DERMATITIS ECCEMATOSA

1DERMATITIS DE CONTACTO POR PSEUDOTATUAJES EN NIÑOS

M. Bergón Sendín, E. Vera Iglesias, M. Corral de la Calle, L. Pérez España, R. de Lucas Laguna, M. Mayor Arenal y C. Vidaurrázaga Díaz de Arcaya

Hospital Universitario La Paz, Madrid.

Introducción: En los últimos años se está incrementando el uso de pseudotatuajes de henna en todo el mundo, habiéndose extendido esta costumbre a niños. Se ha observado un aumento de casos de dermatitis de contacto por pseudotatuajes.

Caso Clínico: Presentamos dos casos de dermatitis alérgica de contacto por pseudotatuajes de henna negra. Dos niños de 11 y 4 años desarrollaron prurito y enrojecimiento sobre el pseudotatuaje. No habían tenido contacto previo con tintes de pelo ni con otros tatuajes. Uno de los casos presento despigmentación residual en la zona del pseudotatuaje. En ambos casos las pruebas alérgicas de contacto fueron intensamente positivas para la parafenilendiamina (PPD) y para los colorantes dispersos del grupo azo.

Discusión: Se trata de dos casos de dermatitis de contacto por PPD y colorantes del grupo azo; es probable que exista reacción cruzada entre ambos. Habrá que considerar los pseudotatuajes de henna negra como una nueva fuente de sensibilización a la PPD.

2DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO A CORTICOIDES

F. Mestre Bauza, M. Pascual López, J. del Pozo Hernando, A. Miguelez Hernández, A. Martín Santiago y J. Escalas Taberner

S. Dermatología. H. Universitario Son Dureta, Palma de Mallorca.

Introducción: La sensibilización a corticoides se describe cada vez con mayor frecuencia. Los pacientes pueden sensibilizarse por vía tópica, sistémica (oral, parenteral e inhalada), intrarticular o intralesional. La sensibilización por contacto es la forma más frecuente. Presentamos un paciente con pruebas epicutáneas positivas a diversos corticoides.

Descripción del caso: paciente varón de 56 años, con antecendentes de intervención quirúrgica por hemorroides unos meses antes de ser visto por nosotros, que consulta por lesiones eccematosas en región perianal tras la aplicación de ruscus Llorens, pomada® (ruscogenina, prednisolona, cincocaína, mentol óxido de zinc y excipientes) y diprogenta crema® (dipropionato de betametasona, sulfato de gentamicina y excipientes). Tras el estudio con pruebas epicutáneas se observan resultados positivos a ruscus llorens pomada®, diprogenta crema®, amcinonida, 17 valerato de betamentasona, 17 propionato de clobetasol, hidrocortisona, 17 butirato de hidrocortisona, acetónido de triamcinolona, budesonida, prednisolona, 21 pivalato de tixocortol, 21 fosfato de dexametasona, alcoholes de lana, cincocaína.

Discusión: Habitualmente los enfermos a los que se les realizan pruebas epicutáneas presentan múltiples pruebas epicutáneas positivas. Destacamos la importancia del estudio detallado de estos pacientes, puesto que el hallazgo de una prueba positiva contraindica el uso general y tópicos del corticoide.

3AROMATERAPIA TÓPICA: RIESGO DE SENSIBILIZACIÓN

E. Serra-Baldrich, A. Toll y R.M. Pujol Vallverdú

Dermatología. Hospital del Mar, Barcelona

Tradicionalmente los conocimientos y avances que han aparecido en el ejercicio de la fisioterapia se han utilizado con gran éxito en el campo de las técnicas de masaje en general. Por tal motivo, el uso tópico de aceites esenciales se ha visto incrementado, y con ello los efectos adversos que puede acarrear.

Caso Clínico: Paciente fisioterapeuta, con antecedentes de intolerancia a AAS, que consultó por la aparición de dermatitis de las manos, de predominio palmar de 2 meses de evolución. Se dedicaba a realizar masajes con productos de aromaterapia desde hacia 3 años.

La realización de pruebas epicutáneas demostró la sensibilización a PPDA (+) y Mezcla de fragancias (+++) de la bateria estandar del GEIDC, así como al Bálsamo del Tolú (++), Lemon grass oil (++) y peppermint oil (++) de las series de cosméticos y fragancias Trolab. Con sus propios productos al 1% en vas se obtuvieron positividades al Bálsamo del Tigre (++), al aceite de almendras dulces (++), al aceite de lavanda-mimosa (++), al aceite de menta (++), al aceite del árbol del té (++) y a la blastoestimulina (++).

Comentario: Los aceites esenciales son fracciones líquidas volátiles, generalmente destilables por arrastre que contienen las sustancias responsables del aroma de las plantas. Estan compuestos por mezclas complejas de más de 100 componentes, siendo los principales los compuestos terpénicos y derivados aromáticos fenilpropánicos.

En este caso se presenta un paciente alérgico de modo ocupacional sensibilizado a múltiples aceites y se comenta su posible mecanismo.

LIQUENOIDE

4LIQUEN ESCLEROSO EXTRAGENITAL GENERALIZADO CON ÁREAS VITILIGOIDES

P. Zaballos Diego, F.J. Ferrando Roqueta, E. Barberá Montesinos, E. Salsench Serrano*, X. Arasa Favá** y R. Bosch Princep***

Servicio de Dermatología. *Medicina Familiar y Comunitaria. **Reumatología. ***Anatomía Patológica. Hospital Verge de la Cinta. Tortosa, Tarragona.

Introducción: El liquen escleroso es un proceso atrófico crónico de la piel y mucosas de causa desconocida y de patología no caracterizada totalmente. La enfermedad puede presentarse en áreas genitales y, con menos frecuencia, en áreas extragenitales.

Descripción del Caso: Paciente de 64 años que acude por presentar, desde hacía unos 15 años, una erupción asintomática, aunque pruriginosa al principio, que comenzó en la región submamaria y escote (varios meses después de una intervención quirúrgica por fibromatosis en ambas mamas y coincidiendo con un periodo de gran estrés personal) que progresivamente se fue extendiendo a tronco y extremidades. A la exploración física, se aprecian áreas con pápulas blanquecinas atróficas rodeadas de un halo violáceo, áreas vitiligoides y poiquilodermiformes en tronco y extremidades. El estudio histopatológico de 2 lesiones (una vitiligoide y otra poiquilodermiforme) fue de liquen escleroso. No presentaba signos clínicos ni analíticos compatibles con esclerodermia. La paciente ha sido tratada con numerosos tratamientos, tanto tópicos como sistémicos, que tan sólo han conseguido frenar la actividad de la enfermedad.

Discusión: Presentamos una paciente con liquen escleroso extragenital generalizado con áreas vitiligoides y poiquilodermiformes, seguramente debidas a la larga evolución de la enfermedad. Se discutirá las posibles causas y las hipótesis que intentan explicar la depigmentación cutánea que se produce en el liquen escleroso.

5VARIANTES CLÍNICAS DEL LIQUEN RUBER

S. Mallo García, E. Fernández López, E. Cardeñoso Alvarez, J.M. Ingelmo González y A Martín Pascual

Hospital Universitario, Salamanca.

Introducción: El liquen "ruber" plano de Wilson (1867) es un síndrome cutáneo-mucoso de patogenia aún incierta, desencadenado por factores muy diversos y a menudo idiopático.

Frecuente en ambos sexos, de predominio en la edad media de la vida. Se manifiesta con lesiones cutáneas, de topografía bastante característica, también en genitales externos y mucosa bucal donde forma reticulados blanquecinos. Puede afectar a las uñas y a los folículos pilosos causando alopecia. Evoluciona de forma aguda, subaguda o crónica. La histología revela una dermatitis de interfase con profundas alteraciones a nivel dermo-epidérmico que proporcionan el diagnóstico. Existen múltiples variantes clínicas de liquen ruber plano: hipertrófico, folicular, lineal, actínico, pigmentoso, anular, atrófico, guttata, palmo-plantar, de mucosas, erosivo de las extremidades, ampolloso, eritrodérmico...

Caso clínico y discusión: Presentamos diversas manifestaciones clínicas de liquen ruber plano, en distintas localizaciones, y con variadas formas de presentación que pueden plantear múltiples diagnósticos diferenciales.

Todos los casos, a pesar de su apariencia polimorfa, tienen en común los cambios histológicos correspondientes a un liquen ruber, por lo que queremos.

6ERUPCIÓN LIQUENOIDE EN MUCOSA ORAL INDUCIDA POR AMALGAMA DENTAL

A. Ramírez Andreo, J. Tercerdor Sánchez, E. Morales Larios, P. Gómez Avivar, A. Soto Díaz y V. García Mellado

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Sección de Dermatología.

Introducción: Las erupciones liquenoides son dermatosis que imitan al liquen plano y que son provocadas por distintos compuestos de administración sistémica y/o tópica, entre ellos el mercurio. Presentamos el caso de una paciente con erupción liquenoide en mucosa oral que se resolvió tras la sustitución de la prótesis dental (amalgama de mercurio).

Caso Clínico: Mujer de 37 años que acudió a la consulta con reticulado blanquecino en mucosa oral derecha adyacente a amalgama dentaria. Se realizó pruebas epicutáneas que incluían componentes químicos de las prótesis dentales. Fueron positivas a las 48 horas. La biopsia de la zona informó ausencia de patrón liquenoide y cambios compatibles con eccema.

Discusión: En la patogenia de la erupción liquenoide por amalgama de mercurio parece estar implicado un mecanismo de hipersensibilidad1, que puede demostrarse mediante test epicutáneos. Sobre todo cuando la lesión de la mucosa oral está adyacente a la amalgama2. La desaparición de las lesiones con la sustitución del material protésico ha sido descrita anteriormente, confirmándose en nuestro caso. Hay que recordar que determinados antígenos en las pruebas epicutáneas no se positivizan hasta pasados varios días, siendo interesante el alargamiento del periodo de lectura para aumentar así la sensibilidad de la prueba.

Bibliografía:

1.- Little MC, Watson RE, Pemberton MN, Griffiths CE, Thornhill MH. Activation of oral keratinocytes by mercuric chloride: relevance to dental amalgam-induced oral lichenoid reactions. Br J Dermatol 2001;144:1024-1032

2.- Patrick MD, Friedich A, Bahmer MD. Oral lesions and symptoms related to metal used en dental restorations: a clinical, allergological and histological study. J Am Acad Dermatol. 1999;41:422-30.

7LIQUEN PLANO ORAL Y SENSIBILIZACION AL SULFATO DE COBRE

G. Vergara Aguilera, J.F. Silvestre Salvador, R. Botella Antón, J.C. Pascual Ramírez, M. Blanes Martínez, N. Pastor Tomás y I. Betlloch Mas

Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Alicante.

Introducción: El liquen plano oral es una dermatosis inflamatoria de etiología desconocida, aunque en ocasiones se ha relacionado con enfermedades hepáticas, fármacos o la presencia de metales en prótesis dentales y amalgamas, sobretodo el mercurio. Presentamos el caso de un liquen plano oral asociado a la sensibilización al sulfato de cobre.

Descripción del Caso: Mujer de 56 años que acudió a nuestra consulta por presentar molestias en las mucosa yugal izquierda desde hacía 5 años. Aportaba una biopsia cutánea realizada en otro centro en 1998 con el diagnóstico histológico de liquen plano. Había sido tratada con acetónido de triamcinolona en orabase durante 3 años sin obtener mejoría. La paciente era portadora de una prótesis dental metálica desde hacía 25 años. En la exploración física destacaba la presencia de un reticulado blanquecino en la mucosa yugal izquierda adyacente a la prótesis metálica; junto con unas áreas marginales depapiladas en el dorso de la lengua. No existían lesiones extra-orales. Practicamos pruebas epicutáneas con la serie estándar del GEIDC y la serie dental de Chemotechnique y obtuvimos positividad exclusivamente para el sulfato de cobre. Recomendamos el cambio de la prótesis y a los 6 meses del recambio existía una disminución franca de las lesiones.

Discusión: El cobre suele ser una causa poco frecuente de dermatitis de contacto, a diferencia de otros metales comunes, como el niquel, cobalto, paladio o cromo. La relevancia clínica de la positividad al sulfato de cobre muchas veces es motivo de dudas, en especial en aquellos casos en que existe sensibilización concomitante con otros metales. Sin embargo, en pacientes con molestias orales como orodinia o liquen plano oral, el sulfato de cobre constituye un alergeno de relevancia, como es el caso de esta paciente.

DIAGNOSTICO

8DERMATOSIS FRECUENTES EN LOCALIZACIONES INFRECUENTES

P. Gil Sánchez, A. España Alonso, A. Bauzá Alonso, P. Lloret Luna, M. Fernández Galar, A. Sierra Martínez y J. del Olmo López

Departamento de Dermatología. Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona.

Introducción: En ciertas ocasiones, la rutina en la práctica dermatológica diaria puede llevarnos a cometer errores con una trascendencia importante para el paciente. En otros momentos, la sorpresa de encontrar dermatosis frecuentes en localizaciones inesperadas, es un aliciente para continuar ese día con nuestra labor asistencial.

Casos clínicos: Se presentan varios pacientes con dermatosis frecuentes en localizaciones infrecuentes. Se le da la opción al lector de pensar en el diagnóstico antes de que observe el correspondiente estudio histológico.

Concusión: Además de ser críticos con nuestra actividad diaria debemos de mantener la capacidad de sorprendernos ante dermatosis frecuentes.

9QUERATOSIS ACTÍNICAS PIGMENTADAS: DESCRIPCIÓN CLÍNICA, HISTOLÓGICA Y DERMATOSCÓPICA DE 4 CASOS

M. Yébenes Marsal, A. Toll Abelló, J. Malvehy Guilera*, C. Barranco Sanz y R.M. Pujol Vallverdú

Hospital del Mar, Barcelona. *Hospital Clinic i Provincial, Barcelona.

Introducción: Las queratosis actínicas pigmentadas son lesiones que aparecen habitualmente en cara y cuero cabelludo y que plantean el diagnóstico diferencial con el léntigo actínico, el léntigo maligno melanoma y la queratosis seborreica pigmentada. La correlación dermatoscópica de estas lesiones no ha sido previamente descrita.

Casos clínicos: Cuatro varones de edades comprendidas entre los 72 y los 75 años fueron referidos a nuestro centro por presentar lesiones pigmentadas en cara de varios meses de evolución. Las lesiones eran placas únicas poco palpables, asimétricas y de bordes irregulares que oscilaban entre 5 y 10 mm de diámetro. La dermatoscopia evidenció un patrón seudoreticulado de la cara distribuido de forma irregular, con puntos azul-grises típicos de melanofagia. El estudio histológico mostró cambios sugestivos de queratosis actínicas con diferentes grados de atipia y la ausencia de alteraciones de los melanocitos. También se hallaron melanófagos en dermis así como un aumento de la melanina en la capa basal de la epidermis. La incontinencia pigmentaria se localizaba de forma perifolicular en algunas lesiones. Las lesiones fueron tratadas mediante exéresis quirúrgica, crioterapia o peelings químicos (tricloroacético) con resultados favorables.

Comentario: Las queratosis actínicas pigmentadas no son lesiones infrecuentes y pueden ser fácilmente confundidas con otras entidades potencialmente agresivas en pacientes con importante daño actínico. Según algunos autores representan un fenómeno de colisión entre una queratosis actínica y un léntigo solar. Su patrón dermatoscópico no parece ser específico y se superpone con el de los léntigos actínicos por lo que la conducta habitual ante estas lesiones deberá ser la realización de una biopsia para confirmar su diagnóstico.

10UTILIDAD DE LA ECOGRAFÍA CUTÁNEA EN DERMATOLOGÍA

A. Escribano Moriana*, J.M. Fernández Vozmediano y J.C. Armario Hita

Servicio Dermatología. *Servicio de Radiología. Hospital Universitario de Puerto Real, Universidad de Cádiz.

Introducción: La ecografía cutánea se basa en el principio físico fundamental de la emisión de pulsos de ultrasonidos de alta frecuencia (>10 MHz) desde un transductor. De forma automática dicho transductor es capaz de emitir un sonido sobre el objeto en estudio y registrarlo a su regreso (eco). El periodo de tiempo que pasa entre la emisión de la onda de sonido y su reflexión depende de la distancia física entre la superficie del objeto y las diferentes capas del objeto que refleja el sonido. Usando diferentes modos de escáner se pueden calcular determinados parámetros tisulares como distancia in vivo, área de sección in vivo o volumen in vivo mediante métodos de exploración no invasivos. Estas posibilidades hacen de la ecografía cutánea una herramienta muy atractiva y útil, tanto para la investigación como para el diagnóstico en Dermatología. En el momento actual, el sistema más interesante en clínica dermatológica es el escáner modo-B con cortes transversales del objeto estudiado.

Aplicaciones clínicas: El uso de la ecografía para definir los tumores cutáneos desde el punto de vista cualitativo y cuantitativo es más útil cuanto más difícil sea realizar el estudio de la verdadera extensión y naturaleza de la lesión mediante el examen y la palpación. Las imágenes ecográficas se pueden dividir en sólidas, quísticas, vasculares y masas mixtas. Las mejoras técnicas realizadas recientemente en la resolución de las imágenes de los nuevos ecógrafos, han permitido una caracterización más precisa de los tumores y establecer nuevas indicaciones de la exploración, ya que las lesiones cutáneas varían en su perfil ecográfico. De esta manera es posible realizar un diagnóstico bastante fiable de lesiones epidérmicas, dérmicas e hipodérmicas, así como de la posible afectación de los nódulos linfáticos. La principal utilidad de la ecografía cutánea es proporcionar datos específicos sobre los tumores, como su composición (sólida o quística), márgenes tumorales, profundidad o grado de invasión, afectación de estructuras vitales y la presencia de metástasis macroscópicas. En la actualidad se está estudiando la vascularización de los tumores para poder visualizarla y llegar a valorar la angiogénesis con métodos de exploración no invasivos mediante eco-doppler. El objetivo de estos trabajos es el diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas mediante la medida del flujo sanguíneo. Hemos utilizado una plataforma digital ecográfica con tres sondas multifrecuencia y hemos tenido la oportunidad de estudiar diversas neoplasias cutáneas.

Conclusiones: La ecografía cutánea es una nueva herramienta diagnóstica que permite determinar el tipo, tamaño, grado de invasión y extensión, profundidad y vascularización de una lesión neoplásica cutánea y por tanto, permite diseñar un tratamiento quirúrgico adecuado a la neoplasia cutánea que se va a tratar. Entre sus principales ventajas presenta la de ser una técnica no invasiva que ofrece la posibilidad de observar en tiempo real la morfología interna de una lesión y su grado de vascularización.

ENFERMEDAD AMPOLLOSA

11PÉNFIGO HERPETIFORME ASOCIADO A CARCINOMA DE ESÓFAGO. A PROPÓSITO DE UN CASO

O. Nieto Perea, P. Belmar Flores, O. Baniandrés Rodríguez, L. Moya Alonso, A. Marqués Huberti y R. Carrillo Guijón

Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción: El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante de pénfigo que combina características clínicas de dermatitis herpetiforme con características inmunopatológicas del pénfigo. Representa el 6-7% de los pénfigos, con un rango de edad de presentación amplio, entre 30-80 años.

Caso clínico: Varón de 55 años, fumador de un paquete al día y bebedor moderado, presentaba disfagia progresiva y síndrome constitucional de un año de evolución. Tras realizar estudio radiográfico y endoscopia digestiva con biopsia esofágica, se diagnosticó carcinoma epidermoide esofágico. Concomitantemente aparece prurito generalizado y lesiones cutáneas eritematosas, ovales, con vesículas arracimadas en la periferia. Biopsia cutánea con espongiosis eosinofílica e IFD de pénfigo. Se diagnosticó pénfigo herpetiforme.

Discusión: El PH es una variedad de pénfigo poco frecuente que se asemeja clínicamenete a la dermatitis herpetiforme pero histológicamente se observa espongiosis eosinofilica o neutrofílica y mínima acantolisis. En el estudio de inmunofluorescencia se encuentran autoanticuerpos contra la desmogleina 1 y 3, lo cual apoya el hecho de que el PH sea una variante clínica del pénfigo vulgar o del pénfigo foliáceo, y que pueda evolucionar a cualquiera de los dos tipos.

12DERMATOSIS IG A LINEAL DEL ADULTO: PRESENTACIÓN DE TRES CASOS

B. Díaz Martínez, J.L. Díaz Recuero, F. Heras Mendaza, E. Jiménez Blázquez, P. Ruiz Fernández y F. Sánchez de Paz

Hospital Cínico San Carlos, Madrid.

Introducción: La dermatosis Ig A líneal del adulto (LAD) es una enfermedad ampollosa autoinmune caracterizada por un depósito líneal de Ig A en la membrana basal. En ocasiones se ve precipitada tras consumo de determinados fármacos, siendo la Vancomicina el más frecuentemente implicado.

Casos clínicos: 1) Mujer de 88 años con proceso infeccioso tratado con Vancomicina. Una semana después consulta por cuadro de lesiones ampollosas en piel y mucosas. La biopsia mostró una ampolla subepidérmica y depósito de Ig A lineal en la membrana basal. 2) Varón de 74 años con episodios recurrentes de lesiones ampollosas en cara y tronco sin aparente factor desencadenante y que no responde a corticoides. La biopsia mostró una ampolla subepidérmica con neutrófilos en su base y depósito lineal de Ig A a lo largo de la membrana basal. 3) Mujer de 65 años con infección de vías respiratorias altas tratada con Amoxicilina. Ocho días después de la ingesta del fármaco consulta por aparición de lesionespruriginosas en palmas y plantas. La biopsia mostró una ampolla subepidérmica con neutrófilos en la base y en su interior y depósito líneal de Ig A en la membrana basal.

Discusión: La dermatosis Ig A líneal del adulto es una enfermedad ampollosa con una clínica heterogénea que se solapa con la de otras enfermedades ampollosas, por lo que su diagnóstico se basa en el hallazgo con IFD de depósito líneal de Ig A en la membrana basal. Puede presentarse de forma idiopática o asociada al consumo de ciertos fármacos, siendo la vancomicina el más frecuentemente implicado. La forma idiopática parece tener un peor curso clínico y mayor afectación de mucosas que la inducida por fármacos.

13PENFIGOIDE CICATRICIAL (PENFIGOIDE DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS). REVISIÓN DE 3 CASOS

J. Luelmo Aguilar, M. Sàbat Santandreu y A. Saez Artacho*

Unitat de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Sabadell, Sabadell.

Introducción: El penfigoide cicatricial (PC) es una enfermedad ampollosa subepidérmica, relativamente infrecuente, que afecta de manera preferente la mucosa oral y ocular, aunque puede expresarse en cualquier mucosa e incluso la piel. Por definición es una enfermedad crónica de mala respuesta al tratamiento y con posibilidad de graves secuelas.

Material y métodos: Describimos las características clínico-evolutivas de 3 pacientes (mujeres de 60, 73 y 88 años de edad, respectivamente). En todas ellas la afectación predominante fue la mucosa ocular en forma de conjuntivis, neovasucularización, erosiones, anquiloblefaron y cicatrización. Una de ellas presentaba asimismo alteraciones esofágicas por su enfermedad (disfagia) y otra laríngea con disfonía de 2 años de evolución. Sólo en un caso observamos lesiones cutáneas limitadas a la región facial.

Discusión: El penfigoide cicatricial o mejor llamado penfigoide de membranas mucosas, afecta más a mujeres que a varones y del grupo etario comprendido entre los 50 y 80 años. El tratamiento de estos pacientes se debe basar en la localización, la severidad y la rapidez en la progresión. En nuestros casos, con afectación ocular predominante, ha sido necesaria una estricta colaboración con oftalmología.

14PENFIGOIDE CICATRICIAL: ESTUDIO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE 4 CASOS

A. España Alonso, P. Lloret Luna, M. Fernández Galar, A. Sierra Martínez, J. del Olmo López y C. Panizo Santos*

Departamentos de Dermatología y Hematología*. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona, Navarra.

Introducción: El penfigoide cicatricial (PC) es una enfermedad ampollosa autoinmune infrecuente, caracterizada por presentar lesiones ampollosas y erosivas en las mucosas, y más raramente en la piel. Los pacientes pueden presentar autoanticuerpos dirigidos contra el antígeno del penfigoide ampolloso (APA-180), laminina 5 o la integrina β4. Presentamos la evolución satisfactoria de cuatro pacientes que presentaban PC de mucosas y piel.

Casos clínicos: Tres varones entre 40 y 56 años, y una mujer de 59 años. Todos ellos presentaban desde hacía varios meses lesiones erosivas en mucosa oral (1 caso), mucosa conjuntival y piel (1 caso), mucosa oral y conjuntival (1 caso), y mucosa oral, conjuntival, anal y genital, así como piel (1 caso). Las biopsias realizadas fueron valorables sólo en 3 casos, la inmunofluorescencia directa fue positiva en 3 casos, y la inmunofluorescencia indirecta fue positiva en 2 casos. Los cuatro pacientes presentaron anticuerpos frente a una fracción del APA-180. Fue eficaz el tratamiento con dapsona en todos los casos, y junto a ciclofosfamida en uno de los pacientes, y en otros dos casos además plasmaféresis más ciclosfosfamida.

Conclusiones: Deberemos sospechar un caso de PC ante todo paciente con inyección conjuntival y/o lesiones ulcerosas en mucosa oral. Es importante un diagnóstico rápido, ya que muchas veces las secuelas, principalmente en mucosas, pueden ser irrecuperables. El tratamiento con dapsona junto a ciclofosfamida, y a veces asociado a plasmaféresis, es de gran utilidad.

15 PENFIGOIDE AMPOLLOSO. VALOR DIAGNÓSTICO DE LA TÉCNICA DE ELISA, COMPARACIÓN CON LA TÉCNICA DE INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA

M.A. Barnadas, M. Agustí*, L. Puig, P. García, E. Baselga, R. Pujol, A. Alomar y C Gelpí*

S. Dermatología, S. Inmunología*. Hospital Sta. Creu i St. Pau, Barcelona.

Introducción:En los últimos años se ha desarrollado la técnica de ELISA, que muestra un alto grado de sensibilidad para el diagnóstico de penfigoide ampolloso.

Material y métodos:Se ha llevado a cabo el estudio de 24 sueros de enfermos diagnosticados de penfigoide ampolloso en base a los hallazgos de IFD convencional. Se trataba de 8 hombres y 16 mujeres. Las edades oscilaban entre 7 días y 95 años. Se incluyó una enferma de penfigoide gestacional y su hijo, un caso asociado a psoriasis en el curso de PUVAterapia, un caso asociado a liquen plano en el curso de PUVAterapia, dos casos de posible desencadenamiento por un hipotensor, uno de posible inducción por sustancia de contraste y dos casos asociados a esclerosis múltiple. La técnica de ELISA se ha llevado a cabo empleando el kit comercial MBL, a través de la cual se detecta positividad frente a epítopos de la región NC16A del antígeno de 180 kD del penfigoide ampolloso.

Resultados:Se ha observado positividad del test de ELISA en 20/24 (83,3%) de los casos, un valor límite en dos casos y negatividad en dos de los pacientes estudiados. Fue negativo en 10/10 sueros humanos normales. El estudio con la técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI) resultó positivo en 14/24 enfermos (58,3%). En los dos casos asociados a PUVAterapia, el test de ELISA fue negativo o en el límite. Un caso negativo había tomado enalapril y el otro presentaba un patrón histológico de acantólisis suprabasal. Los niveles de anticuerpos circulantes obtenidos por la técnica de ELISA se han relacionado más directamente con la evolución de la enfermedad que los títulos observados por medio de IFI.

Comentario:La técnica de ELISA es más sensible que la técnica de IFI para el diagnóstico de penfigoide ampolloso, pudiendo tener un valor pronóstico. Su negatividad puede indicar que los anticuerpos van dirigidos contra otros epítopos del antígeno del penfigoide ampollosos o bien contra otros antígenos de la unión dermoepidérmica.

16 DERMATOSIS ACANTOLÍTICA PERSISTENTE EN RELACIÓN CON DAÑO ACTÍNICO GRAVE

G. Roustan Gullón, I. Sánchez Vegazo* y A. Simón Merchán

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Clínica Universitaria Puerta de Hierro, Madrid.

Un paciente de sexo masculino de 71 años de edad acudió a la consulta de Dermatología por la aparición progresiva desde hacía más de 10 años de decenas de pápulas eritematosas, pruriginosas, algunas erosionadas que se habían ido extendiendo por toda la superficie del tronco. El paciente había sido intervenido años antes de un carcinoma espinocelular en el hombro, un carcinoma basocelular en la espalda, y había sido tratado con 5-fluoracilo tópico por keratosis actínicas en cara y cuero cabelludo.

En el estudio histopatológico se observaba una hiperplasia epidérmica con paraqueratosis, acantólisis focal con formación de hendiduras suprabasales y múltiples disqueratosis. La inmunofluorescencia directa fue negativa.

Se instauró tratamiento con acitretina 25mg/día, dada la gran extensión del cuadro cutáneo, asociado a tacalcitol tópico, mejorando moderadamente.

La dermatosis acantolítica o enfermedad de Grover es una dermatosis adquirida caracterizada por una erupción monomorfa papulovesiculosa que suele aparecer en el tronco de pacientes de sexo masculino mayores de 40 años. La mayoría de las veces es autolimitada, aunque en raras ocasiones el cuadro cutáneo es persistente. Al igual que el paciente aquí descrito, algunos de estos casos han sido relacionados con el daño solar crónico como un factor determinante en su aparición, especialmente en varones. La mayoría de ellos presentaba un patrón histológico similar a la enfermedad de Darier.

Algunos autores han sugerido el papel patogénico de la radiación ultravioleta en los procesos cutáneos con una histología tipo disqueratosis folicular.

17 ENFERMEDAD DE GROVER

R.M. Manzano Pablos, M.S. Ocaña Wilhelmi, A. Amigo Echenagusia y T. Taha Alterawi

Hospital General "La Mancha Centro". Alcázar de San Juan, Ciudad Real.

Introducción:Presentamos un caso de Enfermedad de Grover o Dermatosis Acantolítica Transitoria.

Caso clínico:Mujer de 75 años, controlada en nuestro servicio desde 1995 por brotes de lesiones muy pruriginosas que comienzan en primavera-verano y duran hasta septiembre-octubre. Las lesiones son eritematosas, papulosas, pápulo-vesiculosas y a veces queratósicas. Se distribuyen agrupadas en cuello, tórax, mamas y en algunas ocasiones en miembros inferiores, en donde adoptan una curiosa distribución lineal.

Discusión:La Enfermedad de Grover es una enfermedad acantolítica y disqueratósica de inicio en la edad adulta, más frecuente en hombres. El curso suele ser transitorio (Dermatosis Acantolítica transitoria) pero puede persistir años como en nuestro caso. Las lesiones cutáneas se diseminan en el tronco, y ocasionalmente en extremidades. Se observan pápulas discretas de superficie lisa, queratósica o costrosa, puede haber pápulo-vesículas. Las lesiones tienden a agruparse y son muy pruriginosas. Se han descrito casos tras exposición solar, sudoración o calor intenso. La histopatología es similar a la de otras cuatro enfermedades: La enfermedad de Darier, la enfermedad de Haley-Haley, el Pénfigo y la dermatosis acantolítica espongiótica.

18 EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA

J. Angulo, M.A. Pastor, I. Vargas-Machuca, M.C. Fariñas, L. Martín y L. Requena

Servicio de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma de Madrid.

Mujer de 39 años que consulta por lesiones cutáneas de 12 meses de evolución. Las lesiones se iniciaron en la cara y posteriormente se extendieron a las manos. En algunas ocasiones la paciente ha presentado también lesiones en la mucosa bucal.

En la exploración se observan lesiones fundamentalmente en el dorso de ambas manos, que consisten en ampollas y erosiones cubiertas de costras, así como alguna cicatriz reciente de apariencia atrófica. Las uñas de las manos y los pies son distróficas y falta alguna lámina ungueal en los dedos de las manos.

El diagnóstico clínico fue porfiria cutánea tarda, pero todos los estudios de porfirinas en heces y orina resultaron normales.

Se realizó biopsia cutánea y el estudio histopatológico demostró la existencia de una ampolla subepidérmica, con escaso infiltrado inflamatorio en la dermis papilar. El estudio de inmunofluorescencia directa en piel separada con ClNa 1 molar demostró un depósito lineal de IgG a lo largo de la base de la ampolla. Se estableció el diagnóstico de epidermolisis ampollosa adquirida y se instauró tratamiento con colchicina oral a dosis de 1 mg/día.

Aunque no es un hecho que se describa con frecuencia en la epidermolisis ampollosa adquirida, muchos de estos pacientes presentan lesiones cutáneas muy similares a las de la porfiria cutánea tarda. Sólo cuando los estudios de porfirinas resultan normales y se realiza biopsia cutánea con estudio de inmunofluorescencia directa con piel separada con ClNa se llega al diagnóstico correcto.

ENFERMEDAD GLANDULAS SUDORIPARAS

19 SÍNDROME AURICULOTEMPORAL O S. DE FREY PRESENTACIÓN DE 2 CASOS

S. Gallego, M. Navarro, M. Gracia, M.E. del Prado, M.D. Yécora y J. Pons

Hospital Clínico Universitario "Lozano Blesa".

Introducción:Es una entidad clínica rara en la infancia. La clínica viene definida por la aparición de una mácula eritematosa recidivante, de forma triangular a nivel facial, y que se produce como consecuencia de la lesión de la rama auriculotemporal del nervio trigémino en el momento del parto, mediante el uso del fórceps. Dicha rama se reinerva de forma aberrante, relacionándose anatómicamente con la glándula parótida. Cada vez que es estimulada la parótida, mediante estímulos gustatorios, se produce una reacción parasimpática de la zona reinervada. En la mayoría de las ocasiones cede espontáneamente.

Casos clínicos:Niño y niña de 6 y 7 de meses de edad, que acuden a urgencias por presentar una mácula eritematosa, no pruriginosa, de forma triangular que abarca desde la comisura labial hasta zona malar y pabellón auricular, que aparece súbitamente tras la ingesta de frutas naturales, desapareciendo sin dejar lesión entre 20 y 60 minutos. No presenta otra sintomatología. Como antecedentes personales: parto cefálico con fórceps, en ambos casos.

Pruebas complementarias: los test cutáneos y anticuerpos específicos frente a antígenos de frutas que fueron negativos. Se realizó test de provocación con frutas que resultó positiva, evidenciándose la lesión facial en los dos niños. No recibieron ningún tratamiento ni restricciones alimentarias.

Discusión:El Síndrome de Frey, hay que sospechar ante niños que presenten un eritema facial recidivante, parto mediante fórceps y sin ninguna otra sintomatología. Su consideración, evita la realización de numerosas y costosas pruebas complementarias.

20 FOX, FORDYCE Y LA ENFERMEDAD DE FORDYCE

M.A. Martín Díaz, R.M. Díaz Díaz, C. Rubio Flores, N. Hernández Cano, L. Pérez España, I. Prats Caelles y M. Sigüenza Sanz

S. de Dermatología. Hospital "La Paz", Madrid.

La enfermedad de Fox-Fordyce es una erupción crónica, papulosa, pruriginosa, localizada en áreas que poseen glándulas apocrinas.

Fue descrita por G. H. Fox y J. A. Fordyce en 1902. Dicha descripción fue publicada en el Journal of Cutaneous and Genitourinary Diseases.

George Henry Fox (1846-1937) americano de origen, discípulo de Hebra, su vida profesional está unida a la ciudad de Nueva York.

Además de sus aportaciones científicas fue pionero en la inclusión de fotografías de pacientes en sus dos atlas, sobre enfermedades cutáneas y sífilis.

John Addison Fordyce (1858-1925) natural de Ohio (USA), discípulo de Kaposi. Trabajó también en Nueva York interesándose sobre todo por las enfermedades venéreas y la histopatología.

21 HIPERHIDROSIS PALMAR SECUNDARIA A COSTILLA CERVICAL BILATERAL

M. Hervella Garcés, I. Bolaños Orduña* y L. Cascante Díaz

Unidad de Dermatología. Hospital "García Orcoyen", Estella, Navarra. *Servicio de ORL. H.G.U. "Gregorio Marañón", Madrid.

Introducción:La hiperhidrosis palmar es un motivo de consulta relativamente frecuente en la clínica. Sin embargo, en pocas ocasiones motiva un estudio etiológico detallado.

Caso clínico:Niña de 13 años, sin antecedentes médicos personales o familiares, que presenta hiperhidrosis palmar de tres años de evolución. El cuadro es constante a lo largo el año, y no muestra fluctuación diaria. Se objetiva una sudoración profusa, de localización exclusivamente palmar, siendo el resto de la exploración física normal. Se practica un estudio analítico, que es normal, y una serie radiográfica de tórax y columna cervical, que descubre una costilla cervical bilateral. Se descarta la existencia de patología neurovascular o musculoesquelética asociada. Decidimos con los padres de la paciente realizar tratamiento conservador por el momento. La niña se mantiene satisfecha con la toma de un único comprimido diario (5 mg) de oxibutinina (Ditropan), que ha tolerado sin efectos secundarios.

Discusión:Entre las causas de hiperhidrosis palmar se encuentran diversas enfermedades generales y alteraciones locorregionales, a lo largo del trayecto del sistema vasculonervioso de la extremidad superior, que conviene descartar. En la práctica rara vez se realiza un estudio diagnóstico completo, porque se asume por la presentación clínica que es una hiperhidrosis idiopática, o porque el enfermo consulta este problema de forma indirecta o inadecuada. Recordamos algunas causas "no tan inusuales" de hiperhidrosis y proponemos un sencillo protocolo diagnóstico para realizar a todo paciente con hiperhidrosis severa que acuda a la consulta.

ENFERMEDAD DEL COLAGENO

22 SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG ASOCIADO A VITILIGO HOMOLATERAL. DESCRIPCIÓN DE UN CASO

C. Nadal Lladó, R. Taberner Ferrer, F. Revenga Arranz, H. Sarasíbar Ezcurra*, J. Ibarra de la Rosa** y E. Cardo Jalón***

Unidad de Dermatología. Servicio de Radiología*. Anatomía Patológica**. Servicio de Pediatría***. Fundació Hospital Son LLàtzer, Palma de Mallorca.

Introducción:El síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por una hemiatrofia facial progresiva. La atrofia afecta sobretodo al tejido celular subcutáneo, músculos y huesos, mientras que la piel está sólo discretamente atrófica. Desde su descripción en 1825, ha sido motivo de reflexión por su controvertida etiopatogenia, su variable expresión clínica y su progresión impredecible. La mayoría de autores la consideran una variante de esclerodermia lineal, si bien no existe clínica o histología característica en todos los casos. Debido a que su patogenia sigue siendo desconocida, no se dispone de un tratamiento efectivo y hoy por hoy, la reconstrucción plástica paliativa parece ser la única posibilidad.

Descripción del caso:Niña de 8 años diagnosticada de vitíligo en la frente a los 2 años de edad que consultó por asimetría facial izquierda de aparición progresiva en los últimos 6 meses. En la exploración neurológica sólo destacaba leve ptosis palpebral izquierda. La biopsia cutánea realizada mostraba fibrosis dérmica sin afectación de anejos cutáneos y con un infiltrado inflamatorio crónico pericapilar muy discreto. La tinción de orceína demostró que las fibras elásticas estaban preservadas. En la radiografía de cráneo no se observó atrofia ósea. La RMN cerebral y la angio-RMN cerebral fueron normales. Debido a la instauración lenta del cuadro y a la ausencia de carácter inflamatorio, se decidió mantener una conducta expectante.

Discusión:Se revisan las diferentes hipótesis etiopatogénicas. Se plantea el diagnóstico diferencial, en especial con la esclerodermia lineal en "coup de sabre", haciendo énfasis en aquellos signos clínicos e histológicos que pueden ayudar a distinguir ambos procesos y se comentan las opciones terapéuticas propuestas en la literatura.

23 AMILOIDOSIS CUTIS DISCRÓMICA ASOCIADA A MORFEA GENERALIZADA

A. Morales Callaghan, E. Arnal Cardenal, M.T. Bordel Gómez, A. Mariscal Polo, J. Bassas Vila, M. Aguilar Bernier, H. Aragoneses Fraile y A. Miranda Romero

Hospital Clínico Universitario de Valladolid.

Introducción:La amiloidosis cutis discrómica (ACD) es una forma rara de amiloidosis primaria cutánea caracterizada clínicamente por hiperpigmentación difusa, asintomática, salpicada de numerosas máculas hipopigmentadas de pequeño tamaño. Hasta el momento esta variante de amiloidosis no se ha descrito asociada a ninguna otra entidad.

Caso clínico:Paciente ecuatoriana de 52 años de edad, que desde hace unos 20 años presenta hiperpigmentación cutánea progresiva y difusa, acompañada de hipopigmentación moteada. En su familia existen otras tres personas con el mismo cuadro, aunque menos acentuado. Además refiere frialdad digital, dolor en manos ante cambios de temperatura y disnea de esfuerzo.

A la exploración se observa hiperpigmentación cutánea difusa salpicada de máculas hipocrómicas de pequeño tamaño, especialmente en espalda, brazos y muslos. Además presenta otras placas hiperpigmentadas, de superficie brillante, infiltradas, sin moteado blanquecino, en abdomen y cuello. Marcada esclerodactilia.

Se practicaron varias biopsias; muslo (1ª) y espalda (2ª) que mostraron depósito de amiloide en papilas dérmicas; abdomen (3ª) y dedo mano (4ª) mostrando una dermis engrosada, con aumento y homogeneización del colágeno.

Conclusión:Aparte de las formas clásicas de amiloidosis cutánea primaria (maculosa, papulosa y nodular), se han descrito diversas formas atípicas entre las cuales se encuentra la ACD. Hasta el momento sólo se han descrito tres familias que presenten esta variante de amiloidosis cutánea primaria y ninguna presentaba otro cuadro cutáneo asociado.

24 DERMOPATÍA FIBROSANTE NEFROGÉNICA

A.T. Vila Mas, M.P. García Muret, R. Curell Busquets* y A. Alomar Muntañola

Servicios de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

Introducción:La dermopatía fibrosante nefrogénica (DFN) es un trastorno adquirido, idiopático, descrito recientemente, que se presenta en forma de placas induradas, principalmente en tronco y extremidades, en pacientes con enfermedad renal que han sido tratados con hemodiálisis y algunos además con trasplante renal.

Caso clínico:Varón de 66 años, afecto de HTA, insuficiencia renal crónica desde 1991 y trasplantado renal en 1994 que en enero del 2002 inició tratamiento con hemodiálisis; además de tacrolimus, prednisona, micofenolato mofetilo, furosemida, enalapril, doxazosina, ácido fólico, hierro y eritropoyetina. Nos consulta por un engrosamiento y endurecimiento cutáneo localizado en extremidades, de un mes de evolución. A la exploración física presenta placas induradas de color piel normal con áreas eritematosas y amarillentas en el brazo izquierdo, rodilla y muslo derecho y ambas zonas gemelares, sin dolor, ni limitación de la movilidad, ni síntomas sistémicos acompañantes. En el examen histológico se observaban haces de colágeno y fibras elásticas engrosados, depósito de mucina, calcificación y proliferación de fibroblastos en la dermis. Las tinciones con azul alcián y Verhoeff van Gieson demostraron depósito de mucina y aumento de las fibras elásticas respectivamente. En la inmunohistoquimia se observaron abundantes células CD34+ en la dermis. En la analítica destacaba una hemoglobina de 103g/l, urea 11 mmol/l, PTH 11,5pmol/l (N 0,7-5,6) con creatinina y proteinograma normales. El estudio inmunológico, de porfirinas y las serologías de hepatitis fueron negativos. El examen radiológico fue normal.

