CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Acantoma reticulado con diferenciación sebácea
Reticulated Acanthoma with Sebaceous Differentiation
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Clínicamente se presenta como unas pápulas o unas placas amarillentas, parduzcas o rojizas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. A la dermatoscopia suele observarse un patrón multicomponente con unas estructuras curvilíneas amarillentas y brillantes que se anastomosan, o unas estructuras amarillentas bien delimitadas, con o sin líneas reticulares de pigmento, líneas reticulares blanquecinas y vasos atípicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Histológicamente se observa una lesión tumoral epitelial benigna caracterizada por una proliferación de queratinocitos con un aspecto de predominio escamoso o con focos más basaloides, que hacen fusión de la red de crestas asociadas a sebocitos maduros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2-4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es discutida la asociación de las lesiones tumorales cutáneas sebáceas con el cáncer colorrectal hereditario conocido como síndrome de Muir Torre (SMT), sin embargo, los tumores sebáceos se desarrollan en el 5% de los pacientes con un síndrome de Lynch (SL)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 83 años presentó un RASD de localización glútea y sin relación con SMT, que fue detectado durante un seguimiento rutinario por otro motivo. La lesión fue descrita como una placa eritematosa descamativa de bordes bien definidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> A y B), con vasos glomeruloides a la dermatoscopia y una impresión diagnóstica de enfermedad de Bowen (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histológico de una biopsia se observó una lesión tumoral epitelial anexial, caracterizada por una proliferación de queratinocitos eosinofílicos con algunos focos de aspecto basaloide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A), asociados con grupos de sebocitos en la base de los cordones epiteliales anastomosados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> B y C). Este último hallazgo se observaba mucho mejor con la tinción inmunohistoquímica para receptores de andrógenos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>D). En la dermis papilar se apreciaban algunos vasos de apariencia reactiva sin atipia, con un escaso infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular superficial. No se observaron criterios de malignidad. Se realizaron estudios de inmunohistoquímica para las proteínas relacionadas con la reparación del ADN con una expresión nuclear intacta para MLH1, MSH2, MSH6 y PMS2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> E-H).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los RASD son unos tumores benignos originados de los anejos cutáneos, de un crecimiento lento, de carácter esporádico y, en general, solitarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,9</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su sospecha es infrecuente en la clínica, por lo que el diagnóstico suele hacerse de forma tardía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Por su manifestación clínica se asemejan a lesiones cutáneas benignas y malignas y los principales diagnósticos diferenciales clínicos incluyen la queratosis seborreica, el adenoma sebáceo, la enfermedad de Bowen y el carcinoma basocelular, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2-4</span></a>. Los síntomas están en relación con el tamaño aunque suelen ser asintomáticos. La correlación clínica y los hallazgos en la dermatoscopia pueden orientar el diagnóstico, sin embargo, el estudio histopatológico lo confirma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo dermatoscópico más característico es la presencia de zonas amarillentas bien delimitadas, o de haces amarillentos anastomosados que corresponden, desde el punto de vista histológico, al acúmulo de sebocitos en la parte inferior de los lóbulos tumorales y las hiperpigmentaciones reticulares, que, también en lo histológico, son unos queratinocitos cargados de melanina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente consiste en una lesión epitelial caracterizada por la proliferación de queratinocitos con elongación de la red de crestas epidérmicas con un patrón anastomótico, asociado con glándulas sebáceas y unas estructuras ductales sebáceas maduras en la capa basal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2-4</span></a>. Dentro de la dermis papilar se identificaban vasos capilares poco dilatados asociados a infiltrado mononuclear leve<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2-4</span></a>. Dentro de los diagnósticos diferenciales histológicos se encuentran los siguientes: la queratosis seborreica, que se distingue del RASD por la ausencia de componente sebáceo en los cordones reticulares; el poroma ecrino, el cual presenta una proliferación de células poroides y cuticulares y se diferencia del RASD por la presencia ductos, además la diferenciación sebácea es focal y poco frecuente en los poromas; la verruga vulgar contrasta con el RASD por la presencia de los cambios citopáticos virales y la ausencia de componente sebáceo; por último, se ha de tener en cuenta el diagnóstico de nevus sebáceo, que difiere del RASD por la proliferación epitelial papilomatosa, además del incremento en el componente sebáceo, ecrino y apocrino, que exceden a los observados en el RASD.