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para lo cual la biopsia para realizar estudios histol&#243;gicos convencionales es de poca utilidad&#46; El diagn&#243;stico se debe de realizar por t&#233;cnicas de inmunofluorescencia directa o mediante t&#233;cnicas de inmunofluorescencia indirecta o de detecci&#243;n antig&#233;nica&#44; principalmente por ELISA &#40;pero tambi&#233;n se puede utilizar inmunoblot o inmunoprecipitaci&#243;n&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su tratamiento es complicado debido al limitado n&#250;mero de estudios de seguridad en gestantes&#46; La mayor&#237;a de los corticoides sist&#233;micos se consideran seguros&#44; a pesar de haberse descrito efectos teratog&#233;nicos &#40;anomal&#237;as orofaciales&#41;&#44; riesgo de aborto y muerte fetal anteparto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayor&#237;a de casos responden adecuadamente a los corticoides sist&#233;micos&#44; en algunos se necesitan terapias adyuvantes para disminuir la sintomatolog&#237;a&#44; la dosis y el tiempo de administraci&#243;n de la corticoterapia&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n se describen 4 casos refractarios a tratamiento con corticoides&#44; que requirieron administraci&#243;n de inmunoglobulinas intravenosas &#40;IgIV&#41;&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso 1</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 44 a&#241;os con gestaci&#243;n gemelar comenz&#243; en la semana 16 del embarazo con unas placas eritematosas pruriginosas en el abdomen y en ambas extremidades inferiores&#44; que progresaron a los antebrazos y al tronco&#46; Se realiz&#243; una biopsia e inmunofluorescencia directa &#40;IFD&#41;&#44; que confirm&#243; el diagn&#243;stico de PG &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento inicial comenz&#243; con prednisona 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a v&#237;a oral&#44; con posterior aumento a 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; No se objetiv&#243; mejor&#237;a&#44; por lo que se decidi&#243; en comit&#233; multidisciplinar utilizar ciclos mensuales con IgIV a una dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#47;d&#237;a durante 2 d&#237;as consecutivos&#44; siguiendo el protocolo de nuestro centro&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la primera dosis las lesiones mejoraron notablemente&#44; por lo que se pudo disminuir la dosis de prednisona progresivamente hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios&#46; Se administraron 4 ciclos&#44; observ&#225;ndose una remisi&#243;n completa en la semana 34&#46; Se realiz&#243; una ces&#225;rea por presentaci&#243;n pod&#225;lica del primer gemelo en la semana 36&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El puerperio transcurri&#243; sin incidencias&#44; pudiendo retirarse la corticoterapia un mes posparto &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 2</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 42 a&#241;os comenz&#243; en la semana 24 con unas lesiones ampollosas muy pruriginosas en el abdomen y los miembros inferiores&#46; La biopsia e IFD confirmaron el diagn&#243;stico de PG&#46; Se instaur&#243; tratamiento con prednisona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; Las lesiones continuaron evolucionando&#44; por lo que se decidi&#243; comenzar tratamiento con ciclos mensuales de IgIV en semana 30&#46; Tras la primera administraci&#243;n se observ&#243; una clara mejor&#237;a&#44; pudi&#233;ndose disminuir la dosis de prednisona a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; En semana 35 se realiz&#243; una ces&#225;rea por un fracaso de la inducci&#243;n &#40;tras rotura prematura de membranas&#41;&#46; Tras el parto las lesiones desaparecieron&#44; por lo que se retir&#243; la medicaci&#243;n sin incidencias &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso 3</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 32 a&#241;os comenz&#243; a presentar en la semana 28 una erupci&#243;n constituida por unas ves&#237;culas y unas placas eritematosas abdominales&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos y la IFD confirmaron el diagn&#243;stico de PG&#46; Comenz&#243; tratamiento con prednisona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; sin observarse mejor&#237;a&#44; por lo que se decidi&#243; la administraci&#243;n de IgIV&#46; Tras un primer ciclo&#44; en la semana 30&#44; se objetiv&#243; mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; Debido a un repentino aumento de peso se decidi&#243; disminuir progresivamente la corticoterapia a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; Se administr&#243; un nuevo ciclo de IgIV en la semana 34&#46; Debido a la aparici&#243;n de trombocitopenia gestacional se aument&#243; de nuevo la dosis de prednisona a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; En la semana 35 tuvo lugar el parto de manera espont&#225;nea&#44; sin