Discusión:Presentamos un nuevo paciente con una patología cutánea superponible a la descrita por Cowper y col1,2 con el nombre de DFN. Revisamos los hallazgos clínicos, histopatológicos, la posible etiología, el diagnóstico diferencial y las opciones terapeúticas de esta reciente entidad, descritos en la literatura.

Bibliografía:

1. Cowper SE, Robin HS, Steinberg SM, Su LD et al. Scleromyxoedema-like cutaneous diseases in renal-dialysis patients.Lancet.2000;356:1000-1.

2. Cowper SE Su LD, Bhawan J, Robin HS, LeBoit PE. Nephrogenic fibrosing dermopathy. Am J Dermatopathol.2001;23:383-93.

25 LUPUS SABAÑÓN INFANTIL

J. Suárez, R. Fernández de Misa, A. Perera*, B. López, J. Ruiz, L. Feliciano y R. Villalba

Servicio de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica*. Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife.

Introducción:El lupus sabanón (chilblain lupus) es una forma infrecuente de lupus eritematoso descrita por Hutchinson en 1888, que se caracteriza por lesiones cutáneas acrolocalizadas similares a los sabañones.

Caso clínico:Una niña de 12 años con déficit de hormona de crecimiento en tratamiento con hormona de crecimiento acude a nuestras consultas por presentar extensas lesiones cutáneas dolorosas eritematosas y escamosas con fisuras y grietas en ambas manos y dedos, placas eritematosas e hiperqueratósicas en glúteos, muslos y rodillas y eritema violáceo en nariz, mentón, mejillas y orejas.

Las lesiones son más dolorosas que pruriginosas, aparecen en el invierno (siendo resistentes a los corticoides tópicos) y desaparecen espontáneamente en verano sin tratamiento. Lleva con los brotes desde el primer año de vida.

La biopsia de las lesiones mostró hallazgos característicos de lupus eritematoso. La inmunofluorescencia directa de piel sana y lesional fue negativa.

Los títulos de anticuerpos antinucleares fueron 1/40 en verano y 1/640 en invierno (patrón homogéneo).

No presenta otros signos o síntomas de lupus eritematoso y el resto del estudio complementario fue normal excepto unos niveles de IgE de 969 UI/ml.

Se recomendó terapia con cloroquina y evitar el frío.

Discusión:Presentamos los hallazgos clínicos e histopatológicos de una niña con lesiones extensas de lupus sabañón. No hemos encontrado hasta el momento casos infantiles similares descritos en la literatura.

26 TRATAMIENTO DE LA PERNIOSIS LÚPICA CON MICOFENOLATO MOFETILO

J. Tercedor Sánchez, A. Ramírez Andreo, E. Morales Larios, A. Soto Díaz, V. García mellado y J. Jiménez Alonso*

Sección de Dermatología y Servicio de Medicina Interna*, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción:La perniosis lúpica es una manifestación del lupus eritematoso cutáneo. Las lesiones se desencadenan y/o empeoran con el frío. Presenta relativa refractariedad a los fármacos y esquemas terapéuticos del lupus eritematoso cutáneo. Presentamos un caso de perniosis lúpica que remitió con Micofenolato Mofetilo.

Caso clínico:Mujer de 28 años diagnosticada hace 7 de lupus eritematoso cutáneo crónico y que presentaba lesiones en cara y manos. El tratamiento con cloroquina e hidroxicloroquina no mejoró el cuadro. Basándonos en 2 publicaciones previas1,2 de ese mismo año pautamos Micofenolato Mofetilo en una dosis inicial de 1 gr/día para a los 15 días subir hasta 2 gr/día. Hubo una intensa mejoría clínica a las 4 semanas, con remisión completa a las 10 semanas. En la actualidad está tomando 1 gr/día.

Discusión:El principal mecanismo de acción se basa en la inhibición no competitiva y reversible del enzima inosina monofosfato deshidrogenasa (IMPDH), paralizando la síntesis de ácidos nucleicos y la replicación de linfocitos T y B. Pensamos que el Micofenolato Mofetilo debería considerarse dentro del arsenal terapéutico de la perniosis lúpica que destaca por su relativa refractariedad a la terapeútica habitual.

Bibliografía:

1.- Treatment of resistant discoid lupus erythematosus of palms and soles with Mycophenolate Mofetil. J Am Acad Dermatol 2001;45:142-44.

2.- Childblain lupus erythematosus Hutchinson: succesful treatment with Mycophenolate Mofetil. Arch Dermatol 2001;137:235-36.

27 ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS CON EXPRESIVIDAD DERMATOLÓGICA

A.L. Morales Moya, A. Urruticoechea Arana* y E. Aznar Villacampa

Hospital Reina Sofía de Tudela, Navarra. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza*.

Introducción:Las enfermedades cutáneas, siempre muy evidentes, han llamado en todas las épocas la atención tanto del médico como del paciente. Existe gran variedad de patologías sistémicas complejas que se asocian a diferentes alteraciones dermatológicas, mas o menos especificas, que pueden ser en muchas ocasiones la clave diagnóstica por ser el primer signo o síntoma de presentación y por la fácil accesibilidad a la exploración y el estudio histológico.

Material y métodos:Queremos dejar constancia de las diferentes lesiones cutáneas que vemos habitualmente en las consultas de dermatología, unas veces remitidas desde las consultas de reumatología y otras siendo las primeras manifestaciones de una enfermedad, que precisara posteriormente estudio y tratamiento en las consultas de reumatología. Revisaremos las manifestaciones dermatológicas que aparecen en las patologías reumatológicas más representativas, enfermedades autoinmunes (Lupus eritematoso, dermatomiositis, esclerodermias, fascitis eosinófila, conectivopatia mixta, policondritis recidivante, artritis reumatoidea, enfermedad de Still), procesos inflamatorios (psoriasis), infecciosos (enfermedad de Reiter, enfermedad de Lyme, fiebre reumática, gonococia, lues) y vasculares (enfermedad de Behçet, panarteritis nudosa, urticaria vasculitis púrpura de Schönlein-Henoch, eritema elevatum diutinum, eritema exudativo multiforme, eritema nudoso, síndrome de Sweet).

Conclusión:Creemos que es totalmente necesaria la colaboración cercana entre reumatólogos y dermatólogos para realizar un manejo mas adecuado de los pacientes con alteraciones cutáneas y del sistema osteoarticular.

28 MORFEA INDUCIDA POR RADIOTERAPIA

Y. Delgado Jiménez, M. Aragües Montañes, A. Hernández Núñez, J. Fraga Fernández* y A. García Díez

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*, Hospital La Princesa, Madrid.

Introducción:La morfea inducida por radioterapia es una entidad rara. La mayoría de los casos se dan en mujeres sometidas a tratamiento de cáncer de mama con cirugía conservadora y radioterapia local. Se estima que la incidencia de aparición es 1 de cada 500 mujeres a las que se irradia la mama.

Caso clínico:Presentamos el caso de una mujer que a la edad de 64 años es diagnosticada de cáncer de mama y sometida a una cuadrantectomía de mama y tratamiento coadyuvante con radioterapia. Once meses después de finalizar el tratamiento consulta por la presencia de dos placas induradas, eritematovioláceas, una situada en borde superior de la mama y la otra en el pliegue inframamario. Progresivamente fueron confluyendo nuevas placas principalmente en las áreas expuestas a una mayor cantidad de radiación. Se realizaron dos biopsias con hallazgos de morfea sin evidencia de componente tumoral.

Discusión:La irradiación de la mama puede producir morfea localizada. La localización dentro de los límites de la zona irradiada y la predilección por las zonas que acumulan mayor cantidad de radiación apoyan esta teoría. Los hallazgos anatomopatológicos permiten diferenciar la fibrosis de la radiodermitis de la morfea inducida por la radiación. Es conveniente hacer el diagnóstico diferencial con la recidiva local del cáncer de mama.

29 ESCLERODERMATOMIOSITIS: DESCRIPCIÓN DE UN CASO CON ANTICUERPOS ANTIPM/SCL, ICTIOSIS ADQUIRIDA Y ACROQUERATOSIS

C. Muñoz Santos, J.F. Ferrando Roqueta1, I. Piñas Forcadell2, R. Cervera Segura3 y C. Herrero Mateu

Servicio de Dermatología y Unidad de Enfermedades Autoinmunes3. Hospital clínic, Barcelona. Servicio de Medicina Interna2 y Dermatologia1. Hospital Verge de la Cinta, Tortosa.

Introducción: La esclerodermatomiositis (EDM) es un síndrome de solapamiento bien caracterizado que describe a un subgrupo de pacientes afectos de dermatomiositis y que desarrollan rasgos esclerodermiformes. Se asocia frecuentemente a la presencia de anticuerpos antiPM/SCL pero no a neoplasia subyacente. Presentamos un caso de EDM asociado a un cuadro cutáneo ictiosiforme y acroqueratosis tipo síndrome de Bazex.

Caso clínico: Mujer de 35 años que refería síndrome constitucional y debilidad muscular proximal de varios meses de evolución. Además presentaba un cuadro cutáneo de instauración progresiva consistente en: edema y eritema facial en heliotropo, descamación y eritema en zonas acras, hiperqueratosis subungueal y distrofia de las veinte uñas, acroesclerosis, queratodermia palmoplantar y descamación ictiosiforme de predominio en tronco y extremidades inferiores. Las enzimas musculares estaban elevados y el electromiograma y la biopsia muscular y cutánea fueron compatibles con dermatomiositis. Los anticuerpos antiPM/SCL fueron positivos y el TAC torácico mostró signos incipientes de neumopatia intersticial. Se realizaron más biopsias cutáneas en las que se objetivó una hiperqueratosis con algunas áreas de paraqueratosis y otras áreas con disminución de la capa granulosa. Se inició tratamiento con prednisona vía oral con mejoría del cuadro. Hasta la fecha se ha descartado neoplasia asociada.

Comentario: Se presenta y discute un caso de EMD asociado a la presencia de dos cuadros cutáneos habitualmente paraneoplásicos que nunca se había descrito en la literatura.

ENFERMEDAD SISTÉMICA

30 PRESENTACIÓN ATÍPICA DE LA SARCOIDOSIS CUTÁNEA

M. Corral de la Calle, D. Arranz Sánchez, E. Vera Iglesias, E. López de Ayala, R. Díaz Díaz, P. Herranz Pinto y M.A. García Cabezas

Hospital Universitario La Paz, Madrid.

Introducción: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica multisistémica, de origen desconocido. La piel se ve afectada en, aproximadamente, un 25% de los casos. La formación de lesiones ulcerosas, es una manifestación muy infrecuente de esta enfermedad. Presentamos un caso con esta sintomatología.

Caso clínico: Mujer de 32 años, colombiana; que en julio de 2001 es diagnosticada de sarcoidosis cutánea con iridociclitis y afectación hepática asintomática; pautándole cloroquina y prednisona. Nuestro primer contacto con la paciente fue en julio de 2.002, presentando lesiones nodulares eritematovioláceas, blandas y que se ulceraban. Pruebas realizadas: Hemograma normal, BQ: sólo alteradas: GPT 40 U/L; colesterol 222 mg/dl. Proteinas totales 6,45 g/dl. Leve hipoalbuminemia. Serologías negativas. ECA 75,5 ← mol/L. Rx Tórax normal. Mantoux negativo. Tinción BAAR negativa. Cultivos estériles. TC toraco-abdominal: único hallazgo, adenopatía axilar izquierda de 2 cm de diámetro. Curva flujo-volumen de la función respiratoria normal. Biopsia: granulomas no caseosos en vecindad de tejido cicatricial. Con todo se le diagnosticó de sarcoidosis ulcerativa y se le pautó tratamiento con prednisona 20 mg/día y minocín 100 mg/día.

Seguimiento: las lesiones ulcerosas rápidamente cicatrizaron.

Discusión: Según la bibliografía, la sarcoidosis ulcerativa afecta fundamentalmente a mujeres negras, jóvenes-adultas y el tratamiento de elección son los corticoides. Nuestro caso viene a corroborar todo lo anteriormente descrito.

31 EXPRESIÓN DE P21WAF1 EN LESIONES CUTÁNEAS ESPECIFICAS DE SARCOIDOSIS: POSIBLE PAPEL EN LA PERPETUACIÓN DEL GRANULOMA

J. Marcoval, J. Mañá, J. Xaus, N. Besalduch, M. Comalada, R. Pujol y A. Celada

Hospital de Bellvitge y Facultad de Biología. Universidad Barcelona.

Introducción:La persistencia de la inflamación granulomatosa en la sarcoidosis puede explicarse por la prolongación de la vida de las células inflamatorias debida a una reducción de la apoptosis. En estudios previos hemos observado que IFNγ inhibe la apoptosis en los macrófagos y que para esta inhibición es necesaria la expresión de p21waf1. Nuestro objetivo es estudiar los mecanismos moleculares involucrados en la inhibición de la apoptosis de los macrófagos en el granuloma sarcoide.

Material y métodos:35 biopsias cutáneas obtenidas de 19 pacientes con sarcoidosis sistémica y de 16 controles fueron incluidas en el estudio. El ARN total fue objeto de análisis mediante RT-PCR semicuantitativa utilizando secuencias de nucleótidos específicas para 11 genes.

Resultados:No se detectaron diferencias en la expresión de genes proapoptóticos (Bax y Bcl-Xs) o antiapoptóticos (Bcl-2 y Bcl-XL) ni en la expresión del gen supresor tumoral p53. El 37% de las biopsias de pacientes con sarcoidosis y el 0% de las de los controles mostraron niveles elevados de IFNγ. Todavía una mayor proporción de pacientes expresó p21waf1 (58%) y p27kip1 (84%). Se detectó una correlación significativa entre la expresión de IFNγ y p21waf1 (r = 0,69). Finalmente, mediante inmunohistoquímica se observó una intensa expresión de p21waf1 en el interior del granuloma.

Conclusiones:Los elevados niveles de p21waf1 en los granulomas cutáneos de sarcoidosis pueden explicar la ausencia de apoptosis en el granuloma y la persistencia del proceso inflamatorio.

32 ESPECTRO DE LAS MUCINOSIS PAPULOSAS A PROPÓSITO DE UN CASO ASOCIADO A HIPOTIROIDISMO

G. Martín, M. Sánchez-Regaña, J. Massana y P. Umbert

Servicio de Dermatología. Hospital Sagrat Cor. Unidad Docente UB.

Presentamos el caso de un paciente de 56 años que acudió a CCEE de Dermatología de nuestro hospital por presentar, desde hacía varios años, varias placas abdominales, la mayor de 8 cm de eje longitudinal, formadas por pápulas eritemato-marronaceas confluentes, totalmente asintomáticas. La biopsia confirmó que se trataba de un caso de mucinosis papulosa. Se realizó analítica sanguínea general que evidenció TSH de 31,5 ng/mL, diagnosticándose de mucinosis papulosa asociada a hipotiroidismo.

Se indicó tratamiento hormonal sustitutivo con mejoría de la sintomatología cutánea. Al año del inicio del tratamiento presentaba hiperpigmentación residual.

Revisando la literatura encontramos esta asociación excepcional, por lo que presenta dificultades en su clasificación. Aprovechamos para revisar las últimas clasificaciones de mucinosis. Asimismo, nos parece interesante el hecho que en este caso el tratamiento etiológico consigue remediar la afección cutánea. Además muestra la importancia de un signo cutáneo en el diagnóstico de una enfermedad interna.

En relación a este caso presentamos la casuística de nuestro Servicio de mucinosis papulosas observadas en los últimos años y las dificultades que plantean su clasificación.

Bibliografía:

-Ronglioletti, F. Rebora, A. Cutaneous Mucinosis. Microscopic Criteria for Diagnosis. Am J Dermatopathol, Vol. 23, Nº 3, 2001

-Ronglioletti F. Rebora A. Updated Classification of Papular Mucinosis, Lichen myxoedematosus and scleromixedema. J Am Acad Dermatol 2001;44:273-81

-Ronglioletti et Rebora. Les mucinoses cutanées.AnnDermatol Venereol.1993;120(1):75-87

33 MIXEDEMA LOCALIZADO CON HIPERHIDROSIS INTENSA E HIPERTRICOSIS

V. Alonso Usero, J.M. Martín Hernández, I. Molina Gallardo, D. Ramón Quiles, A. Revert Fernández, E. Montesinos Villaescusa y E. Jordá Cuevas

Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Valencia.

Introducción:El mixedema localizado, también llamado pretibial, es una dermopatía metabólica como consecuencia del depósito de mucina en la dermis. De causa aún desconocida, se manifiesta generalmente en el seno de la enfermedad de Graves. Existen diferentes formas clínicas de la enfermedad: forma circuscrita en placas, forma nodular de Gottron, forma difusa de Keining, forma elefantiásica, siendo la más frecuente de ellas la forma circunscrita.

Caso clínico:Presentamos el caso de una mujer de 28 años con antecedentes de enfermedad de Graves que acude a nuestra consulta por presentar desde que comienza tratamiento con antitiroideos de síntesis, lesiones cutáneas en ambas regiones pretibiales. Se trata de placas sobreelevadas y brillantes, de coloración marronácea, con superficie edematosa, a modo de "piel de naranja", consistencia firme y elástica, no dolorosas y sin fóvea a la presión. Destaca a la exploración la intensa hiperhidrosis así como hipertricosis localizada. Las lesiones se han mantenido a pesar del tratamiento de su enfermedad de base, incluyendo la tiroidectomía practicada hace 6 meses.

Conclusiones:El mixedema es una manifestación cutánea característica aunque poco frecuente (5% aproximadamente) de la enfermedad de Graves. Su curso evolutivo es lento, sin relación directa con el proceso tiroideo acompañante y independiente de cualquier tratamiento realizado para el hipertiroidismo. Destacamos en nuestro caso dos manifestaciones no habituales, la intensa hiperhidrosis y la hipertricosis localizada.

34 MIXEDEMA PRETIBIAL

E. Naz Villalba, J.G. Álvarez Fernández, F.J. Vicente Martín, E. Gómez de la Fuente, M. Sols Rodríguez-Candela, F. Pinedo Moraleda y J.L. López Estebaranz

Sº Dermatología. Fundación Hospital Alcorcón, Madrid.

Introducción:El mixedema pretibial(MP) es un acúmulo local de mucoproteínas hidrófilas que se desarrollan en pacientes con hipertiroidismo. Su patogenia patogenia continúa siendo desconocida así como la razón de su localización pretibial. De forma casi invariable el MP es posterior al inicio del exoftalmos y se desarrolla tras el dx y ttº del hipertiroidismo.

Casos clínicos:Presentamos una serie de 4 pacientes estudiadas en nuestro Sº en los últimos 5 años. Todas son mujeres con edades comprendidas entre 49 y 85 años (edad media 65 a). En 2 casos el MP fue consecutivo en pocos meses al diagnóstico y ttº de una enfermedad de Graves. En el 3º caso el MP fue la 1ª manifestación clínica de la enfermedad. El 4º caso se trata de una paciente con antecedentes de hipoparatiroidismo en ttº no hallándose alteraciones tiroideas tras 3 años de seguimiento de su enfermedad sistémica.

Discusión:Clínicamente el mixedema pretibial se presenta como placas induradas rojo amarillentas a nivel distal de las piernas. Las glándulas sebáceas y los folículos son empujados a la superficie por el acúmulo de mucina en la dermis superficial produciendose el típico aspecto en piel de naranja. Histológicamente aparece un acúmulo importante de mucina en la dermis superior, numerosos fibroblastos, pero sólo escasas fibras de colágeno. El ttº de al enfermedad subyacente fue satisfactorio en las 4 pacientes, con la práctica resolución de las lesiones en una de ellas tras 2 años de seguimiento.

35 INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO EN PACIENTE AFECTA DE LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO CRÓNICO EN TRATAMIENTO CON TALIDOMIDA

D. Romero, A. Llambrich y C. Herrero

Servei de Dermatología. Hospital Clínic. Universitat de Barcelona, Barcelona.

Introducción:El uso de talidomida en el tratamiento del lupus eritematoso (LE) se reserva para casos de LE cutáneo crónico (LECC) y LE cutáneo subagudo (LECS) resistentes a otras terapias. Su principal limitación son sus efectos secundarios sobradamente conocidos: teratogenia y neuropatía, y las enfermedades tromboembólicas de más reciente descripción.

Caso clínico:Paciente mujer de 46 años, fumadora, afecta de LECC que debutó en su primer embarazo a los 24 años en forma de lesiones cutáneas, fotosensibilidad y alteraciones inmunológicas (ANA +, anti-Ro/La +). Las lesiones de LECC han sido persistentes y rebeldes a los tratamientos utilizados (prednisona, cloroquina, bolus de metilprednisolona, azatioprina y macrólidos). Dada la evolución tórpida de la enfermedad en septiembre del 2002 se suspende la prednisona 5 mg/d y cloroquina 150 mg/d y se inicia talidomida 100 mg/d, consiguiéndose una mejoría de las lesiones cutáneas. En febrero del 2003, sufre un infarto agudo de miocardio, por lo que se suspende la talidomida.

Comentario:Existen 6 casos descritos de LE (3 LECC, 2 LES, 1 LECS) tratados con talidomida que han presentado enfermedad tromboembólica (2 trombosis venosas profundas, 1 flebitis superficial, 1 trombosis arterial femoral, 1 IAM).

La talidomida es un inhibidor de la angiogénseis y posee un efecto protrombótico del que se desconoce su mecanismo. Antes de iniciar la administración de talidomida en un paciente con LE deberían valorarse la presencia de otros factores de riesgo vascular (tabaquismo, anticonceptivos orales, anticuerpos antifosfolipidos) e, incluso algunos autores plantean si sería necesario una profilaxis de la enfermedad tromboembólica en estos pacientes.

Referencias:

Flageul B, Wallach D, Cavelier-Balloy B, y cols. Thalidomide et thromboses. Ann Dermatol Venereol 2000; 127:171-4.

Piette JC, Sbai A, Frances C. Warning: thalidomide-related thrombotic risk potentially concerns patients with lupus. Lupus 2002;11:67-70.

36 LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO DE INICIO COMO ERITEMA POLIMORFO. ¿SÍNDROME DE ROWELL?

F. Mendoza Guil, R. Ruiz Villaverde, J. Blasco Melguizo, G. Sánchez Sánchez, I. Sánchez Rodríguez, I. Hernández Jurado, A. Vilanova i Mateu, C. Serrano Falcón, J. Merino Montes, M.T. Gutiérrez Salmerón y R. Naranjo Sintes

Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. Hospital Clínico San Cecilio.

Introducción:El síndrome de Rowell es una entidad bien definida: consiste en la presentación de un eritema multiforme en pacientes previamente diagnósticados de lupus discoide con ANA positivos, anti SjT positivo y buena respuesta a antipalúdicos de síntesis. Presentamos un caso con clínica e histología de eritema polimorfo, ANA positivos, buena respuesta a antipalúdicos pero con antiSSA negativo y posterior diagnóstico de lupus subagudo.

Caso clínico:Mujer de 42 años que acude a urgencias por presentar erupción máculo-papulosa de aspecto en diana pruriginosa y dolorosa en zona de escote, manos, cara y parte superior de espalda. Días antes había comenzado con dolor de oídos tratado con ciprofloxacino oral. Se remite a consulta donde se realiza biopsia, hemograma, bioquímica completa, ANA, antiSSA, antiSSB, PCR, complemento, radiografía de tórax, orina elemental y, con el diagnóstico diferencial entre eritema polimorfo, lupus eritematoso y erupción luminica polimorfa se pautan corticoides a dosis de 45 mg/d y se cita a los 15 días. La biopsia es informada como compatible con toxicodermia, ANA positivos 1/320 con patrón granular, resto normal salvo elevación de colesterol y fosfatasa alcalina y bacteriuria en orina. Ante la escasa mejoría de la paciente se decide su ingreso con toma de nueva biopsia y aumento de corticoterapia. En 2 semanas se da de alta con remisión casi total del cuadro pautando dosis descendentes de corticoides. La segunda biopsia indicaba toxicodermia con necrosis superficial. Al descender los corticoides la paciente de nuevo empeora por lo que se añade hidroxicloroquina a razón de 400 mg/d con rápida mejoría.

Comentario:La paciente descrita cumple algunos criterios de síndrome de Rowell sin embargo el antiSSA fue negativo y el diagnóstico de lupus fue posterior al de eritema multiforme, siendo lupus subagudo y no discoide crónico como describió Rowell. Revisada la literatura otros pacientes presentan cuadros de eritema multiforme en presencia de lupus que cumplen tan sólo algunos criterios de síndrome de Rowell.

Bibliografía

Ann R. Shteyngarts, Michael R. Warner, Charles Camisa. Lupus erythematosus associated with erythema multiforme: Does Rowell's syndrome exist?. JAAD 1999, 40: 773-777.

37 ERITEMA POLIMORFO MAIOR EN PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

G. Sánchez Sánchez, F. Mendoza Guil, R. Ruiz Villaverde,

J. Blasco Melguizo, I. Sánchez Rodríguez, I. Hernández Jurado, A. Vilanova i Mateu, C. Serrano Falcón, J. Linares Solano, I. Fernández Ángel y R. Naranjo Sintes

Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital Clínico San Cecilio.

Introducción:El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se caracteriza por ser una enfermedad del tejido conectivo vascularizado, de carácter autoinmune y de etiología desconocida. Puede afectar potencialmente a cualquier órgano. El pronóstico es serio.

Presentamos el caso de una paciente que debutó con un cuadro clínico e histológico compatible con Eritema Polimorfo Mayor que posteriormente cumplió criterios clínicos y analíticos de LES.

Caso clínico:Mujer de 19 años, desde hacia un año presentaba monoartritis migratoria asimétrica de carácter autolimitado, que tras consultar con el Servicio de Reumatología es diagnosticada de Artritis Reumatoide. Se pauta tratamiento con AINES. A los 15 días del tratamiento acude al servicio de urgencias por aparición de intenso eritema malar, una semana después presenta erupción máculo-papulosa en forma de diana en cara, cuello, escote, espalda y raíz de miembros superiores, afectación intensa de mucosas con malestar general.

Se ingresa en el Servicio de Dermatología realizándose: hemograma, bioquímica, sedimento, ecografía abdominal y biopsia-punch de piel. Se solicitan hormonas tiroideas, Aslo, Latex, Factor Reumatoide, PCR, ANA, AntiSSA, AntiSSB, serología VHS, VHB y VHC. El resultado de la biopsia es de necrolísis epidérmica tóxica compatible con eritema multiforme o erupción medicamentosa. ANA con patrón granular, Anti-SSA, Anti-SSB, Anti-SMRNP, Anti-ds DNA, positivo. Destaca anemia, FR elevado y resto dentro de la normalidad. En la actualidad la paciente se encuentra controlada con antipalúdicos de síntesis.

Conclusión:El LES es una enfermedad multisistémica, de carácter autoinmune, con variadas formas clínicas de afectación cutánea sobre todo en zonas fotoexpuestas. En el caso anteriormente descrito la paciente presentó cuadro clínico de Eritema Multiforme Mayor de origen medicamentoso en el contexto de un Lupus Eritematoso Sistémico.

Bibliografía:

Font J, Khamashta M, Vilardell, Lupus Eritematoso Sistémico. 2002;123-145.

38 LUPUS NEONATAL

A. Mateu Puchades, J. Espinosa Ruíz, L. Tomás Mallebrera, A. Zayas Gavilá, A. Fuertes Prosper, A. Jiménez Martínez, L. Pastor Jané y A. Marquina Vila

Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia.

Introducción:El lupus eritematoso neonatal es una entidad poco frecuente. Pese a su rareza es la dermatosis más frecuente adquirida por vía transplacentaría.

Caso clínico: Varón de 3 meses de edad remitido a la consulta para valoración de lesiones eritematodescamativas de morfología anular localizadas en cuero cabelludo, brazos y cara desde los 2 meses de edad. No existían antecedentes familiares patológicos. En el momento de la visita, y ante la posibilidad que se tratara de un lupus eritematoso neonatal, se realizó una biopsia cutánea para estudio histológico e IFD que fue compatible con lupus eritematoso. Se realizó un ECG que fue normal. La anamnesis y la exploración física a la madre no reveló la existencia de ninguna anomalía. Se solicitó una analítica completa tanto a la madre como al hijo con ANAs y ENAs. Los resultados fueron: en la madre ANAs 1/320 y ENAs negativos y en el niño ANAs 1/160 Y anti La positivos. Se inició tratamiento al niño con fotoprotección solar y actualmente tiene 6 meses, está asintomático y desapareciendo las lesiones. Por otra parte, la madre sigue en vigilancia.

Discusión:El lupus neonatal, se define por el desarrollo de lesiones cutáneas, defectos de conducción cardiaco o ambos, en recién nacidos de madres con anticuerpos anti-Ro, anti-La y/o excepcionalmente anti-U1RNP. Existen en la bibliografía casos con anticuerpos negativos o discordancias entre madres e hijos, ya que son varias las técnicas que se utilizan para la determinación de autoAc, y dado la heterogeneidad de éstas, los resultados pueden variar según la técnica que se usa. De hecho en casos altamente sugestivos y con un primer resultado negativo, deben de hacerse otras determinaciones antes de dar resultado negativo.

39 NECROSIS CUTÁNEA POR DÉFICIT ADQUIRIDO DE PROTEÍNA S

D. Luján Rodríguez, B. Hernández Machín, P. Almeida Martín, L. Borrego Hernando, E. Soler Cruz, R. Apolinario*, L. Calvo y B. Hernández Hernández

Servicio de Dermatología y *Medicina Interna. Hospital Universitario Insular, Las Palmas de Gran Canaria.

Introducción:La disminución de la actividad de la proteína S favorece un estado de hipercoagulabilidad y por tanto episodios trombóticos. El déficit de proteína S puede ser hereditario (autosómico dominante) o adquirido (sdr. antifosfolípido, neoplasias, enfermedades autoinmunes, infecciones y hepatopatías).

Caso clínico:Mujer de 29 años sin antecedentes familiares ni personales de enfermedad trombótica, que de forma súbita presentó lesiones cutáneas necróticas en rodillas y cianosis distal en miembros inferiores con ausencia de pulso. Refería episodio autolimitado de infección de vías respiratorias altas tres semanas previas.

Datos analíticos: Leucocitosis, alargamiento de los tiempos de coagulación (TP, INR, APTT, RatioAPTT, PDF); y disminución de proteína S libre y Quick. Resto de analítica con anticuerpos y crioglobulinas fue normal. La biopsia reveló la existencia de trombos en el interior de los vasos de dermis papilar, sin evidencia de vasculitis. Evolucionó de forma favorable con heparina y plasma fresco, manteniendo tratamiento anticoagulante con cumarínicos.

Se realizó estudio completo de posibles desencadenantes, encontrándose únicamente la presencia de anticuerpos IgG frente a Parvovirus B19 significativamente elevados, con IgM negativos.

Discusión:En los pacientes con déficit adquirido de proteína S deben descartarse numerosas etiologías. Si bien el sd. anticoagulante lúpico es la causa más frecuente, deben considerarse también las infecciones subclínicas como es el caso de nuestra paciente.

40 PÚRPURA FULMINANTE

M. González-Carrascosa Ballesteros, P. de la Cueva Dobao, D. Martínez Sánchez, E. Chavarría Mur, M. Huerta Brogeras y P. Lázaro Ochaíta

H.G.U. Gregorio Marañón, Madrid.

Introducción:La púrpura fulminante (PF) es una patología grave caracterizada por el desarrollo agudo de necrosis hemorrágica cutánea. Se distinguen: a) PF por déficit congénito de Proteína S o Proteína C homocigota. b) PF idiopática o postinfecciosa. c) PF aguda infecciosa. Presentamos dos casos de PF infecciosa aguda en pacientes previamente sanos en el curso de sepsis meningocócica.

Casos Clínicos: Caso 1: Varón, 25 años, sin antecedentes de interés.Fiebre 38,5ºC de 24h de evolución, MEG, artralgias y vómitos alimentarios. Exantema petequial en MMII y tronco. Posteriormente, shock séptico, fallo multiorgánico y púrpura extensa con despegamiento cutáneo y necrosis digital.

Caso 2: Mujer, 28 años, odinofagia de 5 días y posterior aparición de petequias dispersas, más en zona centrofacial. Afebril. Más tarde, fiebre 40ºc y shock séptico con FMO y necrosis cutánea en extremidades y dorso.

Discusión: La PF infecciosa está relacionada con la liberación de endotoxina (lipopolisacárido LPS) por el meningococo, que provoca la liberación de citoquinas proinflamatorias y daña las células endoteliales, creando un estado protrombótico que originará una CID. Analíticamente, destaca una trombopenia severa y un aumento de los tiempos de coagulación. Histopatológicamente se observan microtrombos de fibrina, plaquetas y neutrófilos en vénulas postcapilares de plexos subpapilares de la dermis; pueden observarse diplococos Gram­ en los trombos. La PF infecciosa cursa con afectación multiorgánica y las lesiones cutáneas se localizan preferentemente en zona distal de extremidades. Existen diferencias clínicas, analíticas e histopatológicas entre los tres tipos de PF descritos.

Conclusión:Presentamos dos casos de PF asociados a sepsis meningocócica.

41 NECROSIS CUTÁNEA DISTAL ASOCIADA A SÍNDROME DE HIPERCOAGULABILIDAD

A.B. Gargallo Quintero, O. López-Barrantes, S. Sandín Sánchez, C. Pérez Hortet, I. Cervigón González, C. García García, S. Urrutia Hernando, C. Schöendorff y D. García Almagro

Sección de Dermatología. Hospital Virgen de la Salud, Toledo.

Introducción:La necrosis cutánea es una situación infrecuente que puede ser provocada por múltiples causas, sin olvidar las posibles alteraciones que pueden tener lugar durante la hemostasia.

Caso Clínico: Mujer de 68 años, sufre una fractura de rótula derecha por caída siendo inmovilizada; unas horas después de la caída comienza a notar aumento de edema de sus miembros inferiores y lesiones violáceas en dedos, asintomáticas que rápidamente se extendieron tornándose de color negruzco en unos días. No refiere en otras ocasiones cambio en la coloración de los dedos ni dolor. Al explorarla en ambos pies, de forma más o menos simétrica edema de todos los dedos con lesiones equimóticas y lesiones necróticas sobre todo en primeros dedos de los pies. En el estudio anatomopatológico se visualizan queratinocitos necróticos, con dilatación vascular y leve infiltrado inflamatorio sin evidenciar vasculitis ni presencia de émbolos. Se llega, a pesar de los datos histológicos poco concluyente, al diagnóstico de necrosis cutánea por síndrome de hipercoagulabilidad por déficit de prot C y antitrombina III en función de los resultados analíticos de la coagulación habiéndose descartado otros posibles procesos que pudieran estar relacionados. Dos años más tarde sufre un episodio similar de menor intensidad a nivel de los pulpejos de los dedos de ambos pies siendo objetivable en esta ocasión depósitos de fibrina en la biopsia. En ambas ocasiones su evolución ha sido favorable hacia la curación total de las lesiones.

Discusión:La proteina C es un potente anticoagulante aunque su déficit bien hereditario o adquirido por si sólo raramente produce fenómenos trombóticos, generalmente se asocia otro factor a estos fenomenos de hipercoagulabilidad como posible vasculopatías, toma de cumarínicos o defecto de otro factor hemostásico como por ejemplo en nuestro caso la antitrombina III.

42 MASTOCITOSIS INDOLENTE SISTÉMICA

A. Pulpillo Ruiz, L. Rodríguez Fernández-Freire, C. Hernández Montoya, A. Serrano Gotarredona, J. Bernabeu Wittel, A. Lagama Díaz*, M. Navarrete Ortega* y T. Rodríguez Cañas

Sección de Dermatología y *Servicio de Anatomía Patológica. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla.

Las mastocitosis son un grupo de enfermedades caracterizadas por una proliferación anormal de mastocitos, que afecta a uno o más órganos. Los síntomas y signos de la enfermedad están en relación con la liberación de mediadores mastocitarios o con la infiltración orgánica por estas células. Después de la piel, la médula ósea es el órgano afectado con mayor frecuencia.

Las mastocitosis se clasifican en: mastocitosis indolente, mastocitosis agresiva, mastocitosis asociada a hemopatías y leucemia de mastocitos. A su vez, la forma indolente se divide en: mastocitosis cutánea y mastocitosis sistémica, con o sin urticaria pigmentosa.

Caso clínico:Varón de 38 años de edad con antecedentes personales de hipertensión anterial, fibrilación auricular, glaucoma, artralgias, y alergia a Amoxicilina-clavulánico.

Consultó por presentar múltiples maculopápulas rojo-violáceas en tronco y raíz de miembros, asintomáticas, con signo de Darier (+) a la exploración. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico clínico de Urticaria pigmentosa. La gammagrafía ósea mostró un aumento global de la captación en estructuras óseas del esqueleto axial, y la biopsia de médula ósea reveló agrupados focales de mastocitos.

Comentarios:En las mastocitosis del adulto, el mejor pronóstico corresponde a las formas cutáneas localizadas y las formas indolentes.

Un 35% de las mastocitosis indolentes aparecen después de los 15 años de edad.

La Urticaria Pigmentosa en pacientes con mastocitosis sistémica indolente regresa con la edad en un 10% de los casos. Esta regresión cutánea es paralela a la disminución de la intensidad de la sintomatología, aunque los hallazgos en médula ósea permanecen.

43 MASTOCITOSIS SISTÉMICAS

J.L. López Estebaranz, M. Sols Rodríguez-Candela, E. Gómez de la Fuente, J.G. Álvarez Fernández, E. Naz Villalba, S. Palencia y F. Pinedo Moraleda

Unidad de Dermatología. Fundación Hospital Alcorcón, Madrid.

Introducción: Las mastocitosis constituyen proliferaciones de mastocitos cuya principal manifestación es habitualmente cutánea, aunque pueden afectar cualquier órgano. El 65% de los casos aparecen antes de los 15 años de edad. Cuando se afectan más de dos órganos se consideran mastocitosis sistémicas. Estas suelen ser más frecuentes en los adultos.

Casos clínicos: Presentamos 5 casos de mastocitosis cutáneas en forma de urticaria pigmentosa de aparición en la edad adulta que se acompañaron de infiltración de la médula ósea y sintomatología general inespecífica (rinorrea, diarrea, cefaleas, etc). Se trata de 4 hombres y 1 mujer con edades de aparición de las lesiones entre 22 y 57 años (media 37 años). Los niveles de triptasa sérica se correlacionaban con la intensidad de la sintomatología y la progresión de las lesiones cutáneas en 3 de los pacientes. El tratamiento con PUVA de las lesiones cutáneas únicamente mostró moderada mejoría. No encontramos afectación ósea ni hematológica periférica en ninguno de nuestros casos.

Discusión: La afectación sistémica en las mastocitosis generalmente aparece en personas adultas con lesiones de urticaria pigmentosa. Es excepcional en las formas de mastocitomas cutáneos de la infancia y en las urticarias pigmentosas de comienzo en la infancia. La determinación y seriación de los niveles de triptasa sérica se ha asociado con el nivel de infiltración mastocitaria y con la progresión de la misma.

44 ENFERMEDAD INJERTO-CONTRA-HUÉSPED CRÓNICA QUIESCENTE

C. Roca, A.C. Lázaro, M.T. Dachary, J.M. Agurruza, M.P. Grasa y F.J. Carapeto

HCU "Lozano Blesa", Zaragoza.

Introducción:La enfermedad injerto-contra-huésped crónica es una enfermedad sistémica autoinmune que complica cerca del 25% de los trasplantes alogénicos de médula ósea (TAMO).

Caso clínico:Varón de 49 años diagnosticado en 1994 de Síndrome Mielodisplásico tipo citopenia con displasia multilínea, que requirió TAMO en julio del 2001. El día +22 postrasplante, reingresa por EICH aguda que cede con corticoides y ciclosporina. Dieciséis meses después del TAMO, inicia una erupción maculosa, de coloración grisácea, generalizada, muy pruriginosa, junto con máculas hipopigmentadas peribucales, pápulas liquenoides en muñecas y palmas, distrofia ungueal, placas alopécicas y alteraciones en mucosa oral. La biopsia cutánea, compatible con EICH crónica liquenoide, y el resto de pruebas complementarias, llevan al diagnóstico de EICH crónica con afectación cutánea, hepática y pulmonar. Se instaura tratamiento con prednisona, siendo el pronóstico del paciente nefasto dada la gran afectación sistémica.

Conclusión:El número creciente de TAMO realizados, así como la mayor supervivencia de los pacientes trasplantados, puede incrementar en un futuro próximo la incidencia de EICH crónica. Las alteraciones cutáneas suelen ser el primer signo para identificarla, por lo que los dermatólogos juegan un papel crucial en su diagnóstico precoz.

45 ACANTHOSIS PALMARIS ASOCIADA A CARCINOMA DE ESOFAGO

A. Marquet Ryan, P. Belmar Flores, A. Pérez Rodríguez, M. Fernandez Lorente, O. Baniandrés Rodríguez y M.T. Gárate Ayastuy

Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal, Madrid.

Introducción:La acanthosis palmaris (AP) es un síndrome paraneoplásico, asociado en un 90% de los casos a un tumor sólido, principalmente pulmonar y gástrico. Se caracteriza por un engrosamiento rugoso de las palmas, adquiriendo un aspecto aterciopelado o en panel de abejas.

Caso clínico:Mujer de 69 años, con antecedentes de EPOC, HTA, ICC y FA, que ingresa por descompensación de su cardiopatía. Se consulta al S. de Dermatología por lesiones cutáneas asintomáticas de un año de evolución consistente en engrosamiento con marcada acentuación de surcos cutáneos en ambas palmas, dando un aspecto aterciopelado. Se diagnostica de AP y se sugiere búsqueda de neoplasia interna.

Dentro del estudio destacan la positividad de los marcadores tumorales. Se realiza TAC toracoabdominal donde se objetivan adenopatías en receso pleuroácigo-esofágico y subcarinales. En endoscopia digestiva se observa estenosis esofágica, con citología compatible con carcinoma epidermoide. Se diagnostica de Cáncer de esófago y AP paraneoplásica.

Discusión:La AP se asocia a carcinoma en un 90% de los casos, carcinoma de pulmón (53%); y puede aparecer antes, después o concurrentemente con el diagnóstico de la neoplasia. En un paciente con tumor conocido, es un signo de mal pronóstico.

Puede asociarse a otros síntomas paraneoplásicos como Acanthosis nigricans (75%) y penfigoide bulloso entre otros.

En todo paciente con este síndrome es necesario iniciar estudio con historia clínica exahustiva, radiografía de tórax, y endoscopia digestiva.

46 ENFERMEDAD DE DEGOS EN PACIENTE CON DERMATOMIOSITIS

E. Piqué Duran, J.A. Pérez Cejudo y S. Palacios Llopis

Hospital General de Lanzarote.

Caso clínico:Paciente de 42 años con antecedentes de tuberculosis, que había sido diagnosticado de dermatomiositis 5 años antes en tratamiento con corticoides y metotrexate.

Consultó por la aparición de lesiones de curso paralelo a su dermatomiositis. Se trataban de úlceras dolorosas que se distribuían sobretodo por extremidades superiores y áreas periaxilares, incluidas las manos, que curaban dejando una cicatriz marfileña.

A la exploración presentaba, en cara externa de brazos y zona periaxilar, úlceras de menos de 1 cm de bordes elevados y fondo sucio. También se apreciaban las lesiones residuales en forma de máculas blanquecinas "en porcelana". Además se observaban cambios propios de su enfermedad sistémica o secundarias al tratamiento: poiquilodermia, eritema heliotropo, fascies cushingoide.

