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unas placas nodulares viol&#225;ceas de bordes mal delimitados en la espalda&#44; con predominio en el tercio superior y en ambas mejillas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palparon adenopat&#237;as locorregionales en las cadenas cervicales&#44; axilares ni inguinales&#44; ni hepatoesplenomegalia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observ&#243; un infiltrado linfocitario en todo el espesor de la dermis&#44; a modo de parches confluentes con una banda Grenz de respeto epid&#233;rmico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Mediante t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas se demostr&#243; una positividad para CD45&#44; CD4&#44; CD1a&#44; CD43&#44; CD56 y CD123 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; resultando negativas para CD20&#44; CD138&#44; CD8 y mieloperoxidasa y d&#233;bilmente positivas para CD33&#46; El &#237;ndice Ki67 fue de un 40&#37;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios anal&#237;ticos revelaron los siguientes hallazgos&#58; Hb 11&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; l<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2180&#47;Ul&#44; plaquetas 78&#46;000&#47;Ul y B2 microglobulina 6&#44;7 &#40;N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; El inmunofenotipo de las c&#233;lulas de sangre perif&#233;rica mostr&#243;&#58; monocitos 16&#44;5&#37;&#44; linfocitos 28&#44;16&#37;&#44; linfocitos TCD3&#43;&#58; 22&#44;5&#37;&#44; CD4&#43;&#58; 15&#44;8&#37;&#44; CD8&#43;&#58; 5&#44;66&#37;&#44; linfocitos B&#58; 0&#44;6&#37;&#44; c&#233;lulas NK 4&#44;4&#37; y neutr&#243;filos 53&#44;88&#37;&#46; Todas las c&#233;lulas eran granulocitos maduros CD10&#43;&#46; No hab&#237;a detecci&#243;n de c&#233;lulas bl&#225;sticas&#46; La punci&#243;n-aspiraci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea fue informada de m&#233;dula normocelular&#44; con una hiperplasia eritroide sin rasgos displ&#225;sicos evidentes de hemopat&#237;a&#46; Las pruebas de imagen ofrecieron resultados dentro de la normalidad &#40;ecograf&#237;a abdominal&#44; TAC y PET-TAC&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estableci&#243; el diagn&#243;stico de neoplasia bl&#225;stica de c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides &#40;OMS 2017&#41;-CD4&#43;&#47;CD56&#43; neoplasia hematod&#233;rmica&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensi&#243;n no evidenci&#243; una afectaci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea&#46; Se inici&#243; tratamiento mediante protocolo con ciclofosfamida&#44; vincristina&#44; doxorrubicina y dexametasona para pacientes mayores de 45 a&#241;os fr&#225;giles&#46; La evoluci&#243;n fue buena a los 3 meses del inicio del mismo&#44; y sin la aparici&#243;n de nuevas lesiones cut&#225;neas&#46; Contin&#250;a en revisi&#243;n peri&#243;dica por los servicios de dermatolog&#237;a y hematolog&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os han emergido diferentes subtipos de linfomas que expresan CD56&#46; Dentro de ellos se ha descrito la neoplasia hematod&#233;rmica CD4&#43;&#47;CD56&#43; o neoplasia bl&#225;stica de c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides&#46; Esta entidad fue inicialmente descrita por Adachi en 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En 2001 Chaperot<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> consider&#243; las c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides como las c&#233;lulas precursoras de esta neoplasia&#44; y en la revisi&#243;n de la WHO-EORTC publicada en 2005 adquiri&#243; su denominaci&#243;n definitiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Consiste en un desorden hematol&#243;gico agresivo con una incidencia alta de afectaci&#243;n cut&#225;nea y un importante riesgo de diseminaci&#243;n leuc&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T&#237;picamente afecta a hombres de edad media o avanzada sin un predominio por la raza&#46; Es rara su presentaci&#243;n pedi&#225;trica y solo se han descrito 12 casos hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Se presenta cl&#237;nicamente mediante manchas o placas de aspecto contusiforme&#44; viol&#225;ceas y&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; indolentes&#44; con una predilecci&#243;n por el tronco&#44; si bien puede existir compromiso de la cabeza y el cuello&#44; as&#237; como de las extremidades&#46; La afectaci&#243;n de los ganglios linf&#225;ticos es relativamente com&#250;n &#40;40-50&#37; de los casos&#41;&#44; si bien la presencia de s&#237;ntomas B es extraordinariamente infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histol&#243;gico