomia Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
«LIQUEN PLANO EROSIVO PLANTAR», por los Dres., Zubizarreta J, Tuneu A, Larzábal JM. Hospital Nª Sra. de Arantzazu. Donostia-San Sebastián.
«NECROBIOSIS LIPOIDICA DIABETICA GRANULOMATOSA», por los Dres., Simal E, Zubiri ML, García R, Alcalde V, Velilla J, Yus C. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
«LUPUS MILIAR DISEMINADO FACIAL», por los Dres., Manrique P, Calderón MJ, González R, Sanz de Galdeano S, Zabala R, Garciandía C, De Miguel E*. Secciones de Dermatología y Anat. Patológica. Hospital de Galdakao (Vizcaya).
«CRIPTOCOSIS CUTANEA EN PACIENTE CON SIDA. UN CASO CON DIAGNOSTICO RETROSPECTIVO», por los Dres., Ara M, Maillo C, Corbalán R, Peón G, Martínez G, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Zaragoza.
«INFECCION CUTANEA POR MYCOBACTERIUM CHELONAE», por los Dres., Almeida V, Berridi D, De Pablos M, Saracibar N, De Diego J, Vesga JC. Unidades de Dermatología, Microbiología, A. Patológica y Reumatología del Hospital de Txagorritxu. Vitoria. Unidades de Dermatología y A. Patológica del Hospital de Mondragón.
«TOXICODERMIA POR ISONIAZIDA EN PACIENTE CON INFECCION VIH Y PATCH-TEST POSITIVO», por los Dres., Manrique P, Calderón MJ, González R, Sanz de Galdeano C, Zabala R, Garciandía C, Martinez E*, Aperribay A** Secciones de Dermatología, Enfermedades Infecciosas*, y Anat. Patológica**. Hospital de Galdakao (Vizcaya).
«TUBERCULIDE PAPULO-NECROTICA Y ENFERMEDAD DE PONCET EN PACIENTE HIV +», por los Dres., Almeida V*, Cuende E** y Saracibar N.*** Unidades de Dermatología* y Reumatología**. SQ Anatomía Patológica. Hospital de Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz
«DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS DE LARGA EVOLUCION», por los Dres., Peón G, Corbalán R, Simal G, Echevarría V, Martín R, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
«INFILTRACION CUTANEA DE LEUCEMIA PROLINFOCITICA T SIMULANDO UNA PURPURA DISEMINADA», por los Dres., López Pestaña MA, Cascante LE, Gállego M, Matínez-Peñuela JM, Pérez Equiza E. Hospital de Navarra. Pamplona.
«PRESENTACION DE UNA MICOSIS FUNGOIDE EN FORMA DE ICTIOSIS ADQUIRIDA», por los Dres., Almeida V, Saracibar N. Servicios de Dermatología y A. Patológica. Hospital de Txagorritxu.Vitoria.
«MIOFIBROMA CUTANEO SOLlTARIO DEL ADULTO: APORTACION DE UN CASO», por los Dres., Oleaga JM, Catón B, González Guemes M, Bilbao I, Goday JJ, Soloeta R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
«SENO DERMICO MEDIO-NASAL», por los Dres., Gil P, Vázquez Doval J, Okafor O, de Felipe I, Zubieta JL, Quintanilla E. Departamento de Dermatología. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona.
«ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY», por los Dres., Coscojuela C, Gilaberte Y, Marigil M, Vera J, Millán AR. Hospital «San Jorge», Huesca.
«FACOMATOSIS PIGMENTOVASCULAR TIPO II b: PRESENTACION DE UN CASO», por los Dres., Zabala R, Manrique P, Gonzalez MR, Calderon MJ, Sanz de Galdeano C, Garciandía C, Alvarez JA*. Servicios de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital de Galdakao. Vizcaya.
«XERODERMA PIGMENTOSO EN TRES HERMANOS», por los Dres., Vicente-Calleja JM, Gardeazabal J, Eizaguirre X, Alvarez S, Alvarez MI, Díaz-Pérez JL. Hospital de Cruces. Baracaldo, Vizcaya.
«LIPOMENINGOCELE SACRO EN UNA LACTANTE», por los Dres., López-Garde D, Izu R, Landa N, Sánchez J*, Mateos B**, Díaz-Pérez JL. Servicios de Dermatología, Pediatría* y Radiología**. Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya.
«¿ES TODAVIA UTIL LA DERMOABRASION ROTATORIA?», por los Dres., Vázquez Doval J, de Felipe I, España A, Redondo P, Gil P, Quintanilla E. Departamento de Dermatología. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona.
«ESTUDIO EPICUTANEO POSITIVO A NIGROSINA», por los Dres., Mitxelena J, Aguirre A, Ratón JA, Díaz-Ramón JL, Díaz-Perez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Barakaldo. Bizkaia.
«HIPERTRICOSIS GENERALIZADA POR MINOXIDIL», por los Dres., Bilbao I, Oleaga JM, González-Guemes M, Goday JJ, Soloeta R. Servicio de Dermatología. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gazteiz.
«HEMANGIOMA CAPILAR LOBULILLAR ERUPTIVO. DESCRIPCION DE UN CASO», por los Dres., González-Pérez R, Landa N, Bizkarguenaga JM, Careaga JM, Pintos JM, Uruñuela J, Fernández de Larrinoa A*, Requena L**. Servicios de Dermatología y Anatomía patológica*, Hospital de Basurto. Bilbao. Servicio de Dermatología, Fundación Jimenez Díaz**. Madrid.
