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FR-Criterios de clasificación 2019 del lupus eritematoso sistémico
RF-2019 Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus
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L. Serra-García, P.J. Barba, D. Morgado-Carrasco
Autor para correspondencia
danielmorgado@yahoo.com.ar

Autor para correspondencia.
Departamento de Dermatología, Hospital Clínic de Barcelona, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
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Tabla 1. Criterios de lupus eritematoso sistémico según la nueva clasificación 2019 de la European League Against Rheumatism y el American College of Rheumatology (EULAR/ACR-2019)
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El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica con un amplio espectro de manifestaciones clínicas e inmunológicas, y diagnóstico complejo. Los criterios clasificatorios de LES son esenciales para la homogeneización de cohortes y la reproducibilidad de los ensayos clínicos1.

En 2019, la European League Against Rheumatism (EULAR) y el American College of Rheumatology (ACR) elaboraron nuevos criterios de clasificación para el LES2 (EULAR/ACR-2019), con una mayor sensibilidad y especificidad respecto a los anteriores criterios ACR de 1997 (ACR-1997) y las Systemic Lupus International Collaborating Clinics del 2012 (SLICC-2012). La metodología utilizada incluyó en la primera fase una revisión sistemática de la literatura3, un ejercicio Delphi con 145 expertos internacionales4, una cohorte de 616 pacientes con LES de inicio reciente y una encuesta en 339 individuos con LES. En la segunda fase, 19 expertos emplearon la técnica de grupo nominal para reducir a 21 los criterios clasificatorios5. En la tercera fase se separaron los criterios en dominios clínicos e inmunológicos. Para la ponderación de los criterios, con una muestra representativa de pacientes con LES, se compararon parejas de criterios mediante un análisis de decisión multicriterio. La última fase de refinamiento y validación de criterios empleó una cohorte de validación compuesta por 1.270 individuos (696 pacientes con LES y 574 controles con enfermedades simuladoras de LES). Los nuevos criterios presentaron una sensibilidad y una especificidad del 96,1% y del 93,4%, respectivamente, representando una mejora en comparación con los criterios ACR-1997 y SLICC-20122, lo que permite una mayor exactitud y un menor porcentaje de falsos positivos y negativos.

La modificación de mayor relevancia introducida por EULAR/ACR-2019 es la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) a títulos1/80 (medido en células HEp-2 o equivalente) como criterio indispensable, lo que implica la exclusión de aquellos pacientes con ANA persistentemente negativos. Este criterio se basa en los resultados de una revisión sistemática que incluyó a 13.080 pacientes con LES, en la que un título de ANA1/80 demostró una sensibilidad del 97,8%3.

Adicionalmente, se han rediseñado los criterios clínicos e inmunológicos, ahora subdivididos en 7 dominios clínicos (constitucional, hematológicos, neuropsiquiátricos, mucocutáneos, serosos, musculoesqueléticos y renales) y 3 dominios inmunológicos (anticuerpos antifosfolipídicos, bajos niveles de complemento y anticuerpos específicos de LES). Se ha incluido la fiebre inexplicada como criterio clínico constitucional. Dentro de cada dominio los diferentes criterios se han ponderado con valores de 2 a 10 según su peso relativo para el diagnóstico de LES, en base a la evidencia científica disponible. Por tanto, en base a los nuevos criterios, el diagnóstico de LES requiere la positividad de ANA1/80, un criterio clínico y una puntuación10. Los cambios en la ponderación permiten clasificar de LES a pacientes que presenten como única manifestación clínica nefritis lúpica clase iii-iv y ANA positivos. En cuanto a los criterios mucocutáneos, aunque un paciente presente diferentes tipos de manifestaciones cutáneas típicas de LES, únicamente puntuará la de mayor valor (tabla 1). Por lo que, de acuerdo con la nueva clasificación, no es posible clasificar a un paciente de LES basándose únicamente en hallazgos mucocutáneos.

Tabla 1.