Un cultivo aisló estafilococo aureus, aunque el tratamiento antibiótico no modificó la evolución del cuadro. El estudio histopatológico de una lesión ulcerosa mostró una arteriola trombosada localizada entre dermis y grasa, con degeneración del colágeno y necrosis epidérmica en triángulo de base superior.

Los anticuerpos anticardiolipina fueron negativos.

Discusión:De forma excepcional se ha descrito una enfermedad de Degos en pacientes con lupus o dermatomiositis, que suelen presentar un curso benigno con relación al Degos clásico, y suelen relacionarse con un síndrome antifosfolípido.

47 RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICÉNTRICA ASOCIADA A DERMATOMIOSITIS EN UN PACIENTE CON NEOPLASIA PULMONAR

G. Pérez Pastor, M. Larrea García, E. Quecedo Estébanez*, A. Pérez Ferriols, V. Iborra* y J.M. Fortea Baixauli

Hospital General de Valencia. *Hospital de Onteniente.

Introducción:La reticulohistiocitosis multicéntrica es una rara enfermedad sistémica que pertenece al grupo de las histiocitosis no X. Principalmente asocia papulo-nódulos en pabellones auriculares y periungueales junto con artritis destructiva. En un 20-30% se asocia a neoplasias. La dermatomiositis también es una enfermedad sistémica en la que aparecen manifestaciones cutáneas típicas junto afectación muscular. En adultos no es infrecuente que aparezca como un proceso paraneoplásico. Presentamos un paciente con manifestaciones de estas dos patologías en el que las exploraciones complementarias permitieron diagnosticar una neoplasia pulmonar.

Caso clínico:Varón de 71 años con lesiones eritematosas en áreas fotoexpuestas que posteriormente se extienden a espalda junto con astenia y debilidad muscular. Además presenta lesiones papulares pseudovesiculosas parduzcas en pabellones auriculares y nódulos eritematovioláceos en codos. En la analítica destaca un aumento de LDH y aldolasa, junto con ANA y anti-Ro positivos. La RNM demuestra afectación muscular. En la biopsia cutánea aparecen infiltrados histiocitarios con presencia de células multinucleadas de citoplasma eosinófilo en "vidrio esmerilado" que son Pas +, α1AT +, S100 ­, XIIIa ­. El TAC reveló una neoplasia pulmonar.

Discusión:Tanto la reticulohistiocitosis multicéntrica como la dermatomiositis son dos enfermedades sistémicas raras ante las cuales es necesario descartar la existencia de una neoplasia. Presentamos el caso de un paciente con hallagos de ambas entidades en el que las exploraciones complementarias permitieron diagnosticar una neoplasia pulmonar asintomática.

48 LESIONES CUTÁNEAS ASOCIADAS A GLUCAGONOMA

A.B. Piteiro Bermejo, E. López de Ayala Casado, L. Pérez España, I. Prats Caelles, D. Arranz Sánchez, M. Corral de la Calle y M.A. Martín Díaz

Hospital Universitario La Paz, Madrid.

Introducción: El glucagonoma es un tumor extremadamente poco frecuente, que puede originar diversas manifestaciones cutáneas.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 56 años con lesiones de 36 meses de evolución en dorso de pies, región pretibial, y dorso de manos clínicamente sugestivas de eczema con mejoría intermitente con corticoterapia tópica, PAC negativos, y diagnósticos histológicos de reacción psoriasiforme, eczema subagudo y vasculitis leucocitoclástica. Durante su ingreso para estudio, aparecen nuevas lesiones en región inguinocrural y comisuras labiales. Se sospechó eritema necrolítico migratorio por lo que se realizó nueva biopsia, estudio bioquímico y radiológico que confirmaron el diagnóstico. Se evidenció un tumor pancreático que tras la extirpación quirúrgica y el estudio histopatológico se diagnosticó de glucagonoma. Tras su exéresis la mejoría de las lesiones cutáneas se evidenció a las pocas horas.

Discusión: Se trata de un caso en el que la clínica cutánea hizo sospechar la existencia de este tumor a pesar de que su manifestación inicial fuera confusa. En una revisión reciente en la clínica Mayo el retraso diagnóstico medio fue de 4 años. Una vez más llamamos la atención sobre las lesiones iniciales de este cuadro, para evitar los retrasos diagnósticos.

49 PANICULITIS PANCREATICA EN PACIENTE TRASPLANTADA RENAL

A. Soto Díaz, A. Ramírez Andreo, M.E. Palacios Gómez*, P. Gómez Avivar, E. Morales Larios, J. Tercedor Sánchez y V. García Mellado

Sección de Dermatología y Serv. de Nefrología*. Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción:La paniculitis es una complicación rara de la enfermedad pancreática. Se caracteriza por nódulos dolorosos eritematosos o violáceos con necrosis por licuefacción del tejido celular subcutáneo, pudiendo afectar a tejidos periarticulares y de médula ósea.

Caso clínico:Mujer de 36 años con antecedentes personales de LES y nefropatía lúpica transplantada renal, que ingresó por cuadro de leishmaniasis visceral iniciándose pauta de tratamiento con antimoniales con lo que se provocó una pancreatitis aguda. Posteriormente aparecieron nódulos en las piernas en los que la biopsia y cultivo del material de uno de ellos confirmaron el diagnóstico de paniculitis pancreática. Estas lesiones mejoraron con tratamiento con yoduro potásico.

Discusión:Hemos encontrado dos casos previos descritos de paniculitis pancreática en pacientes portadores de transplante renal. Las posibles causas de la pancreatitis fueron el tratamiento inmunosupresor que recibían y/o infecciones. En nuestro caso la pancreatitis se achacó al antimoniato de meglumina (glucantime) y la paniculitis respondió a yoduro potásico.

Bibliografía:

Wang MC, Sung JM, Chen FF, Lee WC, Huang JJ. Pancreatic panniculitis in a renal transplant recipient. Nephron. 2000;86:550-1.

Echeverria CM, Fortunato LP, Stengel FM, Laurini J, Diaz C. Pancreatic panniculitis in a kidney transplant recipient. Int J Dermatol. 2001;40:751-3.

50 ENFERMEDADES SISTÉMICAS ASOCIADAS A PIODERMA GANGRENOSO

A. Urruticoechea Arana, A.L. Morales Moya* y M.E. Aznar Villacampa*

Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, Hospital Reina Sofía de Tudela (Navarra)*.

Plantear diagnóstico diferencial ante la presencia de un pioderma gangrenoso (PdG) y estudio del proceso cutáneo. El PdG es un cuadro de base inmunológica que frecuentemente se asocia a otros procesos patológicos.

Métodos:Se realiza un estudio retrospectivo de pacientes afectos de PdG en un hospital comarcal en los últimos 8 años. El diagnóstico se realiza basándose en la clínica, anatomía patológica y exploraciones complementerias (hemograma, bioquímica, proteinograma, crioglobulinas, hormonas tiroideas, autoinmunidad, serologías virales hepatitis B,C, cultivo del exudado, Rx de tórax y estudio digestivo si procede) excluyendo otras causas de úlceras cutáneas. Se recogen los siguientes datos: edad, sexo, enfermedades asociadas, tipo clínico, localización de las lesiones, histopatología y tratamiento empleado.

Resultados:Han sido diagnosticados 5 pacientes afectos de PdG, 3 (60%) eran varones y 2 (40%) mujeres. La edad media fue de 62,4 años, con un rango entre 43 y los 85 años. El tipo clínico de PdG más frecuente fue ulcerado en 4 casos (80%) y 1 pustuloso (20%). La localización más habitual fue en extremidades inferiores 3 casos (60%) con 2 en región pretibial bilateral y 1 en muslo unilateral, 1 en hemiabdomen izquierdo (20%) y 1 en región lumbar. Se ha encontrado asociación con enfermedad interna en el 80% de los pacientes. Las enfermedades encontradas fueron: colitis ulcerosa grado moderado severo en 2 (40%), síndrome mielodisplásico de alto grado en 1 (20%) e infección respiratoria en 1(20%). En un paciente no se identificó ninguna enfermedad asociada con un seguimiento de 7 años. Los hallazgos histopatológicos de PdG con vasculitis neutrofílica 40%, vasculitis linfocítica 20%, infiltración dérmica de neutrófilos 50% y extravasación de eritrocitos 100%. Los tratamientos empleados fueron: prednisona 60 mg/día (60%), 50 mg/día (20%) y 40 mg/día (20%), asociación a colchicina en 1, antibióticos: quinolona, amoxicilina-clavulánico, vancomicina y teicoplanina. La respuesta fue satisfactoria salvo en un paciente que falleció por sepsis.

Conclusiones:El pioderma gangrenoso (PdG) es un cuadro cutáneo poco habitual de base inmunológica, que frecuentemente se asocia a otros procesos patológicos como enfermedades hematológicas, procesos neoplásicos, infecciones, vasculitis y enfermedades autoinmunes siendo la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis reumatoide (Lupus) las más características. Puede presentarse también como enfermedad aislada. Por lo tanto ante un PdG habrá que realizar un cribado de enfermedades sistémicas asociadas.

51 HIDRADENITIS SUPURATIVA, ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL Y PIODERMA GANGRENOSO

M.J. Tribó, M.J. Gil, F. Gallardo, C. Barranco y R.M. Pujol

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital del Mar, Barcelona.

Introducción:Se ha descrito un amplio espectro de manifestaciones cutáneas asociadas a enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Las más frecuentes descritas son eritema nodoso (6%) y pioderma gangrenoso (2%). Otras manifestaciones dermatológicas incluyen: urticaria, vitíligo, Sdme. de Stevens-Jonhson, psoriasis, enfermedad de Crohn (EC) o sarcoidosis. La asociación de Hidradenitis Supurativa (HS) y EII ha sido ocasionalmente descrita. En la mayoría de los casos corresponde a pacientes con EC y con menor frecuencia a Colitis Ulcerosa (CU).

Caso clínico:Mujer de 29 a. con antecedentes de DM tipo I, dislipemia, fístula sacra intervenida y dos abortos espontáneos. Consulta por cuadro de HS persistente, en forma de grandes placas cicatrizales con trayectos fistulosos, afectando más extensamente área axilar izquierda y región presacra y de forma menos intensa las regiones axilar derecha e inguinal bilateral. La AP reveló la presencia de infiltrado inflamatorio mixto en la mitad inferior de la dermis con extensión al tejido celular subcutáneo formando abcesos crónicos. Paralelamente, presentó lesiones vesicoampollosas en cara anterior de las piernas que evolucionaron a extensas úlceras de crecimiento progresivo. Miasis secundaria sobre lesiones ulceradas. La microbiología no fue determinante. La biopsia del borde de la úlcera mostró un infiltrado neutrofílico compatible con Pioderma Gangrenoso (PG). La Colonoscopia y biopsia intestinal mostraron una proctitis ulcerosa con "abcesos en Cripta" compatibles con enfermedad inflamatoria intestinal. Se instauró Tto. con CyA a dosis de 5mgrs/Kg/d respondiendo favorablemente las lesiones compatibles con PG y sólo de forma parcial las lesiones de HS.

Comentario:La relación entre la HS y la EII ha sido causa de controversia. La mayoría de los pacientes descritos corresponden a casos aislados y la posible interrelación entre ambas entidades no ha sido plenamente establecida. La presencia de trayectos fistulosos en región sacra y el desarrollo de lesiones ulceradas de rápido crecimiento en extremidades inferiores permitió establecer el diagnóstico de EII subyacente asintomática. Se revisa la bibliografía existente, así como las posibles opciones terapéuticas.

52 XANTOMA PLANO DIFUSO ASOCIADO A GAMMAPATIA MONOCLONAL DE ORIGEN INCIERTO

O. Lasa, X. Eizaguirre, R. Izu, P. Eguino, E. Acebo, B. Navajas y J.L. Díaz-Pérez

Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces, Bilbao.

Introducción:El xantoma plano difuso normolipémico consiste en la aparición de placas amarillo-anaranjadas distribuidas de forma difusa en la superficie corporal y de forma excepcional puede afectar a tendones u otros órganos.

Caso clínico:Varón de 80 años con antecedentes de broncopatía, hipertensión y diabetes con amputación de ambas extremidades inferiores por arteriosclerosis severa. En octubre de 1999 fue diagnosticado de gammapatía monoclonal de origen incierto y en mayo de 2002 es remitido a nuestras consultas. Presentaba en tronco y raíz de extremidades unas lesiones papulosas amarillentas con tendencia a la formación de placas de 3 meses de evolución. Se realizó una biopsia cutánea que confirmó la presencia de un infiltrado difuso en dermis constituido por histiocitos espumosos, compatible con el diagnóstico de xantoma plano difuso. Los niveles de colesterol y triglicéridos en sangre estaban dentro de la normalidad.

Conclusión:El xantoma plano difuso es una xantomatosis normolipémica que frecuentemente se asocia a desordenes hematológicos, en especial con gammapatías monoclonales como son el mieloma múltiple y la gammapatía monoclonal de origen incierto. Las lesiones cutáneas pueden preceder en meses o años a las alteraciones hematológicas, pudiendo ser el dermatólogo una pieza clave en el diagnóstico de estas enfermedades sistémicas.

53 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS EN 2 PACIENTES CON SÍNDROME HIPEREOSINOFILICO PRIMARIO

J. Mollet Sánchez, V. García-Patos Briones, R. Bartralot Soler, L. Palacio Aller, A. Virós Usandizaga, G. Aparicio Español y A. Castells Rodellas

Servei de Dermatologia. Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona.

La eosinofilia es un hallazgo frecuente en varias enfermedades cutáneas. El síndrome hipereosinofílico primario (SHP) es una enfermedad multisistémica rara, caracterizada por una eosinofilia en sangre periférica y la infiltración por estas células de diferentes órganos. La afectación cutánea ocurre en más de la mitad de los pacientes. Para el diagnóstico es necesario un recuento de eosinófilos en sangre superior a 1.500/mm3 mantenido más de 6 meses; descartar causas conocidas de eosinofilia; y la presencia de afectación de algún órgano.

Repasamos diferentes manifestaciones cutáneas del SHP en base a las observaciones realizadas en 2 pacientes con este diagnóstico atendidos en nuestro Servicio recientemente. El estudio histológico de las lesiones cutáneas es inespecífico pero generalmente muestra un denso infiltrado de eosinófilos.

La afectación multiorgánica posible en el SHP obliga a tratamientos agresivos, principalmente con corticoesteroides por vía sistémica. La principal causa de muerte es por fallo cardiaco por infiltración del sistema vascular por la enfermedad. Con el tratamiento adecuado se consiguen tasas de supervivencia superiores al 80% a los 5 años.

Bibliografía:

1. Belgnaoui F, Idrissi M, Benyoussef K, et al. Idiopathic hypereosinophilic syndrome and bullous pemphigoid. Ann Dermatol Venereol 2002 Nov;129(11):1291-4.

2. Tsuji Y, Kawashima T, Yokota K, et al. Wells' syndrome as a manifestation of hypereosinophilic syndrome. Br J Dermatol 2002 Oct;147(4):811-2.

54 POLICONDRITIS RECIDIVANTE

A. Zayas Gavilá, A. Mateu Puchades, J. Espinosa Ruiz, L. Tomás Mallebrera, A. Fuertes Prosper, A. Jiménez Martínez, A. Prats Mañez, L. Pastor Jané y A. Marquina Vila

Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia.

Introducción:La policondritis recidivante es un trastorno raro, caracterizada por episodios recurrentes de inflamación de cartilagos.

Caso clínico:Mujer de 82 años, con antecedentes personales de fibrilación auricular en tratamiento con anticoagulantes orales, remitida por episodios de inflamación en ambos pabellones auriculares de 3 semanas de evolución que no había respondido a tratamiento antibiótico vía oral.

A la exploración física presentaba tumefacción y eritema en ambos pabellones auriculares, más acentuado en el derecho y que curiosamente respetaba los lóbulos de la oreja. Durante todo el tiempo, la paciente había estado apirética y no asociaba otros signos ni síntomas.

Con la sospecha de policondritis recidivante, se realizó una biopsia de la lesión que confirmó el diagnóstico, y se solicitaron una serie de exploraciones complementarias para descartar afectación de otros órganos y/o patología asociada. En al analítica destacó: VSG 112, fibrinógeno de 1.014 y unas Ig G 2.040 sin componente monoclonal.

Se inició tratamiento con corticoides orales, obteniendo buena respuesta.

Discusión:Existen clásicamente unos criterios diagnósticos "Criterios de McAdam" para la policondritis recidivante que consisten en el sumatorio de 3 o más de los siguientes criterios: 1) condritis auricular bilateral, 2) poliartritis no erosiva inflamatoria, 3) condritis del cartílago nasal, 4) inflamación ocular, 5) condritis del tracto respiratorio y 6) daño coclear y/ o vestibular. Estos criterios, se han visto ampliados parcialmente, con la posibilidad de diagnosticar la enfermedad si: existen 1 o más criterios de los anteriores y existe una confirmación histológica, o bien si existe condritis en 2 o más localizaciones anatómicas y existe respuesta terapéutica a corticoides y/o dapsona.

ENFERMEDAD VASCULAR

55 ENFERMEDAD POR ÉMBOLOS DE COLESTEROL

P. de la Cueva Dobao, M. González-Carrascosa Ballesteros, M. Valdivielso Ramos, C. Mauleón Fernández, M. Huerta Brogeras, R. Suárez Fernández y P. Lázaro Ochaita

Servicios de Dermatología. HGU Gregorio Marañón, Madrid.

Introducción: La enfermedad por émbolos de colesterol es una patología multiorgánica que surge del desprendimiento de microcristales de colesterol de las placas de ateroma de las grandes arterias y su posterior enclavamiento en las arterias de pequeño calibre. La identificación de las manifestaciones cutáneas es una herramienta muy valiosa en el diagnóstico precoz de la enfermedad.

Caso clínico: Varón de 59 años, fumador y con antecedentes de HTA, hiperlipemia, DM tipo II e historia de cardiopatía isquémica. Ingresa por IAM realizándose angioplastia y cateterismo cardíaco. Pocos días después presenta una discreta elevación de CPK, empeoramiento de la función renal y lesiones purpúricas que tienden a confluir en piernas y pies. Asimismo se observan úlceras dolorosas con restos necróticos. En la analítica se evidencia eosinofilia. La histología muestra en la unión de la dermis con la hipodermis arteriolas cuya luz está ocupada por cristales de colesterol. Se instaura tratamiento analgésico. El paciente fallece por descompensación de su IC.

Discusión: La enfermedad por émbolos de colesterol ha aumentado claramente su incidencia en la última década debido al incremento del uso de técnicas diagnósticas y terapéuticas angioinvasivas y del tratamiento con anticoagulantes y fibrinolíticos. Los factores de riesgo coinciden con los de la enfermedad ateroesclerótica. Los órganos afectados con mayor frecuencia son la piel, el riñón, tracto gastrointestinal y SNC. Las manifestaciones cutáneas más frecuentes son los dedos púrpura o azules y la livedo reticular. El diagnóstico se realiza valorando los factores de riesgo y la sospecha clínica y se confirma mediante las pruebas histológicas o el fondo de ojo. No se conoce tratamiento efectivo. La mortalidad al año del diagnóstico se sitúa entre el 64% y el 87%.

56 TRATAMIENTO DE VARICULAS MEDIANTE ESCLEROSIS CON MICROESPUMA

P. Lloret Luna, A. Sierra Martínez, J. Cabrera Garrido, L. Fernández González*, N. Rodríguez-Spiteri Sagredo* y P. Redondo Bellón

Departamento de Dermatología. Departamento de Cirugía Vascular*. Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona.

Introducción:El tratamiento de las varículas es parte de la consulta habitual de los especialistas en dermatología. La condición médico-quirúrgica del dermatólogo le permite su tratamiento con las alternativas actuales, esclerosante líquido o láser, pero limitarse a considerarlo un problema superficial equipara al dermatólogo con el médico estético.

Material y métodos:Presentamos una serie de 100 pacientes tratados en nuestro centro con un esclerosante en forma de microespuma. Muchos de estos pacientes habían sido tratados previamente con láser de colorante pulsado (flash lamp pulsed dye laser, Scleroplus, Candela) y/o con esclerosante en forma líquida (polidocanol), con una mejoría parcial. Las ventajas del esclerosante en microespuma frente a otras alternativas de tratamiento disponibles actualmente son menos punciones, extravasación sin pigmentación, acción sobre todo el endotelio usando concentraciones menores, y se pueden tratar las varices reticulares que son vasos nutricios de las varículas, con lo que se observan resultados claramente más satisfactorios y recurrencias menores.

Conclusiones:Creemos que el tratamiento de varículas exige un estudio ecográfico de los sistemas superficial y profundo para abordar la causa de estas dilataciones vasculares y no debe limitarse al tratamiento directo. El dermatólogo no debe olvidar que ante todo es médico, y que detrás de la patología considerada como cosmética puede subyacer un problema sistémico que debe descartar. La combinación de un estudio previo correcto del paciente con un tratamiento con esclerosante en microespuma desplaza claramente en eficacia y seguridad al esclerosante en forma líquida y al láser.

57 TRATAMIENTO COMBINADO DE UN ANGIOMA FACIAL MEDIANTE CIRUGÍA, LÁSER Y LUZ PULSADA INTENSA

J. Rex Cavallé, C. Paradelo García, A. Campo Voegli, J.L. Cisneros Vela y C. Ferrándiz Foraster

Clínica de Cirugía y Cosmética DermaClinic, Barcelona.

Introducción:El hemangioma es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia. Pese a que en el 80% de los casos involucionan de forma espontánea, el resto pueden provocar secuelas estéticas en la edad adulta y sufrir complicaciones locales como la ulceración, las infecciones y la formación de cicatrices.

Caso clínico:Varón de 50 años, sin antecedentes médicos de interés. Consultó por una tumoración vascular en el territorio de la rama oftálmica del trigémino presente desde el primer año de vida. Se realizó una resonancia magnética nuclear que no mostró alteraciones leptomeníngeas ni coroideas. En primer lugar, se extirpó quirúrgicamente el tumor que afectaba al párpado superior izquierdo. El paciente recibió cinco sesiones de luz pulsada intensa (LPI) combinada con un láser de neodimio-YAG de 1.064 nm cada 2 meses. Las curas postoperatorias fueron abiertas y se realizaron con una pomada de ácido fusídico. Una vez conseguida la desaparición del angioma, se utilizó un láser de erbio-CO2 para alisar la superficie irregular y abollonada de la piel tras el tratamiento previo.

Discusión:El láser de colorante pulsado de 585 nm ha sido durante muchos años el tratamiento de elección de este tipo de malformaciones vasculares. Sin embargo, cuando el componente vascular está localizado más allá de los 3 mm de profundidad, la combinación de luz pulsada intensa con un láser Nd-YAG es mucho más eficaz.

Conclusiones:Aportamos un nuevo enfoque terapéutico para los angiomas cavernosos faciales que combina tres técnicas distintas y que proporciona un resultado cosmético excelente: la cirugía convencional, el tratamiento simultáneo con LPI y un láser de Nd-YAG de 1.064 nm, y un láser de erbio-CO2.

58 LASERTERAPIA EN LAS MALFORMACIONES VASCULARES

J.M. Fernández Vozmediano, J.C. Armario Hita y A. Nieto Harce

Instituto de Dermatología y Laserterapia. Universidad de Cádiz.

Introducción: La eficacia del láser pulsado de colorantes (pulsed dye laser) en el tratamiento de lesiones vasculares como los llamados angiomas planos y las telangiectasias, está claramente establecida en la actualidad. Este prototipo produce un daño vascular muy selectivo, lo cual unido a la mínima alteración dermo-epidérmica que ocasionan, permite obtener excelentes resultados clínicos con escasos efectos indeseables, aunque no todas las lesiones vasculares pueden ser tratadas con esta técnica. Como la duración del pulso es inferior al tiempo de relajación térmica de los vasos, se produce poca transferencia de energía a los tejidos periféricos y por tanto no se induce necrosis ni cicatrices (mecanismo de la fototermólisis selectiva). Esto representa, por tanto, un tratamiento seguro y efectivo en los niños.

Método de aplicación: Las precauciones operatorias son comunes a todos los sistemas láser, incluyendo protectores oculares y evitar en la zona de tratamiento la presencia de tubos de plástico, tubos endotraqueales u otros materiales combustibles. Aunque en general el procedimiento se tolera sin anestesia, en algunos casos se puede utilizar una anestesia superficial con EMLA, pero no es aconsejable ya que en ocasiones produce una vasoconstricción que es más intensa a los 15 minutos de aplicar la crema y que a menudo dificulta la visualización de los vasos a tratar. Se debe empezar con la menor dosis efectiva posible. Para ello, se realiza una primera sesión de prueba a distintas intensidades de energía y se valoran los resultados a las 4-6 semanas, lo que nos indicará cual es la mejor tolerada y más eficaz, en cada paciente y de forma individual. Como regla general, se usan bajos niveles de energía en los niños, en las lesiones rosadas o en las zonas de piel más delgada como cuello y párpados. De forma análoga, se usan niveles de energía más altos para las lesiones más oscuras o púrpuras, los adultos y las zonas de piel más gruesa. Los pulsos se pueden realizar con una superposición hasta del 10%, ya que una superposición mayor produce un daño inespecífico y aumenta el riesgo de cicatriz e hipopigmentación. Los espacios sin tratar que quedan tras las sesiones, se deben eliminar en un segundo tiempo, a las 6-8 semanas. La respuesta clínica que se produce justo después de aplicar el tratamiento es una púrpura que se desarrolla a los 30 segundos del disparo. Los cuidados posteriores al tratamiento consistirán en evitar la exposición al sol, usando cremas fotoprotectoras y a ambientes con polvo, así como la práctica de deportes o actividades físicas vigorosas durante 10-15 días tras el tratamiento. Así mismo, se debe evitar la ingestión de aspirina, alcohol u otras sustancias que afecten a la coagulación sanguínea durante este período. Se prescribirán cremas antibióticas e hidratantes en la zona tratada durante los días posteriores a la sesión de láser. La aparición de costras o vesiculación es inferior al 4% de los casos y el dolor experimentado por los pacientes no es superior al que se pueda sentir con una quemadura solar.

Conclusiones:La laserterapia mediante dye laser o laser pulsado de colorantes es en la actualidad el tratamiento de elección para las malformaciones vasculares capilares debido a su gran eficacia. Los efectos adversos asociados a la técnica son casi inexistentes y la técnica es relativamente sencilla, siempre y cuando la realicen profesionales que hayan seguido un periodo de entrenamiento correcto.

59 CUTIS MARMORATA TELANGIECTATICA CONGENITA

O. Baniandrés Rodríguez, P. Boixeda de Miquel, O. Nieto Perea, A. Pérez Rodríguez, P. Belmar Flores y J.M. Arrazola Mallona

Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal.

Introducción:El cutis marmorata telangiectatica congénita (CMTC) es una malformación vascular, poco frecuente, caracterizada por un eritema reticulado, con telangiectasias visibles en las áreas hiperémicas y signos de atrofia y ulceración.

Se puede asociar a otras malformaciones como malformaciones vasculares capilares, hipoatrofia o hipertrofia del miembro o hemicuerpo afectados, cataratas y excepcionalmente anomalías cardiacas o neurológicas.

Caso clínico:Varón de 8 años, que presenta desde el nacimiento, eritema rojo-violáceo en toda la cara, acompañándose de eritema generalizado, de aspecto livedoide y telangiectásico, que se extiende por tronco y extremidades. No presenta alteraciones osteomusculares, oftalmológicas, cardiacas ni neurológicas.

La malformación vascular capilar de la cara, ha sido tratada desde los 4 años de edad en varias ocasiones con láser de colorante pulsado con buenos resultados.

Discusión:Aunque el CMTC suele atenuarse en los 2-3 primeros años de vida, a menudo no desaparece en su totalidad. Se ha sugerido tratar las lesiones residuales con diferentes modalidades de láser (láser argon colorante pulsado, Nd:YAG pulsado). En nuestra experiencia, las malformaciones vasculares capilares asociadas al CMTC responden favorablemente al láser de colorante pulsado, pero en cambio, las lesiones livedoides del CMTC no han respondido a este tratamiento.

60 ANGIOMA SERPIGINOSO

M.T. Dachary, C. Ros, A.C. Lázaro, M.E. del Prado, G. Martínez, M.P. Grasa y F.J. Carapeto

HCU "Lozano Blesa", Zaragoza. Dpto. Dermatología.

Introducción: El angioma serpiginoso, fue descrito por primera vez en 1.889 por Jonathan Hutchinson, pero fue Radcliffe-Crocker quien le dio el nombre en 1.893. Es una rara patología vascular cutánea, asintomática, que consiste en lesiones puntiformes rojas, no palpables, agrupadas en un patrón macular o reticular, y cuya extensión en la periferia puede crear un patrón serpiginoso.

Caso clínico: Paciente de 43 años de edad, con antecedentes personales de HTA y Diabetes, consulta por presentar, lesiones asintomáticas eritematosas en línea axilar derecha, que se han ido extendiendo hacia espalda y abdomen a lo largo de 10 años. A la exploración física se observan, a nivel de cara lateral derecha de tronco, múltiples máculas eritematovioláceas, algunas puntiformes, que no blanquean por completo a la vitropresion, y se agrupan formando trayectos lineales sobre una base eritematosa difusa. El estudio histológico muestra, a nivel de dermis papilar, capilares con luces dilatadas y engrosamiento de sus paredes, sin signos inflamatorios ni extravasación de hematíes.

Discusión: El angioma serpiginoso, debe considerarse como un tumor vascular benigno, que crece por proliferación de células endoteliales con neoformación capilar. Suele iniciarse en la juventud y afecta especialmente a mujeres. Aunque suele asentar en extremidades inferiores, se han descrito en cualquier parte del cuerpo, excepto palmas y mucosas. El diagnóstico diferencial debe realizarse preferentemente con telangiectesias nevoides adquiridas y dermatosis purpúricas. Presentamos un caso clínico-histológico típico de esta entidad, aunque poco usual con respecto a la localización y edad de la paciente.

EPIDEMIOLOGIA

61 CAMBIOS EN LA INCIDENCIA DEL CÁNCER CUTÁNEO EN EL ÁREA SANITARIA V DE ASTURIAS 1992-2000

C. Galache Osuna, J. Santos-Juanes Jiménez, S. Blanco Barrio, C. Álvarez Cuesta, E. Rodríguez Díaz, M.L. Junquera Llaneza y A. Cueto Espinar

Hospital de Cabueñes, Gijón.

Introducción:Con el objetivo de evaluar los posibles cambios que se pueden haber producido entre los años 1992 y 2000, hemos realizado un estudio epidemiológico retrospectivo y descriptivo sobre la incidencia de cáncer de piel melanoma y no melanoma.

Material y métodos:Se revisan todos los cánceres cutáneos biopsiadas ó extirpadas y remitidas a los departamentos de anatomía patológica de los hospitales públicos, privados, y consultas privadas de anatomía patológica.

Resultados y conclusión:Se exponen los resultados, tasas de incidencia estandarizadas, tasas de incidencia cruda y específica por edad.

Destaca el hallarse que globalmente se ha duplicado el número de tumores.

62 SOSPECHA DE ENFERMEDADES Y TRASTORNOS EN LOS PIES DE LAS PERSONAS MAYORES. CAMPAÑA PENSANDO EN LOS PIES-PELP

P. Lázaro Ochaita1, F. Guillén Llera2, V. Novel Martí3, A. Martín Megias4, M. Balañá Vilanova5, M.D. Macías Blanco5, J.M. Díaz Castella5, C. Borràs Múrcia6 y grupo PELP

1H. Greg. Marañón, 2H. Getafe, Madrid, 3E.U. Podologia, BCN, 4IMSERSO, Madrid, 5Novartis, 6Biométrica, BCN.

Introducción:Los trastornos en los pies es un problema creciente en geriatría, frecuentemente infravalorado. El objetivo es estimar la prevalencia de sospecha de enfermedades y trastornos más frecuentes en los pies de las personas mayores.

Material:Cuestionario de recogida de datos clínicos dermatológicos y podológicos.

Métodos:La campaña nacional estaba dirigida a voluntarios mayores de 60 años usuarios del programa de termalismo social del IMSERSO. Se realizó durante los fines de semana de octubre. Un equipo formado por un dermatólogo y un podólogo revisaron los pies a los usuarios de cada balneario participante.

Resultados:Se reclutaron datos de 4.065 usuarios de los cuales 3.925 fueron valorables. La muestra estuvo compuesta por 2.893 (72,8%) mujeres, con una edad media de 71,4 años. Un 78% de los usuarios presentaron patología dermatológica y un 90,7% podológica. Las patologías dermatológicas más observadas fueron la distrofia ungueal (34,8%) y la sospecha clínica de infección fúngica (Tinea pedis: 22,7% Onicomicosis: 20%). El resto de patologías dermatológicas apenas superaron el 10%. La patología podológica más frecuente fue la hiperqueratosis (61,8%) y hallux valgus (48,2%). Tan sólo a un 2,9% no se les detectó patología y un 71,7% presentaron trastornos dermatológicos y podológicos de forma conjunta.

Discusión:El pie de las personas mayores se caracteriza por presentar pluripatología dermatológica y podológica en un porcentaje muy elevado de casos (71,7%).

Conclusiones:El principal problema dermatológico detectado en los pies de la población geriátrica es la infección fúngica, abordable desde el punto de vista clínico y preventivo.

63 METÁSTASIS CUTÁNEAS EN EL AÑO 2000 EN EL PRINCIPADO DE ASTURIAS

J. Santos-Juanes Jiménez, C. Galache Osuna, F.J. Manjón Haces, J.R. Curto Iglesias, J. Sánchez del Río y A. Cueto Espinar

Hospital Central de Asturias, Oviedo.

Introducción: Con el objetivo de evaluar la incidencia anual de las metástasis cutáneas, hemos realizado un estudio de base poblacional, retrospectivo y descriptivo.

Material y métodos: Se revisan todas las metástasis cutáneas biopsiadas ó extirpadas y remitidas a los departamentos de anatomía patológica de los hospitales públicos, privados, y consultas privadas de anatomía patológica.

Resultados: La edad mínima es 35 años y la edad máxima 93 años, con una edad media de 70,65 y una desviación típica de 14,06. La tasa de incidencia estandarizada con la población mundial en varones es 2,20/100.000 (2,18-2,56), en mujeres 1,31/100.000 (1,30-1,53) y global de 1,75/100.000 (1,74-1,87).

Conclusiones: Hasta lo que nosotros conocemos es el primer estudio poblacional sobre metástasis cutáneas en el que aportamos la tasa de incidencia estandarizada, tasa cruda y tasas específicas por edad.

64 INCIDENCIA DE LAS ENFERMEDADES DERMATOLÓGICAS MÁS FRECUENTES EN EL ÁREA DE SALUD DE UN HOSPITAL DE REFERENCIA

N. Porta Aznárez, E. Simal Gil, M.P. Grasa Jordán, M.L. Zubiri Ara, M. Ara Martín, M.P. Martes Cativiela, V. Alcalde Herrero y R. García Felipe

Hospital "Miguel Servet", Zaragoza.

Introducción:En el tiempo que lleva en funcionamiento el Servicio de dermatología del hospital "Miguel Servet" de Zaragoza, hemos constatado un aumento en la demanda asistencial provocada por patología dermatológica. Pretendemos en este estudio definir las características epidemiológicas de los pacientes remitidos a nuestro servicio y determinar las tasas de incidencia de las enfermedades dermatológicas más frecuentes en nuestro medio.

Material y métodos:Se ha tomado como muestra poblacional a aquellos pacientes que acudieron por primera vez a nuestro servicio a lo largo de un año, un total de 20.350.

Se han calculado las tasas de incidencia de las diferentes enfermedades dermatológicas, en número de casos nuevos anuales por cada 100.000 habitantes, tomando como referencia para su normalización, la población europea y mundial tipo de la O.M.S.

Resultados:Se observa una mayor frecuencia de consulta en mujeres frente a varones, con diferencias significativas. La edad media es de 42,79 años, sin mostrar diferencias significativas entre ambos sexos. La distribución a lo largo del año muestra una media de 1.695 pacientes nuevos/mes. La demanda asistencial es mayor en el ámbito urbano, con diferencias significativas frete al medio rural.

Los tumores benignos, virasis, tumores pigmentarios, acné, eczema, psoriasis, precáncer, carcinomas, enfermedades de los anejos, micosis, dermatitis seborreica y dermatitis atópica, son las patologías más frecuentes en nuestro medio.

Discusión y conclusiones:Aportamos las tasas de incidencia normalizadas obtenidas en las diferentes enfermedades dermatológicas, como contribución que pueda servir de base para estudios comparativos posteriores.

65 INGRESOS HOSPITALARIOS EN DERMATOLOGÍA

M. Larrea García, A. Torrijos Aguilar, G. Pitarch Bort, V. Oliver Martínez, J.L. Sánchez Carazo, J. de la Cuadra Oyanguren y J.M. Fortea Baixauli

Consorcio Hospital General Universitario de Valencia.

Las consultas por patologías dermatológicas constituyen el 6% de todas las consultas generales. Sin embargo los ingresos por esta patología constituyen sólo un 0,7% del total. La dermatología es principalmente una especialidad ambulatoria. Sin embargo distintos autores han demostrado que el manejo hospitalario es altamente efectivo en el tratamiento de patología dermatológica crónica y que el tratamiento ambulatorio no puede sustituir a un internamiento hospitalario en casos de enfermedades graves o con factores sociales asociados: rechazo social, estatus socioeconómico bajo, factores demográficos. Así mismo mejora la calidad de vida de los enfermos, ya que agiliza el diagnóstico, favorece la cooperación interespecialidades, etc.

En la actualidad, la tendencia es a la reducción del número de camas o al cierre de las salas de hospitalización dermatológica. En EE.UU., la mitad de los servicios dermatológicos han cerrado sus salas de hospitalización entre 1982 y 1997, principalmente por motivos económicos. El objetivo de este trabajo es determinar la frecuencia y los tipos de patología dermatológica que se ingresaron durante los últimos años en el Servicio de Dermatología del Hospital General Universitario de Valencia y analizar el tiempo de estancia media según el grupo diagnóstico, la finalidad del ingreso (para tratamiento medico, quirúrgico, diagnóstico o ingreso social), la vía de ingreso (urgente/programado) y la remisión al alta.

GENODERMATOSIS

66 SÍNDROME DE GORLIN. REVISIÓN DE 8 CASOS

A. Virós, V. García-Patos, R. Bartralot, J. Mollet, G. Aparicio, L. Palacio y A. Castells

Introducción:El síndrome de Gorlin es una enfermedad rara multiorgánica de transmisión autosómica dominante. El estudio de la patogénesis de este síndrome ha desvelado datos importantes sobre el desarrollo neural y la carcinogénesis. Las alteraciones predominan en el sistema nervioso, piel y esqueleto. Se objetiva una propensión a desarrollar múltiples neoplasias, incluyendo carcinomas basocelulares y meduloblastoma. Es característica la sensibilidad extrema a las radiaciones ionizantes, incluida la luz solar.

Revisión:Presentamos 8 casos de síndrome de Gorlin visitados en nuestro centro entre 1993-2003. Todos los pacientes cumplían criterios mayores de diagnóstico. Revisamos la epidemiología, las manifestaciones clínicas y los procedimientos terapéuticos.

Conclusiones:El diagnóstico temprano del síndrome de Gorlin es difícil, ya que muchos de los hallazgos están ausentes en la infancia. Suele diagnosticarse cuando aparece la clínica típica (carcinomas basocelulares múltiples, quistes odontógenos y pits palmares) entre la segunda y la tercera décadas de la vida.

67 QUERATODERMIA ACUOGÉNICA PALMO-PLANTAR

A. Ravella Mateu, J.A. Smandia y M. Arumi*

Serv. Dermatología y Anatomía Patológica*, Hospital Dos de Mayo, Barcelona.

Introducción:En 1996 English y McCollough describieron dos hermanas con una afectación adquirida caracterizada por quemazón y edema afectando las palmas después de una breve inmersión en agua. Esta entidad se caracteriza por pápulas blanquecinas simétricas, translúcidas formando placas que aparecen en las palmas de las manos y raramente en las plantas de los pies. Presentamos un nuevo caso en una paciente de 27 años, en la actualidad sólo hay 10 casos publicados de esta enfermedad.

Caso clínico:Mujer de 27 años, consulta por pápulas asintomáticas blanquecinas que se agrupan formando placas en ambas palmas de las manos, que se acentuan con el sudor o la inmersión en agua, sin afectación plantar desde hace 5 años.

Se practicó una biopsia cutánea que mostró hiperqueratosis ortoqueratósica, acantosis y ductos ecrinos prominentes, con una espongiosis focal alrededor de los mismos.

Se instauró tratamiento con cloruro de aluminio hexahidratado 20% mejorando parcialmente.

Discusión:Existen similitudes entre los casos de acroqueratodermia hereditaria papulosa translúcida (AHP) caracterizados por pápulas y placas blanco amarillentas en palmas y plantas que aparecen en la pubertad y se asocian alteraciones del cabello y diátesis hemorrágica con un patrón de herencia autosómico dominante. La queratodermia acuogénica adquirida y la AHP pueden ser variantes dentro de un mismo espectro de enfermedad.

68 MUCINOSIS PAPULOSA ACRAL PERSISTENTE FAMILIAR

G. Simal Gómez, C. Muñoz Fernández-Lomana, J.L. Ponce Nolla y A. Viguri Díaz

Hospital Comarcal "Santiago Apóstol". Miranda de Ebro, Burgos.

Introducción:La mucinosis papulosa acral persistente es una afección dermatológica poco frecuente, perteneciente al grupo de las mucinosis cutáneas idiopáticas.

Clínicamente se caracteriza por una erupción papulosa localizada exclusivamente en dorso de manos y antebrazos. El estudio histológico revela acúmulos de mucina, habitualmente focales, en dermis reticular sin proliferación de fibroblastos. Hay ausencia de gammapatía monoclonal o desorden tiroideo.

Caso clínico:Paciente de 74 años, con lesiones de unos 40 años de evolución, asintomáticas, localizadas en dorso de manos y antebrazos. Así mismo, dos de sus hijas presentan lesiones similares aunque de menor tamaño, en dorso de manos. Los estudios histológicos realizados confirmaron el diagnóstico.

Discusión:La mucinosis papulosa acral persistente de presentación familiar es un hecho excepcional, escasamente descrito en la literatura. Destacamos en este caso, la afectación de tres miembros de una misma familia.

69 CUTIS LAXA AUTOSÓMICA DOMINANTE. DETECCIÓN DE UNA NUEVA MUTACIÓN EN EL GEN DE LA ELASTINA

P. Iranzo Fernández, L. Rodríguez-Revenga Bode*, S. Puig Sardá, J.A. Moreno Romero, C. Bádenas Orquín* y C. Herrero Mateu

Servei de Dermatología, * Servei de Genética Hospital Clínic, Barcelona.

Introducción:El termino cutis laxa (CL) describe un grupo heterogéneo de alteraciones del tejido elástico caracterizadas clínicamente por una piel laxa e inelástica que confiere a los pacientes un aspecto de envejecimiento precoz.

Puede ser adquirido (generalmente postinflamatorio) o hereditario ya sea por herencia autosómica recesiva (AR), autosómica dominante (AD) o recesiva ligada al cromosoma X.