«MELANOCITOSIS DERMICA ADQUIRlDA», por los Dres., Calderon MJ, Manrique P, Gonzalez MR, Sanz de Galdeano C, Zabala R, Garciandia C, Zabalza J*. Servicio de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital de Galdakao. Vizcaya.
COMUNICACIONES
328 «CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL», por los Dres., Gilaberte Y, Coscojuela C, Domingo I, Marigil M* y Vera J*. Unidad de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica*. Hospital San Jorge. Huesca.
La vasculitis que acompaña a la hepatitis C ocurre dentro de la triada hepatitis crónica C, vasculitis necrotizante y crioglobulinemia mixta tipo II. Esta triada ocurre en aproximadamente el 2% de las hepatitis crónicas C y, en general, aparece tardiamente en el curso de dicha infección. Desde el punto de vista cutáneo se manifiesta como un púrpura recurrente, frecuentemente petequial y más raras veces equimótica o macular.
Presentamos dos casos de crioglobulinemia mixta esencial con afectación cutánea:
CASO 1
Mujer de 70 años de edad, con antedentes de hepatopatía crónica por virus C y cuadros de dolor abdominal recurrentes, acompañados de anemia e importante afectación del estado general de dos años de evolución. La paciente consultó por brotes de lesiones purpúricas, dolorosas, en extremidades inferiores, de 6 años de evolución. El estudio histológico cutáneo reveló una vasculitis necrotizante. Los exámenes complementarios revelaron crioglobulinas positivas, elevación de la IgM y FR positivo con lo que se estableció el diagnóstico.
CASO 2
Mujer de 69 años que consultó por presentar brotes recurrentes de lesiones purpúricas, dolorosas en extremidades inferiores, de 6 años de evolución. El estudio histológico de las lesiones mostró una vasculitis necrotizante. Los exámenes complementarios revelaron una elevación de las enzimas hepáticas y positividad del virus de la hepatitis C con lo que se estableció el diagnóstico de hepatitis crónica C. La positividad de las crioglobulinas, un descenso de los factores C3 y C4 del complemento con elevación de los inmunocomplejos circulantes y una discreta elevación de la IgA llevaron al diagnóstico.
Daoud MS, el Azhary RZ, Gibson L.E. et al. Chronic hepatitis C, cryoglobulinemia, and cutaneous necrotizing vasculitis. J Am Acad Dermatol 1996;34:219-223.
329 «ERITEMA DISCROMICO PERSTANS», por los Dres., Corbalán R, Peón G, Ara M, Maillo C, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
El eritema discrómico perstans (EDP) o dermatosis cenicienta es una enfermedad infrecuente, idiopática, de carácter adquirido, descrita por primera vez en 1959 por Ramírez en el Salvador. Clinicamente se caracteriza por máculas asintomáticas azuladas o grisáceas de diversos tamaños con tendencia a coalescer en tronco y miembros, de naturaleza crónica y resistentes al tratamiento. Histologicamente se caracteriza por la presencia de melanófagos principalmente en dermis dando lugar a hiperpigmentación difusa, aunque el primer evento parece ser la vacuolización de la capa basal. EI diagnóstico diferencial con la pigmentación maculosa eruptiva idiopática y, sobre todo, con el liquen plano pigmentoso, se basa fundamentalmente en criterios clínicos, por lo que sigue siendo objeto de controversia.
Presentamos el caso de una paciente de 34 años que presenta máculas pigmentarias, asintomáticas, en tronco y extremidades superiores, de 12 años de evolución, diagnosticada clínica e histologicamente de Dermatosis cenicienta. Revisamos la bibliografia existente, así como los posibles diagnósticos diferenciales de este cuadro.
330 «DERMATOSIS PUSTULAR EROSIVA DEL CUERO CABELLUDO Y ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES: PRESENTACION DE UN CASO», por los Dres., Goday JJ, Yanguas I, González-Guemes M, Oleaga JM, Bilbao I, Catón B*, Soloeta R. Servicio de Dermatologia y Anatomia Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
La dermatosis pustular erosiva del cuero cabelludo es una entidad clínica definida como una pustulosis crónica y extensa confinada al cuero cabelludo en una persona de edad avanzada, que posteriormente evoluciona a la erosión y la alopecia cicatricial. Ninguna causa de pustulosis conocida está presente y su histología es inespecífica.
Presentamos el caso de una mujer de 96 años de edad que ingresó en nuestro hospital por presentar un cuadro de pustulosis en cuero cabelludo de varias semanas de evolución que no remitía con el tratamiento antibiótico prescrito por su médico de cabecera. A la exploración presentaba una pustulosis extensa con tendencia a formar lagos purulentos en cuero cabelludo. Las pruebas realizadas descartaron otro tipo de pustulosis. Durante su ingreso y debido a la presencia de cefaleas frecuentes se realizó una interconsulta al servicio de neurologia, que confirmó el diagnóstico de arteritis de la temporal. Se pautó tratamiento con corticoides vía oral remitiendo ambos procesos de forma rápida, sin presentar recidiva de la pustulosis a lo largo de un año.
