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se opt&#243; por tratamiento con embolizaci&#243;n y posterior cirug&#237;a&#46; La embolizaci&#243;n no fue posible por imagen compatible con trombosis del nidus malformativo&#46; Al encontrarse asintom&#225;tica en ese momento&#44; se decidi&#243; mantener una actitud expectante con controles ecogr&#225;ficos&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un a&#241;o m&#225;s tarde la paciente solicit&#243; tratamiento por dolor vinculado a traumatismos y la lesi&#243;n visible fue resecada quir&#250;rgicamente&#46; El estudio histopatol&#243;gico de la pieza identific&#243; un tumor fibrohistiocitario plexiforme sin m&#225;rgenes libres&#46; La neoformaci&#243;n afectaba al tejido celular subcut&#225;neo y a las zonas superficiales del m&#250;sculo esquel&#233;tico&#44; respetando la piel suprayacente&#46; Presentaba una distribuci&#243;n plexiforme&#44; en nidos tumorales configurados por c&#233;lulas fusiformes o epitelioides monomorfas acompa&#241;adas de c&#233;lulas multinucleadas gigantes&#46; Entre los nidos se advert&#237;a un estroma fibroso con vasos dilatados&#46; El &#237;ndice proliferativo era inferior al 3&#37; y no se identificaban mitosis at&#237;picas&#44; necrosis ni c&#233;lulas xantomatosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico fue negativo para CD31&#44; CD34&#44; WT1 y GLUT1&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como parte del estudio de extensi&#243;n&#44; se realiz&#243; una tomograf&#237;a computarizada de t&#243;rax en la que se evidenci&#243; un n&#243;dulo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en l&#243;bulo inferior derecho&#46; El equipo de Cirug&#237;a Tor&#225;cica Infantil procedi&#243; a la resecci&#243;n toracosc&#243;pica del mismo&#44; resultando compatible con tumorlet carcinoide&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; las pruebas de imagen de la mano derecha demostraron una lesi&#243;n residual con invasi&#243;n musculotendinosa y erosi&#243;n de la cortical del cuarto metacarpiano&#46; Tras discutir el caso en una sesi&#243;n multidisciplinar compuesta por onc&#243;logos&#44; cirujanos pl&#225;sticos&#44; traumat&#243;logos&#44; radi&#243;logos y anatomopat&#243;logos&#44; se establecieron 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>opciones terap&#233;uticas&#58; observaci&#243;n cl&#237;nica estrecha o resecci&#243;n completa de la lesi&#243;n&#46; Finalmente&#44; la familia opt&#243; por la cirug&#237;a&#44; realiz&#225;ndose una amputaci&#243;n de los dedos 4&#46;&#176; y 5&#46;&#176; de la mano derecha&#46; Actualmente&#44; la paciente mantiene seguimiento&#44; encontr&#225;ndose asintom&#225;tica y en proceso de rehabilitaci&#243;n&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor fibrohistiocitario plexiforme&#44; reportado por primera vez por Enzinger y Zhang en 1988<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; es un tumor de tejidos blandos poco frecuente&#44; con potencial intermedio de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Muestra predilecci&#243;n por ni&#241;os y adultos j&#243;venes&#44; afectando a menores de 20 a&#241;os en el 60-70&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Es m&#225;s prevalente en el sexo femenino y no predomina en ninguna etnia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Su etiolog&#237;a es desconocida&#44; pero se han informado casos cong&#233;nitos y relacionados con traumatismos previos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente aparece como una masa o placa indurada de 1-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; indolora y de crecimiento lento que afecta a la dermis y la hipodermis&#46; En ocasiones&#44; produce dolor&#44; ulceraci&#243;n o cambios en la coloraci&#243;n de la piel suprayacente e&#44; infrecuentemente&#44; se extiende al m&#250;sculo esquel&#233;tico&#44; como ocurre en el caso reportado por los autores&#46; Suele localizarse en miembros superiores&#44; fundamentalmente dedos&#44; mano o mu&#241;eca&#46; Tambi&#233;n se han reportado casos en extremidades inferiores&#44; tronco&#44; cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico inicial supone un desaf&#237;o desde el punto de vista cl&#237;nico y radiol&#243;gico&#46; En la RM se manifiesta como una lesi&#243;n infiltrativa o en forma de placa centrada en los tejidos subcut&#225;neos&#44; sin caracter&#237;sticas de se&#241;al exclusivas que permitan diferenciarlo de otras entidades benignas &#40;entre ellas algunos tipos de anomal&#237;as vasculares&#41; o malignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica proporciona el diagn&#243;stico definitivo&#46; Histol&#243;gicamente&#44; se compone de n&#243;dulos o fasc&#237;culos de histiocitos&#44; fibroblastos y c&#233;lulas similares a osteoclastos&#44; dispuestos en un patr&#243;n plexiforme caracter&#237;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Inmunohistoqu&#237;micamente&#44; las c&#233;lulas histioc&#237;ticas son positivas para CD68 y los fibroblastos expresan actina del m&#250;sculo liso y