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La fotosensibilidad mejora con la edad, pero hay una predisposición a desarrollar tumores malignos cutáneos en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. El compromiso de mucosas usualmente comienzan en la adolescencia, siendo la mucosa oral la más afectada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">5,9</span></a> con gingivitis hemorrágica, enfermedad periodontal y pérdida prematura de dientes; así mismo pueden presentar conjuntivitis, ectropión, estenosis esofágicas, uretral y anal además de estreñimiento y colitis severa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de 4 pacientes diagnosticados de SK en los que realizamos un manejo multidisciplinario, logrando un control adecuado de los síntomas y sus complicaciones.</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso 1</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón, de 13 años de edad, de padres consanguíneos; acude a la consulta por presentar fragilidad en piel y mucosas desde los 5 años de edad que inician como pequeñas erosiones en manos y pies tras mínimos traumatismos, dolor y sangrado de encías, diarrea y estreñimiento intermitente.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen físico se evidencia piel seca, con áreas atróficas como «papel de cigarillo», hiperpigmención «tipo bronceado» y telangiectasias a predominio de zonas fotoexpuestas; seudosindactilia en manos y pápulas queratósicas puntiformes en plantas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen oftalmológico: limitación bilateral en la apertura ocular, ambliopía y estrabismo. En el examen odontológico: disminución a la apertura bucal, labios resecos, con áreas hiperpigmentadas, queilitis angular, estomatitis generalizada y mala higiene oral, encía con hiperplasia gingival (bolsas y seudobolsas periodontales), placa bacteriana, cálculo dental y movilidad grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> en dientes anteriores y caries dental. En el paladar se observan lesiones blanquecinas de aspecto liquenoide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de inmunofluorescencia (IF) revelo patrón reticular positivo para colágeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>, laminina 332 y colágeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">vii</span>; antikindlina-1 positiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La microscopia electrónica (ME) mostró segmentos de epidermis con queratinización normal y zonas de clivaje a diferentes niveles de la unión dermoepidérmica, con desmosomas y fibrillas de anclaje presentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento, se recomendó el uso de bloqueadores solares e hidratantes para la piel en forma permanente. Odontología realizó un tratamiento preventivo, paliativo, sintomático y recuperativo con destartraje y curetaje manual-ultrasónico asociado a un cambio en la dieta y suplemento nutricional enfocado al manejo de la desnutrición crónica.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luego de 3 meses se observó mejoría en el estado de la piel y la salud periodontal, con cambios significativos en el periodontograma.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso 2</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón de 11 años de edad, hermano del primer caso, con lesiones cutáneas desde el nacimiento; desde hace 2 años presenta episodios recurrentes de diarrea alternada con estreñimiento y encopresis, lo que le obliga a usar pañal. En el examen físico: piel seca, con áreas atróficas, hiperpigmención y poiquilodermia en rostro, cuello y tórax; seudosindactilia en manos y pies (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen odontológico: labios resecos, discromía, queilitis angular y microstomía. Maxilar superior con hiperplasia gingival, placa bacteriana y cálculo dental; en el maxilar inferior, gran pérdida de soporte óseo a nivel de incisivos centrales y laterales inferiores, con movilidad grado 3. Así mismo, desnutrición crónica y talla baja.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La IF mostró un patrón reticular positivo para colágeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>, <span class="elsevierStyleSmallCaps">vii</span> y laminina 5, con antikindlina-1 positiva. La ME mostró ampollas a varios niveles en la unión dermoepidérmica. Rx baritada de colon: dolicomegacolon.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomendó el uso de bloqueadores solares e hidratantes en forma permanente, destartraje y curetaje por Odontología. Gastroenterología planteó un tratamiento con laxantes osmóticos y cambios en la dieta para el manejo de la colitis y encopresis, así como suplemento nutricional.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Caso 3</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón de 15 años de edad, nacido de padres no consanguíneos, que vienen en un poblado pequeño de la Amazonía peruana; acude por lesiones ampollares al mínimo roce desde los 2 meses de edad. En el examen físico se evidenciaron discromía y múltiples lentigos en zonas fotoexpuestas y mucosa labial, además de poiquilodermia en la cara, el cuello y el dorso de manos y pies; seudosindactilia y pitting plantar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">figs. 2b y 6</a>). Mucosa oral con hipertrofia gingival y caries dental.</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La IF mostró colágeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>, laminina 332 y colágeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">vii</span> en patrón reticular y la ME, ampollas por citólisis en la capa basal, la lámina lúcida y la lámina densa con filamentos y fibrillas de anclaje presentes.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento incluyó el uso de bloqueadores solares e hidratantes. Destartraje y curetaje, además de evaluación por nutrición y psicología.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Caso 4</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 10 años de edad, hermana del caso 3, quien desde los 6 meses presenta lesiones ampollares que dejan cicatrices discrómicas, con atrofia cutánea, poiquilodermia y efélides de predominio en zonas fotoexpuestas; seudosindactilia en manos, hipertrofia gingival y caries dental. En el examen oftalmológico: conjuntivitis y leve ectropión bilateral de párpado inferior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 6</a>).