Casos para el diagnóstico
Pápulas violáceas hiperqueratósicas confluentes retiformes
Confluent, Retiform, Violaceous Hyperkeratotic Papules
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La paciente no relacionaba la aparición de estas lesiones con algún desencadenante. Los exámenes complementarios solicitados, hemograma, bioquímica general, serologías de virus hepáticos (VHB y C), VIH, lues, perfil tiroideo y de autoinmunidad, radiografía de tórax y prueba de la tuberculina (PPD, por sus siglas en inglés) mostraron solo alteraciones en las cifras de glucosa 171<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, hemoglobina glucosilada 8,33, triglicéridos 386<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y colesterol total 221<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se constató la presencia de una erupción bilateral y simétrica constituida por unas pápulas violáceas, algunas incluso purpúricas, con un centro hiperqueratósico, que confluyen adoptando una morfología retiforme, principalmente en la superficie flexora de los miembros superiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), los pliegues axilares, la raíz de los miembros inferiores y las ingles, y en el tronco (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). No existía compromiso del resto de la piel, uñas, ni de las mucosas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico de una biopsia cutánea mostró la presencia de una acantosis irregular epidérmica con hiperparaqueratosis y tapones córneos foliculares, y en la dermis, un infiltrado inflamatorio linfocitario con disposición en banda liquenoide, con focos de daño vacuolar de la capa basal epidérmica, vasos sanguíneos dilatados en el plexo superficial sin vasculitis, y algunos hematíes extravasados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Queratosis liquenoide crónica.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evolución y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se prescribió tratamiento tópico con una crema de calcipotriol /betametasona y prednisona oral a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg de peso, con lo que se consiguió una disminución importante del prurito y una resolución de las lesiones papulares, dejando manchas hiperpigmentadas postinflamatorias, a las 4 semanas de tratamiento.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentarios</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La queratosis liquenoide crónica o enfermedad de Nekam<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> es una entidad escasamente descrita e infradiagnosticada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Fue descrita por Kaposi en 1895 como una variante de liquen, llamándolo <span class="elsevierStyleItalic">lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Nekam postuló en 1938 que era una variante de poroqueratosis por lo que la denominó <span class="elsevierStyleItalic">porokeratosis striata lichenoides</span>. El nombre actual de queratosis liquenoide crónica fue propuesto por Margolis en 1972<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad de etiopatogenia desconocida, caracterizada por la presencia de unas pápulas violáceas que recuerdan a un liquen plano, distribuidas por el tronco y las extremidades adoptando un patrón lineal y/o reticular de distribución bilateral y simétrica, con tendencia a generalizarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Suele iniciarse en la edad adulta sin predominio de sexo o raza. Sigue un curso crónico en donde el prurito puede variar de mínimo o ausente a muy intenso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la coexistencia con lesiones faciales que simulan un eccema seborreico o una dermatosis perioral, una queratodermia palmo-plantar y lesiones distróficas ungueales. En casos excepcionales se ha comunicado la presencia de aftas orales o genitales, y de lesiones oculares como blefaritis, queratoconjuntivitis o iridociclitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología no es específica. Se encuentra una hiperqueratosis paraqueratósica focal con presencia