incidencias&#46; Tres semanas posparto se produjo un rebrote de las lesiones&#44; por lo que se continu&#243; con corticoterapia 2 meses m&#225;s&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Caso 4</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 40 a&#241;os present&#243; en la semana 31 de embarazo unas placas eritemato-edematosas y ves&#237;culas distribuidas predominantemente en el abdomen&#44; aunque tambi&#233;n afectaba al resto del tronco y las extremidades&#46; En la biopsia cut&#225;nea e IFD se diagnostic&#243; de PG&#46; Se obtuvo un buen control durante la gestaci&#243;n con 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a de prednisona v&#237;a oral&#46; Se realiz&#243; una ces&#225;rea en la semana 37 tras fracaso de inducci&#243;n por diabetes gestacional&#44; con un postoperatorio sin incidencias&#46; En el primer mes de puerperio present&#243; una reagudizaci&#243;n&#44; que requiri&#243; aumentar la corticoterapia hasta 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; sin clara mejor&#237;a&#44; por lo que se decidi&#243; administrar IgIV&#46; Ante la escasa mejor&#237;a se programaron otros 2 ciclos&#44; se disminuy&#243; la corticoterapia a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a y se inici&#243; metrotrexato 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana&#46; Tras el tercer ciclo se pudo continuar con la pauta descendente de corticoides y de metrotrexato hasta la completa desaparici&#243;n del cuadro 12 meses despu&#233;s &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se encontraron efectos secundarios en ninguno de los 4 casos descritos tras la administraci&#243;n de IgIV&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides y antihistam&#237;nicos orales aparecen como primera opci&#243;n en el tratamiento del PG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Sin embargo&#44; cuando estas terapias resultan insuficientes&#44; el abanico terap&#233;utico se reduce debido a los efectos secundarios y al potencial efecto embriot&#243;xico de otras medicaciones inmunosupresoras&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este punto la terapia con IgIV aparece como una opci&#243;n segura&#44; 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Carta científico clínica
Tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas del penfigoide gestacional refractario al tratamiento convencional
Intravenous Immunoglobulin Therapy for Gestational Pemphigoid Refractory to Conventional Treatment
F. Boriaa,
Autor para correspondencia
F.boria.alegre@gmail.com

Autor para correspondencia.
, R. Masedab, F. Albízurib, M. de la Callea
a Unidad de Medicina Materno-Fetal, Servicio de Obstetricia, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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para lo cual la biopsia para realizar estudios histol&#243;gicos convencionales es de poca utilidad&#46; El diagn&#243;stico se debe de realizar por t&#233;cnicas de inmunofluorescencia directa o mediante t&#233;cnicas de inmunofluorescencia indirecta o de detecci&#243;n antig&#233;nica&#44; principalmente por ELISA &#40;pero tambi&#233;n se puede utilizar inmunoblot o inmunoprecipitaci&#243;n&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su tratamiento es complicado debido al limitado n&#250;mero de estudios de seguridad en gestantes&#46; La mayor&#237;a de los corticoides sist&#233;micos se consideran seguros&#44; a pesar de haberse descrito efectos teratog&#233;nicos &#40;anomal&#237;as orofaciales&#41;&#44; riesgo de aborto y muerte fetal anteparto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayor&#237;a de casos responden adecuadamente a los corticoides sist&#233;micos&#44; en algunos se necesitan terapias adyuvantes para disminuir la sintomatolog&#237;a&#44; la dosis y el tiempo de administraci&#243;n de la corticoterapia&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n se describen 4 casos refractarios a tratamiento con corticoides&#44; que requirieron administraci&#243;n de inmunoglobulinas intravenosas &#40;IgIV&#41;&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso 1</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 44 a&#241;os con gestaci&#243;n gemelar comenz&#243; en la semana 16 del embarazo con unas placas eritematosas pruriginosas en el abdomen y en ambas extremidades inferiores&#44; que progresaron a los antebrazos y al tronco&#46; Se realiz&#243; una biopsia e inmunofluorescencia directa &#40;IFD&#41;&#44; que confirm&#243; el diagn&#243;stico de PG &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 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Se realiz&#243; una ces&#225;rea por presentaci&#243;n pod&#225;lica del primer gemelo en la semana 36&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El puerperio transcurri&#243; sin incidencias&#44; pudiendo retirarse la corticoterapia un mes posparto &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 2</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 