Se muestra el caso de un paciente de cuatro meses de edad, el cual presentó al nacimiento varias máculas y pápulas eritematosas salpicadas por todo el cuerpo, acompañadas de una ampolla tensa (fig. 1). Se realizó una biopsia cutánea, observándose en la dermis superficial un infiltrado denso y difuso de mastocitos, diagnosticándose de mastocitosis cutánea difusa. Los primeros meses de vida fueron apareciendo de forma progresiva más pápulas, máculas y nódulos infiltrados por toda la extensión cutánea, acompañados por múltiples ampollas tensas. Durante los cuatro primeros meses de vida tuvo varios episodios de enrojecimiento y edematización de las lesiones cutáneas, acompañados de diarrea, irritabilidad intensa y valores séricos de triptasa de 89, por lo que se inició tratamiento con PUVA (psoralens plus ultraviolet light of the A wavelength), con progresivo aplanamiento de las lesiones y desaparición de los episodios previos.

Figura 1.

Múltiples máculas, pápulas y nódulos que ocupan prácticamente toda la extensión cutánea.

La mastocitosis cutánea difusa es una variante poco frecuente de mastocitosis (supone el 5% de las mastocitosis pediátricas), en la cual la práctica totalidad de la piel está infiltrada por mastocitos. Debuta al nacimiento o en los primeros meses de vida y se caracteriza por la aparición de múltiples ampollas y un engrosamiento cutáneo difuso que da a la piel un aspecto en piel de naranja, acompañado de intenso prurito y episodios de diarrea, sangrado digestivo, dolor óseo y flushing.