esta variedad de linfoma no presenta epidermotropismo&#46; El infiltrado linfocitario afecta de forma masiva a la dermis y&#44; en ocasiones&#44; profundiza en el tejido celular subcut&#225;neo&#46; No suele existir necrosis ni invasi&#243;n vascular y las figuras mit&#243;ticas suelen estar presentes&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El perfil inmunohistoqu&#237;mico de la mayor&#237;a de estos tumores es&#58; CD4&#43;&#47;CD56&#43;&#47;CD8&#8211;&#47;CD7&#8211;&#47;CD45&#43; y negativo para los marcadores de c&#233;lulas B y otras c&#233;lulas T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe centrarse en aquellos trastornos linfoproliferativos con una afectaci&#243;n cut&#225;nea primaria y secundaria&#44; en especial con la leucemia aguda&#44; los s&#237;ndromes mielodispl&#225;sicos y los linfomas linfobl&#225;sticos&#44; los linfomas NK nasales o extranasales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico es malo y la media de supervivencia se ha estimado en la mayor&#237;a de las series consultadas en torno a los 14 meses&#46; La diseminaci&#243;n a la m&#233;dula &#243;sea suele ser un proceso r&#225;pido una vez que han aparecido las lesiones cut&#225;neas&#46; Es por ello que la mayor&#237;a de estos casos deben ser tratados en centros multidisciplinares y con reg&#237;menes terap&#233;uticos agresivos que consideren esta entidad equivalente a una leucemia aguda&#46; En aquellos casos donde hay respuesta favorable es t&#237;pico el desarrollo de hiperpigmentaciones residuales y la recidiva si se interrumpe la terapia&#46; Se ha comunicado una respuesta buena tras el uso de protocolo combinado de quimio y radioterapia seguido de trasplante alog&#233;nico de c&#233;lulas madre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Manchas contusiformes de aparición progresiva en la cara y la espalda
Bruise-like Spots Appearing Progressively on the Face and Back
R. Ruiz-Villaverdea,
Autor para correspondencia
ismenios@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, B. Rueda-Villafrancab, J.C. Ruiz-Carrascosaa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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unas placas nodulares viol&#225;ceas de bordes mal delimitados en la espalda&#44; con predominio en el tercio superior y en ambas mejillas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palparon adenopat&#237;as locorregionales en las cadenas cervicales&#44; axilares ni inguinales&#44; ni hepatoesplenomegalia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observ&#243; un infiltrado linfocitario en todo el espesor de la dermis&#44; a modo de parches confluentes con una banda Grenz de respeto epid&#233;rmico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Mediante t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas se demostr&#243; una positividad para CD45&#44; CD4&#44; CD1a&#44; CD43&#44; CD56 y CD123 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; resultando negativas para CD20&#44; CD138&#44; CD8 y mieloperoxidasa y d&#233;bilmente positivas para CD33&#46; El &#237;ndice Ki67 fue de un 40&#37;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios anal&#237;ticos revelaron los siguientes hallazgos&#58; Hb 11&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; l<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2180&#47;Ul&#44; plaquetas 78&#46;000&#47;Ul y B2 microglobulina 6&#44;7 &#40;N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; El inmunofenotipo de las c&#233;lulas de sangre perif&#233;rica mostr&#243;&#58; monocitos 16&#44;5&#37;&#44; linfocitos 28&#44;16&#37;&#44; linfocitos TCD3&#43;&#58; 22&#44;5&#37;&#44; CD4&#43;&#58; 15&#44;8&#37;&#44; CD8&#43;&#58; 5&#44;66&#37;&#44; linfocitos B&#58; 0&#44;6&#37;&#44; c&#233;lulas NK 4&#44;4&#37; y neutr&#243;filos 53&#44;88&#37;&#46; Todas las c&#233;lulas eran granulocitos maduros CD10&#43;&#46; No hab&#237;a detecci&#243;n de c&#233;lulas bl&#225;sticas&#46; La punci&#243;n-aspiraci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea fue informada de m&#233;dula normocelular&#44; con una hiperplasia eritroide sin rasgos displ&#225;sicos evidentes de hemopat&#237;a&#46; Las pruebas de imagen ofrecieron resultados dentro de la normalidad &#40;ecograf&#237;a abdominal&#44; TAC y PET-TAC&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estableci&#243; el diagn&#243;stico de neoplasia bl&#225;stica de c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides &#40;OMS 2017&#41;-CD4&#43;&#47;CD56&#43; neoplasia hematod&#233;rmica&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensi&#243;n no evidenci&#243; una afectaci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea&#46; Se inici&#243; tratamiento mediante