El nevo melanocítico congénito (NMC) es una proliferación melanocítica benigna presente al nacimiento o en los primeros meses de vida. Excepto en la infancia temprana, donde el NMC puede crecer rápidamente, las lesiones aumentan de forma proporcional al crecimiento del niño1,2. En función del tamaño en la edad adulta se clasifican en pequeños (menos de 1,5cm de diámetro mayor), medianos (de 1,5 a 19,9cm) y grandes o gigantes (igual o mayor de 20cm). Un diámetro aproximado de 9cm en la cabeza o 6cm en el cuerpo de un neonato puede considerarse un NMC gigante. Su importancia radica en las implicaciones estéticas y psicológicas, en el riesgo de malignización —especialmente en aquellos de gran tamaño— o en su posibilidad de aparecer asociados a síndromes como la melanocitosis neurocutánea o el disrafismo espinal3-6.

Clínicamente suelen ser lesiones maculosas redondeadas u ovaladas, de color marrón claro homogéneo y con límites bien definidos. Con la edad pueden adquirir una mayor variabilidad en su color, oscurecerse y desarrollar pelo terminal. En el período neonatal el diagnóstico no siempre es fácil. Pueden confundirse con otras lesiones pigmentadas, como la mancha café con leche, el hamartoma de músculo liso, la mancha mongólica, el neurofibroma plexiforme o el mastocitoma4,7,8.

Aunque el NMC es un tumor muy común, hay pocos estudios en nuestro entorno que analicen su frecuencia9,10. Nuestro objetivo es conocer su prevalencia y localización en los recién nacidos (RN) de nuestra área sanitaria y evaluar su asociación con factores neonatales y maternos.

Realizamos un estudio prospectivo de 1.000 RN vivos consecutivos visitados en una consulta de Perinatología del Servicio de Pediatría del Hospital Arquitecto Marcide. En esta consulta se revisan, en las primeras 72 horas de vida, todos los neonatos nacidos en un hospital del Área Sanitaria de Ferrol. Esta área incluye 205.121 habitantes distribuidos en 20 ayuntamientos.

En cada caso se aplicó un protocolo de recogida de datos que incluía: a) parámetros neonatales: la edad gestacional, el sexo, la raza (etnia u origen geográfico de los padres), el peso al nacimiento y la presencia, el tamaño y la localización de los NMC; y b) factores maternos: la edad y el número de gestaciones previas.

La exploración física la realizaron de forma conjunta un dermatólogo y un pediatra. En todos los casos el examen se realizó con una correcta iluminación y estando el RN desnudo (sin pañal). Se exploró toda la superficie cutánea, incluido el cuero cabelludo, las uñas y la mucosa oral. El diagnóstico de NMC fue clínico. No programamos una segunda visita para el control evolutivo de las lesiones o para el diagnóstico de nevos de aparición posterior (NMC tardíos).

Los datos correspondientes a las variables cuantitativas se categorizaron en grupos. Las variables cualitativas se presentaron en porcentaje y fueron analizadas con el test Chi-cuadrado. Para el análisis estadístico utilizamos el programa SPSS versión 15.0. Se consideró significativa p<0,05.

Los 1.000 neonatos fueron reclutados en 19 meses (entre mayo de 2008 y noviembre de 2009). El 1,4% de los RN (14) presentaba NMC; en todos los casos era lesión única.

En la tabla 1 se observa el sexo y el grupo racial de los RN que presentan NMC, así como la localización y el tamaño de las lesiones. La serie incluía 10 neonatos de sexo femenino y 4 del masculino, siendo 12 RN caucasianos y 2 árabes. En el tronco, incluida la región sacra y el área genital, se localizaron 8 de los NMC. Había 2 lesiones en el área facial, 2 en las extremidades superiores y 2 en las inferiores. El 50% de los NMC tenía un diámetro inferior a 1,5cm y la otra mitad entre 1,5 y 3,5cm (fig. 1).

Figura 1.

A. Caso 8: nevo melanocítico congénito en la región lumbosacra. B. Caso 12: lesión localizada en la región periungueal.

(0.2MB).

En la tabla 2 se recoge la frecuencia de aparición del NMC en función de los distintos parámetros neonatales y maternos. La prevalencia de los NMC apenas variaba en función del peso al nacimiento, la edad materna y el número de gestaciones previas. Se observó una mayor frecuencia en los RN de sexo femenino (2,1%), no caucasianos (2,6%) y pretérminos (4%). Estas diferencias no fueron estadísticamente significativas para ninguno de los factores.

