REUNIÓN ANUAL DE LA SECCIÓN ANDALUZA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Granada, 7 y 8 de marzo de 1997
PROGRAMA Y RESÚMENES
Sede: Hotel Gran Luna. Granada
Actas Dermosifiliogr., 1998;89,S1:6-26
REUNIÓN ANUAL DE LA SECCIÓN ANDALUZA DE LA ACADEMIA ESPAÑOLA DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA
Granada, 7 y 8 de marzo de 1997
PROGRAMA
Viernes, 7 de marzo de 1997
15,30 h. APERTURA DE SECRETARÍA. Retirada de documentación.
16,00 h. INAUGURACIÓN.
16,15-16,50 h. I MESA DE COMUNICACIONES ORALES.
Moderador: Jesús Tercedor
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
«URTICARIA AGUDA RECIDIVANTE POR SENSIBILIZACIÓN AL "ANISAKIS SIMPLEX"», por los Dres. Espelt y Otero J, García Mellado JV, García Lora E, García Durá E, Skiljo Labignan M, Tercedor Sánchez J, Samaniego J. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
«TRATAMIENTO DEL PSORIASIS CON CICLOSPORINA. ESTUDIO CLÍNICO, MORFOMÉTRICO E INMUNOHISTOQUÍMICO EN 21 PACIENTES», por los Dres. Romero A, O''Valle F, Ruiz P, Muñoz J, García del Moral R, Naranjo R. Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
«HIPERAMILASEMIA TRAS TRATAMIENTO CON RETINOIDES SISTÉMICOS», por los Dres. Teruel Cerezuela C, González Nebreda M, Ruiz Ávila P, Burkhardt P, Martín JL, Naranjo R. Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
«SÍNDROME DE LAUGIER-HUNZIKER», por los Dres. Serrano Ortega S, Hassan M, Ruiz Carrascosa JC, Ortega del Omo RM. Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
«VASCULITIS NODULAR CON BUENA RESPUESTA A TRATAMIENTO ANTITUBERCULOSO», por los Dres. Espelt y Otero J, García Mellado JV, García Lora E, García González M, Latorre JM, Viera A, Gutiérrez Salmerón MT, López MA, Linares J, Naranjo JR. Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
«EPIDEMIOLOGÍA DE LAS DERMATOFITOSIS EN CÓRDOBA (1994-1995)», por los Dres. Fernández Roldán JC, Vélez García-Nieto A, Valverde Blanco F, Moreno Giménez JC, Linares Sicilia MJ, Casal Román M. Hospital Universitario Reina Sofía. Granada.
«BROMODERMA», por los Dres. Pastor Turullols M, García Aranda JM, Moreno Jiménez JC. C.P.E. Avda. América. Córdoba.
16,15-16,50 h. DISCUSIÓN.
17,00-17,40 h. II MESA DE COMUNICACIONES ORALES.
Moderador: M.ª Teresa Gutiérrez Salmerón.
Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
«INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD DE HANSEN EN EL ÁREA OESTE DE MÁLAGA», por los Dres. Ruiz del Portal G, Arce MF, Mendiola MV, Gallardo MA, Fernández F, Herrera E. Facultad de Medicina y Hospital Universitario. Málaga.
«LEPRA MULTIBACILAR. EVOLUCIÓN TRATADA CON OFLOXACINO», por los Dres. Fernández Miranda R, Fernández Miranda A, Jiménez Aguirre D. Almería.
«¿SE PUEDE HABLAR DE LA ERRADICACIÓN DE LA LEPRA EN ESPAÑA?», por el Dr. Fernández Miranda R. Almería.
«PIODERMA GANGRENOSO ASOCIADO A LEUCEMIA MIELOMONOCITÍCA DE EVOLUCIÓN FATAL», por los Dres. Ureña JM, Gutiérrez-Ravé V, Gómez M, Rubí J, Ocaña J. Hospital Comarcal de Motril y Facultad de Medicina. Granada.
«PIODERMA GANGRENOSO PERIESTOMAL EN COLITIS ULCEROSA», por los Dres. Sánchez P, Mendiola MV, Fernández F, Cabra B, Bilbao JM, Herrera E. Facultad de Medicina y Hospital Universitario. Málaga.
«DERMATOMIOSITIS, LUPUS ERITEMATOSO Y ESCLEREDEMA EN TRES GENERACIONES SUCESIVAS DE UNA MISMA FAMILIA», por los Dres. Gallardo MA, Bosch R, Sánchez P, Fernández F, Mendiola M, Herrera E. Facultad de Medicina y Hospital Universitario. Málaga.
«CRIOGLOBULINEMIA MIXTA TIPO II POR INFECCIÓN V.H.C. EN POSTRANSPLANTE HEPÁTICO», por los Dres. Corbí MR, Linares M, Jiménez G, Ronco A, Navarrete M, Cañas E, Bernardos A, Rodríguez Cañas T, Sánchez Conejo-Mir J. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
«SÍNDROME DE SNEDDON», por los Dres. Jorquera E, Escudero J, Iriarte LM, Miralles J, Lazo A, Rojo JM. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
17,40-17,50 h. DISCUSIÓN.
17,50-18,30 h. DESCANSO. Café y visita a los stands.
18,30-19,05 h. III MESA DE COMUNICACIONES ORALES.
Moderador: Julián Sánchez Conejo-Mir.
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
«GRANULOMA ELASTOLÍTICO», por los Dres. Buzón E, de la Peña F, Pérez-Bernal AM, Ríos JJ, Marcos A, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«COLGAJO DE ROTACIÓN DE MEJILLA: TÉCNICA DE ELECCIÓN PARA LA CORRECCIÓN DEL ECTROPION», por los Dres. Russo F, del Río MM, Cabrerizo F. Hospital Punta de Europa. Algeciras (Cádiz).
«MORDEDURAS DE SERPIENTES VENENOSAS», por los Dres. Pérez-Gil A, Morillo M, Márquez J, Mazuecos J, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«LIPOIDOPROTEINOSIS», por los Dres. Ronco MA, Linares M, Jiménez G, Corbí MR, Pulpillo A, Pérez Vega E, Navarrete M, Sánchez Conejo-Mir J. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
«LINFANGIOMA CINCUNSCRITO. A PROPÓSITO DE CUATRO CASOS», por los Dres. Manrique A, Riande P, González A, Alcaraz M, Romero MA, Vozmediano JM. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
«CARCINOMA DE MAMA EN EL SEXO MASCULINO. A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Riande P, Manrique A, Alcaraz M, González A, Romero MA, Vozmediano JM. Hospital Universitario de Puerto Real. Sevilla.
«SÍNDROME DE BUSCHKE-OLLENDORFF», por los Dres. Latorre JM, Allegue F, Martín JL, Martín A, Linares J, Naranjo R. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
19,05-19,15 h. DISCUSIÓN.
19,15-19,50 h. IV MESA DE COMUNICACIONES ORALES.
Moderador: Ricardo Bosch.
Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Málaga.
«PÉNFIGO VEGETANTE DE NEUMMAN. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Alcaraz M, González A, Riande P, Manrique A, Romero MA, Vozmediano JM. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
«DERMATOSIS IgA LINEAL ASOCIADA A CARCINOMA TRANSICIONAL DE VEJIGA», por los Dres. Ródenas López JM, Herranz Marín MT. Hospital Universitario Morales Meseguer. Murcia.
«PÉNFIGO FOLIÁCEO CON ESPONGIOSIS NEUTROFÍLICA», por los Dres. Crespo A, Sanz A, Ojeda A, Vera A, Fajardo FS, Crespo V. Hospital Carlos Haya. Málaga.
«PÉNFIGO ERITEMATOSO», por los Dres. Morillo Andújar M, Repiso B, Márquez J, Pérez Bernal A, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«NEUROFIBROMATOSIS DE VON RECKLINGHAUSEN ASOCIADA A NEVUS DE BECKER», por los Dres. Allegue FJ, Teruel C, Viera A, González M, Armijo R, Naranjo R. Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
«TELANGIECTASIA UNILATEAL NEVOIDE», por los Dres. De Gálvez Aranda MV, Gálvez Moreno M, Infante Márquez P, Cañabate Reche F, Jiménez Cortés MC, Díez García F. Hospital Poniente. Almería.
«CUTIS MARMORATA TELANGIECTÁSICA CONGÉNITA», por los Dres. Salamanca M, Calap J, González J, Martínez A. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz.
19,50-20,00 h. DISCUSIÓN.
20,00-20,35 h. V MESA DE COMUNICACIONES ORALES.
Moderador: Joaquín Calap.
Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz.
«CARCINOMA ESPINOCELULAR SOBRE EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME», por los Dres. Alcalde M, Simón F, Moriana J, Vidal C. Hospital Torrecárdenas. Almería.
«HIPERPLASIA SIRINGOLINFOIDE CON ALOPECIA. ¿LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T FOLÍCULO Y SIRINGOTROPO?», por los Dres. Vera Casaño A, Ojeda Martos A, Sanz Trelles A, Sánchez Fajardo F, Crespo Erchiga A, Crespo Erchiga V. Hospital Carlos Haya. Málaga.
«QUERATOACANTOMA RECIDIVANTE», por los Dres. Fernández Pugnaire MA, Aneiros J, Serrano Ortega S. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
«QUISTES TRIQUILÉMICOS PROLIFERANTES», por los Dres. Gónzalez JA, Salamanca M, Lérida L, Martínez A, Calap J. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz.
«NEUROMA DE AMPUTACIÓN TRAS DISECCIÓN GANGLIONAR CERVICAL POR METÁSTASIS DE MELANOMA», por los Dres. Ortega R, Fernández Pugnaire MA, Viera A, Linares J, Buendía A, Abad J, Serrano S. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
«MELANOMA DESMOPLÁSTICO», por los Dres. González JA, Requena J, Romero I, Martínez A, Salamanca M, Calap J. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz.
«LIPOSARCOMA MIXOIDE Y MELANOMA CUTÁNEO. ¿UNA RELACIÓN CASUAL O CAUSAL?», por los Dres. Viera A, Alonso Corral MJ, Linares Solano J, Ortega del Olmo R, Serrano Ortega S. Hospital Clínico Universitario. Granada.
9,30 h. CENA DE BIENVENIDA EN EL HOTEL.
Sábado 8 de marzo de 1997
8,45-10,15 h. MESA REDONDA: DERMATOSIS PALMO PLANTARES.
Moderador: Francisco Camacho Martínez.
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«PSORIASIS Y ECZEMA», por el Dr. Garrido Torres-Puchol.
«DERMATITIS PALMO PLANTAR Y ATOPIA», por el Dr. Gutiérrez Salmerón.
«DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO Y DERMATITIS IRRITATIVA», por el Dr. García Bravo.
«EZCEMA DISHIDROSIFORME», por el Dr. González de Canales.
«PUSTULOSIS», por el Dr. Escudero Ordóñez.
«TIÑAS PALMO PLANTARES», por el Dr. Moreno Giménez.
«PULPITIS», por el Dr. Romero Cabrera.
«QUERATODERMIAS», por el Dr. Ocaña Sierra.
«ANATOMÍA PATOLÓGICA», por la Dra. Massare.
10,15-11,00 h. COMUNICACIONES AL TEMA OFICIAL.
«URTICARIA DE CONTACTO EN MANOS AL LÁTEX», por los Dres. Tercedor J, López-Hernández B, Espelt J, García Durá E, García Lora E, Skiljo M, García Mellado V. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
«XANTOMA PALMAR ESTRIADO ASOCIADO A CIRROSIS BILIAR PRIMARIA», por los Dres. Fernández F, Bosch R,. De Troya M, Mendiola J, Rubio J, Herrera E. Hospital Universitario. Málaga.
«ENFERMEDAD MANO-PIE-BOCA DEL ADULTO», por los Dres. De la Peña F, Herrera A, Buzón E, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«SÍNDROME DE LAS VEINTE UÑAS», por los Dres. García Hernández MJ, Mazuecos J, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«SÍNDROME DE REITER Y SIDA: A PROPÓSITO DE DOS OBSERVACIONES», por los Dres. Vélez A, Fernández JC, García MD, Valverde F, Logroño C, Moreno Giménez JC. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
«PANADIZO HERPÉTICO EN PACIENTE CON SIDA», por los Dres. García Plata MD, Vélez A, Jurado R, Valverde F, Fernández JC, Moreno Giménez JC. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
«SIFILIDES PALMOPLANTARES: ESTUDIO CLÍNICO-PATOLÓGICO DE UN CASO», por los Dres. Garrido V, Galán MI, Ruiz MC, Flórez MP. Hospital Comarcal de Melilla.
«QUERATODERMIA PALMO-PLANTAR DE BUSCHKE-FISCHER», por los Dres. Valverde Blanco, F, Tercedor J, Moreno Giménez JC, Vélez A, Fernández Roldán JC, Salvatierra J y García Plata MD. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
«DERMATOSIS PALMO-PLANTARES: ESTUDIO CLÍNICO E HISTOLÓGICO», por los Dres. Ruiz Ávila P, Romero A, Teruel Cerezuela C, Muñoz Beltrán J, Allegue Gallego F, Naranjo R. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
11,00-11,15 h. DISCUSIÓN.
11,15-11,45 h. CAFÉ Y VISITA A LOS STANDS.
11,45-12,30 h. «VALORACIÓN DE CONJUNTO», por el Dr. Grimalt Sancho F. Hospital Clínico. Barcelona.
12,30-1,00 h. «SYMPOSIUM GLAXO. WELCOME». «Nuevas perspectivas en el tratamiento del dolor asociado al zoster», por los Dres. Herrera E, Bosch RJ. Facultad de Medicina y Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Málaga.
12,00 h. ALMUERZO.
17,00-17,35 h. VI MESA DE COMUNICACIONES ORALES.
Moderador: Ángel Vera Castaño.
Hospital Carlos Haya. Málaga.
«LIQUEN AMILOIDEO ASOCIADO A CARCINOMA MEDULAR FAMILIAR DE TIROIDES», por los Dres. Ojeda Martos A, Crespo V, Sanz A, Crespo A, Sánchez Farjardo. Hospital Carlos Haya. Málaga.
«CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL», por los Dres. Martín Jaramillo JA, Penagos N, Villar Cerón, Vázquez Navarrete. Hospital de la Línea de la Concepción. Cádiz.
«LEUCEMIA CUTIS», por los Dres. Jiménez G, Linares M, Rondo A, Corbí MR, Pulpillo A, Navarrete M, Rodríguez Cañas T, Sánchez Conejo-Mir J. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
«HIPERPLASIA ENDOTELIAL PAPILÍFERA INTRAVASCULAR DISEMINADA», por los Dres. Linares M, Jiménez G, Ronco A, Corbí MR, Pulpillo A, Rodríguez Cañas T, Navarrete M, Sánchez Conejo-Mir J. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
«HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Arce MF, Ruiz del Portal G, Rosch R, Mendiola MV, Cabra B, Herrera E. Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Málaga.
«DESCAMACIÓN PERSISTENTE DE LOS LABIOS. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. González A, Alcaraz M, Manrique A, Riande P, Romero MA, Vozmediano JM. Hospital de Puerto Real. Cádiz.
17,35-17,45 h. DISCUSIÓN.
17,45-18,20 h. VII MESA DE COMUNICACIONES ORALES.
Moderador: Fernández Roldán JC. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
«HERPES ZOSTER EN UN PACIENTE VIH+. RESPUESTA AL ACICLOVIR TRAS FRACASO CON FAMCICLOVIR», por los Dres. Muñoz Beltrán JC, Latorre Fuentes JM, Romero Manjón A, Linares J, Abad J, Naranjo R. Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
«HIPERPIGMENTACIÓN TIPO ADDISON EN UN PACIENTE CON SIDA», por los Dres. Nieto I, Riande P, González A, Alcaraz M, Manrique A, Vozmediano JM, Romero MA. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
«GRANULOMA ANULAR Y ECZEMA DE CONTACTO RN PACIENTE VIH+», por los Dres. Muñoz Pérez MA, García Bravo B, Rodríguez Pichardo A, Colmenero MA, Rodríguez Piñero FJ, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓ-XICA EN UN PACIENTE VIH», por los Dres. Repiso B, Pérez Gil A, Sotillo I, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«FOLICULITIS EOSINOFÍLICA ASOCIADA A VIH. A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Márquez J, De la Peña F, Buzón E, García Bravo B, Camacho F. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
«ACANTOSIS NIGRICANS Y SÍNDROME DE RESISTENCIA A INSULINA», por los Dres. Muñoz Beltrán JC, Latorre Fuentes JM, Romero Manjón Simón F, Alcalde M, Moriana JF, Peñafiel J, Pulido F. Hospital Torrecárdenas. Almería.
«INFILTRACIÓN SARCOIDEA DE UNA CICATRIZ EN ÁREA FACIAL», por los Dres. Gálvez M, De Gálvez MV, Cassini LF, Fernández Miranda R, Amérigo J, Díez LF. Hospital Poniente. Almería.
18,20-18,30 h. DISCUSIÓN.
18,45 h. SESIÓN ADMINISTRATIVA DE LA SECCIÓN ANDALUZA DE LA A.E.D.V.
21,30 h. CENA DE CLAUSURA.
Carmen de los Mártires.
COMUNICACIONES
1 «URTICARIA AGUDA RECIDIVANTE CON ANAFILAXIA POR SENSIBILIZACIÓN A ANISAKIS SIMPLEX», por los Dres. Espelt y Otero J, García Mellado V, García Lora E, García Durán E, Skiljo Labignan H, Tercedor Sánchez J, Samaniego J. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Paciente de sexo femenino de 47 años de edad que ha sufrido desde enero del 96 tres episodios de urticaria aguda con angioedema, el primer episodio con dificultad respiratoria y pérdida de conciencia. Todas las crisis comenzaron con molestias abdominales y vómitos seguidas de la sintomatología cutánea. En los dos primeros episodios la paciente recordaba su posible relación con la ingestión de salmón ahumado ya que el pescado es un alimento habitual en su dieta; la última crisis ocurrió tras la ingestión de almejas malagueñas.
Las analíticas realizadas a la paciente mostraron sensibilidad significativa a anisakis simplex.
Se valoran las posibilidades patogénicas de este parásito.
2 «TRATAMIENTO DEL PSORIASIS CON CICLOSPORINA A. ESTUDIO CLÍNICO, MORFOMÉTRICO E INMUNOHISTOQUÍMICO EN 21 PACIENTES», por los Dres. Romero A, O''Valle F, Ruiz P, Muñoz J, García del Moral R, Naranjo R. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
INTRODUCCIÓN
La psoriasis es un cuadro íntimamente relacionado con procesos inmunológicos, de ahí que uno de los tratamientos indicados en esta patología sea la ciclosporina A. La P-glicoproteina es uno de los sistemas encargados de inducir la expresión del fenotipo MDR-1 (Multidrugs Resistant), que resulta de vital importancia en la respuesta terapéutica de estos pacientes y en la aparición de resistencia al tratamiento.
MATERIAL Y MÉTODO
Hemos estudiado a 21 pacientes con psoriasis vulgar tratamiento con ciclosporina A, evaluado su respuesta clínica con el PASI. Asimismo, se ha hecho un estudio morfométrico de sus biopsias de tratamiento, al mes y a los cuatro con el programa Visilog 3. Por último, se han determinado los niveles séricos de P-glicoproteína en los mismos períodos.
RESULTADOS
Se encontró una diferencia estadísticamente significativa en los valores del PASI y los parámetros morfométricos. Igualmente se detecta un incremento significativo de la expresión de P-glicoproteína en linfocitos circulantes.
CONCLUSIONES
1) La ciclosporina A produce una disminución del PASI el primer mes de tratamiento lo que traduce una evidente respuesta clínica; 2) Los valores morfométricos se correlacionan fielmente con esas modificaciones clínicas; 3) Finalmente, estos hallazgos sugieren que el incremento gradual de la expresión de P-glicoproteína en pacientes con psoriasis vulgar tratamiento con ciclosporina A es un factor importante en la resistencia al tratamiento y en la aparición de recurrencias.
3 «HIPERAMILASEMIA TRAS TRATAMIENTO CON RETINOIDES SISTÉMICOS», por los Dres. Teruel Cerezuela C, González Nebreda M, Ruiz Ávila P, Burkhardt P, Martín JL*, Naranjo R. Servicios de Dermatología y Digestivo*. Hospital Clínico de Granada.
Los retinoides orales son ampliamente utilizados en patologías dermatológicas desde hace años. Son frecuentes y conocidos muchos de sus efectos secundarios cutáneos y sistémicos así como diversas alteraciones analíticas.
Presentamos dos pacientes afectadas de psoriasis vulgar tratadas con etretinato, y posteriormente con acitretino. Los controles analíticos periódicos mostraron reiteradamente cifras elevadas de amilasa en sangre, isoenzima pancréatica, a pesar de la progresiva disminución de las dosis. Una de ellas sufrió un episodio de pancreatitis aguda, tras el cual se suspendió el acitretino, normalizándose las siguientes determinaciones de amilasa.
Sugerimos incluir la amilasemia en los controles analíticos previos y durante el tratamiento con retinoides sistémicos.
4 «SÍNDROME DE LAUGIER-HUNZIKER», por los Dres. Serrano Ortega S, Hassan M, Ruiz Carrascosa JC, Ortega del Olmo RM. Facultad de Medicina y Hospital Univ. San Cecilio. Granada.
Descrito en 1970 por Laugier y Hunziker, es una alteración benigna y adquirida de la pigmentación, de causa desconocida, caracterizada por la presencia de máculas lenticulares ligeramente pigmentadas de color pardo oscuro que se localizan en las mucosas labial, bucal y genital, debido a un aumento del número de melanosomas, de tamaño variable, y una melanoniquia longitudinal por una hiperfunción local de los melanocitos de la matriz de una o varias uñas. Se han publicado 54 casos en la bibliografía, sin que se haya comunicado la posibilidad de degeneración maligna.
Recientemente hemos observado dos casos completos de este síndrome lo que nos anima a establecer los criterios básicos de su manejo y diagnóstico diferencial.
BIBLIOGRAFÍA
Laugier P, Hunziker N. Pigmentatyion mélanique lenticulaire, essentielle, de la muqueuse jugale et des lévres. Archives Belges de Dermatologie et Siphiligraphie, 1970;26:391-9.
Laugier P, Hunziker N, Olmos L. Pigmentation melanique lenticulaire essentielle de la muqueuse jugale et des lévres. Ann Derm Vénéreol 1977;104:181-4.
Baram P. Longitudinal melanotic streak as a clue to Laugier-Hunziker syndrome. Arch Derm 1979;115:448-9.
Haneke E. Laugier-Hunziker-Baran syndrom. Hautarzt. 1991; 42:512-5.
5 «VASCULITIS NODULAR CON BUENA RESPUESTA A TRATAMIENTO ANTITUBERCULOSO», por los Dres. González M, Latorre JM, Viera A, Gutiérrez MT, López MA**, Linares J*, Naranjo R. Servicios de Dermatología, Anatomía Patológica* y Unidad de Infecciosas**. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
El Eritema Indurado de Bazín (E.I.B.) es una enfermedad caracterizada por la presencia de nódulos profundos, que se ulceran, localizados en tercio inferior de las piernas de mujeres de mediana edad, de evolución crónica y recurrente, cuya patogenia es discutida.
Presentamos el caso clínico de una enferma de 66 años de edad, diabética, que consulta por la presencia de nódulos subcutáneos indoloros de larga evolución, con tendencia a la ulceración, localizados a nivel de extremidades inferiores. Las exploraciones complementarias solicitadas (Rx. de tórax, baciloscopias de esputo y orina, hemograma y bioquímica) no mostraron hallazgos de interés, excepto una intradermorreación de Mantoux de 22 mm y una V.S.G. de 33 mm y 65 mm en la 1.ª y 2.ª hora respectivamente. Se realizó estudio dermopatológico de una de las lesiones que reveló la presencia de una vasculitis nodular, así como cultivo en medio de Lowenstein que fue negativo. Ante la sospecha de E.I.B. se inicia tratamiento específico antituberculoso, obteniendo buena respuesta clínica.
Aunque muchos autores dudan que el E.I.B. constituya un proceso tuberculoso específico y en muchos casos no sea posible demostrar el antecedente de una tuberculosis presente o pasada, la congruencia entre los hallazgos clínico-patológicos, la positividad a la intradermorreación de Mantoux y la buena respuesta al tratamiento antituberculoso nos induce a sospechar que en este caso la etiopatogenia es de origen tuberculoso.
6 «EPIDEMIOLOGÍA DE LAS DERMATOFITOSIS EN CÓRDOBA (1994-1996)», por los Dres. Fernando Roldán JC, Vélez García-Nieto A, Valverde Blanco F, Moreno Giménez JC, Linares Sicilia MJ, Casal Román M. Sección de Dermatología. Departamento de Microbiología del H.U. Reina Sofía.
Presentamos un caso de estudio epidemiológico de las dermatofitosis en Córdoba durante el trienio 1994-1996 de nuestra zona asistencial en base al número de pacientes con cultivo positivo a dermatofitos, edad, sexo, meses en los cuales se aislaron dermatofitos, formas clínicas de presentación de las tiñas y origen o procedencia de los pacientes.
7 «BROMODERMA», por los Dres. Pastor Turullols M, García Aranda JM, Moreno Giménez JC. C.P.E. Avda. América. Córdoba.
Paciente varón de 60 años de edad con disfunción hepato-biliar y sin otros padecimientos conocidos.
Recibe tratamiento por digestólogo con oragalin espasmolítico cuya composición corresponde a metilbromuro de escopolamina.
A los diez meses de tratamiento aparecen lesiones discretamente vegetantes, en codo, hombro derecho muñeca y cuero cabelludo.
Como la sospecha de halogenodermia se biopsia y se confirma el diagnóstico de bromoderma.
Como tratamiento se suspende el fármaco responsable y a los ocho meses: asintomático.
8 «INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD DE HANSEN EN EL ÁREA OESTE DE MÁLAGA», por los Dres. Ruiz del Portal G, Arce MF, Mendiola MV, Gallardo MA, Fernández F, Herrera E. Cátedra y Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina y Hospital Universitario. Málaga.
En Málaga desde 1990 el seguimiento de los enfermos de lepra se ha sectorizado, correspondiendo a nuestro hospital la mitad occidental de la capital y provincia. Contamos con un censo total de 157 casos que han sido revisados en los últimos cinco años. De éstos, 86 son varones y 71 son mujeres, predominando la forma lepromatosa. El seguimiento de estos pacientes se realiza mediante criterios clínicos, bacteriológicos, histológicos e inmunológicos realizados, en base a la forma clínica, con una periodicidad semestral o anual. Las pautas terapéuticas utilizadas son las de la OMS con rifampicina. DDS y clofazimina, aunque en los pacientes con ausencia prolongada de actividad se utiliza monoterapia con DDS o clofazimina.
Recientemente hemos tenido ocasión de diagnosticar dos casos nuevos. El primero es una mujer de 43 años de edad, conviviente de un enfermo de lepra lepromatosa que presentaba máculas hipocrómicas con alteración de la sensibilidad en el brazo, y que tras estudio ha sido considerada como una lepra indeterminada. El segundo es un varón de 48 años nacido y vecino de Istan, localidad donde hay censados varios casos, con una forma inusualmente florida en la actualidad de lepra lepromatosa. El cuadro tenía tres años de evolución, durante los cuales no había sido diagnosticado, siendo sólo remitido a nuestro servicio tras presentar en ambas piernas quemaduras de segundo grado debidas a los trastornos sensitivos existentes.
Destacamos la existencia de un número relativamente importante de pacientes en nuestro sector de Málaga. La mayoría de ellos están inactivos, pero aunque con escasa frecuencia aún seguimos diagnosticando algún caso nuevo.
9 «LEPRA MULTIBACILAR. EVOLUCIÓN TRATADA CON OFLOXACINO», por los Dres. Fernández Miranda R, Fernández Miranda A, Jiménez Aguirre D. Almería.