protocolo con ciclofosfamida&#44; vincristina&#44; doxorrubicina y dexametasona para pacientes mayores de 45 a&#241;os fr&#225;giles&#46; La evoluci&#243;n fue buena a los 3 meses del inicio del mismo&#44; y sin la aparici&#243;n de nuevas lesiones cut&#225;neas&#46; Contin&#250;a en revisi&#243;n peri&#243;dica por los servicios de dermatolog&#237;a y hematolog&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os han emergido diferentes subtipos de linfomas que expresan CD56&#46; Dentro de ellos se ha descrito la neoplasia hematod&#233;rmica CD4&#43;&#47;CD56&#43; o neoplasia bl&#225;stica de c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides&#46; Esta entidad fue inicialmente descrita por Adachi en 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En 2001 Chaperot<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> consider&#243; las c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides como las c&#233;lulas precursoras de esta neoplasia&#44; y en la revisi&#243;n de la WHO-EORTC publicada en 2005 adquiri&#243; su denominaci&#243;n definitiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Consiste en un desorden hematol&#243;gico agresivo con una incidencia alta de afectaci&#243;n cut&#225;nea y un importante riesgo de diseminaci&#243;n leuc&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T&#237;picamente afecta a hombres de edad media o avanzada sin un predominio por la raza&#46; Es rara su presentaci&#243;n pedi&#225;trica y solo se han descrito 12 casos hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Se presenta cl&#237;nicamente mediante manchas o placas de aspecto contusiforme&#44; viol&#225;ceas y&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; indolentes&#44; con una predilecci&#243;n por el tronco&#44; si bien puede existir compromiso de la cabeza y el cuello&#44; as&#237; como de las extremidades&#46; La afectaci&#243;n de los ganglios linf&#225;ticos es relativamente com&#250;n &#40;40-50&#37; de los casos&#41;&#44; si bien la presencia de s&#237;ntomas B es extraordinariamente infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histol&#243;gico esta variedad de linfoma no presenta epidermotropismo&#46; El infiltrado linfocitario afecta de forma masiva a la dermis y&#44; en ocasiones&#44; profundiza en el tejido celular subcut&#225;neo&#46; No suele existir necrosis ni invasi&#243;n vascular y las figuras mit&#243;ticas suelen estar presentes&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El perfil inmunohistoqu&#237;mico de la mayor&#237;a de estos tumores es&#58; CD4&#43;&#47;CD56&#43;&#47;CD8&#8211;&#47;CD7&#8211;&#47;CD45&#43; y negativo para los marcadores de c&#233;lulas B y otras c&#233;lulas T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe centrarse en aquellos trastornos linfoproliferativos con una afectaci&#243;n cut&#225;nea primaria y secundaria&#44; en especial con la leucemia aguda&#44; los s&#237;ndromes mielodispl&#225;sicos y los linfomas linfobl&#225;sticos&#44; los linfomas NK nasales o extranasales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico es malo y la media de supervivencia se ha estimado en la mayor&#237;a de las series consultadas en torno a los 14 meses&#46; La diseminaci&#243;n a la m&#233;dula &#243;sea suele ser un proceso r&#225;pido una vez que han aparecido las lesiones cut&#225;neas&#46; Es por ello que la mayor&#237;a de estos casos deben ser tratados en centros multidisciplinares y con reg&#237;menes terap&#233;uticos agresivos que consideren esta entidad equivalente a una leucemia aguda&#46; En aquellos casos donde hay respuesta favorable es t&#237;pico el desarrollo de hiperpigmentaciones residuales y la recidiva si se interrumpe la terapia&#46; Se ha comunicado una respuesta buena tras el uso de protocolo combinado de quimio y radioterapia seguido de trasplante alog&#233;nico de c&#233;lulas madre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 2 1 3
2024 Octubre 84 49 133
2024 Septiembre 86 25 111
2024 Agosto 125 55 180
2024 Julio 103 36 139
2024 Junio 91 49 140
2024 Mayo 94 49 143
2024 Abril 79 28 107
2024 Marzo 80 28 108
2024 Febrero 88 39 127
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2023 Junio 58 24 82
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2022 Mayo 130 46 176
2022 Abril 54 41 95
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2022 Febrero 52 39 91
2022 Enero 66 44 110
2021 Diciembre 44 47 91
2021 Noviembre 55 45 100
2021 Octubre 87 50 137
2021 Septiembre 56 45 101
2021 Agosto 57 48 105
2021 Julio 57 26 83
2021 Junio 110 48 158
2021 Mayo 200 91 291
2021 Abril 91 39 130
2021 Marzo 64 43 107
2021 Febrero 52 35 87
2021 Enero 122 31 153
2020 Diciembre 34 37 71
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