Casos para el diagnóstico
Manchas contusiformes de aparición progresiva en la cara y la espalda
Bruise-like Spots Appearing Progressively on the Face and Back
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No se palparon adenopatías locorregionales en las cadenas cervicales, axilares ni inguinales, ni hepatoesplenomegalia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observó un infiltrado linfocitario en todo el espesor de la dermis, a modo de parches confluentes con una banda Grenz de respeto epidérmico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Mediante técnicas inmunohistoquímicas se demostró una positividad para CD45, CD4, CD1a, CD43, CD56 y CD123 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), resultando negativas para CD20, CD138, CD8 y mieloperoxidasa y débilmente positivas para CD33. El índice Ki67 fue de un 40%.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios analíticos revelaron los siguientes hallazgos: Hb 11,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, l<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2180/Ul, plaquetas 78.000/Ul y B2 microglobulina 6,7 (N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). El inmunofenotipo de las células de sangre periférica mostró: monocitos 16,5%, linfocitos 28,16%, linfocitos TCD3+: 22,5%, CD4+: 15,8%, CD8+: 5,66%, linfocitos B: 0,6%, células NK 4,4% y neutrófilos 53,88%. Todas las células eran granulocitos maduros CD10+. No había detección de células blásticas. La punción-aspiración de la médula ósea fue informada de médula normocelular, con una hiperplasia eritroide sin rasgos displásicos evidentes de hemopatía. Las pruebas de imagen ofrecieron resultados dentro de la normalidad (ecografía abdominal, TAC y PET-TAC).</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">¿Cuál es su diagnóstico?</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estableció el diagnóstico de neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (OMS 2017)-CD4+/CD56+ neoplasia hematodérmica.</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Evolución y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensión no evidenció una afectación de la médula ósea. Se inició tratamiento mediante protocolo con ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y dexametasona para pacientes mayores de 45 años frágiles. La evolución fue buena a los 3 meses del inicio del mismo, y sin la aparición de nuevas lesiones cutáneas. Continúa en revisión periódica por los servicios de dermatología y hematología.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años han emergido diferentes subtipos de linfomas que expresan CD56. Dentro de ellos se ha descrito la neoplasia hematodérmica CD4+/CD56+ o neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides. Esta entidad fue inicialmente descrita por Adachi en 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En 2001 Chaperot<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> consideró las células dendríticas plasmocitoides como las células precursoras de esta neoplasia, y en la revisión de la WHO-EORTC publicada en 2005 adquirió su denominación definitiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Consiste en un desorden hematológico agresivo con una incidencia alta de afectación cutánea y un importante riesgo de diseminación leucémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Típicamente afecta a hombres de edad media o avanzada sin un predominio por la raza. Es rara su presentación pediátrica y solo se han descrito 12 casos hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se presenta clínicamente mediante manchas o placas de aspecto contusiforme, violáceas y, en la mayoría de los casos, indolentes, con una predilección por el tronco, si bien puede existir compromiso de la cabeza y el cuello, así como de las extremidades. La afectación de los ganglios linfáticos es relativamente común (40-50% de los casos), si bien la presencia de síntomas B es extraordinariamente infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histológico esta variedad de linfoma no presenta epidermotropismo. El infiltrado linfocitario afecta de forma masiva a la dermis y, en ocasiones, profundiza en el tejido celular subcutáneo. No suele existir necrosis ni invasión vascular y las figuras mitóticas suelen estar presentes.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El perfil inmunohistoquímico de la mayoría de estos tumores es: CD4+/CD56+/CD8–/CD7–/CD45+ y negativo para los marcadores de células B y otras células T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe centrarse en aquellos trastornos linfoproliferativos con una afectación cutánea primaria y secundaria, en especial con la leucemia aguda, los síndromes mielodisplásicos y los linfomas linfoblásticos, los linfomas NK nasales o extranasales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es malo y la media de supervivencia se ha estimado en la mayoría de las series consultadas en torno a los 14 meses. La diseminación a la médula ósea suele ser un proceso rápido una vez que han aparecido las lesiones cutáneas. Es por ello que la mayoría de estos casos deben ser tratados en centros multidisciplinares y con regímenes terapéuticos agresivos que consideren esta entidad equivalente a una leucemia aguda. En aquellos casos donde hay respuesta favorable es típico el desarrollo de hiperpigmentaciones residuales y la recidiva si se interrumpe la terapia. Se ha comunicado una respuesta buena tras el uso de protocolo combinado de quimio y radioterapia seguido de trasplante alogénico de células madre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 4 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "¿Cuál es su diagnóstico?" 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