Se ha sugerido la relación de las pustulosis erosivas del cuero cabelludo con traumas previos como factor desencadenante en pacientes con piel atrófica (injertos, cirugía, exposición al sol, etc.). En la revisión de la literatura solo hemos encontrado dos referencias en relación con procesos colageno-vasculares. Aunque no podemos establecer una relación directa entre ambos procesos, presentamos el primer caso en que se han manifestado en la misma paciente y al mismo tiempo.
331 «LIQUEN PLANO EROSIVO PLANTAR», por los Dres., Zubizarreta J, Tuneu A, Larzábal JM. Hospital Nª Sra. de Arantzazu. Donostia-San Sebastián.
INTRODUCCION
El liquen plano es un proceso mucocutáneo de evolución crónica y recidivante, generalmente idiopático pero que puede asociarse a diversas patologías, cuya frecuencia es desconocida. Cuando afecta a las mucosas es habitual la existencia de erosiones, en cambio la afectación erosiva de la piel es inusual.
CASO CLINICO
Mujer de 79 años de edad remitida el 6-9-96 por presentar en la planta del pie derecho unas úlceras de crecimiento lento pero progresivas de 2 años de evolución, que no habían respondido a diversos tratamientos tópicos y antibióticos orales. Entre los antecedentes presentaba una hipertensión arterial leve en tto. con lisinopril y había sido diagnosticada de síndrome seco en mucosa oral y conjuntival.
A la exploración presentaba en el pie derecho en la zona del talón una erosión de 6 cm. de diámetro con los bordes violáceos poco inflamados. En ese mismo pie una extensa erosión ocupando la totalidad de los dedos 1°, 2° y 3º con ausencia de uñas. Además la paciente presentaba en toda la mucosa oral una ausencia de saliva y una atrofia marcada de la mucosa. Aunque «nunca había tenido la más mínima molestia en la zona genital» la afectación por liquen plano mucocutáneo de los genitales era intensa. Presentaba también una marcada alopecia en cuero cabelludo probablemente de tipo cicatricial. Tenia unos buenos pulsos arteriales y no habia datos de microangiopatía.
Se inició tratamiento con prednisona 30 mg/día y clobetasol tópico. El 20-9-97 ingresó por una severa anemia ferropénica, cuya etiología, tras ser valorada por los Servicios de Hematología y de Digestivo, fué atribuida a pérdidas crónicas por las erosiones cutáneo mucosas. El resto de la analítica fue normal.
Las erosiones comenzaron a mejorar, pero el 16-12-96 la paciente acudió con una profunda ulceración en el pie sobreinfectada. Además de una breve tanda de antibióticos se añadió a los 30 mg de prednisona ciclosporina 3 mg/kg/día y pentoxifilina. En julio de 1997 la paciente no presentaba ninguna erosión.
DISCUSION
Nuestra paciente presenta una variante infrecuente de liquen plano descrita por Cram y cols en 1966 como liquen plano ulcerativo y por Degos como liquen erosivo de los pies. Los pacientes suelen presentar erosiones y úlceras en las plantas, onicodistrofia y es usual la alopecia cicatricial. Además puede haber lesiones de liquen plano clásico en piel y mucosas. Esta descrita la asociación con diabetes y sindrome de Sjogren. El curso suele ser crónico y como ttos se han utilizado los injertos y, aunque con escaso éxito, las sulfonas. Esta mujer respondió a la asociación de prednisona y ciclosporina.
BIBLIOGRAFIA
Cram, Kierlana, Winkelman. Ulcerative lichen planus of the feet. Arch Dermatol 1966; 93:692-701.
Degos y cols. Lichen plan erosif du pied: nouveau cas. Bull Soc Fr Dermatol Syphilol 1966:73:844-846.
332 «NECROBIOSIS LIPOIDICA DIABETICA GRANULOMATOSA», por los Dres., Simal E, Zubiri ML, García R, Alcalde V, Velilla J, Yus C. HOSPITAL MIGUEL SERVET. Zaragoza.
INTRODUCCION
En la necrobiosis lipoídica diabética se observa uno o varios parches bien delimitados, pero de contorno irregular frecuentemente en la parte anterior de las piernas. En el 15% de los casos se localiza en manos, dedos, antebrazos, cara y cuero cabelludo. La necrobiosis lipoídica diabética que no afecta a miembros inferiores ocurre en menos del 2% de los pacientes.
CASO CLINICO
Mujer de 75 años, con antecedentes de DMID y nódulo tiroideo normofuncionante, visitada en la consulta de Dermatología en Agosto de 1995 por presentar lesiones papulosas, puntiformes unas y liquenoides otras, amarillentopardo, distribuidas en torax, abdomen, extremidades superiores y zona superior de extremidades inferiores.
Se realizaron tres biopsias, siendo la 1ª y 3ª de aspecto similar: numerosos granulomas epitelioides con células gigantes multinucleadas, sin necrosis caseificante, localizadas en dermis superficial. No BAAR ni depósitos de material amiloide.
La 2ª biopsia mostraba un infiltrado linfocitario xántico que ocupa dermis con aislados linfocitos y células multinucleadas.
