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La dermatosis había comenzado un año antes y la paciente había tenido de dos a tres episodios por mes, cada uno con una duración de una hora hasta un máximo de dos días, con un intervalo variable entre crisis. La enfermedad se acompañaba de incomodidad local inespecífica, aunque la paciente negó sentir dolor. Cada episodio evolucionaba hacia una resolución total, sin dejar secuelas. En este punto, el impacto funcional ocasionado por la dermatosis era insignificante. El historial médico previo estaba dentro de los límites normales y no había administración de nuevos fármacos. La paciente había detectado que las molestias se veían favorecidas por la posición pendiente de la extremidad inferior izquierda y el contacto con agua caliente y que estas se aliviaban con ibuprofeno y al elevar la extremidad. El examen físico reveló únicamente dos placas eritematovioláceas en el lado exterior del pie izquierdo, con bordes relativamente bien definidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Una biopsia incisional de la piel de una de las lesiones mostró hallazgos inespecíficos: una proliferación capilar en la dermis, con algunos vasos ectásicos, y un infiltrado inflamatorio linfocítico diferenciado. En los meses siguientes, en un análisis rutinario se detectó trombocitosis (800 x 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/L) y una eritrocitosis límite (15,4 g/dL). La paciente fue referida a la consulta de hematología. Al mismo tiempo hubo un empeoramiento de la dermatosis, con un aumento de la frecuencia y gravedad de los episodios, ahora también nocturnos, y que producían dolor, calor y ardor local. Las dimensiones de la placa del pie izquierdo aumentaron y la dermatosis progresó, afectando a ambas manos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y pies, limitando de manera acusada la capacidad funcional de la paciente. En este punto la paciente fue sometida a estudios de laboratorio en busca de autoinmunidad, los cuales resultaron negativos. Al mismo tiempo, en el contexto de la investigación realizada en hematología, se obtuvieron hallazgos de médula ósea compatibles con una neoplasia mieloproliferativa, lo que permitió el diagnóstico de policitemia <span class="elsevierStyleItalic">vera</span> con mutación JAK-2 positiva. Al conjugar los datos clínicos e histopatológicos disponibles con la policitemia <span class="elsevierStyleItalic">vera</span>, se estableció el diagnóstico de eritromelalgia secundaria a un proceso mieloproliperativo. En colaboración con hematología, la paciente inició un tratamiento con 500 mg/día de hidroxiurea y 100 mg/día de ácido acetilsalicílico y se le advirtió que evitara los factores desencadenantes y que hiciera periodos de descanso con los miembros inferiores en alto. Este abordaje llevó a una mejoría sintomática evidente: después de seis meses la paciente no presentó más episodios de placas eritematovioláceas, aunque informó de calor y malestar en el pie izquierdo de manera ocasional. El recuento plaquetario y de hemoglobina se normalizó.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eritromelalgia es un síndrome clínico poco frecuente caracterizado por episodios de eritema, aumento de la temperatura y dolor ardiente, que involucra principalmente a las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, siendo los miembros inferiores los más comúnmente afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El ejercicio físico, la dependencia funcional de las extremidades afectadas y la exposición al calor son potenciales factores desencadenantes, mientras que el frío, el descanso y la elevación de las extremidades alivian los síntomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. La clasificación de esta enfermedad varía según los autores, pero básicamente se distinguen formas primarias, que a su vez pueden ser divididas en familiares o esporádicas de aparición temprana (juvenil) o tardía (adulta), y formas secundarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Son muchas las enfermedades las que se asocian a este cuadro clínico, como las neoplasias mieloproliferativas, la hipertensión arterial, la insuficiencia venosa, la diabetes mellitus, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, el liquen escleroso, la gota, las enfermedades espinales y la esclerosis múltiple<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2,4,6</span></a>. Las enfermedades asociadas pueden preceder a la eritromelalgia, coincidir con su inicio o aparecer durante la evolución de la misma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Se desconoce la etiopatogenia de la eritromelalgia. Se cree que las anormalidades vasculares, la neuropatía de fibras pequeñas y la derivación arteriovenosa están involucradas, contribuyendo al eritema y al dolor, pero no está claro cuál es