INTRODUCCIÓN

Las máculas melanóticas del pene han recibido diversas denominaciones en la literatura: lentiginosis genital, lentigo del pene, lentigo atípico del pene o melanosis genital 1. Debido a que en este tipo de lesiones suele faltar la hiperplasia epidérmica lentiginosa es más adecuado utilizar el término de mácula melanótica y abandonar el de lentigo.

Estas lesiones también pueden formar parte de síndromes que presentan lesiones hiperpigmentadas en el área genital como el síndrome LAMB 2,3 (mixoma atrial, nevus azules) o el síndrome de Ruvalcaba-Myhre (deficiencia mental, macrocefalia, pólipos del colon, angiolipomas) 3.

Se trata de lesiones asintomáticas, a menudo multifocales, de bordes irregulares y coloración heterocrómica. Este aspecto clínico sugiere el diagnóstico de melanoma maligno, sin embargo, el estudio anatomopatológico muestra ausencia de atipia, confirmando la benignidad de la lesión y condicionando la actitud conservadora posterior.

Describimos las características clínicas, hallazgos histopatológicos y seguimiento de dos pacientes con lesiones pigmentadas atípicas del pene.

PRESENTACIÓN DE LOS CASOS

Caso 1

Se trata de un varón de 42 años, sin antecedentes clínicos de interés ni antecedentes familiares de melanoma que presentaba máculas irregulares heterocrómicas, de años de evolución en pene, que habían experimentado según refería el paciente aumento de tamaño reciente (fig. 1). El estudio anatomopatológico de la pieza histológica con tinciones hematoxilina-eosina y S-100 mostró hiperpigmentación de la basal en ausencia de atipia melanocítica (fig. 2). Con estos datos histopatológicos el diagnóstico fue de mácula melanótica del pene y la actitud con el paciente conservadora. Durante el año y 7 meses que estuvo en vigilancia se le realizó una segunda biopsia al año del diagnóstico que no mostró cambios histológicos.

Fig. 1.--Imagen clínica del caso 1. Máculas hiperpigmentadas multifocales en glande y cuerpo del pene de bordes irregulares y coloración heterocrómica.

Fig. 2.--Caso 1. Hiperpigmentación de la capa basal de la epidermis en ausencia de atipia melanocítica (hematoxilina-eosina, *10).

Caso 2

Se trata de un varón de 28 años, sin antecedentes clínicos de interés ni antecedentes familiares de melanoma que presentaba desde hacía 4-5 años máculas hiperpigmentadas de morfología irregular, heterocrómicas en pene (fig. 3). En la biopsia se observó hiperpigmentación basal en ausencia de atipia o tecas de células névicas (fig. 4). El diagnóstico fue de mácula melanótica del pene y el paciente lleva 7 meses en vigilancia.

Fig. 3.--Imagen clínica del caso 2. Máculas heterocrómicas multifocales en cuerpo del pene.

Fig. 4.--Caso 2. Imagen inmunohistoquímica (S-100, ×20).

DISCUSIÓN

Nos encontramos ante un tipo de lesiones en las que existe una discordancia clínico-anatomopatológica: las lesiones clínicamente se confunden con un melanoma maligno; sin embargo, el estudio completo de la pieza histológica confirma la naturaleza benigna de la lesión.

En la literatura se han descrito lesiones hiperpigmentadas de comportamiento benigno en mucosas de diversas localizaciones. En la descripción original por Laugier y Hunziker en 1970 las lesiones se localizaban en la mucosa oral y labial 4. En 1979 Buchner y Hansen acuñan el término de mácula melanótica 5. Dupré y Viraben 6 agrupan bajo la denominación de enfermedad de Laugier un conjunto de entidades con diversas denominaciones según la localización topográfica: mácula melanótica labial, pigmentación melánica adquirida del labio inferior, mácula melanótica oral, lentigo labial solitario, lentiginosis genital, lentiginosis del pene y de vulva, lentigo atípico del pene y melanosis del pene.

Los hallazgos histopatológicos consisten en una acantosis sin elongación general de las crestas interpapilares, hiperpigmentación de la membrana basal sin incremento del número de células claras, incontinencia pigmentaria y presencia ocasional de melanófagos en dermis papilar, todo ello en ausencia de atipia melanocítica 3,7,8. La principal característica diferencial con el lentigo simple es la falta de elongación de las crestas interpapilares.

En el varón el glande es la localización más frecuente. En la mujer se afectaría tanto la vulva como la vagina o el periné 9.

Estas lesiones pigmentadas se consideran idiopáticas, aunque se han recogido casos en la literatura relacionados con trauma, irritación o psoralenos del PUVA 10.

Además de con el melanoma maligno, el diagnóstico diferencial también se realiza con otras lesiones hiperpigmentadas como la queratosis seborreica, el nevus melanocítico o la hiperpigmentación postinflamatoria 11.

Poco se conoce acerca de la historia natural o el riesgo de desarrollar melanoma. La mayoría de las lesiones parecen haber permanecido estables a lo largo de décadas, y por otra parte el melanoma genital es infrecuente y ocurre en pacientes ancianos 12,13. Sin embargo, hay que tener en cuenta que muchas de estas lesiones se asociaban con cambios clínicos en el momento del diagnóstico.

El melanoma genital constituye entre el 0,7 y el 1,4 % de las neoplasias del pene y no tiene un buen pronóstico, con un 30 % de supervivencia a los 5 años. En la mujer, el melanoma constituye el segundo tipo de neoplasia vulvar, muy por detrás del carcinoma epidermoide. Entre el 3 y el 5 % de los melanomas en la mujer se presentan en la vulva. En el momento del diagnóstico, a menudo tardío, un 25 % de las pacientes ya presentan metástasis inguinales con una supervivencia a los 5 años del 40 % 3.

El manejo de los pacientes debería individualizarse en cada caso. Múltiples biopsias pueden ser necesarias para evitar errores diagnósticos. Si se trata de una lesión pequeña, que puede ser extirpada quirúrgicamente, ésta sería la mejor opción. Las lesiones extensas o multifocales deberían tener seguimiento fotográfico con biopsias precoces ante nuevos cambios clínicos, tales como aumento de tamaño de la lesión o cambios en la coloración 8.

Declaración de conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Correspondencia:

C. Laguna. Servicio de Dermatología.

Hospital General Universitario de Valencia.

Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia. España.

Correo electrónico: cecipru@comv.es 

Recibido el 5 de noviembre de 2005.

Aceptado el 10 de mayo de 2006.