Descripción:Presentamos el caso de una paciente de 45 años sin antecedentes familiares de enfermedad ni consanguinidad y su hijo, ambos afectos de cutis laxa. El análisis mutacional del gen de la elastina (ELN) reveló en los 2 pacientes una delección en el exón 33 (2292delC) en heterozigosis.

Discusión:Es el cuarto caso de CL autosómico dominante en que se ha demostrado una mutación, se trata de un mutación distinta a las descritas anteriormente (1,2).

References

1-Tassabehji M, Metcalfe K, Hurst J et al. An elastin gene mutation producing abnormal elastic fibers in a patient with autosomal dominant cutis laxa. Hum Molec Genet. 1998;7:1021-1028.

2-Zhang MC, He L, Giro M, Yong SL, Tiller GE, Davidson JM. Cutis laxa arising from frameshift mutation in exon 30 of the elastin gene (ELN). 1999;274:981-986

70 FACOMATOSIS PIGMENTO VASCULARIS

J. Ecalas Taberner, F. Mestre Bauza, M. Pascual López, J. del Pozo Hernández, A. Martín Santiago y A. Miguelez

Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca.

Introducción:La Facomatosis pigmento vascularis fue descrita por primera vez en el año 1947 por OTA como la combinación en la misma persona de nevus flammeus y nevus pigmentarios. Desde entonces este concepto se ha extendido y se han descrito cuatro formas diferentes.

La mayor parte de casos han sido descritos en Japón.

Presentamos el caso de una Facomatosis pigmento vascularis tipo II a.

Descripción del caso:Niña de 2 años, nacida de un parto a término sin problemas durante el embarazo.

La niña fue visitada por primera vez a la edad de un año presentando:

­ Dos nevus flammeus en la mejilla izquierda.

­ Mancha mongólica aberrante en la zona lumbar y de los glúteos.

­ Un nevus anémico en el lado izquierdo de la espalda.

­ Dos mastocitomas en la espalda.

La niña no presentaba ninguna otra anomalía cutánea ni morfológica. El estudio neurológico, esquelético y ocular fueron normales, no encontrándose ninguna manifestación sistémica. La combinación de nevus flammeus, mancha mongólica, nevus anémico con ausencia de trastornos sistémicos nos lleva al diagnóstico de Facomatosis Pigmento Vascularis tipo II a.

Discusión: La Facomatosis Pigmento Vascularis es un síndrome caracterizado por la combinación de nevus flammeus y nevus melanocíticos. Dependiendo de las manifestaciones clínicas han sido identificados cuatro tipos y ocho subtipos. El caso clínico presentado se corresponde con el tipo II a.

71 FACOMATOSIS PIGMENTOQUERATÓTICA: SEGUIMIENTO DURANTE 20 AÑOS CON DEGENERACIÓN MALIGNA DE AMBOS COMPONENTES NÉVICOS

T. Martínez-Menchón, P. Mercader García, A. Torrijos Aguilar, G. Pitarch Bort, J.J. Vilata Corel y J.M. Fortea Baixauli

Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.

Introducción: El término facomatosis pigmentoqueratótica fue propuesto por R. Happle para distinguir un tipo distinto del síndrome del nevus epidérmico caracterizado por la presencia de un nevus epidérmico organoide asociado a un nevus lentiginoso moteado que en la mayoría de los casos es contralateral aunque puede ser ipsilateral. Este síndrome puede ser explicado mediante el modelo genético de las manchas gemelas Se han descrito asociadas alteraciones neurológicas, esqueléticas y oftalmológicas asociadas.

Caso clínico: El paciente de actualmente 24 años de edad fue inicialmente remitido a nuestro servicio a la edad de 3 años. Presenta de forma congénita una placa verrucosa, que afectaba a la región parietal del cuero cabelludo y a la hemicara izquierda correspondiente a un nevus organoide. Así mismo, de forma asociada comenzó con un año de vida con un nevus lentiginoso moteado que afecta el hemicuerpo superior ipsilateral. Se le realizaron exploraciones oftalmológicas, neurológicas y esqueléticas con objeto de diagnosticar alteraciones asociadas. Durante los 20 años de seguimiento del paciente han aparecido múltiples lesiones dermatológicas benignas; nevus compuestos, nevus de Spitz, hidroacantoma simple así como lesiones malignas desarrollándose 3 carcinomas basocelulares sobre el nevus sebáceo y un melanoma de extensión superficial de 0,8 mm de espesor sobre el componente lentiginoso.

Discusión: Desde la descripción de Happle con una serie inicial de 8 casos de la facomatosis pigmentoqueratótica se han publicado 9 nuevos casos en la literatura sin incluir el nuestro. El seguimiento de estos pacientes es muy importante por el establecimiento de las alteraciones asociadas y la posible degeneración maligna de ambos componentes névicos.

72 ENFERMEDAD DE DARIER ZOSTERIFORME TRATAMIENTO CON ADAPALENO

M. Casals, A. Campo, F. García*, M.A. Carrasco*, V. Marco*, A. Campoy, F. Aspiolea y A. Camps

*Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital General de Catalunya, Sant Cugat, Barcelona.

Introducción:La Disqueratosis folicular o enfermedad de Darier-White es una genodermatosis de herencia autosómica dominante caracterizada por la presencia de pápulas foliculares hiperqueratósicas. Generalmente la erupción es simétrica y diseminada, pero también puede distribuirse con carácter unilateral o zosteriforme.

Caso Clínico:Se presenta un paciente varón de 50 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acudió a nuestra consulta por presentar sobre área inguinal derecha una lesión en placa de disposición zosteriforme, compuesta por pápulo-costras descamativas sobre una base eritematosa, de más de 10 años de evolución. Una biopsia de la lesión fue informada como Disqueratosis folicular. Dado el carácter localizado de la lesión se optó por realizar tratamiento tópico con Adapaleno (DIFFERINE Gel ®) en oclusión nocturna. Tras 2 meses de tratamiento se observó una respuesta muy satisfactoria con notable disminución de las lesiones pápulo-costrosas y del eritema

Discusión:Actualmente se piensa que los casos de Disqueratosis folicular de distribución limitada o nevoíde pueden ser variantes de los nevos epidérmicos, más que tipos de la enfermedad de Darier familiar. Los retinoídes orales constituyen el tratamiento clásico de las formas diseminadas. Dado el carácter localizado de nuestro caso optamos por el uso de un retinoíde tópico, en concreto el Adapaleno, por ser éste menos irritante que la tretinoína o la isotretinoína. Con la aplicación continuada de este tratamiento obtuvimos una excelente respuesta con ausencia de efectos secundarios. Proponemos el uso del adapaleno para las formas localizadas de Disqueratosis folicular.

73 NEUROFIBROMATOSIS DE PRESENTACIÓN ATÍPICA

B. Pérez Tato, R. Henche Martín, C. Iglesias Hernández, E. Jiménez Blázquez, L. González López*, P. Ruiz Fernández* y F. Sánchez de Paz

Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital Clínico San Carlos, Madrid.

Introducción: La neurofibromatosis es un trastorno neuroectodérmico, de clínica heterogénea, caracterizado por la presencia de neurofibromas, manchas café con leche, efélides axilares y nódulos de Lisch.

Caso clínico: Mujer de 58 años con antecedentes de ambliopía desde la infancia, cirugía laparoscópica de cistoadenofibroma seroso ovárico hace cuatro años e hipercolesterolemia. Consulta por la aparición progresiva de lesiones papulosas y pruriginosas en vulva de un año de evolución. A la exploración, presenta múltiples pápulas de aspecto carnoso, blandas al tacto, en región vulvar y perianal. El resto de la exploración evidencia una talla baja y, en tronco, la presencia de placas anaranjadas de tacto aterciopelado y bordes geográficos, además de pezones con apariencia papilomatosa. La paciente refiere presentar dichas lesiones desde siempre. Se efectúa estudio anatomo-patológico de lesiones en vulva, pezón y tronco, con el resultado de neurofibromas. Las pruebas complementarias fueron normales incluido estudio oftalmológico. La historia familiar fue negativa.

Discusión: La neurofibromatosis muestra una gran variabilidad clínica. Riccardi et al distinguieron 8 tipos. Nuestra paciente estaría dentro del VIII, es decir, formas que no se pueden incluir en ninguno de los grupos precedentes. Presentamos un caso con localización inusual de neurofibromas en genitales externos además de la peculiaridad del neurofibroma en placa en tronco y su distribución.

74 NEUROFIBROMATOSIS SEGMENTARIA

M.C. Gutiérrez Rodríguez, J.F. Paricio Rubio, A. Gutiérrez Martín y E.M. Vidal Romero

Servicio de Dermatología. Hospital General de Soria.

Introducción:La neurofibromatosis segmentaria es una enfermedad Poco frecuente, caracterizada por una distribución limitada, de carácter segmentario, de las lesiones cutáneas propias de la neurofibromatosis tipo I (NFI). Se cree que es debida a una mutación postcigótica del gen de la NF1, que provoca un mosaicismo somático. Es una enfermedad benigna, que normalmente no tiene carácter hereditario, ni afectación sistémica.

Descripción del caso:Presentamos el caso de una mujer de 43 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude a consulta por la progresiva aparición, desde la infancia, de múltiples pápulas y nódulos excrecentes, rosados, de 2 a 13 mm de diámetro, agrupados en el hombro derecho y la base del cuello homolateral, sin sobrepasar la línea media. El resto de la exploración física fue normal. Realizamos exéresis de 3 lesiones confirmándose que eran neurofibromas.

Discusión:Comentaremos el diagnóstico diferencial, pruebas complementarias y el tratamiento.

75 SÍNDROME DE BUSCHKE-OLLENDORFF

A. Conde Taboada, C. Feal Cortizas, E. Rosón López, C. de la Torre Fraga, I. García Doval y M. Cruces Prado

Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario de Pontevedra.

Introducción:El síndrome de Buschke-Ollendorff es una enfermedad con herencia autosómica dominante. Se caracteriza por el desarrollo progresivo de pápulas en tronco y miembros, asociadas a lesiones óseas osteopoiquilóticas.

Caso clínico:Se presenta un caso de un niño varón de 6 años, que acude a consulta por lesiones de aparición gradual en los últimos meses. La biopsia de piel es compatible con un nevus de tejido conectivo. En el estudio radiológico se encuentran lesiones de osteopoiquilosis.

Se hizo también estudio RX de padres y hermanos, hallándose lesiones óseas similares en la madre.

Discusión:Se describe así un caso de esta rara entidad, con lesiones cutáneas de dermatofibrosis lenticular diseminada y alteraciones óseas escleróticas, las cuales que no representarán ningún problema para el paciente, pero cuyo conocimiento es importante para evitar errores diagnósticos.

76 ACROQUERATOELASTOIDOSIS

J.A. Manjón Haces, C. Raya Aguado, M. López-Escobar y N. Pérez Oliva

Hospital Central de Asturias, Oviedo.

Introducción:La acroqueratoelastoidosis (AQE) descrita por Costa en 1953 es una genodermatosis que se expresa como pápulas firmes y asintomáticas en localización palmoplantar, caracterizadas histológicamente por hiperqueratosis, hipergranulosis y elastorrexis.

Caso clínico:Mujer de 47 años que presentaba desde la adolescencia lesiones sobreelevadas y asintomáticas en palmas. No refería familiares con clínica similar. A la exploración observamos en márgenes de palmas y dedos pápulas firmes redondeadas y poligonales de tonalidad amarillenta y en la superficie central de las palmas leve hiperqueratosis difusa con hiperlineabilidad. No observamos lesiones plantares. En el estudio histopatológico se evidenció leve acantosis, hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis y rarefacción de las fibras elásticas. Los hallazgos clínicos y histopatológicos fueron diagnósticos de AQE.

Discusión:La AQE se incluye actualmente en el espectro de las llamadas acroqueratodermias papulares marginales hereditarias junto a la hiperqueratosis focal acral, queratodermia palmoplantar punctata, queratodermia papulotranslucente hereditaria y queratosis acral en mosaico, de las que se diferencia por la presencia de elastorrexis. No obstante todas estas entidades son clínicamente similares y algunos autores consideran que se trata de variantes clinicopatológicas de una misma enfermedad.

77 ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY: MANIFESTACIONES CLÍNICO-HISTOLÓGICAS EN TRES PACIENTES

M.P. Sánchez, J. Pérez, M.T. Dachary, A.C. Lázaro, A. Larumbe, M.P. Grasa y F.J. Carapeto

H.C.U. "Lozano Blesa".

Introducción: El pénfigo benigno familiar fue descrito por los hermanos Hailey en 1939. Se trata de una dermatosis de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, expresividad variable y curso crónico.

Casos clínicos: Presentamos 3 pacientes varones en la sexta década de la vida, que mostraban en áreas intertriginosas lesiones eritematosas, erosivo-costrosas, en forma de placas con fisuración y maceración superficiales, sucediéndose en brotes recurrentes de hasta 20 años de evolución.

Se realizó cultivo de las lesiones con resultado positivo para bacterias y/o hongos. La biopsia cutánea demostró intensa acantolisis con formación de una ampolla intraepidérmica suprabasal, y la típica imagen "en pared de ladrillos derruída".

Los pacientes respondieron al tratamiento tópico con antisépticos, astringentes, cremas con corticoides, antibióticos y antifúngicos; así como a los antimicrobianos y corticoides orales.

Comentario: El aspecto clínico y la localización de las lesiones pueden orientar hacia otras dermatosis como candidiasis, psoriasis invertida, tiña, infección por virus herpes simple, intértrigo, pénfigo vulgar o dermatitis de contacto; y los diagnósticos diferidos son frecuentes especialmente si las lesiones responden a corticoesteroides tópicos, antibióticos o antifúngicos. Destacamos la necesidad de realizar una correcta anamnesis para detectar los casos familiares y el curso recurrente de las lesiones, así como lo concluyente del estudio histopatológico.

78 NEUROFIBROMATOSIS SEGMENTARIA

S. Martínez, A. Vera, A. Sanz*, J. Romero, L. Martínez y V. Sánchez

Servicio de Dermatología y *Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya, Málaga.

Introducción: Riccardi en 1982 clasificó las neurofibromatosis en 8 tipos. La neurofibromatosis segmentaria o NF5, fue definida por la presencia localizada de manchas café con leche, y/o neurofibromas en una o varias áreas circunscritas de la piel, sin antecedentes familiares y sin compromiso sistémico, los casos publicados posteriormente no se ajustaban totalmente a esta clasificación, por lo que Roth en 1987 subdividió la NF5 en 4 subgrupos, de acuerdo a la unilateralidad o bilateralidad de las lesiones, la presencia o ausencia de historia familiar y la asociación o no de lesiones sistémicas.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 33 años, sin antecedentes familiares de interés, que consulta por haber notado desde los 20 años un aumento progresivo de partes blandas en la mano izquierda que daba lugar a unas tumoraciones blandas al tacto. En dicha mano se objetivaba un aumento de la pigmentación (mancha café con leche) que el paciente refería tener desde nacimiento.

En el estudio histológico se apreciaba un neurofibroma plexiforme con presencia de corpúsculos de Meissner.

Con estos hallazgos se llegó al diagnóstico de neurofibromatosis tipo 5 o segmentaria.

Discusión: La neurofibromatosis segmentaria es una variante benigna de la neurofibromatosis, sin embargo se han publicado casos de asociación a glioblastoma multiforme y a carcinoma de colon, por lo que los autores recomiendan la realización de estudios adecuados para la detección de neurofibromas profundos o compromiso visceral así como la vigilancia prolongada de estos pacientes.

79 TUMORES DE KOENEN COMO FORMA PAUCISINTOMATICA DE ESCLEROSIS TUBEROSA

M.T. Gutiérrez-Salmerón, R. Ruiz-Villaverde, J. Blasco Melguizo, F. Jiménez Burgos* y R. Naranjo Sintes

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Clínico S. Cecilio.

Introducción:Los fibromas periungueales son hamartomas cutáneos que se constituyen como uno de los criterios mayores de diagnóstico de esclerosis tuberosa. Su presentación como únicas lesiones en complejo de esta enfermedad son excepcionales.

Caso clínico:Varón de 46 años que consulta por presentar varios tumores de color violáceo, consistencia elástica y superficie brillante que ocasionalmente le molestaban, bajo el eponiquio de diferentes uñas de manos y pies de varios años de evolución (Tumor de Koenen). El estudio histológico fue compatible con Angiofibroma. El resto de la exploración cutánea y por órganos y aparatos no mostró alteraciones significativas. Se solicitó RMN cerebral, TAC toraco-abdominal, Exploración oftalmológica completa y serie radiológica ósea de manos y pies sin encontrar hallazgos significativos.

Comentario:Recientemente se han comentado diferentes manifestaciones clínicas que representan formas minor o abortivas de Esclerosis Tuberosa (Angiofibromas faciales, Tumores de Koenen solitarios y Tubérculos corticales solitarios). Creemos que el caso presentado también debe ser considerado dentro de las formas paucisintomáticas de estas enfermedad.

Bibliografía

Nagore E, Sánchez Motilla JM, Fortea JM, Aliaga A. Fibroma peringueal solitario: ¿Se puede descartar la existencia de una esclerosis tubeosa? Actas Dermosifiliol 1998;89:203-205.

ENFERMEDAD VENÉREA

80 EFECTIVIDAD DE UN PROGRAMA EDUCATIVO EN LA PREVENCIÓN DE RECIDIVAS DE CONDILOMAS ANOGENITALES

J.J. Vilata Corell1, X. Badía Llach2, M.J. Aguanell Marfil3, L. Olmos Acebes4, J.A. Varela Uría5, J.M. Ureña Escribano6 e I. Pueyo Rodriguez7

1Hosp General Univ, Valencia, 2H. Sta. Creu y St. Pau, Barcelona, 3Centro ETS, Málaga, 4H. Clínico, Madrid, 5Unidad ETS, Gijón, 6H. San Juan de Dios, Granada, 7Centro ETS, Sevilla.

Objetivo:Conocer la efectividad de la aplicación de un programa educativo en la prevención de recidivas de condilomas anogenitales.

Material y métodos:Estudio prospectivo, abierto, multicéntrico, en el que participaron 126 pacientes con aclaramiento de los condilomas anogenitales tras recibir tratamiento tópico con modificadores de la respuesta inmune. Tras realizar una aleatorización por centros, 63 pacientes recibieron el programa educativo en el que se informaba sobre la enfermedad, su tratamiento y conducta sexual e higiénica a seguir; el resto de pacientes no recibió ningún tipo de información adicional a la habitual. Se compararon las características sociodemográficas y clínicas de los pacientes y la aparición de recidivas de condilomas anogenitales entre grupos de estudio. Se utilizó un modelo de regresión logística para evaluar la relación de las características de los pacientes, las conductas sexuales y la recepción del programa educativo con las recidivas.

Resultados:A los 6 meses del aclaramiento de los condilomas anogenitales presentaron recidivas el 15% de los pacientes que recibieron el programa educativo y el 33,3% de los pacientes que no lo recibieron (p < 0,05), con una tasa de recidivas global del 23,1%. Se mostraron como factores asociados a la aparición de recidivas no haber recibido el programa educativo (RR = 4,3 IC 95% = 1,3-14,8), no tener estudios o haber realizado estudios primarios frente a tener estudios superiores (RR = 3,7 IC 95% = 1,3-10,2) y haber tenido nuevas parejas sexuales después de la finalización del tratamiento tópico (RR = 3,5 IC 95% = 1,2-10,6).

Conclusión:La intervención educativa se ha mostrado efectiva en la prevención de recidivas de condilomas anogenitales tras el tratamiento tópico con modificadores de la respuesta inmune.

81 PREVALENCIA DE INFECCIONES DE TRANSMISIÓN SEXUAL EN LAS UNIDADES DE ETS DE ASTURIAS DURANTE EL AÑO 2002

Mª.L. Junquera*, J.A. Varela*, M. Cuesta*, C. López*. E.R. García-Valerio*, L. Otero**, F. Carreño*** y F. Vázquez***

*Unidades de ETS. **Laboratorio de microbiología Hospital de Cabueñes. ***Laboratorio de microbiología Hospital Monte Naranco.

En Asturias funcionan dos consultas de ETS (Enfermedades de Transmisión Sexual) dependientes del SESPA (Sistema de Salud del Principado de Asturias). Se estudian los pacientes que consultan durante el año 2002, por libre demanda, derivados de su medico de Atención Primaria, varones con parejas diagnosticadas de displasias de cervix enviados por los servicios de Ginecología para estudio del VPH o Servicios de Urgencias. Se ha analizado la categoría de exposición y la prevalencia de ITS.

Método:A todos los paciente se recogieron los datos de edad, sexo, situación de riesgo y lugar de nacimiento, se realizo serologías (VHB, VHC, Lues, VIH), tomas par cultivo o PCR uretrales o de cervix para medio general, Tricomonas, Chamydia, VPH, Ureaplasma, Mycoplasma y Papanicolau. Siendo repetidas cada 6 meses las serologías, citología y estudio del VPH en controles de prostitución y cada 2-3 meses los cultivos endocervicales.

Comentario:Se describen los resultados de 6.796 consultas, donde son mujeres el 67,1% y varones el 32,9%, en relación a la edad, conducta sexual y nacionalidad

INFECCION BACTERIANA

82 CELULITIS ATÍPICA ASOCIADA A BACTERIEMIA POR CAMPYLOBACTER JEJUNI EN UN PACIENTE CON HIPOGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X

M. Rodríguez Vázquez, M. García Arpa, G. Romero Aguilera, P. Cortina de la Calle y *M.D. Romero Aguilera

Complejo Hospitalario de Alarcos, Ciudad Real. Unidad de dermatología y *Servicio de Microbiología.

Introducción:Presentamos el caso de un paciente con agammaglobulinemia ligada al X(AGLX) que en el curso de su enfermedad, sin antecedente de cuadro intestinal, presentó simultáneamente lesiones atípicas de celulitis en extremidades y bacteriemia por Campylobacter jejuni.

Caso clínico:Varón de 18 años diagnosticado de AGLX a los 4 años. Presentó en 2/3 inferiores de miembro inferior derecho y en cara externa del izquierdo placas bien delimitada, de color marrón "sucio", empastadas, dolorosas y no calientes; sin cuadro general o infeccioso asociado. A los 15 días comenzó con fiebre de hasta 40ºC y con signos inflamatorios en ambas piernas. Entre las pruebas complementarias destaca una leucocitos 21.600 con neutrofília; IgG 756, IgA menor de 6,67 e IgM 4,52. El cultivo de la biopsia cutánea fue negativo y en los hemocultivos creció Campylobacter jejuni. El paciente fue tratado con amoxi-clavulánico más levofloxacino con resolución de la fiebre y de las lesiones cutáneas.

Discusión:La presencia de septicemia/bacteriemia por Campylobacter jejuni, en pacientes con AGLX, unido a lesiones en la piel tipo erisipela o celulitis ha sido documentada en 6 casos: Spelman (2 casos), Le bar (1 caso) y Kersten (3 casos), aislándose, en dos de ellos, en la biopsia cutánea el C. jejuni. En nuestro caso no fue aislado por no sospecharse ésta posibilidad (cultivos en medios y atmósferas inadecuadas). Las lesiones se describen como placas múltiples de color marrón madera, dolorosas, delimitadas, con linfedema, sin aumento de la temperatura local y localizadas preferentemente en extremidades inferiores. Se resuelven con tratamiento antibioterápico, precisando a veces plasma.

Conclusiones:Los géneros bacterianos Campylobacter, Flexispara y Helicobacter deben ser considerados causas de septicemia/bacteriemia en pacientes con AGLX. La sospecha aumenta en los casos que asocian lesiones tipo celulitis no eritematosa, sin aumento de la temperatura local.

83 LEPROMAS SUBCUTÁNEOS COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE ENFERMEDAD DE HANSEN

S. Álvarez Ruiz, M. Ballestero Díaz, M. Aragüés Montañes, J. Fraga Fernández* y A. García Díez

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*, Hosp. La Princesa, Madrid.

Introducción: Las tasas de incidencia y prevalencia de la enfermedad de Hansen en nuestro país son muy bajas. Sin embargo la cada vez mayor población inmigrante, debe recordarnos la posibilidad de diagnóstico de nuevos casos importados.

Caso clínico: Mujer de 28 años natural de Ecuador, residente en España desde hacía 3 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Refería la presencia en miembros inferiores de lesiones nodulares eritematosas, de 20 días de evolución, acompañadas de astenia, ligera sudoración nocturna y pérdida de peso. La exploración neurológica era poco valorable por la escasa colaboración de la paciente. Presentaba madariosis de ambas cejas. Electromioneurograma: polineuropatía desmielinizante sensitiva de intensidad moderada. Mantoux y parche de difenciprona al 0,1% negativos. Se realizaron tres biopsias cutáneas que evidenciaron una paniculitis con histiocitos espumosos y abundantes BAAR, agrupados como globis que también estaban presentes en la biopsia del ganglio inguinal. Se inició tratamiento con: sulfona 100 mg/día, clofacimina 50 mg/día y 300 mg/mes y rifampicina 600 mg/día.

Discusión:Presentamos un caso de lepromas subcutáneos entidad raramente descrita en la literatura. La enfermedad de Hansen sigue siendo una enfermedad a tener en cuenta actualmente.

84 TUBERCÚLIDE PAPULONECRÓTICA. PRESENTACIÓN DE UN CASO

T. Alonso Alonso, L. García-Arroba Mancheño, I. Hernández Vicente y A. Martín Pascual

Hospital Universitario, Salamanca.

Introducción:Se denomina tubercúlides a un grupo de erupciones cutáneas poco frecuentes que aparecen como respuesta a un foco interno de tuberculosis y que curan completamente tras tratamiento antituberculoso. Entre ellas se incluyen las tubercúlides papulonecróticas.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 23 años sin antecedentes personales de interés, que consultaba por presentar, desde hacía varios meses, lesiones violáceas papulonecróticas de 5-10 cm. de diámetro en pierna y glúteo izquierdo, correspondientes a tubercúlides papulonecróticas. Las lesiones desaparecieron al mes de iniciar tratamiento antituberculoso.

85 INFECCIÓN CUTÁNEA POR MYCOBACTERIUM CHELONAE EN PACIENTE EN DIÁLISIS PERITONEAL

S. Vildosola Esturo, J.L. Diaz, P. Idigoras* y A. Ugalde Ruiz

Hospital de Mendaro, Mendaro. Hospital Donostia, San Sebastian*.

Introducción: Mycobacterium chelonae es una micobacteria atípica de crecimiento rápido. La infección cutánea ocurre habitualmente en pacientes inmunodeprimidos y en pacientes que, siendo inmunocompetentes, la desarrollan en relación a un traumatismo.

Descripción del caso: Presentamos una paciente de 71 años con poliquistosis renal e insuficiencia renal crónica en diálisis peritoneal que consulta por unos nódulos distribuidos en ambas piernas de varios meses de evolución. El estudio histológico mostró una foliculitis con reacción xantogranulomatosa necrotizante. En el cultivo de la pieza creció M. chelonae. Se drenó el mayor de los abscesos a nivel de pie derecho y se inició tratamiento con tobramicina intravenosa resolviéndose las lesiones.

Discusión: A pesar de la escasa frecuencia de infecciones cutáneas por M. chelonae, el predominio de casos se da en pacientes transplantados siendo excepcional en pacientes en diálisis peritoneal. Creemos importante tener presente la posibilidad de este diagnóstico de cara a solicitar los cultivos adecuados que permitan una instauración temprana del tratamiento antibiótico adecuado.

86 ESCROFULODERMA. PRESENTACIÓN DE UN CASO

M. Gallelgo Culleré, R.F. Lafuente Urrez, J.I. Yanguas Bayona, M.E. Iglesias Zamora y M. Gómez Dorronsoro*

Hospital de Navarra, Pamplona.

Introducción:La tuberculosis cutánea tiene una presentación clínica muy variable, la escrofuloderma (ED) es una de sus formas clínicas.

Caso clínico:Varón de 87 años de edad, consulta por presentar lesiones cutáneas en región cervical y axilar derechas de 2 meses de evolución consistentes en varias cicatrices atróficas, retráctiles, con la piel adherida a planos inferiores y orificios fistulosos por los que drena un exudado amarillento. No se palpan adenopatías.

Los hallazgos analíticos e histopatológicos, así como el mantoux confirman el diagnóstico clínico. Con la tinción de Ziehl- Nielsen se identifican BAAR y se aisla el complejo mycobacterium tuberculosis en el cultivo del tejido de la biopsia. La radiografía de tórax es normal.

El paciente mejoró hasta la curación completa de sus lesiones cutáneas con el tratamiento antituberculoso.

Discusión:La TBC cutánea ha presentado una disminución constante en su incidencia en todo el mundo, de manera paralela a la de tuberculosis.

Se debe establecer diagnóstico diferencial con otras entidades como la actinomicosis, esporotricosis, nocardiosis y sífilis terciaria entre otras.

Se presenta el caso de un paciente afecto de escrofuloderma, entidad poco frecuente en nuestro entorno.

87 ÚLCERA CUTÁNEA SECUNDARIA A OSTEOMIELITIS

S.I. Palencia Pérez, E. Naz Villalba, J. Tabuenca Dumortier, J.G. Álvarez Fernández, E. Gómez de la Fuente, M. Sols Rodríguez-Candela y J.L. López Estebaranz

Servicio Dermatología. Fundación Hospital Alcorcón, Madrid

Introducción:Las úlceras cutáneas crónicas son una consulta frecuente en los servicios de Dermatología, siendo excepcionales aquellas que se originan de forma secundaria a una osteomielitis.

Caso clínico:Presentamos una mujer de 28 años de edad, natural de Guinea Ecuatorial, que consultó por una úlcera en la pierna izquierda de 18 meses de evolución, no dolorosa. En la exploración presentaba en cara externa de la pierna izquierda una lesión ulcerosa, con centro deprimido, tejido de granulación en el fondo y material seropurulento, así como un aumento del diámetro de miembro inferior izquierdo.

En el hemograma se observó una discreta anemia ferropénica y elevación de los reactantes de fase aguda. Las serologías frente VIH, VHB y VHC fueron negativas. La histología sólo demostró un infiltrado inflamatorio mixto. Los cultivos tanto del exudado como de biopsia cutánea fueron positivos para Sf. Aureus y negativos para micobacterias, hongos y Leishmanias.

Una radiografía simple mostró una marcada alteración del tercio proximal de la diáfisis del peroné. Se realizó RMN donde se observa un trayecto fistuloso que drenaba a la piel. Con estos datos se estableció el diagnóstico de osteomielitis crónica, probablemente hematógena, del peroné. Se realizó antibioterapia intravenosa, y tratamiento quirúrgico con resección del peroné, con resolución completa de las lesiones.

Discusión:La causa más frecuente de osteomielitis son las secundarias a traumatismos o cirugías. Sólo un 5% de las osteomielitis se cronifican. Las osteomielitis crónicas son una causa infrecuente de úlceras cutáneas, siendo excepcional su localización en el peroné.

Infección fúngica.

INFECCION FUNGICA

88 TIÑA INCÓGNITO. UN RETO DIAGNOSTICO

M. Grau Massanés, V. Sabater Marco y A. Hernández Cabezas

Hospital 9 de Octubre. Valencia.

Introducción: La utilización inapropiada de corticoides tópicos en infecciones micóticas de la piel, produce formas de expresión poco habituales de la enfermedad. Este proceso se conoce como Tiña incógnito.

Descripción del caso: Presentamos 13 casos de Tiña incógnito, vistos desde 1995. Se trata de 8 mujeres y 5 varones, entre 3 y 56 años. Todos ellos habían sido tratados previamente con corticoterapia tópica, y en ocasiones durante un período de 1 a 3 años. La localización más frecuente fue la cara, y en dorso o planta del pie. El examen directo con KOH fue positivo en el 46% de los casos, y el cultivo fue positivo en 9 pacientes (69%), siendo Tricophyton mentagrophites el hongo aislado con mayor frecuencia (78%). En tres casos el diagnóstico del proceso se realizó mediante biopsia cutánea, con presencia de elementos fúngicos, particularmente en folículos pilosos que se teñían con la tinción de PAS.

Discusión: El diagnóstico de Tiña incógnito debe plantearse en todo paciente con lesiones de tipo eczematoso o de clínica y localización poco habitual, resistentes a corticoides tópicos. Es importante realizar toma de escamas para examen directo y cultivo micológico, y si es necesario una biopsia cutánea.

Urbina F, Sudy E, Barrios M. Tiña incógnita. Piel 2002;17(1):12-17.

Burkhart CG. Tinea incognito. Arch Dermatol 1981;117:606-7.

89 TIÑA INCÓGNITO POR SCOPULARIOPSIS BREVICAULIS EN INMUNODEPRIMIDO

I. Martínez de Pablo, A. Llambrich Mañes, S. Segura Tigell, J.M. Mascaró Galy y V. Lecha Carralero

Servicio de Dermatología. Hospital Clínico, Barcelona.

Introducción:Se denomina tiña incógnito a una infección cutánea fúngica cuyo componente inflamatorio queda modificado por un tratamiento corticoideo tópico o sistémico. Los patógenos habitualmente pertenecen a la familia de los dermatofitos y es raro hallar otros gérmenes. Scopulariopsis brevicaulis es un microorganismo de la familia de los hialohifomicetos. Son colonizadores habituales de uñas distróficas y conocidos patógenos activos en onicomicosis, pero su manifestación en forma de tiña corporis es excepcional.

Caso clínico: Describimos un caso de tiña incógnito por S. brevicaulis en una paciente en tratamiento inmunosupresor por trasplante hepático. Las lesiones cutáneas afectaban gran parte del tronco, cara y parte proximal de extremidades. El tratamiento corticoideo tópico que se había instaurado mejoraba discretamente la sintomatología, dificultando el diagnóstico y permitiendo la extensión progresiva de la infección. Con terbinafina oral se consiguió la total resolución del cuadro.

Discusión:La historia de una tiña incógnito es característica, aunque en ocasiones la morfología atípica de las lesiones dificulta el diagnóstico si se mantiene el tratamiento corticoideo. La existencia de una inmunosupresión no parece predisponer a la infección, pero sí empeora la sintomatología y en ocasiones dificulta el tratamiento. Presentamos un caso de tiña incógnito extensa en una paciente inmunodeprimida, producida por un hongo que no se considera un patógeno habitual en los humanos.

90 PSEUDALLESCHERIASIS CUTÁNEA

G. Romero, M. Rodríguez, M. García, P. Cortina, J.A. Garrido, M.D. Romero* y F. Martín**

Unidades de Dermatología y Microbiología*, y Servicio Anatomía Patológica** del Complejo Hospitalario de Ciudad Real.

Introducción:Pseudallescheria boydii y su forma asexual Scedosporium apiospermun son patógenos oportunistas de escasa virulencia. Las terapias inmunosupresoras (corticoides y citostáticos) han aumentado el número de infecciones por este hongo, que puede originar eumicetoma, osteomielitis y artritis, queratitis y abscesos oculares, meningitis, endocarditis, neumonía y diseminación hematógena.

Caso clínico:Varón 59 años con LES (1993) y GN proliferativa focal segmentaria en junio-2001 (nefropatía lúpica grado III-IV). Inició prednisona 60 mg/día y bolos mensuales de ciclofosfamida 0,75 gr/m2 sc. Tras 6º y último bolo se aprecia nódulo supurativo en antebrazo dcho, que no mejoró con amoxicilina-clavulánico oral, y mupirocina tópica. A la exploración presentaba un trayecto linfangítico adyacente al nódulo. Se tomó biopsia y cultivo creciendo S. apiospermun con poliresistencia a anfotericina B, terbinafina e itraconazol. Con cirugía e itraconazol oral 100 mg/día tres meses se consiguió la curación de la enfermedad sin complicaciones y sin posterior recidiva.

Discusión:La infección por S. apiospermum ocurre habitualmente en inmunosuprimidos por corticoides o quimioterapia, malignidades hematológicas, o transplante de órganos. La forma cutánea más común es el micetoma, más rara es la linfocutánea (esporotricoide) o la diseminada con gran mortalidad en neutropénicos. Este hongo muestra resistencia in vitro a itraconazol, fluconazol y anfotericina B, pero existen casos tratados exitosamente con itraconazol, ketoconazol y miconazol. El tratamiento debe ser combinado con resección quirúrgica agresiva en las infecciones locales (micetoma), pero los tres casos de síndrome linfocutáneo reportados en la literatura (1) curaron tras tratamiento antimicótico sin cirugía.

1. Smego RA, Castiglia M, Asperilla M. Lymphocutaneous Syndrome. Medicine 1999;78:38-63.

91 ASPERGILOSIS CUTÁNEA

A. Fuertes Prosper, J.J. Espinosa Ruiz, L. Tomás Mallebrera, A. Mateu Puchades, L. Pastor Jane, A. Jiménez Martínez, A. Marquina Vila y F. Ferrando Roca

Servicio de Dermatología. Hospital Dr. Peset, Valencia.

Introducción:Aspergilus es un hongo oportunista que produce infecciones en la piel fundamentalmente en pacientes inmunodeprimidos. Las infecciones cutáneas pueden ser primarias o secundarias por contigüidad o por diseminación hematógena. El órgano más frecuentemente afectado por este hongo es el pulmón, mientras que la piel se afecta sólo en 5-10% de las aspergilosis.

Descripción del caso: Mujer de 57 años con leucemia aguda mieloblástica M1 que desarrolla una placa eritematosa con escara necrótica central en antebrazo con biopsia y cultivo de aspergilus. En el estudio de extensión se observa que es una aspergilosis cutánea secundaria con un foco pulmonar.

En la revisión de casos de aspergilosis cutánea de nuestro servicio de los últimos 3 años, se observa 2 casos más. Se trata de 2 pacientes varones con transplante renal, que llevan tratamiento inmunosupresor, Habiendo transcurrido más de un año desde el transplante en ambos casos.

Discusión: La clínica de la aspergilosis cutánea es muy polimórfica pudiendo presentarse como lesión única o múltiple en forma de mácula, pápula, nódulo o placa eritematosa, que puede desarrollar una ampolla hemorrágica y una escara necrótica.

El diagnóstico requiere la realización de una biopsia para estudio histológico y cultivo. Tras el diagnóstico se debe realizar un estudio de extensión sobre todo a nivel pulmonar. El tratamiento se realiza con anfotericina B las 2-3 primeras semanas, seguido de itraconazol oral varias semanas. Las formas primarias localizadas pueden tratarse con itraconazol oral y exéresis de la lesión.

92 TIÑA CORPORIS PRODUCIDA POR T. SUDANENSIS

L. Moya Alonso, A. Pérez Rodríguez, P. Belmar Flores, M. Fernández Lorente, O. Baniandrés Rodríguez, A. Harto Castaño y A. Sánchez Sousa

Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal, Madrid.

Introducción: Tricophyton Sudanensis es un dermatofito antropofílico cuya incidencia más alta se presenta en África tropical. Su difusión se está haciendo cada vez más amplia como resultado de los movimientos migratorios de estas poblaciones. Entre las manifestaciones clínicas que produce se encuentran la tiña del cuero cabelludo, la tiña corporis y la onicomicosis.

Caso clínico: Mujer de 24 años, sin antecedentes personales de interés, procedente de Nigeria, consulta por presentar desde hace 2 meses, lesiones cutáneas levemente pruriginosas, en región preauricular y cara antero-lateral de región cervical derecha. sin otra sintomatología asociada. A la exploración destacan placas hiperpigmentadas, bien delimitadas, marronáceas, de disposición circinada, con bordes sobreelevados, levemente descamativos. El cultivo de hongos resultó positivo para T. Sudanensis.

Discusión: Presentamos un caso de tiña corporis producida por T. Sudanenesis, que respondió adecuadamente al tratamiento con imidazoles tópicos. La identificación de este hongo se basa en las características morfológicas, tanto macro como microscópicas.

La tiña corporis producida por este hongo presenta lesiones cutáneas de aspecto similar a las de otros dermatofitos, respondiendo adecuadamente a los antimicóticos habituales.

93 FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN DE TINEA FACIEI

M. Ara Martín, *C. Aspiroz Sancho, E. Simal Gil, N. Porta Aznarez y M.L. Zubiri Ara

Servicios de *Microbiología Hospital Royo Villanova y Dermatología Hospital Miguel Servet, Zaragoza.

Introducción:La tinea faciei se ha incluido clásicamente en el grupo de la tinea corporis, pero son muchos los autores que prefieren desligarla de este grupo por sus especiales condiciones como son la afectación de una zona con características anatómicas especiales y por la dificultad en el diagnóstico diferencial que muchas veces conlleva.

Casos clínicos:Presentamos varios casos de tinea faciei, recogidos en los últimos meses para poner de manifiesto la poca uniformidad clínica con la que se nos presenta en general a los dermatólogos esta patología. Desde la típica presentación en placas circinadas únicas o múltiples, pasando por las placas eritematosas sin aspecto circinado y sin ninguna descamación superficial o la cada vez más frecuente tiña facial incógnita o modificada por el uso de corticoides tópicos. Los patógenos aislados en estos casos han sido los más frecuentes en nuestro entorno: T. mentagrophytes, T. rubrum y M. canis.

Discusión:Las formas clínicas que presenta la tinea faciei en nuestras consultas varían considerablemente de unos casos a otros, lo que hace difícil su diagnóstico en muchas ocasiones. Es de destacar la presentación en niños de placas eritematosas no descamativas con superficie granulosa o lisa, únicas o múltiples que han recibido corticoides y que precisan para su diagnóstico la visión directa con KOH y la realización de cultivos con técnica de "moqueta" para la recogida de muestras. Es frecuente también la tiña modificada en adultos que hace difícil en ocasiones el diagnóstico diferencial con dermatitis seborreica, lupus eritematoso o rosácea. En cuanto al tratamiento hemos optado por la terapia sistémica (terbinafina 4 semanas) ante la débil y lenta respuesta en algunos casos de la terapia tópica.

94 ESPOROTRICOSIS CUTÁNEA LOCALIZADA

E. Fagundo González, A. Noda, M. Escoda, F. Rodríguez García, R. Cabrera de Paz, F. Guimerá Martín Neda, C. Manzano*, M. García Bustínduy, R. Sánchez González y R. García Montelongo

Servicios de Dermatología y Anatomía patológica*. Hospital Universitario de Canarias, Tenerife.

Introducción: Las infecciones fúngicas profundas de la piel se pueden dividir en micosis subcutáneas y sistémicas. Las micosis subcutáneas aparecen tras la inoculación traumática de un hongo en el tejido subcutáneo, desarrollándose una enfermedad localizada con o sin afectación linfática. La esporotricosis cutánea es la infección fúngica subcutánea más representativa de este grupo de infecciones.

Caso clínico: Paciente varón de 79 años, que es remitido al Servicio de Dermatología para valoración de una lesión cutánea en el dorso del primer dedo de la mano derecha, asintomática, de dos años de evolución. A la exploración física, presentaba una placa eritematosa, con zona central escamo costrosa. No se palpaban adenopatías regionales. Se procedió a la toma de biopsia para estudio histológico y cultivo. El estudio histológico reveló la presencia en dermis de unos infiltrado inflamatorios nodulares que correspondían con granulomas abscesificados. Con la técnica de PAS se observó una estructura micótica, que correspondía con una levadura con corona radiada (cuerpo asteroide). El cultivo micológico resultó positivo para Sporothrix schenckii. Con el diagnóstico de esporotricosis cutánea localizada se pautó tratamiento con itraconazol 100 mg/día.

