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Vol. 97. Núm. 3.
Páginas 221-222 (abril 2006)
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Pénfigo vulgar tratado con rituximab
Pemphigus vulgaris treated with rituximab.
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Inmaculada Domínguez-Fernándeza, Silvia Pérez-Galaa, Rebeca Goiriza, Javier Sánchez-Péreza, Jesús Fernández-Herreraa
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
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Sr. Director:

Hemos leído con interés el artículo publicado por Pitarch et al 1 en el que describen un nuevo caso de pénfigo vulgar tratado con éxito con rituximab. Además, los autores realizan una amplia revisión de la literatura médica recogiendo casos semejantes. Nosotros hemos tenido la oportunidad de tratar con este medicamento a una paciente con pénfigo vulgar que presentó múltiples recidivas de la enfermedad coincidiendo con la disminución de la pauta terapéutica de corticoides sistémicos.

Se trata de una paciente de 60 años diagnosticada hace cuatro de pénfigo vulgar que recibió inicialmente tratamiento con corticoides sistémicos a los que se añadió posteriormente azatioprina. Durante dicho tratamiento sufrió diversas recaídas al intentar disminuir las dosis, y recibió tratamiento con isoniazida por presentar un Mantoux superior a 10 mm y una imagen en la radiografía de tórax de engrosamiento pleural apical sugestivo de tuberculosis antigua.

En el momento de plantear el tratamiento con rituximab presentaba lesiones erosivocostrosas en el cuero cabelludo (fig. 1), importantes erosiones en mucosa oral y signos de síndrome de Cushing. Tras la primera infusión de rituximab con las dosis estándar (375 mg/semana durante 4 semanas) la paciente no volvió a presentar ninguna lesión nueva y un mes después de la última las lesiones orales y de cuero cabelludo preexistentes habían mejorado considerablemente (fig. 2), lo que permitió comenzar a disminuir las dosis de corticoides sistémicos. Tampoco presentó ningún efecto secundario a la medicación durante ni inmediatamente después de las cuatro infusiones, excepto una ligera astenia, que no le impedía desarrollar su actividad habitual los 2 o 3 días posteriores a cada infusión.

Fig. 1.--Placas erosivocostrosas en cuero cabelludo antes del tratamiento con rituximab.

Fig. 2.--Estado del cuero cabelludo un mes después de finalizar el tratamiento con rituximab.

El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica cuyo tratamiento habitual consiste en la administración sistémica de corticoides asociados o no a citostáticos inmunosupresores 2. Sin embargo, se han empleado otros esquemas terapéuticos (plasmaféresis, sulfona, sales de oro, tetraciclinas, inmunoglobulinas, etc.) en especial en los casos resistentes al tratamiento. Recientemente han aparecido algunas publicaciones en que se utiliza el rituximab en este tipo de pacientes resistentes al tratamiento convencional 3-6.

El rituximab es un anticuerpo quimérico anti-CD20 eficaz en el tratamiento de linfomas B y enfermedades autoinmunes graves 2. Su mecanismo de acción consiste en la destrucción de células CD20 positivas a través de citotoxicidad mediada por anticuerpos y complemento, cambios estructurales en las células y apoptosis de las mismas 2.

A la vista de este caso y algunos otros publicados en la literatura médica en los últimos años en pacientes con pénfigo vulgar 1,3,5,6 y pénfigo foliáceo 4 se puede concluir que podría tratarse de una buena alternativa a la terapia inmunosupresora habitual en los casos resistentes a tratamiento. Además, es posible que este tipo de medicación sea extensible a otras enfermedades autoinmunes graves con mecanismos patogénicos semejantes.

Bibliograf¿a
[1]
Tratamiento de pénfigo vulgar grabe resistente con rituximab. Actas Dermosifiliogr. 2006;97:48-51.
[2]
Pénfigo. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:329-56.
[3]
Long-term complete remission of severe pemphigus vulgaris with monoclonal anti-CD20 antibody therapy and immunophenotype correlations. J Am Acad Dermatol. 2003;50:974-6.
[4]
Rapid response of treatment-resistant pemphigus foliaceus to anti-CD20 antibody rituximab. Br J Dermatol. 2003;149:899-901.
[5]
Treatment of pemphigus vulgaris with anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab). Br J Dermatol. 148:602-3.
[6]
Therapy of refractory pemphigus vulgaris with monoclonal anti-CD20 antibody (rituximab). J Am Acad Dermatol. 2004;51:817-9.
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