Actas Dermosifiliogr., 1998;89:577-590

REVISIONES

Proliferaciones con diferenciación sebácea. I: Hamartomas

RAQUEL S. SIMON

ESTHER DE EUSEBIO

ANA ALVAREZ-VIÉTEIZ

EVARISTO SANCHEZ YUS

Departamento de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.

(La Dra. Simón, actualmente residente del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital La Paz, realizó las investigaciones en que se basa esta revisión durante sus estudios de tercer ciclo en el Hospital Clínico San Carlos.)

Correspondencia:

DR. EVARISTO SÁNCHEZ YUS. Departamento de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Ciudad Universitaria. 29040 Madrid.

Aceptado el 29 de julio de 1998.

Resumen.--Comenzamos esta primera parte discutiendo los criterios histológicos de diferenciación sebácea, que consisten en el hallazgo de, al menos, un sebocito, un conducto sebáceo, sebo, o láminas córneas del tipo de las producidas por el conducto sebáceo (sebolema). Basados en estos criterios discutimos la situación nosológica y, en consecuencia, la denominación más adecuada de tres tipos de hamartoma con diferenciación sebácea: el nevo sebáceo, el esteatocistoma y el hamartoma quístico foliculosebáceo.

El llamado nevo sebáceo es, ante todo, un nevo folicular, en segundo lugar, un nevo epidérmico, y, sólo en tercer lugar por el orden de frecuencia de sus alteraciones histológicas, un nevo sebáceo. Y puesto que no es un nevo organoide, ya que ni la dermis ni la glándula ecrina se ha demostrado que participen en el mismo, proponemos denominarlo por su epónimo: nevo de Jadassohn.

Confirmamos que el esteatocistoma es un hamartoma cuya porción quística es, esencialmente, una dilatación del conducto sebáceo. Los nuevos conocimientos sobre la queratinización de ese conducto y sus diferencias con la queratinización del infundíbulo nos permiten solucionar el viejo pleito «esteatocistoma frente a quiste con pelos vellosos»: ambos son distintas caras de una misma entidad: el esteatocistoma o hamartoma quístico del conducto sebáceo al que se asocia frecuentemente un folículo velloso y, a veces, múscul o erector y glándula apocrina.

El hamartoma quístico foliculo-sebáceo no es más que el extremo sebáceo del espectro de un hamartoma del folículo pilosebáceo cuyo otro extremo sería el tricofoliculoma. Por ello proponemos denominarlo sebo-foliculoma y al conjunto del hamartoma, trico-sebo-foliculoma.

Palabras clave: Diferenciación sebácea. Nevo sebáceo. Esteatocistoma. Quiste con pelos vellosos. Hamartoma quístico foliculosebáceo

LA GLÁNDULA SEBÁCEA NORMAL Y LOS CRITERIOS DE DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA

La glándula sebácea es uno de los tres anejos cutáneos (folículo piloso, glándula sebácea y glándula apocrina) que se originan en el mismo germen embrionario, el llamado germen epitelial primario, que se forma en la capa basal de la epidermis embrionaria entre el tercer y el quinto mes de la vida intrauterina (1). En la cara del folículo piloso fetal que forma un ángulo obtuso con la epidermis, se forman tres protuberancias de las que la superior dará origen en zonas concretas de la piel a la glándula apocrina, la intermedia a la glándula sebácea y la inferior, o joroba, será el punto de inserción del músculo erector (1).

Los folículos pilosebáceos se encuentran por toda la superficie cutánea, excepto palmas y plantas, y, fundamentalmente, se distinguen tres variedades de ellos: terminales, vellosos y sebáceos (2) (Figs. 1 y 2). En los dos primeros, el eje del anejo es el del pelo, y la glándula sebácea es excéntrica respecto al mismo, mientras que el eje del tercero es el del conducto sebáceo, y el folículo queda como una dependencia del primero (Figs. 1 y 2).

FIG. 1.--Biopsia de cuero cabelludo centrada por un folículo de pelo terminal. El eje del folículo es el del pelo, y las glándulas sebáceas rodean la porción del istmo.

Glándulas sebáceas no relacionadas con folículos pilosos se encuentran en la mucosa bucal del 80% de los adultos (3). Podemos decir, por tanto, que los puntos de Fordyce, como se denominan, son sumamente frecuentes. Se observan como pequeñas pápulas blanquecinas o amarillentas tras la comisura bucal. También hay glándulas sebáceas ectópicas en otras zonas, como esófago, labios menores, vagina, cervix, glande y prepucio (4).