Paciente con brote generalizado de elementos maculares eritematosos, algo pigmentados de 15 meses de evolución que confluyen en placas infiltradas. La clínica e histología típicas confirman el diagnóstico de lepra lepromatosa. Se discuten criterios de clasificación como lepra lepromatosa subpolar de Rydley. El tratamiento con multiterapia según pautas OMS modificadas con ofloxacino muestran una excelente evolución tanto clínica como de los frotis para bacteriología en contraste con las lepras multibacilares tratadas sólo con pauta OMS.
10 «¿SE PUEDE HABLAR DE ERRADICACIÓN DE LA LEPRA EN ESPAÑA?», por el Dr. Fernández Miranda R. Almería.
Desde 1982 en que la OMS establece la terapia multimedicamentosa para la lepra, se ha podido comunicar a la sociedad que la lepra es curable. Tras 15 años con MDT/OMS, las recidivas publicadas son alrededor de 0,77% en MB (multibacilares) y 1,07% en PB (paucibacilares).
La endemia leprosa en el mundo, al 80% de cumplimiento de MDT, se ha reducido a cifras próximas a los dos millones de pacientes frente a los diez reconocidos en 1982.
Nuestro país cuenta con una red sanitaria pública universalizada y con recursos tanto humanos como materiales suficientes para un control adecuado de la endemia leprosa.
Se propone un programa de control de la lepra cuyo objetivo es su erradicación a corto-medio plazo.
11 «PIODERMA GANGRENOSO ASOCIADO A LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA DE EVOLUCIÓN FATAL», por los Dres. Ureña JM*, Gutiérrez-Ravé V**, Gómez M***, Rubí J****, Ocaña J*****. Unidad Dermatología*. Medicina Interna**. Hematología***. Anatomía Patológica****. Cátedra de Dermatología*****. Hospital de Motril. Granada. Cátedra de Dermatología. Fac. de Medicina. Universidad de Granada.
El pioderma gangrenoso es una dermatosis inflamatoria neutrofílica de causa desconocida morfológicamente constituido por úlceras necrosantes solitarias o múltiples. Su forma de inicio es variada: nódulo, placa, pústula o ampolla hemorrágica de localización electiva sobre MM.IL. En más de un 50% de los casos se relaciona con procesos sistémicos, siendo los más frecuentes enteropatías inflamatorias: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn; artritis reumatoide; vasculitis: síndrome de Behlet, granulomatosis de Wegener y sepsis por pseudomonas. Su relación con enfermedades del sistema retículoendotelial es la más importante e interesante. La forma ampollosa hemorrágica se asocia con síndromes mieloproliferativos como leucemia o policitemia vera.
Presentamos el caso de un varón de 69 años de edad diagnosticado por el Servicio de Hematología de Leucemia Mielomonocítica crónica en febrero de 1994 con altos requerimientos transfusionales y los siguientes datos analíticos: hematíes 2.8 x 103 µl Hb 8.1 g/dl, leucocitos 4.380 mm3; fórmula leucocitaria: 35 segmentados, 36 linfocitos, 24 monocitos, 14 cayados, 1 metamielocito; VCM 114 fi, HCM 32 pg, CHCM 33 g/dl, plaquetas: 270.000/mm3; frotis sangre periférica: anisocitosis, macrocitosis, presencia de ovalocitos y aislados poiquilocitos; doble población eritrocitaria. Coombs directo (). Frotis médula ósea: compatible con leucemia mielomonocítica. Historia de infarto agudo de miocardio en el año 1994. Es requerida interconsulta en abril de 1995 por presentar desde hace un mes izquierda y con antecedentes de traumatismo casual, lesión ampollosa de contenido hemorrágico y fondo necrótico rodeada de halo eritematoso y edema perilesional muy dolorosa que no mejora con tratamientos tópicos. Con diagnóstico presuntivo de pioderma gangrenoso se efectúa biopsia cutánea que muestra hiperplasia de la epidermis con fenómenos de espongiosis y exocitosis, necrosis zonal de la basal, marcado edema en dermis con proliferación vascular y depósitos fibrinoides en sus paredes, infiltrado inflamatorio crónico.
Se decide instaurar tratamiento oral con ciclosporina A, pero súbitamente y antes de iniciarlo, el enfermo fallece por edema agudo de pulmón.
12 «PIODERMA GANGRENOSO PERIESTOMAL EN COLITIS ULCEROSA», por los Dres. Sánchez P, Mendiola MV, Fernández F, Cabra B, Bilbao JM, Herrera E. Cátedra y Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina y Hospital Universitario. Málaga.
El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad cutánea inflamatoria, no infecciosa, manifestación de enfermedad sistémica subyacente en el 60-70% de los casos: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, artritis reumatoide, etc. Se localiza típicamente en nalgas y extremidades inferiores, siendo excepcional alrededor de un estoma, como ocurre en el caso que presentamos.
Mujer de 22 años, diagnosticada de colitis ulcerosa, con persistencia de actividad a pesar del tratamiento, por lo que se realiza colectomía total con ileostomía en fosa ilíaca derecha. Tras la intervención quirúrgica aparece alrededor del estoma una ulceración, dolorosa, de borde ligeramente sobreelevado y violáceo, y base con aspecto de tejido de granulación que es diagnosticada de pioderma gangrenoso tras estudio histopatológico.
La respuesta de la lesión a diversos tratamientos es pobre, mejorando sólo con ciclosporina.
Dada la agresividad de la enfermedad, con persistencia de actividad, se realiza cirugía del reservorio, con resección del muñón rectal, así como del resto de pioderma, estando la paciente asintomática a los cuatro meses de la intervención.
La etiopatogenia del PG es desconocida, con diversas hipótesis al respecto. En caso de PG periestomal, puede desencadenarse el fenómeno de patergia, común en pacientes con PG, por el trauma local de los aplicadores del estoma. El diagnóstico de PG es clínico, siendo importante realizar diagnóstico diferencial, especialmente en el caso del PG periestomal, con otros procesos, morfológicamente similares, y frecuentes en esta localización. Todos los casos de PG periestomal descritos han aparecido dentro de los nueve meses tras la intervención, y los asociados a colitis ulcerosa tenían una evolución paralela a la actividad de la enfermedad intestinal. En el tratamiento del PG se han empleado gran cantidad de sustancias, tanto tópicas como sistemáticas, con resultados variables. En caso de persistencia de enfermedad intestinal en el muñón rectal, la resección de éste se acompaña de una buena respuesta de la lesión cutánea.
13 «DERMATOMIOSITIS, LUPUS ERITEMATOSO Y ESCLEREDEMA EN TRES GENERACIONES SUCESIVAS DE UNA MISMA FAMILIA», por los Dres. Gallardo MA, Bosch R, Sánchez P, Fernández F, Mendiola R, Herrera E. Cátedra y Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina y Hospital Universitario. Málaga.
INTRODUCCIÓN
Si bien es excepcional la observación de casos familiares de un mismo trastorno del tejido conectivo, como el lupus eritematoso o la dermatomiositis, aún lo es más la presencia de diferentes procesos de este tipo en una misma familia.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Mujer de 15 años que consulta por lesiones eritematodescamativas en dorso de dedos de ambas manos, y presentando además eritema violáceo en párpados y telangiectasias periungueales. Los estudios histopatológicos, enzimáticos y electromiográficos confirmaron el diagnóstico de dermatomiositis, que logró controlarse finalmente con tratamiento esteroideo. Caso 2. Mujer de 43 años (madre de la anterior), con antecedentes de mastectomía y linfadenectomía axilar izquierdas por carcinoma ductal multifocal. Fue remitida desde Reumatología, donde era atendida por dolor óseo y articular difuso, por presentar erupción maculopapulosa de cuatro meses de evolución en cara, zona alta del tronco y extremidades, de cuatro meses de evolución y con clara distribución e influencia solar. El estudio histopatológico resultó compatible con lupus eritematoso, ANA positivo (1/60), con anti SS-A y SS-B positivos. Caso 3. Mujer de 78 años (abuela de la primera), con antecedentes de cardiopatía reumática e isquémica, hipercolesterinemia, hipertensión arterial y marcapaso definitivo por bradicardía sinusual. Consulta por instauración progresiva de induración cutánea marcada generalizada. El estudio histopatológico demuestra la presencia de abundante mucina que disgrega el colágeno.
DISCUSIÓN
Los tres procesos que han presentado las pacientes afectan al tejido conjuntivo, en dos de ellos con un claro carácter autoinmune y en el otro con depósito de mucina que motiva un cuadro pseudoesclerodermiforme. En estos procesos se acepta la influencia de diversos factores exógenos y endógenos, actuando sobre individuos con una predisposición inmunológica cuya base genética queda reforzada con casos familiares como los expuestos.
14 «CRIOGLOBULINEMIA MIXTA TIPO II POR INFECCIÓN VHC EN POSTRASPLANTE HEPÁTICO», por los Dres. Corbí MR, Linares M, Jiménez G, Ronco A, Navarrete M, Cañas E, Bernardos A, Rodríguez Cañas T, Sánchez Conejo-Mir J. Servicio de Dermatología M-Q y Venereología. Anatomía Patológica. Unidad de Infeccioso. Unidad de Trasplante. Hospital Universitario Virgen del Rocío.
INTRODUCCIÓN
La infección por el virus de la hepatitis C (VHC) puede producir afectación dermatológica, como el liquen plano, la porfiria cutánea tarda y la crioglobulinemia mixta tipo II. Las manifestaciones clínicas de la crioglobulinemia mixta derivan del depósito en diversos órganos de proteínas anormales, que precipitan de manera reversible con el frío, causando una vasculitis. Sus manifestaciones clínicas clásicas consisten en afectación renal, neuropatía periférica, artralgias y púrpura.
CASOS CLÍNICOS
Varón de 43 años, trasplantado hepático por cirrosis de etiología mixta (etílica y VHC), que a los cinco meses del trasplante desarrolló afectación hepática, cardíaca, renal y púrpura palpable en miembros inferiores. Entre las pruebas complementarias realizadas destacó una importante elevación del factor reumatoide. Las crioglobulinas, ANA, p-ANCA, c-ANCA y CH50 fueron normales. En el estudio histopatológico se observó una vasculitis leucocitoclástica, así como un depósito intraluminal de material eosinófilo. La inmunohistoquímica reveló la presencia de depósitos de IgM, Ig+G e Ig+A ocluyendo la luz vascular. El paciente evolucionó mal, con un rápido deterioro del estado general y muerte.
DISCUSIÓN
La infección por VHC se considera la primera causa de crioglobulinemia mixta tipo II. Existe un elevado porcentaje de falsos negativos dado que la técnica de determinación de crioglobulinas debe hacerse de forma minuciosa. En la actualidad para el diagnóstico de crioglobulinemia mixta asociada a VHC sólo se requiere: positividad para VHC, factor reumatoide elevado e histopatología compatible confirmada con inmunofluorescencia directa. Nuestro caso reúne todos estos criterios, siendo excepcional su presentación en un trasplantado hepático.
BIBLIOGRAFÍA
1. Gournay J, Ferrell L, Roberts J y cols.: Cryoglobulinemia presenting after liver transplantion. Gastroenterology 1996;110:265-70.
2. Rahamimov R, Han Y, Eid A y cols.: Hepatitis C associated cryoglobulinemia after liver transplantation.
15 «SÍNDROME DE SNEDDON», por los Dres. Jorquera E, Escudero J, Iriarte LM, Miralles J, Lazo A, Rojo JM. Hospital Univ. de Valme. Sevilla.
El síndrome de Sneddon viene definido por la asociación de livedo reticularis con afectación del sistema nervioso central y anticuerpos antifosfolípidos positivos.
Presentamos el caso de un varón de 42 años, que desde el año 1994 es estudiado por el Servicio de Neurología a causa de un temblor en ambas manos. Entre sus antecedentes personales no se encuentran hábitos tóxicos y sí la existencia de una hipertensión arterial resistente a toda medida farmacológica.
Entre las pruebas diagnosticadas efectuadas se destaca la normalidad de Rx tórax, ECG, ecografía abdominal, arteriografía por sustración digital, TAC abdominal. En la TAC y RMN destaca la existencia de múltiples imágenes hipodensas e hiperintensas en ambos centros seniorales y ganglios de la base por probables infartos lacunares.
La analítica efectuada se encuentra dentro de la normalidad, excepto ligera insuficiencia renal, VDRL negativo y anticuerpos anticardioplina IgG elevados, siendo normales los IgM. La biopsia cutánea es compatible con livedo y la IFD presenta cuerpos citoides IgM en dermis superficial.
Recopilamos los datos acerca de este raro síndrome y comentamos sus posibilidades terapéuticas.
16 «GRANULOMA ELASTOLÍTICO», por los Dres. Buzón E, De la Peña F, Pérez-Bernal AM, Ríos JJ, Marcos A, Camacho F. Departamento de Dermatología M-Q y Venereología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
En 1975, O''Brien describió el «granuloma actínico» como una erupción anular inflamatoria en zonas fotoexpuestas que presentaba una histología granulomatosa con células gigantes que fagocitaban fibras elásticas. Posteriormente, en 1979, Hanke propuso el término de «granuloma elastolítico de células gigantes» para describir cambios morfológicos similares; desde entonces hay gran controversia sobre la delimitación e indepedencia de esta dermatosis granulomatosa, y sobre la especificidad de sus hallazgos histopatológicos.
Presentamos el caso de una mujer de 64 años con diabetes mellitus tipo II que tres meses antes había desarrollado una lesión eritematopapulosa en la frente de crecimiento progresivo periférico y regresión central, que determinaba una morfología anular. La erupción era sintomática y no mostró respuesta a los tratamientos tópicos.
Se discuten los hallazgos histopatológicos de este caso y su diagnóstico diferencial con otras dermatosis.
17 «COLGAJO DE ROTACIÓN DE MEJILLA: TÉCNICA DE ELECCIÓN PARA LA CORRECCIÓN DEL ECTROPION», por los Dres. Russo F, Del Río MM*, Cabrerizo F**. Unidad de Dermatología del Hospital Punta de Europa. Algeciras (Cádiz). *Medicina Familiar y Comunitaria. **Servicio de Oftalmología.