Criterios de lupus eritematoso sistémico según la nueva clasificación 2019 de la European League Against Rheumatism y el American College of Rheumatology (EULAR/ACR-2019)

  EULAR/ACR-2019Criterio indispensable: ANA a títulos1/80Criterios aditivos: se requiere al menos un criterio clínico y 10 puntos o mása
Dominios clínicos    Puntuación 
Constitucionales  Fiebre inexplicada>38,5̊Cb 
Hematológicos  LeucopeniaTrombocitopeniaAnemia hemolítica  344 
Neuropsiquiátricos  DeliriumPsicosisConvulsiones  235 
Mucocutáneos  Alopecia no cicatricialUlceras oralesLupus cutáneo subagudo o lupus eritematoso discoidecLupus cutáneo agudoc  2246 
Serosos  Efusión pericárdica o pleuralPericarditis aguda  56 
Musculoesqueléticos  Enfermedad articular 
Renales  Proteinuria>0,5μg/díaBiopsia renal con nefritis lúpica clase ii o vBiopsia renal con nefritis lúpica clase iii o ivd  4810 
Dominios inmunológicosPuntuación 
Anticuerpos antifosfolipídicos  Anticardiolipina o anti-β2GP1 o anticoagulante lúpico 
Proteínas del complemento  Nivel bajo de C3 o C4Nivel bajo de C3 y C4  34 
Anticuerpos específicos de LES  Anti-DNAds o Anti-Sm 

ANA: anticuerpos antinucleares; Anti-DNAds: anti-double stranded DNA antibodies; Anti-Sm: anti-Smith; Anti-β2GP1: anti-beta 2 glycoprotein 1; EULAR/ACR-2019: clasificación 2019 de la European League Against Rheumatism y el American College of Rheumatology de lupus eritematoso sistémico; LES: lupus eritematoso sistémico.

a

Los criterios son acumulativos y no necesitan estar presentes simultáneamente. Dentro de cada dominio, solo se contabiliza el criterio más alto para la puntuación total.

b

La fiebre inexplicada>38,3°C es un nuevo criterio clínico en esta clasificación.

c

Definiciones:

a. Lupus cutáneo subagudo: - Erupción cutánea anular o papuloescamosa (psoriasiforme), generalmente fotodistribuida.

- Biopsia cutánea: dermatitis vacuolar de interfase, infiltrado linfohistiocítico perivascular y/o mucinosis dérmica.

b. Lupus eritematoso discoide:

- Lesiones cutáneas eritematosas-violáceas con cicatrización atrófica, despigmentación, hiperqueratosis / taponamiento folicular que produce alopecia cicatricial en el cuero cabelludo.

- Biopsia cutánea: dermatitis vacuolar de interfase, infiltrado linfohistiocítico perivascular y / o perianexial. Se pueden observar tapones foliculares en cuero cabelludo o depósito de mucina en lesiones de larga evolución.

c. Lupus cutáneo agudo:

- Erupción malar o erupción maculopapular generalizada.

- Biopsia cutánea: dermatitis vacuolar de interfase, infiltrado linfohistiocítico perivascular, a menudo con mucina dérmica. Un infiltrado neutrofílico perivascular puede estar presente en fases tempranas

dLa nefritis lúpica clase iii o iv suma por sí misma un puntaje de 10. En presencia de ANA1/80 es suficiente para clasificar a un paciente con lupus eritematoso sistémico.

Los nuevos criterios clasificatorios EULAR/ACR-2019 para el LES presentan una mayor sensibilidad y especificidad, e incluyen importantes modificaciones: la positividad de los ANA como requisito indispensable, nuevos criterios clínicos y cambios en su ponderación, con el fin de homogeneizar las cohortes de pacientes con LES, e incluir individuos con menor tiempo de evolución de la enfermedad.

Bibliografía
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R. Aggarwal, S. Ringold, D. Khanna, T. Neogi, S.R. Johnson, A. Miller, et al.
Distinctions between diagnostic and classification criteria?.
Arthritis Care Res., 67 (2015), pp. 891-897
[2]
M. Aringer, K. Costenbader, D. Daikh, R. Brinks, M. Mosca, R. Ramsey-Goldman, et al.
2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus.
Arthritis Rheumatol (Hoboken NJ)., 71 (2019), pp. 1400-1412
[3]
N. Leuchten, A. Hoyer, R. Brinks, M. Schoels, M. Schneider, J. Smolen, et al.
Performance of antinuclear antibodies for classifying systemic lupus erythematosus: a systematic literature review and meta-regression of diagnostic data.
Arthritis Care Res., 70 (2018), pp. 428-438
[4]
G. Schmajuk, B.F. Hoyer, M. Aringer, S.R. Johnson, D.I. Daikh, T. Dörner.
Multi-center Delphi exercise reveals important key items for classifying systemic lupus erythematosus.
Arthritis Care Res., 70 (2018), pp. 1488-1494
[5]
R. Nair, R. Aggarwal, D. Khanna.
Methods of formal consensus in classification/diagnostic criteria and guideline development.
Semin Arthritis Rheum., 41 (2011), pp. 95-105
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