Una glándula sebácea está formada por varios lobulillos que confluyen en uno o más conductos sebáceos. La glandula sebácea es una glándula holocrina, en la que el producto de secreción es el resultado de la necrosis de sus células secretoras los sebocitos (Fig. 2). El sebo está compuesto, por tanto, de lípidos, invisibles en los cortes histológicos convencionales, y de detritus celulares, visibles en forma de un material amorfo eosinófilo (Fig. 2D). Pero así como en el folículo piloso las células germinativas de la matriz forman una estructura maciza, globulosa, bien aparente, el bulbo, en la glándula sebácea las células germinales o matriciales forman exclusivamente la capa de células más periférica del lobulillo, células que, además, están como aplastadas, de tal modo que se podría decir gráficamente que la glándula sebácea sólo tiene media capa de células germinales (Fig. 2B). La maduración de estas células se produce de un modo muy brusco pues la segunda capa de células ya está formada por sebocitos con el citoplasma lleno de vacuolas de tal forma que el envejecimiento celular se aprecia mejor a nivel del núcleo que del citoplasma. Éste se halla totalmente vacuolado casi desde el principio, mientras que los núcleos, siempre centrales, son redondeados durante varias capas y sólo hacia en centro del lobulillo se van arrugando (Figs. 2B y 2C) hasta desaparecer, al morir la célula y transformarse en sebo, cerca del conducto excretor (Figs. 2B y 2C).

A

FIG. 2.--A) Piel del mentón de una mujer anciana (intensa elastosis solar) en la que se observan, a la derecha, dos folículos sebáceos; su eje es el del conducto sebáceo y un folículo piloso de tipo velloso converge lateralmente. Arriba, a la izquierda, se ven dos folículos vellosos. En B, C y D se observan tres detalles de la glándula sebácea del centro de A. En ellos se aprecia: la casi inmediata maduración de los sebocitos, a partir de la segunda capa de células (B); la picnosis, arrugamiento, gradual del núcleo con su desaparición final (C); y la formación del sebo, conjunto de sebocito necróticos, que finalmente constituye un material amorfo, eosinófilo en el conducto sebáceo (D).

En conclusión, en una glándula sebácea podemos distinguir los acinos secretores (lobulillos sebáceos), y dentro de los mismos los sebocitos inmaduros o germinales o matriciales, los sebocitos en maduración, escasísimos en las glándulas sebáceas normales pero de gran importancia como veremos después en las neoplasias, los sebocitos maduros y, finalmente, el sebo. Y la otra parte de la glándula sebácea es su conducto excretor al que nos referiremos más adelante.

En el momento de su formación, el sebo conserva todavía los límites celulares de los sebocitos anucleados, con sus citoplasmas eosinófilos que aún conservan sus límites (Fig. 2C); luego, esos límites se pierden y se forma un material amorfo eosinófilo (Fig. 2D). Pero, muy a menudo, el sebo se halla parasitado por bacterias que, dada su basofilia, apenas nos dejan ver su coloración eosinófila (Fig. 3). Estas bacterias son Propionibacterium acnes y Staphylococcus epidermidis. En la misma desembocadura del infundíbulo folicular se encuentra un hongo levaduriforme, Pytirosporum ovale. Y un cuarto habitante del infundíbulo folicular, del conducto sebáceo y del lobulillo es un ácaro denominado Demodex folliculorum, muy abundante en las biopsias de la cara.

FIG. 3.--En este otro conducto sebáceo el sebo está parasitado por bacterias (punteado basófilo) y el filamento sebáceo así constituido está envuelto por una lámina de material córneo eosinófilo (el sebolema). En la de la derecha, el corte es tangencial al cilindro del sebolema.

Es decir, que el sebo es algo más que lípidos. En el sebo hay siempre detritus celulares y con mayor o menor frecuencia, podemos encontrar bacterias, levaduras e, incluso, un ácaro (4).

El conducto sebáceo es un tubo habitualmente corto y tapizado por un epitelio de cuatro a cinco capas de células espinosas. Presenta capa granulosa en su mitad más externa pero no en la más profunda (Figs. 2C y 3). Se halla tapizado por una capa córnea ligeramente eosinófila o cromófoba, de aspecto cuticular y de reborde algo espiculado (Fig. 4) que a menudo está poco desarrollada y pasa desapercibida salvo que cerremos parcialmente el diafragma del microscopio. En los cortes transversales, el conducto sebáceo aparece unas veces redondeado y, más frecuentemente, con un contorno irregular (Fig. 4).