El ectropion es una complicación frecuente de colgajos empleados para cubrir grandes defectos a nivel infraorbitario.
Presentamos el caso de un paciente intervenido de un carcinoma espinocelular infraorbitario de gran tamaño cuyo defecto fue reconstruido mediante un colgajo de rotación inferior. A pesar del buen resultado estético inicial, la tensión del colgajo desarrolló posteriormente un ectropion. Para la corrección del ectropion se extirpó en cuña parte del párpado inferior redundante incluido cartílago y se cerró mediante un colgajo de rotación de mejilla.
El colgajo de rotación de mejilla puede ser la forma más simple y rápida de corrección del ectropion, convirtiéndose en una técnica de elección para estos casos.
18 «MORDEDURA DE SERPIENTES VENENOSAS», por los Dres. Pérez-Gil A, Morillo M, Márquez J, Mazuecos J, Camacho F. Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
El número de muertes por mordeduras de serpientes es de 30-40.000 anuales en todo el mundo, sucediendo la mayoría en Birmania y Brasil. Sólo una quinta parte de las 2.700 especies de serpientes son realmente venenosas, y el veneno de éstas posee unas toxinas y enzimas tan eficaces que pueden provocar la rápida muerte del accidentado si no se administra precozmente tratamiento médico y suero antiveneno.
Hemos tenido ocasión de estudiar un paciente que sufrió mordedura por víbora en la pierna, y hemos revisado la bibliografía existente sobre clínica local y sistémica, complicaciones y nuevas tendencias terapéuticas.
Destacamos que, aunque las especies más peligrosas de serpientes no abunden en nuestro país, hay otras muchas que producen importantes daños cutáneos locales y síntomas generales que es obligado saber identificar y tratar.
BIBLIOGRAFÍA
Burnett J, Calton G, Morgan R. Venomous snake bites. Cutis 1986;38:299-30.
Grube U. Guía de la serpiente de Europa, Norte de África y Próximo Oriente. Barcelona, Ediciones Omega, 1993.
Horton M. Guía completa de la serpiente. Barcelona, Editorial Hispana Europea, S. A. 1994.
19 «LIPOIDOPROTEINOSIS», por los Dres. Ronco MA, Linares M, Jiménez g, Corbí MR, Pulpillo A, Pérez Vega E, Navarrete M, Sánchez Conejo-Mir J. Servicio de Dermatología M-Q y Venereología. Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
INTRODUCCIÓN
La lipoidoproteinosis es una enfermedad autosómica recesiva de etilogía desconocida caracterizada por el depósito de material hialino en piel, mucosas y diversos órganos internos. Se manifiesta como pápulas y lesiones verrugosas junto a una afectación difusa de la piel, con localización preferentes en manos, rodillas, lengua, párpados y laringe. Histológicamente se demuestra la presencia de material hialino de disposición perianexial y alrededor de las membranas basales de los vasos. Este material es PAS positivo y diastasa resistente, debido a su naturaleza glicoproteica y de proteoglicanos. Su composición química exacta es desconocida.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 19 años, hijo de padres consaguíneos, sin otros antecedentes familiares de interés, que mostró disfonía desde los cuatros meses de edad, por lo que había sido intervenido en cinco ocasiones de supuesta papilomatosis laríngea recurrente. A partir de los siete años comenzó a presentar piel rugosa en manos, codos y rodillas, así como dificultad a la extensión de ambas manos y alopecia de pestañas. Consultó por lesiones en manos que le sangraban a mínimos traumatismos. La histología cutánea mostró depósito de una material hialino en dermis superficial, periglandular y perifolicular, de carácter PAS positivo. La valoración ORL detallada fue compatible con el diagnóstico de lipoidoproteinosis, así como una tomografía axial de cráneo que mostró las típicas calcificaciones de las propias de la enfermedad.
CONCLUSIONES
Se destaca el importante papel del dermatólogo en el diagnóstico correcto, que se retrasó hasta la adolescencia.
BIBLIOGRAFÍA
1. Larry S. Moy y cols. Lipoid proteinosis: Ultraestructural and biochemical studies. J Am Acad Dermatol 1987;16:1193-201.
2. Palier AS. Histology of lipoid proteinosis. JAMA 1994;272: 564-5.
20 «LINFANGIONA CIRCUNSCRITO. A PROPÓSITO DE CUATRO CASOS», por los Dres. Manrique A, Riande P, González A, Alcaraz M, Romero MA, Vozmediano JM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
INTRODUCCIÓN
Los linfangiomas son tumores de origen linfático con dilatación de conductos linfáticos, con endotelio normal, de etiología desconocida. Dentro de la escasa frecuencia de estas lesiones, los del tipo circunscrito son los más numerosos. Suele ser congénito o se va a desarrollar en la infancia. Las localizaciones más frecuentes son axilas, cuello, parte proximal de miembros, lengua y mucosa oral. Clínicamente se manifiestan al inicio como vesículas translúcidas profundas, a veces de contenido sero-hemorrágico. En casos evolucionados se pueden ver formaciones hiperplásicas verrugosas. El tratamiento es quirúrgico mediante extirpación, criocirugía o láser CO2, aunque la recidiva puede ser la norma.
CASOS CLÍNICOS
Presentamos cuatro casos, en adultos jóvenes, dos hombres y dos mujeres, con lesiones desde la infancia y localizaciones: las dos mujeres en zona glútea; los varones, uno en región inguinal y el otro en mentón. Las lesiones variaban desde simples vesículas a grandes masas verrugosas.
CONCLUSIONES
Destacamos la escasa frecuencia de estos procesos y aunque es difícil la curación total, se pueden conseguir buenos resultados mediante técnicas combinadas según lo requiera cada caso.
21 «CARCINOMA DE MAMA EN EL SEXO MASCULINO. A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Riande P, Manrique A, Alcaraz M, González A, Romero MA, Vozmediano JM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
INTRODUCCIÓN
El cáncer de mama es un proceso poco frecuente en el varón (1/100) y representa el 0,2% de las neoplasias malignas en el sexo masculino. Su edad de presentación es más tardía que en la mujer, siendo por lo general enfermos de edad avanzada. Suele presentarse como una tumoración dolorosa en mama, con o sin cambios en la textura cutánea, ulceración o telorrea. El tipo histológico más frecuente es el carcinoma ductal infiltrante. En casi la mitad de casos existen en el momento del diagnóstico adenopatías axilares. El tratamiento es quirúrgico, con o sin terapéutica complementaria dependiendo del estadío.
CASOS CLÍNICOS
Presentamos dos varones de 85 y 79 años que consultaron por primera vez a nuestro servicio por presentar en un caso una tumoración ulcerada en mama y en el otro una tumoración dura, adherida y que retrae en parte la areola. En ambos casos se realizó mastectomía simple, con linfadenectomía regional en el paciente de 85 años. Actualmente, los pacientes están en fase de seguimiento.
CONCLUSIONES
Destacamos por un lado la baja frecuencia de este proceso en el varón y por otro el diagnóstico a través de la consulta de Dermatología.
22 «SÍNDROME DE BUSCHKE-OLLENDORFF», por los Dres. Latorre JM, Allegue F, Martín JL**, Martín A, Linares J*, Naranjo R. Servicios de Dermatología, Anatomía Patológica* y Radiodiagnóstico**. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
El síndrome de Buschke-Ollendorff es un trastorno hereditario autosómico dominante en el que aparecen pápulas y placas distribuidas asimétricamente en tronco y extremidades, acompañadas de osteopoiquilosis, hallazgo radiológico que consiste en la presencia de densidades escleróticas focales, a nivel de huesos largos, pelvis y manos.
Presentamos el estudio clínico, histopatológico y radiológico de una familia, que consultó por la presencia de nódulos y placas asintomáticas en su hijo, que se iniciaron a nivel de región glútea, apareciendo nuevas lesiones en el resto de tronco y extremidades. Se realizó estudio dermopatolótigo de una de las lesiones que evidenció la presencia de un nevus del tejido conectivo, asímismo se realizó estudio radiológico que mostró la presencia de osteopoiquilosis. Posteriormente se realizó estudio clínico y radiológico a sus progenitores, no observando ninguna lesión cutánea sospechosa. Sin embargo, el estudio radiológico demostró la presencia de osteopoiquilia en el padre.
El síndrome de Buschke-Ollendorf es considerado como un trastorno que se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia variable. Recientemente ha sido publicado algún caso en el que se constataba la presencia de nevus del tejido conectivo en varios miembros de una familia, no encontrando osteopoiquilia en todos ellos. Planteamos la posibilidad de que nuestro caso se trate de una forma frustrada de síndrome de Buschke-Ollendorff en el padre, que se ha manifestado completamente en su hijo.
23 «PÉNFIGO VEGETANTE DE NEUMANN. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Alcaraz M, González A, Riande P, Manrique A, Romero MA, Vozmediano JM. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
INTRODUCCIÓN
El pénfigo vegetante es una forma clínica especial del pénfigo vulgar que se caracteriza por la presencia de lesiones papilomatosas y vegetantes, del que se han distinguido dos variedades: tipo Neumann y tipo Hallopeau. El tipo Neumann se caracteriza por vesículas blandas y blanquecinas en áreas intertriginosas que se erosionan, dando lugar a excrecencias papilomatosas, a veces de gran tamaño, muy exudativas y malolientes. El cuadro puede presentarse dentro de la evolución de un pénfigo vulgar o bien debutar como vegetante y progresar hacia un cuadro ampolloso generalizado. Histológicamente vemos la clásica acantolisis suprabasal más acantosis y papilomatosio.
CASOS CLÍNICOS
Mujer de 60 años que consultó por el desarrollo de formaciones carnosas, exofíticas y malolientes en áreas inguinogenitales y abdomen de un mes y medio de evolución; posteriormente se desarrollaron lesiones vegetantes especialmente en los pliegues. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de pénfigo vegetante. Se inició tratamiento con corticosteroides orales, consiguiéndose la remisión total del cuadro en el plazo de un mes.
CONCLUSIONES
Presentamos un caso de pénfigo vegetante, destacando que dentro de la baja incidencia de procesos ampollosos autoinmunes, se trata de una variante clínica muy poco frecuente del pénfigo y de evolución más benigna.
24 «DERMATOSIS IgA LINEAL ASOCIADA A CARCINOMA TRANSICIONAL DE VEJIGA», por los Dres. Ródenas López JM*, Herranz Marín MT**. *Sección de Dermatología, **Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario Morales Meseguer. Murcia.
La dermatosis IgA lineal (DAL) es una enfermedad ampollosa caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas, depósito lineal de IgA en la zona de la membrana basal y buena respuesta al tratamiento con sulfonas. Actualmente parece confirmada su relación con neoplasias linfoproliferativas, aunque la existencia de una verdadera asociación con tumores no linfoides permanece sin resolver.
Presentamos el caso de un varón de 81 años afecto de carcinoma transicional de vejiga. Un año tras el diagnóstico desarrolló una erupción ampollosa y pruriginosa generalizada. La biopsia mostró ampolla subepidérmica, microabscesos de neutrófilos en dermis papilar y depósito lineal de IgA y C3 mediante inmunofluorescencia directa (IFD). La IFD en piel separada (NaC1 1M) localizó el depósito de IgA en la base de la ampolla. La IF indirecta fue negativa. El tratamiento con sulfapiridina logró el control de la enfermedad hasta que el paciente falleció por metástasis.
Determinar la existencia o no de relación entre DAL y neoplasia no linfoproliferativa es difícil actualmente puesto que carecemos de estudios prospectivos amplios. La comunicación de casos aislados de esta asociación puede ayudar a dilucidar esta cuestión. El riesgo de padecer una neoplasia no linfoide debería considerarse al evaluar a los pacientes con DAL.
BIBLIOGRAFÍA
Godfrey K, Wojnarowska F, Leonard J. Linear IgA disease of adults: association with lymphoproliferative malignancy and possible role of other triggering factors. Br J Dermatol 1990;123:447-52.
Jenkins RE, Ródenas JM, Bhogal BS, Black MM. Optimal conditions of 1 M Na C1 splitting technique to demonstrate basement membrane zone antigens in bullous pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisista and linear IgA bullous derinatoses. Dermatology 1994;189 (suppl I):133-4.
25 «PÉNFIGO FOLIÁCEO CON ESPONGIOSIS NEUTROFÍLICA», por los Dres. Crespo A, Sanz A, Ojeda A, Vera A, Fajardo FS, Crespo V. Sección de Dermatología. Hospital Regional de Málaga.
La espongiosis neutrofílica (EN) es un patrón histológico básicamente constituido por espongiosis e infiltración de polinucleares neutrófilos. Previamente descrito en casos de pénfigo herpetiforme, hemos tenido ocasión de observarlo en una paciente de pénfigo foliáceo (DF). Mujer de 25 años sin antecedentes personales de interés, que consulta por dermatosis extensa de varios meses de evolución. Presenta gran cantidad de ampollas preferentemente en fase de costra y pigmentación residual, que se distribuyen por la espalda y abdomen y sin participación de mucosas. La biopsia de una lesión reciente permite comprobar el patrón de EN, mientras que la de una lesión desarrollada arroja los hallazgos propios del PF. La inmunofluorescencia directa es la del PF. Se ha tratado a la paciente con predisona vía oral a la dosis de 1 mg/kg, con rápida remisión de las lesiones.
BIBLIOGRAFÍA
J Cutan Pathol: 1996; 23:264-9.
26 «PÉNFIGO ERITEMATOSO», por los Dres. Morillo , Andújar B, Repiso J, Márquez A, Pérez Bernal, Camacho F. Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
El pénfigo eritematoso o síndrome de Senear-Usher es una dermatosis ampollosa superficial que se caracteriza por elementos eritematocostrosos y vesicoampollosos, limitados a las áreas seborreicas, acompañados de un eritema malar, ANA positivos en un 30-80% pacientes e I.F.D. con depósitos intercelulares epidérmicos y en membrana basal.
El caso clínico que se presenta es el de un varón de 33 años, sin antecedentes personales de interés, que consultó por eritema malar y erupción eritematocostrosa en cara y cuero cabelludo, que posteriormente se extendió a zona central del tórax. La dermatopatología e I.F.D. nos confirmaron el diagnóstico de pénfigo eritematoso.