vimentina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3-6&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n es la resecci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes negativos&#46; La recurrencia local se ha documentado en el 12&#44;5-40&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; detect&#225;ndose frecuentemente en los 1-2 a&#241;os posteriores a la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Tras la resecci&#243;n completa&#44; el curso cl&#237;nico de este tumor es t&#237;picamente benigno&#59; sin embargo&#44; se han informado met&#225;stasis en los ganglios linf&#225;ticos regionales &#40;6&#37;&#41; y el pulm&#243;n &#40;2-19&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Este hecho hace necesario el seguimiento a largo plazo de los pacientes afectados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; describimos un caso de tumor fibrohistiocitario plexiforme en una ni&#241;a de 12 a&#241;os en la que la decisi&#243;n de completar la resecci&#243;n tumoral ante el riesgo&#44; relativamente bajo&#44; de met&#225;stasis nodales y pulmonares supuso un conflicto para los m&#233;dicos tratantes al implicar la amputaci&#243;n de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dedos de la mano afectada&#46; Finalmente&#44; la familia&#44; quiz&#225;s influida por el diagn&#243;stico incidental de un n&#243;dulo pulmonar en el estudio de extensi&#243;n&#44; se decant&#243; por la cirug&#237;a para evitar el riesgo te&#243;rico de met&#225;stasis futuras&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario recalcar la importancia de la anatom&#237;a patol&#243;gica en el diagn&#243;stico de los tumores de partes blandas&#44; existiendo m&#250;ltiples entidades cuyo manejo y pron&#243;stico pueden diferir significativamente&#46;</p></span>"
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Tumor fibrohistiocitario plexiforme en una niña de 12 años
Plexiform Fibrohistiocytic Tumor in a 12-Year-Old Girl
A. Gómez Sáncheza,
Autor para correspondencia
alicigom@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M.E. Martí Carrerab, J.V. Redondo Sedanob, M.D. Delgado Muñozc
a Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario 12 de Octubre, España
b Servicio de Cirugía Plástica, Sección Cirugía Plástica Infantil, Hospital Universitario 12 de Octubre, España
c Servicio de Cirugía Pediátrica, jefe de sección, Cirugía Plástica Infantil, Hospital Universitario 12 de Octubre, España
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se opt&#243; por tratamiento con embolizaci&#243;n y posterior cirug&#237;a&#46; La embolizaci&#243;n no fue posible por imagen compatible con trombosis del nidus malformativo&#46; Al encontrarse asintom&#225;tica en ese momento&#44; se decidi&#243; mantener una actitud expectante con controles ecogr&#225;ficos&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un a&#241;o m&#225;s tarde la paciente solicit&#243; tratamiento por dolor vinculado a traumatismos y la lesi&#243;n visible fue resecada quir&#250;rgicamente&#46; El estudio histopatol&#243;gico de la pieza identific&#243; un tumor fibrohistiocitario plexiforme sin m&#225;rgenes libres&#46; La neoformaci&#243;n afectaba al tejido celular subcut&#225;neo y a las zonas superficiales del m&#250;sculo esquel&#233;tico&#44; respetando la piel suprayacente&#46; Presentaba una distribuci&#243;n plexiforme&#44; en nidos tumorales configurados por c&#233;lulas fusiformes o epitelioides monomorfas acompa&#241;adas de c&#233;lulas multinucleadas gigantes&#46; Entre los nidos se advert&#237;a un estroma fibroso con vasos dilatados&#46; El &#237;ndice proliferativo era inferior al 3&#37; y no se identificaban mitosis at&#237;picas&#44; necrosis ni c&#233;lulas xantomatosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico fue negativo para CD31&#44; CD34&#44; WT1 y GLUT1&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como parte del estudio de extensi&#243;n&#44; se realiz&#243; una tomograf&#237;a computarizada de t&#243;rax en la que se evidenci&#243; un n&#243;dulo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en l&#243;bulo inferior derecho&#46; El equipo de Cirug&#237;a Tor&#225;cica Infantil procedi&#243; a la resecci&#243;n toracosc&#243;pica del mismo&#44; resultando compatible con tumorlet carcinoide&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; las pruebas de imagen de la mano derecha demostraron una lesi&#243;n residual con invasi&#243;n musculotendinosa y erosi&#243;n de la cortical del cuarto metacarpiano&#46; Tras discutir el caso en una sesi&#243;n multidisciplinar compuesta por onc&#243;logos&#44; cirujanos pl&#225;sticos&#44; traumat&#243;logos&#44; radi&#243;logos y anatomopat&#243;logos&#44; se establecieron 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>opciones terap&#233;uticas&#58; observaci&#243;n cl&#237;nica estrecha o resecci&#243;n completa de la lesi&#243;n&#46; Finalmente&#44; la familia opt&#243; por la cirug&#237;a&#44; realiz&#225;ndose una amputaci&#243;n de los dedos 4&#46;&#176; y 5&#46;&#176; de la mano derecha&#46; Actualmente&#44; la paciente mantiene seguimiento&#44; encontr&#225;ndose