Casos para el diagnóstico
Pápulas acrales resistentes al tratamiento
Treatment-Resistant Acral Papules
J. Castiñeiras González
, P. Sánchez Sambucety, M.Á. Rodríguez Prieto
Autor para correspondencia
Complejo Asistencial Universitario de León, León, España
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Las lesiones habían sido tratadas con antifúngicos y corticoides, tanto tópicos como orales, sin mejoría.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración se objetivaron múltiples pápulas eritematodescamativas, localizadas digital e interdigitalmente en el pie izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se identificaron otras lesiones en el resto del tegumento ni adenopatías locorregionales patológicas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia reveló un infiltrado linfoide superficial en banda y profundo, el cual rodeaba las glándulas y los ductos ecrinos, así como cambios de siringometaplasia y un notable epidermotropismo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A-C). Las tinciones de inmunohistoquímica mostraron una positividad intensa para CD3 y CD4 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D), débil para CD8 y negatividad para CD30. El reordenamiento del TCR fue monoclonal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resto de pruebas complementarias realizadas mostró los siguientes hallazgos. Estudio de laboratorio: glucosa 91<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, urea 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, creatinina 0,59<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, AST 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, ALT 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, ALP 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, GGT 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, proteínas totales 7,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l, LDH 185 U/l, Cl<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l, Na 139<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l, K 4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l, β2-microglobulina 1,65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, 9.900<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>leucocitos/μl (fórmula normal), hemoglobina 13,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, VCM 91,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl, 174.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>plaquetas/μl. El estudio mediante una tomografía computarizada tóraco abdominopélvica fue normal.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Micosis fungoide siringotrópica.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con PUVA tópico (8-MOP 0,1% emulsión o/w) 3 veces por semana, junto a crema de propionato de clobetasol 0,05% una vez al día, con lo que se consiguió la remisión de las lesiones, excepto en las zonas menos expuestas a la luz, como son las áreas interdigitales, tras 3 meses de tratamiento (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La micosis fungoide (MF) es el linfoma cutáneo primario más frecuente y un clásico imitador de otras afecciones cutáneas. Se han descrito múltiples variantes clínicas, patológicas y clinicopatológicas, si bien las únicas reconocidas por la última clasificación internacional de los linfomas cutáneos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2016 son la MF foliculotropa, la reticulosis pagetoide y el síndrome de la piel laxa granulomatosa. La MF siringotrópica constituye una muy infrecuente variante clinicopatológica; es decir, posee unas características tanto clínicas como histológicas distintivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Debido a que puede confundirse con otras dermatosis crónicas su diagnóstico es difícil y requiere una alta sospecha.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente puede presentarse de forma generalizada o localizada, con predilección por palmas y plantas, en forma de parches y/o pápulo-placas eritematodescamativas que debido a la afectación anexial pueden asociar alopecia, anhidrosis o acentuación folicular, al igual que la variante foliculotropa, de la que clínicamente puede ser indistinguible, excepto por la distribución anatómica de las lesiones. Además, pueden encontrarse lesiones de MF clásica en otras zonas del cuerpo.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se observa un infiltrado superficial en banda de linfocitos atípicos, así como profundo, más prominente en torno a las glándulas ecrinas. En un 75% de los casos existe afectación folicular concomitante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las características de dicho infiltrado, junto al hallazgo de siringometaplasia, son los datos histológicos diferenciales respecto a la variante foliculotropa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Asimismo, a menudo se encuentran otras características clásicas de MF como la presencia de epidermotropismo. Sin embargo, la correlación clínico-patológica resulta esencial para interpretar el diagnóstico correcto de esta presentación poco frecuente.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el diagnóstico diferencial se han de incluir otros cuadros como el eccema dishidrótico, la dermatitis de contacto o la perniosis, en la que el dato diferencial, además de la ausencia de epidermo y siringotropismo, es la presencia de una vasculitis linfocítica. Además, es importante diferenciarla de la mencionada MF foliculotropa, ya que la siringotrópica sigue un curso indolente con mejor pronóstico. Por su parte, la denominada hiperplasia siringolinfoide se considera en la actualidad una MF siringotrópica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de los tratamientos clásicos de la MF se han propuesto diferentes terapias para formas solitarias o localizadas de MF siringotrópica, incluyendo PUVA y radioterapia locales, reportándose generalmente buenas respuestas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Debido a la profundidad del infiltrado tumoral, las terapias dirigidas a la piel pueden no ser eficaces en el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Comentario" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 584 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 84157 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 741 "Ancho" => 1505 "Tamanyo" => 460477 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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| 2024 Noviembre | 5 | 1 | 6 |
| 2024 Octubre | 86 | 45 | 131 |
| 2024 Septiembre | 68 | 37 | 105 |
| 2024 Agosto | 101 | 81 | 182 |
| 2024 Julio | 81 | 44 | 125 |
| 2024 Junio | 100 | 65 | 165 |
| 2024 Mayo | 80 | 40 | 120 |
| 2024 Abril | 73 | 32 | 105 |
| 2024 Marzo | 78 | 41 | 119 |
| 2024 Febrero | 62 | 25 | 87 |
| 2024 Enero | 77 | 33 | 110 |
| 2023 Diciembre | 49 | 17 | 66 |
| 2023 Noviembre | 74 | 32 | 106 |
| 2023 Octubre | 69 | 30 | 99 |
| 2023 Septiembre | 78 | 26 | 104 |
| 2023 Agosto | 54 | 17 | 71 |
| 2023 Julio | 63 | 30 | 93 |
| 2023 Junio | 46 | 23 | 69 |
| 2023 Mayo | 53 | 22 | 75 |
| 2023 Abril | 31 | 23 | 54 |
| 2023 Marzo | 46 | 30 | 76 |
| 2023 Febrero | 50 | 29 | 79 |
| 2023 Enero | 54 | 42 | 96 |
| 2022 Diciembre | 66 | 53 | 119 |
| 2022 Noviembre | 72 | 52 | 124 |
| 2022 Octubre | 85 | 53 | 138 |
| 2022 Septiembre | 58 | 54 | 112 |
| 2022 Agosto | 65 | 55 | 120 |
| 2022 Julio | 51 | 50 | 101 |
| 2022 Junio | 43 | 43 | 86 |
| 2022 Mayo | 58 | 60 | 118 |
| 2022 Abril | 62 | 42 | 104 |
| 2022 Marzo | 85 | 100 | 185 |
| 2022 Febrero | 172 | 92 | 264 |
| 2022 Enero | 35 | 49 | 84 |
| 2021 Diciembre | 30 | 38 | 68 |
| 2021 Noviembre | 50 | 48 | 98 |
| 2021 Octubre | 48 | 47 | 95 |
| 2021 Septiembre | 68 | 42 | 110 |
| 2021 Agosto | 88 | 134 | 222 |
| 2021 Julio | 0 | 8 | 8 |
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