Discusión: La esporotricosis cutánea es una infección fúngica subaguda o crónica producida por un hongo dimorfo, el Sporothrix shenckii (Ss. El Ss es un hongo de distribución mundial, encontrándose como saprofito en la materia vegetal. La infección se transmite al hombre a través de inoculación cutánea, aunque la vía inhalatoria se ha descrito en pacientes inmunodeprimidos. Existen dos formas clínicas de esporotricosis cutánea, la forma lifangítica (pápula o nódulo en el punto de inoculación que se ulcera y existe afectación de los linfáticos regionales) y la foma localizada que consiste en una placa verrucosa o ulcerada en la zona de inoculación del hongo sin afectación linfática. El diagnóstico se basa en el estudio histológico, y en el cultivo que nos da el diagnóstico definitivo En cuanto al tratamiento, el yoduro potásico a saturación total ha sido el tratamiento de elección durante muchos años, pero actualmente el itraconazol es el fármaco de primera elección. El diagnóstico de una esporotricosis cutánea localizada es muy poco frecuente en nuestro medio, aunque debemos pensar en esta entidad ante cualquier lesión ulcerada crónica en un paciente en contacto con materia vegetal.

95 TIÑA CORPORIS DISEMINADA ASOCIADA A UN SÍNDROME DE LINFOCITOPENIA T CD 4 +

M. Moragón, J. Miralles, J. Onrubia, M.J. Mayol

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario de San Juan, Alicante.

Descripción del caso:Paciente varón de 77 años que consultó en junio del 2002 por lesiones eritematodescamativas, pruriginosas de varios meses de evolución. Entre sus antecedentes destacaba una leishmaniasis visceral 9 años antes y dos episodios de tiña corporis extensa en los años 94 y 99, que habían sido controladas con terbinafina e itraconazol respectivamente.

A la exploración cutánea se observaban placas eritematosas con descamación superficial, bien delimitadas, difusas sin circinamiento, pruriginosas que habían comenzado en las nalgas y se habían extendido a abdomen, torax, antebrazos y manos. Una micologia directa y una biopsia mostraron la existencia de dermatofitos. El cultivo de las lesiones mostró la existencia de un epidermophyton floccosum. Se solicitó estudio analítico completo: hemograma, perfil bioquimico, poblaciones linfocitarias y serologia HIV, que fue normal, excepto las poblaciones linfocitarias que mostraron un número de linfocitos T CD4 de 316 y un porcentaje del 18,5%. El cociente CD4/CD8 fue de 0,61.

El síndrome de linfocitopenia T CD4 + idiopatica fue descrito en 1992 y se define por un cifra de linfocitos T CD4 + inferior a 300 o menos del 20% del total de linfocitos en ausencia de infección HIV o cualquier otra causa conocida de inmunodeficiencia. Este síndrome puede ser desencadenado por infecciones, medicamentos, enfermedades autoinmunes y neoplasias. Es difícil concluir si ciertas patologías son causa o consecuencia del síndrome.

96 SÍNDROME DOS PIES UNA MANO

J.L. Sánchez Carazo, P. Mercader García, J. Pardo Sánchez, C. Requena Caballero* y J.M. Fortea Baixauli

Hospital General Universitario, Valencia.

Introducción:El Trichophytum rubrum es un microorganismo con una gran prevalencia en nuestro medio. En algunas ocasiones las infecciones por este microorganismo, tienen una expresión clínica característica que se conoce como síndrome dos pies una mano.

Caso clínico:Varón de 54 años de edad, de profesión carnicero, que hace aproximadamente 20 años presenta afectación en palma de la mano izquierda. Durante todos estos años ha realizado múltiples tratamientos solo con discreta mejoría sin desaparecer en ningún momento la lesión. A la exploración física presenta hiperqueratosis en la totalidad de la palma de la mano, descamación fina de la misma, aumento de los pliegues naturales de la mano con aparición incluso de alguna fisura.

Al mismo tiempo presenta en ambas plantas de pies una clínica similar con hiperqueratosis y descamación plantar bilateral, y afectación con descolorimiento de las uñas de los dedos y onicolisis de los primeros dedos de ambos pies.

Discusión:El síndrome de "dos pies una mano" no es infrecuente pero sin embargo existen pocos casos publicados. Estos pacientes pueden arrastrar durante años su enfermedad, siendo el tiempo medio de establecimiento de los síntomas hasta el diagnóstico según algunos autores hasta de 37 años.

La infección siempre comienza con la afectación plantar siendo la palmar posterior. El dermatofito mas frecuentemente aislado es Trichophytum rubrum que es bien conocido por su capacidad de ocasionar cuadros crónicos, por ello últimamente se ha postulado la existencia del denominado "Sindrome Trichophytum rubrum".

97 PREVALENCIA EN EL ÁMBITO MILITAR DE ENFERMEDADES MICÓTICAS ESTUDIO PREMIEM

A. Sanz Ansejo1, Mª.C. Ybarra Villavicencio2, Mª.A. Izquierdo Ruiz-Peña2, M. Cortes Blanco3, M. Balañà Vilanova4, M.D. Macías Blanco4, J.M. Díaz Castella4 y C. Borràs Múrcia5

1Dermatología, 2Microbiología, HMC Gómez Ulla. 3IMP Ramón y Cajal, Madrid. 4Novartis Farmacéutica, 5Biométrica, BCN.

Introducción:En población militar, existen resultados divergentes sobre la prevalencia de enfermedades micóticas superficiales. El objetivo es estimar la prevalencia de micosis superficiales y evaluar los posibles factores de riesgo asociados entre el personal de las Fuerzas Armadas Españolas.

Material:Cuestionarios de recogida de datos sobre factores de riesgo y datos clínicos dermatológicos.

Métodos:Todos los sujetos participantes cumplimentaron un cuestionario sobre factores de riesgo y a través de un folleto con imágenes características de las lesiones, se les guió a una auto-exploración para la detección de posible infección micótica (onicomicosis- tinea pedis -pitiriasis versicolor). Los casos sospechosos fueron controlados clínicamente para su confirmación diagnóstica (KOH/cultivo) y seguimiento clínico.

Resultados:Se reclutaron datos de 3.712 militares sobre factores de riesgo. La muestra estuvo compuesta por 3.307 (91,3%) hombres, con una edad media de 25,1 años. En un 2,7% de los casos existió sospecha de infección fúngica, que se confirmó en un 42% de éstos. Se observó una prevalencia del 1,1%. El uso del calzado en las duchas (no utilizarlo supone un riesgo 4,5 veces superior) y la antigüedad en el ejército resultaron ser factores preventivos para infecciones micóticas superficiales.

Discusión:La prevalencia de micosis superficial observada entre los militares es menor que la observada en la población general.

Conclusión:La baja prevalencia de infección micótica observada puede ser debida a la adopción de medidas preventivas entre los militares y a los cambios estructurales del propio ejército acontecidos en los últimos años.

98 ESTUDIO DE SATISFACCIÓN DEL PACIENTE AFECTADO DE TINEA PEDIS Y UNGUIUM EN TRATAMIENTO CON TERBINAFINA (Estudio SETTA POOLING 2000-2001)

J. Peyrí Rey, S. Giménez Jovani y J. Sánchez Schmidt

Servei de Dermatología, Ciutat Sanitària Universitària de Bellvitge, Barcelona.

Introducción:En el presente estudio se unieron las bases de datos de los estudios SETTA 2000 y SETTA 2001.

Objetivo:evaluación de la satisfacción en pacientes afectados de tinea pedis y tinea unguium en tratamiento con terbinafina. Estudio observacional, abierto, multicéntrico y prospectivo.

Material y métodos:Pacientes ambulatorios a los que se recogieron datos clínicos de la infección fúngica en única visita. El seguimiento se realizó a través de los cuestionarios de valoración del grado de satisfacción y cumplimiento terapéutico. Se realizó un análisis de homogeneidad con el objetivo de determinar la comparabilidad de los datos obtenidos en los estudios SETTA 2000 y 2001. Para ello se comparó el número de pacientes valorables, las características demográficas y la incidencia de acontecimientos adversos.

Resultados:El total de los pacientes reclutados fue de 2.972. Se incluyeron 1.425 casos (47,9%) diagnosticados de Tinea pedis y 1547 (52,1%) de Tinea unguium. La variable principal de efectividad analizada fue la satisfacción con el tratamiento, obteniéndose una puntuación de 8,2 en los casos de tinea pedis y de 7,6 en los de tinea unguium (puntuación máxima 10). Respecto a las variables secundarias evaluadas, el cumplimiento del tratamiento fue de un 81,5 % en los casos de tinea pedis y de un 69,9 % en los de tinea unguium con una duración del mismo de 19,6 y 95,7 días respectivamente, analizándose también las variables de seguridad.

Conclusiones:El estudio muestra un alto grado de satisfacción de los pacientes con Tinea pedis y Tinea unguium tratados con terbinafina. La diferente duración requerida en el abordaje de las distintas infecciones fúngicas, podría influir levemente en el elevado grado de satisfacción global del tratamiento por parte del paciente.

99 INFECCIONES CUTÁNEAS PROFUNDAS EN PACIENTES RECEPTORES DE UN TRASPLANTE RENAL

M. Ribera Pibernat, M.J. Fuente González, M. Sàbat Santandreu, J.M. Carrascosa Carrillo, M.T. Fernández Figueras*, R. Lauzurica**, L. Matas y C. Ferrándiz Foraster

Servicios de Dermatología, *Anatomía Patológica, **Nefrología y Microbiología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona. Universitat Autónoma de Barcelona.

Introducción:La inmunosupresión crónica a la que se ven sometidos los pacientes con un trasplante de órgano favorece las infecciones oportunistas o por gérmenes poco frecuentes. Presentamos los casos de 5 pacientes trasplantados renales con infecciones cutáneas profundas por gérmenes poco habituales.

Caso 1:Varón de 57 años, residente en un ambiente rural. Consultó por la aparición de pápulas y nódulos en las extremidades. En las biopsias de las lesiones se aisló una Alternaria spp.

Caso 2:Varón de 56 años. Consultó por una tumoración en suelo de la boca y en el dedo de la mano. En las biopsias de las lesiones de aisló Histoplasma capsulatum.

Caso 3:Varón de 54 años. Consultó por una pápula en la rodilla de 3 semanas de evolución. En el cultivo se aisló Alternaria spp.

Caso 4:Varón de 64 años. Consultó por un nódulo doloroso en la pierna. En el cultivo de la biopsia creció Scedosporum angiospermun.

Caso 5:Mujer de 64 años. Consultó por una placa dolorosa en dorso de la mano. En el estudio histológico se apreciaron abundantes bacilos ácido-alcohol-resistentes y en el cultivo creció Micobacterium tuberculosis. Aunque se instauró tratamiento antituberculoso la paciente murió por complicaciones pulmonares.

Discusión:Los receptores de un trasplante presentan, con frecuencia, infecciones por gérmenes poco habituales. La falta de una clínica típica y el curso a menudo agresivo que siguen estas infecciones obligan a la práctica de cultivos y estudios anatomopatológicos en cualquier lesión cutánea que aparezca en estos pacientes.

100 HISTOPLASMOSIS CUTÁNEA EN PACIENTE CON SIDA

I. Vargas-Machuca, J. Angulo, M.A. Pastor, M.C. Fariñas, L. Martín y L. Requena

Servicio de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma de Madrid.

Varón de 54 años de edad, natural de Colombia, con SIDA en estadio terminal y en tratamiento con terapia antirretroviral de alta eficacia, que ingresa por astenia, fiebre, tos sin expectoración y lesiones cutáneas en región glútea. En la radiografía de tórax se observó un patrón miliar y el lavado bronquial evidenció abundantes esporas de Histoplasma capsulatum. Se realizó un aspirado de médula ósea con cultivo positivo de Histoplasma capsulatum.

En la exploración se observaron múltiples pápulas eritematosas, alguna de ellas erosionada y cubierta de costra, así como grandes lesiones ulcerosas de bordes nítidos y fondo limpio, localizadas en región perineal, glúteos y cara posterior del muslo derecho.

Se realizó biopsia cutánea y en el estudio histopatológico se observaron grandes telangiectasias en la dermis papilar y un discreto infiltrado inflamatorio afectando a dermis papilar y dermis reticular superficial. El infiltrado estaba constituido fundamentalmente por histiocitos y linfocitos con algún neutrófilo salpicado. En el citoplasma de muchos de los histiocitos se observaron abundantes cuerpos de inclusión de mprfología redondeada. Estos cuerpos de inclusión eran PAS positivo, Giemsa positivo y Grocot positivo.

Se estableció el diagnóstico de histoplasmosis cutánea (en el seno de una histoplasmosis diseminada) y se instauró tratamiento con anfotericina B (40 mg/día) y con itraconazol (400 mg/día), con remisión de las lesiones cutáneas en el plazo de 10 días.

La histoplasmosis cutánea es un proceso muy raro en nuestro medio, que sólo se observa en pacientes inmigrantes (zonas endémicas en regiones tropicales de América y África) con estadios avanzados de inmunosupresión.

INFECCION VIRICA

101 MOLLUSCUM CONTAGIOSUM SOBRE TATUAJE

S. Pérez-Gala, A. Alonso Pérez, L. Ríos Buceta, M. Aragüés Montañés y A. García Díez

Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de La Princesa, Madrid.

Introducción:Es conocido el riesgo de transmisión de HIV, VHB y VHC tras la realización de tatuajes; sin embargo, la asociación con otro tipo de virus como los poxvirus, es más anecdótica y escasamente descrita.

Caso clínico:Varón de 21 años sin situación previa de inmunosupresión, que 5 meses después de la realización de un tatuaje en la pierna izquierda, consulta por la aparición de varias lesiones papulosas, redondeadas, umbilicadas, brillantes, no confluentes y asintomáticas de 3-4 mms de diámetro que fueron diagnosticadas clínicamente de molluscum contagiosum, con ulterior confirmación histopatológica.

El tatuaje fue realizado en tres sesiones separadas entre sí por un intervalo de dos semanas: en la primera de ellas, se delimitaron las líneas del dibujo de color negro. En la segunda, tatuaron el fondo del dibujo empleando una mezcla de pigmento gris y marrón, y en último lugar, se hizo el relleno de la figura con el resto de colores.

Discusión:Los molluscum afectaban única y exclusivamente a la zona con pigmentación marrón grisácea del fondo del dibujo, manteniéndose indemnes las zonas restantes, por lo tanto, la inoculación del virus se produjo en la segunda sesión de realización del tatuaje.

Sólo hemos encontrado dos casos descritos de molluscum sobre tatuaje. Se barajan como hipótesis patogénicas la transmisión del poxvirus por fómites, o bien, la contaminación de la tinta empleada para tatuar.

102 HERPES ZOSTER EN VARÓN DE 5 MESES

I. Zambudio, M.E. del Prado*, M. Gracia, S. Gallego, M. Navarro*, C. Baselga y J. Gil**

S. Pediatría, *S. Dermatología. **S. Microbiología. HCU "Lozano-Blesa" de Zaragoza.

Introducción:El Herpes Zoster (HZ) es la reactivación del virus endógeno que permanece de forma latente en los ganglios sensitivos después de un episodio previo de varicela. Puede darse en cualquier grupo de edad siendo infrecuente en lactantes.

Caso clínico:Varón de 5 meses de edad con lesiones en brazo izq y espalda de 5 días de evolución. A la exploración presentaba placa eritematosa de 2cm de ∅ mayor con vesículas agrupadas en superficie, de contenido claro, que se inició a nivel interescapular sin rebasar línea media y que progresivamente se extendieron hacia brazo izq con distribución metamérica (T1), incluyendo axila y brazo. El resto de la exploración cutánea fue normal. El paciente tenía como antecedente varicela al mes de vida con lesiones en escaso número en cuero cabelludo, espalda y tórax coincidiendo con brote de varicela en su hermano de 5 años. No existían antecedentes de varicela gestacional. Se realizó estudio de inmunidad destacando CD4/CD8: 4,85%, IgG: 337 mg/dl, IgA: 21,2 mg/dl. Serología de VVZ negativa. Se trató con aciclovir y paracetamol v.o y povidona yodada tópica.

Discusión:La incidencia del herpes zoster está determinada por factores dependientes de la relación huesped-virus entre ellos la edad. Así, es raro durante los primeros años de vida y cuando ocurre en lactantes, no suele haber antecedentes de varicela postnatal, aunque en nuestro caso los hubo a la edad de 1 mes por contagio de su hermano. El diagnóstico del HZ es eminentemente clínico. Las pruebas serológicas no son útiles para el diagnóstico. La confirmación es mediante la demostración del VVZ en las lesiones pero en nuestro caso no está justificada dada la edad del paciente y la buena evolución.

103 SARCOIDOSIS EN UN PACIENTE CON SIDA TRAS INICIO DE TERAPIA ANTIRETROVIRAL DE GRAN ACTIVIDAD (TARGA)

J.C. Pascual Ramírez, I. Belinchón Romero, J.F. Silvestre Salvador, G. Vergara Aguilera, M. Blanes Martínez, N. Pastor Tomás y H. Pérez Berenguer*

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital General Universitario de Alicante.

Introducción:La presencia de sarcoidosis e infección VIH en el mismo individuo se ha publicado en pocas ocasiones. La supresión de los linfocitos CD4 inducida por el VIH puede provocar la desaparición de algunas de las manifestaciones de la sarcoidosis. Por otro lado, la restauración inmune causada por la terapia TARGA (Terapia antiretroviral de gran actividad) puede reactivar a la sarcoidosis.

Caso Clínico:Varón de 41 años, con infección por VIH desde 1995, actualmente en estadio C3, portador de 4 tatuajes negros en sus brazos desde hacía más de 20 años.

En octubre de 2001 contaba con 120 linfocitos CD4/mm3 y comienza terapia TARGA. Tras 5 meses fue remitido a nuestra consulta por la aparición de varios nódulos firmes, de 2-3 mm de diámetro, negros y asintomáticos sobre los tatuajes. Además, en la barbilla presentaba una cicatriz que también había empezado a engrosarse.

Se realizó una biopsia de uno de los nódulos y otra de la cicatriz. La primera biopsia mostraba numerosos granulomas no caseificantes, con células gigantes multinucleadas y gran número de partículas de pigmento del tatuaje. En la biopsia de la cicatriz había numerosos granulomas de tipo sarcoideo.

Ante los hallazgos histopatológicos compatibles con sarcoidosis se realizaron las diversas exploraciones complementarias que resultaron normales a excepción de una hipergammagolbulinemia y VSG aumentada En el examen oftalmológico se objetivó una panuveitis granulomatosa crónica bilateral. En septiembre 2002 el paciente presentó un aumento en el número de linfocitos CD4 (254 /mm3). Poco después abandonó el tratamiento antiretroviral y los nódulos y la cicatriz se aplanaron significativamente.

Discusión:Pensamos que este caso corresponde a una sarcoidosis o sarcoidosis-like con intolerancia cutánea a tatuajes, sarcoidosis de cicatriz y panuveitis granulomatosa bilateral desencadenado por la terapia TARGA en un paciente HIV.

INFESTACION

104 PRESENCIA DE LEISHMANIAS EN ENFERMEDADES CUTANEAS DE PACIENTES VIH +

I. García-Río, S. Álvarez Ruiz, E. Daudén, M. Jones Caballero, J. Fraga* y A. García Díez

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*, Hosp. La Princesa, Madrid.

Introducción:La coinfección por leishmania es muy frecuente en pacientes VIH+ en países endémicos.

Caso clínico:Presentamos 3 pacientes varones, VIH+, con edades comprendidas entre 32 y 44 años. El primero presentaba dos lesiones tuberosas violáceas en antebrazo y muslo izquierdo que correspondían a sarcoma de Kaposi; el segundo lesiones nodulares en dorso de manos con diagnóstico de nódulos reumatoides, y el último una única lesión verrucosa perianal correspondiente a condiloma acuminado. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico e identificó la presencia de leishmanias. El cultivo en piel lesional resultó positivo en los dos primeros. Todos ellos tienen cultivo positivo en sangre y solo en uno de ellos la biopsia de piel sana fue positiva. En el segundo paciente la serología de leishmania fue positiva. En dos de los pacientes el hallazgo casual de leishmanias en las lesiones permitió posteriormente la búsqueda de parásitos en otros órganos llevando al diagnóstico de leishmaniasis visceral.

Discusión:La detección de leishmania es frecuente en pacientes VIH con leishmaniasis visceral.

Algunas veces la leishmania se asocia a otros procesos dermatológicos y su presencia no implica un papel causal. Una clara relación entre el proceso sistémico y la respuesta terapeútica es necesaria para demostrar un papel etiológico.

105 LEISHMANIASIS CUTÁNEA EN PACIENTE INMUNOCOMPROMETIDO

M.B. Rosales, M.J. Isarria, C. Postigo, J. Ortiz de Frutos y L. Iglesias Diez

Servicio de Dermatología, Hospital Doce de Octubre.

Introducción:La leishmaniasis cutánea es una infección que, en sujetos inmunocomprometidos, tiene una evolución tórpida, con manifestaciones atípicas y de larga evolución. Presentamos el caso de un varón en situación pre-transplante inmediato, con dos botones de Oriente de gran tamaño que responden adecuadamente a la terapéutica de elección.

Caso clínico:Varón de 38 años de edad, en situación de pre-transplante hepático debido a cirrosis por VHC con dos hepatocarcinomas, que presenta dos lesiones botonosas de gran tamaño en ambas regiones femorales, de 6 meses de evolución. Con el diagnóstico de leishmaniasis confirmado por biopsia, y a la espera de la recuperación inmunológica post-transplante, sólo se aplica terapéutica física con crioterapia, que resulta ineficaz. Una vez que el estado inmune lo permite, se inician pautas con Anfotericina B y Glucantime intralesional secuencialmente, obteniendo con éste último una respuesta exitosa, alcanzando la remisión de las lesiones.

Discusión:La leishmaniasis cutánea en los sujetos inmunocomprometidos presenta una clínica atípica, con evolución tórpida y refractaria al tratamiento, especialmente en pacientes VIH. El estado de inmunosupresión dificulta la terapéutica de elección, aunque, como en nuestro caso, es la única eficaz.

106 LEISHMANIASIS CUTÁNEA TRATADA CON IMIQUIMOD

S. Sáenz, R.J. Bosch, A.B. Rodrigo, R. Castillo, A. Tejera y E. Herrera

Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina y Hospital Clínico Universitario, Málaga.

Las Leishmanias provocan cuadros muy diversos dependiendo de la especie y de la inmunidad del huésped. Los efectos adversos del tratamiento con antimoniales pentavalentes y el desarrollo de resistencias han conducido a valorar la posibilidad de utilizar fármacos inmunoestimuladores en su tratamiento. Presentamos un caso de una forma peculiar de leihsmaniasis limitada exclusivamente a la piel que desapareció tras tratamiento con imiquimod.

Caso clínico:Varón de 54 años que consulta por aparición desde hace unos 5 meses de lesiones eritematopapulosas pruriginosas distribuidas por las extremidades y tronco. No existían antecedentes de ínteres y no se detectaron alteraciones en el resto de la exploración. El estudio histopatológico demostró la presencia de parásitos identificables como Leishmanias, dentro y fuera de los histiocitos del proceso granulomatoso existente. Se descartaron alteraciones inmunológicas así como la afectación sistémica mediante estudios de médula ósea. El tratamiento tópico de las lesiones tres veces a la semana durante 15 semanas determinó la curación de las lesiones constatándose histopatologicamente la desaparición del parásito.

Comentario:El imiquimod es un inmunomoduloador que actúa fundamentalmente sobre las células inmunocompetentes mediante la inducción de la secreción de citocinas, interferon alfa, factor de necrosis tumoral e interleucinas 1,6 y 8. In vitro se ha demostrado la destrucción del microorganisno intracelular por el aumento de oxido nítrico tras la activación de los macrófagos.

Bibliografía:

1- Salah M, et al. Clin Dermatol 1999;17:291-6.

2- Arevalo I, et al. Clin Infect Dis 2001;33:1847-51.

107 LEISHMANIASIS VISCERAL CON AFECTACIÓN CUTÁNEOMUCOSA EN PACIENTES VIH+. REVISIÓN DE 58 CASOS

G. Aparicio Español, V. García-Patos Briones, I. Molina Romero*, R. Bartralot Soler, J. Mollet Sánchez, A. Virós Usandizaga, L. Palacio Aller y A. Castells Rodellas

Servicios de Dermatología y Medicina Interna*. Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona.

Introducción:Las leishmaniasis son enfermedades parasitarias debidas a la infección por protozoos flagelados del género Leishmania. Se transmiten por la picadura de la hembra de la familia Psichodidae. La infección por Leishmania es responsable de un espectro muy amplio de manifestaciones clínicas que clásicamente se dividen en cuatro variantes: leishmaniasis visceral, cutánea, cutánea difusa y mucocutánea.

Caso clínico:Revisamos 58 casos de leishmaniasis visceral en pacientes HIV+. Encontramos afectación cutáneomucosa en 4 casos (6,8%). En dos de ellos las lesiones cutáneomucosas precedieron al diagnóstico de leishmaniasis visceral. Tres pacientes se presentaron inicialmente con lesiones en mucosas (dos afectación oral y uno genital), y un paciente con lesión cutánea solitaria. Dos pacientes desarrollaron lesiones cutáneas diseminadas a pesar de realizar tratamiento con antimoniales. El estudio histológico demostró la presencia del protozoo en todas las muestras lesionales, y en un paciente se demostró también su presencia en piel sana. Un paciente tenía lesiones conjuntas de molluscum contagiosum, sarcoma de Kaposi y leishmania.

Comentario:La incidencia mundial de leishmaniasis como infección oportunista ha aumentado de forma considerable en los últimos años de forma paralela a la población inmunocomprometida por neoplasias, transplantes, tratamientos inmunosupresores y SIDA. En la cuenca mediterránea el 50-60% de los casos de leishmaniasis visceral se observa en pacientes infectados por el VIH.

La leishmaniasis visceral se caracteriza por fiebre, adenopatías, visceromegalias y pancitopenia. La afectación cutánea no es un signo frecuente. Sin embargo, en el paciente con infección por el VIH las manifestaciones clínicas pueden ser atípicas, describiéndose formas asintomáticas y localizaciones inusuales como el tubo digestivo, pulmón, laringe, piel y mucosas.

108 LEISHMANIASIS EN PACIENTE VIH

J.L. Díaz Recuero, F. Heras Mendaza, P. Calderón Andrés, E. Jiménez Blázquez, P. Ruiz Fernández y F. Sánchez de Paz

Hospital Clínico San Carlos, Madrid.

Introducción:Desde 1985 1.500 casos, 900 en España de coinfección de leishmaniasis y vih.

Descripción del caso:Varón de 37 años que consulta por pápulas eritematosas en cara de un año de evolución con AP alergia a la aspirina, herpes zoster, hernia discal, infección por VIH desde hace 11 años en estadio A2.

El paciente empezó con unas pápulas en frente rojo-anaranjadas que se fueron extendiendo al resto de la cara afectando de forma más importante a la nariz y zona preauricular izquierda. Asintomáticas, mejoraban ligeramente con la exposición solar.

A la exploración tiene pápulas infiltradas eritemato-anaranjadas que no blanquean a la presión, distribuidas en frente, nariz, zona peribucal y preauricular, sensibles al tacto y la temperatura.

El diagnóstico diferencial fue leishmaniasis, lepra lepromatosa, lupus vulgar, sarcoidosis. Se solicita una biopsia cutánea y una analítica completa. Los resultados fueron leucocitos 6.100 con formula normal, Hb 11.1, VCM 88, plaquetas 163.000, VSG 90, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, colesterol total 96, LDH 433. VIH+, RPR­, FTA­, IgM sifilis­ , Ac VHB core­, VHC­. Biopsia cutánea: Dermis ocupada por sábana de células plasmáticas y linfocitos con numerosos histiocitos que contienen abundantes leishmanias.

Se solicita una biopsia de médula ósea informándose como médula reactiva (no se ven leishmanias, cultivos negativos), PCR de piel: se secuencia ADN de complejo L. donovani (infantum). Al paciente se le trata con antimoniato de meglumina i.m. luego cloroquina oral hasta mejoría. También recibe tratamiento antirretroviral con Lopinavir/Ritonavir + Abacavir + Didanosina.

Discusión:Presentamos un caso de leishmaniasis cutánea difusa en un paciente VIH. La coinfección VIH y leishmania generalmente se expresa con afectación visceral. El paciente solo tiene manifestación cutánea, raro en un paciente VIH. El tratamiento debe individualizarse en cada caso.

109 DIAGNOSTICO PARA LESIONES PERIORALES O CUTANEAS DISEMINADAS EN PACIENTES CON INFECCIÓN VIH

C. Zarco Olivo, R. Llamas Martín, C. Postigo Llorente, F. Vanaclocha Sebastian y L. Iglesias Diez

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Doce de Octubre, Madrid.

La leishmaniasis visceral es una infección oportunista frecuentemente asociada a la inmunosupresión del paciente VIH en una zona endémica como la nuestra. La afectación cutánea es rara y poco uniforme; la forma clínica más habitual son placas pigmentadas de localización simétrica acral. Presentamos dos casos con una clínica excepcionalmente atípica.

El primero es un varón de 30 años que, a los 10 meses de diagnosticársele una leishmaniasis visceral tratada con antimoniales, tiene una recidiva que debuta en forma de placas periorales eritemato-exudativas con componente comisural hipertrófico. Tras fracaso de otros tratamientos, la clínica cutáneo-mucosa responde a anfotericina liposomal y esplenectomía.

El segundo es otro varón de 45 años que, a los 4 años del primer diagnóstico medular, sufre una segunda recidiva manifiesta como lesiones papulosas diseminadas por piel, cuya progresión ha servido de síntoma guía para control terapeútico de su leishmaniasis visceral, fracasado tras un régimen mantenido con anfotericina liposomal.

En ambos casos la afectación medular descarta otros tipos de leishmaniasis y la posible presencia cutánea inespecífica de este organismo no la pudimos atribuir a ninguna otra patología de base. El motivo de su presentación es la rareza de estas expresiones cutáneas atípicas, con unos documentos clínicos especialmente llamativos.

110 LARVA MIGRANS CUTÁNEA COMO PARASITOSIS DEL VIAJERO

M.E. del Prado, A. Larumbe, M.T. Dachary, C. Roca, G. Martínez, M.P. Grasa y F.J. Carapeto

H.C.U. "Lozano Blesa", Zaragoza.

Introducción:La larva migrans cutánea hace referencia a una forma clínica de infestación de la piel por larvas de helmintos, los cuales predominan en áreas tropicales y subtropicales, siendo un proceso endémico en éstas zonas.

Caso Clínico:Varón de 47 años de edad, sin antecedentes de interés, que presentaba lesión en pierna izquierda desde hacía 7-10 días. Acababa de regresar de un viaje de trabajo a Puerto Rico.

A la exploración física presentaba varias lesiones eritematosas de trayecto serpiginoso, sinuoso lineal, de 2-3mm de espesor, distribuidas unilateralmente en 1/3 distal de extremidad inferior izquierda, acompañadas de prurito y sensación urente, que habían progresado lentamente. El resto de la exploración fue normal. Se realizaron: bioquímica, VSG, recuento de IgE y radiografía de tórax sin alteraciones, en el hemograma apareció eosinofilia moderada. No se encontraron parásitos en heces. Tomamos biopsia de la zona de progresión de la lesión sin encontrar parásito ni restos del mismo. El paciente fue tratado con albendazol (eskazole®) 200 mg/8 h durante 3 días, produciéndose curación definitiva.

Discusión:Hay un aumento en la incidencia de ésta parasitosis importada, debido al aumento de los viajes a áreas endémicas. De ahí la importancia de una anamnesis detallada que incluya todos los antecedentes epidemiológicos de un viaje reciente a éstas zonas. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, ya que la biopsia sólo en pocas ocasiones demuestra el parásito. Existen varias posibilidades de tratamiento, siendo los derivados benzimidazólicos los más empleados.

PELO

111 CRECIMIENTO DE PELO DENTRO DE LA BOCA TRAS INJERTO

Y. Olaizola Nogales, V. Almeida Llamas y G. Serrano Ibarbia

Hospital de Zumarraga, Gipuzkoa.

Introducción: El cuerpo humano está cubierto de pelo en toda su superficie, excepto en palmas, plantas y mucosas. Si se realiza un injerto, en la zona receptora se mantendrán las características del pelo de la zona dadora tanto en la disposición, tamaño, longitud etc.

Caso clínico: Varón de 66 años de edad con múltiples antecedentes personales entre los que destacan: ACV con hemiparesia residual, osteomielitis en 1º dedo del pie con amputación, hipotiroidismo y EPOC. En 1.985 fue intervenido de carcinoma epidermoide de lengua con quimioterapia y radioterapia.

En septiembre de 2.002 se le diagnosticó un carcinoma escamoso de mandíbula, el paciente fue intervenido por el Servicio de Cirugía Máxilo Facial y el defecto fue cubierto por injerto de espesor total del área pectoral, desde entonces precisa SNG de alimentación permanente. A las semanas de la operación el paciente comenzó a notar crecimiento de pelo. A la exploración se observa abundante pelo fino, largo y de color oscuro que ocupa la mucosa geniana y el suelo de la boca del lado derecho. No hemos propuesto ningún tratamiento, excepto recortarlo. Al paciente le produce cierta repugnancia y le dificulta para beber.

Conclusiones: Presentamos este caso por la rareza del mismo, además al tratarse de una persona con abundante pelo se convierte en una situación más llamativa.

112 SEGUIMIENTO DE UNA COHORTE DE 270 PACIENTES CON ALOPECIA ANDROGENÉTICA PATRÓN MASCULINO TRATADOS CON FINASTERIDE 1 MG/DÍA

F. Camacho, J.L. Fernández-Crehuet, M.J. García Hernández y E. Rodríguez Rey

Dpto. Dermatología M-Q y V. Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.

Estudio realizado en 270 varones de edades comprendidas entre 14 y 58 años (media 26,62) con alopecia androgenética patrón masculino a los que se administró finasteride 1 mg/DIA. Se han realizado las siguientes investigaciones estadísticas:

1) Media, mediana, moda, desviación típica, valor máximo y mínimo, percentiles y significación estadística:

T­ libre al inicio, 6 meses y 12 meses, DHEA-S al inicio, 6 meses y 12 meses

Androstendiona al inicio, 6 meses y 12 meses, 17-OH-P al inicio, 6 meses y 12 meses, DHT al inicio, 6 meses y 12 meses, PSA al inicio, 6 meses y 12 meses, Sebometría al inicio, 6 meses y 12 meses, Anagen al inicio, 6 meses y 12 meses, Grado calvicie al inicio, 6 meses y 12 meses.

2) Media, mediana, moda, desviación típica, percentiles, valor máximo y mínimo, de las variables anteriores, significación estadística, según la edad (menor de 26 años, mayor de 26 años).

3) Media, mediana, moda, desviación típica, percentiles, valor máximo y mínimo, de las variables anteriores, según el grado de calvicie inicial.

Conclusión: Hemos obtenido diferencias signicativas en:

­ Los niveles iniciales de DHT son marcadores pronósticos de una mejoría de grado de calvicie después del tratamiento en pacientes menores de 26 años.

­ Niveles PSA a los 6 meses del tratamiento respecto al inicio.

­ La disminución del PSA producido por el tratamiento esta asociado a la elevación del porcentaje del cabello en anagen.

113 ATRIQUIA CONGÉNITA CON LESIONES PAPULOSAS

D. Cameselle Martínez, B. Hernández Machín, P. Almeida Martín, D. Luján Rodríguez, L. Borrego Hernando, O. Báez Marrero* y B. Hernández Hernández

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria.

Introducción: La atriquia con lesiones papulosas (ALP) es una enfermedad excepcional, autosómica recesiva, descrita hasta el momento en 15 familias. Se caracteriza por alopecia congénita irreversible y múltiples quistes foliculares de queratina. No asocia alteraciones dentarias, ungueales o del sudor, a diferencia de otras displasias ectodérmicas. Recientemente se ha identificado el gen implicado en esta enfermedad (gen hairless), localizado en el cromosoma 8p12.

Caso clínico: Varón de 8 meses de edad, con antecedentes familiares de consanguineidad, que acude a consulta por alopecia universal, no inflamatoria, en cuero cabelludo y resto del cuerpo desde el nacimiento. A la exploración se objetiva menos de 20 tallos pilosos distribuidos en cuero cabelludo y extremidades, y distrofia ungueal en el primer dedo del pie derecho sin otras alteraciones en resto de uñas. Se realiza biopsia cutánea de cuero cabelludo que muestra escasos folículos, ausencia de tallos pilosos, atrofia y dilatación folicular. El paciente ha sido visto periódicamente en consulta hasta su edad presente de 6 años. En la actualidad preserva los folículos pilosos iniciales con ciclo folicular normal y desde hace un año han ido apareciendo pápulas milimétricas del mismo color que la piel circundante, localizadas en cuero cabelludo y extremidades superiores. No ha presentado alteraciones en la sudoración, retraso mental ni del crecimiento. Aún persiste la distrofia ungueal, sin otras alteraciones en resto de uñas ni dientes.

Discusión: La ALP es la única enfermedad que cursa con alopecia en la que se conocen las bases moleculares. Por tanto, se puede identificar portadores del gen anómalo y facilitar el consejo genético. Presentamos un nuevo caso de esta rara entidad con una manifestación adicional, como es la distrofia ungueal única, que no sabemos si forma parte del síndrome o responde a otra etiología.

114 BUSCANDO NUEVAS DIANAS. ¿REGULA EL MELANOCITO EL CICLO CAPILAR?

P. Redondo Bellón, A. Bauzá Alonso, P. Lloret Luna, A. Sierra Martínez, M. Fernández Galar y J. del Olmo López

Departamento de Dermatología, Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona.

El melanocito es una célula de extirpe neuroendocrina, derivada de la cresta neural. En la epidermis su principal misión conocida es la producción y transferencia de melanina a los queratinocitos adyacentes para protegerlos de la radiación ultravioleta. Pero posiblemente existan otras muchas funciones que hagan posible que el melanocito intervenga en la inmunorregulación y homeostasis de la piel. Sobre el folículo piloso, además de determinar el color del pelo, los melanocitos pueden influir en la regulación cíclica del crecimiento del cabello, función que en cierta medida sería lógica debido al carácter neurogénico de estas células. En el modelo animal mejor conocido y más adecuado para el estudio del ciclo capilar, el ratón C57B16, se demuestra una perfecta correlación entre las diferentes fases del ciclo capilar y el color de la piel del animal. También hay datos documentados en la literatura y en la experiencia clínica, como la no afectación del pelo canoso en la alopecia areata, o la salida de pelo canoso en las primeras fases de la repoblación de estos pacientes, que avalan un papel regulador desconocido de los melanocitos en el ciclo capilar.

Presentamos los datos obtenidos sobre cultivo de melanocitos "in vitro" y sobre un modelo animal de ratón C57B16 y revisamos la escasa literatura publicada al respecto. Concluimos que la "manipulación" farmacológica de estas células puede tener un efecto hasta ahora infravalorado en la regulación del ciclo capilar.

115 HIRSUTISMO EN MUJER MENOPAÚSICA

E. Quecedo Estébanez, *M. Civera Andrés y **J. Aguiló Lucia

S. Dermatología, *S. Endocrinología, Hospital General de Onteniente; **S. Cirugía, Hospital Luís Alcañiz, Xátiva, Valencia.

Introducción:El Hirsutismo en la edad menopaúsica puede aparecer de forma fisiológica, como consecuencia de las modificaciones hormonales características de este periodo. Sin embargo su aparición puede ser también indicador de determinadas patologías.

Caso clínico:Mujer de 54 años, que refiere incremento del vello facial de 6 meses de evolución. En la exploración se observó facies normal (refería depilación previa), y presencia de vello terminal en brazos, línea media abdominal y cara interna de muslos. No se apreciaron estrías, ni otros signos sugestivos de fenotipo Cushing. El estudio hormonal mostró un cortisol basal 87,4 ug/dl (6-30), Testosterona 15 pg/ml (0,06-0,82), y DHEAs 811,9 ug/dl (70-300). La IRM abdominal detectó una masa suprarrenal drcha. El estudio histopatológico, tras su exeresis, confirmó un carcinoma suprarrenal productor de andrógenos y cortisol. Actualmente ha iniciado tratamiento con mitotano.

Discusión:El hirsutismo puede ser manifestación cutánea de patología ovárica (tumoral y no tumoral ­SOP­), suprarrenal (def. enzimáticos, Sd. Cushing y tumores) y otras (hipotiroidismo, obesidad...), siendo el Carcinoma suprarrenal una causa infrecuente.

Conclusión:Aunque la aparición de hirsutismo en la menopausia puede ser fisiológica, no debe descartarse su posible asociación a estas patologías y realizar exploración clínica y estudio en busca de otros signos relevantes.

116 FOLICULITIS DECALVANTE

P. Gómez Avivar, E. García Lora, E. Morales Larios, A. Ramírez Andreo, A. Soto Díaz, F. Ramos Pleguezuelos* y E. Massare*

Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Sección de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica*, Granada.

Introducción: La foliculitis decalvante es un trastorno raro del pelo, crónico y progresivo, que evoluciona hacia alopecia y atrofia. La etiología no está del todo clara. Comienza con áreas de eritema perifolicular, pápulas y pústulas foliculares que se extienden periféricamente, dejando zonas alopécicas. Para su tratamiento se han utilizado antibióticos, esteroides tópicos o sistémicos y retinoides sistémicos.

Caso clínico: Paciente varón de 23 años que presenta placas alopécicas cicatriciales en cuero cabelludo con eritema, pústulas y costras que se extienden centrífugamente, junto con pelos en penacho en zona parietal y vértex. Diagnosticado clínica e histológicamente de foliculitis decalvante con cultivo micológico negativo y Staf. aureus positivo, se pauta tratamiento con isotretinoina oral a 60 mg/día. A los 40 días se observó un aumento importante de transaminas por lo que se sustituyó por deflazacor y ácido fusídico vía oral.

Actualmente se han normalizado las transaminasas, y presenta alguna pústula en tratamiento con mupirocina tópica.

Discusión: La foliculitis decalvante es una rara variedad de alopecia cicatrizante. Recurrente y progresiva afectando a cuero cabelludo. El diagnóstico diferencial en los primeros estadios incluye foliculitis queloidea de la nuca, liquen plano folicular y tiña inflamatoria, entre otros.

Existen varios mecanismos patogénicos en discusión: anormal respuesta del huésped al Staf. aureus, infecciones recurrentes de los folículos y retención del pelo en telogen.

La terapia y control de la evolución se consideran tórpidas.

Presentamos un caso que precisó 16 meses y varios tratamientos para su control.

Bibliografía:

-Brooke RC, Griffiths CE. Folliculitis decalvans. Clin Exp Dermatol. 2001;26:120-2

- Powell JJ, Dawber RP, Gatter K . Folliculitis decalvans including tuffted folliculitis: clinical, histological and therapeutic findings. Br J Dermatol 1999;140:328-33.

117 ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE POSMENOPAÚSICA. VARIANTE CLÍNICA DEL ESPECTRO DEL LIQUEN PLANO PILAR

L. Martínez Pilar, A. Vera Casaño, A. Sanz Trelles, A. Crespo Erchiga, J. Romero Gómez, S. Martínez García y V. Crespo Erchiga

C.H. Carlos Haya, Málaga.

Introducción: La alopecia frontal fibrosante posmenopáusica, fue descrita inicialmente por Kossard ­Australia,1994­ presentando una serie de dieciséis mujeres menopaúsicas que acusaban un retroceso progresivo, simétrico y cicatricial de la línea de implantación fronto-temporal del pelo, en la mayoría de los casos con afectación concomitante de las cejas.

Los hallazgos histológicos eran totalmente indistinguibles del liquen plano pilar. Afirmándose que se trataba de una entidad clínicamente característica, histológicamente indistinguible del liquen plano pilar.