DISCUSION
Tras la realización del estudio histológico y diversas exploraciones complementarias, se llega al diagnóstico de Necrobiosis lipoídica diabética granulomatosa, instaurando tratamiento con Pentoxifilina, 800 mgrs al día, durante 12 meses. Las lesiones han remitido, estando asintomática desde hace 1 año.
333 «LUPUS MILIAR DISEMINADO FACIAL», por los Dres., Manrique P, Calderón MJ, González R, Sanz de Galdeano S, Zabala R, Garciandía C, De Miguel E*. Secciones de Dermatología y Anat. Patológica. Hospital de Galdakao (Vizcaya).
Varon de 20 años, que presenta desde 1 mes antes, lesiones bilaterales y simétricas localizadas en cara: párpados superiores, regiones malares y surcos nasolabiales, asintomáticas. No afectación sistémica. La biopsia granulomatoso sin necrosis. El LMDF es una entidad poco frecuente vista sobre todo en adultos jóvenes con histología variable dependiendo de la edad de la lesión. Es importante el tratamiento precoz para evitar secuelas.
334 «CRIPTOCOSIS CUTANEA EN PACIENTE CON SIDA. UN CASO CON DIAGNOSTICO RETROSPECTIVO», por los Dres., Ara M, Maillo C, Corbalán R, Peón G, Martínez G, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Zaragoza.
La criptococosis es una infección micótica cuyo agente etiológico es Cryptococcus neoformans. Es un hongo levaduriforme de distribución mundial cuyo hábitat se halla ligado a las palomas, aislándose principalmente a partir de las excretas de las mismas. La mayoría de los casos de criptococosis se producen en pacientes con alteraciones de la inmunidad celular, siendo el SIDA el principal factor predisponente para la enfermedad diseminada causada por este hongo. La infección se produce por vía inhalatoria colonizando el pulmón, donde suele producir una infección subclínica. Sin embargo, a partir del pulmón la infección se puede diseminar afectando fundamentalmente el sistema nervioso central y en menor medida otras localizaciones como la piel, huesos y otros órganos. La diseminación cutánea ocurre entre un 10-20% de los casos.
Presentamos el caso de un paciente varón de 45 años de edad con infección por VIH y criterios de SIDA, que consultó en nuestro Servicio de Dermatología por presentar desde hacía unos 3 meses unas lesiones pápulonodulares eritematosas, algunas ulceradas con una pequeña costra en su centro, localizadas en cara y brazos. Los cultivos fueron negativos para todo tipo de microorganismos y la biopsia cutánea presentó un patrón granulomatoso que en un primer momento se orientó hacia una rosácea granulomatosa. Sin embargo, revisada a fondo la biopsia cutánea se encontraron escasas formas levaduriformes compatibles con C. neoformans.
A la vista de este caso, consideramos importante en todo paciente con infección por VIH y lesiones cutáneas de cualquier tipo la investigación exhaustiva de todo tipo de agentes infecciosos, ya que la patología infecciosa oportunista en esta enfermedad es muy importante y las formas clínicas de presentación son a veces muy diversas.
335 «INFECCION CUTANEA POR MYCOBACTERIUM CHELONAE», por los Dres., Almeida V,Berridi D, De Pablos M, Saracibar N, De Diego J, Vesga J.C. Unidades de Dermatología, Microbiología, A. Patológica y Reumatología del Hospital de Txagorritxu. Vitoria. Unidades de Dermatología y A. Patológica del Hospital de Mondragón.
En los ultimos años las infecciones cutaneas por micobacterias atípicas (no tuberculosa) están experimentando un aumento considerable en incidencia. La mycobacterium chelonae es una micobacteria atípica de rápido crecimiento que puede ocasionar infección cutánea localizada o generalizada. Presentamos dos pacientes afectados de dicho proceso.
CASOS CLINICOS
1. Mujer de 65 años, que sin antecedentes patológicos ni traumatismos previos, presentó un cuadro de elementos papulosos y nodulares eritematosos, de tamaño variable entre 0,5-1,5 cms, localizados en caras posteriores de muslos y piernas. No presentaba alteraciones en los analísis de rutina, el mantoux era negativo y la placa de torax normal. La biopsia de piel monstraba un infiltrado granulomatoso necrotizante y en el cultivo de tejido cutáneo creció una micobacterium chelonae.
2. Mujer de 61 años. Portadora de LES, miopatía esteroidea, cardiopatía isquémica y esplecnetomia por trombopenia y en tratamiento con corticoides orales, AINES y ácido acetil salicílico durante más de 10 años. En enero del 97 comenzó con un cuadro de lesiones papulonodulares y abcesiformes salpicadas por caras anteriores y posteriores de piernas. La biopsia de piel presentaba un infiltrado granulomatoso necrotizante y en el cultivo creció una micobacterium chelonae.
La micobacterium chelonae se encuentra normalmente como saprofita en suelo, agua y polvo. La infección cutánea primaria ocurre en pacientes inmunodeprimidos o tras traumatismos o procedimientos quirúrgicos en forma de celulitis, abcesos y nódulos que con frecuencia asientan en estremidades inferiores. La histología muestra generalmente un infiltrado granulomatoso y el diagnóstico se confirma mediante cultivo de téjido cutáneo. No responde a tratamiento antituberculoso, empleándose otros tipos de tratamiento como la Claritromicina u otros antibióticos. Se comentan aspectos clínicos y de tratamiento de dicho proceso.