FIG. 4.--Corte transversal de un conducto sebáceo en el que se aprecia su capa córnea esoinófila y su contorno, redondeado o quebrado.

Un hallazgo decisivo para la comprensión de múltiples aspectos de la patología del folículo pilosebáceo ha sido el redescubrimiento por González-Serva de la queratinización del conducto sebáceo (5, 6), ya descrita por Van Scott y McCardle como el fenómeno desencadenante de la patogenia del acné (7). El conducto sebáceo forma una capa córnea laminar y ligeramente eosinófila que, en vez de descamarse dentro de su luz, emigra tangencialmente al mismo formando un envoltorio cilíndrico al filamento sebáceo (el sebolema o vaina del sebo) (Fig. 3) impidiendo que el sebo se mezcle, a nivel del infundíbulo, con los corneocitos procedentes de su pared. De tal forma que a nivel del infundíbulo pueden distinguirse siempre dos tipos de material córneo: el procedente del conducto sebáceo, dispuesto en láminas eosinófilas, en el centro del infundíbulo, y el procedente de la pared infundibular, de disposición hojaldrada y coloración basófila, situado en la periferia del infundíbulo (Fig. 5) (8). El conocimiento de estos dos hechos, la existencia de una capa córnea laminar procedente del conducto sebáceo, y su fácil diferenciación estructural y tintorial de la capa córnea procedente del infundíbulo, nos está facilitando la comprensión de varios problemas, antes insolubles (9).

FIG. 5.--En todo infundíbulo folicular hay siempre dos tipos de material córneo claramente diferenciables: periféricamente, la capa córnea de la pared infundibular, basófila y de estructura hojaldrada, como la capa córnea de casi toda la epidermis, y en el centro, láminas córneas eosinófilas pertenecientes al sebolema, o envoltorio cilíndrico del filamento sebáceo, provenientes del conducto sebáceo.

Por tanto, el mínimo común denominador de diferenciación sebácea no es sólo, como indican Steffen y Ackerman, el hallazgo de un sebocito o de un conducto sebáceo (4), sino que también son marcadores de diferenciación sebácea el hallazgo de sebo (con bacterias o sin ellas) y el de material córneo laminar y eosinófilo (sebolema) procedente del conducto sebáceo.

PROLIFERACIONES CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA

Siguiendo globalmente a Steffen y Ackerman (4), hemos clasificado las proliferaciones con diferenciación sebáceas en hamartomas, hiperplasias, neoplasias benignas y neoplasias malignas para terminar haciendo un apartado especial con el síndrome de Muir-Torre (tabla I). En esta primera parte, nos ocupamos de los hamartomas.

HAMARTOMAS

Dentro de los hamartomas, empezaremos estudiando el nevo de Jadassohn (NJ) habitualmente conocido como nevo sebáceo. Creemos que esta denominación es absolutamente inadecuada pues se trata, en realidad, de un nevo complejo donde hay casi siempre un nevo folicular, un nevo epidérmico y un nevo sebáceo (en este orden de frecuencia) y, a menudo, también un nevo apocrino. Y, además de inadecuada, no es una denominación útil porque no siempre es evidente la anomalía de las glándulas sebáceas e incluso a veces es, cuado menos, discutible (10).

Ya en 1965 Mehregan y Pinkus propusieron cambiar el nombre de nevo sebáceo por el de nevo organoide, queriendo con ello decir que se trataba de un hamartoma de todo el órgano cutáneo (11). Pero esto no es cierto ya que nunca hemos encontrado, ni en la bibliografía ni en nuestros casos, ninguna alteración de la dermis achacable inicialmente a la lesión ni, desde luego, ninguna alteración de las glándulas ecrinas. Por tanto, ante este problema terminológico, creemos que los más útil y sencillo es emplear el epónimo tal como se hizo en su día con el llamado por unos melanoma juvenil y por otros nevo de células fusiformes y/o epitelioides, solucionándose el problema con la denominación de nevo de Spitz. En este caso, nevo de Jadassohn.

