INTRODUCCION
El embarazo comporta una situación hormonal peculiar que interviene en la aparición de una serie de procesos dermatológicos propios de este período1. En dermatología también es conocido el papel de las hormonas dentro del grupo de las mucinosis difusas2, especialmente su asociación con ciertas alteraciones tiroideas, pero estos cuadros no se relacionan en general con el embarazo.
En este trabajo exponemos el caso de una paciente que en sus dos embarazos ha presentado lesiones cutáneas asintomáticas cuyo rasgo histopatológico fundamental era un depósito dérmico de mucina. Su estricta relación con el embarazo y la ausencia de alteraciones hormonales son los datos fundamentales que manejamos en la interpretación de este cuadro.
DESCRIPCION DEL CASO
Se trata de una paciente atendida por primera vez cuando contaba 26 años de edad y estaba en la decimocuarta semana de su primer embarazo. No refería antecedentes familiares ni personales de interés. Consultó por la aparición, en las dos últimas semanas, de lesiones eritemato-edematosas en abdomen, glúteos y zona proximal de extremidades, que confluían formando grandes placas de aspecto urticariforme, pero que eran estables y no producían ninguna sintomatología subjetiva (fig. 1).
Fig. 1.--Detalle de las placas eritematosas totalmente asintomáticas en el muslo.
El hemograma, la bioquímica sanguínea, el proteinograma, la cuantificación de inmunoglobulinas, los anticuerpos antinucleares y las determinaciones hormonales mostraron resultados negativos o valores dentro de la normalidad. El examen con hematoxilina-eosina de una biopsia cutánea practicada en una lesión del muslo demostró una epidermis completamente normal, mientras que en la dermis, además de un discreto infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular, llamaba la atención la presencia de haces colágenos engrosados y separados por espacios más amplios de lo normal ocupados por un material discretamente basófilo con granulación fina (fig. 2). Con las tinciones de Azul Alcián a pH 2,5 y de hierro coloidal se apreció un marcado depósito de mucina en toda la dermis (fig. 3).
Fig. 2.--Haces colágenos engrosados y separados por espacios mayores de lo habitual junto a discreto infiltrado inflamatorio lin- focitario (HE x 50).
Fig. 3.--Presencia de abundante mucina en dermis (Azul Alcián x 300).
Dada la ausencia de molestias, no se instauró ningún tratamiento. Las lesiones persistieron e incluso aumentaron durante toda la gestación y se produjo su resolución espontánea y paulatina en las cuatro semanas siguientes al parto. La paciente permaneció asintomática durante cuatro años hasta que, en la decimosexta semana de una nueva gestación, comenzaron a aparecer lesiones cutáneas absolutamente idénticas a las que había presentado en el primer embarazo (fig. 4). Tampoco se acompañaba de ningún tipo de sintomatología y los estudios analíticos, hormonales e inmunológicos resultaron nuevamente normales. El estudio histopatológico demostró los mismos cambios que en el episodio anterior.
Fig. 4.--Placas eritematosas en piernas en el brote del segundo embarazo.
También en este brote las lesiones se fueron haciendo más evidentes con el desarrollo de la gestación y desaparecieron espontáneamente después del parto. La paciente no presentó ninguna complicación, aparte de la erupción cutánea, durante las dos gestaciones y los niños, ambos varones, nacieron sanos.
DISCUSION
La presencia de gran cantidad de mucina en la dermis superficial y media es el dato más significativo de las lesiones de la paciente y lo que motiva su inclusión en el heterogéneo grupo de las mucinosis cutáneas. La mucina es una sustancia compuesta por mucopolisacáridos ácidos, actualmente denominados glucosaminoglicanos, que están constituidos esencialmente por ácido hialurónico y dermatán sulfato, y producidos por los fibroblastos. Estas sustancias tienen capacidad de captar gran cantidad de agua y minerales.
