El onicopapiloma es un tumor benigno de la cama ungueal y la matriz distal de etiología desconocida. Clásicamente ha sido descrito como una banda localizada de eritroniquia longitudinal. Sin embargo, recientemente se han reportado más signos clínicos. Su amplio espectro clínico podría ser un imitador potencial de otros trastornos, tales como verrugas víricas, melanoma, carcinoma de células escamosas o tumores del tejido conectivo, entre otros1,2.
A pesar de considerarse un tumor raro, con casi 205 casos reportados encontrados en la literatura médica1, el onicopapiloma representa la causa principal de eritroniquia longitudinal localizada3. Algunos autores consideran que esta entidad podría ser aún más común, pero ello no está reportado4.
Un varón de 56 años (caso 1), con fototipo cutáneo de Fitzpatrick IV, y antecedentes clínicos de síndrome metabólico, cardiopatía coronaria y apnea del sueño, acudió a nuestra clínica dermatológica con una lesión en la uña del 3er dedo del pie izquierdo. Reportó historia de traumatismo mientras recortaba la uña mencionada cuatro años antes, con sangrado ocasional y dolor. La exploración física reveló la presencia de un tumor hiperqueratósico grande, que se trasladaba lateralmente hacia una parte de la lámina ungueal con aspecto sano. La lesión de 10mm×15mm era muy dura al tacto, y suscitaba dolor. En la dermatoscopia, dichos hallazgos se realzaron. Dicha técnica nos permitió identificar puntos y líneas negros consistentes con hemorragias en astilla (fig. 1). Se realizó una biopsia ungueal con impresión clínica de tumor onicocítico frente a tumor del tejido conectivo.
Un varón de 72 (caso 2), con fototipo cutáneo de Fitzpatrick IV, y antecedentes clínicos de síndrome metabólico acudió para evaluación de una veta longitudinal amarilla en el 4° dedo del pie izquierdo, que había sido tratada como verruga en diferentes clínicas dermatológicas. La exploración física reveló hiperqueratosis subungueal, hemorragias en astilla y cromoniquia amarilla. Los hallazgos se limitaron a la mitad distal de la lámina ungueal, sin cambios en la lúnula ni el pliegue proximal. En la dermatoscopia del borde libre, se observó engrosamiento de la lámina ungueal central, donde se encontraron puntos y líneas negro-rojizos superpuestos sobre un fondo naranja. La parte inferior del tumor parecía extenderse hacia la punta del dedo, asemejando un pterigion ventral (fig. 2). Se realizó una biopsia con impresión diagnóstica de carcinoma de células escamosas frente a verruga vírica.
Caso 2. Dermatoscopia. (A) Cromoniquia amarilla y hemorragias en astilla en el 4° dedo del pie izquierdo. (B) Onicoscopia del borde libre que muestra engrosamiento de la lámina ungueal central, puntos negro-rojizos, y líneas sobre un fondo naranja. La parte ventral del tumor imita un pterigio ventral.
En el examen microscópico de ambos casos se observó estrato córneo hiperqueratósico y paraqueratósico, asociado a papilomatosis reticulada de Malpighi y cambio coilocíticos, que llevó a realizar un diagnóstico de onicopapiloma (fig. 3). El hallazgo de un corion excesivamente celular en el caso 1 nos impulsó a realizar estudios inmunohistoquímicos adicionales que resultaron negativos para S100, CD34, CD99, actina de músculo liso, desmina, h-caldesmona, EMA y factor XIIIA. Este corion celular resultó altamente positivo en la tinción tricrómica, indicando haces de colágeno gruesos, e índice de proliferación celular Ki-67 <1%. Sobre la base de los hallazgos clínicos e histopatológicos, se confirmó finalmente el diagnóstico de onicopapiloma (fig. 3).
Caso 1. Patología. 10×, 40× y 40× (A, B, C, respectivamente). Matriz ungueal con estrato córneo hiperqueratósico asociado a paraqueratosis, focos hemorrágicos y exudado seroso. El estrato de Malpighi revela papilomatosis y cambios coilocíticos sutiles. Caso 2. Patología. 10× y 40× (D, E, respectivamente). Matriz ungueal con hiperqueratosis y paraqueratosis, Estrato de Malpighi con papilomatosis, hipergranulosis y cambios coilocíticos.
El onicopapiloma fue descrito por ver primera en 1995 por Baran y Perrin, quienes reportaron cuatro casos de eritroniquia longitudinal1. Se han propuestos múltiples hipótesis sobre su origen: (1) hiperplasia neoplásica del epitelio del lecho ungueal debida a traumatismo o irritación crónica, y (2) reacción a trastornos inflamatorios ungueales concurrentes, tales como liquen plano6. Sin embargo, su etiología sigue desconociéndose hasta la fecha2.
A menudo se presenta con cromoniquia longitudinal asociada a hiperqueratosis subungueal localizada, hemorragias en astilla y onicolisis distal y, en algunos casos, fisura de la lámina ungueal7. También puede presentarse con hemorragias en astilla aisladas, que pueden ser únicas o múltiples, largas o cortas8.
El onicopapiloma se produce más a menudo en las uñas del 1.er dedo de la mano5. Starace et al.1 reportaron 17 casos de onicopapiloma histopatológicamente confirmado, comprometiendo solo un dedo en todos los casos, y daños ungueales en 15 casos, con mayor frecuencia en la uña del pulgar izquierdo.
La dermatoscopia ha demostrado ser útil en la evaluación del aparato ungueal, siendo práctica para el diagnóstico y pronóstico de múltiples trastornos3, así como para evaluar los resultados terapéuticos5. La onicoscopia del onicopapiloma revela una banda longitudinal bien delimitada que se extiende desde la lúnula hacia el borde libre, con líneas irregulares de color violáceo a negro consistentes con hemorragias en astilla y asociadas a la presencia de una masa hiperqueratósica y filiforme subungueal en el hipónico, que puede observarse en el borde libre de la uña5,7.
A pesar de ser un tumor benigno, se ha reportado recientemente un caso de onicopapiloma con histopatología maligna asociado a síntomas tales como dolor y sangrado4. Aunque el onicopapiloma puede causar eventualmente síntomas, cuando estos se presentan y asocian a presentaciones clínicas atípicas, estas podrían constituir signos de advertencia, debiéndose realizar un examen patológico para descartar neoplasias, como en el caso 1.
En conclusión, el onicopapiloma puede tener diversas presentaciones clínicas atípicas, imitando tumores malignos. La dermatoscopia puede ayudar a su evaluación en casos típicos, pero en el caso de presentaciones extrañas sólo los estudios histopatológicos pueden confirmar el diagnóstico final.
Conflicto de interesesLos autores declaran la ausencia de conflicto de intereses.
