La esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica caracterizada por una esclerosis de la piel y la infiltración de órganos internos por una fibrosis debido al daño microvascular. Con frecuencia, el diagnóstico de la esclerosis sistémica puede retrasarse, lo que lleva a una enfermedad avanzada y a la disfunción orgánica1. La despigmentación difusa en patrón en sal y pimienta puede ayudar en el diagnóstico temprano de algunos casos2. Sin embargo, frecuentemente este signo puede ser no valorado o confundido con otras discromías como vitíligo.

El signo de sal y pimienta consiste en una discromía asociada a la esclerosis sistémica progresiva y se caracteriza por despigmentación vitiligoide con una acentuación perifolicular por retención pigmentaria, debido a que la red capilar perianexial preserva la melanogénesis (fig. 1)2. Este signo es uno de los hallazgos más tempranos y frecuentes en la esclerosis sistémica progresiva en los fototipos IV, V y VI de Fitzpatrick, o incluso puede ser la única manifestación en la enfermedad sin placas de esclerosis cutánea (scleroderma sine scleroderma)3,4. Se ha asociado la presencia de alteraciones pigmentarias en la esclerodermia como una manifestación temprana de daño sistémico hasta en el 30% de los pacientes, principalmente por la afectación pulmonar por una fibrosis intersticial e hipertensión pulmonar, que suele ser la principal causa de mortalidad2,5. Estas lesiones se localizan más frecuentemente en la cabeza: la frente, el cuero cabelludo y la región retroauricular, seguida del cuello y el dorso de los dedos3. El hallazgo histológico de esclerosis en zonas discrómicas es inconsistente, pero puede evidenciarse infrecuentemente la presencia de una fibrosis folicular, el resto de los hallazgos son similares a un vitíligo: incontinencia de pigmento, infiltrado linfocítico perianexial y ausencia de melanocitos a la periferia del folículo. Por lo cual, la biopsia de áreas en sal y pimienta no son diagnósticas6.

Figura 1.

Discromía perifolicular en patrón punteado: signo de sal y pimienta. (a) En borde de implantación frontal en paciente de 62 años de edad diagnosticada previamente como vitíligo en repigmentación; (b) escápula derecha en paciente de 42 años diagnosticada previamente como melanosis por fricción.

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En la tabla 1 se presentan cuatro casos clínicos con un patrón en sal y pimienta con unas características dermatoscópicas en común: un halo perifolicular blanquecino. Las pacientes cumplieron con los criterios diagnósticos del American College of Rheumatology (ACR) y de la European League Against Rheumatism (EULAR) del 2013 para una esclerosis sistémica progresiva, y en todos se evidenció la afección pulmonar con imagen; por lo que fueron enviados al servicio de reumatología, donde fueron tratados con micofenolato y esteroide sistémico.

Al compartir características clínicas (al ojo desnudo y luz de Wood), histológicas e incluso fisiopatológicas con el vitíligo, el signo de sal y pimienta suele tener un diagnóstico tardío, diagnosticándolo como una repigmentación perifolicular en el vitíligo, ocasionando la libre evolución de la enfermedad sistémica como la vasculopatía y la fibrosis intersticial pulmonar, miocarditis, fracaso renal agudo, incompetencia esofágica inferior o artritis2. Por lo cual, se requieren técnicas más efectivas para el diagnóstico temprano como es la dermatoscopia. En vitíligo, la dermatoscopia revela en la repigmentación folicular una pseudored de pigmento de límites imprecisos (fig. 2)7. Las cuatro pacientes presentadas compartieron a la dermatoscopia el hallazgo de un halo perifolicular blanquecino (fig. 3), que puede ser un signo dermatoscópico característico para el diagnóstico diferencial entre el signo clínico de sal y pimienta en esclerosis sistémica progresiva y la repigmentación perifolicular en vitíligo, para el diagnóstico temprano de enfermedad severa y su afección sistémica principalmente pulmonar. Este hallazgo puede corresponder a una fibrosis perifolicular temprana, similar al proceso fibrosante perifolicular en liquen plano pilar. Este hallazgo reafirma la utilidad de la dermatoscopia en la dermatología clínica.

Figura 2.

Dermatoscopia de repigmentación perifolicular en vitíligo estable. (a) Áreas blanco desestructuradas y red pigmentada difusa y eritema perifolicular; (b) repigmentación perifolicular en red de pigmento de límites imprecisos.

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Figura 3.

Dermatoscopia de discromía en sal y pimienta. (a) Red pigmentada acentuada, rodeando a un círculo blanquecino perifolicular sobre base acrómica; (b) red de pigmento acentuada rodeando halos blanquecinos perifoliculares regulares sobre áreas blancas con telangiectasias.

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