CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Engrosamiento labial progresivo asintomático
Progressive Asymptomatic Thickening of a Lip
R. Ruiz-Villaverde
, B. Rueda-Villafranca, M. Galvez-Moreno
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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La paciente se encontraba en estudio por una anemia ferropénica moderada y una banda monoclonal IgG lambda, sin otros hallazgos en los estudios realizados hasta la fecha.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observó un labio superior engrosado y de consistencia dura al tacto sin úlceras asociadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se palparon adenopatías locorregionales ni hepatoesplenomegalia. No se observaron otras lesiones en la exploración cutáneo-mucosa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acúmulos linfoides de predominio de células plasmáticas de distribución periglandular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El estudio inmunohistoquímico fue positivo a CD20 y negativo para IgG e IgG4 mostrando componente monoclonal a cadenas lambda y negativo a kappa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los exámenes complementarios mostraron inicialmente un hemograma y una bioquímica general normal. La cuantificación de IgG lambda en suero seguía mostrando unos niveles elevados (3,20 g/dL). El estudio de autoinmunidad fue normal. La punción aspiración de médula ósea (PAMO) ofreció resultados dentro de la normalidad. El primer PET-TC mostró focos de actividad metabólica leve-moderada con relación a adenopatías paratraqueales sugerente de patología benigna-inflamatoria.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">¿Cuál es el diagnóstico?</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hiperplasia linfocitoide con plasmocitosis monoclonal IgG lambda.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Evolución y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres meses más tarde se repitió la PAMO, la cual reveló un incremento de células plasmáticas (2,5%) y linfocitos B clonales con expresión débil y citoplasmática de IgG lambda. Un segundo PET-TC seis meses después y en comparación con imágenes previas, mostró hallazgos compatibles con adenopatías sugestivas de diseminación linfomatosa, lo que concluyó diagnóstico probable de linfoma linfoplasmocítico IgG lambda. Se instauró tratamiento con ciclos de rituximab, ciclofosfamida y dexametasona (RCD) con los que se obtuvo un descenso progresivo del componente monoclonal, pero sin modificación de la afección labial.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La plasmocitosis monoclonal en biopsias de glándula salivar menor se observa en enfermedades autoinmunes, como en el síndrome de Sjögren, así como también en las formas iniciales de linfoma MALT o, incluso, en la gammapatía monoclonal de significado incierto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Como en el caso presentado, la afectación labial y el concurso de las glándulas salivares menores pueden ser la primera manifestación de un linfoma con compromiso sistémico. La transición entre infiltrados linfocíticos de características aparentemente benignas y linfomas ocurre con cierta frecuencia y, en ocasiones, se atraviesan estadios intermedios de difícil clasificación. Por ello, la caracterización de proliferaciones clonales en localizaciones clínicamente accesibles como el labio (que en nuestro caso se manifestó por un engrosamiento asintomático progresivo) deben ser evaluadas con cautela. Es necesario descartar clínicamente procesos como la queilitis granulomatosa del síndrome de Melkersson-Roshental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y el síndrome de Sjögren donde estas proliferaciones clonales han sido también descritas, así como la enfermedad relacionada con IgG4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, que se descartó en nuestra paciente.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista histológico, las características que sugieren benignidad incluyen la arquitectura de los acinos preservada y la presencia de linfocitos y células plasmáticas de tamaño pequeño en las regiones interfoliculares pero con un patrón no difuso, a diferencia los infiltrados linfoproliferativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, la paciente fue diagnosticada con un linfoma linfoplasmocítico IgG lambda. La Organización Mundial de la Salud en 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> lo define como una neoplasia de linfocitos B compuesta por la coexistencia de poblaciones clonales de linfocitos B pequeños, linfoplasmocitos y células plasmáticas. Frecuentemente se asocia a un componente monoclonal IgM (macroglobulinemia de Waldenstrom) y menos del 5% de los pacientes presentan una banda monoclonal IgG, un hallazgo que sí se observó en el caso descrito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiación</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 4 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "¿Cuál es el diagnóstico?" 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 14 | 29 |
| 2024 Octubre | 137 | 55 | 192 |
| 2024 Septiembre | 116 | 22 | 138 |
| 2024 Agosto | 128 | 61 | 189 |
| 2024 Julio | 123 | 34 | 157 |
| 2024 Junio | 141 | 35 | 176 |
| 2024 Mayo | 136 | 36 | 172 |
| 2024 Abril | 131 | 27 | 158 |
| 2024 Marzo | 123 | 28 | 151 |
| 2024 Febrero | 132 | 34 | 166 |
| 2024 Enero | 132 | 35 | 167 |
| 2023 Diciembre | 113 | 22 | 135 |
| 2023 Noviembre | 152 | 50 | 202 |
| 2023 Octubre | 126 | 30 | 156 |
| 2023 Septiembre | 116 | 26 | 142 |
| 2023 Agosto | 81 | 16 | 97 |
| 2023 Julio | 89 | 33 | 122 |
| 2023 Junio | 64 | 23 | 87 |
| 2023 Mayo | 124 | 27 | 151 |
| 2023 Abril | 74 | 16 | 90 |
| 2023 Marzo | 108 | 13 | 121 |
| 2023 Febrero | 68 | 26 | 94 |
| 2023 Enero | 73 | 19 | 92 |
| 2022 Diciembre | 73 | 31 | 104 |
| 2022 Noviembre | 98 | 40 | 138 |
| 2022 Octubre | 106 | 44 | 150 |
| 2022 Septiembre | 101 | 80 | 181 |
| 2022 Agosto | 83 | 55 | 138 |
| 2022 Julio | 82 | 50 | 132 |
| 2022 Junio | 92 | 35 | 127 |
| 2022 Mayo | 112 | 38 | 150 |
| 2022 Abril | 79 | 30 | 109 |
| 2022 Marzo | 71 | 66 | 137 |
| 2022 Febrero | 87 | 37 | 124 |
| 2022 Enero | 115 | 58 | 173 |
| 2021 Diciembre | 86 | 46 | 132 |
| 2021 Noviembre | 78 | 59 | 137 |
| 2021 Octubre | 88 | 96 | 184 |
| 2021 Septiembre | 94 | 65 | 159 |
| 2021 Agosto | 136 | 80 | 216 |
| 2021 Julio | 187 | 116 | 303 |
| 2021 Junio | 48 | 50 | 98 |
| 2021 Mayo | 38 | 40 | 78 |
| 2021 Abril | 144 | 99 | 243 |
| 2021 Marzo | 106 | 84 | 190 |
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