</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La IF y la ME mostraron hallazgos compatibles con SK. El abordaje del paciente incluyó el uso permanente de lágrimas artificiales y lentes con protección UVB-UVA.</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Discusión</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SK es una entidad autosómica recesiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>; la mayoría de los pacientes reportados son descendientes de padres consanguíneos (casos 1 y 2); pero también puede presentarse como mutación espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En los hermanos de los casos 3 y 4, los padres niegan parentesco; sin embargo, proceden de pueblos pequeños y fronterizos; si asumimos que en los 4 casos los padres son portadores heterocigotos asintomáticos, la probabilidad de tener un hijo con SK en cada embarazo es del 25%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, de allí la importancia del consejo genético a padres y pacientes.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el SK la mutación del gen <span class="elsevierStyleItalic">FERMT1</span> origina la pérdida de su función, conduciendo al despegamiento entre queratinocitos, duplicación de la lámina densa y zonas de clivaje a diferentes niveles en la unión dermoepidérmica, que se expresa desde el nacimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a>. Los 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes presentaron fragilidad cutánea desde los primeros años de vida, la cual fue disminuyendo, dejando atrofia cutánea y poiquilodermia de predominio en zonas fotoexpuestas, además de seudosindactilia no tributaria de tratamiento quirúrgico al no comprometer la funcionalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El pitting plantar se evidenció en todos nuestros pacientes.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La formación de ampollas y la fotosensibilidad mejoran con la edad, mientras que la poiquilodermia y la atrofia cutánea continúan evolucionando<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Alrededor del 10% de los pacientes con SK pueden desarrollar tumores malignos cutáneos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">1,11</span></a>, como el carcinoma escamocelular después de los 45 años de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El mecanismo de carcinogénesis podría estar relacionado con los niveles bajos de factor de crecimiento transformante-β y la señalización de Wnt aumentada, hallazgos encontrados en humanos y ratones con SK<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>. El uso de protector solar y métodos de barrera en estos pacientes es obligatorio para minimizar el riesgo de carcinogénesis, sobre todo en países con alto nivel de radiación solar, como el nuestro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3,13</span></a>.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El compromiso de mucosas es frecuente, siendo la mucosa oral la más afectada (85%) con periodontitis, hiperplasia gingival, pérdida prematura de los dientes, caries y halitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, generándose un círculo vicioso entre mala higiene y enfermedad periodontal. Los 4 pacientes presentaron alteraciones en la mucosa oral, recibiendo un tratamiento preventivo-paliativo y recuperativo dirigido a la afección crónica del tejido periodontal, con una evolución favorable pero de carácter inestable y transitoria, por lo que es necesario continuar con terapia periodontal de soporte, incidiendo en la higiene oral.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afección de mucosa ocular, esofágica, anal y urogenital es más frecuente después de los 10 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El caso 4 presentó conjuntivitis y ectropión leve en el párpado inferior, el cual fue manejado por Oftalmología. El compromiso intestinal en forma de colitis por epiteliosis (15%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> es más severo en ausencia completa de kindlina-1; la ausencia parcial puede ser compensada por isoformas de kindlina-1 intestinal, por lo que no todos los pacientes tienen síntomas digestivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>primeros casos se reportaron episodios de colitis, que en el caso 2 estuvo asociada a encopresis, lo que condicionó un cuadro de desnutrición crónica y talla baja.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico del SK es clínico, apoyado en la IF que muestra un patrón de tinción intenso, amplio y reticulado en la membrana dermoepidérmica con anticuerpos contra laminina 332 y colágeno tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>-<span class="elsevierStyleSmallCaps">vii</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3,15,16</span></a>; la inmunotinción positiva para antikindlina-1 también se considera diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la ME se evidencian zonas de clivaje a diferentes niveles: intraepidérmico, intralámina lúcida y sublámina densa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3,17</span></a>, hallazgo característico de esta patología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. Todos los hallazgos anteriormente descritos fueron evidenciados en nuestros 4 pacientes.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, el estudio genético molecular permite confirmar el diagnóstico, identificando la mutación del gen <span class="elsevierStyleItalic">FERMT1</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>; no fue viable realizar este examen en nuestros pacientes, lo que constituye una de las limitantes del estudio.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conclusión</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SK es un subtipo de EB muy pocas veces descrito en la literatura médica. Presentamos los 4 primeros casos reportados en nuestro país, con el fin de dar a conocer su particular forma de presentación y la variedad de manifestaciones clínicas encontradas; enfatizando en que este hecho obliga a que estos pacientes sean manejados por un equipo multidisciplinario, con el objetivo de lograr un diagnóstico oportuno, un control adecuado de sus manifestaciones y la prevención de complicaciones; mejorando así el pronóstico y la calidad de vida de nuestros pacientes.