asintom&#225;tica y en proceso de rehabilitaci&#243;n&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor fibrohistiocitario plexiforme&#44; reportado por primera vez por Enzinger y Zhang en 1988<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; es un tumor de tejidos blandos poco frecuente&#44; con potencial intermedio de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Muestra predilecci&#243;n por ni&#241;os y adultos j&#243;venes&#44; afectando a menores de 20 a&#241;os en el 60-70&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Es m&#225;s prevalente en el sexo femenino y no predomina en ninguna etnia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Su etiolog&#237;a es desconocida&#44; pero se han informado casos cong&#233;nitos y relacionados con traumatismos previos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente aparece como una masa o placa indurada de 1-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; indolora y de crecimiento lento que afecta a la dermis y la hipodermis&#46; En ocasiones&#44; produce dolor&#44; ulceraci&#243;n o cambios en la coloraci&#243;n de la piel suprayacente e&#44; infrecuentemente&#44; se extiende al m&#250;sculo esquel&#233;tico&#44; como ocurre en el caso reportado por los autores&#46; Suele localizarse en miembros superiores&#44; fundamentalmente dedos&#44; mano o mu&#241;eca&#46; Tambi&#233;n se han reportado casos en extremidades inferiores&#44; tronco&#44; cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico inicial supone un desaf&#237;o desde el punto de vista cl&#237;nico y radiol&#243;gico&#46; En la RM se manifiesta como una lesi&#243;n infiltrativa o en forma de placa centrada en los tejidos subcut&#225;neos&#44; sin caracter&#237;sticas de se&#241;al exclusivas que permitan diferenciarlo de otras entidades benignas &#40;entre ellas algunos tipos de anomal&#237;as vasculares&#41; o malignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica proporciona el diagn&#243;stico definitivo&#46; Histol&#243;gicamente&#44; se compone de n&#243;dulos o fasc&#237;culos de histiocitos&#44; fibroblastos y c&#233;lulas similares a osteoclastos&#44; dispuestos en un patr&#243;n plexiforme caracter&#237;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Inmunohistoqu&#237;micamente&#44; las c&#233;lulas histioc&#237;ticas son positivas para CD68 y los fibroblastos expresan actina del m&#250;sculo liso y vimentina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3-6&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n es la resecci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes negativos&#46; La recurrencia local se ha documentado en el 12&#44;5-40&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; detect&#225;ndose frecuentemente en los 1-2 a&#241;os posteriores a la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Tras la resecci&#243;n completa&#44; el curso cl&#237;nico de este tumor es t&#237;picamente benigno&#59; sin embargo&#44; se han informado met&#225;stasis en los ganglios linf&#225;ticos regionales &#40;6&#37;&#41; y el pulm&#243;n &#40;2-19&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Este hecho hace necesario el seguimiento a largo plazo de los pacientes afectados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; describimos un caso de tumor fibrohistiocitario plexiforme en una ni&#241;a de 12 a&#241;os en la que la decisi&#243;n de completar la resecci&#243;n tumoral ante el riesgo&#44; relativamente bajo&#44; de met&#225;stasis nodales y pulmonares supuso un conflicto para los m&#233;dicos tratantes al implicar la amputaci&#243;n de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dedos de la mano afectada&#46; Finalmente&#44; la familia&#44; quiz&#225;s influida por el diagn&#243;stico incidental de un n&#243;dulo pulmonar en el estudio de extensi&#243;n&#44; se decant&#243; por la cirug&#237;a para evitar el riesgo te&#243;rico de met&#225;stasis futuras&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario recalcar la importancia de la anatom&#237;a patol&#243;gica en el diagn&#243;stico de los tumores de partes blandas&#44; existiendo m&#250;ltiples entidades cuyo manejo y pron&#243;stico pueden diferir significativamente&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 7 15 22
2024 Octubre 66 61 127
2024 Septiembre 93 32 125
2024 Agosto 95 53 148
2024 Julio 106 38 144
2024 Junio 112 40 152
2024 Mayo 84 34 118
2024 Abril 132 40 172
2024 Marzo 110 46 156
2024 Febrero 71 34 105
2024 Enero 76 28 104
2023 Diciembre 62 16 78
2023 Noviembre 88 29 117
2023 Octubre 77 36 113
2023 Septiembre 74 26 100
2023 Agosto 102 21 123
2023 Julio 106 28 134
2023 Junio 130 25 155
2023 Mayo 92 24 116
2023 Abril 66 14 80
2023 Marzo 91 38 129
2023 Febrero 78 32 110
2023 Enero 87 61 148
2022 Diciembre 78 45 123
2022 Noviembre 107 66 173
2022 Octubre 114 66 180
2022 Septiembre 238 105 343
2022 Agosto 131 49 180
2022 Julio 67 39 106
2022 Junio 57 28 85
2022 Mayo 76 32 108
2022 Abril 58 30 88
2022 Marzo 65 61 126
2022 Febrero 46 30 76
2022 Enero 24 25 49
2021 Diciembre 19 42 61
2021 Noviembre 17 31 48
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