Se discute la relación existente entre pénfigo eritematoso, pénfigo foliáceo y lupus eritematoso.
BIBLIOGRAFÍA
Lyde CB, Cox SE, Cruz PD Jr. Pemphigus arythematosus in a five-year-old child. J Am Acad Dermatol 1994;31:906-9.
Fabré VC, Loar S, Reichlin M. Twenty percent of biopsy specimens from sun-exposed skin of normal young adults demonstrate positive immunofluorescence. Arch Dermatol 1991;127:1006-11.
Deloach-Banta LJ, Tenaro LJ. Superficial erosions with so me oozin and marked crusting. Pemphigus erythematosus. Arch Dermatol 1993;129:633-8.
27 «NEUROFIBROMATOSIS DE VON RECKLINGHAUSEN ASOCIADA A NEVUS DE BECKER», por los Dres. Allegue FJ, Teruel C, Viera A, González M, Armijo R, Naranjo R. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico. Granada.
INTRODUCCIÓN
La neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen es un síndrome que se manifiesta por lesiones del sistema nervioso, huesos y piel. Puede asociarse a diversas patologías como la leucemia granulomatosa crónica juvenil y el xantogranuloma juvenil, entre otras.
OBSERVACIÓN PERSONAL
Varón de 22 años con cociente intelectual bajo. Entre sus antecedentes familiares destaca madre intervenida de tumoración cerebral y un hermano varón con epilepsia. Fue derivado a nuestro Servicio por una mácula en escápula izquierda, de más de cinco años de evolución, con progresiva hiperpigmentación, desarrollo de pelos en superficie y una tumoración central de consistencia elástica, de la que se practicó una biopsiapunch, informada como neurofibroma. Presenta además múltiples manchas café con leche e hipertricosis sacra.
COMENTARIO
La evolución y clínica nos permiten diagnosticar un nevus de Becker en un paciente con neurofibromatosis. Esta asociación no ha sido descrita anteriormente en la literatura revisada. Sugerimos que ante un paciente con nevus de Becker podría ser útil la exploración de signos de neurofibromatosis que nos permitieran el diagnóstico de formas paucisintomáticas.
28 «TELANGIECTASIA UNILATERAL NEVOIDE», por los Dres. De Gálvez Aranda MV, Gálvez Moreno M, Infante Márquez P, Cañabate Reche F, Jiménez Cortés MC, Díez García F. Unidad de Dermatología y Servicios de Pediatría y Anatomía Patológica del Hospital de Poniente. Almería.
El síndrome Telangiectasia Unilateral Nevoide (T.U.N.), se trata de un proceso benigno en el cual aparecen numerosas telangiectasias de distribución unilateral que siguen las líneas de Blaschko.
Se han descrito formas congénitas y adquiridas. Es más frecuente en mujeres en las que se asocia a fenómenos de hiperestrogenismo fisiológico como pubertad o embarazo.
Presentamos un caso de telangiectasia unilateral nevoide en una niña de 11 años en la que el inicio coincide con la pubertad.
Se comentan los datos clínicos e histológicos así como los mecanismos etiopatogénicos de este proceso.
BIBLIOGRAFÍA
1. Selmanowitz VJ. Unilateral nevoid telangiectasia. Ann Inter Med 73-87(1970).
2. Wilkin JK y cols.: Unilateral dermatosomal superficial telangiectasia. J Am Acad Dermatol 8:468(1983).
3. Sánchez Conejo Mir y cols.: Síndrome de la telangiectasia nevoide unilateral. Estudio de receptores cutáneos estrogénicos. Med Cutan Iberolat Am (Portugal) 12(6) 469-75(1984).
4. Tok J y cols.: Unilateral nevoid telangiectasia syndrome. Cutis 53(1) 53-54(1994).
29 «CULIS MARMORATA TELANGIECTÁSICA CONGÉNITA», por los Dres. Salamanca M, Calap J, González J, Martínez A. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz.
Se presenta el caso de una joven de 14 años de edad, que desde el nacimiento presenta lesiones angiomatoides, alternando con zonas de piel aparentemente «anémicas», por toda la superficie corporal.
Acudió a consulta por epistaxis de repetición. Encontrándose unas fosas nasales ricamente vascularizadas, como único dato valorable.
No existen otros hallazgos valorables ni manifestaciones sistémicas.
Se discute la rareza de la persistencia de las lesiones después de la infancia y el diagnóstico diferencial con otros síndromes vasculares.
30 «CARCINOMA ESPINOCELULAR SOBRE EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME», por los Dres. Alcalde M, Simón F, Moriana J, Vidal C. Hospital Torrecárdenas. Almería.
La epidermodisplasia verruciforme es una enfermedad autosómica recesiva que comienza habitualmente en la infancia como verrugas planas, que pueden evolucionar a carcinomas espinocelulares agresivos. Presentamos un caso de dicha transformación.
CASO CLÍNICO
Varón de 77 años que nos consulta por lesión tumoral de dos meses de evolución en cara posterior de pierna izquierda. En la exploración clínica se detectan además de dicha tumoración, lesiones hiperqueratósicas planas en manos y pies.
El estudio histológico mostró un carcinoma espinocelular y cambios rivales en las lesiones.
Comentamos esta rara enfermedad.
31 «HIPERPLASIA SIRINGOLINFOIDE CON ALOPECIA. ¿LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T FOLÍCULO Y SIRINGOTROPO?», por los Dres. Vera Castaño A, Ojeda Martos A, Sanz Trelles A, Sánchez Fajardo F, Crespo Erchiga A, Crespo Erchiva V. Sección de Dermatología. Hospital Regional Carlos Haya. Málaga.
Se presenta un caso de hiperplasia siringolinfoide con alopecia. Esta entidad de la que existen sólo nueve casos publicados en la literatura, es considerada por la mayoría de autores como una variante de linfoma cutáneo de células T.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 77 años, visto por vez primera en consulta en mayo de 1995. Presentaba una placa eritematoescamosa de cinco años de evolución en fosa poplítea derecha. En la periferia de la lesión existían pápulas de color rojo oscuro. En la exploración no se palpaban adenopatías y se evidenció una alopecia de cejas. Un año después el paciente presentó un brote de maculo-pápulas eritematosas en tronco que espontáneamente remitieron en dos meses. También aparecieron nuevas pápulas y placas en extremidades inferiores que persisten en la actualidad. Asimismo desarrolló alopecia del vello axilar y pubiano. Las pruebas complementarias practicadas no aportaron nada de interés al diagnóstico.
El estudio histológico (tres biopsias) mostró un infiltrado de linfocitos T con mínima atipia. El infiltrado penetraba en las glándulas ecrinas que estaban hiperplásicas e hipertróficas y se localizaba también en dermis superficial con disposición en banda y evidente epidermotropismo. Una biopsia de la ceja añadía foliculotropismo de los linfocitos con destrucción de los folículos pilosos. Se comentan los datos recogidos en la literatura a favor de que esta entidad es realmente una forma de micosis fungoide.
32 «QUERATOACANTOMA RECIDIVANTE», por los Dres. Fernández-Puignaire MA, Aneiros J, Serrano Ortega S. Facultad de Medicina y Hospital Universitario San Cecilio de Granada.
El queratoacantoma es un tumor benigno que involuciona de manera espontánea. A pesar de tener unas características clínicas e histológicas bien definidas, en ocasiones se plantean problemas de diagnóstico diferencial con el carcinoma espinocelular. De ahí que en la actualidad existan controversias en relación a su agresividad. Mientras que para unos autores se trata de un carcinoma espinocelular de bajo grado, otros creen que son tumores distintos.
OBSERVACIÓN CLÍNICA
Varón de 60 años, agricultor, sin signos clínicos de precancerosis actínica, que se intervino quirúrgicamente tres veces por recidivas de un queratoacantoma en región periorbitaria que alcanzó grandes dimensiones.
La atípica evolución de este enfermo nos llevó a replantearnos la dualidad queratoacantoma/carcinoma espinocelular.
Presentamos tres queratoacantomas y tres carcinomas espinocelulares bien diferenciados y realizamos un estudio inmunohistoquímico (p53, PCNA, colágeno tipo IV, ki-67, bcl-2, CA y queratinas) que nos permita precisar las diferencias entre ambos tumores.
33 «QUISTES TRIQUILÉMICOS PROLIFERANTES», por los Dres. González JA, Salamanca M, Lérida L, Martínez A, Calap J. Hospital Universitario Puerta del Mar.
Varón de 70 años con antecedentes de artropatía psoriásica, hipertensión y ACVA en 1992. Ex fumador. Acude a consulta remitido desde otro servicio, por unas lesiones en región frontal, no dolorosas, que son proliferativas y de crecimiento relativamente rápido, ulcerándose dos de ellas. Inicialmente fuerons sospechadas como metástasis cutáneas de carcinoma visceral. Es inusual la existencia de ulceración en este tipo de tumor. Se discute la singularidad del caso, así como los rasgos de esta tumoración benigna.
Hacemos énfasis en el alto interés por conocer la entidad por los propios dermatólogos y sobre todo por patólogos, internistas y oncólogos.
BIBLIOGRAFÍA
Bloch PH, Muller HD. Hautarzt 1979;30:84-8.
Wilson-Jones E. Arch Dermatol 1966;94:11-9.
Stranc MP y cols. BRJ Plast Surg 1971;24:82-5.
34 «NEUROMA DE AMPUTACIÓN TRAS DISECCIÓN GANGLIONAR CERVICAL POR METÁSTASIS DE MELANOMA», por los Dres. Ortega R, Fernández-Puignaire MA, Viera A, Linares J, Buendía A, Abad J, Serrano S. Facultad de Medicina. Hospital Universitario de Granada.
El neuroma de amputación, es el resultado de una doble lesión del nervio, por rotura del axón y de las células de Schwand y de los elementos neurales que forman la fibra nerviosa.
Estos neuromas son frecuentes después de resecciones quirúrgicas en las extremidades, sobre todo, en intervenciones traumatológicas. Son menos frecuentes en cirugía dermatológica, aunque se han descrito en disecciones cervicales, intervenciones ORL y después de ritidectomía.
Clínicamente se presenta como un nódulo subcutáneo, palpable, doloroso, cercano a la cicatriz de la intervención quirúrgica, que puede hacer pensar en una recurrencia de la enfermedad primaria.
Presentamos el caso de un paciente de 38 años, intervenido de MM en pabellón auricular, nivel V y 3 mm de espesor, al que se le realizó disección ganglionar cervical con siete ganglios positivos. A los 15 años de la intervención aparece un nódulo en la cara lateral del cuello, que no duele. Pensamos en una posible recidiva ganglionar que se extirpa con el resultado histológico de neuroma.
BIBLIOGRAFÍA
De Chalain T, Nahai F. Amputation neuromas of the grent auricular nerve after rhytidectomy. Ann Plast Surg 1995, 36(3);297-2919.
Singson RD, Feldman F, Staron R, Fechtner D, González E, Stein J. MRI of postamputation neuromas. Skeletal radiol 1990;19(4);259-62.
Rauchfuss A, Caselitz J. Scar neuroma following tumor operations of the head and neck. Immunohistologic studies, differential diagnosis. Therapy HNO 1987 36(2), 84-7.
35 «MELANOMA DESMOPLÁSICO», por los Dres. González JA, Requena J, Romero I, Martínez A, Salamanca M, Calap J. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz.
Se presenta el caso de un varón de 74 años, sin antecedentes patológicos mencionables, que se presenta a la consulta por una tumoración en el canto externo del ojo izquierdo de un año de evolución, que ha aumentado de tamaño más rápidamente en el último mes. La tumoración de apariencia de un quiste sólido demostró en la biopsia correspondiente a la variedad de melanoma descrita por Conley en 1971.
Se discute el diagnóstico diferencial con shcwanomas malignos, indiferenciables en ocasiones incluso con inmunohistoquímica.
Se describen asímismo los rasgos clínicos y epidemiológicos de este tumor.
BIBLIOGRAFÍA
Conley J y cols. Cáncer 1971;28:914-36.
Bruijin J y cols. Histopathology 1992;20:197-205.
Anstey A y cols. Brit J Dermatol 1993;129:359-71.
Skelton HG y cols. Am Acd Dermatol 1995;32:717-25.
36 «LIPOSARCOMA MIXOIDE Y MELANOMA CUTÁNEO, ¿UNA RELACIÓN CASUAL O CAUSAL?», por los Dres. Viera Ramírez A, Alonso Corral MJ, Linares Solano J*, Ortega del Olmo R, Serrano Ortega S. Servicio de Dermatología. Servicio de Anatomía Patológica*. Hospital Clínico Universitario. Granada.
Diversos estudios sugieren un mayor riesgo de desarrollo de una segunda neoplasia en pacientes diagnosticados de melanoma cutáneo. La asociación con procesos hematológicos (linfoma, leucemia), cáncer de piel no melanoma (c. espinocelular, c. basocelular), tumores del sistema nervioso central y segundo melanoma cutáneo es claramente significativa para la mayoría de los autores.
La relación entre melanoma y otras neoformaciones, es materia de actual controversia.
Presentamos varón de 44 años, con placa tumoral hiperpigmentada en flanco derecho, que se diagnostica como melanoma de extensión superficial; nivel IV de Clark, Breslow 4 mm; estadio II (AJCC). En la exploración, nódulos subcutáneos (cara posterior de cuello, borde lingual, hipocondrio izquierdo y extremidades) que se extirpan, confirmándose histológicamente la sospecha clínica de lipoma. A los 12 años de su primera visita, inicio brusco de nódulo en muslo izquierdo, duro, adherido, que se interviene, diagnosticándose de liposarcoma mixoide. Durante los 19 años de seguimiento del enfermo, no se demuestra extensión ganglionar o sistémica del melanoma, aunque sí nuevas apariciones de procesos lipomatosos (espalda, abdomen).
Tras resaltar la infrecuente asociación entre melanoma y liposarcoma mixoide, analizamos las distintas hipótesis patogénicas que intentan explicar la mayor incidencia de determinadas neoplasias tras el diagnóstico de melanoma cutáneo.