336 «TOXICODERMIA POR ISONIAZIDA EN PACIENTE CON INFECCION VIH Y PATCH-TEST POSITIVO», por los Dres., Manrique P, Calderón MJ, González R, Sanz de Galdeano C, Zabala R, Garciandía C, Martinez E*, Aperribay A** Secciones de Dermatología, Enfermedades Infecciosas*, y Anat. Patológica**. Hospital de Galdakao (Vizcaya).
Mujer de 28 años, con infección VIH conocida desde 1990. En mayo de 1994 al tratamiento de base se añade ddI, Isoniacida. En julio de 1994 comienza con lesiones cutáneas pruriginosas que se generalizan sin afectación mucosa y con afectación sistémica pulmonar y hepatoesplenomegalia. Se realiza biopsia cutánea encontrando discretas alteraciones epidérmicas y un infiltrado linfocitario y con esosinófilos perivascular. Con el diagnóstico de toxicodermia se inicia corticoterapia sistémica y suspensión de fármacos previos con regresión completa de las lesiones. El estudio epicutáneo fue positivo para isoniazida.
337 «TUBERCULIDE PAPULO-NECROTICA Y ENFERMEDAD DE PONCET EN PACIENTE HIV +», por los Dres., Almeida V*, Cuende E** y Saracibar N.***. Unidades de Dermatología* y Reumatología**. SQ Anatomía Patológica. Hospital de Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz
La tubercúlide papulonecrótica es una manifestación cutánea rara de tuberculosis en pacientes con infección pasada o presente. El test de tuberculina +, el patrón histológico y clínico característico y la rápida respuesta al tratamiento antituberculoso son decisivos para el diagnóstico. La Enfermedad de Poncet es una poliartritis reactiva secundaria a infección por Micobacteria tuberculosa que cursa también con Mantoux + y rápida respuesta al tratamiento antituberculoso. Presentamos el primer caso con ambos procesos asociados en un paciente HIV +.
CASO CLINICO
Varón de 27 años, portador del HIV desde 1993 en tratamiento con Zidovudina y Zalcitabina. Con CD4 402, CD8 710 y CD4/CD8 0,5. Dos semanas después de un episodio febril de varios días que fué atribuido a la infección viral comenzó con un cuadro cutáneo de elementos pápulo-pustulosos y posteriormente necróticos que afectaban a extremidades superiores e inferiores así como artralgias y artritis en rodillas, tobillos, codos, muñecas y pequeñas articulaciones de manos con impotencia funcional. El Mantoux fué muy +, La Rx de torax normal y la biopsia de piel mostraba una lesión isquémica de forma triangular que afectaba a dermis y epidermis, con infiltrado agudo y crónico perivascular. Fué tratado con Isoniacida, Rifampicina, Etambutol y Pirazinamida. A los 5 meses las alteraciones articulares habían desaparecido y las lesiones cutáneas estaban en franca regresión.
Las tubercúlides son una forma de tuberculosis cutánea que representa una respuesta de hipersensibilidad retardada al bacilo tuberculoso y ocasionalmente a otras micobacterias atípicas. Los hechos clínicos y histológicos de la entidad son característicos aunque la etiología es incierta, aunque con la técnica del PCR se puede identificar la micobacteria, no siempre es posible. Un caso de tubercúlide pápulonecrótica secundaria a micobacteriun tuberculosis en un paciente con SIDA ha sido recientemente aportado. La enfermedad de Poncet o reumatismo tuberculoso ha sido anecdóticamente aportado en la literatura y no se ha descrito ningún caso en pacientes HIV +. Presentamos el primer caso de un paciente HIV+ con E de Poncet y también el primer caso en que además se asocia una tubercúlide papulonecrótica lo cual nos parece excepcional.
338 «DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS DE LARGA EVOLUCION», por los Dres., Peón G, Corbalán R, Simal G, Echevarría V, Martín R, Grasa MP, Carapeto FJ. Departamento de Dermatología. H.C.U. Zaragoza.
El Dermatofibrosarcoma Protuberans es un sarcoma poco frecuente de origen discutido (fibroblástico, histiocítico o neuroectodérmico) que a pesar de su bajo potencial metastásico, muestra gran tendencia a la recidiva local. Se caracteriza por su aparición típicamente entre los 20 a 50 años, en forma de placa oscura e indurada localizada en la mayoría de los casos en el tronco, de crecimiento lento, que con frecuencia no es diagnosticada durante un largo periodo de tiempo. En su evolución aumenta de tamaño apareciendo nódulos en su superficie.
El diagnóstico histológico se ha visto facilitado por la realización de técnicas inmunohistoquímicas mediante el marcador CD34.
Se recomienda tratamiento con cirugía micrográfica de Mohs.
Presentamos un caso de larga evolución confirmado mediante técnicas inmunohistoquímicas.
339 «INFILTRACION CUTANEA DE LEUCEMIA PROLINFOCITICA T SIMULANDO UNA PURPURA DISEMINADA», por los Dres., López Pestaña MA, Cascante LE, Gállego M, Matínez-Peñuela JM, Pérez Equiza E. Hospital de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
Los pacientes afectados por una leucemia pueden desarrollar dos tipos de lesiones cutáneas: específicas (con células leucémicas infiltrando la piel) e inespecíficas. La apariencia clínica de las lesiones específicas puede ser muy variada, siendo imprescindible la biopsia cutánea para llegar al diagnóstico en algunos casos. Aunque en la mayoría de las ocasiones la infiltración de la piel se produce tras el diagnóstico de la leucosis, en el 38% las lesiones cutáneas pueden aparecer al mismo tiempo que la afectación sistémica.
