Casos para el diagnóstico
Habones, pápulas, adenopatías y sintomatología sistémica en mujer de mediana edad
Hives, papules, lymphadenopathies, and systemic symptoms in a middle-aged woman
L. García Sirvent
, J. Espiñeira Sicre, P. Soro Martínez
Autor para correspondencia
Hospital Universitario San Juan de Alicante, San Juan de Alicante, Alicante, España
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Se realizaron serologías víricas (hepatitis B y C, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr) y un perfil de autoinmunidad, resultando negativas. El proteinograma y el recuento de inmunoglobulinas fueron normales.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la biopsia de una de las lesiones habonosas se observó un infiltrado linfocitario intersticial en la dermis, y edema con dilatación vascular, sin vasculitis. 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La paciente cumplía 2 de los criterios diagnósticos mayores de la clasificación de Yamaguchi (fiebre mayor de 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, intermitente, de una duración superior a una semana y artralgias presentes durante más de 2 semanas) y 5 criterios menores (odinofagia, adenopatías, disfunción hepática y factor reumatoide/anticuerpos antinucleares negativos). Por lo tanto, cumplía los requisitos necesarios para el diagnóstico definitivo de esta entidad, que precisa la presencia de 5 criterios, y que al menos 2 de ellos sean mayores. Se administró prednisona, a dosis de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al día en pauta descendente y bilastina 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/3 comprimidos al día, con una mejoría clínica evidente y resolución de las lesiones cutáneas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por la presencia de fiebre en picos, artritis, erupción cutánea e hiperferritinemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es infrecuente, con una incidencia de 0,1 a 0,4 casos por cada 100.000 habitantes en Europa y su etiología es desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro clínico se caracteriza por fiebre en agujas, de predominio vespertino y transitoria, presente en el 93-100% de los casos. Puede acompañarse de artritis o artralgias, con afectación poliarticular, simétrica y migratoria en las extremidades superiores e inferiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. En lo que respecta a las manifestaciones dermatológicas, lo más característico es la aparición de un exantema rosa-asalmonado en el tronco y la raíz de los miembros, que coincide con los picos febriles y presenta fenómeno isomórfico de Koebner positivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No obstante, se han descrito manifestaciones cutáneas atípicas de esta enfermedad, entre las que destacan: pápulas y placas eritematosas persistentes, hiperpigmentación lineal, lesiones de tipo urticariforme, lesiones tipo prurigo pigmentoso y placas liquenoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Otros signos y síntomas asociados son: adenopatías, odinofagia, esplenomegalia, dolor abdominal y pleuritis o pericarditis.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la elevación de la ferritina hasta 5 veces el valor de la normalidad es característico de esta enfermedad, no existen unos criterios analíticos ni anatomopatológicos patognomónicos para establecer el diagnóstico. Este, por tanto, es fundamentalmente clínico y se han propuesto varios criterios de clasificación de la enfermedad: Cush JJ, Yamaguchi M y Fautrel B<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, se ha descrito de la presencia, de forma característica, de paraqueratosis y queratinocitos disqueratósicos en las capas superficiales de la epidermis en lesiones papulosas atípicas de la enfermedad de Still del adulto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, presentes en nuestra paciente.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la enfermedad es empírico, basado en el uso de inmunosupresores. Los corticoides se emplean como tratamiento de primera línea a dosis elevadas durante, al menos, 4-6 semanas. Para el mantenimiento, se emplean inmunosupresores como el metotrexato, la ciclosporina e hidroxicloroquina, con buenos resultados. Para los casos refractarios o con una enfermedad grave con complicaciones que comprometen la vida, resultan útiles fármacos biológicos como anakinra (anti-interleucina 1), tocilizumab (anti-interleucina 6) y algunos de los fármacos anti factor de necrosis tumoral (infliximab, etanercept y adalimumab)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 666 "Ancho" => 500 "Tamanyo" => 44456 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones cutáneas habonosas, con una morfología anular y una palidez central.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 771 "Ancho" => 500 "Tamanyo" => 39299 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas eritematosas milimétricas, que confluyen formando placas en zonas de extensión.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 253 "Ancho" => 600 "Tamanyo" => 34375 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia cutánea de lesión papulosa. 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| 2024 Octubre | 130 | 50 | 180 |
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