de algunos tapones foliculares. Existe vacuolización de la capa basal. En la dermis superior se aprecia un infiltrado linfocítico en banda con un límite inferior bien definido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Se ha descrito una variedad purpúrica caracterizada por la presencia de extravasación hemática y la presencia ocasional de vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El diagnóstico diferencial debe ser hecho con el liquen plano, las erupciones liquenoides de origen medicamentoso, la pitiriasis <span class="elsevierStyleItalic">rubra pilaris,</span> la pitiriasis liquenoide y la micosis fungoide, entre otros procesos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo se establece por una correlación clínico-patológica donde la clave clínica principal es el aspecto retiforme de la dermatosis, así como la coloración eritemato-violácea de las pápulas que la caracterizan, en pacientes sin relación temporal con medicamentos. Los hallazgos histológicos que apoyan el diagnóstico son una dermatitis linfocitaria liquenoide con grados variables de acantosis, hiperqueratosis y focos de paraqueratosis. Todos estos hallazgos estaban presentes en la paciente descrita. El tratamiento con calcipotriol/betametasona en crema de aplicación diaria fue justificado por la concepción actual de la patología como un trastorno de la queratinización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>, y la prednisona oral por el prurito intenso, el importante infiltrado inflamatorio linfocitario y la extensión corporal de las lesiones. La diabetes de la paciente fue controlada con hipoglicemiantes orales conjuntos sin complicaciones.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El autor declara no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Comentarios" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1048 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 189577 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1012 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 151168 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 651 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 178162 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Hematoxilina & eosina ×4. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 10 | 5 | 15 |
| 2024 Octubre | 256 | 66 | 322 |
| 2024 Septiembre | 262 | 33 | 295 |
| 2024 Agosto | 254 | 68 | 322 |
| 2024 Julio | 169 | 38 | 207 |
| 2024 Junio | 171 | 43 | 214 |
| 2024 Mayo | 159 | 50 | 209 |
| 2024 Abril | 143 | 44 | 187 |
| 2024 Marzo | 193 | 40 | 233 |
| 2024 Febrero | 164 | 38 | 202 |
| 2024 Enero | 153 | 35 | 188 |
| 2023 Diciembre | 207 | 12 | 219 |
| 2023 Noviembre | 223 | 35 | 258 |
| 2023 Octubre | 239 | 31 | 270 |
| 2023 Septiembre | 181 | 34 | 215 |
| 2023 Agosto | 169 | 12 | 181 |
| 2023 Julio | 174 | 43 | 217 |
| 2023 Junio | 154 | 25 | 179 |
| 2023 Mayo | 197 | 36 | 233 |
| 2023 Abril | 180 | 22 | 202 |
| 2023 Marzo | 226 | 32 | 258 |
| 2023 Febrero | 207 | 30 | 237 |
| 2023 Enero | 173 | 28 | 201 |
| 2022 Diciembre | 153 | 28 | 181 |
| 2022 Noviembre | 188 | 35 | 223 |
| 2022 Octubre | 244 | 43 | 287 |
| 2022 Septiembre | 185 | 46 | 231 |
| 2022 Agosto | 179 | 54 | 233 |
| 2022 Julio | 195 | 51 | 246 |
| 2022 Junio | 173 | 37 | 210 |
| 2022 Mayo | 215 | 36 | 251 |
| 2022 Abril | 170 | 38 | 208 |
| 2022 Marzo | 204 | 57 | 261 |
| 2022 Febrero | 177 | 31 | 208 |
| 2022 Enero | 186 | 49 | 235 |
| 2021 Diciembre | 154 | 33 | 187 |
| 2021 Noviembre | 120 | 42 | 162 |
| 2021 Octubre | 116 | 51 | 167 |
| 2021 Septiembre | 111 | 30 | 141 |
| 2021 Agosto | 85 | 37 | 122 |
| 2021 Julio | 88 | 20 | 108 |
| 2021 Junio | 116 | 27 | 143 |
| 2021 Mayo | 144 | 51 | 195 |
| 2021 Abril | 242 | 92 | 334 |
| 2021 Marzo | 143 | 34 | 177 |
| 2021 Febrero | 96 | 23 | 119 |
| 2021 Enero | 108 | 27 | 135 |
| 2020 Diciembre | 90 | 33 | 123 |
| 2020 Noviembre | 131 | 41 | 172 |
| 2020 Octubre | 253 | 41 | 294 |
| 2020 Septiembre | 254 | 81 | 335 |
| 2020 Agosto | 47 | 33 | 80 |
| 2020 Julio | 77 | 34 | 111 |
| 2020 Junio | 8 | 30 | 38 |
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