Mujer de 67 años, sin antecedentes personales de interés, que presenta desde hace 15 años lesiones en las caras laterales de los dedos pulgar e índice de ambas manos.

Se observa de forma bilateral y simétrica, en el margen radial del índice y margen cubital del pulgar, pápulas amarillentas con depresión central y bordes queratósicos, que se agrupan con una disposición lineal (fig. 1). No presenta lesiones en otras localizaciones.

Figura 1

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La epidermis muestra una hiperqueratosis ortoqueratósica. En la dermis reticular se aprecia una marcada degeneración del colágeno, con áreas prácticamente acelulares separadas por hendiduras verticales, en las que se entremezclan haces de colágeno desordenado, fibras elásticas y un material elastótico basófilo; también pueden observarse depósitos de calcio (figs. 2 y 3).

Figura 2.

Hematoxilina/eosina 20×.

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Figura 3.

Orceína 40×.

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Placas colágenas degenerativas de las manos (queratoelastoidosis marginal o calcinosis papulosa digital).

Debido a la escasa sintomatología y a que no existen tratamientos que hayan demostrado su eficacia, se pautaron emolientes y queratolíticos.

Las acroqueratodermias marginales son un subgrupo de queratodermias palmoplantares que se caracterizan por la presencia de pápulas y placas queratósicas, con una disposición lineal, que asientan sobre el margen de transición entre la piel dorsal y palmar o plantar. Aunque su clasificación es compleja y existen diversas variantes clínico-patológicas, se puede simplificar en dos grupos claramente diferenciados: las acroqueratoelastoidosis y las placas colágenas degenerativas de las manos1.

Las acroqueratoelastoidosis son genodermatosis con frecuente afectación familiar, que suelen debutar en jóvenes y que pueden afectar tanto a las manos como a los pies. Se caracterizan por pápulas translúcidas, engastadas, bien definidas que, en las manos, son más llamativas en el borde radial de los dedos y en el dorso. Histológicamente hay una hiperqueratosis llamativa, que refleja el carácter papuloso de la enferemedad, y una dermis con disminución y fragmentación de las fibras elásticas (acroqueratoelastoidosis de costa)1–3 o sin elastorrexis (acroqueratoelastoidosis de Matthews y Harman o hiperqueratosis focal acral)1,4.

Las placas colágenas degenerativas de las manos, también denominadas queratoelastoidosis marginal y calcinosis papulosa digital, es una dermatosis adquirida (aunque se han descrito algunos casos familiares), de aparición tardía (a partir de los 40 años de edad), que podría estar relacionada con traumatismos y fotoexposición crónica, y que es excepcional que afecte a los pies. Clínicamente se presenta en forma de pápulas aplanadas que confluyen en placas, adoptando un aspecto en empedrado, con acentuación de los pliegues normales de la piel. A diferencia de las acroqueratoelastoidosis las lesiones son más expresivas en el borde interno del pulgar y el borde radial del dedo índice, con extensión al pliegue interdigital1,5,6. En la histología los cambios epidérmicos son superponibles pero menos llamativos que en las acroqueratoelastoidosis1,4,5. A nivel dérmico, sin embargo, existe una banda dérmica de colágeno elastótico degenerado que puede acompañarse de calcificación1,5,6.

En 1998 se ha descrito una nueva variante de queratodermia marginal adquirida, claramente relacionada con el traumatismo crónico, que se ha denominado queratosis acral lenticular de las lavanderas6. Histológicamente no hay cambios elastóticos del colágeno, sino un aumento de fibras elásticas que aparecen engrosadas, tortuosas y focalmente interrumpidas7.

Las placas colágenas degenerativas de las manos, además de con el resto de queratodermias marginales, debe diferenciarse de verrugas planas, acroqueratosis verruciforme de Hopf, queratodermia punteada, milio coloide, elastosis senil, hialinosis cutis, amiloide, liquen plano y psoriasis1.

El tratamiento de las acroqueratodermias marginales no suele ser necesario, dada la escasa sintomatología de las lesiones; se han utilizado, con resultados poco satisfactorios, emolientes, queratolíticos, retinoides tópicos y sistémicos, 5-fluorouracilo y criocirugía1. En las formas adquiridas podría ser de cierta utilidad la fotoprotección y evitar los traumatismos1.