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se concluyó el diagnóstico de RASD de acuerdo con los hallazgos clínicos, dermatoscópicos e histopatológicos característicos.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso publicado como RASD fue asociado a SMT, que se caracteriza por la presencia de neoplasias sebáceas y cánceres asociados a SL (colon, endometrio, urotelio, sistema nervioso central, entre otros)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>. Son enfermedades causadas por mutaciones o, menos comúnmente, por la hipermetilación de los genes de reparación de errores de emparejamiento del ADN (MLH1, MSH2, MSH6 y PMS2)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. La incidencia de SL/SMT en pacientes con tumores sebáceos varía entre el 14 y el 50%, de los que el adenoma sebáceo es el asociado con más frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de inmunohistoquímica se han implementado con el fin de abordar los casos de SL/SMT. Tienen una sensibilidad del 81-85% y una especificidad del 48%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a> y muestran una pérdida de la expresión de al menos una de las proteínas de reparación del ADN<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7,10</span></a>. Además, se ha propuesto un algoritmo de riesgo de SMT a través de la Escala de Mayo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resulta relevante resaltar que unos resultados inmunohistoquímicos anormales no son diagnósticos del SL y deben interpretarse en asociación con los antecedentes familiares y las pruebas genéticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7,10</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, hemos descrito un caso de RASD sin asociación con MTS, una neoplasia sebácea relativamente rara, y sus hallazgos histopatológicos diagnósticos. Esta lesión debe diferenciarse de tumores epiteliales de morfología similar, incluyendo queratosis seborreica, poroma ecrino, nevus sebáceo y otras lesiones sebáceas o con diferenciación sebácea. Al ser asociada con MTS es importante contar siempre con la historia clínica completa, aplicar la Escala de Mayo y estudios de inmunohistoquímica con el fin de detectar factores de riesgo para tumores malignos.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1038 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 176809 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">A y B</span>) Placa amarillenta eritematosa levemente descamativa, con zona hiperpigmentada en su segmento inferior, bordes bien definidos, de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la región glútea derecha. <span class="elsevierStyleBold">C)</span> Dermatoscopia. 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Presencia de grupos de sebocitos en la base de los cordones epiteliales anastomosados. <span class="elsevierStyleBold">D)</span> Microfotografía (10X). Inmunohistoquímica para receptores de andrógenos en la que resalta el componente sebáceo. <span class="elsevierStyleBold">E</span>) Microfotografía (10X). Inmunohistoquímica para MLH1 con patrón nuclear intacto. <span class="elsevierStyleBold">F)</span> Microfotografía (10X). Inmunohistoquímica para MSH2 con patrón nuclear intacto. <span class="elsevierStyleBold">G)</span> Microfotografía (10X). Inmunohistoquímica para MSH6 conpatrón nuclear intacto. <span class="elsevierStyleBold">H)</span> Microfotografía (10X). Inmunohistoquímica para PMS2 con patrón nuclear intacto.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Reticulated acanthoma with sebaceous differentiation. Lack of association with muir-torre syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "D.L. Haake" 1 => "J.P. Minni" 2 => "M. Nowak" 3 => "P. Abenoza" 4 => "C.H. Nousari" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1097/DAD.0b013e318191cafc" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol." 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|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 56 | 33 | 89 |
| 2024 Septiembre | 84 | 47 | 131 |
| 2024 Agosto | 168 | 84 | 252 |
| 2024 Julio | 82 | 47 | 129 |
| 2024 Junio | 85 | 31 | 116 |
| 2024 Mayo | 90 | 40 | 130 |
| 2024 Abril | 89 | 49 | 138 |
| 2024 Marzo | 85 | 40 | 125 |
| 2024 Febrero | 57 | 46 | 103 |
| 2024 Enero | 104 | 45 | 149 |
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| 2023 Noviembre | 98 | 50 | 148 |
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| 2022 Octubre | 54 | 33 | 87 |
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| 2022 Abril | 56 | 29 | 85 |
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| 2022 Enero | 43 | 39 | 82 |
| 2021 Diciembre | 22 | 46 | 68 |
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