Carta científico-clínica
Siringoma condroide maligno de localización facial con metástasis a distancia
Malignant Chondroid Syringoma of the Face With Distant Metastasis
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En contraste con su contraparte benigna (tumor mixto benigno), que tiene una predilección por los hombres y por lo general se encuentra en la cabeza, el SCM es más común en las mujeres y se localiza frecuentemente en las extremidades y el tronco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Hasta el momento, solo se han comunicado 10 casos de SCM de compromiso cefálico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–10</span></a>. A continuación se describe un SCM gigante facial con metástasis a distancia.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un hombre de 77 años, con miastenia gravis e hipertensión arterial en tratamiento, presentaba una tumoración indolora en la mejilla derecha de 2 años de evolución. La lesión había crecido abruptamente en los últimos 3 meses. El paciente refería una dificultad para masticar y notaba una disminución de la salivación. En el examen físico se observó un nódulo tumoral subcutáneo de 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de color piel normal, con múltiples telangiectasias, multilobulado, firme y adherido a planos profundos, que comprometía la región malar y maxilar inferior derecha de la cara (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> A y B). Se palpaban adenomegalias axilares homolaterales. Se realizó una tomografía computarizada de la cabeza, que mostró la presencia de una lesión polilobulada heterogénea con unas áreas hipodensas, de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en su diámetro máximo, en la región lateral derecha del macizo facial en contacto con el músculo masetero y con un compromiso de la glándula parótida homolateral. En el estudio histológico de una biopsia incisional, con la tinción de hematoxilina-eosina, se observó una proliferación tumoral de células epiteliales conformando nidos sólidos, cordones y estructuras glanduliformes, destacándose la presencia de focos de necrosis y otros focos hipercelulares con macroanisocariosis, nucléolos evidentes y varias figuras de mitosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El estroma interpuesto mostró unas áreas predominantemente esclerohialinas, sectores mixoides y otros condroides. Finalmente, la inmunohistoquímica informó CEA, EMA, PS100 y CK positivos, y KI-67 de 25%. Con estos resultados se diagnosticó de un SCM. La pantomografía con emisión de positrones evidenció lesiones nodulares hiperdensas e hipermetabólicas compatibles con metástasis en el cerebro, el hígado, los ganglios axilares derechos y en partes blandas del brazo derecho. El paciente falleció durante el ingreso por causas respiratorias.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrito por primera vez por Hirsch y Helwig en 1961, el siringoma condroide es un tumor benigno que surge de las glándulas sudoríparas ecrinas o apocrinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Es muy infrecuente, representando solo el 0,01% de todas las neoplasias primarias de piel. Se presenta como un nódulo subcutáneo o intradérmico solitario, sólido, indoloro y de crecimiento lento, que afecta cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Ocurre más comúnmente en hombres de mediana edad. El tamaño del tumor puede variar entre unos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y más de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm; aquellos de más de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm tienen una mayor probabilidad de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de su contraparte benigna, el SCM ocurre predominantemente en las mujeres, no tiene predilección relacionada con la edad, y se observa más comúnmente en las extremidades o el torso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Es un tumor de una evolución lenta caracterizada por un período final de crecimiento rápido que puede resultar en destrucción local, metástasis y muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El sitio más común de metástasis a distancia es el pulmón, seguido por el hueso y el cerebro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. En el caso comunicado, el tumor ocurrió en un hombre de edad avanzada, se localizó en extremo cefálico y presentó una evolución lenta inicial con una aceleración del crecimiento en el último tiempo. Al momento del diagnóstico, existía invasión local y metástasis en tejido linfático, cerebro, hígado y partes blandas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCM puede desarrollarse de novo o, más raramente, a partir de un siringoma benigno resecado de manera incompleta. La recurrencia de la lesión debe alertar de la posibilidad de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. En este trabajo, el tumor se originó de novo y el paciente no refería antecedentes de lesiones faciales extirpadas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque algunos autores han sugerido que los traumatismos locales podrían tener un rol en la etiopatogenia, hasta la fecha no se han identificado claramente los factores de riesgo para el siringoma condroide benigno o maligno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, el siringoma condroide se caracteriza por la presencia de componentes tanto epiteliales como mesenquimales. El componente mesenquimal puede mostrar características mixoides, condroides, osteoides, adiposas o fibrosas y contiene nidos de células epiteliales con una diferenciación glandular ecrina o apocrina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los criterios de malignidad incluyen la presencia de atipia citológica, un aumento de la actividad mitótica, la presencia de necrosis tumoral, invasión capsular con compromiso de estructuras profundas y posiblemente nódulos satélites<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,7</span></a>. Los estudios inmunohistoquímicos muestran la presencia simultánea de células luminales CK+, CEA+, EMA+, y células mioepiteliales CK+, PS100 +, vimentina+<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Debido a su presentación clínica poco característica, el diagnóstico de siringoma condroide solo puede hacerse por histopatología.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los diagnósticos diferenciales incluyen quiste epidérmico, quiste dermoide, quiste pilar, pilomatrixoma, tricoepitelioma, schwannoma, y neurofibroma, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del siringoma condroide es la exéresis completa. Es esencial para el control de la enfermedad y para prevenir la recidiva la obtención de un margen quirúrgico libre amplio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. Aunque la radioterapia local a menudo no tiene éxito, se ha demostrado que las metástasis óseas responden a la misma. No se ha informado que la quimioterapia combinada sea beneficiosa en pacientes con metástasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la alta tasa de recurrencia de estos tumores (49%), se debe proporcionar un seguimiento cercano a los pacientes y, lo que es más importante, se debe mantener a largo plazo: se han notificado recidivas con diseminación linfática y metástasis a distancia hasta 12 a 20 años después de la extirpación inicial del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1375 "Ancho" => 669 "Tamanyo" => 111753 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumoración subcutánea multilobulada, firme y adherida a planos profundos, en región malar y maxilar inferior de hemirrostro derecho, vista de frente (A) y lateral (B).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1962 "Ancho" => 819 "Tamanyo" => 365988 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Área sólida del tumor con focos de necrosis y hemorragia (×50 hematoxilina-eosina [H-E]). B) Nidos epiteliales con atipia y necrosis central, rodeados de estroma con aspecto mucinoso (×100 H-E). C) Nidos y cordones epiteliales rodeados de estroma fibroso, con focos de necrosis tumoral (×100 H-E).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Unusual cystic lesion of the eyebrow: A case report of malignant chondroid syringoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "J. Chauvel-Picard" 1 => "A. Pierrefeu" 2 => "O. Harou" 3 => "P. Breton" 4 => "N. 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| 2024 Octubre | 129 | 47 | 176 |
| 2024 Septiembre | 92 | 42 | 134 |
| 2024 Agosto | 139 | 63 | 202 |
| 2024 Julio | 113 | 37 | 150 |
| 2024 Junio | 134 | 38 | 172 |
| 2024 Mayo | 138 | 42 | 180 |
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| 2024 Marzo | 89 | 45 | 134 |
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| 2022 Septiembre | 35 | 70 | 105 |
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