CASO CLINICO
Varón de 64 años que desde hace dos semanas presenta un cuadro de tos seca, disnea de esfuerzo y extensas máculas de coloración violácea afectando característicamente a la mitad superior del cuerpo. Se practica una analítica de sangre destacando una leucocitosis de 184.000/mm3 con 92% de linfocitos de tamaño homogéneo y aspecto maduro. En la exploración física destaca además la existencia de adenopatías periféricas y hepatoesplenomegalia. Las biopsias coxal, hepática y cutánea muestran un infiltrado leucémico masivo. El estudio inmunofenoffpico de los linfocitos obtenidos de la médula ósea revela que las células proliferantes pertenecen a la línea T poshmica subpoblación helper con un perfil compatible con leucemia prolinfocítica T.
DISCUSION
La leucemia prolinfocítica de células T es una variante poco frecuente dentro de los procesos linfoproliferativos maduros. Sin embargo, su capacidad para infiltrar la piel es elevada, produciéndose hasta en el 30% de los casos, y pudiendo adoptar un gran polimorfismo clínico.
340 «PRESENTACION DE UNA MICOSIS FUNGOIDE EN FORMA DE ICTIOSIS ADQUIRIDA», por los Dres., Almeida V, Saracibar N. Servicios de Dermatología y A. Patológica. Hospital de Txagorritxu.Vitoria.
La ictiosis adguirida en el adulto se asocia a enfermedades malignas, infecciosas, autoinmunes, malnutrición, alteraciones endocrinas, algunos fármacos e insuficiencia renal. Describimos un varón con linfoma cutáneo de células T que se manifestó en forma de erupción descamativa ictiosiforme en el que además se evidenció una granulomatosis de células de Langerhans ganglionar.
CASO CLINICO
Varón de 51 años, sin antecedentes familiares o personales de atopia o ictiosis. Consultó por cuadro cutáneo de descamación fina generalizada pruriginosa, de 4 años de evolución, sin lesiones típicas de micosis fungoide. Presentaba además adenopatías axilares y ganglionares (confirmadas con el TAC toraco-abdomino-pélvico). En la biopsia de piel se apreciaba un infiltrado dérmico linfocitario con epidermotropismo y linfocitos atípicos, así como microabcesos de Pautrier y en la biopsia ganglionar un infiltrado granulomatoso con numerosas células de Langerhans. La analítica rutinaria, Rx de torax y abdomen y biopsia de médula osea era normal.
La ictiosis adquirida se ha asociado a procesos neoplásicos fundamentalmente linfoproliferativos malignos y adenocarcinomas. Entre los procesos linfoproliferativos se han descrito asociaciones con linfomas de Hodgkin, no Hodgkin y más recientemente papulosis linfomatoide con transformación a linfoma. En nuestro paciente la descamación ictiosiforme fué la manifestación cutánea de la micosis fungoide. Recientemente se ha descrito un caso similar a éste pero asociado a linfadenopatía dermopática. Curiosamente la granulomatosis de células de Langerhans ganglionar se describe como cuadro reactivo asociado a linfomas Hodgkin y no Hodgkin.
341 «MIOFIBROMA CUTANEO SOLlTARIO DEL ADULTO: APORTACION DE UN CASO», por los Dres., Oleaga JM, Catón B*, GonzálezGuemes M, Bilbao I, Goday JJ, Soloeta R. Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gasteiz.
El miofibroma cutáneo solitario del adulto es una tumoración cutánea benigna poco frecuente con características histológicas similares a las de las lesiones de la miofibromatosis infantil. Se distingue de ésta por ser una lesion preferentemente solitaria, localizada en dermis y sin tendencia a la regresión. Los estudios realizados hasta la fecha sugieren un origen miofibroblástico-miopericítico.
Se presenta el caso de una mujer de 24 años de edad que presentaba en la palma de la mano derecha una lesión papulonodular indurada de 7 meses de evolución, de superficie queratósico-rugosa, de tamaño estable desde su aparición, que producía molestias a la presión.
Se realizó extirpación simple de la lesión. El examen histológico e inmunohistoquímico de la pieza mostró los hallazgos propios de un miofibroma cutáneo solitario del adulto.
Se discuten las particularidades del tumor, su diagnóstico diferencial y se revisa la bibliografia existente.
342 «SENO DERMICO MEDIO-NASAL», por los Dres., Gil P, Vázquez Doval J, Okafor O, de Felipe I, Zubieta JL, Quintanilla E. Departamento de Dermatología. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona.
CASO CLINICO
Niña que presenta en dorso de nariz de forma congénita dos lesiones centradas por varios pelos terminales, que de forma periódica sufren procesos de abscesificación y supuración.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Clínicamente el diagnóstico diferencial se realiza principalmente entre tricofoliculoma sebáceo y seno dérmico nasal.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
La realización de un TAC de macizo facial muestra una duplicación del tabique nasal.