el evento desencadenante o la anormalidad primaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>. La histología generalmente es inespecífica y algunas muestras de biopsia no muestran hallazgos patológicos; sin embargo la proliferación capilar, la inflamación de las células endoteliales, el edema perivascular y un escaso infiltrado linfocítico son comunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No hay criterios de diagnósticos establecidos, ni guías clínicas de manejo, tampoco existen grandes ensayos de tratamiento controlados aleatorizados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a>. El eritema, el dolor ardiente y la hiperalgesia son características comunes a muchos procesos. Las distrofias reflejas postraumáticas que incluyen la causalgia, la distrofia simpática refleja y el síndrome de hombro y mano, pueden asemejarse mucho a la eritromelalgia. Las neuropatías periféricas, los trastornos vasculares periféricos, la enfermedad de Fabry y la celulitis bacteriana también podrían ser incluidas en el diagnóstico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6,10</span></a>. El diagnóstico se basa, en ausencia de una prueba diagnóstica de confirmación, en una historia clínica detallada, apoyada por el examen físico en el momento de los episodios y, una vez que se ha establecido el diagnóstico, se deben excluir las potenciales causas secundarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. No existe un tratamiento universalmente eficaz para la eritromelalgia y la base de la terapia es el apoyo y la evitación de los factores desencadenantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo general, los casos de eritromelalgia asociados a trastornos mieloproliferativos responden al tratamiento con ácido acetilsalicílico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Por otro lado, se han probado, con distinto nivel de éxito, fármacos que actúan en la neuropatía (gabapentina, antidepresivos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina), en la vasculopatía (ácido acetilsalicílico, bloqueadores de los canales del calcio, prostaglandinas) y varios bloqueos de nervios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>. En nuestro caso, la paciente presentó de inicio un cuadro clínico e histológico inespecífico. El diagnóstico de eritromelalgia sólo se estableció después de la detección de la policitemia <span class="elsevierStyleItalic">vera</span> y de la exacerbación de la sintomatología, acompañadas de la tríada característica de eritema, hipertermia y dolor con ardor intenso. Las quejas de nuestra paciente fueron controladas con éxito con una dosis diaria de ácido acetilsalicílico. En nuestro caso, además de la eritromelalgia, que puede causar úlceras en casos graves, la hidroxiurea utilizada en el tratamiento de la policitemia <span class="elsevierStyleItalic">vera</span>, también puede inducir ulceración cutánea distal, una asociación que hay que tener presente durante el seguimiento del paciente. La eritromelalgia es un trastorno heterogéneo poco frecuente con un espectro de gravedad variable y debe ser considerado en pacientes con dolor neuropático paroxístico. Es probable que esté infradiagnosticado y su reconocimiento temprano es crucial para minimizar el impacto en la calidad de vida de los pacientes.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 605 "Ancho" => 805 "Tamanyo" => 69085 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematovioláceas bien definidas en el lado exterior del pie izquierdo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 605 "Ancho" => 805 "Tamanyo" => 64071 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eritema en la superficie palmar de los dedos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Secondary erythromelalgia - a case report" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "B.C. 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2024 Noviembre | 8 | 4 | 12 |
2024 Octubre | 374 | 117 | 491 |
2024 Septiembre | 419 | 45 | 464 |
2024 Agosto | 444 | 74 | 518 |
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2023 Noviembre | 691 | 53 | 744 |
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2022 Febrero | 460 | 40 | 500 |
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2021 Diciembre | 460 | 59 | 519 |
2021 Noviembre | 567 | 68 | 635 |
2021 Octubre | 562 | 76 | 638 |
2021 Septiembre | 480 | 52 | 532 |
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2021 Julio | 682 | 55 | 737 |
2021 Junio | 594 | 64 | 658 |
2021 Mayo | 719 | 94 | 813 |
2021 Abril | 1351 | 174 | 1525 |
2021 Marzo | 680 | 86 | 766 |
2021 Febrero | 374 | 59 | 433 |
2021 Enero | 401 | 63 | 464 |
2020 Diciembre | 358 | 79 | 437 |
2020 Noviembre | 203 | 34 | 237 |
2020 Octubre | 156 | 34 | 190 |
2020 Septiembre | 165 | 35 | 200 |
2020 Agosto | 132 | 56 | 188 |
2020 Julio | 213 | 162 | 375 |