Sr. Director:

La hipertricosis cubital, también denominada síndrome del codo piloso, es una variedad infrecuente de hipertricosis congénita localizada, en la que se aprecia un aumento de pelo largo, fino, tipo lanugo, que asienta sobre una piel de morfología y textura normales. Se distribuye de forma bilateral y simétrica por la superficie extensora del tercio distal de los brazos y por la zona proximal de los antebrazos. Habitualmente este proceso surge en la infancia precoz (1-3 años), con el tiempo el pelo se torna más grueso alcanzando su mayor notoriedad a los 5 años y suele regresar en la adolescencia, pero en algunos casos permanece la pilosidad toda la vida1-3. Existen formas esporádicas y familiares con un tipo de herencia no bien definido. Puede asociarse a baja estatura en el 50 % de los casos, y en este grupo se añaden otras malformaciones, siendo lo más frecuente la asimetría facial3,4.

Recientemente, el Servicio de Pediatría nos ha remitido dos casos esporádicos, no emparentados, de dos niñas de 6 y 10 años de edad sin antecedentes familiares ni personales de interés. Ambas arrastran el proceso desde los 2-3 años, apreciándose gran cantidad de vello constituido por un pelo fino, largo y oscuro en un caso (fig. 1) y rubio en el otro (fig. 2). El pelo se distribuye por la zona distal de los brazos y proximal de los antebrazos. No presentan aumento de vello en otras zonas. Su estatura, peso y desarrollo intelectual son normales. En la analítica realizada (hemograma, bioquímica, perfil hepático, tiroideo, cortisol plasmático, testosterona y dehidroepiandrosterona sulfato) no se han observado alteraciones. Se les ha aconsejado depigmentar y/o rasurar la zona, a la espera de que el proceso remita en la adolescencia.

Figura 1. Áreas de hipertricosis en brazos y antebrazos con detalle en la imagen de la derecha.

Figura 2. Hipertricosis bilateral y simétrica con detalle en la imagen de la derecha.

La primera descripción de hipertricosis cubital la realizó Beighton5 en 1970 en dos hermanos gemelos pertenecientes a una familia amish. No hay muchos casos descritos y aproximadamente el 50 % de ellos se asocian con baja estatura e incluso retraso del crecimiento intrauterino3,4. Es en estos niños en los que pueden hallarse otras alteraciones como dismorfia facial, anomalías en las extremidades, retraso en el desarrollo del lenguaje, déficit de atención, retraso mental o dificultades en la motilidad6,3. Nuestras dos pacientes con síndrome del codo piloso no presentaron ninguna de estas alteraciones, considerándolo por tanto exclusivamente un problema estético. En este grupo sin malformaciones asociadas los estudios complementarios no aportan nada de interés, al igual que ocurrió en nuestros casos, por lo que se rechazan las exploraciones exhaustivas1,2.

La biopsia cutánea sólo se realizó en dos ocasiones7,8, con estudio de tricograma en un caso7, en que se observó el 90 % de los folículos pilosos en fase anagén, 9 % en telogén y 1 % en catagén, esto explicaría la mayor longitud del vello al igual que ocurre en el cuero cabelludo.

Algunos autores6 apuntan al mosaicismo para explicar este síndrome, basándose en la distribución del exceso de vello confinado a zonas muy localizadas, similar al de las lesiones cutáneas con mosaicismo; para otros se trata de una condición nevoide de los folículos pilosos7,9.

Por tanto la hipetricosis cubital podría formar parte de un síndrome complejo con expresividad variable. Probablemente sea más frecuente de lo que se objetiva en la consulta de Dermatología, pero en los casos sin malformaciones asociadas sólo es motivo de asistencia por la repercusión estética y psicológica que conlleva a partir de determinada edad. Cuando se asocia a otras alteraciones suelen ser éstas el hallazgo primario. En nuestra opinión, si se objetiva a corta edad es aconsejable un seguimiento en Pediatría, para vigilar el desarrollo estatural y las posibles malformaciones asociadas; por el contrario, en edades más tardías, como las que corresponden a nuestras pacientes, conviene tranquilizar a los padres sobre la evolución del proceso.