El mecanismo patogénico de las mucinosis es mal conocido. En muchos casos parece haber un aumento de la producción de glucosaminoglicanos por parte de los fibroblastos, mientras que en otros la acumulación de mucina en la dermis se produce por una degradación deficiente de los mismos. Entre las mucinosis primarias, es decir, no acompañadas de otras alteraciones cutáneas, se distinguen formas difusas y focales, según la afectación sea más o menos extensa. La distribución de la mucina a nivel dérmico no permite generalmente un diagnóstico específico3, lo que obliga a realizar una correlación clinicopatológica. Algunas de estas formas pueden estar asociadas a alteraciones tiroideas (mixedema generalizado y mixedema pretibial), mientras que otras se relacionan con la existencia de una paraproteína, una infección previa o la administración de ciertos medicamentos.
Por otro lado, la aparición del cuadro en nuestra paciente en las dos ocasiones en íntima relación con el embarazo obliga a considerar los distintos procesos cutáneos propios de este estado. Clínicamente algunas de las lesiones que presentaba podrían sugerir la actualmente denominada erupción polimorfa del embarazo, término propuesto por Holmes y Black4 para englobar la erupción toxémica del emba-razo5, el prurigo del embarazo de inicio tardío6 y las pápulas y placas urticariformes pruriginosas del embarazo7. Este proceso es intensamente prurigi-noso y suele presentarse en el tercer trimestre del embarazo. Histopatológicamente, a diferencia de nuestra paciente, muestra edema dérmico ligero o moderado, respuesta inflamatoria de predominio linfoide que se dispone generalmente en relación con el plexo superficial y afectación epidérmica inconstante en forma de acantosis, espongiosis que puede llegar a la formación de vesículas espongióticas y paraqueratosis8.
La mucinosis cutánea autorresolutiva ocurre generalmente en niños y, por tanto, no tiene relación con el embarazo; suelen existir lesiones nodulares y el depósito se sitúa en la dermis reticular9, 10. El cuadro clínico y la normalidad de las hormonas tiroideas en todo momento descarta que nuestra paciente padeciera un mixedema durante el embarazo11. La presencia de depósitos cutáneos localizados de mucina en la dermis superficial, junto al engrosamiento y separación de los haces colágenos y al infiltrado linfocitario perivascular que existían, hacen que sea compatible con la actualmente denominada mucinosis eritematosa reticulada. En 1960 Perry et al12 describieron una nueva entidad con el nombre de mucinosis en placa, denominación que describe mejor las lesiones que presentaba nuestra paciente, y en 1970 Steigleder13 describió casos similares en los que existían máculas coalescentes, por lo que propuso el nombre de mucinosis eritematosa reticulada. Rongioletti y Rebora14 las consideran como dos formas de presentación de una misma entidad, que denominan síndrome REM (Reticulée Érythémateuse Mucinose); afecta a mujeres de edad media y se manifiesta como pápulas y máculas eritematosas que confluyen formando placas o adquieren una morfología reticular o anular, especialmente en zona mediotorácica o mediodorsal, aunque también puede afectar otras zonas. En este síndrome no se evidencia sintomatología subjetiva cutánea, salvo discreto prurito ocasional, y no se asocian manifestaciones sistémicas. Se han descrito algunas asociaciones a hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico, carcinomas de colon y pulmón, diabetes y púrpura trombocitopénica, y casos de empeoramiento con la menstruación, tratamiento con anticonceptivos orales y embarazo14. Nosotros no hemos podido en-contrar en la literatura revisada ninguna referencia a casos de relación tan estricta con el embarazo como el de nuestra paciente. En ella el cuadro, clínica e histopatológicamente compatible con mucinosis en placas, ha ocurrido en sus dos embarazos, iniciándose en ambos casos hacia el final del primer trimestre y desapareciendo de forma rápida tras el parto. Los estudios realizados no han podido demostrar alteraciones in-munológicas ni hormonales, cuyas determinaciones eran concordantes con la situación de embarazo. No cabe duda de que algún factor ligado al embarazo, que actúe sobre una situación de predisposición, ha sido determinante en la aparición del cuadro dermatológico.