37 «LIQUEN AMILOIDEO ASOCIADO A CARCINOMA MEDULAR FAMILIAR DE TIROIDES», por los Dres. Ojeda Martos A, Crespo Erchiga V, Sanz Trelles A, Crespo Erchiga A, Sánchez Fajardo F. Sección de Dermatología. Hospital Regional de Carlos Haya.
Los síndromes de heoplasias endocrinas múltiples (NEM) son trastornos hormonales multitrópicos de herencia autosónica dominante, pudiendo acompañarse de manifestaciones fenotípicamente reconocibles el NEM1, que puede presentar lipomas múltiples, y sobre todo el NEM2b que cursa con neuromas cutáneo-mucosos y un hábito marfanoide (1).
Recientemente se han descrito familias con NEM 2a (2), y carcinoma medular familiar de tiroides (3), en las que algunos de sus miembros presentan un liquen amiloideo (L.A.). Hemos estudiado una familia con L.A. y carcinoma medular familiar de tiroides, y comparando nuestros hallazgos con los obtenidos por otros autores. Al igual que éstos concluimos en que debe ser descartados un NEM ante la presencia de L.A. familiar.
BIBLIOGRAFÍA
1. Schinke RN. The multiple endocrine adenoma syndromes. Adv Int Med 1975;21:294-306.
2. Gagel RF, Levy ML, Donovan DT y cols. Multiple endocrine Neoplasia type 2a associated with cutaneous lic. cehn amyloidosis. Ann Int Med 1989;111:802-6.
3. Ferrer RF, Halperin Y, Conget JL. Primary localized cutaneous amyloidosis and familial modullary thyroid carcinoma. Clin endocrinol 1991;34:435-9.
38 «CARCINOMAS DE CÉLULAS DE MERKEL. COMUNICACIÓN DE UN CASO», por los Dres. Martín Jaramillo, Penagos N, Villar Cerón, Vázquez Navarrete. Hospital SAS. La Línea de la Concepción.
Mujer de 85 años con lesiones nodulares en la pierna derecha, recidiva rápida de la lesión estudiada, con el diagnóstico histo-patológico de carcinoma de células de Merkel tras estudio con diversas técnicas, tales como Sevier, Cótaail de queratinas, Ag. leucocitario, etc...
39 «LEUCEMIA CUTIS», por los Dres. Jiménez G, Linares M, Ronco A, Corbí MR, Pulpillo A, Navarrete M, Rodríguez Cañas T, Sánchez Conejo-Mir J. Dermatología Médico Quirúrgica y Venereología. Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
INTRODUCCIÓN
Las manifestaciones cutáneas asociadas a la leucemia se clasifican en: a) formas específicas y b) inespecíficas o leucémides. Como leucemia cutis se conoce la afectación de la piel por células neoplásicas en el curso de una leucemia, pudiendo aparecer previamente a la afectación de sangre periférica; a esta última posibilidad se le conoce como leucemia cutis aleucémica. La presencia de leucemia cutis implica un pronóstico desfavorable.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 74 años que ingresó por síndrome constitucional y lesiones cutáneas pápulo-nodulares múltiples. En base a los hallazgos hematológicos y dermatopatológicos, el paciente fue diagnosticado de leucemia monocítica aguda con afectación extramedular, falleciendo a los cinco meses del diagnóstico.
CONCLUSIONES
Existen diferentes factores que pueden ser útiles para predecir la evolución y pronóstico de los enfermos con leucemia. Entre éstos se encuentran algunas características propias del infiltrado neoplásico como la presencia de anormalidades cromosómicas, marcadores celulares de superficie, subtipo de la clasificación FAB, grado de diferenciación y maduración blástica, así como otros factores dependientes del paciente como la edad y el estado inmunitario entre otros. El estudio detallado de las características del infiltrado puede ayudar al diagnóstico diferencial de la extensión cutánea de otras neoplasias, así como de otros infiltrados linfocitarios.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ratnam KV. Leukemia cutis. Dermatol Clin 1994;12:419-31.
2. Longacre TA, Smoller BR. Leukemia cutis. Analysis of 50 biopsy-proven cases with an emphasis on occurrence in myelodysplastyc syndromes. Am J Clin Pathol 1993;100:276-84.
40 «HIPERPLASIA ENDOTELIAL PAPILÍFERA INTRAVASCULAR GENERALIZADA», por los Dres. Linares M, Jiménez G, Ronco A, Corbí MR, Pulpillo A, Rodríguez Cañas T, Navarrete M, Sánchez Conejo-Mir J. Dermatología M-Q y Venereología. Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
PLANTEAMIENTO
La hiperplasia endotelial papilífera intrasvascular (HEPI) es un proceso reactivo benigno muy infrecuente, resultante de la revascularización de un trombo. Clínicamente no presenta características definitorias que permitan su diagnóstico, pudiendo aparecer en cualquier tejido u órgano. Por el contrario, su histología es definitoria, ya que presenta una proliferación papilar recubierta de células endoteliales sin atipias. Estas papilas se anastomosan formando canales vasculares con presencia de trombos intravasculares en diferente estadio de organización. Puede clasificarse en tres formas: (a) pura (b) mixta con cambios locales asociada a otra malformación vascular y (c) inclasificable.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 63 años con antecedentes de hepatopatía de posible origen alcohólico y enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Consultó por la aparición de lesiones asintomáticas múltiples en miembros inferiores, extendiéndose posteriormente al resto del cuerpo, de cuatro años de evolución. La histología demostró hallazgos típicos de HEPI tanto con técnicas habituales como con las de inmunohistoquímicas especiales. Entre las pruebas complementarias se realizaron estudio de hipercoagulabilidad, receptores estrogénicos y estudio hormonal completo.
CONCLUSIONES
La gran mayoría de los casos publicados han sido con lesiones únicas, sin manifestaciones clínicas identificatorias. Hasta la fecha actual tan sólo han sido descritos dos casos de HEPI múltiple (2-3). Como posibilidad etiopatogénica de las lesiones generalizadas en nuestro paciente señalamos la tendencia a la hipercoagulabilidad tanto por la hiperfibrinogenemia y hemoconcentración como por el estasis venenoso secundario a su insuficiencia cardíaca derecha.
BIBLIOGRAFÍA
1. Díaz RM. Hiperplasia endotelial papilífera intravascular (pseudosarcoma de Masson). A propósito de un caso. Actas Dermo-Sifiliográficas 1989;80:305-10.
2. Stewart M. Multiple lesions of intravascular papillary endothelial hyperplasia. Arch Pathol Lab Med 1994;118:315-6.
3. Sayama K. A case of diffuse neonatal hamangiomatosis with a giant cutaneous hemangioma on the axila. J Dermatol 1991;18:286-90.
41 «HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. Arce MF, Ruiz del Portal G, Bosch P, Mendiola MV, Cabra B, Herrera E. Cátedra y Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina y Hospital Universitario de Málaga.
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es un proceso cutáneo poco frecuente, caracterizado por aparición de pápulas o nódulos eritematosos con cuadro histopatológico característico. Localizados fundamentalmente en cabeza y cuello de adultos jóvenes. Tras su descripción por Wells suscitó controversia su relación con el proceso descrito por Kimura en varones del este asiático.
Presentamos un varón de 39 años que nos consultó por recidiva en la zona derecha de la frente de lesiones de aspecto angiomatoide que ya habían sido extirpadas cinco años antes. En la exploración presentaba cinco pápulas de bordes precisos, coloración rojovinosa, y tamaños entre 2 y 8 mm. Las lesiones eran asintomáticas y no se palpan adenopatías. No existían otras alteraciones en el resto de la exploración y la analítica era normal. Se practicó extirpación amplia incluyendo todas las lesiones en una sola pieza y reparación mediante plastia. El estudio histopatológico reveló proliferación vascular en dermis profundo e hipodermis con vasos de células endoteliales prominentes junto a acúmulos linfoides con eosinófilos.
Diferencias raciales en la población afecta, menor agresividad limitándose a cabeza y cuello con rareza de adenopatías, menor frecuencia de la eosinofilia y ciertas diferencias histopatológicas distinguen a la HALE como un proceso proliferativo vascular, frente a la proliferación linfoide más agresiva de la enfermedad de Kimura.
42 «DESCAMACIÓN PERSISTENTE DE LOS LABIOS. A PROPÓSITO DE UN CASO», por los Dres. González A, Alcaraz M, Manrique A, Riande P, Romero MA, Vozmediano JM. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
INTRODUCCIÓN
La descamación persistente de los labios constituye un trastorno inflamatorio superficial crónico del borde rojo labial clasificable dentro de las queilitis exfoliativas o facticias. Se acompaña de síntomas como: prurito, ardor, tensión y sensación de irritación, origen del llamado «tic de los labios» de Gougerot, que consistiría en continuos mordiscos, pinzamientos y humidificaciones, lo que va a constituir un factor mecánico que perpetúa la inflamación. Puede obedecer a múltiples causas como irritaciones locales mencionadas, acción climática y contacto con dentríficos, picantes e irritantes entre otros. Es típico de mujeres jóvenes y la mayor parte de éstas presentan alteraciones de la personalidad. Deben descartarse otros tipos de queilitis, en especial por contacto. Desde el punto de vista terapéutico usaremos emolientes, queratolíticos y reductores, pero es indispensable el apoyo psicológico e incluso el uso de psicofármacos.
CASO CLÍNICO
Mujer de 35 años, soltera que consultó por presentar descamación, costras y fisuras en el borde rojo del labio inferior desde hacía más de dos años. Refería prurito, ardor y sequedad, sin respuesta a diversos tratamientos tópicos. Había realizado múltiples consultas sin éxito alguno.
CONCLUSIONES
La descamación persistente de los labios es más frecuente en mujeres jóvenes, con cierto grado de inestabilidad psíquica. Los cultivos bacteriológicos y micológicos son negativos. Al diagnóstico se llega por exclusión de otros procesos y por la clínica. El tratamiento tópico debe complementarse con apoyo psicológico, técnicas de relajación y autocontrol.
43 «HERPES ZOSTER EN UN PACIENTE VIH+. RESPUESTA A ACICLOVIR TRAS FRACASO CON FAMCICLOVIR», por los Dres. Muñoz Beltrán JC, Latorre Fuentes JM, Romero Manjón A, Linares J*, Abad J, Naranjo R. Servicio de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital Clínico de Granada.
Varón de 33 años, ex ADVP, con infección VIH en estadio CD3. Consulta por presentar lesiones en ambos miembros superiores de diez semanas de evolución que han sido tratadas con tres ciclos de famciclovir 250 mg/8h/7 días, con descanso semanal entre cada ciclo. Durante el tratamiento mejoraba la sintomatología y el aspecto de las lesiones, sin llegar a desaparecer, y volviendo a su estadio inicial al finalizar la medicación.
Tras exploración y biopsia se confirma el diagnóstico de infección crónica por VVZ, e iniciamos tratamiento con aciclovir oral 800 mg/5h/14 día, desapareciendo la sintomatología y las lesiones al finalizar el mismo, y continuando en remisión completa seis meses después.
Los casos descritos de resistencia al aciclovir en pacientes VIH con infección por virus VZ quizá se deben en parte al uso de dosis subterapéuticas o durante períodos insuficientes. Si, a pesar de todo, la respuesta clínica no fuese satisfactoria, pueden emplearse otros antivirales como el foscarnet o la trifluorotimidina tópica asociada al interferón alfa 2b intralesional. La utilización de fármacos con mecanismo de acción idéntico al aciclovir, aunque presenten mejor biodisponibilidad (famciclovir, valaciclovir) o mayor estabilidad intracelular (penciclovir) ha de considerarse de 2.ª elección, salvo que, ensayos clínicos con distintos fármacos antivirales y un número de pacientes adecuado, demuestren lo contrario.
44 «HIPERPIGMENTACIÓN TIPO ADDISON EN UN PACIENTE CON SIDA», por los Dres. Nieto L, Riande P, González A, Alcaraz M, Manrique A, Vozmediano JM, Romero MA. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
INTRODUCCIÓN
Entre las manifestaciones cutáneas en los enfermos con SIDA se ha descrito con cierta frecuencia una hiperpigmentación generalizada similar a la observada en los enfermos con Addison, que se relaciona con la ingesta de zidovudina.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 34 años, ADVP en tratamiento de deshabituación, HIV+ desde hace cinco años y diagnosticado de SIDA hace un año por debutar con toxoplasmosis cerebral y TBC meníngea. A la exploración cutánea destaca una hiperpigmentación intensa generalizada así como de la mucosa gingival. En los exámenes complementarios se observa anemia, linfopenia, aumento de las enzimas hepáticas y hepatomegalia homogénea sin signos ecográficos de hepatopatía. El cobre en orina y el cortisol plasmática y urinario presentaban valores normales.
CONCLUSIONES
Aportamos un nuevo caso de hiperpigmentación cutánea en enfermo con SIDA y discutimos las posibilidades patogénicas de esta alteración.
45 «GRANULOMA ANULAR Y ECZEMA DE CONTACTO EN PACIENTE VIH+», por los Dres. Muñoz Pérez MA, García Bravo B, Rodríguez Pichardo A, Colmenero MA, Rodríguez Piñero FJ, Camacho F. Departamento de Dermatología M-Q y Venereología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
El granuloma anular y el eczema de contacto son excepcionales en los pacientes VIH+, no habiéndose descrito casos simultáneos. Presentamos una mujer de 32 años, seropositiva desde hacía tres, contagiada por vía heterosexual, en estadio IVC, con 124 CD4/mm3, y con antecedentes de TBC pulmonar, toxicodermia y melasma. Consultó por elementos nodulares y anulares de 2 a 4 cm de diámetro, en codos y articulaciones interfalángicas proximales de ambas manos, de un año de evolución. La biopsia se informó de granuloma anular, apreciando mejoría con la aplicación de corticosteroides tópicos. También observamos lesiones eritemato-edematosas en mejillas, que según la paciente habían aparecido tras la aplicación de una crema depigmentante. Las pruebas de contacto fueron negativas para la batería standard; sin embargo, al aplicar los componentes de la crema de forma aislada encontramos positividad para el conservante propilpamben sódico.