TRATAMIENTO
Tras realizar una incisión sobre el dorso nasal se observa un conducto repleto de pelos terminales que atraviesan el tabique nasal, en sentido anteroposterior. Se procede a la destrucción del epitelio y folículos pilosebáceos que recubren la pared de dicho conducto.
CONCLUSION
Ante lesiones foliculares localizadas en dorso de nariz es necesario excluir siempre tumores benignos anexiales como el tricolofoliculoma sebáceo o malformaciones congénitas del tipo de seno dérmico, el cual puede conllevar procesos infecciosos y cuyo tratamiento quirúrgico es más complejo.
343 «ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY», por los Dres., Coscojuela C, Gilaberte Y, Marigil M, Vera J, Millán AR. Hospital «San Jorge», Huesca.
Se presenta el caso de un varón de 56 años de edad que acude a consulta presentando bajo el pliegue inguinal, lesiones vesiculosas puntiformes, blanquecinas, agrupadas en una pequeña placa. El paciente ha sido tratado con numerosos antifúngicos sin observar modificación en la evolución del cuadro. Se comenta la historia personal y familiar, la exploración clínica así como el estudio anatomopatológico que confirmó el diagnóstico clínico, llamando la atención la escasa expresividad de la enfermedad de Hailey-Hailey en este paciente.
344 «FACOMATOSIS PIGMENTOVASCULAR TIPO II b: PRESENTACION DE UN CASO», por los Dres., Zabala R, Manrique P, Gonzalez MR, Calderon MJ, Sanz de Galdeano C, Garciandía C, Alvarez JA*. Servicios de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital de Galdakao. Vizcaya.
La Facomatosis Pigmentovascular es una enfermedad poco frecuente, definida por una peculiar asociación de hemangioma capilar (Nevus Flameus) y lesiones pigmentarias (Nevus Epidérmicos, Melanocitosis Dérmicas y Nevus Spilus) según lo cual se clasifican en 4 grupos (I-IV), pudiendo o no haber afectación sistémica. (SNC-ojo-hueso). Presentamos el caso de una paciente de 23 años con lesiones características de Facomatosis Pigmentovascular tipo IIb y realizamos una revisión de la clasificación, criterios diagnóstico y actitud ante dicha enfermedad.
345 «XERODERMA PIGMENTOSO EN TRES HERMANOS», por los Dres., Vicente-Calleja JM, Gardeazabal J, Eizaguirre X, Alvarez S, Alvarez MI, Díaz-Pérez JL. Hospital de Cruces. Baracaldo, Vizcaya.
El Xeroderma Pigmentoso es una enfermedad rara, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por una reparación anormal del DNA dañado por la luz ultravioleta. Cursa con fotosensibilidad, envejecimiento cutáneo prematuro y aparición de neoplasias.
Presentamos tres hermanos, hijos de padres consanguíneos, que a partir de la segunda década de la vida han desarrollado diversas lesiones actínicas premalignas y malignas, sin síntomas extracutáneos asociados. Otros cuatro hermanos no han presentado ninguna manifestación clínica de la enfermedad.
Se comenta lo inusual de estos casos y se revisa la literatura.
346 «LIPOMENINGOCELE SACRO EN UNA LACTANTE», por los Dres., López-Garde D, Izu R, Landa N, Sánchez J*, Mateos B**, Díaz-Pérez JL. Servicios de Dermatología, Pediatría* y Radiología**. Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya.
El término lipomeningocele se refiere a una malformación congénita consistente en un lipoma subcutáneo que se extiende a través de un defecto del cierre del tubo neural, alcanzando las envolturas paquimeníngeas. Los lipomeningoceles aumentan de tamaño proporcionalmente al crecimiento corporal general. Pueden estirar la médula espinal en grado variable, e incluso provocar déficits sensitivo-motores en las extremidades inferiores y alteraciones en las vías urinarias y aparato digestivo.
Comentamos el caso de una lactante que acudió a nuestra consulta presentando una mancha mongólica extendida por toda la espalda, con una masa subcutánea a nivel sacro. Mediante resonancia magnética se evidenció la asociación con un disrafismo focal del sacro, a través del cual se comunicaba el lipoma con el canal medular. La niña no presentaba alteraciones neurológicas.
En estos casos lo más importante es realizar un diagnóstico precoz. Debemos observar cualquier estigma cutáneo sobre la columna vertebral, preferentemente en la región lumbar, para valorar la posible afectación neurológica y su tratamiento adecuado. Recalcamos la importancia de la consulta dermatológica como ayuda diagnóstica en estas alteraciones de la espina dorsal.
347 «¿ES TODAVIA UTIL LA DERMOABRASION ROTATORIA?», por los Dres., Vázquez Doval J, De Felipe I, España A, Redondo P, Gil P, Quintanilla E. Departamento de Dermatología. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCION
El propósito del estudio fue determinar las indicaciones y eficacia de la dermoabrasión en el tratamiento de diversas patologías dermatológicas.
Pacientes y métodos. Realizamos dermoabrasión rotatoria bajo anestesia general o local, en diferentes procesos dermatológicos.
RESULTADOS
Acantosis nigricans: Resolución de las lesiones tras un año de tratamiento.
Hailey-Hailey: Con la dermoabrasión se normaliza la estructura normal de la epidermis.