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1420939" "titulo" => "Graphical abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "xres1420937" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1299405" "titulo" => "Palabras clave" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "xres1420938" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0015" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1299404" "titulo" => "Keywords" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Caso 3" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Caso 4" ] ] ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "xack495807" "titulo" => "Agradecimientos" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1299405" "palabras" => array:4 [ 0 => "Síndrome de Kindler" 1 => "Epidermólisis bullosa" 2 => "Poiquilodermia" 3 => "Fotosensibilidad" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1299404" "palabras" => array:4 [ 0 => "Kindler syndrome" 1 => "Epidermolysis bullosa" 2 => "Poikilodermia" 3 => "Photosensitivity" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Kindler es un subtipo de epidermólisis bullosa hereditaria muy rara, causada por la mutación del gen <span class="elsevierStyleItalic">FERMT1</span> que codifica la proteína kindlina-1.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clínicamente, se caracteriza por la formación de ampollas inducidas por traumatismo, atrofia cutánea difusa, poiquilodermia, seudosindactilia y fotosensibilidad. En las mucosas, las manifestaciones más frecuentes incluyen conjuntivitis, ectropión, gingivitis hemorrágicas, enfermedad periodontal, pérdida prematura de dientes y colitis severa.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos los 4 primeros casos con síndrome de Kindler, diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Perú, con el fin de dar a conocer su particular forma de presentación y variedad de manifestaciones clínicas, enfatizando en que este hecho obligó a realizar un manejo multidisciplinario, que permitió un control adecuado de los síntomas y una notable mejoría en su calidad de vida.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Kindler syndrome is a very rare form of bullous epidermolysis. It is a hereditary condition caused by a mutation in the <span class="elsevierStyleItalic">FERMT1</span> gene that encodes the protein kindlin-1. It is clinically characterized by trauma-induced blistering, diffuse skin atrophy, poikiloderma, pseudosyndactyly, and photosensitivity. The most common mucosal manifestations are conjunctivitis, ectropion, hemorrhagic gingivitis, periodontal disease, premature tooth loss, and severe colitis.</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the first 4 cases of Kindler syndrome diagnosed at the Instituto Nacional de Salud del Niño in Lima, Peru. These cases highlight the unique clinical presentation and multiple manifestations of this disease and show how a multidisciplinary management approach kept symptoms under control and significantly improved patient quality of life.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:7 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 910 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 124558 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas de los casos 1 y 2. Piel seca, áreas atróficas con hipopigmención e hiperpigmentación (poiquilodermia) y múltiples efélides a predominio de zonas fotoexpuestas. Se aprecia seudosindactilia en manos de ambos pacientes.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 495 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 109916 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evaluación odontológica del caso 1. a) Gingivitis, periodontitis e hiperplasia gingival (bolsas y seudobolsas periodontales) en presencia de placa bacteriana y cálculo dental; movilidad grado 1 en dientes anteriores. b) Vista en oclusión postratamiento: se evidencia mejoría clínica significativa. c) Radiografía panorámica evidenciando resorción horizontal de crestas interdentarias.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 387 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 80560 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunofluorescencia del caso 1. Patrón de tinción reticulado positivo en la membrana dermoepidérmica para colágeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> (a), colágeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">vii</span> (b) y laminina 332 (c); patrón característico de síndrome de Kindler.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 506 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 151993 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Microscopia electrónica (caso 1). Cortes ultrafinos seriados de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm de espesor mostrando ampollas (flechas) a diferentes niveles de la unión dermo-epidérmica, con desmosomas y fibrillas de anclaje sin alteraciones.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 1103 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 187145 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Manifestaciones clínicas de los casos 3 y 4. En ambos casos, se evidencia atrofia cutánea, áreas hipo e hipercrómicas con múltiples telangiectasias (poiquilodermia) y efélides de predominio en zonas fotoexpuestas, además de conjuntivitis y leve ectropión bilateral de párpado inferior en la imagen del lado derecho.</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 743 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 168863 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Manifestaciones clínicas. a) Piel seca, con áreas atróficas como «papel de cigarrillo» y múltiples efélides (caso 2). b) Pitting plantar (caso 3).</p>" ] ] 6 => array:5 [ "identificador" => "fig0035" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "fx1.jpeg" "Alto" => 791 "Ancho" => 1333 "Tamanyo" => 126724 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:18 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0095" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital poikiloderma with traumatic bulla formation and progressive cutaneous atrophy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "T. 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2024 Octubre | 345 | 91 | 436 |
2024 Septiembre | 325 | 56 | 381 |
2024 Agosto | 268 | 79 | 347 |
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2022 Enero | 228 | 114 | 342 |
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2021 Marzo | 74 | 53 | 127 |
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2021 Enero | 116 | 53 | 169 |
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2020 Noviembre | 74 | 35 | 109 |
2020 Octubre | 45 | 29 | 74 |
2020 Septiembre | 91 | 42 | 133 |
2020 Agosto | 1 | 6 | 7 |