BIBLIOGRAFÍA
Ghadially R, Sibbald RG, Walter JB, Haberman HF. Granuloma annulare in patients with human immunodeficiency virus infections. J Am Acad Dermatol 1989;20:232-5.
46 «NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA EN UN PACIENTE VIH», por los Dres. Repiso B, Pérez-Gil A, Sotillo I, Camacho F. Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
El síndrome de Lyell o necrólisis epidérmica tóxica (N.E.T.) es una forma de toxicodermia grave infrecuente; no obstante, hay colectivos como el de los afectados por el síndrome de la inmunodeficiencia humana (SIDA), donde en la actualidad se observan más casos.
Presentamos un paciente VIH positivo, adicto a drogas por vía parenteral, que sufrió NET extenso y grave, y cuyo único antecedente toxicomedicamentoso fue el inicio de tratamiento sustitutivo con metadona la semana anterior.
Teniendo en cuenta la importancia del diagnóstico diferencial entre el síndrome de Lyell y el síndrome de la escaldadura cutánea estafilocócica, se revisan las claves para evitar la confusión entre ellos y los aspectos de incidencia, etiopatogenia y tratamiento del síndrome en los pacientes VIH positivos.
BIBLIOGRAFÍA
Saiag P. Drug-induced toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome) in patients infected with the human immunodeficiency virus. J Am Acad Dermatol 1992;26:567-74.
47 «FOLICULITIS EOSINOFÍLICA ASOCIADA A VIH. A PROPÓSITO DE DOS CASOS», por los Dres. Márquez J, De la Peña F, Buzón E, García Bravo B, Camacho F. Departamento de Dermatología M-Q y Venereología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
La foliculitis eosinofílica asociada al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), es una erupción papulovesiculosa, crónica y pruriginosa. Presenta características clínico-patológicas diferenciales y se manifiesta en estadios avanzados de la infección por VIH+ de nuestra área.
Se presentan dos casos de esta enfermedad, discutiendo los criterios clínicos e histológicos necesarios para su diagnóstico, así como la buena respuesta al tratamiento con antihistamínicos.
BIBLIOGRAFÍA
Rosenthal D, Leboit PE, Klumpp L, Berger TG. Human inmunodeficiency virus-associated eosinophilic folliculitis. Arch Dermatol 1991;127:206-9.
Hevia O, Jiménes-Acosta F, Caballos PI, Gould EW, Penneys NS. Pruritic papular eruption of the adquired immuno deficiency syndrome: a clinicopathologic stydy. J Am Acad Dermatol 1991;24:231-5.
48 «ACANTOSIS NIGRICANS Y SÍNDROME DE RESISTENCIA A INSULINA», por los Dres. Simón F, Alcalde M, Moriana JF, Peñafiel J, Pulido F. Hospital Torrecárdenas. Almería.
La acantosis nigricans es un trastorno caracterizado por una hiperplasia epidérmica e hiperpigmentación, localizada predominantemente en pliegues. Se distingue dos tipos: maligna, asociada a neoplasias internas, y benigna que se divide en: idiopática, hereditaria, inducida por drogas y asociada a trastornos endocrinos. El síndrome de resistencia a la insulina fue descrito por Kahn en 1976, distinguió dos tipos, A y B. Se caracteriza por una disminución de la afinidad de la insulina por los receptores de membrana.
Presentamos un paciente con esta rara enfermedad y comentamos la asociación entre hiperinsulinemia y acantosis nigricans.
49 «INFILTRACIÓN SARCOIDEA DE UNA CICATRIZ EN ÁREA FACIAL», por los Dres. Gálvez M, De Gálvez MV, Cassini LF*, Fernández-Miranda R, Amérigo J**, Díez LF*. Unidad de Dermatología. *Servicio de Medicina Interna. Hospital Poniente de Almería. **Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Torrecárdenas.
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica granulomatosa de etiología desconocida. La afectación cutánea existe en el 10-35% de pacientes con sarcoidosis sistémica. El lupus pernio, la infiltración de cicatrices y las placas, son según algunos estudios, las lesiones específicas más frecuentes. La mayoría de los enfermos con infiltración sarcoidea de cicatrices tiene otras manifestaciones sistémicas y en pacientes con sarcoidiosis en remisión puede constituir un indicador de exarcebación de la enfermedad.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 25 años que consultó por presentar un engrosamiento irregular, dolor y cambio en el color de una cicatriz que tenía desde los cuatro años. A la exploración se apreciaron unos nódulos de consistencia firme, eritematovioláceos, ligeramente dolorosos a la presión, sobre el área de la cicatriz previa. La biopsia informó de la existencia de infiltrado granulomatoso no caseificante tipo sarcoideo. Se realiza estudio para evaluar posible afectación sistémica, encontrándose tan sólo la presencia de adenopatías hiliares bilaterales en la radiografía simple de tórax y en la T.A.C. torácica (estadio radiológico I).
BIBLIOGRAFÍA
Veien NK, Stahl D, Brodthagen H. Cutaneous sarcoidosis in Caucasians. J Am Acad Dermatol 1987;16:534-40.
Condon KC, O''Sullivan D. Sarcoidosis in long standing.
COMUNICACIONES AL TEMA OFICIAL
50 «URTICARIA DE CONTACTO EN MANOS AL LÁTEX», por los Dres. Tercedor J, López-Hernández B*, Espelt J, García Dura E, García Lora E, García Mellado V, Skiljo M. Sección de Dermatología. Hospital Virgen de las Nieves. Epidemiología*. Distrito norte. Granada.
La alergia al látex constituye un motivo de consulta de interés creciente y que afecta especialmente a pacientes con espina bífida y al personal sanitario. Presentamos cinco casos.
Se remarca la importancia de evitar el contacto con todos los productos que contengan látex y avisar de las posibles reacciones cruzadas con diversas frutas con las que el látex comparte determinantes antigénicos (kiwi, aguacate, castaña y plátano).
| V 36 | Prueba uso + | Prick + | Rast | Ezcema urticaria | Evolución 3 | Aopía sí | Epic. tiomer |
| - | |||||||
| H 44 | + | No hecho | | Ezcema urticaria | 10 años | No | Cobalt |
| H 39 | + | N H | | Ezcema urticaria | 2 años | No | Níquel Cobalt |
| V 42 | + | N H | | Prurito aler frutas | 4 años | Sí rinitis | N H |
| H 39 | + | N H | N H | Ezcema | 1 año | Sí | Níquel |
BIBLIOGRAFÍA
Taylor JS, Pradituswan P. Latex allergy: review of 44 cases including outcome and frequent association with hand eczema. Arch Dermatol 1996;132:265-71.
Tercedor J, López Hernández B. Alergia al látex: hacia un manejo más seguro. Piel 1995;10:442-3.
51 «XANTOMA PALMAR ESTRIADO ASOCIADO A CIRROSIS BILIAR PRIMARIA», por los Dres. Fernández F, Bosch R, De Troya M, Mendiola M, Rubio J, Herrera E. Cátedra y Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina y Hospital Universitario. Málaga.
El xantoma palmar estriado es un proceso cutáneo secundario a alteraciones del metabolismo lipídico. Aunque clásicamente se ha asociado con hiperlipoproteinemia tipo III o hiperlipoproteinemia con banda beta ancha, puede también observarse dentro de las manifestaciones cutáneas de hiperlipoproteinemias secundarias como la cirrosis biliar primaria.
Presentamos un paciente de sexo femenino y 42 años de edad que fue remitida a nuestro Servicio de Dermatología para la valoración de un prurito generalizado de dos meses de evolución. A la exploración destacaba la presencia de xantelasmas y la existencia de una coloración amarillenta en los pliegues palmares y en las líneas flexoras de los dedos. El estudio analítico demostró una fosfatasa alcalina con niveles muy altos (2448 Ul/ml), hipercolesterolemia (875 mg/dl) con discreta hiperbilirrubinemia de predominio directo y unos anticuerpos antimitocondriales positivos, compatibles con el diagnóstico clínico de cirrosis biliar primaria. Se realizó estudio histopatológico de esta rara variante de xantomas iniciando tratamiento con quelantes de sales biliares.
Destacamos el interés de descartar en todo paciente femenino de mediana edad con prurito generalizado la cirrosis biliar primaria así como la posibilidad de encontrar xantomas palmares estriados entre las manifestaciones dermatológicas de este proceso.
52 «ENFERMEDAD MANO-PIE-BOCA DEL ADULTO», por los Dres. De la Peña F, Herrera A, Buzón E, Rodríguez Pichardo A, Camacho F. Departamento de Dermatología y Venereología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
La enfermedad mano-pie-boca (EMPB) es una virasis producida por enterovirus, habitualmente Coxsackie, caracterizada clínicamente por vesículas con halo eritematoso, distribuidas en boca y extremidades. La incidencia en niños es alta, pero su aparición en adultos es excepcional.
Presentamos el caso de un varón de 40 años de edad que a los tres o cuatro días de presentar febrícula, artralgias y malestar general, desarrolló exantema vesiculoso en mucosa labial, palmas y plantas, que desapareció en diez días. El estudio serológico demostró seroconversión para el Coxsackie B2.
Destacamos las características epidemiológicas, clínicas y microbiológicas de la EMPB, resaltando su excepcional presentación en adultos y la necesidad de considerar esta patología en el diagnóstico diferencial de los exantemas vesiculosos.
53 «SÍNDROME DE LAS VEINTE UÑAS», por los Dres. García Hernández MJ, Mazuecos J, Rodríguez Pichardo A, Camacho F. Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
El síndrome de las veinte uñas es un raro trastorno en el que todas las uñas presentan estriaciones verticales, con pérdida de brillo, volviéndose quebradizas de forma uniforme (tranquioniquia). En algunos casos se ha asociado a alopecia areata, liquen plano o psoriasis, la mayoría como marcador previo a estas dermatosis y, a veces, evolucionando de forma paralela a ellas.
Recogemos 14 casos de síndrome de las veinte uñas, de los cuales cinco son familiares; en siete pacientes se asoció a alopecia areata, en un paciente a vitíligo y en otro a psoriasis artropático. Estos pacientes pueden ser divididos en dos grupos: unos que tienen signos de enfermedades dermatológicas y otros sin ellos (tranquioniquia idiopática) presentando ambos grupos alteraciones histológicas diferentes.
BIBLIOGRAFÍA
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Taniguchi S, Kutsuna H, Tani Y, Kawahira K, Hamda T. Twenty nail dystrophy (trachyonychia) caused by lichen planus in a patient with alopecia universalis and ichthyosis vulgaris. J Am Acad Dermatol 1995;33:903-5.
54 «SÍNDROME DE REITER Y SIDA: A PROPÓSITO DE DOS OBSERVACIONES», por los Dres. Vélez A, Fernández JC, García MD, Valverde F, Logroño C, Moreno JC. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
El síndrome de Reiter (SR) se caracteriza por la tríada de artritis, conjuntivitis y uretritis junto con lesiones cutáneas psoriasiformes. Antes de la aparición del SIDA, el SR era un proceso poco frecuente, pero desde entonces las referencias en la literatura se han mulitplicado.
Presentamos dos pacientes con SR y SIDA que ilustran dos importantes aspectos de esta asociación: 1) el hecho de que el SR puede constituir la primera manifestación de SIDA, y 2) la mayor agresividad del SR en este grupo de enfermos.
Caso 1. Varón, 36 años. Desde hacía dos meses presentaba lesiones psoriasiformes diseminadas, con afectación de uñas y plantas de los pies. Un mes antes había tenido molestias oculares y un exudado uretral purulento. En la exploración actual se objetivó también una artritis a nivel de la mano derecha. El antígeno HLA-B27 fue positivo. Como único antecedente el paciente refería haber sido heroinómano, aunque no consumía desde hacía tres años. Con el diagnóstico de síndrome de Reiter se solicitó la determinación de anticuerpos VIH, que fueron positivos. El cociente CD4/CD8 era de 0,12.
Caso 2. Varón, 29 años. Diagnosticado de SIDA hacía siete años, había padecido una tuberculosis pulmonar hacía un año y actualmente estaba en tratamiento por toxoplasmosis cerebral. Ingresó para estudio de dermatitis generalizada y fiebre continua superior a 38° C. Las lesiones cutáneas habían aparecido tres meses antes en ambas plantas (asociándose a dolor importante que impedía la deambulación) y se habían extendido posteriormente a cara anterior de las piernas. Dos semanas antes del ingreso se diseminaron rápidamente a toda la superficie corporal. Las lesiones eran psoriasiformes, costrosas, con importante afectación ungueal. En la exploración se objetivó también conjuntivitis bilateral y artritis del tobillo izquierdo. El cociente CD4/CD8 era de 0,01. El antígeno HLA-B27 fue positivo. Se pautó tratamiento con acitretino. Las lesiones mejoraron espectacularmente, pero el paciente falleció al cabo de tres meses debido a una complicación de su enfermedad cerebral.
55 «PANADIZO HERPÉTICO EN PACIENTE CON SIDA», por los Dres. García Plata MD*, Vélez A*, Jurado R**, Valverde F*, Fernández JC*, Moreno JC*. *Servicio de Dermatología. **Servicio de Infecciosos del Hospital Universitario. Córdoba.
El herpes simple produce en los pacientes con SIDA extensas úlceras a nivel cutáneo y/o mucoso, siendo más frecuentes las localizaciones periorificiales que los panadizos.
Procedente del servicio de Infecciosos nos llegó una paciente HIV+ en fase A3 que presentaba una lesión ulcerosa en mano izquierda de seis meses de evolución.
En la exploración se observaron lesiones ulcerosas y dolorosas en el dedo índice y en la articulación metacarpo-falángica.
Se estableció el diagnóstico diferencial entre un panadizo herpético y pioderma gangrenoso, instaurándose tratamiento con aciclovir (200 mg/5 h).
A los tres días de tratamiento la mejoría fue notable. En revisiones posteriores se comprobó una reepitelización total de las lesiones.
El estudio histopatológico detectó alteraciones epiteliales locales compatibles con etiología herpética.