El NJ es habitualmente congénito y se localiza casi siempre en cabeza y cuello, principalmente en el cuero cabelludo, donde se manifiesta como una placa congénita de alopecia. Suele ser una placa única, a veces lineal, de uno a varios centímetros. Su aspecto y superficie varía con los años como corresponde a los cambios que experimentan sus distintos componentes tisulares.

Ya Meheregan y Pinkus se refirieron a la variable morfología del NJ de acuerdo con la edad del paciente (11). De acuerdo con esta idea, Ackerman y Ragaz distinguieron una fase prepuberal o temprana, una fase puberal o plenamente desarrollada y una postpuberal o tardía (12). Esto se puede admitir como idea general de evolución natural de las lesiones pero en la naturaleza nada es tan ordenado como nuestra educación racionalista quisiera.

En la llamada fase prepuberal o temprana (Fig. 6), la lesión tiene un a superficie plana o ligeramente papilomatosa debido a que la hiperplasia epidérmica es ligera; los lobulillos sebáceos son pequeños e irregulare; los conductos sebáceos desembocan directamente en la superficie o en infundíbulos de folículos vellosos; hay folículos pilosos rudimentarios; y una total asusencia de folículos pilosos teminales (Figs. 7A y 7B). Este último es un rasgo constante en el NJ de tal forma que cuando asienta en cuero cabelludo, se manifiesta siempre como una placa de alopecia, de superficie más o menos verrugosa.

FIG. 6.--Nevo de Jadassohn en frente y nariz de un lactante. Tan sólo destaca por su coloración amarillenta.

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FIG. 7.--A) Nevo de Jadassohn del cuero cabelludo de otro lactante. Destaca la falta total de folículos pilosos terminales, sólo visibles en el borde normal de la derecha. La epidermis es acantósica y apenas se aprecia alguna glándula sebácea atrófica. En el detalle de B se aprecian dos folículos pilosos embrionarios con diminutas glándulas sebáceas.

En la fase puberal o plenamente desarrollada, según Ackerman y Ragaz (12), habría hiperplasia epidérmica con papilomatosis redondeada y/o digitiforme (Fig. 8); muchos acúmulos de grandes lobulillos sebáceos cuyos conductos desembocan libremente en la superficie, o en infundíbulos de folículos vellosos; folículos pilosos rudimentarios y ausencia de folículos terminales, como norma general (es decir que, excepcionalmente, puede verse algún folículo terminal aislado en el seno de un NJ); a veces se encuentran glándulas apocrinas (Fig. 8D); y, según estos autores, habría un aumento del número de fibroblastos en la dermis superficial y vasos sanguíneos dilatados en la misma localización (15). Nosotros pensamos que estas dos últimas características no son del NJ per se sino complicaciones inflamatorias postraumáticas.

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FIG. 8.--A) Nevo de Jadassohn en el cuero cabelludo de un adulto joven mostrando alopecia y una superficie verrugosa, correspondiente al componente epidérmico del hamartoma. B) Histológicamente destacan los componentes epidérmico y sebáceo y la ausencia de folículos pilosos. C) Las glándulas sebáceas hipertróficas tienen localizaciones anormales, y se aprecia una glándula apocrina, ampliada en D.

En la fase postpuberal o tardía (12), la epidermis puede estar erosionada o ulcerada; la hiperplasia epidérmica es, por lo general, intensa y, a menudo, hay una hiperqueratosis ortoqueratósica compacta. (Tanto la erosión como esta liquenificación, no serían más que una consecuencia de la manipulación más o menos consciente de la lesión por el paciente). Los lobulillos sebáceos son grandes y numerosos y los folículos pilosos continúan siendo rudimentarios; y, como norma general, no hay folículos pilosos terminales; puede haber o no glándulas apocrinas; y continúan insistiendo Ackerman y Ragaz en los fibroblastos de la dermis papilar (12) (a los que volvemos a decir que no damos valor); y, finalmente, esta fase postpuberal o tardía sería la fase de las neoplasias, o mejor, proliferaciones epiteliales con diferenciación anexial. Es decir, que sería la fase de las complicaciones del NJ (Fig. 9). La variedad de neoplasias que pueden desarrollarse en el NJ es muy amplia, desde queratoacantomas hasta carcinomas sebáceos (4). Entre las malignas se ha considerado siempre el carcinoma basocelular como la más frecuente, pero siempre se ha destacado su curso lento y poco agresivo (13). Esto se debe, probablemente, a que la mayoría no son verdaderos carcinomas basocelulares sino tricoblastomas (4). En una reciente revisión de 155 casos de NJ (14), la complicación proliferativa más frecuente era la verruga vírica (18 casos) seguida del tricoblastoma (12 casos), no habiéndose encontrado ningún auténtico carcinoma basocelular (tabla II).