Caso clínico: Presentamos a dos mujeres posmenopáusicas sin terapia hormonal sustitutoria , que referían alopecia frontotemporal de más de un año de evolución. Ausencia de tallos pilosos en cejas, observándose fondo eritemato-violáceo peri folicular. Piel, mucosa y uñas sin alteraciones.

La analítica general no reveló ningún dato de interés, el eje tiroideo y los niveles de testosterona fueron normales, antiDNA y ANAs fueron negativos, así como el resto de determinaciones practicadas.

Se realizaron biopsia punch que puso de manifiesto, una marcada atrofia epidérmica con daño de la basal y presencia de cuerpos coloides. Infiltrado inflamatorio linfocítico en porción infundibular de folículo piloso con afectación de la vaina externa y atrofia del folículo piloso.

Conclusiones: Creemos encontrarnos ante una entidad infradiagnosticada y posiblemente, a veces, no diferenciada de otros tipos de alopecia. Consecuentemente pocos han sido los casos aportados, no llegando a la treintena, hasta el momento actúal.

A su vez las asociaciones descritas de AFFP con liquen plano oral (Trueb), liquen escleroso y atrófico vulvar (Feldman) y la más reciente con liquen cutáneo (Faulkner) no nos hacen sino más que concebir la AFFP como una variante clínica del espectro de liquen plano pilar.

118 IONTOFORESIS UNA TÉCNICA EMERGENTE PARA EL TRATAMIENTO DE DIVERSOS TIPOS DE ALOPECIA

A. Ramírez Bosca, M.R. Navarro Belmonte, E. Martín Pascual y M. Asin Llorca*

Centro Clínico Dermatológico, Alicante. *Clínica Privada, Bilbao.

Introducción:La iontoforesis permite la posibilidad de vehiculizar determinados principios activos para el tratamiento de diversas patologías. Siendo especialmente útil para nosotros en el tratamiento de diversos tipos de alopecia.

Objetivos:Evaluar la respuesta a un tratamiento mediante iontoforesis de diversos tipos de alopecia.

Metodología: Realización de un estudio mediante seguimiento iconográfico, sebumetria, tricograma y trichoscan de los resultados obtenidos mediante esta técnica y la vehiculacion de diversos principios activos, con especial seguimiento a los tratamientos realizados con factor de crecimiento.

Resultados:la evaluación preliminar basada, por un lado en las apreciaciones subjetivas de los pacientes y por otra en las técnicas de evaluación previamente descritas, resulta inicialmente satisfactoria, en especial en la Alopecia Androgenetica Femenina.

PIEL Y PSIQUE

119 PSICODERMATOSIS: ENTRE LA DERMATOLOGÍA Y LA PSIQUIATRÍA

D. García Fernández, V. García-Patos Briones, R. Bartralot Soler, J. Mollet Sánchez y A. Castells Rodellas

Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Vall d´Hebron, Barcelona.

Introducción:Las psicodermatosis son cuadros psiquiátricos que se manifiestan con lesiones cutáneas, suponiendo un reto diagnóstico y terapéutico para el dermatólogo. Sobre este tema, deseamos aportar nuestra experiencia.

Casos clínicos:Presentamos una serie de 14 pacientes, predominantemente mujeres adultas jóvenes, con diversos cuadros psicodermatológicos (dermatosis facticias, trastornos obsesivo-compulsivos y delusiones). Todos padecían diferentes enfermedades psiquiátricas previas y/o marcada sintomatología psíquica. Cabe destacar que los dos únicos varones estaban ambos infectados por el virus de la inmunodeficiencia adquirida y desarrollaron cuadros delusionales.

Comentario:Las psicodermatosis son un conjunto heterogéneo de trastornos con gran variabilidad clínica, tanto dermatológica como psiquiátrica. Su manejo es especialmente conflictivo ya los pacientes suelen acudir al dermatólogo, a menudo negando su origen autoinducido. El diagnóstico temprano, generalmente por exclusión de otros procesos, junto con su rápida remisión al psiquiatra pese a que el paciente lo rechace, son fundamentales para instaurar un tratamiento correcto y evitar un desenlace fatal de conductas potencialmente suicidas.

120 LIPOGRANULOMA ESCLEROSANTE BILATERAL DE ESCROTO

R. Villalba, R. Fdez. de Misa, F. Galbis, M.A. Prytz, V. Castro, A. Perera y J. Suárez

Hospital Universitario Nº.Sª. de Candelaria, S.C. de Tenerife.

Introducción:El lipogranuloma esclerosante (LE) es una rara entidad que se considera una reacción local a una agresión del tejido graso. En muchos de los casos se recoge el antecedente de la inyección local de lípidos exógenos en pacientes con trastornos psiquiátricos subyacentes.

Caso clínico:Presentamos el caso de un paciente varón de 67 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por haberse detectado 24 horas antes, dos lesiones escrotales, asintomáticas. El paciente niega absolutamente la posibilidad de una autoinyección de material exógeno en la zona ni ningún otro tipo de manipulación. A la exploración física se palpan dos nódulos subcutáneos, recubiertos por piel de apariencia y color normal, indoloros a la palpación, consistencia elástica, ligeramente lobulados, no adheridos, de aproximadamente 1x0,8 mm, bilaterales y simétricos, localizados en región paracordonal, cercanos a la raíz del pene. La ecografía muestra dos estructuras moruliformes, con septos hiperecogénicos que delimitan zonas hipoecóicas. Se procede a la extirpación quirúrgica de la lesión derecha bajo anestesia local. El estudio anatomopatológico de la pieza muestra un tejido inflamatorio con numerosas células gigantes multinucleadas, tejido adiposo maduro y multiples septos fibrosos gruesos. El estudio analítico rutinario no objetivo anomalía alguna. Dos semanas después de la primera visita la lesión izquierda comienza a disminuir su tamaño.

Discusión:Aunque originalmente se consideraba esta entidad como una reacción local frente a la agresión indeterminada del tejido graso, hoy en día existe una tendencia a considerar como invariablemente facticio el origen de esta dermatosis. Este caso, en el que existe seguridad del origen endógeno del cuadro, vuelve a suscitar la duda sobre la etiopatogenia de los LLEE de causa aparentemente idiopática.

PSORIASIS

121 FENÓMENO DE KOEBNER INVERSO TRAS RADIOTERAPIA EN MUJER MASTECTOMIZADA POR CARCINOMA DE MAMA

J.M. Martín Hernández, I. Pinazo Canales, I. Molina Gallardo, A. Conde Moreno*, V. Alonso Usero, A. Sánchez Iglesias* y E. Jordá Cuevas

Servicios de Dermatología y *Radioterapia. Hospital Clínico Universitario de Valencia.

Descripción del caso:Se trata de una mujer de 53 años con psoriasis de larga evolución que fue diagnosticada de un carcinoma ductal infiltrante en la mama derecha, con estudio de extensión negativo. Se le practicó una mastectomía radical modificada más vaciamiento axilar (pT2 N5+/16 M0) y posteriormente se le administró tratamiento coadyuvante con quimioterapia, radioterapia locoregional y tamoxifeno. Durante el tratamiento radioterápico desarrolló un brote de psoriasis generalizado con excepción de la zona irradiada, que fue empeorando de forma progresiva a medida que aumentó el número de sesiones.

Discusión:El fenómeno de Koebner inverso se ha descrito fundamentalmente en la psoriasis y el vitíligo y se define como la desaparición de un área con lesiones cuando es sometida a un traumatismo. En relación a la radioterapia y la psoriasis, todas las descripciones existentes en la literatura consultada mencionan que las radiaciones ionizantes inducen fenómeno de Koebner en el área sometida a este tratamiento. Se trataría, por tanto, de una manifestación no descrita hasta la fecha en personas con psoriasis que son sometidas a radioterapia.

122 ACTIVACIÓN DE LAS CÉLULAS T CLA+ CIRCULANTES EN DISTINTAS FASES EVOLUTIVAS DE LA PSORIASIS

A.M. Giménez Arnau, M. Pont*, R.M. Pujol Vallverdú y L.F. Santamaría Babi*

Hospital del Mar y *Almirall Prodesfarma S.A. Barcelona.

Introducción:El antígeno cutáneo linfocitario (CLA) identifica los linfocitos T memoria efectores con tropismo cutáneo. Las células T CLA+ son importantes en la respuesta inmunitaria mediada por linfocitos T en enfermedades cutáneas tales como el eczema atópico, las reacciones alérgicas medicamentosas o la infección por herpes.

Objetivo y métodos:Determinar por citometría de flujo el porcentaje y el estado de activación de las células T CLA+ (tanto CD3+ como CD4+) en los monocitos circulantes de sangre periférica (PBMCs) de pacientes con psoriasis en brote agudo, en fase crónica así como en controles sanos. Resultados: Los pacientes con psoriasis en brote agudo mostraron de forma significativa los porcentajes más bajos de células T CLA+ circulantes (CLA+ CD3+ o CLA+ CD4+) comparado con las psoriasis crónicas y con los controles sanos. Los pacientes con psoriasis en brote agudo también mostraban los porcentajes más elevados de expresión del HLA-DR en el pool circulante de CLA+ CD3+ o CLA+ CD4+. Los niveles de células T CD25+ CLA+ eran también los más altos en los pacientes con psoriasis en brote agudo. No se observaron diferencias significativas en los porcentajes de células que expresan HLA-DR o CD25 en el subgrupo de células T CLA negativas (CD3 o CD4) de los 3 grupos de individuos estudiados. Además, las células T CLA+ purificadas de los PBMCs de los pacientes con psoriasis en fase aguda incorporaban Brdu y proliferaban frente IL-2 exógena en ausencia de la estimulación de TCR, a diferencia del subgrupo de células T memoria CLA negativas.

Discusión:Nuestros datos sugieren que existe una disminución del porcentaje de células T CLA+ circulantes en la psoriasis aguda posiblemente debido al secuestro de células T circulantes en la piel, como se ha podido demostrar en diferentes modelos animales de inflamación. Algunas células T CLA+ circulantes procedentes de PBMCs se han podido activar in vivo y probablemente proceden de lesiones cutáneas.

Conclusión:Las diferencias en el porcentaje y en el estado de activación de las células T con tropismo cutáneo en las diferentes fases de la psoriasis son compatibles con la implicación temprana de estas células en la patología de la psoriasis.

123 PSORIASIS PUSTULOSA ANULAR

E. del Cura Ortiz, R.F. Lafuente Urrez*, M. Aizpún Ponzán y T. Tuñón Álvarez*

Complejo Hospitalario "San Millán-San Pedro", Logroño. *Hospital de Navarra, Pamplona.

Introducción:La psoriasis pustulosa anular es una forma de psoriasis que presenta escasos elementos en común con la psoriasis vulgar por lo que respecta a la morfología clínica; asimismo, su curso es generalmente benigno.

Caso clínico:Mujer de 18 años de edad, sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de psoriasis a la edad de 5 años. Consulta por presentar malestar general acompañado de erupción cutánea de 15 días de evolución consistente en la aparición de placas anulares y circinadas, de borde elevado formado por pequeñas pústulas y descamación, localizadas en extremidades inferiores. No refiere antecedentes de infección ni ingesta de fármacos.

El estudio histopatológico revela la presencia de una dermatitis psoriasiforme con pústulas subcórneas. La inmunofluorescencia directa fue negativa. Los análisis de laboratorio fueron normales y el cultivo de las pústulas cutáneas estéril.

Se inicia tratamiento con antibióticos y corticoides orales y tópicos inicialmente y, posteriormente, se inició tratamiento con sulfona oral, con mejoría lenta y progresiva de las lesiones cutáneas.

Discusión:Nuestra paciente presentaba un cuadro clínico compatible con psoriasis pustulosa anular. En ocasiones, éste proceso plantea problemas de diagnóstico diferencial. En los casos dudosos, el diagnóstico debe confirmarse histológicamente.

En nuestra paciente el tratamiento con sulfona fue eficaz.

124 OPTIMIZACION DE LA FOTOTERAPIA UVB 311 NM CON ACIDO OLEICO

D.A. Brualla, M. Sánchez Regaña, J. Massana, J. Molinero, R. Ojeda y P. Umbert

Servicio de Dermatología. Hospital Sagrado Corazón. Unidad docente U.B.

Objetivo:El objetivo de nuestro estudio es determinar si la aplicación de una crema de ácido oleico aplicado previamente a la fototerapia con UVB de banda estrecha induce una mayor efectividad de esta técnica frente al tratamiento convencional. Esta efectividad se traduce en un menor número de sesiones a realizar y en una menor dosis total administrada (J/cm2).

Material y métodos:Para ello seleccionamos 2 grupos (la inclusión de cada uno se realiza aleatoriamente) que dividimos en A: Pacientes que sólo hacen UVB de banda estrecha y B: Pacientes que se aplica antes del tratamiento con UVB de banda estrecha una emulsión O/W ligera con ácido oleico. En ambos grupos hacemos sesiones de fototerapia hasta conseguir un 80% de disminución del PASI previo al tratamiento. En nuestro estudio evaluamos el número de sesiones y la dosis total recibida en ambos grupos para conseguir este objetivo.

Tiempo de estudio:El periodo de tiempo en que se realiza el estudio comprende desde enero hasta junio del 2002.

125 PSORIASIS TRATADA CON INFLIXIMAB

F. Heras Mendaza, P. Calderón Andrés, A. Cuenca Sáez, E. Jiménez Blázquez y F. Sánchez de Paz

Hosp. Clínico San Carlos, Madrid.

Introducción:El Infliximab es un inhibidor del factor de necrosis tumoral alfa que ha demostrado ser eficaz en enfermedades como artritis reumatoide y Crohn.

Caso clínico:Se trata de un varón de 34 años al que seguimos desde los 18 años por una psoriasis vulgar con placas muy extensas y que en su evolución ha presentado tres episodios de eritrodermia. Le hemos tratado con diversas medidas tópicas y sistémicas, entre las que se incluyen acitretino, metotrexato, PUVA, RePUVA, ciclosporina, betametasona, prednisona, hidroxiurea, tioguanina, micofenolato y diferentes combinaciones de estos fármacos. Estos tratamientos han resultado ineficaces o producían efectos adversos que obligaban a suspenderlos. Por ello, comenzamos con Infliximab a una dosis de 5 mg/kg en su último brote eritrodérmico en las semanas 0, 2 y 6, observándose un aclaramiento total a las 4 semanas y la desaparición de otros síntomas molestos. Ahora le administramos una dosis de mantenimiento cada 12 semanas, que mantiene inactiva su enfermedad psoriásica y le permite una excelente calidad de vida.

Discusión:El Infliximab es un fármaco que hasta ahora ha resultado eficaz en el caso que presentamos. En otros casos puntuales publicados también se ha obtenido beneficio. Sin embargo, no se ha publicado ningún caso de eritrodermia psoriásica sin patología articular ni digestiva tratada con este fármaco.

126 INTERÉS DE LA ASOCIACIÓN ENTRE ACITRETIN Y CALCITRIOL ORAL EN EL TRATAMIENTO DE LA PSORIASIS EN PLACAS

J. Massana, M. Sánchez-Regaña, D.A. Brualla, R. Ojeda y P. Umbert

Hospital Sagrat Cor. Unidad docente Universidad de Barcelona.

Objetivo: El objetivo de nuestro estudio es determinar la eficacia de la asociación entre calcitriol y acitretin oral a bajas dosis en el tratamiento de la psoriasis en placas en pacientes con PASI entre 15 y 40%. Esta efectividad se traduce en disminuir la dosis total de ambos fármacos, aumentando la eficacia que tienen ambos por separado, con el fin reducir los efectos indeseables farmacológicos a largo plazo.

Material y métodos: Se realiza un estudio prospectivo con dos grupos de pacientes que se dividen en: A) Pacientes que reciben acitretin a dosis inicial de 25 mg/día durante 45 días y 25 mg/48h durante 45 días más. B) Pacientes tratados con acitretin a las dosis descritas y calcitriol a dosis de 0,25 mcg/día durante los 90 días que durará el estudio.

127 EFECTIVIDAD Y TOLERABILIDAD DE TACALCITOL EN PACIENTES JÓVENES. ESTUDIO CALYPSO

A. Mirada1, E. Barnés2, J.S. López2 y M. Lecha3 en representación del grupo investigador Calypso

1Dpto. Médico. Lab. Isdin, Barcelona. 2Pharma Research, Barcelona. 3Servicio de Dermatología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Barcelona, Spain.

Objetivo:Analizar la efectividad y tolerabilidad del tratamiento de Psoriasis vulgaris con Tacalcitol en pacientes jóvenes.

Material y métodos:Estudio observacional, prospectivo, multicéntrico de pacientes afectos de psoriasis vulgaris que inician tratamiento con tacalcitol pomada 4 mcg/g. Se realizaron visitas al inicio, 15 días y 2 meses. Se calculó el índice PASI (Psoriasis Area Severity Index) en todas las visitas Se cumplimentaron cuestionarios de calidad de vida SF-12, y IDP al inicio y final del tratamiento.

Resultados:Se incluyeron en el estudio 1.286 pacientes. De estos, 24 fueron de edad menor a 18 años. La edad media de este grupo fue de 14,89 ± 2,86 años. La edad media en el momento del diagnóstico fue de 12,29 ± 3,55 años. La puntuación basal de PASI fue de 8,54 ± 4,85, observándose un descenso significativo tras 2 meses de tratamiento de 5,79 ± 3,65 puntos (p < 0,01). La calidad de vida mejoró según SF-12 mental en 5,22 ± 8,32 puntos (p < 0,05) y según el IDP en 0,11 ± 19,59 puntos (p < 0,05).

No se comunicaron acontecimientos adversos de este grupo de pacientes.

Conclusiones:El tratamiento de la psoriasis con Tacalcitol resulta efectivo y seguro en pacientes jóvenes, consiguiendo además una mejoría en la calidad de vida especialmente en el área psíquica en este grupo de pacientes.

128 IMPACTO DE TACALCITOL SOBRE LA CALIDAD DE VIDA EN EL TRATAMIENTO DE LA PSORIASIS VULGARIS

J.S. López1, E. Barnés1, A. Mirada2 y M. Lecha3 en representación del grupo investigador Calypso

1Pharma Research, Barcelona. 2Dpto. Médico. Lab. Isdin, Barcelona. 3Servicio de Dermatología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona, Barcelona.

Objetivo:Analizar el impacto del tratamiento de tacalcitol sobre la calidad de vida.

Material y métodos:Estudio observacional, prospectivo, multicéntrico de pacientes de psoriasis vulgaris que inician tratamiento con tacalcitol pomada 4mcg/g. Se realizaron visitas al inicio, 15 días y 2 meses. Se cumplimentaron cuestionarios de calidad de vida SF-12, y IDP al inicio y final del tratamiento. Se calculó el índice PASI (Psoriasis Area Severity Index).

Resultados: 731 de 1286 pacientes incluidos entraron a formar parte del análisis de calidad de vida. La puntuación inicial del IDP fue de 29,2 ± 14,30, siendo significativamente superior en los casos de PASI moderada frente a los de PASI leve. (28,06 vs 34,18 p < 0,01). La puntuación del SF-12 mental mejoró en los 2 meses de tratamiento. La mayoría de pacientes mejoró IDP (85,20%), SF-12 físico (51,78%), y SF-12 mental (83,30%).

Conclusiones:Tacalcitol consigue mejoría tanto en la calidad de vida general como dermatológica.

La calidad de vida mejoró especialmente en el área psíquica, observándose una mejoría más patente en el caso de mujeres.

129 EFECTIVIDAD Y TOLERABILIDAD DE TACALCITOL EN PSORIASIS VULGARIS. ESTUDIO CALYPSO

M. Lecha1, A. Mirada2, E. Barnés3, J.S. López3 en representación del grupo investigador Calypso

1Servicio de Dermatología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona, Barcelona, Spain. 2Dpto. Médico. Lab. Isdin, Barcelona. 3Pharma Research, Barcelona.

Objetivo:Analizar la efectividad y tolerabilidad del tratamiento de Psoriasis vulgaris con Tacalcitol.

Material y métodos:Estudio observacional, prospectivo, multicéntrico de pacientes de psoriasis vulgaris que inician tratamiento con tacalcitol pomada 4 mcg/g. Se realizaron visitas al inicio, 15 días y 2 meses. Se calculó el índice PASI (Psoriasis Area Severity Index).

Resultados:821 de los 1.286 pacientes del estudio entraron en el análisis de eficacia. La superficie total afectada descendió de 15,97 ± 16,02 al inicio a 8,14 ± 10,59 a los 2 meses. La puntuación del PASI disminuyó en 7,07 ± 6,60 puntos (de 10,11 ± 7,89 a 3,00 ± 3,79). La sintomatología mejoró en tronco y extremidades. En el tronco llegó a ser leve o ausente en la mayoría de pacientes con mejoría o desaparición del eritema en 85% de casos, de la descamación en el 93,11% y del grosor en el 96,16%.

Se comunicaron 6 reacciones adversas (1% de la muestra). Investigadores y pacientes valoraron como buena o excelente la efectividad del tratamiento (78% y 80%, respectivamente)

Conclusiones:El tratamiento de la psoriasis con tacalcitol resultó efectivo y seguro, consiguiendo una reducción en la gravedad de las lesiones y del PASI.

Tacalcitol se mostró efectivo en todas las áreas afectadas.

130 UVBTERAPIA DE BANDA ESTRECHA EN EL TRATAMIENTO DE LA PSORIASIS: EXPERIENCIA CLÍNICA 1995-2001

J.M. Carrascosa Carrillo, C. Mangas de Arriba y C. Ferrándiz Foraster

Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona.

Introducción:La UVBterapia de banda estrecha se considera una alternativa de primera elección en el tratamiento de las formas moderadas y extensas de psoriasis.

Material y método:Se evaluaron los datos epidemiológicos, clínicos y terapéuticos de 90 enfermos de psoriasis (51 h, 39 m) que recibieron un total de 121 ciclos de UVBterapia de banda estrecha en nuestro centro hospitalario entre enero de 1995 y diciembre del 2001.

Resultados:Se comprobó una respuesta excelente (remisión completa o superior al 80%) en el 67% de los ciclos terapéuticos y moderada (mejoría del 50-79%) en un 17% considerándose, por tanto, satisfactoria en el 84%. La reducción media del PASI fue de 78%. El número medio de sesiones por ciclo terapéutico fue de 29, con una dosis acumulada media de 20,6 J/cm2. Se detectaron episodios de eritema que motivaron la suspensión de alguna sesión en el 18% de los pacientes. Aquellos individuos con afectación superior al 50% mostraron peor respuesta que el resto (p < 0,05). La respuesta fue significativamente mejor (p = 0,05) en aquellos pacientes incluidos durante los meses de verano.

Discusión y conclusiones:La UVBterapia de banda estrecha puede considerarse un tratamiento eficaz y bien tolerado en buena parte de pacientes psoriásicos. En las formas extensas, sin embargo, las expectativas de respuesta satisfactoria se reducen notablemente, de forma que podría ser adecuado considerar de entrada otras alternativas terapéuticas ­v.g. PUVAterapia o tratamiento sistémico­. Los mejores resultados observados durante los meses de verano podrían deberse a la helioterapia asumida por los pacientes durante estos meses, circunstancia relevante en nuestro medio y no considerada en la literatura anglosajona.

REACCION POR FARMACOS

131 LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO INDUCIDO POR OXCARBACEPINA (TRILEPTAL)

A.C. Lázaro, C. Roca, C. Ros, C. Navarro*, H. Giménez, M.P. Grasa y F.J. Carapeto

*Servicio de Farmacovigilancia de Aragón.

Introducción:El lupus eritematoso inducido por fármacos es una versión moderada del lupus eritematoso sistémico (LES) con una incidencia aproximada del 10% en relación a todos los casos de lupus, aunque en ocasiones, se manifiesta en forma de lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS).

Caso clínico:Mujer de 75 años, con antecedentes personales de hipotiroidismo y neuralgia del trigémino desde los 45. No refería episodios alérgicos, salvo una reacción de eritema facial leve tras toma de carbamacepina (CBC) hacía más de 25 años. Debido al mal control de su neuralgia con distintos opiáceos y diazepinas, se decide instaurar un nuevo antiepiléptico, la Oxcarbacepina (OXC), a dosis de 100 mg/ día, descartando previamente mediante pruebas de alergia, hipersensibilidad al fármaco ó reacción cruzada con la CBC. A los 2 meses de iniciar el tratamiento, aparecen lesiones eritematopapulosas levemente descamativas con forma anular, a nivel de mejilla izquierda y antebrazos. Serológicamente presenta ANA+ 1/ 160 moteado, anti SSA-Ro 52, 60 positivos y el estudio histopatológico muestra una imagen compatible con LECS. Con la sospecha de lupus inducido por OXC, se decide discontinuar la terapia, observándo una rápida mejoría de las lesiones que llegan a desaparecer sin tratamiento, en unos 20 días.

Conclusión:La OXC es un nuevo antiepiléptico derivado de la CBC, pero al parecer con mejores propiedades farmacocinéticas y tolerabilidad, considerado como alternativa útil en pacientes con hipersensibilidad a CBC ó en la Porfiria cutánea tarda. Presentamos el primer caso comunicado de LECS por OXC, creyendo necesarios más ensayos randomizados a doble ciego, para filiar nuevos efectos secundarios, a corto y largo plazo.

132 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO INDUCIDO POR ANTITIROIDEOS

J.A. Avilés Izquierdo, M. Huerta Brogeras, C. Mauleón Fernández, M. Valdivielso Ramos, P. de la Cueva Dobao, R. Suárez Fernández y P. Lázaro Ochaita.

Servicio de Dermatología, Hospital Gregorio Marañón, Madrid.

Introducción:La administración sistémica de algunos fármacos puede condicionar la aparición de lupus eritematoso sistémico (LES). Solamente el 5% de los casos de lupus eritematosos sistémicos son inducidos por fármacos, entre los se encuentran diversos fármacos antitiroideos.

Caso Clínico:Mujer de 37 años diagnosticada de enfermedad de Graves-Basedow, en tratamiento con tiamazol y propanolol, presenta un exantema cutáneo, que al sustituir por propiltiouracilo desarrolla una eritrodermia descamativa con biopsia cutánea compatible con LES. La paciente mejoró al suspender su tratamiento antitiroideo, asociado a terapia con corticoides sistémicos. Presentó además plaquetopenia, fiebre, uveitis, hipocomplementemia, ANA 1/640, Anti-ADNds, Anti Sm, c-ANCA, anti SSA/Ro y RNP positivos. Se practicó una tiroidectomía total e instauró tratamiento hormonal sustitutivo, con remisión de su patología tiroidea y cutánea hasta la fecha actual.

Discusión:Presentamos el caso de una paciente con un cuadro de hipertiroidismo primario y un LES inducido por fármacos (LID). Es complicado diferenciar los LID de verdaderos LES inducidos al actuar un fármaco sobre un huésped predispuesto y que persisten a pesar de retirar el fármaco. Se debe identificar dicho fármaco, suspenderlo y adoptar una terapia alternativa.

133 GRANULOMAS CUTÁNEOS POR INYECCIONES DE INSULINA

M.P. Sánchez, R. Gamo, R. Llamas, A. Guerra Tapia y L. Iglesias Diez

Servicio de Dermatología. Hospital Doce de Octubre.

Introducción:Las reacciones adversas cutáneas debidas a las inyecciones subcutáneas de insulina presentan una incidencia que varía, según las diferentes revisiones, entre el 5% y el 56% del total de los pacientes tratados. Actualmente, gracias a la introducción de las insulinas humanas recombinantes, estas cifras han disminuido de manera considerable. Se han descrito diversas lesiones cutáneas relacionadas con la inyección de insulina. Sin embargo, la aparición de granulomas cutáneos es excepcional con muy pocos casos descritos en la literatura.

Caso clínico: Mujer de 83 años con diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento desde hace 10 años con insulina lenta. Hace 2 años comienza a presentar lesiones cutáneas en algunos de los sitios de inyección, consistentes en placas eritematosas que evolucionan a nódulos abscesiformes y se resuelven dejando una cicatriz hiperpigmentada. Las lesiones continúan apareciendo a pesar de haber sustituido la insulina lenta por las formas NPH y rápida. Se realizan pruebas de hipersensibilidad cutánea con resultados negativos. El estudio histológico muestra granulomas de células gigantes.

Discusión: Los granulomas por insulina son reacciones locales excepcionales. Se han descrito casos en la literatura relacionados con excipientes de determinados tipos de insulina o con antígenos presentes en el vehículo de administración. En la mayoría de ellos las pruebas de hipersensibilidad cutánea fueron positivas. En nuestra paciente no se ha encontrado sensibilidad cutánea a la insulina ni a ninguno de sus componentes. En el momento actual sólo presenta lesiones residuales tras la suspensión del tratamiento con insulina.

134 ALERGIA A LA INSULINA HUMANA. DIAGNOSTICO Y POSIBILIDADES TERAPÉUTICAS

M. García Bustínduy, J.I. Marquez de la Rosa*, M. Hernández García*, I. Mascareño Pérez*, F. Rodríguez, B. Rivero Melián*, J. Pérez Luis*, A. López Alba*, L. Morcillo Herrera* y R. García Montelongo

Servicios de Dermatología y Endocrinología*. Hospital Universitario de Canarias, La Laguna, Tenerife.

Caso clínico 1:Varón de 41 años con diabetes mellitus tipo 2 (DM2) de 2 años de evolución en tratamiento con glimepirida y sin complicaciones. Tras diagnóstico de tuberculosis pulmonar e inicio de tratamiento con rifampicina, isoniazida y glucocorticoides orales precisa insunilización con una mezcla de insulina rápida y NPH. Al suspenderse los glucocorticoides aparecen en las zonas de inyección de insulina, en escasos segundos, lesiones maculares y habonosas pruriginosas de 24 horas de duración.

Caso clínico 2:Mujer de 54 años con DM2 de 4 años de evolución sin complicaciones y asociada a síndrome metabólico. Había recibido tratamiento insulínico durante cada uno de sus 9 embarazos debido a diabetes gestacional. Tras 3 años de tratamiento con metformina y glimepirida se insuliniza con 2 dosis de NPH. Se constata la aparición a las 10 horas de la inyección de máculas eritematosas pruriginosas, habonosas, que duran 24 horas e impiden el cumplimiento terapéutico, síntomas que persisten a pesar de cambiar el tratamiento por análogos de insulina (lispro protamina, NPL).

Pruebas complementarias:En ambos casos se realiza prick-test cutáneo (Novo Insulin Allergy Kit® Novo Nordisk), diagnosticándose en ambos casos de alergia cutánea a la insulina humana y porcina.

Discusión:La alergia a la insulina, a pesar de haber descendido con el uso de la insulina humana recombinante, es una afección aún frecuente (0,1-1%). Para su correcto diagnóstico es preciso descartar como posibles alergenos el caucho de los dispositivos de inyección, la protamina, el zinc u otros excipientes. No existe un tratamiento estandarizado, y se utiliza desde el cambio por análogos de insulina (parecen ser menos alergénicos aunque los resultados son variables), el uso de antihistamínicos o glucocorticoides por vía oral en casos generalizados y severos, diferentes pautas de desensibilización, e incluso tratamiento con dispositivos de infusión continua subcutánea de insulina con dosis terapéuticas.

Conclusiones:El interés del caso radica en la importancia del diagnóstico certero del tipo de alergia y la comunicación entre ambos Servicios para adecuar las medidas terapéuticas.

Bibliografía:

Barbaud A, Got I, Trechot P, Noirez V, Schmutz JL. Ann Dermatol Venereol 1996; 123: 214-218

135 NECROSIS CUTÁNEA EN PACIENTE TRATADO CON CUMARÍNICOS

C. Muniesa Montserrat, J. Marcoval Caus, S. Giménez Jovani, J. Sánchez Schmidt, A. Moreno Carazo y J. Peyrí Rey

Ciudad Sanitaria y Universitaria de Bellvitge, Hospitalet de Llobregat, Barcelona.

Introducción:La toma de cumarínicos puede ser causa, aunque de modo poco frecuente, de necrosis cutánea. Generalmente, se observa en pacientes que presentan déficit congénito de proteínas C y/o S, pero en ocasiones éste déficit se produce de forma adquirida y transitoria. Presentamos un caso de necrosis cutánea, en paciente tratado con cumarínicos, en el que no pudimos demostrar niveles bajos de proteína C.

Descripción del caso:Se trata de un paciente, varón de 75 años, hipertenso y con insuficiencia renal crónica de causa no filiada. En tratamiento anticoagulante con cumarínicos, debido arritmia cardiaca embolígena, desde hacía siete años. El paciente en el contexto de gonalgia derecha, recibe tratamiento con AINES, que provocan una agudización de su insuficiencia renal basal, asi como aparición de lesiones purpúricas que evolucionan a necrosis extensa, sugiriendo el diagnóstico de necrosis cutánea por cumarínicos, que se confirma posteriormente con biopsia. La determinación de los niveles plasmáticos de las proteínas C y S fueron normales.

Discusión:La necrosis cutánea por cumarínicos suele aparecer al inicio del tratamiento con los mismos, en pacientes con déficit congénito de proteína C. En nuestro caso esto sucede a los siete años de su toma. Consideramos que la agudización de la insuficiencia renal crónica, causó un déficit transitorio de proteína C. Aunque no pudimos determinar los niveles de proteína C en el momento de aparición de las lesiones.

136 NECROSIS CUTÁNEA POR POLIDOCANOL EN EL CURSO DE ESCLEROTERAPIA

M. Gilaberte Pena, A. Toll Abelló, C. Barranco Sanz y R.M. Pujol Vallverdú

Servicio de Dermatología, Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Mar, Barcelona.

Introducción: El polidocanol es una solución con actividad esclerosante muy utilizado en patología vascular debido a su alta eficacia terapéutica, su amplio perfil de seguridad con escasas reacciones a este fármaco y a que es indoloro. Presentamos un caso de necrosis cutánea en una paciente con varices tratadas con polidocanol.

Caso clínico: Mujer de 36 años sin antecedentes patológicos de interés, con varices en extremidades inferiores, que tras ser tratadas mediante escleroterapia con polidocanol (Etoxisclerol), presentó en muslo derecho una placa violácea, purpúrica, muy dolorosa con necrosis central de la misma, con pulsos conservados.

El estudio histopatológico puso de manifiesto la existencia de trombosis de un vaso de la dermis que tras tinción de fibras elásticas se corroboró que era un vaso arterial, estableciéndose el diagnóstico de necrosis cutánea por inyección intraarterial de polidocanol.

Discusión: El polidocanol es un agente esclerosante muy utilizado para el tratamiento de venas varicosas y telangiectasias, debido a su excelente acción espasmogénica, su buena tolerancia local y la baja incidencia de efectos secundarios sistémicos.

La necrosis cutánea puede producirse por cualquier agente esclerosante, incluso en condiciones óptimas y normalmente se autolimita con un tratamiento adecuado. Puede ser secundaria a la extravasación de la solución esclerosante en el espacio perivascular, a la inyección intraarterial de la misma, a un vasoespasmo reactivo y a una excesiva presión cutánea por medidas de compresión. En ocasiones las telangiectasias están asociadas a arteriolas dérmicas y la inyección inaparente de la sustancia esclerosante dentro de las mismas produciría una ulceración de la piel circundante, hecho raramente referido en la literatura dermatológica y a tener en cuenta en pacientes con antecedente reciente de escleroterapia.

137 NECROSIS DE GLANDULAS SUDORIPARAS TRAS CONSUMO DE TÓXICOS

I. Sánchez Rodríguez, I. Fernández Ángel, I. Hernández Jurado, J. Blasco Melguizo, R. Ruiz Villaverde, G. Sánchez Sánchez, F. Mendoza Guil, J. Merino Montes, F. Navarro Pelayo y R. Naranjo Sintes

Servicios de Dermatología, Anatomía patológica y Medicina interna. Hospital clínico San Cecilio, Granada.

Introducción:La necrosis de glándulas sudoríparas es un raro proceso descrito en comas inducidos por drogas o intoxicación con monóxido de carbono. Los pacientes pueden presentar en zonas sometidas a compresión eritema que rápidamente evoluciona a vesículas y ampollas, se necrosan y pueden ulcerarse.

Caso clínico:Mujer de 29 años que ingresa por lesiones cutáneas de aspecto necrótico de 2 horas de evolución en cara externa de brazo derecho y abdomen. Relata como antecedente inmediato ingesta de 2 comprimidos de "éxtasis" y postración en cama durante bastante tiempo. Viaja con frecuencia a oriente medio, sufriendo molestias digestivas y episodios de diarreas crónicas durante su estancia. Está en tratamiento con benzodiacepinas por síndrome ansioso. Tiene también febrícula aislada y tos sin expectoración. Los tóxicos en orina revelan la existencia de benzodiacepinas y anfetaminas. Serologías, analítica parámetros inflamatorios, crioglobulinas, crioaglutininas, ANAs, ENAs, ANCAs, complemento, inmunoglobulinas y radiografía normales. Así como el tránsito intestinal, enema opaco y ecografía abdominal, descartando enteropatía inflamatoria. Se toman dos biopsias cutáneas que descartan vasculitis, se informa en la 1ª "vesícula intraepidérmica con necrolisis" y en la 2ª "necrosis de glándulas sudoríparas". Se pautó tratamiento con corticoides sistémicos. Mejora sustancialmente y es dada de alta. Actualmente está asintomática y sin medicación.

Discusión:Se postula como hipótesis patogénica del cuadro el estado de hipoxia que conllevan el estado de inconsciencia y/o los tóxicos. La histología revela necrosis epitelial, vesiculación subepidérmica, escaso infiltrado neutrofílico y, muy característica necrosis eosinofílica de glándulas sudoríparas ecrinas.

Bibliografía

You MY. Bullae and sweat gland necrosis after an alcoholic deep slumber. Cutis 2002 Apr; 69(4): 265-8.

138 NECROSIS ACRAL POR NORADRENALINA

M. Pascual López, J. del Pozo Hernando, A. Miguelez Hernández, A. Martín Santiago, J. Escalas Taberner y F. Mestre Bauza

S. Dermatología. H. Universitario Son Dureta, Palma de Mallorca.

Introducción:Los casos de necrosis cutánea por la administración de vasoconstrictores son poco habituales, y generalmente ocurren por extravasación del fármaco. Presentamos un caso con afectación acral severa.

Descripción del caso:Paciente varón de 45 años politraumatizado, que precisa durante su ingreso en unidad de cuidados intensivos, infusión de noradrenalina a dosis altas para remontar estado de shock en el contexto de una sepsis por estafilococo aureus y coagulación intravascular diseminada. Desarrolla lesiones ampollosas y livedoides en zonas acras con evolución a una gangrena seca.

Discusión:Creemos que la noradrenalina juega un papel determinante en la aparición de esta grave necrosis cutánea. Se discute la participación de otros factores concomitantes.

139 TOXICODERMIA POR EXTRAVASACIÓN DE QUIMIOTERÁPICO

E. Arnal Cardenal, A. Morales Callaghan, J. Bassas Vila, A. Mariscal Polo, M.T. Bordel Gómez, M. Aguilar Bernier, V. Torrero Antón y A. Miranda Romero

Servicio de Dermatología. Hospital Clínico de Valladolid.

Introducción:Se puede producir una reacción medicamentosa en cualquier lugar donde se inyecte un fármaco, por una gran variedad de mecanismos. Durante la inyección intravenosa, el fármaco puede administrarse extravascularmente, por mala técnica o por dificultades propias del paciente, lo cual puede provocar lesiones dérmicas como: erupciones alérgicas, granulomas, induración, úlceras, necrosis, atrofia... Esto es más probable que ocurra cuando el componente inyectado es particularmente tóxico como es el caso de un citostático.

Descripción del caso:Mujer de 67 años con antecedentes personales de: alergia a penicilinas y macrólidos, carcinoma de mama avanzado tratado con radioterapia y quimioterapia. Acudió a nuestro servicio de Dermatología por urgencias, en septiembre del 2002, por lesión que le producía dolor, prurito, escozor y sensación de presión, en mitad inferior de antebrazo izquierdo, que apareció a las pocas horas de que se le inyectara en ese brazo el citostático Docetaxel. A la exploración física se observaba una placa edematosa, eritematosa, muy bien delimitada, el borde superior quedaba por debajo del codo y el inferior seguía una línea nítida a nivel medio de dedos. Se realizó una biopsia que confirmó el diagnóstico de erupción cutánea de causa medicamentosa.

Discusión:Señalamos este caso por tratarse de una toxicodermia debida a la extravasación de un citóstatico específico, con una clara relación causa-efecto.

140 PANCREATITIS AGUDA MORTAL Y TERAPIA KIRK WOOD

A. Miguelez Hernández, A. Martín Santiago, J. Escalas Taberner, C. Gómez, F. Mestre Bauza, L.J. del Pozo Hernando, T. Alabua, M.A. Ventayol y M. Pascual.

Hospital Son Dureta.

Introducción: El protocolo Kirkwood, interferon alfa a altas dosis, se emplea como tratamiento adyuvante en pacientes con melanoma y ganglios regionales afectos, libres de enfermedad pero con alto riesgo de recidiva sistémica. Se asocia a numerosos efectos secundarios, tanto agudos como crónicos.

Caso clínico: Varón de 67 años, con antecedentes de hipertensión, dislipemia, hiperuricemia, infarto de miocardio y colelitiasis. Se le extirpa de escápula izquierda una mácula muy pigmentada de 5 meses de evolución, sangrante y pruriginosa, cuya histología corresponde a un melanoma nodular nivel IV de Clark y 4,42 mm de Breslow. Se encuentra afectación ganglionar, iniciando terapia Kirkwood a 75% de dosis completa, debido a su edad y antecedentes. A la semana, comienza con dolor abdominal y vómitos. En la analítica de urgencia realizada destacan una amilasa de 1969 U/L, triglicéridos 259 mg/dl, GOT 191 U/l, GPT 150 U/l. La ecografía abdominal refleja colelitiasis. Con el diagnóstico de pancreatitis aguda fue ingresado, complicándose posteriormente con fallo renal y respiratorio, falleciendo en la unidad de cuidados intensivos por fallo multiorgánico.

Discusión: El protocolo Kirkwood, aprobado en 1996 por la FDA, se asocia a toxicidad aguda y crónica. De forma aguda, síndrome pseudogripal, reacciones dermatológicas, y anomalías de laboratorio (elevación de enzimas hepáticos y triglicéridos y neutropenia) son las más frecuentes. La pancreatitis aguda es una complicación rara descrita en la literatura, y como en nuestro caso, potencialmente mortal; la causa no está aclarada, ya que no siempre se asocia a hipertrigliceridemia. Nuestro paciente presentaba historia previa de litiasis biliar, y tal vez, la asociación al interferón, desencadenó la pancreatitis.

141 SARCOIDOSIS CUTÁNEA EN EL CURSO DEL TRATAMIENTO CON INTERFERÓN-ALFA Y RIBAVIRINA EN UNA HEPATITIS C CRÓNICA ACTIVA

J. González Rupérez, Y. Fortuño Ruiz, R. Rota Roca y A. Moreno Carazo

Hospital de Viladecans, Viladecans, Barcelona.

Se han publicado unos 20 casos, en la literatura, de nueva aparición o agravación de Sarcoidosis en pacientes tratados con interferon-alfa y últimamente asociado a ribavirina. Presentamos un caso de Sarcoidosis Cutánea desencadenada por el tratamiento con Interferón-alfa (IF-alfa) pegilado y Ribavirina, en el curso del tratamiento de una Hepatitis C Crónica activa.