Se discuten estos resultados y se comparan con la bibliografía existente.
56 «SIFÍLIDES PALMOPLANTARES: ESTUDIO CLÍNICO-PATOLÓGICO DE UN CASO», por los Dres. Garrido V, Galán MI*, Ruiz MC**, Flórez MP**. Unidad de Dermatología, Microbiología* y Anatomía Patológica**. Hospital Comarcal de Sevilla.
Numerosas dermatosis pueden manifestarse en las regiones palmoplantares.
Dentro del amplio espectro de las manifestaciones del secundarismo luético, las sifílides palmoplantares son de las más características.
Presentamos el caso de una mujer de 32 años de edad, que consultó por lesiones cutáneas en manos desde hace dos meses.
A la exploración observamos en ambas palmas, numerosas máculas redondeadas/ovaladas, levemente sobreelevadas, eritematosas, hiperqueratósicas, bien definidas, con collarete descamativo periférico en algunas de ellas. En plantas de pies máculas eritematosas poco evidentes.
La serología luética fue positiva para los test reagínicos y treponémicos.
En la biopsia efectuada destaca un infiltrado perivascular compuesto por linfocitos, histiocitos y células plasmáticas aisladas y tumefacción de las células endoteliales.
En el diagnóstico diferencial de las dermatosis eritematoescamosas palmoplantares, siempre debemos tener en cuenta la sífilis. Destacamos la conveniencia de incluir en el protocolo analítico la realización de la serología luética.
57 «QUERATODERMIA PALMO-PLANTAR DE BUSCHKE-FISCHER BRAUER», por los Dres. Valverde Blanco F, Tercedor J, Moreno Giménez JCA, Fernández JC, Salvatierra J, García Plata MD. Hospital Universitario Reina Sofía. Sección Dermatología. Córdoba.
Paciente de 48 años de edad, que acude a consulta por presentar desde hace 20 años lesiones queratósicas de aspecto verrugoso, que han llevado un curso progresivo, aunque sin afectar otras áreas del organismo.
Como antecedentes personales de interés, destaca haber padecido un síndrome de Reiter. No antecedentes familiares de la enfermedad, ni se detectó consanguinidad.
Se practica biopsia de lesiones palmares, que son compatibles con queratodermia palmo-plantar. Por lo que se diagnostica de queratodermia palmo-plantar de Buschke-Fischer Brauer.
Se instaura tratamiento con etretinato, sin mejoría. Se discuten las características clínicas y las distintas posibilidades terapéuticas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Moreno Giménez JC, Ortega Resina M, Quintana del Olmo J. Queratodermias palmoplantares. Piel 1988;3:363-71.
2. Blanchet-Bardon C. Keratodermies palmoplantaires. Journees Dermatologiques de París, 8-11 de marzo, 1989.
3. Casado Jiménez B, Borbujo J, Escario Travesedo E, González Hermosa R, De las Heras Sotos C, Pizarro Redondo A. Queratodermia palmoplantar punctata papuloverrucoide tipo Bushke-Fischer Brauer. Tratamiento con etretinato. Actas Dermo-Sifiliográficas 1989;80:837-40.
58 «DERMATOSIS PALMOPLANTARES: ESTUDIO CLÍNICO E HISTOLÓGICO», por los Dres. Ruiz Ávila P, Romero A, Teruel Cerezuela C, Muñoz Beltrán J, Allegue Gallego F, Naranjo R. Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. Hospital Clínico Universitario. Granada.
Las dermatosis palmoplantares (DPP) agrupan diversas entidades clínicas. Entre las que se encuentran por su mayor incidencia, la psoriasis, el eczema y la micosis.
El objetivo de nuestro estudio ha sido comprobar en las DPP, el grado de utilidad del estudio histológico, del cultivo micológico y de las pruebas epicutáneas.
Para ello, protocolizamos el estudio de las DPP que acudieron a nuestra consulta en 1996, recogiendo datos clínicos, biopsia cutánea, cultivo micológico y pruebas epicutáneas.
Como resultados generales, podemos afirmar que la DPP más frecuente en nuestro estudio fue la psoriasis. Los datos histológicos suelen ser en ocasiones inespecíficos y el cultivo micológico fue negativo en la mayor parte de los pacientes.
Discutimos los factores etiopatogénicos implicados en las DPP, así como el planteamiento terapéutico.
59 «DERMATITIS PLANTAR JUVENIL», por la Dra. Gutiérrez Salmerón MT. Hospital Clínico Universitario San Cecilio. Granada.
La dermatitis plantar juvenil es un dermatosis individualizada en la década de los 60 y cuya etiopatogenia aún permanece incierta. Desde su descripción se han utilizado diversas denominaciones según se consideraran sus aspectos clínicos, topográficos o patogénicos, así como su asociación o no a dermatitis atópica, aunque en la actualidad la mayoría de los autores aceptan el término de dermatitis plantar juvenil propuesto por Mackie.
Se presenta entre los tres y los 14 años, casi siempre en niños activos y deportistas con afectación electiva del tercio anterior de la planta del pie, en su zona de mayor fricción. Se caracteriza por la aparición de una piel lisa, brillante y agrietada, con posterior formación de fisuras dolorosas, cursando por brotes en los que existe una cierta influencia estacional.
Mientras que para algunos autores se trataría de una afección que aparecería electivamente en el cuadro de la dermatitis atópica, para otros sería un simple dermatitis por fricción en la que jugaría un papel importante la introducción en los últimos años de materiales sintéticos en los zapatos y calcetines con las alteraciones de la sudoración que ello implica.
Los distintos tratamientos propuestos carecen de efectividad, aunque el cambio a zapatos de piel y no oclusivos y a calcetines de lana, puede distanciar los brotes. En los períodos de empeoramiento, las cremas emolientes o corticoideas pueden inducir mejorías, aunque transitorias.
60 «DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO Y DERMATITIS IRRITATIVA», por la Dra. García-Bravo B. Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Las manos son la localización más frecuente de las dermatitis de contacto de origen alérgico o irritativo. La afectación palmar se produce en el 44% de todas las dermatosis de manos y a menudo es de origen profesional.
La diferenciación clínica entre ambas patologías es difícil y a veces casi imposible. No obstante, algunos datos como la vesiculación y el prurito orientan a una causa alérgica mientras otros como el eritema, fisuración y dolor, indican un probable origen irritativo.
La dermatitis irritativa es más frecuente que la alérgica (40%/27%) y de peor pronóstico. Los trabajos húmedos (sanitarios, amas de casa, alimentarios) y con agentes irritantes (metalúrgicos) son los que causan con más frecuencia esta patología, que afecta en una proporción de mujeres/varones de 2/1.
Las formas crónicas son más frecuentes que las agudas. En algunas ocasiones la evolución se realiza en brotes vesiculoampollosos cuya cronología nos orientará al diagnóstico etiológico. Para establecer éste, siempre será necesaria la realización de pruebas epicutáneas. No debemos conformarnos con el estudio de la serie standard. Deben investigarse, siempre que se pueda, los alergenos profesionales y los medicamentos, pues no hay que olvidar la creciente incidencia de dermatitis de contacto por corticoides tópicos.
Los patrones clínicos varían desde el eritema y edema a la vesiculación, fisuración o hiperqueratosis. La afectación de determinadas áreas puede ser indicativa del contacto: pulpitis por plantas, por ajo...; dermatitis palmar seca del ama de casa, de las peluqueras, etc...
Los antecedentes familiares y personales pueden orientar. Los atópicos desarrollan con más frecuencia eczema palmoplantar en la edad adulta, y más aún si se dedican a determinadas profesiones de riesgo.
61 «PUSTULOSIS PALMO-PLANTAR», por el Dr. Escudero Ordóñez J. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
Parece que los primeros autores que utilizaron el término actual de pustulosis palmo-plantar persistente fueron Ward, Corbett y Hanna en el año 1976, hace pues ya 20 años, y con ellos se inició la nueva era de este capítulo. Pero no fue hasta 1982 cuando Wilkinson, unificó todos los criterios anteriores y clasificó dichas pustulosis dentro del grupo de las «pustulosis amicrobianas localizadas en palmas y plantas».
En los últimos 15 años han aparecido varios trabajos en los que se empieza a hablar de artroosteítis pustulosa, debido a que se ha encontrado afectación osteoarticular, casi siempre alrededor de la clavícula y del manubrio esternal, en muchos pacientes de P.P.P. En resumen, las alteraciones más frecuentes que se observan son las siguientes: osificación del ligamento costoclavicular, hipertrofia osteomielitis-like de la clavícula y artritis de la unión-esternoclavicular-esternocostal-manubrio esternal. También se han descrito afectaciones vertebrales, osificaciones paravertebrales e incluso alteraciones de la región sacroilíaca aunque en una frecuencia muchísimo menor pues no llega al 0,5%. En lo que sí parecen estar todos los autores de acuerdo es la necesidad de realizar tomografías posteroanteriores de tórax.
Parece existir una relación entre P.P.P. y disfunción tiroidea y gastritis autoinmune. También la acción del tabaco sobre estos pacientes parece ser significativa.
Aunque el tratamiento de las pustulosis sigue siendo a veces decepcionante, repasaremos los utilizados últimamente, en 1981 se empleó irradiación con ultravioletas A y aplicación de baños de 8-metoxipsoraleno, con una dosis máxima de 348 julios/centímetro cuadrado, con malos resultados. Dos años después, se utilizaron ultravioletas A más psoralaneos vía oral. Otros autores en 1983 utilizaron inyecciones de acetónido de triamcinolona intralesional, a la dosis de 3,3 a 5 miligramos por mililitro diarios durante al menos tres o seis meses.
Otro tratamiento empleado al principio de esta década y que ha sido quizá el más utilizado últimamente, es la administración de un derivado de la vitamina A (retinoide aromático) etretinato. Este fármaco ha sido utilizado por muchos autores, a dosis medias que varían entre 0,9 y 1 miligramo por kilo de peso. Por último, se ha utilizado colchicina a dosis de 0,5 miligramos tres veces al día durante cuatro semanas, aunque los resultados señalan que su empleo es de muy poco valor y con gran cantidad de efectos secundarios, sobre todo náuseas y diarreas. En este pequeño repaso que hemos efectuado al tratamiento de P.P.P. queremos por fin recordar que nosotros en 1988 utilizamos con mediocres resultados y en pocos pacientes, la combinación cloxacilina vía oral más eosina tópica.
Entre los tratamientos más recientes conviene hacer mención al uso de la ciclosporina oral que es efectiva en el tratamiento de las P.P.P. a dosis entre 1,1 a 6,1 mg/kg/día, siempre teniendo en cuenta las posibles alteraciones renales y que debe reservarse para los casos severos. Aunque la experiencia sea mínima, comentar que para finalizar este repaso terapéutico, el uso de Lip PG1 (Prostaglandina G1 incorporada a esferas de microlípidos) da buenos resultados en las P.P.P. en las que la afectación de dedos de manos y pies y ungeal es evidente.
62 «TIÑAS PALMOPLANTARES», por el Dr. Moreno Giménez JC. Sección Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía. Facultad de Medicina. Córdoba.
La afectación de palmas y plantas supone un apartado importante dentro de las dermatofitosis, obviando, incluso, la afectación ungueal.
Las micosis de palmas y plantas son muy semejantes desde el punto de vista clínico, no obstante, las segundas son mucho más frecuentes que las primeras, aunque ambas pueden compartir una misma clasificación clínica: formas hiperqueartósicas, interdigitales y fundamentalmente en dorso, a las de la Tinea corporis.
Dentro de este apartado resulta especialmente interesante, sobre todo en la forma interdigital, la presencia de infecciones mixtas (hongos y bacterias) que determinan una morfología peculiar y precisan un trato terapéutico distinto.
Examinaremos en la presente ponencia la etiología, clínica, factores desencadenantes y medidas terapéuticas posibles en este tipo de infecciones.
BIBLIOGRAFÍA
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Leyden JJ, Kligman AM. Interdigital athlete''s foot: the interaction of dermatophytes and resident bacteria. Arch Dermatol 1978;114:1466-72.
63 «PULPITIS», por el Dr. Romero Cabrera MA. Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
Habitualmente hablamos de pulpitis ante la localización en los pulpejos de los dedos (especialmente de las manos) de una serie de procesos cutáneos diversos, especialmente de tipo eczematoso o bien de origen psoriásico. Todas las dermatosis tratadas en esta mesa sobre dermatosis eritemato-escamosas palmoplantares pueden cursar con pulpitis.
En nuestra ponencia tratamos de sistematizar los casos en que la pulpitis es la única o la manifestación predominante.
Clínicamente suelen tratarse de lesiones secas, con los surcos cutáneos más marcados, más o menos hiperqueratósicas y con frecuencia con grietas, sobre un fondo eritematoso o de color piel normal; los síntomas subjetivos varían desde un prurito leve a dolor intenso si existen grietas profundas.
Los procesos que cursan con pulpitis principalmente son: dermatitis de contacto irritativa o alérgica, dermatitis atópica y psoriasis. El estudio histopatológico, con mucha frecuencia no nos aportará datos específicos.
A la dificultad diagnóstica se añade el hecho de que son numerosos estos casos de pulpitis de origen mixto: psoriasis o dermatitis atópica con fenómenos irritativos sobreañadidos; dermatitis de contacto inicialmente irritativa a la que se suma una posterior sensibilización alérgica.
Como apéndice a lo anterior no debemos olvidar una amplia serie de procesos dermatológicos en los cuales la afectación de los pulpejos de los dedos es una característica importante sin ocasionar una verdadera pulpitis (es decir, sin dermatitis) como es el caso de colagenosis (lupus eritematoso, esclerodermia), vasculitis, etc.
Por todo lo expuesto, en un caso de pulpitis, aparte de las pruebas complementarias (pruebas epicutáneas, etc.), para un correcto diagnóstico, es indispensable una exhaustiva historia clínica para buscar antecedentes familiares y/o personales de atopia o psoriasis, estudio de trabajos y aficiones, y una exploración clínica cuidadosa para buscar signos en otras zonas del tegumento (uñas, cuero cabelludo, etc.).