FIG. 9.--Nevo de Jadassohn en el cuero cabelludo de un paciente de edad avanzada (ver las canas). Los nódulos redondeados corresponden a tricoblastomas y la formación papilomatosa de la izquierda es una verruga vírica.

El mínimo común denominador para el diagnóstico histopatológico de NJ es la combinación de al menos dos de los siguientes nevos: folicular epidérmico, sebáceo y apocrino, siendo el más frecuente de todos, tal vez el único obligatorio, el folicular.

El diagnóstico diferencial histológico del NJ se plantea principalmente con algunas formas atípicas de hiperplasia sebácea, que se discutirán en la segunda parte de esta revisión. En tales casos, las glándulas sebáceas hiperplásicas no se acompañan de anomalías de la epidermis ni del folículo piloso ni de la glándula apocrina.

Y para terminar con el NJ, sólo dos palabras acerca del denominado síndrome del nevo epidérmico. Hay pacientes que tienen nevos epidérmicos sistematizados, a veces NJ más o menos extensos, y simultáneamente anomalías oculares neurológicas o esqueléticas. El problema es si se trata de asociaciones fortuitas o de un verdadero síndrome. Dice Atherton que: «hasta que este síndrome sea definido con más precisión, es razonable usar este término para describir cualquier combinación de un nevo epidérmico con cualquer tipo de anomalía significativa, ocular, neurológica o esquelética, aunque ello conlleve inevitablemente la inclusión de algunas asociaciones fortuitas» (15).

Continuando con los hamartomas, pasamos al esteatocistoma. Aunque habitualmente considerado como un quiste, Steffen y Ackerman lo definen como: «un hamartoma quístico cuyo componente quístico está tapizado por un epitelio similar al del conducto sebáceo. Sebocitos aislados o grupos de ellos pueden hallarse en la pared y, a menudo, lobulillos sebáceos se continúan con ella y secretan en la cavidad. Frecuentemente, hay folículos vellosos asociados que producen pelos y los eliminan al espacio quístico. También puede haber músculo erector y, a veces, una glándula apocrina» (4).

Desde el punto de vista clínico, podemos clasificar los estetocistomas en múltiples generalizados, múltiples localizados en una sola región anatómica y solitarios (tabla III).

Los casos múltiples generalizados, consisten en cientos de lesiones que pueden llegar a ocupar toda la superficie cutánea excepto plamas y plantas. Tampoco se han visto lesiones en mucosas (16). A veces, los esteatocistomas múltiples son familiares o congénitos aunque es más frecuente que sean casos aislados y comiencen hacia la pubertad (17). Pueden coincidir con otros procesos hereditarios como la paquioniquia congénita (18).

La forma múltiple localizada en una sola región anatómica (19-23), también puede ser hereditaria y/o congénita (24).

Finalmente tenemos la forma solitaria, o simple, como la denominó Brownstein al describirla en 1982. Este artículo tiene ademas el mérito de haber afirmado, por primera vez, que no es necesaria la presencia de lobulillos sebáceos, ni siquiera de sebocitos aislados, en la pared del quiste para hacer el diagnóstico de esteatocistoma ya que su pared tiene suficiente personalidad como para ser diferenciada de la de otros quistes (25, 26).

Pero muchos dermatopatólogos no se atreven a hacer el diagnóstico de esteatocistoma en ausencia de un lobulillo sebáceo. Así, Barr vio esteatocistomas sin lobulillos sebáceos, en pacientes con el síndrome del nevo basocelular y concluyó que debido a esa carencia no podían ser esteatocistomas sino que eran queratoquistes, similares a los quistes de la mandícula de estos pacientes (27).

En 1979, Esterly y cols. describieron el quiste eruptivo con pelos vellosos (QEPV) como una entidad independiente en la que pequeños quistes redondeados carecían de sebocitos en su pared y contenían láminas de queratina y tallos de pelos vellosos en la cavidad quística (28).