Caso Clínico:Se trata de una paciente de 53 a de edad con antecedentes de DM2, diagnosticada de hepatitis C (VHC+, RNA+, Genotipo 1b) en la Unidad de Digestivo del hospital, inició protocolo terapeútico con Ribavirina 800 mg/d y Interferón-alfa pegilado (IF-alfa) 80 mcg/semana. A los 3 meses del inicio del tratamiento, la paciente desarrolló unas lesiones papulosas eritemato-amarillentas, en codos, rodillas, antigua cicatriz frontal y en relleno cosmético de labio superior. Un mes mas tarde desarrolló un eritema nodoso en extremidades inferiores y superiores, momento en que fue consultado con dermatología. Se le practicó RX-torax que mostraban unos hilios lobulados sugestivos de adenopatías, la gamma-grafía con radiogalio (67-Ga-citrato) mostró signos de ligera actividad inflamatoria sugestivos de sarcoidosis en fase activa (ganglios hiliares bilaterales y supraclavicular derecho). Se practicó biopsia cutánea de una lesión del codo que mostró una dermatitis granulomatosa compatible con Sarcoidosis.Se retiró el tratamiento y el cuadro remitió.

Comentario: La Sarcoidosis es una enfermedad crónica granulomatosa de causa desconocida. Existen diversas hipótesis etiológicas que incluyen infecciones, agentes ambientales, autoantígenos, pero un agente específico etiológico no se ha demostrado actualmente. Dentro de las reacciones adversas a medicamentos nos encontramos ante nuevos retos diagnósticos. Últimamente se han descrito unos pocos casos, de Sarcoidosis Cutánea y pulmonar desencadenada por el tratamiento con IF-alfa y últimamente asociado a ribavirina, remitió al abandonar el tratamiento y reapareció al reintroducirlo. Se piensa que los efectos inmunomoduladores del IF-alfa interviene en las manifestaciones clínicas de la Sarcoidosis. El pronóstico de esta forma de Sarcoidosis es bueno, tanto si se retira el tratamiento con IF-alfa, como si se continúa con el mismo.

Bibliografía

-Anthony Pietropaoli, MD; Josph Modrak, MD and Mark Utell, MD, FCCP. C. Interferon-alfa Therapy Associated With the Development of Sarcoidosis. Chest. 1999;116:569-572).

-Ravenel, J. G.,McAdams, H.P., Plankeel, J.F., Butnor, K.J., Sporn, T.A. (2001). Sarcoisdosis Induced by Interferon Therapy. Am.J.Reum 177:199-201.

-Teragawa H,et als. Sarcoidosis after interferon therapy for chronic active hepatitis C.Inter Med 1996 Jan;35(1):19-23.

-Wendling J,Descamps V, Gossmin M, Marcellin P, Le Bozec P, Belaich S,Crick B. Sarcoidosis during combined interferon alfa and ribavirin therapy in 2 patients with chronic hepatitis C.Arch Dermatol.April 2002 138:546-547.

-Cogrel O, Doutre MS, Marliere V, Beylot-Barry M, Couzigou P, Beylot Cutaneous sarcoidosis during interferon alfa and ribavirin treatment of hepatitis C virus infections:two cases.Br J Dermatol.2002 Feb;146: 320-4.

-Metha CL, Tyler RJ, Cripps DJ. Granulomatous dermatitis with focal sarcoidal features associated with recombin and interferon beta-1b injections. J Am Acad Dermatol. 1998 Dec;39(6):1024-8

142 NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA LOCALIZADA: DOS CASOS CLÍNICOS

C. Pérez Hortet, O. López-Barrantes, S. Sandín Sánchez, I. Cervigón, A.B. Gargallo Quintero, C. Schöendorff Ortega, C. García García, S. Urrutia Hernando y D. García Almagro

Servicio de Dermatología. Hospital Virgen de la Salud, Toledo.

Introducción: La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una toxicodermia poco frecuente y rápidamente progresiva con alta mortalidad. La aparición de NET en pacientes tratados con radioterapia es rara.

Casos clínicos: Presentamos dos mujeres de 33 y 29 años, con metástasis cerebrales de melanoma y carcinoma de mama respectivamente, en tratamiento con dexametasona, fenitoína y sesiones de radioterapia. A la semana de la última sesión inician un rash maculopapular en cabeza y mitad superior del tronco, asociado a mucositis. Las lesiones cutáneas evolucionaron a grandes ampollas fláccidas en las localizaciones mencionadas. Ambas pacientes son ingresadas, suspendiéndose la fenitoína y pautándose ácido valproico, tratamiento sintomático y ciclosporina iv. El primer caso evoluciona favorablemente con reepitelización de sus lesiones, mientras que la situación general de la segunda paciente empeora, falleciendo ésta al mes de su ingreso.

Discusión: Hemos presentado dos casos de NET en los que es importante destacar la etiología, por la asociación de radioterapia y fenitoína y la localización del proceso a la mitad superior del cuerpo. Se recomienda profilaxis con anticonvulsivantes en pacientes oncológicos con crisis convulsivas evidentes y en metástasis cerebrales de melanoma, usando en estos casos ácido valproico, por la menor incidencia de NET. El tratamiento consiste fundamentalmente en medidas de soporte. Dentro de la terapéutica específica, consideramos que la ciclosporina es una buena opción.

143 ERUPCIÓN ACNEIFORME EN CINCO PACIENTES TRATADOS CON AGENTES INHIBIDORES DEL RECEPTOR DE CRECIMIENTO EPIDÉRMICO (IRESSA Y CETUXIMAB)

N. Fernández-Chico, I. Bielsa Marsol, M. Ribera Pibernat, M.J. Fuente González, A. Xifra Simón y C. Ferrándiz Foraster

Servei de Dermatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona.

Introducción:Iressa (ZD1839) y cetuximab (C225) son agentes inhibidores del receptor de crecimiento epidérmico (RCE), que desde hace poco tiempo se utilizan en el tratamiento de ciertas neoplasias. El RCE se encuentra en las células de tumores de extirpe epitelial localizados en la cabeza y cuello, pulmón, próstata y riñón, pero también en la epidermis, el aparato sudoríparo y el epitelio folicular. En la literatura reciente se han descrito pacientes tratados con estos medicamentos antineoplásicos que desarrollan erupciones acneiformes y otras alteraciones epidérmicas.

Pacientes y método:Cinco pacientes, cuatro varones y una mujer, de edades comprendidas entre los 42 y 66 años, desarrollaron un cuadro cutáneo caracterizado por la aparición de papulopústulas en la cabeza, el tronco y las extremidades superiores, con una distribución acneiforme. Cuatro de ellos seguían tratamiento con iressa y uno con cetuximab, para el tratamiento de una neoplasia de pulmón. Ninguno tenía antecedentes de acné o erupciones foliculares recientes y no se identificó otro fármaco susceptible de ocasionar un acné yatrógeno. El tratamiento con retinoides tópicos y/o antibióticos sistémicos, permitió la resolución de las lesiones sin necesidad de suspender el tratamiento antineoplásico.

Discusión:La introducción de los inhibidores del RCE, nos ha permitido observar cinco pacientes que desarrollaron una erupción de tipo acneiforme al iniciar el tratamiento con estos fármacos. A pesar de que la erupción puede ser intensa, suele resolverse con la instauración de tratamientos habituales para el acné, sin necesidad de suspender el curso de la quimioterapia. La observación de varios casos en un corto periodo de tiempo nos hace pensar que se trata de un efecto adverso más frecuente de lo que se recoge en la literatura.

144 FOLICULITIS ASOCIADA A TRATAMIENTO QUIMIOTERÁPICO CON PACLITAXEL

E. Vera Iglesias, M. Bergón Sendin, D. Arranz Sánchez, L. Pérez España, AB. Piteiro Bermejo M. Sigüenza Sanz y C. Vidaurrazaga Díaz de Arcaya

Hospital universitario "La Paz", Madrid.

Introducción:Los taxoides, paclitaxel y docetaxel, son una nueva clase de agentes antineoplásicos activos frente a tumores refractarios a quimioterapias convencionales.

Vamos a presentar dos casos de foliculitis asociadas a paclitaxel.

Descripción:Se trata de dos varones de 55 y 59 años con diagnostico de carcinoma epiermoide de esófago, que desarrollan tras el segundo ciclo de taxol una erupción cutánea papulosa eritematosa y pustulosa, folicular en cara y región superior de tórax. Los cultivos microbiológicos realizados fueron negativos.

Se realizó biopsia en uno de ellos, evidenciándose una foliculitis aguda neutrofilica.

Discusión:Según nuestro conocimiento se trata de los primeros dos casos descritos de foliculitis inducida por paclitaxol.

En la literatura hay casos infrecuentes de onicolisis y exantema fijo medicamentoso y un caso descrito de dermatosis pustulosa generalizada.

Hemos encontrado casos similares de foliculitis inducida por quimioterapia, que son inhibidores del receptor de factor de crecimiento epidérmico (rEGF).

145 VASCULITIS PUSTULOSA INDUCIDA POR ANTIDEPRESIVOS

D. Sánchez-Aguilar, M. Gómez Vázquez, C. Paredes Suárez, M. Vázquez Blanco, M. Pereiro Jr. y J. Toribio

Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina Santiago de Compostela.

Introducción: Aportamos un caso de vasculitis pustulosa severa inducida por antidepresivos.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 59 años de edad, diagnosticada de Síndrome depresivo a la que se le había modificado el tratamiento antidepresivo dos meses antes. Debuta con un cuadro brusco caracterizado por malestar general, fiebre y lesiones pustulosas. En la exploración dermatológica se observaban en cuello, tronco y extremidades lesiones ampollosas inicialmente de contenido seroso, que rápidamente se tornaban purulentas y pústulas, algunas de las cuales asientan sobre una base eritemato-purpúrica. En sangre periférica se detectó una leucocitosis con neutrofilia, VSG 109 e hipoalbuminemia 2,6. El estudio inmunológico fue negativo así como los estudios microbiológicos. El estudio histopatológico mostraba una vasculitis leucocitoclástica, la IFD resultó negativa. Se inició tratamiento con medidas generales de sostén, se retiraron los antidepresivos (venlafaxina), la paciente evolucionó favorablemente persistiendo lesiones residuales hiperpigmentadas, sin que hasta el momento haya presentado nuevos brotes de lesiones.

Discusión: La piel constituye el órgano diana de un elevado porcentaje de las reacciones adversas a fármacos, cuyo aspecto morfológico puede ser muy variable. La etiología medicamentosa es frecuente en las vasculitis. Las vasculitis cutáneas se presentan habitualmente en forma de púrpura palpable, aunque también pueden aparecer lesiones urticariformes, ampollas hemorrágicas o lesiones pustulosas.

146 PIGMENTACIÓN NEGRO AZULADA ASOCIADA A TRATAMIENTO CON LEVOFLOXACINO

A. López Pestaña, A. Tuneu Valls, J. Zubizarreta Salvador, C. Lobo Morán y X. Camino Ortiz

Hospital Donostia, San Sebastián, Donostia.

Introducción:El levofloxacino es una quinolona que produce ocasionalmente reacciones cutáneas del tipo del eritema multiforme, eritema nodoso, fotosensibilidad, rash, prurito y urticaria.

Descripción del caso: Mujer de 68 años, intervenida de prótesis de ambas rodillas, que inició tratamiento con levofloxacino por infección en la prótesis de rodilla derecha. Un mes más tarde consultó por hiperpigmentación negro azulada de inicio en piernas y que se estaba extendiendo a antebrazos y manos. El estudio histopatológico mostraba macrófagos con depósitos de pigmento marrón negruzco que se teñían con tinciones para el hierro, a nivel de la dermis. Tras suspender el tratamiento con levofloxacino la pigmentación fue desapareciendo lentamente.

Discusión:Las pigmentaciones cutáneas por fármacos se relacionan sobre todo con los antiinflamatorios no esteroideos, antimaláricos, amiodarona, metales pesados, citotóxicos, tetraciclinas, y fármacos psicotrópicos. Sin embargo, la pigmentación negro azulada con depósitos de hemosiderina en los macrófagos, se asocia fundamentalmente a la minociclina. Presentamos el primer caso de pigmentación negro azulada en piernas tras ingesta de levofloxacino. En la revisión bibliográfica sólo hemos encontrado un caso similar asociado a quinolonas, en particular pefloxacino.

Bibliografía

Le Cleach L, Chosidow O, Peytavin G, Berry JP, Boisnic S, Le Charpentier Y, Herson S, Frances C. Blue-black pigmentation of the legs associated with pefloxacin therapy. Arch Dermatol. 1995;131:856-7.

147 VITILIGO GENERALIZADO TRAS ERITRODERMIA POR FLUTAMIDA

R. Jiménez Puya, M. Galán Gutiérrez, I. Medina Baquerizo, C. Vázquez Bayo, A. Vélez García-Nieto y J.C. Moreno Giménez

Servicio de Dermatología M-Q y Venereología. Hospital Universitario "Reina Sofía", Córdoba.

Introducción: La flutamida es un antiandrógeno no esteroideo utilizado en estadios avanzados del adenocarcinoma de próstata. Los casos descritos de eritrodermia secundaria a la toma de este fármaco son muy pocos, así como los efectos adversos que afectan a la pigmentación de la piel. Algunos estudios sobre el mecanismo de producción de estos efectos sugieren un mecanismo de fotoalergia.

Caso: Paciente de 71 años, con el antecedente de adenocarcinoma prostático, que acude a nuestro Servicio por la aparición de una eritrodermia tras el inicio de tratamiento con flutamida. Entre el mes y los dos meses siguientes desarrolla un vitiligo que afecta fundamentalmente las áreas fotoexpuestas. Inicialmente presenta una lenta pero progresiva repigmentación espontánea de algunas zonas, pero tras el inicio de la fototerapia (UVB, 311 nm) se consigue una repigmentación casi total de los brazos y una mejoría marcada en cabeza y cuello. Se realizó un "fotopatch" que mostró positividad para la flutamida al 20% en acetona, lo que apoya el mecanismo de fotoalergia como causa de las alteraciones cutáneas.

Conclusión: Presentamos el primer caso descrito de una eritrodermia tras la administración de flutamida con posterior desarrollo de vitiligo en áreas fotoexpuestas. Demostramos en este caso el mecanismo fotoalérgico como causa de las alteraciones cutáneas encontradas.

Bibliografía

Vilaplana J, Romaguera C, Azon A, Lecha M. Flutamide photosensitivity: residual vitiliginous lesions. Contact Dermatitis 1998;38:68-70

Schwatz RA, Trotter MG. Generalized vitiligo after erythroderma. Dermatologica 1983;167:42-6

148 NECROLISIS EPIDÉRMICA TOXICA SECUNDARIO A LAMOTRIGINA

P. Eguino, J.M. Vicente, R. Izu, J.A. Ratón, O. Lasa y J.L. Díaz-Pérez

Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces, Bilbao.

Introducción: La lamotrigina es un fármaco antiepiléptico de reciente comercialización cuyo uso ha ido progresivamente en aumento. Entre sus efectos adversos se ha descrito algún caso de síndrome de Lyell o necrolisis epidérmica tóxica (NET).

Caso clínico: Mujer 16 años, en tratamiento con ácido valproico durante 2 años por crisis mioclónicas. Se inició sustitución con lamotrigina en pauta ascendente por caída del cabello relacionada con la medicación. Tras 2 semanas de la introducción del nuevo fármaco comenzó con un cuadro catarral con malestar general, fiebre alta y erupción exantemática generalizada. Las lesiones progresaron hacia la confluencia con despegamiento epidérmico (Nikolsky+) afectando a piel y mucosas en una superficie del 90%. La biopsia cutánea mostró hallazgos compatibles con NET. Ante la sospecha de toxicodermia se retiró la lamotrigina, recibiendo únicamente cuidados de mantenimiento en la Unidad de Grandes Quemados y mejorando progresivamente en 1 mes. Actualmente permanece asintomática, controlando sus brotes epilépticos con ácido valproico.

Conclusión: Aportamos un nuevo caso de NET secundario a lamotrigina. Nos gustaría destacar la importancia de la identificación precoz de este proceso debido a su gravedad. La biopsia cutánea en fases iniciales de la enfermedad puede ser de gran utilidad para diagnosticar este cuadro clínico.

TERAPÉUTICA FISICA

149 NUEVAS INDICACIONES DEL LÁSER DE DIODO EN DERMATOLOGÍA

S. Fernández-Cañadas, R. Carmena Ramón, R. Manzano*, y S. Aparicio Fernández

Clínica Dermatológica Láser, Madrid. *Servicio de Dermatología. Hospital La Mancha Centro. Alcázar de San Juan.

Introducción:El láser de diodo de 810 nm, surgió inicialmente para la eliminación permanente del pelo no deseado. Sin embargo, la absorción de esta longitud de onda por la oxihemoglobina y la melanina, hacen de este láser una herramienta muy útil y eficaz en el tratamiento de lesiones pigmentadas, vasculares y víricas.

Material y métodos:Se realiza un estudio prospectivo de pacientes tratados en nuestro centro desde 1 de noviembre del 2000 hasta 1 de febrero de 2003. Se clasifican las patologías en: 1) Lesiones pigmentadas: léntigos, nevus epidérmicos, queratosis seborreicas, tatuajes, fibromas blandos, 2) Lesiones vasculares: lagos venosos, arañas vasculares, telangiectasias, cuperosis, varículas, ptos rubies, angiomas planos, botriomicomas. 3) Lesiones víricas: verrugas, moluscum contagiosos, condilomas acuminados. 4) Otros: Lesiones uñas (onicocripsis, quistes mucoides), hiperplasias sebáceas.

Resultados y discusión:Se obtuvo curación en el 100% de los pacientes. El número de sesiones fueron de 2-4, en función de las patologías. El tiempo de curación osciló en 1-3 semanas después del tratamiento. Y la valoración de la evolución y molestia por parte del paciente fue muy positiva. Por ello creemos que el láser de diodo de 810 nm es una herramienta quirúrgica muy útil en un servicio de Dermatología, mejorando el tiempo de curación disminución del sangrado y resultados obtenidos en muchas patologías a láseres más antiguos como el láser de Argón, CO2, etc.

150 LÁSER DE DIODO PULSADO EN EL TRATAMIENTO DE ANGIOQUERATOMAS MÚLTIPLES

M. Fernández Lorente, P. Boixeda de Miquel, A. Pérez Rodríguez, P. Belmar Flores, L. Moya Alonso, A. Marquet Ryan y M. Gallego

Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal, Madrid.

Introducción: Los angioqueratomas múltiples son lesiones vasculares benignas que aparecen en distintas entidades. Se caracterizan por la combinación de ectasia vascular en dermis papilar e hiperqueratosis prominente, lo que resulta en la formación de pápulas, placas o tumoraciones de coloración eritematoviolácea con descamación y/o hiperqueratosis suprayacentes. Presentamos un caso de angioqueratomas múltiples con buena respuesta al láser de diodo 810 nm.

Caso clínico: Mujer de 18 años con lesiones cutáneas localizadas en nalga derecha de 9 años de evolución refiriendo sangrado ocasional de las mismas. A la exploración presentaba pápulas eritematovioláceas, firmes a la palpación, de 0,2 a 8 mm de diámetro. Se trató con láser diodo a 30 J/cm2, potencia de 9,4 W y spot de 2 mm. Pulsos de 100 ms, cada 0,4 segundos.

Discusión: Los angioqueratomas múltiples se benefician de los láseres de argón, vapor de cobre y CO2, limitados por falta de especificidad y efectos colaterales indeseables. Recientemente se ha utilizado en casos seleccionados el láser de Nd:YAG, con resultados parciales. El láser de diodo pulsado puede considerarse como una alternativa, dados los buenos resultados obtenidos y las mínimas secuelas observadas.

151 TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY MEDIANTE LÁSER DE CO2

J. Del Olmo López, P. Lloret Luna, A. Sierra Martínez, A. España Alonso, P. Redondo Bellón y L. Yeste Sánchez*

Dptos. Dermatología y Cirugía Plástica**. Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona.

Introducción:La enfermedad de Halley-Halley es una genodermatosis ampollosa autosómica dominante debida a una acantolísis de los queratinocitos por una posible alteración 1ª en la formación de los tonofilamentos. El manejo terapeútico se realiza con medidas higiénicas, tratamiento médico tópico o sistémico (corticoides, antibióticos/antifúngicos, PUVA, Metrotexate, ciclosporina, dapsona) y quirúrgico (extirpación, electrodesecación, dermoabrasion y láser de CO2).

Casos clínicos:Presentamos dos hombres y tres mujeres con lesiones en axilas, ingles y región genital que fueron tratados con láser de CO2 (3 pases en cada región afecta) con una intensidad de 18 j/cm2. La reepitelización ocurrió por completo en todos ellos a los veinte días.

En el control evolutivo se apreció la desaparición total de las lesiones o una reducción muy significativa de la superficie afectada y del número de brotes, en todos los pacientes.

Discusión:El mecanismo que explica la eficacia del tratamiento quirúrgico puede ser la destrucción de las células alteradas y reepitelización a partir de los anejos sanos ya que los queratinocitos de los anejos cutáneos profundos no tienen las alteraciones moleculares del resto de la epidermis.

Conclusión:Proponemos la vaporización con láser de CO2 como técnica de elección en el tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey en pacientes refractarios a otros tratamientos menos agresivos.

152 BLEOMICINA INTRALESIONAL Y CRIOTERAPIA: ENSAYO CLÍNICO TERAPÉUTICO SOBRE 180 VERRUGAS

L. Barcala Vázquez y M.G. Rodríguez Fernández

Hosp. Gen. Bas. Def. de Valencia.

Introducción:Las verrugas son tumores cutáneo-mucosos benignos debidos a la infección por el VPH.

Material y método:Se trataron 180 verrugas vulgares y/o palmo-plantares en pacientes de cualquier edad y sexo. Las verrugas se localizaron 60 en dorso de manos, 60 en palmas y 60 en plantas, tratándose la mitad de cada grupo con bleomicina intralesional y la otra mitad con crioterapia.

Resultados:La bleomicina supuso una curación del 90% y la crioterapia del 48,8%. Según localización en dorso de manos la bleomicina el 86,6% y la crioterapia el 63,3%, en palmas el 86,6% y el 46,6% y en plantas 96,6% y 36,6% respectivamente. Estos resultados son estadísticamente significativos.

Las variables analizadas en el estudio no influyeron en el resultado final salvo la antigüedad de las verrugas en el tratamiento con crioterapia.

Conclusiones: 1) La bleomicina intralesional es un método altamente eficaz en el tratamiento de verrugas vulgares y/o palmo-plantares. 2) La bleomicina intralesional es significativamente más eficaz que la crioterapia en el tratamiento de verrugas vulgares y/o palmo-plantares. 3) No existe ninguna influencia de las variables analizadas en el estudio en los resultados finales de curación que presentan tanto la bleomicina como la crioterapia, salvo la antigüedad de las verrugas en aquellas donde se utilizó la crioterapia, con mejor respuesta de las que tienen más de 180 días de evolución.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

153 TRATAMIENTO DEL DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS CON CIRUGÍA DE MOHS. 2 CASOS

E. de Eusebio Murillo, A. Acevedo, S. Córdoba, T. Sanz, R. Serrano y R. Ruiz Rodríguez.

Clínica Ruber, Madrid.

Introducción:El dermatofibrosarcoma protuberans es una neoplasia cutánea poco frecuente cuya histogénesis todavía se discute. Su peculiar comportamiento biológico, localmente agresivo y con marcada tendencia a la diseminación subclínica y a la recidiva tras el tratamiento quirúrgico ha hecho que sea considerado un tumor de difícil tratamiento. En las últimas décadas la cirugía de Mohs ha pasado a ser considerada el tratamiento de elección del DFSP con una tasa de recidivas del 0-2% frente al 11-53% de la cirugía convencional.

Descripción de los casos:Presentamos 2 casos de DFSP redicivante tratados con éxito mediante cirugía de Mohs.

Discusión:Se discuten las ventajas de la cirugía de Mohs frente a otros tratamientos en DFSP. Consideramos que el control histológico de todos los márgenes tumorales que permite la cirugía de Mohs aportará un mejor conocimiento de los patrones de crecimiento e invasión de esta neoplasia.

154 CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS EN EL TRATAMIENTO DE LOS CARCINOMAS ESPINOCELULARES DEL LABIO

P. Umbert y J. Forteza

Instituto Pablo Umbert. Clínica Corachan, Barcelona.

El tratamiento quirúrgico es el de elección en los carcinomas espino celulares de labio, siendo obligado el control histológico de los bordes quirúrgicos, que deben ser superiores a 1 CMS.

Tanto la vermillectomia, que es idónea para los carcinomas in situ, como la exéresis en cuña, son los procedimientos habitualmente utilizados.

La CMM ofrece mayores garantías al ser cortes horizontales, pudiendo seguir la invasión carcinomatosa al milímetro, respetando la piel y mucosa sana. Permite además la detención de una posible invasión perineural, hecho no infrecuente en dicha localización.

Asímismo la CMM permite otras técnicas de reconstrucción de menor morbilidad.

Presentamos tres observaciones que ilustran el interés práctico de la CMM en los carcinomas de labio apenas mencionado en la literatura.

155 OTRA POSIBILIDAD QUIRÚRGICA

E. Morales Larios, P. Gómez Avivar, A. Ramírez A. Soto Díaz y V. García Mellado

Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Sección de Dermatología, Granada.

Introducción: Es frecuente la localización de tumores en los pabellones auriculares y para ello hay que buscar soluciones quirúrgicas.

La posibilidad quirúrgica que se propone es para la cirugía del hélix.

Si el tumor es menor de 1 cm. se puede utilizar la extirpación en V o en estrella, permitiendo el cierre directo. Por el contrario, si el tamaño de la lesión es mayor, es preferible utilizar colgajos locales que evitan tensiones y dan resultados estéticos buenos.

Caso clínico: Varón con carcinoma basocelular en pabellón auricular derecho (hélix) de casi un año de evolución. Se planteó extirpación quirúrgica que el paciente aceptó.

Se optó por un doble colgajo de deslizamiento del hélix. El postoperatorio inmediato fue satisfactorio así como en revisiones posteriores.

Bibliografía

Herrera, E. Cirugía del pabellón auricular. En: Camacho, F.; Dulanto, F. Cirugía Dermatológica. Aula Médica. Madrid 1995.

156 TÉCNICAS RECONSTRUCTIVAS EN LA REGIÓN AURICULAR

A. Bauzá, P. Lloret, M. Fernández, A. Sierra, J. del Olmo y P. Redondo

Departamento de Dermatología. Clínica Universitaria de Navarra, Pamplona.

Introducción:La región auricular, es una zona anatómica que generalmente preocupa menos que otras localizaciones faciales por parecer menos visible. Sin embargo una reconstrucción auricular incorrecta, puede conducir a una asimetría facial evidente y a un importante defecto estético. Por ello es necesario conocer las diferentes técnicas reconstructivas disponibles en esta región anatómica, para seleccionar en cada momento la mejor alternativa según la localización y el tamaño del defecto.

Casos clínicos:Se presentan 8 pacientes en los que se realizan diferentes técnicas reconstructivas de la región auricular tras la extirpación de lesiones tumorales en diferentes localizaciones: cierre directo, cuñas, cicatrización por segunda intención, colgajos locales e injertos cutáneos.

Conclusión:La frecuente observación de tumores en la región auricular, nos obliga a conocer las diferentes alternativas disponibles para la reconstrucción de esta región, que generalmente pasa desapercibida, hasta que una cirugía mal planteada puede hacerla más evidente.

157 CRIOCIRUGÍA EN EL TRATAMIENTO DE CARCINOMAS BASOCELULARES DE PIRÁMIDE NASAL

J.C. Armario Hita y J.M. Fernández Vozmediano

Servicio Dermatología. Hospital Universitario Puerto Real. Universidad de Cádiz.

Introducción: La pirámide nasal plantea problemas reconstructivos en cirugía dermatológica en relación con las evidentes diferencias de color, textura, grosor y adherencia a los planos subyacentes de la piel de la pirámide nasal. Todo ello, ha hecho que se hayan desarrollado numerosas alternativas quirúrgicas de extirpación y reconstrucción de las lesiones que afectan a la pirámide nasal y que incluyen el diseño de diseño colgajos y la aplicación de injertos. Una de estas opciones de tratamiento puede ser la criocirugía.

Material y métodos: Los criterios de inclusión de los pacientes fueron edad avanzada, alto riesgo quirúrgico, discrasias sanguíneas o cualquier otra contraindicación de la cirugía de bisturí frío. El procedimiento consiste en realización de anestesia local o regional, toma de una muestra para estudio dermatopatológico, hemostasia mediante aplicación de ácido tricloroacético al 50 o 75% o electrocirugía y aplicación de criocirugía en un doble ciclo de congelación rápida y descongelación lenta. Se debe permitir que el frente de congelación supere a la lesión tumoral en volumen suficiente como para dar lugar a un margen de seguridad clásico en cirugía oncológica. En este sentido, la realización previa de una ecografía cutánea nos permite delimitar la extensión lateral y en profundidad de la lesión y diseñar el tratamiento crioquirúrgico de forma que el frente de congelación de forma que se consiga un margen de seguridad oncológico adecuado.

Resultados: En nuestra experiencia hemos conseguido la curación sin persistencias ni recidivas en todos los casos tratados. La criocirugía de los tumores malignos de pirámide nasal es una alternativa eficaz al tratamiento quirúrgico y tiene la ventaja de no requerir hospitalización, acortar los tiempos quirúrgicos, poder realizarla con anestesia local y proporcionar buenos resultados estéticos. Sus principales inconvenientes son los largos periodos necesarios para la cicatrización, la aparición de edema facial postoperatorio y la producción de lesiones acrómicas residuales, que son más frecuentes en pacientes de fototipo cutáneo alto.

Conclusión: Si bien la criocirugía no es sustituta de la cirugía convencional de bisturí frío, es un buen tratamiento complementario. Debe ser considerada como una alternativa terapéutica y, por tanto, debería saber ser realizada por cualquier dermatólogo quirúrgico, ya que puede ser el tratamiento de elección en pacientes correctamente seleccionados.

158 CORRECCIÓN DE SINDACTILIAS MEDIANTE Z-PLASTIAS

J. Blasco, R Ruiz, I. Hernández, I. Sánchez, F. Mendoza, G. Sánchez, A. Vilanova, C. Serrano, A. Martín y R. Naranjo

Servicio de Dermatología M-Q y Venereología. Hospital Clínico San Cecilio, Granada.

Introducción:Las sindactilias es un grupo frecuente de malformaciones congénitas de la mano, que pueden provocar gran invalidez. Se definen como la separación inexistente de los dedos de la mano o de los pies. Habitualmente pueden formar parte de síndromes mas complejos, como las acrocefalosindactilias. La consulta precoz y la cirugía correctora es la opción mas adecuada en estos casos.

Técnica.La reconstrucción mediante diseño de z-plastias o incisiones en zig-zag y posterior cruce de los colgajos triangulares, es una buena opción que permite disminuir las retracciones postquirúrgicas, además de obtener un adecuado resultado cosmético.

Discusión:Esta técnica es de gran utilidad en la reconstrucción de sindactilias simples, especialmente indicada si existe cierto grado de laxitud o membrana entre los dedos fusionados, permitiendo realizar pequeños colgajos triangulares para el cierre del defecto y evitar el diseño de complejos colgajos y/o aposición de injertos. Las principales ventajas de esta técnica es la mínima tensión de la herida y el incremento de la extensión de la cicatriz, que evitara futuras contracturas. Este procedimiento quirúrgico obtiene unos buenos resultados cosméticos y sobre todo funcionales, permitiendo el normal desarrollo psicomotor del niño.

Bibliografía

1. Greuse M, Coessens BC. Congenital syndactyly: defatting facilitates closure without skin graft. J Hand Surg 2001; 26(4): 589-94.

2. Ogino T. Cleft hand. Hand Clin 1990; 6(4): 661-71.

159 CIRUGÍA DE MOHS EN EL DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS. A PROPÓSITO DE 10 CASOS

L. Ríos-Buceta, D.P. Ruiz-Genao, I. García del Río, J. Fraga* y A. García Diez

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario de La Princesa, Madrid.

Introducción:El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma de estirpe fibrohistiocítica con baja tendencia a las metástasis y alta propensión a las recidivas locales.

El manejo terapéutico clásico es la extirpación con márgenes amplios mayores de 3 cm incluyendo fascia en profundidad. El porcentaje de recidivas con esta técnica es de aproximadamente el 20% variando entre el 0-54% dependiendo de las series.

Con la cirugía de Mohs, el porcentaje de recidivas es del 2,4%.

Material y métodos:Presentamos 10 enfermos afectos de DFSP tratados en el periodo 2001-2003 con cirugía de Mohs diferida en parafina.

Se trata de 6 mujeres y 4 varones, con edad media de 40,1 años (29-60). La localización era: tronco y abdomen (7 casos), hombro (2 casos) y muslo (1 caso). Nueve casos eran primarios y uno recidiva. El tamaño de las lesiones era muy variable entre 1 y 9 cm.

El número medio de pases de cirugía de Mohs fue de 2,5 variando entre 1 y 4.

El cierre de los defectos quirúrgicos se realizó mediante sutura directa en 5 casos y mediante injerto de piel en otros cinco.

Hasta la fecha no se han presentado recidivas.

Discusión:La cirugía de Mohs modificada se refiere a las formas alternativas que difieren del proceder habitual. Una de ellas es el Mohs diferido fijado en parafina que consigue un porcentaje de curaciones similar al tejido fresco. Está indicado en tumores que por su celularidad son difícilmente reconocibles en fresco. Además permite realizar tinciones especiales con anticuerpos monoclonales si es preciso.

TRATAMIENTO SISTÉMICO

160 EFICACIA DE LA CICLOSPORINA EN EL TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA LINEAL DE PROGRESIÓN RÁPIDA EN UN NIÑO

R.M. Strauss, M. Bhushan* y M.J.D. Goodfield

Servicios de Dermatología. Leeds General Infirmary, Leeds y *Hope Hospital. Salford, Reino Unido.

Introducción:Esclerodermia es una enfermedad del tejido connectivo de origen desconocido. En esclerodermía sistémica, además de la esclerosis cutánea, órganos internos están afectados. Por otra parte, la esclerodermia localizada, de la cual hay dos formas - morfea y esclerodermia lineal - carece de afección de órganos internos.

La ciclosporina es un metabolito de hongos con potente actividad immunosupresora, que se ha mostrado muy eficaz en el tratamiento de esclerodermía sistémica. No se ha descrito el uso de ciclosporina en el tratamiento de esclerodermía localizada.

Caso clínico:Se presenta una paciente de 12 años sin antecedentes patológicos de interés, con una historia de 3 meses de una lesión linear hipopigmentada y esclerótica afectando la cara anterior del muslo izquierdo. La lesión tenía margen color lila, clínicamente consistente con esclerodermia linear.

El tamaño, circumferencia y función y de la pierna eran normales. Por extensión rápida de la lesión a pesar de tratamiento con propionato de clobetasol 0,05%, se comienza tratamiento con ciclosporina a dosis 3 mg/kg/día. Tres semanas después se nota mejora, y 4 meses más tarde la lesión desaparece, permitiendo discontinuar el tratamiento. Un año más tarde no se ha producido recidiva.

Discusión: Se considera que linfocitos y linfokinas tienen una función importante en la patogénesis de esclerodermía. Se ha medido niveles elevados de Interleukina-2 en pacientes con esclerodermía sistémica, y la ciclosporina inhibe de forma selectiva la liberación de Interleukina-2 de linfocitos activados, ofreciendo un posible mecanismo de acción de este medicamento en formas sistémicas y localizadas de esclerodermía.

La ciclosporina hoy día está considerado como un tratamiento seguro en niños cuando este es adecuadamente monitorizado. Hay sin embargo polémica sobre si el tratamiento de esclerodermía localizada debiera ser conservador, pero creémos que en pacientes con lesions rápidamente progresivas tratamiento sistémico debería ser considerado.

161 SÍNDROME SAPHO CON PUSTULOSIS PALMOPLANTAR PROGREDIENS Y TRANSGREDIENS CON BUENA EVOLUCIÓN CON DOXICICLINA ORAL

F.J. Ferrando Roqueta, P. Zaballos Diego, E. Barberá Montesinos, E. Salsench Serrano*, X. Arasa Favá**

y R. Bosch Princep***

Servicio de Dermatología. *Medicina Familiar y Comunitaria. **Reumatología. ***Anatomía Patológica. Hospital Verge de la Cinta, Tortosa, Tarragona.

Introducción: El acrónimo SAPHO (Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis y Osteítis) es una enfermedad caracterizada por una afección ósea hiperostosante inflamatoria, que casi siempre afecta a la pared torácica anterior y que se asocia de forma característica a pustulosis palmoplantar.

Descripción del Caso: Mujer de 57 años que acudió a nuestra consulta por presentar un cuadro de pustulosis palmoplantar de 7 días de evolución. A la exploración, se objetivaron, en ambas plantas y palmas, pústulas numerosas de diferentes tamaños, algunas de ellas confluentes, sobre una base levemente eritematosa. Se le instauró un tratamiento con valerato de dexametasona y ácido fusídico tópico. La paciente acudió una semana más tarde con empeoramiento del cuadro y extensión de la erupción pustulosa en antebrazos y piernas; además, refiría dolor en la pared torácica anterior que aumentaba con la palpación. Se realizó una biopsia cutánea que mostró pústulas subcórneas con leve espongiosis y ausencia de patrón psoriasiforme y una gammagrafía con Tecnecio que demostró una hipercaptación en articulaciones esterno-claviculares y sacro-ilíacas. Se inició tratamiento con minociclina 100 mg/12 horas por vía oral y propionato de clobetasol 1 aplicación/12 horas. En el transcurso de una semana, el cuadro mostró una remisión casi total, que se completó a la semana siguiente.

Discusión:Aportamos el caso de un paciente con Síndrome SAPHO que presentó pustulosis palmoplantar progediens y transgrediens que evolucionó favorablemente con tetraciclinas orales y corticoides potentes tópicos.

TRATAMIENTO TOPICO

162 FORMULACIÓN MAGISTRAL, REQUISITOS PARA UN APORTE DE CALIDAD A LA TERAPÉUTICA DERMATOLÓGICA

F. Llambi*, P. Umbert, M. Iglesias, M. Sola, J. Molinero y A. del Pozo**

Servicio de Dermatología, Hospital del Sagrado Corazón. Universidad de Barcelona. *Farmacéutico. **Profesor Titular, farmacia UB.

Detallamos toda la planificación por parte del Dermatólogo y el farmacéutico para conseguir una fórmula magistral actualizada.

Requisitos por parte del Dermatólogo: Diagnóstico correcto, tener una mentalidad de formulador que se distingue por personalizar el tratamiento, conocimiento del rango de dosificación de los principios activos así como las asociaciones posibles y elección del vehículo idóneo.

Requisitos por parte del farmacéutico: comprobación de las dosis a elaborar, estudio de la viabilidad galénica, elaborar según normas de calidad recogidas en el Real Decreto 175-2001 que entrará en vigor el 1 de enero 2004.

Es significativo que en Estados Unidos se ha producido un cambio de actitud con respeto al medicamento individualizado, al que se da un reconocimiento de prestigio a su aporte terapéutico tal como recoge la monografía 795 USP

163 FORMULACIÓN MAGISTRAL: UNA TERAPÉUTICA INDIVIDUALIZADA DE EXCELENCIA

M. Salleras, F. Llambi*, M. Sánchez, A.Codina* y P. Umbert

Servicio de Dermatología, Hospital Sagrado Corazón. UB *Farmacéuticos.

Las aplicaciones de la formulación a la terapéutica cotidiana se pueden resumir: 1) Cobertura de lagunas terapéuticas. 2)Facilitar los tratamientos en determinadas situaciones (extensión, costos, cumplimiento en su utilización..). 3) Individualizar los tratamientos mediante la confección de un medicamento que se adapta mejor a las necesidades concretas del paciente que las opciones rígidas comercializadas.

Este proceso de individualización se realiza graduando la dosificación de los principios activos (p.a.) asociándolos con otros p.a. cuando resulte conveniente y seleccionando el vehículo más idóneo.

Las ventajas de este proceso de individualización serán: Un manejo más cuidadoso de la dosificación de los p.a., así como una mejor cobertura de todos los grados de una misma patología (agudo, subagudo, crónico) y obtener más recursos para tratar una determinada indicación terapéutica.

Presentamos ejemplos prácticos que demuestran las excelencias de la fórmula magistral.

164 TRATAMIENTO DE QUERATOMAS ACTÍNICOS Y CARCINOMAS BASOCELULARES CON IMIQUIMOD TÓPICO AL 5%

L. García-Arroba Mancheño, J. Bravo Piris, T. Alonso Alonso y A. Martín Pascual

Hospital Universitario, Salamanca.

El imiquimod (1-(2-metilpropil)-1 H-imidazo[4,5-c]quinolin-4-amina) representa una nueva clase de moduladores tópicos de la respuesta inmune. Actúa a nivel nuclear, induciendo la síntesis de mediadores intercelulares, INF-αde forma predominante y de otras citocinas (FNT-αy varias interleucinas).

Aunque carece de actividad antivírica o antitumoral inherente, el incremento de la respuesta inmune local deriva indirectamente en dichas acciones.

Descubierto hace más de una década, se ha utilizado principalmente para el tratamiento de las infecciones por PVH. Más reciente es su empleo en el tratamiento del cáncer y el precáncer cutáneo.

Presentamos varios ejemplos del empleo de imiquimod, tópico al 5%, tres veces por semana, en dos situaciones concretas: queratosis actínicas extensas y carcinomas basocelulares en los que, por sus localizaciones, existe riesgo de cicatrización hipertrófica y/o inestética mediante otros tratamientos convencionales.

165 EFICACIA DE IMIQUIMOD TÓPICO EN CARCINOMAS BASOCELULARES SÓLIDOS DE GRAN TAMAÑO EN CUERO CABELLUDO

M.E. Iglesias Zamora, R.F. Lafuente Urrez, I. Yanguas Bayona, M. Hervella Garcés y M. Gállego Culleré

Hospital de Navarra, Pamplona.

Introducción:Imiquimod es un análogo nucleosídico modificador de la respuesta inmune que induce la producción de citocinas. Ha demostrado producir la regresión tumoral de carcinomas basocelulares (CBC) tanto superficiales como nodulares.

Casos Clínicos: 1) Varón de 91 años de edad que presentaba un CBC sólido de 3x3 cm en área occipital.

2) Mujer de 83 años de edad con una lesión de 3x2,5 cm en área temporal derecha sugestiva de CBC pigmentado.

En ambos casos el estudio histológico demostró la presencia de un CBC de patrón expansivo. Dada la edad de los pacientes, la familia rechazó el tratamiento quirúrgico mediante colgajos de rotación. Se inició tratamiento con Imiquimod tópico al 5%, 3 días a la semana y posteriormente 4 días a la semana, durante 3 meses. En ambos casos se observó irritación importante así como alopecia reversible en el segundo caso. En el primer caso, el tumor se resolvió totalmente sin observar recidiva 8 meses después y en el segundo caso, la mujer falleció de infarto de miocardio sin completar el tratamiento y con una reducción de la masa tumoral del 70%.

Discusión:En nuestra opinión, la cirugía convencional es el tratamiento de primera elección en el CBC, aunque en ocasiones, dicho tratamiento puede ser rechazado por nuestros pacientes ancianos. En pacientes con alto riesgo quirúrgico o anestésico, el imiquimod tópico puede ser una buena alternativa incluso en pacientes con CBC de gran tamaño. Destacamos el resultado satisfactorio en ambos casos a pesar del tamaño de las lesiones así como la aparición de alopecia reversible en uno de los casos, hecho que no hemos encontrado descrito en la literatura.