Vitíligo: La dermoabrasión es el paso previo para trasplantar melanocitos sobre las placas de vitíligo.
Fotoenvejecimiento: Se obtiene mejoría de las queratosis solares, lentigines y arrugas finas, así como la apariencia global de la piel.
Nevus melanocíticos: Se consigue eliminar la porción superficial del nevus que es la más pigmentada, mejorando notablemente el aspecto global de la lesión.
Angiofibromas: Respuesta parcial a la dermoabrasión.
Nevus mucinoso: Responde completamente y de manera definitiva.
CONCLUSION
A pesar de los recientes avances en Cirugía Dermatológica (técnica de remodelación cutánea por láser), la dermoabrasión rotatoria juega todavía un papel importante en el tratamiento de bastantes patologías.
348 «ESTUDIO EPICUTANEO POSITIVO A NIGROSINA», por los Dres., Mitxelena J, Aguirre A, Ratón JA, Díaz-Ramón JL, Díaz-Perez JL. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Barakaldo. Bizkaia.
La nigrosina es una mezcla de varios compuestos que se utiliza como colorante en betunes, lacas, tinta para máquinas de escribir e impresoras, papel de calco y pinturas de cera.
Se presenta un caso de eczema de contacto localizado en palmas y plantas en un trabajador de la construcción que presenta sensibilización a múltiples sustancias, incluida la nigrosina al 1% en vaselina. Aunque la relevancia clínica de dicha positividad en este paciente es discutible, creemos interesante conocer esta sustancia como alergeno ya que no hemos encontrado ningún caso descrito de parche positivo a la nigrosina en los últimos 20 años.
349 «HIPERTRICOSIS GENERALIZADA POR MINOXIDIL», por los Dres., Bilbao I, Oleaga JM, González-Guemes M, Goday JJ, Soloeta R. Servicio de Dermatología. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria-Gazteiz.
La hipertricosis generalizada es un efecto secundario frecuente tras la administración oral de minoxidil como terapia antihipertensiva. Sin embargo, es muy poco frecuente la aparición de hipertricosis tras la aplicación tópica de minoxidil para el tratamiento de la alopecia androgénica y, en la mayoría de los casos descritos, está limitada a areas próximas al lugar de aplicación.
Presentamos el caso de una mujer de 56 años de edad, sin ningún antecedente médico-quirúrgico de interés, que tras la aplicación tópica de minoxidil al 2% en cuero cabelludo durante 3 meses para el tratamiento de una alopecia androgénica de patrón femenino desarrolló una hipertricosis generalizada. Se descartó cualquier otra patología que pudiera ser la causa de la hipertricosis.
Se comentan las peculiaridades del caso y se realiza revisión bibliográfica.
350 «HEMANGIOMA CAPILAR LOBULILLAR ERUPTIVO. DESCRIPCION DE UN CASO», por los Dres., González-Pérez R, Landa N, Bizkarguenaga JM, Careaga JM, Pintos JM, Uruñuela J, Fernández de Larrinoa A*, Requena L**. Servicios de Dermatología y Anatomía patológica*, Hospital de Basurto. Bilbao. Servicio de Dermatología, Fundación Jimenez Díaz**. Madrid.
Bajo el término «hemangioma capilar lobulillar» se describe a un grupo de tumores vasculares caracterizados histológicamente por la presencia de vasos de tamaño capilar dispuestos en lóbulos. Se incluyen en esta categoría el granuloma piogénico y sus variantes así como el angioblastoma, angioma «en penacho» o hemangiomatosis capilar progresiva. Los angiomas de origen infeccioso como la angiomatosis bacilar y la verruga peruana también pueden mostrar un patrón lobular.
Presentamos el caso de una mujer de 77 años, mastectomizada del lado derecho 18 años atrás, quién en Junio de este año desarrolló una erupción diseminada de pápulas eritematosas de aspecto vascular. El estudio microscópico de una de estas lesiones mostró cambios histológicos correspondientes a un hemangioma capilar lobulillar, recordando los hallazgos presentes en el angioma «en penacho».
La aparición súbita y diseminada de angiomas con patrón lobulillar es extremadamente infrecuente, si bién existen descripciones aisladas de granulomas piogénicos eruptivos y angiomas «en penacho» eruptivos dos entidades estrechamente relacionadas. Se revisa la literatura, prestando especial atención a los diagnósticos diferenciales que habría que considerar en este tipo de patología.
351 «MELANOCITOSIS DERMICA ADQUIRlDA», por los Dres., Calderon MJ, Manrique P, Gonzalez MR, Sanz de Galdeano C, Zabala R, Garciandia C, Zabalza J*. Servicio de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital de Galdakao. Vizcaya.
Las melanocitosis dérmicas comprenden un grupo de trastornos caracterizados por la presencia de trastornos anormal de melanocitos en dérmis. La mancha mongolica, el Nevus de Ota y de Ito, y el nevus azul son los más frecuentes. Presentamos un caso de melanocitosis dérmica adquirida, que se presenta como una mácula gris-pizarra en zona media de espalda y de aparición en la edad adulta. Son pocos los casos descritos de M. Dérmica adquirida, uno de ellos publicado en Actas en Oct. 97 por Urbina y Sandoval. En la Revisión Bibliográfica, de los 11 casos encontrados, 7 aparecen en la literatura japonesa.
