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siendo refractaria a diferentes pautas de tratamientos t&#243;picos y sist&#233;micos&#44; incluyendo el uso de dosis bajas de naltrexona&#44; una terapia novedosa descrita recientemente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; A la exploraci&#243;n&#44; presentaba p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas malolientes bilaterales y erosiones localizadas en las axilas&#44; en los pliegues inframamarios y abdominales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>a&#41;&#46; El prurito era su principal molestia&#44; ya que era intenso &#40;escala num&#233;rica de picor 8&#47;10&#41; y persistente&#44; por lo que alteraba tanto su calidad del sue&#241;o como su vida social&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras una dosis de carga inicial de 600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de dupilumab&#44; se inici&#243; el tratamiento con dosis de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en semanas alternas&#46; Tanto el prurito como la calidad del sue&#241;o mejoraron dr&#225;sticamente tras solo una semana de tratamiento&#46; Adem&#225;s&#44; en la semana 12 se observ&#243; una curaci&#243;n significativa de las lesiones cut&#225;neas&#44; con una reducci&#243;n del tama&#241;o y el grosor de las p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas y erosiones previas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b&#41;&#46; El tratamiento fue bien tolerado y la paciente est&#225; satisfecha con el resultado&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Confirmando los hallazgos de Alzahrani et al&#46;&#44; nuestro caso demuestra una notable mejor&#237;a tanto subjetiva como objetiva de la enfermedad de Hailey-Hailey tras el uso del dupilumab&#44; un anticuerpo monoclonal humano que act&#250;a contra las interleucinas &#40;IL&#41; 4 y 13<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Este f&#225;rmaco est&#225; actualmente aprobado para la dermatitis at&#243;pica moderada&#47;grave&#44; mostrando una reducci&#243;n significativa del prurito justo despu&#233;s de la fase de inducci&#243;n&#46; Aunque a&#250;n se desconoce el mecanismo de acci&#243;n del dupilumab en la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; es posible que la inhibici&#243;n de IL-4 e IL-13 module favorablemente la se&#241;alizaci&#243;n intracelular del calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; contrarrestando as&#237; la alteraci&#243;n gen&#233;tica presente en esta enfermedad&#46; Adem&#225;s&#44; destacamos el papel central de la IL-4 como neuromodulador en el prurito cr&#243;nico&#44; responsable de amplificar las respuestas a agentes pruritog&#233;nicos menores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; La expresi&#243;n de receptores de IL-4 en neuronas sensoriales del ganglio de la ra&#237;z dorsal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> corrobora a&#250;n m&#225;s la relevancia de esta mol&#233;cula en el prurito cr&#243;nico&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; 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Carta científico-clínica
Tratamiento exitoso de la enfermedad de Hailey-Hailey con dupilumab
Successful Treatment of Hailey-Hailey Disease With Dupilumab
M. Brito Caldeira, M. Pestana, B. Duarte
Dermatology and Venereology Department, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, E.P.E., Lisbon, Portugal
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siendo refractaria a diferentes pautas de tratamientos t&#243;picos y sist&#233;micos&#44; incluyendo el uso de dosis bajas de naltrexona&#44; una terapia novedosa descrita recientemente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; A la exploraci&#243;n&#44; presentaba p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas malolientes bilaterales y erosiones localizadas en las axilas&#44; en los pliegues inframamarios y abdominales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>a&#41;&#46; El prurito era su principal molestia&#44; ya que era intenso &#40;escala num&#233;rica de picor 8&#47;10&#41; y persistente&#44; por lo que alteraba tanto su calidad del sue&#241;o como su vida social&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras una dosis de carga inicial de 600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de dupilumab&#44; se inici&#243; el tratamiento con dosis de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en semanas alternas&#46; Tanto el prurito como la calidad del sue&#241;o mejoraron dr&#225;sticamente tras solo una semana de tratamiento&#46; Adem&#225;s&#44; en la semana 12 se observ&#243; una curaci&#243;n significativa de las lesiones cut&#225;neas&#44; con una reducci&#243;n del tama&#241;o y el grosor de las p&#225;pulas hiperquerat&#243;sicas y erosiones previas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b&#41;&#46; El tratamiento fue bien tolerado y la paciente est&#225; satisfecha con el resultado&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Confirmando los hallazgos de Alzahrani et al&#46;&#44; nuestro caso demuestra una notable mejor&#237;a tanto subjetiva como objetiva de la enfermedad de Hailey-Hailey tras el uso del dupilumab&#44; un anticuerpo monoclonal humano que act&#250;a contra las interleucinas &#40;IL&#41; 4 y 13<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Este f&#225;rmaco est&#225; actualmente aprobado para la dermatitis at&#243;pica moderada&#47;grave&#44; mostrando una reducci&#243;n significativa del prurito justo despu&#233;s de la fase de inducci&#243;n&#46; Aunque a&#250;n se desconoce el mecanismo de acci&#243;n del dupilumab en la enfermedad de Hailey-Hailey&#44; es posible que la inhibici&#243;n de IL-4 e IL-13 module favorablemente la se&#241;alizaci&#243;n intracelular del calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; contrarrestando as&#237; la alteraci&#243;n gen&#233;tica presente en esta enfermedad&#46; Adem&#225;s&#44; destacamos el papel central de la IL-4 como neuromodulador en el prurito cr&#243;nico&#44; responsable de amplificar las respuestas a agentes pruritog&#233;nicos menores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; La expresi&#243;n de receptores de IL-4 en neuronas sensoriales del ganglio de la ra&#237;z dorsal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> corrobora a&#250;n m&#225;s la relevancia de esta mol&#233;cula en el prurito cr&#243;nico&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; destacamos el papel innovador del dupilumab en el control de los s&#237;ntomas y de los hallazgos cl&#237;nicos objetivados en los pacientes con enfermedad de Hailey-Hailey&#46; Es posible que este efecto positivo pueda extrapolarse a otras disqueratosis con prurito grave&#44; pero es necesario seguir investigando&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 259 89 348
2024 Septiembre 189 60 249
2024 Agosto 203 89 292
2024 Julio 205 71 276
2024 Junio 189 70 259
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2023 Noviembre 176 91 267
2023 Octubre 133 80 213
2023 Septiembre 55 42 97
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