En 1986 Urbina y cols. empezaron a plantear dudas acerca de las posibles relaciones entre el esteatocistoma múltiple y el QEPV. Esto era debido a que había quistes con caraterísticas mixtas entre ambos tipos (29) y había pacientes en que al biopsiar más de un quiste, uno parecía corresponder a un quiste con pelos vellosos y el otro a un esteatocistoma (30). ¿Cómo resolver este problema? Para Steffen y Ackerman: «No hay quistes eruptivos con pelos vellosos; sólo hay esteatocistomas, los cuales siempre asocian un folículo piloso que puede producir pelos y expulsarlos a la luz del esteatocistoma» (4).

Las pruebas de esa asociación entre esteatocistoma y folículo velloso las aportaron en 1972 Plewig y cols. pero no extrajeron ninguna consecuencia de las mismas (31).

Mediante el estudio de 28 casos personales y la revisión de todo el material publicado en la literatura, Simón pudo concluir que el hamartoma «esteatocistoma-quiste con pelos vellosos» es una única entidad cuyo común denominador es la pared de la cavidad quística que reproduce en todos los casos la del conducto sebáceo mientras que su contenido varía desde sebo (Fig. 10) hasta láminas córneas descamadas de dicha pared (Fig. 11), claramente diferenciables de los corneocitos infundibulares propios de los quistes infundibulares (32). Las diferentes relaciones entre la cavidad del esteatocistoma y el folículo velloso que a menudo está asociado al mismo (31), junto con el grado de funcionalidad de cada una de esas partes, dará lugar a diversas situaciones tan sólo dispares en apariencia (33, 34): a) un esteatocistoma con evidentes lobulillos sebáceos intercalados en su pared y conteniendo sebo; b) sin ningún indicio de sebocitos en su pared pero conteniendo sebo; c) como a, o como b, y conteniendo además pelos vellosos sueltos, o pelos vellosos en el seno de un grupo de láminas córneas concéntricas eosinófilas o cromófobas (Fig. 10); d) un quiste con la pared de b, pero con la cavidad ocupada principalmente por láminas córneas eosinófilas o cromófobas entre las que se ven cantidades variables de sebo y de pelos vellosos (Fig. 11); y e) una combinación de cualquiera de las anteriores posibilidades. Ocasionalmente, puede encontrarse un folículo piloso, de aspecto embrionario o malformativo, pero funcionante (Fig. 11), un músculo erector (Fig. 10C) (35) o, incluso, una glándula apocrina (Fig. 10D).

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FIG. 10.--A) Esteatocistoma con ligera tendencia al colapso de la pared. Muestra lobulillos sebáceos en la pared (B), y su cavidad parece en gran parte vacía pero contiene un remolino de láminas concéntricas, cromófobas, salpicadas de pelos vellosos. En el detalle C se observa también un músculo erector y en D (ampliación de la parte de abajo, a la izquierda, de A), una glándula apocrina. Esta biopsia fue tomada de la región pre-esternal de una mujer de 19 años con múltiples lesiones diseminadas.

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FIG. 11.--A) Esteatocistoma con tendencia al colapso. Además de su típica pared de conducto sebáceo, llama la atención la luz ocupada por abundantes láminas córneas de tipo sebolémico y algunos pelos vellosos (B, C), seguramente producidos por el folículo de forma algo irregular, pero funcionante (en otros cortes aparecieron su bulbo y su papila) que se continúa con la luz del quiste. Éste muestra algo de material córneo de tipo infundibular en su porción más superficial (D).

Lo que unifica toda esta variedad de posibilidades es la pared de la cavidad quística, que siempre reproduce la del conducto sebáceo, y su contenido, en el que siempre hay sebo y/o láminas córneas similares a las formadas por el conducto sebáceo. La presencia o ausencia de pelos no es relevante para el diagnóstico. Excepcionalmente, en la parte más próxima a la epidermis de la porción quística de un esteatocistoma hemos encontrado material córneo de tipo infundibular (Fig. 11D), pese a lo cual, los cortes seriados no nos han permitido hallar una comunicación con la epidermis a través de un infundíbulo. En cualquier caso, tal comunicación no estaría abierta, ya que el sebo del esteatocistoma nunca está parasitado por bacterias, como lo podría estar si esa comunicación existiese.

