Una mujer de 51 años, sin antecedentes personales de interés, consultó por la aparición, en el último mes, de lesiones cutáneas habonosas, pruriginosas y evanescentes en el tronco y las extremidades (fig. 1), y lesiones papulosas, eritematosas y pruriginosas en los codos y brazos (fig. 2). Refería, también en el último mes, haber padecido unos episodios de fiebre vespertina de hasta 39°C acompañada de odinofagia, astenia intensa y artralgias en los tobillos, las rodillas y las muñecas. Durante estos brotes, acusaba un empeoramiento de las lesiones cutáneas. A la exploración física, se evidenciaron adenopatías laterocervicales izquierdas.
En la analítica sanguínea presentaba una anemia normocítica normocrómica y una leve elevación de las transaminasas y de la proteína C reactiva (PCR). Destacaba una elevación marcada de la lactato deshidrogenasa (LDH) y de la ferritina, superando hasta 5 veces los valores normales. Se realizaron serologías víricas (hepatitis B y C, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr) y un perfil de autoinmunidad, resultando negativas. El proteinograma y el recuento de inmunoglobulinas fueron normales.
En la biopsia de una de las lesiones habonosas se observó un infiltrado linfocitario intersticial en la dermis, y edema con dilatación vascular, sin vasculitis. En las lesiones papulosas se hallaron zonas de paraqueratosis y queratinocitos disqueratósicos en las capas superficiales de la epidermis y un infiltrado dérmico perivascular mononuclear (fig. 3).
¿Cuál es el diagnóstico?
DiagnósticoEnfermedad de Still.
Se diagnosticó a la paciente de enfermedad de Still del adulto con manifestaciones cutáneas atípicas de esta entidad. La paciente cumplía 2 de los criterios diagnósticos mayores de la clasificación de Yamaguchi (fiebre mayor de 39°C, intermitente, de una duración superior a una semana y artralgias presentes durante más de 2 semanas) y 5 criterios menores (odinofagia, adenopatías, disfunción hepática y factor reumatoide/anticuerpos antinucleares negativos). Por lo tanto, cumplía los requisitos necesarios para el diagnóstico definitivo de esta entidad, que precisa la presencia de 5 criterios, y que al menos 2 de ellos sean mayores. Se administró prednisona, a dosis de 60mg al día en pauta descendente y bilastina 20mg/3 comprimidos al día, con una mejoría clínica evidente y resolución de las lesiones cutáneas.
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por la presencia de fiebre en picos, artritis, erupción cutánea e hiperferritinemia1. Es infrecuente, con una incidencia de 0,1 a 0,4 casos por cada 100.000 habitantes en Europa y su etiología es desconocida2.
El cuadro clínico se caracteriza por fiebre en agujas, de predominio vespertino y transitoria, presente en el 93-100% de los casos. Puede acompañarse de artritis o artralgias, con afectación poliarticular, simétrica y migratoria en las extremidades superiores e inferiores1,2. En lo que respecta a las manifestaciones dermatológicas, lo más característico es la aparición de un exantema rosa-asalmonado en el tronco y la raíz de los miembros, que coincide con los picos febriles y presenta fenómeno isomórfico de Koebner positivo2. No obstante, se han descrito manifestaciones cutáneas atípicas de esta enfermedad, entre las que destacan: pápulas y placas eritematosas persistentes, hiperpigmentación lineal, lesiones de tipo urticariforme, lesiones tipo prurigo pigmentoso y placas liquenoides3,4. Otros signos y síntomas asociados son: adenopatías, odinofagia, esplenomegalia, dolor abdominal y pleuritis o pericarditis.
Aunque la elevación de la ferritina hasta 5 veces el valor de la normalidad es característico de esta enfermedad, no existen unos criterios analíticos ni anatomopatológicos patognomónicos para establecer el diagnóstico. Este, por tanto, es fundamentalmente clínico y se han propuesto varios criterios de clasificación de la enfermedad: Cush JJ, Yamaguchi M y Fautrel B5.
Histológicamente, se ha descrito de la presencia, de forma característica, de paraqueratosis y queratinocitos disqueratósicos en las capas superficiales de la epidermis en lesiones papulosas atípicas de la enfermedad de Still del adulto3,4, presentes en nuestra paciente.
El tratamiento de la enfermedad es empírico, basado en el uso de inmunosupresores. Los corticoides se emplean como tratamiento de primera línea a dosis elevadas durante, al menos, 4-6 semanas. Para el mantenimiento, se emplean inmunosupresores como el metotrexato, la ciclosporina e hidroxicloroquina, con buenos resultados. Para los casos refractarios o con una enfermedad grave con complicaciones que comprometen la vida, resultan útiles fármacos biológicos como anakinra (anti-interleucina 1), tocilizumab (anti-interleucina 6) y algunos de los fármacos anti factor de necrosis tumoral (infliximab, etanercept y adalimumab)5.
