Foro de Residentes
FR - Morfea generalizada: definición y asociaciones
RF - Generalized Morphea: Definition and Associations
A. García-Vázquez
, S. Guillen-Climent, M.D. Ramón Quiles
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
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Esta diferencia 5 subtipos: circunscrita (la presentación más frecuente), lineal, generalizada, panesclerótica y mixta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Otros sistemas de clasificación incluyen otros subtipos menos frecuentes como la morfea guttata y la ampollosa.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea generalizada se describe como aquella en la que existen 4 o más placas de al menos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, que confluyen y afectan 2 o más regiones anatómicas. La morfea generalizada debe distinguirse de la esclerosis sistémica, fundamentalmente por algunas características clínicas. La ausencia del fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, afectación facial, alteraciones en la capilaroscopia, afectación visceral y autoanticuerpos específicos, orientan hacia el diagnóstico de morfea generalizada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente, Teske et al. realizaron un mapeo de lesiones en pacientes afectos de morfea generalizada, para intentar definir sus distintos patrones de presentación. Así, describieron 2 subtipos clínicamente relevantes: uno «isomórfico», con lesiones en las áreas de fricción cutánea; y otro «simétrico», con una afectación similar del tronco y las extremidades a ambos lados de la línea media. Este último patrón predominaba en varones y afectaba con más frecuencia a los planos profundos de la dermis, el tejido celular subcutáneo y la fascia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Estos autores excluían de la clasificación a la «morfea generalizada unilateral», en la que las lesiones afectan exclusivamente un hemicuerpo, y que en la mayoría de las publicaciones se consideran como una morfea lineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura existen varios casos de pacientes con una morfea generalizada y neoplasias de diversa índole, como pulmón y mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. No obstante, y aunque la esclerosis sistémica se ha descrito como fenómeno paraneoplásico, la relación entre la morfea y el cáncer no está tan consolidada. Pese a ello, dada la posible asociación, parece recomendable realizar una anamnesis dirigida y un estudio adecuado para descartar la presencia de una neoplasia, especialmente en pacientes de mayor edad y con una morfea de inicio agudo y afectación extensa. Por otra parte, la morfea también se ha descrito como un cuadro inducido por distintos medicamentos. Concretamente, los más mencionados en la literatura son los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> (aunque, paradójicamente, el infliximab se ha utilizado en algunos casos de morfea generalizada con buena respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>). Recientemente, se ha descrito también un caso de morfea inducida por nivolumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Por ello, debe ser tenida en cuenta esta posibilidad cuando exista una relación temporal con la introducción de un nuevo fármaco.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento de la morfea, para las formas localizadas y superficiales son de elección los medicamentos tópicos. Entre ellos, las cremas de corticoides, tacrolimus, calcipotriol, e incluso de imiquimod al 5% han demostrado una mejoría clínica en varias series. Para las formas generalizadas o profundas, son más útiles los inmunosupresores y la fototerapia. Entre los primeros el más descrito y con mejores respuestas es el metotrexato, mientras que el micofenolato de mofetilo constituye una buena alternativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. A medida que se descubren nuevas vías moleculares implicadas en la patogenia de la morfea surgen nuevas dianas terapéuticas. A este respecto se han descrito buenas respuestas con abatacept, imatinib, tocilizumab y apremilast (este último en modelos animales)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En un futuro otros fármacos dirigidos contra ciertas interleucinas específicas podrían tener una gran utilidad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1354101" "palabras" => array:5 [ 0 => "Morfea" 1 => "Morfea generalizada" 2 => "Esclerosis sistémica" 3 => "Paraneoplásico" 4 => "Tratamiento" ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Morphea and eosinophilic fasciitis: An update" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "J.S. Mertens" 1 => "M.M.B. Seyger" 2 => "R.M. Thurlings" 3 => "T.R.D.J. 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| 2024 Agosto | 439 | 110 | 549 |
| 2024 Julio | 397 | 56 | 453 |
| 2024 Junio | 461 | 63 | 524 |
| 2024 Mayo | 469 | 76 | 545 |
| 2024 Abril | 391 | 53 | 444 |
| 2024 Marzo | 424 | 79 | 503 |
| 2024 Febrero | 592 | 60 | 652 |
| 2024 Enero | 583 | 52 | 635 |
| 2023 Diciembre | 635 | 31 | 666 |
| 2023 Noviembre | 670 | 56 | 726 |
| 2023 Octubre | 548 | 32 | 580 |
| 2023 Septiembre | 464 | 53 | 517 |
| 2023 Agosto | 378 | 30 | 408 |
| 2023 Julio | 410 | 48 | 458 |
| 2023 Junio | 313 | 30 | 343 |
| 2023 Mayo | 350 | 44 | 394 |
| 2023 Abril | 242 | 30 | 272 |
| 2023 Marzo | 325 | 46 | 371 |
| 2023 Febrero | 209 | 27 | 236 |
| 2023 Enero | 180 | 27 | 207 |
| 2022 Diciembre | 127 | 46 | 173 |
| 2022 Noviembre | 207 | 75 | 282 |
| 2022 Octubre | 178 | 54 | 232 |
| 2022 Septiembre | 170 | 87 | 257 |
| 2022 Agosto | 169 | 66 | 235 |
| 2022 Julio | 194 | 53 | 247 |
| 2022 Junio | 149 | 59 | 208 |
| 2022 Mayo | 194 | 62 | 256 |
| 2022 Abril | 145 | 52 | 197 |
| 2022 Marzo | 170 | 76 | 246 |
| 2022 Febrero | 133 | 46 | 179 |
| 2022 Enero | 478 | 59 | 537 |
| 2021 Diciembre | 159 | 55 | 214 |
| 2021 Noviembre | 161 | 64 | 225 |
| 2021 Octubre | 179 | 61 | 240 |
| 2021 Septiembre | 138 | 53 | 191 |
| 2021 Agosto | 184 | 58 | 242 |
| 2021 Julio | 182 | 54 | 236 |
| 2021 Junio | 203 | 66 | 269 |
| 2021 Mayo | 166 | 69 | 235 |
| 2021 Abril | 526 | 289 | 815 |
| 2021 Marzo | 90 | 57 | 147 |
| 2021 Febrero | 73 | 42 | 115 |
| 2021 Enero | 63 | 49 | 112 |
| 2020 Diciembre | 130 | 62 | 192 |
| 2020 Noviembre | 6 | 54 | 60 |
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