Nuestro estudio corrobora parte de lo indicado en series europeas (tabla 3)9–17. En función de la población estudiada, la prevalencia del NMC varía entre el 0,2% de Berg et al16 y el 6% de Lorenz et al15. Es difícil valorar y comparar los resultados de las distintas series, ya que en unas el diagnóstico es solo clínico y en otras histológico11,12. Nuestro resultado, el 1,4%, es bastante menor al indicado por Boccardi et al en Italia (3,2%)17 y Prigent et al en Francia (3,3%)13; y similar al de Navas et al y de Paláu-Lázaro et al en otras zonas de España (1,6% en Sevilla9 y 1,4% en Granada10, respectivamente). Estas variaciones podrían deberse al tiempo de seguimiento de los neonatos (inclusión de los NMC tardíos), a la especialidad del facultativo que realice la exploración, o a la forma de establecer el diagnóstico (clínico o mediante confirmación histológica)18,19. Walton et al8 y Kroon et al11 consideran que a menudo es imposible diferenciar clínicamente un NMC de otra lesión pigmentada en un neonato. Quizás la exploración realizada por un facultativo no dermatólogo podría incrementar la prevalencia de NMC al incluir otras lesiones pigmentadas diferentes. El diagnóstico solo tras confirmación histológica reduce la frecuencia (en la serie de Walton et al8 la prevalencia desciende del 3,9% con diagnóstico clínico al 1% tras estudio histológico; y en la de Kroon et al11 del 1% al 0,6%). Goss et al12 sostienen que en algunas series observan una frecuencia de NMC muy inferior al estar diseñados para determinar todas las anomalías congénitas y no específicamente las lesiones cutáneas20. Esta circunstancia podría justificar la frecuencia del 0,2% comunicada por Berg et al16. El hecho de que el 83,5% de los RN de nuestra serie fueran explorados el primer día de vida podría ser otro factor determinante. Las lesiones cutáneas benignas transitorias, como la vérnix caseosa, la hipertricosis benigna transitoria y el rubor generalizado (la inestabilidad vasomotora fisiológica) dificultan la diferenciación de las lesiones pigmentadas y, por tanto, reducen la prevalencia de NMC encontrada.

Habitualmente se encuentra una frecuencia similar de NMC en los RN de ambos sexos10,11,14 o, como sucede en nuestro registro y en el de Goss et al12, un predominio en el sexo femenino11. Es curioso que en la infancia y en la adolescencia, tal y como comentan Aguilera et al en un estudio reciente, se ha documentado de forma repetida un mayor número de nevos melanocíticos (congénitos y adquiridos) en los varones18. Existen variaciones entre los distintos grupos raciales. Es menos frecuente en los caucasianos que en otras etnias de piel más oscura, donde la frecuencia, como sucede en nuestro estudio, como mínimo se duplica (del 1,3 al 2,6%). Así, en la serie de Prigent et al la prevalencia de NMC en los neonatos de origen europeo frente a los de origen no europeo es del 2,3 frente al 11,1%13, en la de Lorenz et al es del 5,3 frente al 12,5%15 y en la de Boccardi et al del 2,2 frente al 7%17, respectivamente. Hemos de mostrar cautela a la hora de interpretar estos resultados, dado que una de las limitaciones de los estudios europeos es el pequeño tamaño muestral con que contamos para el grupo de neonatos no caucasiano; sin embargo, este predominio se mantiene en las series americanas21-23 y australianas24.

En 7 de los 10 estudios europeos10-12,14-17, entre ellos el nuestro, se indica la localización y el tamaño de los NMC. Utilizando la tabla de Lund y Browder para niños de menos de 1 año25, el porcentaje de área de superficie corporal de la cabeza y el cuello es el 21%, del tronco (incluidas nalgas y área genital) el 32% y de las extremidades el 47%. Por ello, sería esperable que la mayoría de las lesiones se situaran en las extremidades. Sin embargo, en 5 de las series12,14,15,17, incluida la nuestra, la localización anatómica más común es el tronco. Solo en la de Kroon et al11 y la de Paláu-Lázaro et al10 las extremidades son la región más frecuente. En nuestro registro, al igual que el danés11, solo la mitad de los NMC tiene menos de 1,5cm de diámetro. Este dato es inferior a lo señalado en las otras 5 series10,12,14,15,17, donde en 4 de ellas los NMC pequeños suponen más del 80% de las lesiones. En nuestra serie algún NMC de pequeño tamaño pudo haber pasado desapercibido por la ya apuntada dificultad para explorar al RN en las primeras 24 horas de vida. No encontramos NMC gigantes, forma que aparece en menos del 0,005% de los neonatos26; solo en el registro de Karvonen et al observaron un caso14. Aunque Castilla et al observaron una mayor frecuencia de NMC en los neonatos con malformaciones (1 frente al 0,2%)20, en nuestro estudio ninguno de los RN con NMC presentaba anomalías del desarrollo asociadas.

Estudios recientes reflejan que la raza y el sexo no son los únicos parámetros que influyen en la prevalencia de muchas lesiones cutáneas presentes al nacimiento, como la mancha mongólica, el hemangioma o el eritema tóxico neonatal4,17,27. Hemos observado relación con la edad gestacional, siendo más frecuentes los NMC en los RN pretérmino, dato opuesto a lo señalado en otra serie12. Factores como el peso al nacimiento, la edad materna y el número de gestaciones previas no parecen influir en su aparición, si bien el limitado número de casos evaluado podría haber impedido detectar una asociación poco frecuente.

En conclusión, en el estudio se encontró NMC en el 1,4% de los 1.000 neonatos incluidos. Todas eran lesiones únicas, de menos de 3,6cm de diámetro, y en su mayoría localizadas en el tronco. Observamos una mayor prevalencia en los RN pretérmino, de sexo femenino y no caucasianos. La edad materna, el número de gestaciones previas y el peso al nacer no parecen influir en la frecuencia de aparición del NMC.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.