166 VALORACIÓN TERAPÉUTICA DEL IMIQUIMOD FRENTE MOLLUSCUM CONTAGIOSUM Y PAPILOMAS VÍRICOS DE LA CARA

R. Pedragosa Jové y U. González Castro

SEDE-DBE. Clínica Plató, Barcelona.

Introducción:Presentamos un doble estudio observacional sobre la eficacia terapéutica del imiquimod 5% tópico en pacientes no immunodeprimidos afectos de Molluscum Contagiosum (MC) y Papilomatosis víricos de la cara (PVC) hasta intentar conseguir la curación clínica en pacientes que hayan observado el 100% del cumplimiento terapéutico.

Material y métodos:Se evalúan 17 pacientes, 3 de ellos niños con consentimiento informado, afectos de MC: 11 varones y 6 hembras, y 15 pacientes mayores de edad afectos de PVC: 11 hombres y 4 mujeres tratados con imiquimod al 5% en crema aplicada dos veces por semana.

Resultados: Pacientes que completaron el estudio y se consideran evaluables: 7/17 MC y 9/15 PVC.

Efectos secundarios: ninguno sistémico. En 6/17 casos de MC y en 4/15 casos de PVC se presentó una reacción inflamatoria cutánea local variable RIC).

Pacientes no evaluables: 10/17 casos de MC y 6/15 de PVC: 8/10 MC y 4/6 PVC por no comparescencia o pérdida en el seguimiento; 2/10 MC y 1/6 PVC por RIC y 1/6 PVC por error diagnóstico clinico inicial.

Discusión: MC: En 5/7 hubo eficacia terapéutica y en 2/7 no. Resaltar que en 5/10 MC (50%) de los pacientes no evaluables se constató una respuesta parcial al tratamiento (1/5 tras RIC).

PVC: En 7/9 se comprobó eficacia terapéutica y en 2/9 no hubo respuesta al tratamiento.

Conclusión:De los 7 casos de MC considerados como evaluables se registra un 71,42% de eficacia terapéutica. De los 9 de PVC la eficacia fue de un 77,7%. Se trata de una nueva y excelente posibilidad terapéutica si se aplica dos veces por día durante unos 3 meses aunque debe advertirse de la posibilidad de que aparezca una RIC que justificó el 50% de los abandonos de MC y el 16,66% de PVC, ero que sin embargo, puede interpretarse como un anuncio curación ya que en el 50% de los casos que la presentaron se observó la remisión clínica.

167 MECANISMO DE ACCIÓN DE IMIQUIMOD EN EL CARCINOMA BASOCELULAR

D. Vidal Sarró, X. Matías-Guiu* y A. Alomar Muntañola

Servicio de Dermatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona. *Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Arnau de Vilanova, Lleida.

Introducción:Imiquimod (Im) es un modificador de la respuesta inmune innata y adquirida que ha demostrado ser un tratamiento eficaz en el carcinoma basocelular (CBC). El mecanismo de acción de Im en el CBC no es bien conocido.

Material y métodos:En el año 2001 se trataron 55 CBC primarios con Im y se obtuvieron muestras parafinadas y congeladas antes del tratamiento y en diferentes días del tratamiento. Después de 18 meses de seguimiento 41 casos de consideraron curados (75%). A partir de las biopsias de 25 casos curados con Im se realizaron estudios inmunohistoquímicos para determinar el mecanismo de acción de Im en el CBC. Se estudió la expresión de bcl-2 y p53 del CBC, el índice apoptótico (tunel) del CBC, el índice proliferativo (ki-67) del CBC, la expresión de Granzima B, la densidad del infiltrado inflamatorio peritumoral y su composición celular (células CD3+, CD8+, CD20+, CD56+, CD68+, S-100+). Todas las variables se evaluaron de forma cuantitativa en campos de 400 aumentos.

Resultados:Im aumentó la densidad del infiltrado inflamatorio peritumoral, el número de células CD3+, CD8+, CD20+, CD68+ y S-100+, la granzima B y el índice apoptótico del CBC (p < 0,05). Im diminuyó la expresión de bcl-2 del CBC (p < 0,05). Se encontró correlación entre la densidad del infiltrado inflamatorio, el número de linfocitos CD3+, linfocitos CD8+, linfocitos CD20+ y macrófagos CD68+, la granzima B, el índice apoptótico del CBC y la expresión de bcl-2 del CBC (p < 0,05).

Conclusiones:En el CBC Im induce una respuesta inmune antitumoral mediada por linfocitos CD3+, CD8+ y CD20+, modifica la expresión de bcl-2 en las células tumorales y aumenta el índice apoptótico del CBC.

TUMOR BENIGNO

168 QUERATOACANTOMAS-CARCINOMAS ESPINOCELULARES; VALORACIÓN DE SU EVOLUCIÓN

A. Vergara Sánchez, M.P. Sánchez Caminero, R. Llamas, J.L. Rodríguez Peralto, A. Guerra y L. Iglesias Diez

Servicio de Dermatología, Hospital Doce de Octubre.

Introducción:Los queratoacantomas son tumores benignos, en ocasiones difíciles de diferenciar de los epiteliomas epidermoides, pero con aspecto y evolución clínica muy característica.

Existen variantes poco frecuentes en cuanto a su distribución y forma evolutiva como el queratoacantoma centrifugum marginatum.

Caso clínico:Se trata de una mujer de 80 años que presenta lesiones clínicamente compatibles con queratoacantomas en ambas piernas desde hace 6 años. Las lesiones recidivaron varias veces tras su extirpación y en la última ocasión aparecieron nuevas lesiones aisladas en la periferia del injerto.

Las histologías de las lesiones extirpadas no son concluyentes en cuanto a queratoacantomas o carcinomas espinocelulares.

Discusión:Presentamos una paciente con lesiones clínicamente compatibles con queratoacantomas en diferentes localizaciones de ambas piernas que recidivan en la zona de la extirpación y aparecen en forma de lesiones aisladas en la periferia de los injertos cutáneos.

En la revisión de la bibliografía hemos encontrado un caso similar de una mujer con una lesión compatible con queratoacantoma centrifugum marginatum que recidivó en dos ocasiones tras la extirpación, y posteriormente presentó lesiones aisladas de queratoacantoma en la periferia del injerto que se utilizó para cubrir el defecto.

169 QUERATOACANTOMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA PECULIAR

C. Hernández Montoya, A. Serrano Gotarredona, L. Rodríguez Fernández-Freire, J. Bernabeu Wittel, A. Díaz Lagama*, M. Navarrete Ortega*, E. Pérez Vega y T. Rodríguez Cañas

Sección de Dermatología y *Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

El Queratoacantoma es un frecuente tumor benigno, cuyo origen parece localizarse en los folículos pilosebáceos. Característicamente presenta un rápido crecimiento y una histología que recuerda al carcinoma espinocelular, aunque sin embargo, la evolución natural es hacia la resolución espontánea en pocos meses.

Se han descrito múltiples variantes clínicas como pueden ser la forma solitaria común, las formas de Ferguson-Smith, Grzybowsky o Witten-Zak, así como el queratoacantoma gigante y el llamado queratoacantoma centrifugo marginado.

Aunque las áreas fotoexpuestas son las más frecuentemente afectadas, también se han descrito casos en la cavidad oral, conjuntiva ocular, y en la lámina subungueal entre otras localizaciones.

Histológicamente se distinguen 2 tipos de queratoacantomas dependiendo de que el origen sea superficial o profundo dentro del folículo pilosebáceo. Se trata de una tumoración compacta formada por un epitelio escamoso de células, en general, bien diferenciadas, aunque pueden apreciarse células pleomórficas o incluso anaplásicas, y que tiende a formar grandes masas de queratina.

Presentamos 3 casos de queratoacantomas que consideramos interesantes, ya sea por su poco habitual forma de presentación clínica, ya sea por su sorprendente evolución, a tenor de las lesiones iniciales.

Aunque la forma solitaria de esta lesión sea bastante frecuente en la práctica diaria, sin embargo su amplia variedad de formas de presentación y su peculiar evolución pueden plantear problemas diagnósticos y terapéuticos.

170 NEURILEMOMA DEL NERVIO RADIAL. DESCRIPCIÓN DE UN CASO

M. García Arpa, G. Romero Aguilera, M. Rodríguez Vázquez, P. Cortina de la Calle y M. García Rojo*

Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Complejo Hospitalario de Alarcos, Ciudad Real.

Introducción:Presentamos el caso de un paciente con un neurilemoma en una rama del nervio radial del antebrazo derecho. Realizamos tratamiento quirúrgico con buenos resutados.

Caso clínico:Varón de 83 años con lesión nodular de 1,5 cm, en la cara externa del antebrazo derecho, de 8 meses de evolución. Refería que al tocarlo tenía dolor tipo neurítico, irradiado a 1er dedo derecho a modo de calambre (signo de Tinel). Al realizar la biopsia, se vio que era un tumor encapsulado situado en una rama superficial del radial. El diagnóstico histólogico fue neurilemoma. Se realiza bloqueo anestésico del nódulo, con anestesia del dorso externo de muñeca y mano derecha y 1er dedo proximal sin paresia asociada. Se realizó extirpación del tumor, respetándose la rama nerviosa afecta; desapareció el dolor neurítico pero apareció un área de anestesia similar a la obtenida con el bloqueo que no le producía discapacidad.

Discusión: El neurilenoma o schwannoma es un tumor benigno de las vainas nerviosas poco frecuente. La localización más común es en el nervio acústico, pero también puede aparecer en nervios periféricos de los miembros. Si son múltiples, hay que descartar una neurofibromatosis. Histológicamente son tumores circunscritos, encapsulados, situados en el curso de un nervio; las células son alargadas, colocadas en bandas, constituyendo las áreas de Antoni A y B. El diagnóstico diferencial es con tumor glómico, lipoma, quiste epidermoide, ganglión sinovial y neurofibroma. El tratamiento es quirúrgico, intentando conservar el nervio del que se origina. Se recomienda la disección del tumor intracapsular en las formas multifocales y en nervios que inerven áreas de importancia (pulpejos).

171 DERMATOFIBROMA COLESTERÓTICO

B. Monteagudo, A. León-Mateos, I. Rodríguez Blanco, O. Suárez Amor, M. Ginarte y J. Toribio

Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina Santiago de Compostela.

Introducción:El histiocitoma fibroso colesterótico es una rara variante de dermatofibroma. Las lesiones están formadas por una proliferación de células fusiformes que adquieren un patrón de dermatofibroma clásico, en cuyo seno se encuentran depósitos de colesterol.

Caso clínico:Varón de 37 años de edad, VIH (+) y con una hepatitis C, que consultaba por la aparición de un tumor firme, de 1 cm de diámetro y coloración parduzca, localizada en codo izquierdo. La lesión era dolorosa y de 1 año de evolución.

El estudio histológico mostró una tumoración en la dermis de límites imprecisos, constituida por células fusiformes. En el seno de esta lesión se aprecian depósitos de colesterol.

Los niveles séricos de triglicéridos y colesterol eran normales.

Discusión:En definitiva, describimos un paciente VIH (+) que presenta esta rara variante de dermatofibroma sin niveles elevados de colesterol y triglicéridos en sangre.

Bibliografía

Hunt SJ, Santa Cruz DJ, Miller CW. Cholesterotic fibrous histiocytoma. Its association with hyperlipoproteinemia. Arch Dermatol 1990; 126: 506-8.

Sanchez Yus E, Soria L, de Eusebio E, Requena L. Lichenoid, erosive and ulcerated dermatofibromas. Three aditional clinico-pathologic variants. J Cutan Pathol 2000; 27: 112-7.

Zelger BG, Sidoroff A, Zelger B. Combined dermatofibroma: co-existence of two or more variant patterns in a single lesion. Histopathology 2000; 36: 529-39.

172 ADENOMAS SEBÁCEOS MÚLTIPLES

I. Alonso, B. Pérez, R. Rivera, S. López Gómez y L. Iglesias Diez

Servicio de Dermatología. Hospital Doce de Octubre.

Introducción: Los adenomas sebáceos son tumores cutáneos benignos raros, que se localizan con mayor frecuencia en cara, cuero cabelludo y cuello. Habitualmente son únicos, aunque pueden ser múltiples en cuyo caso suelen estar asociados a neoplasias internas formando el síndrome de Muir-Torre. Presentamos el caso de un varón joven con adenomas sebáceos múltiples sin asociación con neoplasia a otro nivel, un hecho escasamente descrito en la literatura.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 23 años de edad sin antecedentes personales ni familiares de interés que desde hace un año refiere la aparición de unas lesiones papulosas de superficie lisa, localizadas inicialmente en surco nasogeniano derecho, asintomáticas que se han extendido de forma progresiva por pirámide nasal hasta alcanzar un numero de 8, y se acompañan de edema fluctuante de párpado inferior de ojo derecho. Se realizo una biopsia de una lesión con resultado AP de adenoma sebáceo. Los análisis de sangre y orina son normales al igual que un TAC para descartar neoplasia interna.

Discusión: Los adenomas sebáceos están incluidos dentro del espectro de los tumores sebáceos. Presentamos el caso de un varón con adenomas sebáceos múltiples sin asociación con neoplasias internas. El hecho de que en el síndrome de Muir-Torre los tumores sebáceos puedan preceder a los otros tumores obliga a realizar un seguimiento estrecho del paciente.

173 LEIOMIOMAS MÚLTIPLES FAMILIARES UNILATERALES

Mª.T. Bordel Gómez, J. Bassas Vila, M. Aguilar Bernier, A. Morales Callaghan, E. Arnal Cardenal y A. Miranda Romero

Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Facultad de Medicina, Valladolid.

Introducción: Los leiomiomas son tumores cutáneos benignos poco frecuentes, que tienen su origen en las fibras musculares lisas de los músculos erectores del folículo piloso (piloleiomiomas), de la lámina media de los vasos sanguíneos (angioleiomiomas) o del músculo liso del escroto, labios mayores, pezones y areolas (leiomioma dartoico o genital). Pueden ser únicos o lo que es más frecuente, múltiples. Estos últimos pueden ser familiares y parecen heredarse por un patrón autosómico dominante con penetrancia variable.

Caso Clínico: Se trata de un varón de 70 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que presenta múltiples lesiones papulosas y nódulos localizados en tronco y en cara de distribución unilateral compatibles histológicamente con leiomiomas cutáneos. Aquejaba sintomatología dolorosa espontáneamente y tras situaciones estresantes. El paciente refería historia familiar de lesiones similares.

Discusión: Los piloleiomiomas múltiples aparecen en la segunda tercera década de la vida y clínicamente se manifiestan como lesiones pápulo-nodulares de coloración pardo-rojiza, localizados preferentemente en áreas de extensión de extremidades, tronco y cara. Los síntomas más frecuentes son endurecimiento y crisis dolorosas paroxísticas desencadenadas por el roce, el frío o por el stress.

La forma familiar de piloleiomiomas cutáneos múltiples asociados a miomas uterinos se conoce con el nombre de "Síndrome de Reed".

Dada la sintomatología del paciente se inició tratamiento con gabapentina. Comentamos las posibilidades terapéuticas y los resultados obtenidos.

174 ACANTOMA DE CÉLULAS GRANDES. PRESENTACIÓN DE DIEZ CASOS

R.F. Lafuente, J.I. Yanguas Bayona, M.E. Iglesias Zamora, M.P. Asensio Baigorri, M.P. Grasa Jordán y M. Gallego Culleré

Hospital de Navarra, Pamplona.

Introducción:El acantoma de células grandes (ACG) es una neoplasia epitelial benigna, caracterizada clínicamente por máculas marronáceas, queratósicas, redondeadas, bien delimitadas, localizadas preferentemente en áreas expuestas al sol. Existe un ligero predominio en mujeres.

Casos clínicos:Presentamos 10 casos de mujeres afectas de ACG, 4 de ellas presentan lesiones múltiples, el resto el caso típico de ACG localizado. Se discuten sus características clínico-histopatológicas, los diagnósticos diferenciales y las alternativas terapéuticas.

Discusión:El ACG tiene una gran semejanza clínica con otras lesiones, con las que hay que hacer un diagnóstico diferencial. Sólo en 3 de los 10 casos se incluyó el ACG como diagnóstico clínico, y en todos ellos se llegó al diagnóstico por la imagen histopatológica. Es preciso incluir un fragmento de piel normal adyacente a la lesión para llegar al diagnóstico.

Las lesiones de ACG múltiples y solitarias presentan una clínica e histología idénticas, sin embargo existen diferencias en cuanto a la localización. Así, las formas solitarias aparecen fundamentalmente en la cara, aunque también en miembros superiores, mientras que los casos múltiples se localizan preferentemente en tronco y en extremidades.

La crioterapia ha aportado resultados satisfactorios. Probablemente, el ACG es una entidad mucho más frecuente, y posiblemente esté infradiagnosticada. Así, el ACG debe incluirse en el diagnostico diferencial de lesiones únicas o múltiples localizadas en áreas fotoexpuestas.

175 ANGIOHISTIOCITOMA DE CÉLULAS MULTINUCLEADAS

L.J. Pérez García, L. Iñiguez de Onzoño, E. Escario Travesedo, C. Martín de Hijas y J.M. Azaña Defez

H.G.U. de Albacete.

Introducción:El angiohistiocitoma de células multinucleadas es una entidad rara que se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas y placas eritematovioláceas, agrupadas, que se localizan preferentemente en extremidades. Histológicamente, se caracteriza por la proliferación de capilares y vénulas en dermis donde tienden a disponerse de manera agrupada, junto a estas estructuras vasculares aparecen células gigantes de aspecto peculiar.

Caso clínico:Varón de 38 años de edad que presenta lesiones de tres años de evolución, asintomáticas, que afectan a cara y se disponen en forma de pápulas y pequeñas placas eritematoviolaceas con tendencia a agruparse en frente y mejillas. No existen lesiones en mucosas, adenopatías ni organomegalias. Hemograma, bioquímica sanguínea y urinaria dentro de límites normales. Mantoux positivo. Serología HIV negativa. Radiografía de tórax normal.

Discusión:Los hallazgos histológicos, nos llevan a efectuar el diagnóstico que proponemos para el caso. Las características clínicas de nuestro enfermo son similares a las que se proponen para estos pacientes. La morfología lesional nos indujo a plantearnos dos diagnósticos diferenciales clínicos, en primer lugar la sarcoidosis y en segundo lugar la posibilidad de un sarcoma de Káposi inicial, en ambos casos, las pruebas complementarias efectuadas los excluyen.

Destacamos la rareza de nuestro caso clínico ya que son pocos los casos publicados en la literatura al respecto, además, la mayor parte de los reseñados aparecen en mujeres y se localizan en extremidades.

176 PILOMATRICOMA ANETODÉRMICO

V. Sánchez, A. Crespo, A. Sanz, J. Romero, S. Martínez, L. Martínez y V. Crespo

Servicio de Dermatología Complejo hospitalario Carlos Haya, Málaga.

Introducción:El pilomatricoma es un tumor anexial benigno con diferenciación hacia las células matriciales del folículo piloso. Presentamos una variante rara de este tumor denominado pilomatricoma anetodérmico.

Caso clínico:Varón de 22 años, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que consulta por presentar una tumoración en la cara interna del tercio superior del brazo izquierdo. En la exploración se observó una tumoración sobreelevada de coloración rosada y consistencia blanda con un tamaño aproximado de 2 cms. Al tacto se evidenciaba, en la porción central subyacente, un nódulo duro independiente del tejido celular subcutáneo. Histológicamente, este nódulo estaba constituido por células epiteliales basófilas formando masas compactas y células "en sombra", junto con aisladas células gigantes multinucleadas, siendo el estroma fibrovascular. En la dermis, entre el tumor y la epidermis que lo cubría, se observaban abundantes vasos linfáticos muy dilatados y edema intersticial.

Discusión:El pilomatricoma es un tumor ampliamente conocido y relativamente frecuente. Sin embargo, el diagnóstico preoperatorio correcto se alcanza en un porcentaje de casos muy bajo. Esto es debido probablemente a que su presentación clínica es muy heterogénea. En 1998, Julian and Bowers publicaron una serie, de 209 pilomatricomas, cuyo objetivo era establecer el espectro clínico e histológico de estos tumores. En 4 de ellos se observaron cambios linfangiectásicos sobre el tumor, totalmente superponibles al nuestro, que ellos llamaron variante linfangiectásica y que coincide con lo que se describe en la variante anetodérmica del pilomatricoma. Hemos encontrado en la literatura descripciones de esta variante por M.J. Izquierdo y C. Requena (2001), Ortuño C. y Jorquera E (1993) y Jones C.C. y Tschen JA (1991). El interés de este caso es dar a conocer una forma rara de presentación clínica e histológica.

TUMOR MALIGNO

177 INFILTRACIÓN CUTÁNEA SECUNDARIA POR MIELOMA MÚLTIPLE. DIFERENTES FORMAS DE DISEMINACIÓN

E. Rubio Polo, C. Hernández Montoya, A. Serrano Gotarredona, L. Rodríguez Fernández-Freire, J. Bernabeu Wittel, E. Pérez Vega, A. Pulpillo Ruiz, A, Díaz Lagama*, M. Navarrete Ortega*, T. Rodríguez Cañas.

Sección de Dermatología y Departamento de Anatomía Patológica* del H.G.U Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción:La localización cutánea del mieloma múltiple es rara y generalmente se produce como consecuencia de una afectación directa por contiguidad, a partir de algún foco óseo próximo, de forma que las metástasis cutáneas a distancia son excepcionales.

Casos clínicos:Presentamos dos casos:

El primero de ellos se trata de una paciente de 73 años de edad con antecedentes personales de Mieloma Múltiple diagnosticado 2 años antes a raíz de una fractura patológica de fémur.

Acude remitida por el servicio de Oncología, donde está sometida a seguimiento, por presentar una lesión cutánea de 3 meses de evolución, discretamente dolorosa, en el miembro previamente afectado por el tumor.

A la exploración clínica se apreciaban unos nódulos eritematovioláceos sobre placa indurada de 10 cm de diámetro, localizada en el tercio superior del miembro inferior. La histología confirmó la sospecha clínica de infiltración cutánea por mieloma. Actualmente en seguimiento por hematología.

El segundo caso, es el de un varón de 48 años que presentaba entre sus antecedentes el diagnóstico de un mieloma múltiple, a raíz de la aparición de una formación polipoide en maxilar superior. El proceso requirió inicialmente tratamiento quimioterápico y ante la ausencia de respuesta se recurrió a un transplante autólogo de rescate. Desde ese momento se mantiene asistomático hasta que dos años después acude remitido a nuestra consulta por presentar varios nódulos subcutáneos violáceos de consistencia dura y localizados en tronco. Se realiza biopsia cutánea que confirma el diagnóstico de metástasis de Mieloma Múltiple.

Conclusión: Queremos resaltar los dos grupos de alteraciones cutáneas asociadas a mieloma. Por una parte la afectación inespecífica (vasculitis, amiloidosis, pioderma gangrenoso...) y por otra, la específica consistente en la infiltración cutánea por células tumorales, siendo esta última mucho más infrecuente. La mayoría de las veces se trata de afectación por contigüidad, siendo excepcionales las metástasis a distancia.

178 MIELOMA MÚLTIPLE CON AFECTACIÓN CUTÁNEA. PRESENTACIÓN DE UN CASO INUSUAL

P. Bergua Rueda, M.A. Barnadas Andiñach, J. Briones Meijide*, R. Curell Busquets** y A. Alomar Muntañola

Servicio de Dermatología, Hematología* y Anatomía Patológica** del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

Introducción:El mieloma múltiple (MM) clásico se define como una proliferación de células plasmáticas en la médula ósea, con lesiones líticas en hueso y un componente monoclonal de Ig en sangre, orina o ambos. El plasmocitoma extramedular es una proliferación de células plasmáticas cuya afectación cutánea es poco frecuente.

Caso clínico:Paciente varón de 52 años que consultó por una lesión tumoral de 5x7 cm de base, multilobulada, color rojo vinoso, situada en la cara dorsal del antebrazo izquierdo de 1 semana de evolución. El paciente había sido diagnosticado de MM 7 meses atrás; destacaba un componente monoclonal Ig G lambda de 54 gr/L con cadenas libres en orina (1,8 gr/L), anemia con hb de 95 gr/L y lesiones osteolíticas en fémur proximal y 8º arco costal con un plasmocitoma subcutáneo de 12 cm de diametro a este nivel. A la exploración se objetivó además un intenso linfedema de la cadera y muslo izquierdos con múltiples pápulas eritematosas de aspecto angiomatoso, de 0,5-1 cm de diámetro, distribuidas de forma difusa. Se realizó biopsia de la lesión del antebarazo, cuyo examen anatomopatológico reveló una proliferación de células plasmáticas. El paciente fue tratado con quimioterapia y radioterapia con resolución completa de la lesión del antebrazo y respuesta parcial de las lesiones de la extremidad inferior izquierda.

Actualmente el paciente ha sido sometido a autotransplante con una escasa respuesta; permanece ingresado y las lesiones cutáneas de la extremidad inferior siguen progresando.

Discusión:Presentamos el caso de un paciente con MM y plasmocitomas cutáneos. Destacamos lo inusual de esta localización extramedular, su extensión, el aspecto angiomatoso de las lesiones y la agresividad de su evolución.

179 AFECTACIÓN CUTÁNEA ESPECÍFICA EN MIELOMA MÚLTIPLE

C. Pujol Marco, E. Monzó Castellano, V. Pont Sanjuan, M Velasco Pastor, R. Carmena Ramón, F. Millán Parrilla, E. Gimeno Carpio, P. Alemany Monraval y P. Navarro Conde

Hospital Arnau de Villanova, Valencia.

La localización cutánea de los plasmocitomas extramedulares es rara, pudiendo ser primarios o secundarios. (1,2)

Presentamos una paciente de 55 años afecta de un mieloma múltiple IgG kappa que consultó en el curso de su evolución por la presencia de múltiples nódulos cutáneos y subcutáneos cuyo estudio histológico evidenció la presencia de infiltración cutánea por mieloma.

Destacamos igualmente la afectación e infiltración por la tumoración de la vía venosa central (reservorio). A pesar de la rápida resolución de las lesiones cutáneas tras la quimioterapia, la paciente falleció a los pocos meses de la afectación cutánea.

La infiltración del catéter central por la tumoración está descrita en la literatura (1), y suele ocurrir en las últimas fases de la enfermedad, asociándose pues a mal pronóstico.

Bibliografía:

1-Kerob D, Vantelon JM, Ribrag V, et al. Localisations cutanées d´un myélome sur le trajet de voies veineuses centrales. Ann Dermatol Venereol 2002;129:311-4

2-Requena L, Kutzner H, Requena C, Pérez G, Pastor MA. Afectación cutánea específica en pacientes con mieloma múltiple. Etudio clínico-patológico, inmunohistoquímico y citogenético de 8 casos. XXVIII Reunión Nacional del Grupo Español de Dermatopatología de la AEDV. Valencia 2002.

180 LEUCEMIA CUTIS ALEUCEMICA. DESCRIPCION DE UN CASO

N. Valenzuela Salamanca, M.A. Barnadas Andiñach, A. Altés Hernández*, X. Matías-Guiu** y A. Alomar Muntañola

S. de Dermatología, Hematología* y Anatomía Patológica**. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

Introducción:La leucemia cutis aleucémica (LCA) es una condición infrecuente en la cual las células leucémicas invaden la piel antes de su aparición en la médula ósea o en sangre periférica.

Caso Clínico:Mujer de 62 años que en mayo del 2001 inició la aparición progresiva de pápulas, nódulos y placas ulceradas y exudativas en región biparieto-temporal. En agosto del 2001 habían alcanzado un tamaño de 0,5 a 6 cms, en número de 7 a 8. La biopsia de una lesión demostró una infiltración cutánea por un proceso hematológico cuyas células eran CD43 y CD68 positivas, siendo negativas para CD20, CD3, S100, CD30, queratinas y antígeno leucocitario común.Las células mononucleadas acompañantes eran CD15 y tinción de Leder positivas. El proceso se orientó de sarcoma granulocítico (SG).

En el S. Hematología se descartó afectación leucémica de sangre periférica, médula ósea y del hueso subyacente. Se trató con quimioterapia (tipo ICE) con resolución de las lesiones cutáneas. Un mes después apareció una nueva lesión cuyo estudio histológico evidenció un proceso tumoral de características similares a la biopsia previa. Se trató con cobaltoterapia obteniendo remisión local. En mayo del 2002 acudió con recidiva ganglionar laterocervical derecha, por lo que se le indicó tratamiento paliativo. Posteriormente desarrolló derrames pleurales, falleciendo en diciembre del 2002.

Discusión:Presentamos el caso de una paciente con leucemia cutis la cual no manifestó afectación leucémica en sangre periférica en ningún momento de la evolución de su enfermedad.

El SG es un tumor extramedular infrecuente compuesto por células precursoras mieloides malignas. El diagnóstico de SG en pacientes aleucémicos puede ser difícil y ser confundido con un linfoma cutáneo. En ausencia de una histología específica, la reacción PAS y algunas reacciones inmunohistoquímicas juegan un papel decisivo.

181 LEUCEMIA CUTIS EN UN PACIENTE CON SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO INCIPIENTE

I. Aldanondo Fernández de la Mora, A. Pérez Rodríguez, P. Belmar Flores, L. Moya Alonso, O. Nieto Perea y J.M. Arrazola Mallona

Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal, Madrid.

Introducción:La aparición de lesiones cutáneas específicas, en que la piel aparece infiltrada por células leucémicas antes de que éstas se detecten en sangre periférica o médula ósea es rara.

Caso clínico:Varón de 69 años con fiebre alta, anemia refractaria y lesiones cutáneas en forma de placas eritematosas, infiltradas en región frontal, malar, tercio superior de tronco y miembros. En el hemograma se evidenció anemia macrocítica con mielocitos y metamielocitos circulantes.

La biopsia de piel mostró blastos, necrosis celular en dermis reticular. La biopsia de médula ósea mostró proliferación de la serie mielocítica.

Discusión:La leucemia cutis es una entidad rara, con una clínica polimorfa, que se diagnostica por biopsia cutánea sin alteración del hemograma y/o de la médula ósea y empeora el pronóstico del proceso de base.

182 SARCOMAS GRANULOCÍTICOS

D. Martínez Sánchez, M. Valdivielso Ramos, E. Chavarría Mur, M. Huerta Brogeras, M. González-Carrascosa Ballesteros, J. Menárguez Palanca * y P. Lázaro Ochaíta

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. HGU Gregorio Marañón, Madrid.

Introducción:El sarcoma granulocítico es un tumor extramedular formado por células precursoras granulocíticas inmaduras. Presentamos un caso asociado a un síndrome mielodisplásico/mieloproliferativo.

Descripción del caso:El paciente es un varón de 63 años, con antecedentes personales de carcinoma superficial de vejiga y carcinoma pobremente diferenciado de pulmón, ambos en remisión completa. El cuadro, iniciado en marzo y visto en junio del 2002, consistía en nódulos rojo-violáceos en MSI, de consistencia dura e indoloros; el resto de la exploración no mostraba alteraciones. El hemograma no mostró alteraciones significativas, la biopsia cutánea era compatible con sarcoma granulocítico, y la biopsia de médula ósea mostraba alteraciones de un síndrome mielodisplásico/mieloproliferativo. Tras una buena respuesta inicial a la poliquimioterapia, en noviembre aparecieron lesiones generalizadas y en enero ha habido una agudización mieloblástica del proceso de base. El paciente está actualmente en tratamiento con citarabina y idarubicina.

Discusión:El sarcoma granulocítico se localiza más frecuentemente en hueso, partes blandas, piel y ganglios linfáticos. Pueden aparecer en el contexto de una leucemia mieloide aguda, de un síndrome mieloproliferarivo crónico, de un síndrome mielodisplásico y sin un trastorno hematológico subyacente. En los últimos 3 casos son el heraldo de una leucemización. Clínicamente son nódulos de crecimiento rápido, consistencia dura y coloración rojo violácea. La histopatología y la inmunohistoquímica son parecidas a las de linfomas de células grandes, con los que hay que hacer diagnóstico diferencial. El tratamiento de elección es la poliquimioterapia, valorando la radioterapia y la cirugía en determinados casos.

183 CARCINOMA ESCAMOSO SOBRE NEVUS SEBACEO DE JADASSOHN

R.M. Marti, J.M. Casanova, M. Baradad, R. Egido, J. Pallares y X. Matias-Guiu

Hospital Arnau de Vilanova. Universidad de Lleida.

Caso clínico:Paciente, varón, de 41 años de edad que presentaba desde el nacimiento una lesión en región mandibular superior izquierda. Acudió a la consulta de Dermatología porque desde hacía unos meses le había aparecido un nódulo de crecimiento progresivo sobre la misma. A la exploración se observaba una placa verrucosa y rosado-amarillenta de 2 x 1 cm con un nódulo eritematoso, recubierto de una escamocostra, en su extremo posterior, de 1 cm de diámetro. Se extirpó la lesión con la orientación diagnóstica de neoplasia sobre nevus de Jadassohn. El estudio histopatológico de la pieza reveló la existencia de un carcinoma escamoso invasor (márgenes negativos) sobre una lesión con cambios compatibles con nevus sebáceo.

Comentario:El nevus sebáceo de Jadassohn es una lesión hamartomatosa circunscrita congénita relativamente frecuente (0,3% de los neonatos). Habitualmente se manifiesta como una lesión única, localizada en la extremidad cefálica en forma de una placa redondeada o linear, discretamente sobreelevada, de superficie suave o aterciopelada y coloración rosada, amarillenta, anaranjada o ligeramente pigmentada. En la pubertad adquiere mayor grosor y la superficie se hace más verucosa o abollonada. Histológicamente se caracteriza por hiperplasia epidérmica papilomatosa y presencia de glándulas apocrinas ectópicas y glándulas sebáceas maduras, hipoplásicas y/o situadas a niveles altos de la dermis. Los cambios apocrinos y sebáceos tienen lugar a partir de la pubertad.

Se ha descrito el desarrollo de diversos tipos de neoplasias sobre lesiones de nevus sebáceo. Entre las benignas la más frecuente es el siringocistoadenoma papilífero. Otras lesiones menos comunes son hidradenoma nodular, cistadenoma apocrino, siringoma, infundibuloma y triquilemoma. La neoplasia maligna más frecuente es, con diferencia, el carcinoma basocelular. Sin embargo, se han descrito otros tumores malignos que incluyen queratoacantoma, quiste triquilemal proliferante y carcinomas anexiales. Aunque existe alguna referencia bibliográfica al respecto, la aparición de un carcinoma escamoso como en el caso de nuestro paciente, puede considerarse excepcional.

184 FIBROXANTOMA ATIPICO: ESTUDIO DE 6 CASOS

M. Sols Rodríguez-Candela, F.J. Vicente Martín, E. Gómez de la Fuente, E. Naz Villalba, S. Palacios Pérez, F. Pinedo Moraleda y J.L. López Estebaranz

Servicio de Dermatología. Fundación Hospital Alcorcón, Madrid.

Introducción: El F.A. es un tumor fusocelular pleomorfo histológicamente indistinguible de las formas pleomórficas del histiocitoma maligno. Su comportamiento clínico suele ser benigno pero se han descrito recidivas locales, metástasis ganglionares y a distancia. Histológicamente se caracteriza por una proliferación celular pleomorfa dérmica con numerosas mitosis. células bizarras fusiformes o redondeadas, multinucleación y pleomorfismo. Se localiza superficialmente y raramente llega a la grasa.

Caso clínico: Presentamos 6 fibroxantomas atípicos en pacientes de avanzada edad. Se localizaban en piel fotoexpuesta. Las formas clínicas encontradas fueron: nódulos únicos en 4 casos y lesiones erosivocostrosas únicas en dos. La histopatología fue similar en todos: una proliferación superficial pleomorfa, con células fusiformes con frecuentes mitosis, células histiocíticas con ocasional elastofagia; y células gigantes. Se realizaron estudios de inmunohistiquímica para confirmar el diagnóstico.

Conclusiones: El fibroxantoma atípico es un tumor maligno de origen mesenquimal que suele tener un comportamiento benigno debido a su localización superficial en el momento de la extirpación. El diagnostico diferencial con otros tumores malignos mesenquimales, melanociticos o epitelialesse ve facilitado realizar gracias a la inmunohistoquimica usando marcadores como el CD64, la Vimentina y la Actina.

185 CARCINOMA BASOCELULAR EN TRASPLANTADOS RENALES

L. Pérez España, R. de Lucas, M. Mayor, M. Bergón, N. Hernández y P. Herranz Pinto

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz, Madrid.

Introducción:Los pacientes que reciben un trasplante de órganos a lo largo de su vida poseen un mayor riesgo de desarrollar tumores. La mayoría de las series que reflejan la prevalencia de distintos tumores cutáneos en trasplantados renales apuntan hacia una mayor frecuencia de carcinomas epidermoides.

Objetivos:El Objetivo del presente trabajo es determinar mediante un estudio retrospectivo la prevalencia de carcinomas basocelulares en un grupo de pacientes trasplantados renales y bajo tratamiento inmunosupresor.

Resultados:Se revisaron 162 pacientes. De estos, 19 pacientes (11,7%), tenían o habían tenido al menos un carcinoma basocelular desde el trasplante. Todos se localizaban en la cabeza y cuello. La edad media de los pacientes con carcinomas basocelulares fue mayor (58,5) que la del grupo que no los presentaban (48). Esta diferencia era estadísticamente significativa. No encontramos diferencias significativas entre el sexo y los regímenes inmunosupresores empleados, aunque los pacientes que seguían tratamiento con ciclosporina, presentaban un sensible mayor número de carcinomas basocelulares.

Conclusión: Coincidiendo con series sobre pacientes de poblaciones similares, el carcinoma basocelular es el tumor cutáneo más frecuente en los trasplantados renales.

186 CARCINOMA BASOCELULAR SUPERFICIAL DE GRAN TAMAÑO

S. Sandín Sánchez, D. García Almagro, O. López-Barrantes, C. Pérez Hortet, I. Cervigón González, C. García García,

C. Schöendorff Ortega y S. Urrutia Hernando

Sección de Dermatología. Hospital virgen de la Salud, Toledo.

Introducción:El carcinoma basocelular de gran tamaño plantea problemas teapeúticos. El tratamiento debe individualizarse dependiendo de la extensión, profundidad y localización del tumor. El imiquimod es un inmunomodulador,con acción antivirica y antitumoral, cuyo mecanismo de acción es la inducción de citoquinas incluidas interferón α, γ e interleuquina 12. Sólo encontramos en la literatura un caso de basocelular superficial gigante (> 2 cm2) tratado con imiquimod.

Caso clínico:Mujer de 71 años de edad con una lesión tumoral localizada en región lumbar de 55 años de evolución, eritématorosada, con papulas perladas pigmentadas, zonas infiltradas y úlceroerosivas, de 22,5 cm x 10,5 cm de tamaño que no le ocasiona molestias subjetivas, con episodios ocasionales de sangrado. No se palpan adenopatías. Clínica e histológicamente se diagnosticó de carcinoma basocelular superficial gigante. Dado el gran tamaño de la lesión, decidimos una terapia combinada con excisión quirúrgica de la zona central más infiltrada y ulcerada, legrado de la periferia de la lesión e imiquimod 5% tópico que aplicó en diferentes regiones secuencialmente. La dosis de imiquimod fue de 1 vez/día durante periodos de 3-6 semanas con buena tolerancia.

Discusión:Presentamos un caso de carcinoma basocelular superficial gigante, destacando su gran extensión y el tratamiento combinado con imiquimod 5% tópico, legrado y excisión quirúrgica con buenos resultados. La dosis óptima de imiquimod aconsejada es de 1 vez/día, 5 veces/semana, 3 veces/semana durante 6-16 semanas para una buena tolerancia y respuesta.

187 HISTIOCITOSIS X

S. Giménez Jovani, J. Marcoval Caus, J. Sánchez Schmidt, C. Muniesa Montserrat, J.R. Ferreres Riera y J. Peyrí Rey

Servicio de Dermatología. Hospital de Bellvitge. Hospitalet de Llobregat.

Introducción:El término "Histiocitosis X" fue propuesto por Lichtenstein en 1953 para abarcar una serie de síndromes en los que se observaba una proliferación de células histiocitarias. Dichas entidades eran el granuloma eosinofílica, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. Actualmente se prefiere llamarlas histiocitosis de células de Langerhans. Describimos un caso con afectación cutánea en un adulto.

Caso clínico: Paciente de 61 años que presentaba desde hacía 3-4 meses un nódulo tumoral en la rodilla derecha. Se trataba de una lesión exofítica, de centro ulcerado, de unos 4 cm de diámetro. Se realizó exéresis simple de la lesión. Al analizarlo se observó la presencia de gran cantidad de células de Langerhans, S-100 y CD1a positivas, llegándose al diagnóstico de Histiocitosis X. El estudio de extensión fue negativo.

Discusión: La histiocitosis de células de Langerhans en adultos es poco frecuente, observándose afectación cutánea única en el 50% de los casos. Es importante hacer un seguimiento de estos pacientes, pues no es inusual la recidiva de la enfermedad, progresando en algunos casos a enfermedad multisistémica, de más difícil tratamiento.

188 HEMANGIOENDOTELIOMA MALIGNO CUTÁNEO

L. Trasobares Marugán, S. Medina Montalvo, M. Ruano del Salado, M. García Rodríguez y M. Sanz Anquela

Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares.

Introducción: Describimos el cuadro clínico, histopatológico e inmunohistoquímico de este tumor.

Descripción del caso: Se trata de un varón de 72 años que en cuero cabelludo presentaba una tumoración que fue diagnosticada de Hemangioendotelioma maligno. Aunque en principio el enfermo estaba reticente a realizar tratamiento, aceptó finalmente la Radioterapia.

Discusión: Se exponen los principales diagnósticos diferenciales y las opciones terapeúticas, resaltando que en nuestra experiencia la Radioterapia ofrece excelentes resultados.

189 AGRAVAMIENTO DE KAPOSI ASOCIADO A SIDA TRAS INICIO DE TRATAMIENTO ANTIRRETROVIRAL

P. Herranz Pinto, R. de Lucas Laguna, JR. Arribas, F. Contreras, AB. Piteiro Bermejo, E. Vera Iglesias y M. Casado Jiménez

Hospital Universitario La Paz, Madrid.

Introducción:La introducción de tratamientos antirretrovirales de gran actividad (TARGA) ha supuesto una disminución importante de la morbimortalidad asociada a la infección por el VIH. La incidencia del angiosarcoma de Kaposi se ha reducido en los últimos años y en gran parte de los pacientes se obtiene la regresión de las lesiones preexistentes tras el inicio del TARGA.

Caso clínico:Paciente de 44 años, homosexual, diagnosticado de SIDA en Mayo de 2002 (CD4 3%, v.a.45); presentaba entonces pequeñas maculopápulas en ambas plantas, correspondientes a angiosarcoma de Kaposi. Un mes después inició tratamiento con Estavudina, Lamivudina y Abacavir. A las 3 semanas presentó un empeoramiento progresivo de las lesiones de Kaposi con aparición de grandes tumoraciones dolorosas de aspecto vegetante y que ocupaban toda la superficie plantar, impidiendo la deambulación. Tras descartar afectación visceral acompañante, se inició radioterapia local con resolución progresiva de las lesiones plantares. El paciente permanece asintomático y con mejoría de su situación inmunológica (CD4 5% -v.a. 256- y carga viral suprimida.

Discusión:En algunos pacientes ha sid