Desde el punto de vista histológieo se puede plantear el diagnóstico diferencial entre un esteatocistoma con un rico contenido en láminas de sebolema y un comedón. En el caso del comedón llamado abierto (o de boca ancha) la observación de ésta es suficiente para diferenciarlos pero en el caso de un comedón de los llamados cerrados (o de boca estrecha) puede ser difícil encontrar ésta. El diagnóstico se basa entonces en dos datos (tabla IV): la pared y las bacterias. En un comedón, la pared es la del infundíbulo, con un ribete periférico de capa córnea basófila, y entre las láminas de sebolema que ocupan la cavidad siempre hay bacterias (8). En un esteatocistoma, la pared es la del conducto sebáceo y nunca hay bacterias. Por otro lado, tanto el esteatocistoma como el comedón contienen siempre sebo y casi siempre tallos pilosos, y en ambos se puede hallar (siempre en el caso del comedón y a menudo en el del esteatocistoma) una glándula sebácea y un folículo piloso conectados a su pared (8). En cuanto al diagnóstico diferencial del esteatocistoma con el quiste infundibular, podemos decir que lo difícil es encontrar alguna similitud entre ellos (tabla IV).

Podemos concluir, por tanto, que el mínimo común denominador para el diagnóstico histopatológico de esteatocistoma es, simplemente, una pared similar a la del conducto sebáceo. Esta consiste en un epitelio escamoso de dos a ocho capas de células nucleadas (casi siempre tres o más) y una capa córnea de aspecto cuticular, lisa u ondulada.

Y terminando con los hamartomas, tenemos una tercera forma de hamartoma sebáceo al que Kimura y cols. denominaron hamartoma quístico foliculo-sebáceo (HQFS) (36). Nosotros estamos en gran parte de acuerdo con la personalidad de esta entidad pero no con el nombre que, además de demasiado largo y complicado, no refleja la relación de esta entidad con otra largo tiempo admitida y con una denominación más sencilla y generalmente aceptada: el tricofoliculoma (37). Por eso vamos a razonar por qué debe llamarse sebofoliculoma.

Plewig describió en 1980 lo que llamó tricofoliculoma sebáceo (38), y en 1991 Kimura y cols. describieron lo que llamaron HQFS, una peculiar malformación de la piel (36). Los tres casos de Plewig eran pápulas aisladas localizadas en el dorso de la nariz y centradas por un agujerito por el que salía algún pelo. En el corte histológico que ilustraba el artículo podía verse una cavidad a la que confluían numerosas glándulas sebáceas y, con una flecha, el autor señalaba un folículo piloso, productor de los pelos observables en la clínica. No se aprecia en la foto una estroma propia de la lesión (38). El artículo de Kimura y cols. ofrece imágenes superponibles a la de Plewig, pero destacando mucho una estroma muy bien definida, separada por una hendidura de la dermis circundante (36).

Generalmente, se observa una dilatación infundibular central llena de sebo a la que confluyen glándulas sebáceas dispuestas radialmente (Fig. 12, izquierda). En su estroma, delimitada por una hendidura, es típica la presencia de adipocitos y puede haber también algunos folículos pilosos (Fig. 12, izquierda). Haciendo más cortes, puede demostrarse generalmente la comunicación con el exterior de la dilatación infundibular. La estroma carece aparentemente de fibras elásticas, pero, en realidad, posee abundantes fibras finísimas. En algunos casos resulta difícil dar con la dilatación infundibular o parece que hay varias de pequeño tamaño, siendo entonces la participación de la estroma en la lesión aún más evidente.

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FIG. 12.--En esta doble columna se pueden comparar las similitudes y las diferencias entre un sebofoliculoma (izquierda) y un tricofoliculoma (derecha). Ambos tienen una cavidad central y una estroma separada por una hendidura de la dermis normal circundante. Pero a la cavidad del sebofoliculoma, que contiene sebo y láminas córneas de tipo sebolémico, confluyen principalmente glándulas sebáceas mientras que a la cavidad del tricofoliculoma, que contiene corneocitos de tipo infundibular y pelos vellosos, confluyen principalmente folículos pilosos. No obstante, el sebofoliculoma contiene algunos folículos pilosos (izquierda, abajo) y el tricofoliculoma contiene algunos sebocitos y conductos sebáceos (derecha, abajo).

