CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Placa atrófica en la espalda de un varón de 14 años
Atrophic Plaque on the Back of a 14-Year-Old Boy
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El paciente creía que su aparición podría estar relacionada con un traumatismo.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la espalda, en el área costolumbar derecha, presentaba una placa atrófica de aspecto esclerótico de aproximadamente 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño, con una mácula violácea central (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observaba una tumoración hipercelular de bordes mal definidos localizada en la dermis reticular y que alcanza la hipodermis. Las células eran fusiformes y se disponían de forma horizontal a la epidermis, con un patrón arremolinado focal e invasión de la grasa en panal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Las técnicas de inmunohistoquímica revelaron la expresión de CD34 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una ecografía doppler previa a la biopsia, en la que se describía una zona ecogénica subcutánea, mal definida, de 30×18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, que no presentaba flujo.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el diagnóstico histológico, se realizó una RM, en la que se observó una lesión subcutánea que no contactaba con planos profundos y sin adenopatías locorregionales.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) variante atrófica.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evolución y tratamiento</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trató mediante extirpación quirúrgica amplia, obteniéndose bordes libres de tumor. El paciente no ha presentado signos de recidiva tras 23 meses de seguimiento.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DFSP es una neoplasia cutánea mesenquimal de malignidad intermedia, ya que se caracteriza por una marcada tendencia a la recidiva local y una escasa capacidad metastásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Supone el 0,1% de todos los tumores malignos cutáneos. Su aparición predomina entre la segunda y quinta década de la vida, aunque se piensa que la proporción de casos pediátricos está infraestimada por un diagnóstico tardío<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Afortunadamente, en la infancia este tumor parece ser menos agresivo y las recidivas, menos frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Comúnmente consiste en una placa rosada o marronácea localizada en el tronco, sobre la cual aparecen nódulos exofíticos (tal y como indica la palabra «protuberans» que la denomina). En la edad pediátrica es habitual su presentación en las extremidades inferiores y zonas acras, apoyando la idea de que los traumatismos podrían participar en su etiopatogénesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se han descrito otros subtipos clínico-patológicos, como la variante atrófica (que también podría corresponder a una fase inicial de presentación prolongada)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Este subtipo puede ser difícil de distinguir en la clínica de la morfea, la atrofodermia, la cicatriz atrófica (como en el caso presentado), la anetodermia, la aplasia cutis o la lipoatrofia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. La histología muestra una lesión tumoral dérmica con menos espesor que la dermis sana y que retrae la piel, constituida por células fusiformes monomórficas con atipia leve dispuestas en un patrón estoriforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. La inmunohistoquímica es clave para distinguirlo de otros tumores como el dermatofibroma atrófico, el fibroxantoma atípico y el sarcoma pleomórfico indiferenciado. El DFSP es fuertemente positivo para CD34 y no tiene reactividad para S100, EMA, desmina ni actina del músculo liso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La mayoría de los DFSP presentan la translocación (17;22) que origina el gen quimérico COL1A1-PDGFB, siendo altamente específica su detección mediante la técnica FISH o RT-PCR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. El principal tratamiento del DFSP es la erradicación completa del tumor mediante una extirpación quirúrgica amplia, considerándose la cirugía de Mohs el tratamiento de elección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El imatinib puede considerarse en el caso de tumores irresecables o en estadios avanzados de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se recomienda un seguimiento tras la cirugía cada 6-12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> durante al menos 5 años. El DFSP atrófico tiene el mismo pronóstico que el clásico, pero como es confundido frecuentemente por los pacientes y los médicos con lesiones atróficas benignas, el diagnóstico y el tratamiento suelen retrasarse y, por lo tanto, las posibilidades de curación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. El caso presentado subraya la necesidad de tomar biopsia de cualquier placa atrófica de lento crecimiento e incierta interpretación.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "xack475621" "titulo" => "Agradecimientos" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 452 "Ancho" => 604 "Tamanyo" => 28004 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 720 "Ancho" => 528 "Tamanyo" => 164665 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen superior, en la que se observa la lesión ×4. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 6 | 14 |
| 2024 Octubre | 78 | 59 | 137 |
| 2024 Septiembre | 94 | 21 | 115 |
| 2024 Agosto | 115 | 56 | 171 |
| 2024 Julio | 85 | 30 | 115 |
| 2024 Junio | 104 | 35 | 139 |
| 2024 Mayo | 101 | 40 | 141 |
| 2024 Abril | 80 | 28 | 108 |
| 2024 Marzo | 80 | 23 | 103 |
| 2024 Febrero | 123 | 39 | 162 |
| 2024 Enero | 74 | 26 | 100 |
| 2023 Diciembre | 59 | 15 | 74 |
| 2023 Noviembre | 100 | 29 | 129 |
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| 2023 Agosto | 49 | 9 | 58 |
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| 2023 Junio | 41 | 21 | 62 |
| 2023 Mayo | 48 | 25 | 73 |
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| 2023 Marzo | 53 | 24 | 77 |
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| 2023 Enero | 34 | 22 | 56 |
| 2022 Diciembre | 48 | 31 | 79 |
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| 2022 Octubre | 87 | 41 | 128 |
| 2022 Septiembre | 52 | 36 | 88 |
| 2022 Agosto | 59 | 62 | 121 |
| 2022 Julio | 53 | 44 | 97 |
| 2022 Junio | 55 | 41 | 96 |
| 2022 Mayo | 51 | 39 | 90 |
| 2022 Abril | 44 | 25 | 69 |
| 2022 Marzo | 48 | 50 | 98 |
| 2022 Febrero | 34 | 24 | 58 |
| 2022 Enero | 38 | 50 | 88 |
| 2021 Diciembre | 37 | 38 | 75 |
| 2021 Noviembre | 34 | 40 | 74 |
| 2021 Octubre | 43 | 58 | 101 |
| 2021 Septiembre | 29 | 40 | 69 |
| 2021 Agosto | 48 | 37 | 85 |
| 2021 Julio | 24 | 30 | 54 |
| 2021 Junio | 28 | 31 | 59 |
| 2021 Mayo | 26 | 39 | 65 |
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| 2021 Marzo | 68 | 48 | 116 |
| 2021 Febrero | 46 | 28 | 74 |
| 2021 Enero | 33 | 23 | 56 |
| 2020 Diciembre | 43 | 41 | 84 |
| 2020 Noviembre | 31 | 25 | 56 |
| 2020 Octubre | 49 | 30 | 79 |
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| 2020 Agosto | 125 | 51 | 176 |
| 2020 Julio | 145 | 70 | 215 |
| 2020 Junio | 38 | 31 | 69 |
| 2020 Mayo | 22 | 17 | 39 |
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