42 a&#241;os comenz&#243; en la semana 24 con unas lesiones ampollosas muy pruriginosas en el abdomen y los miembros inferiores&#46; La biopsia e IFD confirmaron el diagn&#243;stico de PG&#46; Se instaur&#243; tratamiento con prednisona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; Las lesiones continuaron evolucionando&#44; por lo que se decidi&#243; comenzar tratamiento con ciclos mensuales de IgIV en semana 30&#46; 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Comenz&#243; tratamiento con prednisona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; sin observarse mejor&#237;a&#44; por lo que se decidi&#243; la administraci&#243;n de IgIV&#46; Tras un primer ciclo&#44; en la semana 30&#44; se objetiv&#243; mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; Debido a un repentino aumento de peso se decidi&#243; disminuir progresivamente la corticoterapia a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; Se administr&#243; un nuevo ciclo de IgIV en la semana 34&#46; Debido a la aparici&#243;n de trombocitopenia gestacional se aument&#243; de nuevo la dosis de prednisona a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; En la semana 35 tuvo lugar el parto de manera espont&#225;nea&#44; sin incidencias&#46; Tres semanas posparto se produjo un rebrote de las lesiones&#44; por lo que se continu&#243; con corticoterapia 2 meses m&#225;s&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Caso 4</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 40 a&#241;os present&#243; en la semana 31 de embarazo unas placas eritemato-edematosas y ves&#237;culas distribuidas predominantemente en el abdomen&#44; aunque tambi&#233;n afectaba al resto del tronco y las extremidades&#46; En la biopsia cut&#225;nea e IFD se diagnostic&#243; de PG&#46; Se obtuvo un buen control durante la gestaci&#243;n con 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a de prednisona v&#237;a oral&#46; Se realiz&#243; una ces&#225;rea en la semana 37 tras fracaso de inducci&#243;n por diabetes gestacional&#44; con un postoperatorio sin incidencias&#46; En el primer mes de puerperio present&#243; una reagudizaci&#243;n&#44; que requiri&#243; aumentar la corticoterapia hasta 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; sin clara mejor&#237;a&#44; por lo que se decidi&#243; administrar IgIV&#46; Ante la escasa mejor&#237;a se programaron otros 2 ciclos&#44; se disminuy&#243; la corticoterapia a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a y se inici&#243; metrotrexato 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana&#46; Tras el tercer ciclo se pudo continuar con la pauta descendente de corticoides y de metrotrexato hasta la completa desaparici&#243;n del cuadro 12 meses despu&#233;s &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se encontraron efectos secundarios en ninguno de los 4 casos descritos tras la administraci&#243;n de IgIV&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides y antihistam&#237;nicos orales aparecen como primera opci&#243;n en el tratamiento del PG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Sin embargo&#44; cuando estas terapias resultan insuficientes&#44; el abanico terap&#233;utico se reduce debido a los efectos secundarios y al potencial efecto embriot&#243;xico de otras medicaciones inmunosupresoras&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este punto la terapia con IgIV aparece como una opci&#243;n segura&#44; que ha demostrado su eficacia en otras enfermedades de etiolog&#237;a similar&#44; como el p&#233;nfigo vulgar o la epiderm&#243;lisis bullosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son muy pocos los casos de PG refractarios tratados con IgIV publicados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;7&#8211;10</span></a>&#46; Hasta donde conocemos&#44; esta serie se trata de la m&#225;s amplia publicada hasta ahora&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 3 0 3
2024 Octubre 81 66 147
2024 Septiembre 83 26 109
2024 Agosto 98 68 166
2024 Julio 85 51 136
2024 Junio 94 66 160
2024 Mayo 101 47 148
2024 Abril 90 40 130
2024 Marzo 111 53 164
2024 Febrero 96 50 146
2024 Enero 68 29 97
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2023 Agosto 50 18 68
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2023 Junio 63 61 124
2023 Mayo 106 75 181
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2022 Agosto 63 50 113
2022 Julio 60 47 107
2022 Junio 92 41 133
2022 Mayo 97 34 131
2022 Abril 67 36 103
2022 Marzo 100 62 162
2022 Febrero 50 38 88
2022 Enero 66 65 131
2021 Diciembre 56 41 97
2021 Noviembre 85 55 140
2021 Octubre 84 67 151
2021 Septiembre 67 35 102
2021 Agosto 57 46 103
2021 Julio 50 24 74
2021 Junio 73 36 109
2021 Mayo 65 38 103
2021 Abril 198 114 312
2021 Marzo 118 58 176
2021 Febrero 78 49 127
2021 Enero 135 53 188
2020 Diciembre 48 39 87
2020 Noviembre 50 22 72
2020 Octubre 43 22 65
2020 Septiembre 1 1 2
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