Pero si comparamos esta imagen con la de un tricofoliculoma (Fig. 12, derecha), veremos que ambas lesiones tienen la misma estroma, con la misma hendidura, y la misma cavidad central formada por un infundíbulo dilatado, lleno de láminas córneas de tipo sebolema y de sebo en el caso del sebofoliculoma (Fig. 12, izquierda) y de corneocitos infundibulares y algún pelo velloso en el caso del tricofoliculoma (Fig. 12, derecha). La otra diferencia es que en torno a la cavidad predominan los folículos pilosos en el caso del tricofoliculoma y las glándulas sebáceas en el caso del llamado HQFS (Fig. 12). Por ello, proponemos que cuando en torno a la dilatación de un infundíbulo se dispongan de forma más o menos radial folículos pilosos dentro de la estroma, hablemos de tricofoliculoma y cuando veamos lo mismo pero con glándulas sebáceas en vez de folículos pilosos, lo llamemos sebofoliculoma; y cuando se hallen ambos anejos, se podrá hablar de trico-sebo-foliculoma. Clínicamente, se trata, en ambos casos, de pápulas perfectamente localizadas en el centro de la cara, a menudo en la nariz (37, 39).

Se trata, por tanto, de una única entidad, en la que puede darse un predominio mayor o menor de uno de los dos componentes del folículo pilosebáceo desembocando en esa cloaca común que es el infundíbulo.

Por tanto, el mínimo común denominador para el diagnóstico histopatológico de sebofoliculoma es una hiperplasia sebácea centrada por un infundíbulo dilatado y con una estroma propia delimitada por una hendidura. No sería más que un extremo del espectro del trico-sebo-foliculoma.

Abstract.--We begin this part one with a discussion of the histological criteria for sebaceous differentiation. They consist of the finding of, at least, a sebocyte, a sebaceous duct, sebum, or horn sheets of the type produced by the sebaceous duct (sebolemma). On this basis, we discuss the nosological situation and, consequently, the most suitable name for three types of hamartoma with sebaceous differentiation: nevus sebaceus, steatocystoma, and folliculo-sebaceous cystic hamartoma.

The so-called nevus sebaceus is, firstly, a follicular nevus, secondly, an epidermal nevus, and only thirdly, by the order of frequency of its histological findings, a sebaceous nevus. And provided that nevus sebaceus is not an organoid nevus, because neither the dermis nor the eccrine glands are involved, we propose to name it with its eponyme: Jadassohn''s nevus.

We corroborate that steatocystoma is a hamartoma whose cystic portion is mainly a dilatation of the sebaceous duct. The new knowledges about keratinization of the sebaceous duct and its differenties with the infundibular type of keratinization permit us to solve the old controversy «steatocystoma versus vellus hair cyst»: they are but different faces of the same entity: steatocystoma, or cystic hamartoma of the sebaceous duct, which usually associates with a vellus hair follicle and, sometimes with a muscle of hair erection and an apocrine gland.

Folliculo-sebaceous cystic hamartoma is but the sebaceous end of the spectrum of a hamartoma of the pilosebaceous follicle whose other end is trichofolliculoma. On this basis, we propose to name it sebofolliculoma and to the whole hamartoma, tricho-sebo-folliculoma.

Simón RS, De Eusebio E, Álvarez-Viéitez A, Sánchez Yus E. Proliferations with sebaceous differentiation. I: Hamartomas. Actas Dermosifiliogr. 1998;98:577-590.

Key words: Sebaceous differentiation. Nevus sebaceous. Steatocystoma. Vellus hair cyst. Folliculo-sebaceous cystic hamartoma.

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FORMACIÓN MÉDICA CONTINUADA

De acuerdo con las normas aprobadas por la Asamblea General de la AEDV en su Reunión del 22 de mayo de 1998, en Santander, la Academia podrá conceder anualmente a sus miembros hasta un máximo de TREINTA CRÉDITOS, los cuales pueden obtenerse del siguiente modo:

DIEZ créditos mediante las respuestas a las preguntas de respuesta múltiple relativas al Artículo en Revisión que encabeza cada número de ACTAS DERMO-SIFILIOGRÁFICAS.

DIEZ créditos mediante la asistencia a las distintas sesiones del Congreso Nacional.

CUATRO créditos mediante la asistencia a las Reuniones de las Secciones Territoriales y Grupos de Trabajo de la Academia.

TRES créditos mediante la asistencia a Congresos Internacionales que tengan créditos reconocidos.

TRES créditos mediante la asistencia a otros Cursos, Reuniones y Congresos que hayan obtenido la acreditación de la AEDV.